Fall 1 Befunde: – Patient hat 2-3 cm bilaterale Lymphknotenschwellungen zervikal und axillär –...

Fall 1

Befunde:– Patient hat 2-3 cm bilaterale

Lymphknotenschwellungen zervikal und axillär

– Milz und Leber nicht palpable

– Patient ist asymptomatisch ausser gelegentlich Nachtschweiss

• Allgemeinzustand sehr gut• Keine Komobiditäten• Grosses Blutbild:

– Leukos 36,000/µL (79% reife Lymphozyten, Neutrophile 2,800 cells/mm3)

– Hb 12.5 g/dL– Thrombos 167,000/µL

• Multiparametrische Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL

CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin.

55-year-old man is referred for mild lymphadenopathy and lymphocytosis found during routine medical examination

Frage 1Welche Behandlung würden Sie als erstes vorsschlagen?

1. Beobachtung

2. Chlorambucil ± Prednison

3. Chlorambucil + Obinutuzumab

4. Fludarabin + Rituximab

5. Bendamustin + Rituximab

6. Fludarabin, Cyclophosphamid + Rituximab

7. Pentostatin, Cyclophosphamid + Rituximab

Fall 1 (Fortsetzung)• Der Patient wird für die nächsten 2 Jahre beobachtet, dann

kommt es zu fortschreitender Müdigkeit und Belastungsdyspnoe:

– Leukos 96,000/µL (87% reife Lymphozytes, ANC 4,500 cells/mm3)

– Hb 9.5 g/dL

– Thrombos 87,000/µL

• Labortest auf Hämolyse und ITP sind negativ

• Kein Hinweis auf GI-Blutung

• Chemotherapie wird gestartet

• Der Patient ist jetzt 60 Jahre alt

CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin; ITP, idiopathic thrombocytopenic purpura.

Frage 2Welchen prognostischen Tests würden Sie vor Therapiestart in jedem Fall durchführen?

1. Keinen; die Prognose des Patienten ist begrenzt, da er rasch progressiv war

2. β2-microglobulin

3. IgVH Mutationsstatus

4. ZAP-70 Status

5. FISH Analyse (p17-Deletion)

6. CD38 Expression

IgVH, immunoglobulin heavy chain variable; ZAP-70, zeta-chain–associated protein kinase 70; FISH, fluorescence in situ hybridization.

Fall 1 (Fortsetzung)• Die FISH Analyse zeigt eine del(11q) in 57% und del(17p) in 6%

der Zellen

FISH, fluorescence in situ hybridization.

Frage 3 Welche Behandlung würden Sie zum jetzigen Zeitpunkt vorschlagen?

1. Beobachtung



4. Alemtuzumab ± Rituximab



7. Fludarabin, Cyclophosphamid, + Rituximab

8. Pentostatin, Cyclophosphamid ,+ Rituximab

Fall 1 (Fortsetzung)• Der Patient wird mit FCR behandelt und erreicht ein

partielles Ansprechen

• Dem Patienten geht es für die nächsten 18 Monate gut, dann entwickelt sich jedoch erneut eine symptomatische Anämie unter Progress der Erkrankung

• Der Patient ist jetzt 62 Jahre alt

• Vor erneuter Therapie zeigt eine FISH Analyse eine del(11q) bei 27% und del(17p) bei 86% der CLL-Zellen.

FCR, fludarabine, cyclophosphamide, + rituximab; FISH, fluorescence in situ hybridization.


1. Observation



4. Fludarabine + Rituximab

5. Bendamustine + Rituximab

6. Fludarabine, Cyclophosphamide, + Rituximab

7. Pentostatin, Cyclophosphamide ,+ Rituximab

8. Ibrutinib

Frage 48. Ibrutinib

• Ergebnis: partielle Remission

Fall 2

• Pat . stellt sich vor wegen Lymphknotenschwellung und Lymphozytose bei Routineuntersuchung

• Befunde:– 2 cm Lymphknoten zervikal,

axillär und inguinal– Milz 4cm unter Rippenbogen– asymptomatisch – Guter Allgemeinzustand– Keine Komorbiditäten

• Grosses Blutbild– Leukos 23,000/µL (81% reife

Lymphozytes, Neutrophile 3,500 cells/mm3)

– Hb 13 g/dL– Thrombos 181,000/µL

• Multiparametrische Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL

• FISH analysis: del 13qin 52% der Zellen

• β2-Microglobulin 3.4 µg/mL, negativ für ZAP-70

76-year-old woman with diabetes and chronic stable angina

CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin; FISH, fluorescence in situ hybridization; ZAP-70, zeta-chain–associated protein kinase 70.


1. Beobachtung







Fall 2 (Fortsetzung)• Beobachtung für die nächsten 6 Jahre• Aktuell möglicherweise progredient wegen zunehemnder Müdigeit und

Belastungsdyspnoe; Sie ist jetzt 82 Jahre• Patient hatte vor 2 Jahren einen Schlaganfall, hat sich jedoch nahezu

komplett davon erholt• Grosses Blutbild:

– Leukos 126,000/µL (91% reife Lymphozytes, Neutrophile 6,300/mm3)– Hb 8.9 g/dL– Thrombos 107,000/µL– Hämolyseparamter negativ

• Kein Hinweis für GI Blutung• FISH Analyse vor Therapie del(13q) in 68% der Zellen• Im Einverständnis mit dem Patienten wir eine Chemotherapie beschlossen

CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin; FISH, fluorescence in situ hybridization.


1. Beobachtung







Fall 2 (Fortsetzung)o Der Patient wird mit Chlorambucil und Obinutuzumab

behandelt und erreicht eine gute partielle Remission

• Der Patienten geht es 3 Jahre gut, entwickelt aber dann eine symptomatische Anämie, dich nicht auf eine erneute Therapie mit Chlorambucil und Obinutuzumab anspricht

• Patient ist jetzt 84 Jahre und hat einen ECOG von 2

ECOG = Eastern Cooperative Oncology Group.

Frage 3

IgVH, immunoglobulin heavy chain variable; ZAP-70, zeta-chain–associated protein kinase 70; FISH, fluorescence in situ hybridization.

Welchen prognostischen Tests würden Sie vor Therapiestart in jedem Fall durchführen?

1. Keinen; bei Patienten in diesem Alter haben progn. Test keine praktische Bedeutung

2. β2-microglobulin

3. IgVH Mutationsstatus

4. ZAP-70 Status

5. FISH Analyse (p17-Deletion)

6. CD38 Expression


1. Observation



4. Fludarabine + Rituximab

5. Bendamustine + Rituximab

6. Fludarabine, Cyclophosphamide, + Rituximab

7. Pentostatin, Cyclophosphamide ,+ Rituximab

8. Idelalisib + Rituximab

9. Ibrutinib

Fall 2 (Fortsetzung)• Die Pat wurde mit Ibrutinib behandelt

• Sie zeigt eine Verbesserung der Anämie und Lymphknotenschwellungen, insgesamt stabile Erkankung

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