Pfizer_Brosch_Feb08_x.qxp 07.05.2008 12:30 Uhr Seite 1

Glaukomim Kindesalter

Erblindung ist vermeidbar

Glaukomim Kindesalter

Herausgeber: BUNDESVERBAND AUGE e.V. Crellestraße 21 10827 Berlin Tel.: 0 30 / 8 23 24 44 Fax: 0 30 / 8 23 24 22 E-Mail: info@bundesverband-auge.de www.bundesverband-auge.de Autor: Dieter W. Staubitzer, Dr. Ingolf DürrDruck: Bresler Medien GmbH, Erlangen, März 2014

Mit freundlicher Unterstützung von:

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VorwortDas Auge ist das wertvollste Sinnesorgan des Menschen. Über un-sere Augen nehmen wir den größten Teil unserer Umwelt wahr, ohne sie hätten wir erhebliche Probleme, uns in unserer Umgebung sicher zu bewegen und zu orientieren. Das gilt besonders für Kin-der und Jugendliche, die ihr gesamtes Leben noch vor sich haben. Das Augenlicht zu erhalten, ist daher eines der wichtigsten Aufga-ben in der Vorsorge und Therapie bei Kindern.

Beim Glaukom, auch als grüner Star bekannt, ist meistens der Druck im Auge erhöht. Dies schädigt den Sehnerven und kann, wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird, sogar zur Erblindung führen. Bei Säuglingen und Kleinkindern bis zwei Jahre ist das Glaukom zwar sehr selten, aber besonders tückisch, denn die typischen Glaukom-Symptome können Babys nicht mitteilen. Eine frühzei-tige Diagnostik und besondere Operationsmethoden, welche die Augenärzte in spezialisierten Zentren einsetzen, können jedoch verhindern, dass die Kinder erblinden. Tritt die Drucksteigerung erst beim älteren Kind oder beim jungen Erwachsenen auf, spricht man von einem jugendlichen oder juvenilen Glaukom. Es wird relativ häufig vererbt. Mit dieser Broschüre wollen wir Sie darüber informieren, was man heute über die Ursachen des Glaukoms weiß, warum es so wichtig ist, die Augen der Kinder frühzeitig und öfters überprüfen zu lassen, und wie man das Glaukom bei Kindern behandeln kann. Hinweise auf Selbsthilfegruppen in Deutschland und ein Beratungstelefon ergänzen die Broschüre.

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Das AugeZum besseren Verständnis der Krankheit Glaukom ist es sinnvoll, sich zunächst den Aufbau des menschlichen Auges etwas genauer anzuschauen.

Der Augapfel ist ein fast kugeliges Gebilde mit einer mehrschichti-gen Wand. Ganz außen liegt die Lederhaut, die vorne in die durch-sichtige Hornhaut übergeht. Darunter folgt die Aderhaut mit den

Das Auge im Querschnitt

Kammerwasser

Hornhaut

Iris Linse Glaskörper Netzhaut Sehnerv

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für die Nährstoffversorgung des Auges wichtigen Blutgefäßen. Auf der Vorderseite bildet diese Schicht die Regenbogenhaut oder Iris, welche die Pupille umschließt. Innen wird das Auge von der Netz-haut ausgekleidet, in der sich die lichtempfindlichen Sehzellen be-finden. Das Licht dringt durch die Hornhaut ein, wird in der Linse gebündelt und auf die Netzhaut übertragen. Dort wird die optische Information in Nervenimpulse umgewandelt und über den Sehnerv an das Sehzentrum im Gehirn weitergeleitet.

Damit das Auge seine Form behält und seine Funktion optimal erfüllen kann, muss ein gewisser Druck im Innern aufrechterhal-ten werden. Verantwortlich für die Stabilität des Auges sind das glasklare Kammerwasser, das zwischen Iris und Linse im vorderen Augenteil zirkuliert, sowie der Glaskörper, der den größten Raum des Auges beansprucht und aus einer gelartigen, elastischen Masse besteht.

Das Kammerwasser, das auch Linse und Hornhaut mit Nährstof-fen versorgt, wird ständig neu produziert. Nach einer gewissen Zeit muss es über ein spezielles System feiner Kanäle (Schlemmscher Kanal) wieder abgeleitet werden. Normalerweise herrscht zwischen der Produktion des Kammerwassers und seinem Abfluss ein Gleich-gewicht, das den Augeninnendruck weitgehend konstant hält. Ist diese Balance jedoch gestört, dann steigt der Druck im Auge an. Welche Folgen das haben kann, wollen wir Ihnen im nächsten Abschnitt schildern.

