Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das...
Transcript of Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das...
Chirurgie angeborener Herzfehler PD Dr. Christian Schreiber
Dr. Paul Libera
Deutsches Herzzentrum MünchenKlinik an der TU München
Kongenitale VitienDeutschland 2005
Geburten / Jahr
Herzfehlbildungen
ca. 680.000-690.000 Stat. Bundesamt, Schätzung für 2005, Pressemeldung
ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)
80% operativ / interventionell behandelbar
5630 Operationen 2005 mit und ohne HLM
• < 1Jahr: 2850 Operationen• 1-17 Jahre: 2175• über 17 Jahre: 605
Kongenitale Vitien
Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.
Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem
angeborenen Herzfehler !
Kongenitale Vitien
Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%
ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA
MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA
Palliativoperationen
Ziel:
•Erhöhte Lungendurchblutung
•Verminderte Lungendurchblutung
•Verbesserung derarteriovenösenDurchmischung
Verfahren:
•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung
•Banding der Pulmonalarterie
•Vergrösserung des ASD
Palliativoperationen
Palliation: PAB
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
Kongenitale Vitien mit Shunt
ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen
VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern
AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene
ASD: Sinus-Venosus-Defekt
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Häufigkeit: 20-25%
Morphologie: perimembranös, muskulär
Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz
VSD: Lokalisationen
VSD
VSD
VSD-Patch-verschluss
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
Kongenitale Vitien mit primärer Zyanose: TOF
Häufigkeit: 10%
Pathophysiologie: RVOTO bestimmt das Bild(„Pink Fallot“):
-hypoxische Anfälle-Hockstellung-Polyglobulie
Fallot´sche Tetralogie (TOF)
• VSD
• Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
• reaktive rechtsventrikuläre Hypertrophie
• „reitende“ Aorta über VSD
TOF - Zyanose
TOF - Trommelschlegelfinger
TGA: „Arterieller Switch“
TGA: „arterieller Switch“
TGA: „arterieller Switch“
PDA: Ligatur und Durchtrennung
Aortenisthmusstenose
Anatomie: präduktale / infantile Formpostduktale / adulte Form
Klinik: Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität
Op-Indikation: syst. RR-Gradient 30 mmHg art. HT der oberen Körperhälfte
Korrektur:CoA
CoA
TAPVC
Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Pulmonalvenen und linkem Vorhof, so dass alle Pulmonalvenen direkt oder über ein Sammelgefäss in den rechten Vorhof drainieren: suprakardialer Typ 40-50%
kardialer Typ 30% infrakardialer Typ 13%gemischter Typ 7%
TAPVC
Transposition dergrossen Arterien:TGA
Während beim Truncus arteriosus die Septierung des embryonal gemeinsamen Gefässschlauches ausgeblieben ist, fehlt bei der TGA die Rotation der Gefässe:
ventrikulo-arterielle Diskordanz(Aorta aus RV, Pulmonalarterie aus LV,
Kreisläufe sind parallelgeschaltet !).
Morphologie:TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%)TGA mit VSD (25%)TGA mit Pulmonalstenose
und mit / ohne VSD (25%)
TGA
Anatomische Korrektur-„arterial switch“: Letalität bis 10%-intraventrikuläre Korrektur nach Rastelli: Letalität bis 30%
Die anatomische Korrektur ist nur während der ersten 4 Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzen der grossen Gefässe in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten.
Palliation:-PAB + „rapid 2-stage arterial switch“-Vorhofumkehr (atrial switch) nach Mustard oder Senning(keine anatomische, aber funktionelle Korrektur)