MukoviszidoseMukoviszidoseCystische FibroseCystische Fibrose

Einführung: Was ist Mukoviszidose?

Epidemiologie + Prognose Pathophysiologie

Mukoviszidose Mukoviszidose

Genetik Organmanifestationen Lungenmanifestation

Anzahl CF-Betroffene: Deutschland 8.000 weltweit 60.000Europa 20.000USA 30.000

gesunde Merkmalsträger: 4-5% der Bevölkerung

(4 Mio. in Deutschland)

EpidemiologieEpidemiologie

*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007

in Deutschland werden jährlich 300 Kinder mit CF geboren

Mukoviszidose gehört zu den seltenen Erkrankungen (orphan diseases)

Orphan disease

< 5 Betroffene / 10.000 Einwohner

Orphan disease

< 5 Betroffene / 10.000 Einwohner

Prävalenz: 1 /10.000 Einwohner

mediane Überlebenszeit: 39,7 Jahre*

mittleres Alter bei Diagnosestellung: 3,6 Jahre*

medianes Alter bei Diagnosestellung: 1,1 Jahre*

Diagnose im 1. Lebensjahr: 48,6%*

EpidemiologieEpidemiologie

*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007

LebenserwartungLebenserwartung

► Steigende Lebenserwartung: Mittleres Alter*

1997 14,8 Jahre

2007 18,6 Jahre

*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007

► Mediane Lebenserwartung*: 40 Jahre

AltersverteilungAltersverteilung

► Etwa die Hälfte der Betroffenen sind zwischen 6 und 18 Jahre alt*

► Die 10 ältesten Patienten sind zwischen 59 und 67 Jahre alt*

*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007

PrognosePrognose

0

5

10

15

20

25

30

35

1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2004

Alter [Jahre]

Die Lebenserwartung ist kontinuierlich gestiegen 1960: 10 Jahre

heute geborene Kinder: > 50 Jahre

Prognose Prognose

Therapeutische Meilensteine: konsequente Antibiotikatherapie, insbesondere gegen Problemkeim

Pseudomonas aeruginosa Einführung Magensaft-resistenter Pankreasenzymkapseln, die eine

fettreiche, hochkalorische Ernährung erlauben aktive Physiotherapie zur Sekretmobilisation Betreuungskonzept durch CF-Ambulanzen

Besserung der Prognose durch Optimierung der Therapie

PrognosefaktorenPrognosefaktoren

Lungenfunktion Infektion mit Pseudomonas aeruginosa oder Burkholderia cepacia Pankreasinsuffizienz Diabetes mellitus Pfortaderhochdruck Ernährungsstatus

Zusammenhang zwischen der Lungenfunktion und der Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa

PrognosefaktorenPrognosefaktoren

PrognosefaktorenPrognosefaktoren

Zusammenhang zwischen Ernährungsstatus und Lungenfunktion