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Das Kammerwasser liefert die Nährstoffe für Hornhaut und Linse, es wird im Ziliarkörper gebildet. Von der hinteren Augenkammer strömt es durch die Pupille in die vordere Augenkammer und fließt im Kammerwinkel ab. Im kranken Auge ist der Kammerwasser- abfluss eingeschränkt.

HintereAugenkammer

VordereAugenkammer

gestörter Kammer- wasserabfluss

normalerKammerwasserabfluss

Kammerwasser- bildung

Linse

Ziliarkörper

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Die Krankheit GlaukomDas Glaukom ist eine der gefährlichsten Augenerkrankungen und in den Industrieländern die zweithäufigste Ursache von Erblindung. Vielen dürfte die Krankheit eher unter dem Begriff Grüner Star be-kannt sein. Allerdings führt dies leider auch oft zu Verwechslungen mit dem Grauen Star, einer vollkommen anders gearteten Krank-heit, bei der vor allem die Linse betroffen ist. Trotz des ähnlich klingenden Namens unterscheiden sich diese beiden Erkrankun-gen deutlich, sowohl was die Ursachen als auch die Behandlung betrifft. Im Folgenden wollen wir deshalb bei der Bezeichnung Glaukom bleiben.

Wichtigste Ursache des Glaukoms ist ein erhöhter Augeninnen-druck. Dieser entsteht, wenn der Abfluss des Kammerwassers in irgendeiner Weise behindert ist. Durch die ständige Neuproduk- tion von Kammerwasser baut sich allmählich ein Überdruck auf, der auf den Glaskörper weitergegeben wird. Der Glaskörper wiederum wird dadurch auf die Netzhaut gepresst und beginnt die empfind-lichen Nervenfasern des Sehnervs zu quetschen. Der erste Schritt zum Glaukom ist getan. Hält der Druck über längere Zeit an, sind Schäden am Sehnerv die Folge, die nicht mehr „repariert“ werden können.

Umso wichtiger ist es also, dass ein erhöhter Augeninnendruck frühzeitig erkannt und behandelt wird. Doch gerade hier liegt das Problem. Nur in den seltensten Fällen bemerken die Betroffenen selbst etwas von ihrer Erkrankung, denn ein Glaukom verläuft schmerzfrei. Auch die aufgrund des geschädigten Sehnervs auftre-

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tenden Gesichtsfeldausfälle schreiten so langsam voran, dass sie zunächst kaum auffallen. Die Sehschärfe im Zentrum des Gesichts-felds kann bis in die Spätstadien hinein erhalten bleiben, aber an den Rändern wird kaum noch etwas wahrgenommen. Mit zunehmender Dauer der Erkrankung wird das Gesichtsfeld immer mehr eingeschränkt. Unbehandelt droht die Erblindung.

Der erhöhte Augeninnendruck drückt auf den Sehnerv und beein-trächtigt die Blutversorgung der Nervenfasern. Der Sehnerv wird auf Dauer irreparabel geschädigt.

gequetschter Sehnerv

Überdruck

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Einteilung der GlaukomeDas Glaukom wird nach der Ursache der Augendrucksteigerung ein-geteilt. Der häufigste Grund für eine Drucksteigerung ist eine ver-minderte Abflussleichtigkeit des Kammerwassers, meistens in der Gegend des Kammerwinkels und des Trabekelwerkes. Die Störung des Kammerwasserabflusses wiederum hat verschiedene Ursachen. Obwohl die Häufigkeit einer Augeninnendrucksteigerung mit zu-nehmendem Alter deutlich zunimmt, kann eine Drucksteigerung in jedem Lebensalter vorkommen. Ein erhöhter Augeninnendruck kann schon beim Neugeborenen vorhanden sein oder kurz nach der Geburt auftreten. Man spricht dann von einem angeborenen Glau-kom. Tritt die Drucksteigerung in der Kindheit auf, sprechen wir von einem kindlichen Glaukom, tritt sie im jungen Erwachsenenalter auf, von einem juvenilen Glaukom.

