Anosmie Anne Domonell. Inhalt Riechen –Aufbau des Riechepithels –Die Riechzelle –Duftstoffe...
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Anosmie
Anne Domonell
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Inhalt• Riechen
– Aufbau des Riechepithels– Die Riechzelle– Duftstoffe– Duftstoffwahrnehmung, Adaption
• Anosmie– Ursachen– Folgen– Genetische Ursachen– Therapie
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Aufbau des Riechepithels
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Aufbau des Riechepithels
• SZ: Stützzellen
• RZ: Riechzellen•10-20 Cilien, in Mucus eingebettet• Lebensdauer 3-6 Wochen
• BZ: Basalzellen
• BD: Bowmandrüsen
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Riechzelle•10-50x106 Riechzellen, auf 10cm2
•Primäre Neurone
•C: Cilien•senorische Einheit
•D: Dendrit
•S: Zellkörper
•A: Axon•Bündellung zur Vorverarbeitung •Bündel ziehen sich zum Riechkolben und bilden den Nervus olfactorius
10 µm
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Duftstoffe• Prinzipiell alles was riecht• Flüchtig, klein, stark hydrophob, geringe
molare Masse, Schwellenwert 1016 Moleküle/ml
• Unterscheidung in 7 Duftstoffklassen: campherartig, moschusartig, blumig,
minzig, ätherisch, stechend und faulig• Duft: Duftstoff-Gemisch• 1.000 Rezeptortypen, 10.000 Zellen
besitzen den selben Rezeptortyp
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Duftstoffwahrnehmung
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Duftstoffwahrnehmung• Riechzellen mit gleicher Duftstoffselektivität sind zufällig über das Epithel verteilt• Im Riechkolben findet einzige syn. Verschaltung statt• Glomeruli vereinen Synapsen gleicher Duftstoffselektivit • Mitralzellen filtern und verstärken Reiz, vereinen RZ, die auf den selben Reiz reagieren• Reizweiterleitung zur primären Riechrinde
Cilien
Riechzellen
Siebbein
Körnerzellen
Glomeruli
Mitralzellen
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Duftstoffwahrnehmung
• RZ sind nicht auf einen best. Duft spezialisiert• Duftstoff regt eine Reihe von RZ an die
unterschedlich selektiv sind• Es wird ein kompliziertes Aktivitätsmuster aus
unterschl. stark angeregten Glomeruli erzeugt• Signal wird durch räuml. und zeitl.
Aktivitätsmuster im Gehirn ausgewertet
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Adaption
• Kurze Reaktionsdauer, selbst bei hohen Konzentrationen
• schnelle Adaption durch neg. Rückkopplung von Ca2+
• Duftsignale sind Pulsartige Signale
• kurze Adaption führt zu max. Empfindlichkeit
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Zusammenfassung l• Riechepithel enthält ca. 10-50x106
Riechzellen• Es existieren ca. 1.000 versch.
Duftstoffrezeptoren• DS depolarisieren RZ• Jede RZ exprimiert 1 Sorte DSR• DSR sind weder spezifisch noch empfindlich• von Glomeruli ausgehende Aktivitätsmuster,
werden im Gehirn in einen best. Duft übersetzt, unbegr. Unterscheidungsfähigkeit
• RZ adaptieren schnell
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Anosmie
• Definition quantitativ: hochgradige Minderung bis zum
vollständigen Fehlen der Geruchswahrnehmung
• Abgrenzung zur Hyposmie (verminderte Wahrnehmung), Kakosmie (veränderte Wahrnehmung) und Hyperosmie (übersteigerte Wahrnehmung)
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Ursachen• Veränderungen der Nasenschleimhaut
– Akute virale Rhinitis, allerg. Rhinitis, hyperreaktive Rhinopathie, chronische Sinusitis
• Schädigung der Rezeptorzelle– Influenza, toxisch, metabolisch, Tumore
• Neuronale Übertragungsstörung– Schädelhirntrauma (Abrissverletzungen der
Riechnerven), Tumore• Zentrale Verarbeitungsstörung
– Degenerative Erkrankungen• Angeborene Ursachen
– Selektive Anosmie, Kallmann-Syndrom
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Ursachen
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Folgen der Anosmie
• Verlust an Lebensqualität• Depressionen, Angst vor Eigengeruch• Fehl- oder Unterernährung• Mangelnde Wahrnehmung von
Warnsignalen
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Genetische Ursachen - Kallmann-Syndrom
• Erste Erscheinungen in der Literatur 1856
• Hypogonadotropher Hypogonadismus (HH) + Hypo-, bzw. Anosmie
• X-chromosomal und autosomal dominante Formen