Das angeborene GlaukomNur jedes 15.000 Baby kommt mit einem genetisch bedingten Glaukom zur Welt oder entwickelt dieses Augenleiden im ersten Lebensjahr. Die betroffenen Kinder können bereits mit erhöhtem Augendruck auf die Welt kommen oder aber der Druck steigt in den ersten Lebenswochen an. Bei Säuglingen und Kleinkindern

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bis zwei Jahre ist das primäre angeborene Glaukom besonders tückisch, denn die typischen Glaukom-Symptome können Babys nicht mitteilen. Eltern sollten deshalb alarmiert sein und den Augenarzt konsultieren, wenn ihr Kind unruhig wird und dabei die Händchen immer wieder zu den Augen führt, diese reibt und dabei jammert oder schreit. Kinder mit einem angeborenen Glaukom ha-ben oft ungewöhnlich „schöne, große Augen“ – eine direkte Folge des hohen Drucks im Inneren des im Wachstum befindlichen Aug-apfels. Oft meiden die Kleinen zudem auffällig den Blick ins Licht (Lichtscheu), ihre Augen tränen und sie schließen die Augenlider krampfartig.

Die UrsacheDas angeborene Glaukom ist eine seltene Glaukomform. Es sind meist beide Augen betroffen, aber häufig nicht gleich stark. Knaben sind etwas häufiger befallen als Mädchen. Das angeborene Glau-kom wird gelegentlich von den Eltern vererbt. Die entsprechenden Gene und die dafür verantwortlichen Mutationen werden der-zeit gesucht und sind teilweise auch bereits beschrieben. Es gibt aber auch sporadische Fälle, d.h. Kinder mit einem angeborenen Glaukom, das sie nicht von ihren Eltern geerbt haben. Zur Auge-ninnendrucksteigerung kommt es aufgrund einer ungenügenden Reifung des Kammerwinkels bzw. des Trabekelwerkes während der Schwangerschaft. Diese Kinder haben einen gestörten Kammer-wasserabfluss. Da die Produktion des Kammerwassers aber trotz-dem normal funktioniert, steigt der Augeninnendruck an.

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In Abbildung 3.1 sehen Sie einen normalen, in Abbildung 3.2 einen unvollständig ausgereiften Kammerwinkel. Das Trabekelmaschen-werk hat sich nicht voll ausgebildet und ist auch nicht genügend freigelegt.

Abb. 3.1 (normaler Kammerwinkel)

Abb. 3.2 (unvollständig ausgereifter Kammerwinkel)

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Folgen der frühkindlichen DrucksteigerungJe nach Höhe des Augeninnendruckes kommt es über Wochen und Monate, eventuell auch über Jahre, zu einer Schädigung des Seh-nervs. Dies ist grundsätzlich ähnlich wie beim Glaukom des Erwach-senen. Neben der Sehnervenschädigung kommt es beim Säugling wegen der noch bestehenden Dehnbarkeit des Gewebes auch zu einer Vergrößerung des Auges (Abb. 3.3).

Abb. 3.3 (vergrößertes Auge)

Alle Anteile der Augenhülle, vor allem Lederhaut und Hornhaut, weiten sich aus. Dies führt zu den großen Augen dieser Kinder. Bestimmte Schichten der Hornhaut lassen sich weniger leicht deh-nen, dort entstehen feine Risse. Diese wiederum führen zu einer leichten bis mäßigen Trübung der Hornhaut (Abb.3.4). Diese Trübung bildet sich nach einer Augendrucksenkung teilwei-se wieder zurück. Kinder mit einem angeborenen Glaukom können sehbehindert werden, und zwar durch die Schädigung des Sehner-venkopfes und/oder durch die Hornhauttrübung.

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Abb. 3.4 (Trübung der Hornhaut)

Wie bereits erwähnt, sind Auge, Sehnerv und bestimmte Gehirnteile am Sehvorgang beteiligt. Dieses visuelle System ist bei der Geburt noch nicht vollständig entwickelt. Voraussetzung für die innerhalb der ersten Lebensjahre ablaufende Ausreifung ist ein normales beidäugiges Sehen.

Wird ein Auge in der Kindheit am Sehen gehindert (z.B. durch ein-seitige Linsentrübung), ist die Reifung des Sehapparates auf dieser Seite bedroht. Ohne entsprechende Behandlung kann es zu einer entwicklungsbedingten Sehschwäche kommen. Dies kann nur in der Kindheit und nicht mehr im Erwachsenenalter korrigiert werden. Aus diesem Grunde ist es wichtig, dass den kleinen Glaukom-Patienten möglichst schnell ein normales beidäugiges Sehen ermöglicht wird.

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Diagnose des angeborenen GlaukomsZum Glück ist das angeborene Glaukom sehr selten. Die Früherken-nung ist bei dieser Augenerkrankung aber äußerst wichtig, da den Kindern bei rechtzeitiger Diagnosestellung geholfen werden kann.

Gibt es Zeichen und bestimmte Symptome, die den Verdacht auf ein angeborenes Glaukom nahelegen?

Im Vordergrund stehen die zu großen Augen; oft tränen diese Augen und die Kinder zeigen erhöhte Lichtempfindlichkeit mit ent-sprechendem Augenkneifen. Nicht selten reiben sich die Kinder auch mit den Händen in den Augen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Untersuchung von Neugeborenen und Kleinkindern ist etwas schwieriger als die beim Erwachsenen. Besteht ein Glaukomver-dacht, ist eine exakte Beurteilung in Narkose notwendig. Nur so kann der Augendruck ohne Belastung für das Kind und auch ohne störendes Augenkneifen gemessen werden (das Kneifen erhöht nämlich kurzfristig den Augendruck). Zudem ist in Narkose eine Untersuchung aller Augenabschnitte, insbesondere auch die Beur-teilung des Sehnervenkopfes, möglich.

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Therapie des angeborenen GlaukomsDie Therapie richtet sich nach dem Schweregrad des Krankheits-bildes. In einfachen Fällen kann zunächst mit drucksenkenden Augentropfen begonnen werden. Meist ist aber, vor allem in schwe-ren Fällen, eine drucksenkende Operation notwendig; sowohl den Zeitpunkt als auch die Operationsart legt der behandelnde Augen-arzt, bzw. der entsprechende Operateur fest.

Es gibt verschiedene Operationstechniken. Möglich ist eine Tra-bekulotomie, eine sogenannte Goniotomie, aber auch eine Trabe-kulektomie. Ziel aller Techniken ist es, den Kammerwasserabfluss zu verbessern und damit den Augeninnendruck zu senken. Da der Augeninnendruck trotz gelungener Operation jederzeit wieder an-steigen kann, sind engmaschige Kontrollen durch den Augenarzt notwendig.

Bei einem erneuten Druckanstieg muss eine medikamentöse The-rapie eingeleitet oder die Operation wiederholt werden. Mehrfache Wiederholungen der Operation sind möglich und leider manchmal notwendig. Mit dem angeborenen Glaukom können andere Fehlbil-dungen des Auges oder des übrigen Körpers kombiniert sein. Das bedeutet, dass bei einem Kind mit einem angeborenen Glaukom immer auch nach anderen Erkrankungen bzw. Fehlbildungen ge-fahndet werden muss. Umgekehrt aber muss man bei Kindern mit den entsprechenden Fehlbildungen immer auch den Augendruck überprüfen, um ein eventuelles Glaukom frühzeitig zu erkennen bzw. auszuschließen.

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Das kindliche GlaukomBeim kindlichen Glaukom handelt sich im weitesten Sinne auch um ein angeborenes Glaukom. Da der Augendruck aber etwas spä-ter, eben erst im Laufe der ersten Lebensjahre ansteigt, spricht man von einem kindlichen Glaukom. Die Ursache der Druckstei-gerung ist grundsätzlich ähnlich wie beim angeborenen Glaukom, die Kammerwinkelbucht ist aber besser ausgereift, weshalb die Drucksteigerung später stattfindet. Durch die teilweise Reifung des Abfluss-Systems kann der Augeninnendruck in den ersten Lebens-jahren noch normal sein. Im Verlaufe der Kindheit steigt dann der Druck langsam an.

Diagnose des kindlichen Glaukoms

Die klassischen Zeichen des angeborenen Glaukoms fehlen. Das heißt, die Augen sind nicht vergrößert und Symptome wie Tränen, Blenden, Hornhauttrübung, etc. fehlen. Gelegentlich wird dieses Glaukom im Rahmen einer Reihenuntersuchung entdeckt. Manch-mal lassen die Eltern ihr Kind auch frühzeitig untersuchen, weil in ihrer Familie bereits Glaukome bekannt sind. Bei anderen Kindern manifestiert sich das Glaukom in Form von Sehstörungen oder Schielen. In diesen Fällen liegt meist bereits ein deutlicher Glaukomschaden vor. Dies weist mit aller Deutlichkeit darauf hin, dass Sehstörungen (inklusive Schielen) bei Kindern im-mer einer sorgfältigen Abklärung durch den Augenarzt bedürfen. Die in der Kindheit auftretende Glaukomform wird übrigens häufig vererbt.