• Männer: 1:8.000 Frauen: 1:40.000 (Konduktorinnen)
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Symptome• HH + Anosmie• Verzögerte, ausbleibende Pubertät• Niedriger FSH-, LH-Spiegel• Auffälliger Habitus• Weitere Anomalien
– 30% einseitiges Fehlen einer Niere– Lippen-Gaumen-Spalte– Schallempfindungsstörungen– Fehlende Zahnanlagen
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Hypogonadotropher Hypogonadismus
HypothalamusGnRH
Hypophysenvorlappen
Aktivierung sec. messenger
Bind. an G-Rezeptor
Ca2+-Anstieg
Sekretion von GonotropineFSHLH
• KS führt zu einer Migrationsstörung von Neuronen• führt zu Anomalien von Hypothalamus und Riechkolben
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Formen des KS• Kal 1:
– X-chromosomal rezessiv– Mutation des Proteins Anosmin-1
• Extrazelluläres Matrixprotein• Weisen Weg für sprossende Axone des
Riechnervs zum Riechkolben• Keine Verbindung zwischen Riechepithel und
Riechkolben• Aplasie des Riechkolbens, GnRH-Neurone
gelangen nicht ins Gehirn
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Formen des KS• Kal 2:
– Autosomal dominant – Haploinsuffizenz– Funktionsverlust des Fibroblast growth
factor receptor Gens FGFR1• Schlüsselrolle bei der embryonalen
Entwicklung, Zellmigration• Verstärken Funktion des Anosmin-1• Anosmin-1 verantwortlich für Bindung von FGR
mit FGR-Rezeptor
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Formen des KS• Kal 3:
– Mutation im Prokineticin Rezeptor– G-Protein-gekoppelter Rezeptor– Involviert in Regulation vieler Funktionen
(u.a. Neurogenese)
• Kal 4: – Mutation im Prokineticin2 Gen, Ligand für
den obengenannten Rezeptor
• Beide weisen keine weiteren Anomalien auf
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Therapie
• Hormonsubstitution– Testosteron, Östrogen, Progesteron
• Fertilität– Gonotropinsubstitution
• Prophylaxe von Osteoporose
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Zusammenfassung II
• Anosmie hat zahlreiche Ursachen• Kallmann-Syndrom sehr selten und
nicht vollständig aufgeklärt• Therapie-Möglichkeiten sind auf die
Symptome der HH begrenzt
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Quellen• http://www.sinnesphysiologie.de• Prinz zu Waldeck C., Frings S., Die molekularen Grundlagen der
Geruchswahrnehmung, Wie wir riechen, was wir riechen, Biol. unserer Zeit, 2005• Hu Y., Tanriverdi F.; Kallmann´s syndrome: molecular pathogenesis; IJBCB 35
(2003), 1157-1162 • http://www.highspin.de/learnware/unterrichtsmaterial/downloads/
Examensarbeit_Duftstoffe.pdf• http://www.wdr.de/tv/quarks/sendungsbeitraege/2003/0520/004_raetsel.jsp• http://www.aromapraxis.de/Aromatherapie/Riechen/riechen.html• http://www.wikipedia.org• http://flexikon.doccheck.com/Riechepithel• http://www.novimed.ch/geruchstest/images/Briner.pdf• http://www.welt.de/multimedia/archive/00299/Nase_Geruch_DW_Wirt_299036g.jpg• Pschyrembel: klinisches Wörterbuch, 259. Auflage• Campbell A., Reece J.: Biologie, 6. Auflage
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Wahrnehmung
1. Riechepithel2. Riechkolben3. Tractus olfaktorius4. Piriformen Cortex5. Thalamus6. Hypothalamus7. Hypocampus
Bewusste Analyse des Geruchs und unbewusste Analyse, mittels des limbischen Systems (6.u.7.)
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Duftstoffrezeptoren• 1.000 Rezeptortypen (= Gene), RZ reagieren nur auf
eine kleine Gruppe chem. verwandter Substanzen • AS-Unterschiede führen zu unterschiedlichen
Duftstoffselektivitäten
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Duftstoffwahrnehmung
• Nach Erkennen eines Duftmoleküls sendet Zelle Rezeptorpotential
• nach Depolarisation (über einen best. Schwellenwert) kommt es zu mehreren AP´s
• AP´s werden vom Axon zum Riechkolben weitergeleitet
• Frequenz = Duftstoffkonz.
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Formen des KS• Kal 1: X-chromosomal rezessiv, Mutation des
Proteins Anosmin, Locus Xp22.3 • Kal 2: Funktionsverlust des Fibroblast growth factor
receptor Gen FGFR1, vielfältige Aufgaben in der morphogenetischen Entwicklung, autosomal dominanter Vererbungsgang, Genlocus Locus 8p12-p11.2
• Kal 3: Mutation im Prokineticin Rezeptor, Genlocus 20p13
• Kal 4: Mutation im Prokineticin2 Gen, Ligand für den obengenannten Rezeptor Genlocus 3p21.1