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Folgen der kindlichen Augendrucksteigerung

Grundsätzlich haben wir die gleichen Folgen wie beim Erwachse-nenglaukom. Es kommt zur Aushöhlung des Sehnervenkopfes und zu Gesichtsfeldstörungen. Da die Kinder sonst meistens gesund sind und insbesondere die Blutzirkulation meist gut ist, haben sie nach Normalisierung des Augendruckes oft eine sehr gute Progno-se. Aus diesem Grunde ist es wichtig, dieses Glaukom frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln.

Therapie des kindlichen Glaukoms

Die Behandlung ist nicht grundsätzlich anders als bei anderen Glaukomformen. Wenn eine medikamentöse Therapie den Druck nicht genügend senkt, kommt eine Laserbehandlung in Frage. Da die Kammerwinkelbucht nicht völlig ausgereift ist, kann man sie gelegentlich durch eine sogenannte Lasergoniotomie eröffnen. Der Effekt ist ähnlich wie bei der Goniotomie der angeborenen Glaukome. Wenn auch die Laserbehandlung nicht zum Ziel führt, d.h. der Augendruck immer noch erhöht ist und/oder bereits Schä-den vorliegen, sollte sobald wie möglich operiert werden. Über die Operationsmethode wird der Operateur entscheiden. Auch nach einer gelungenen Operation kann es jederzeit zu einer erneuten Augeninnendrucksteigerung kommen, daher bedarf es weiterhin der regelmäßigen augenärztlichen Kontrolle.

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Das juvenile (jugendliche) GlaukomTritt die Drucksteigerung erst beim älteren Kind oder beim jun-gen Erwachsenen auf, spricht man von einem juvenilen Glaukom. Es wird relativ häufig vererbt. Bei intensivem Suchen findet man meist diskrete Hinweise auf eine Kammerwinkelreifungsstörung. Aus diesem Grund wird therapeutisch gelegentlich eine Laser- goniotomie durchgeführt. Im Übrigen gleicht das juvenile Glaukom im Erscheinungsbild und in der Therapie dem chronischen Offen-winkelglaukom bei Erwachsenen. Abschließend sei noch daraufhin gewiesen, dass beim Jugendlichen auch andere Glaukomformen vorkommen können, wie z.B. ein Sekundärglaukom (nach Entzün-dungen oder Unfällen, etc.). Diese Glaukomformen unterscheiden sich aber nicht grundsätzlich von denen bei Erwachsenen.

Quelle: „Glaukom - Ein Handbuch für Betroffene“ von Prof. Dr. Josef Flammer

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KontaktBUNDESVERBAND AUGE e.V.- Selbsthilfe Chronische Erkrankungen -Crellestraße 2110827 BerlinTel.: 0 30 / 8 23 24 44Fax: 0 30 / 8 23 24 22E-Mail: info@bundesverband-auge.de

Hinweise für Selbsthilfegruppen:Tel.: 0 30 / 8 23 24 44www.bundesverband-auge.de

Kostenloses Beratungstelefon:0 91 87 / 9 06 03 58 (Mo-Do 10-12 Uhr)

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Vereinsziele• Beratung der Betroffenen und Angehörigen in der Selbsthilfe.

• Information der Mitglieder über die aktuellen Entwicklungen auf dem Gebiet der Augenheilkunde sowie über alternative Behand-lungsmethoden.

• Gründung und Fortführung von lokalen und regionalen Selbsthil-fegruppen in allen Bundesländern.

• Aufklärung der Bevölkerung in den Medien über die Krankheits-bilder von chronischen Augenerkrankungen.

Die Mitglieder erhalten regelmäßige Informationen aus erster Hand, können Erfahrungen austauschen und sich gegenseitig hel-fen. Der wissenschaftliche Beirat berät die Mitglieder bei medizi-nischen Fragen.

www.bundesverband-auge.de

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Notizen

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