Hämoglobin Tanya Goldberg 30.10.12 @. 2 .
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Transcript of Hämoglobin Tanya Goldberg 30.10.12 @. 2 .
Hämoglobin
Tanya Goldberg30.10.12
@
2http://topnews.in/health/files/red_blood_cells_1.jpg
3© http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19510.htm
4
Geschichte
• Hämoglobin wurde bereits in 1840 von Hünefeld entdeckt
• Seine Struktur wurde als eine der ersten überhaupt von Max Perutz et al. in 1959 mit Hilfe der Röntgenkristallographie ermittelt.
• Zusammen mit John Kendrew bekam er den Nobelpreis für Chemie in 1962
© http://www.mfpl.ac.at/vips/max-f-perutz/
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Struktur
Hämoglobinα Untereinheit: rot
β Untereinheit: blau
Strukturformel des Häm b
© http://en.wikipedia.org/
6
© http://www.rcsb.org/pdb/101/motm.do?momID=41
7
Konkurrenz zwischen Sauerstoff und Kohlenstoffmonoxid
• Kohlenstoffmonoxid (CO) ist sehr giftig
• Es konkurriert mit dem Sauerstoff (O2) um die Bindestellen an den Eisenzentren
• Das Hämoglobin bindet CO 25000 Mal stärker als O2
• Einmal gebunden blockiert es Bindestellen für O2
• Bei Starkrauchern sind bis zu 10% des Hämoglobins mit CO besetzt
8© http://www.psbc.org/images/hematology/02_rbc_diseases_iron_3d.jpg
9
Sichelzellenanämie
Bei den Betroffenen verformen sich die roten Blutzellen zu sichelformigen Gebilden und verstopfen kleine Blutgefäse. Das kann zu schmerzhaften lebensbedrohlichen Durchblutungsstörungen kommen. ©
http://carnegiescience.edu/first_light_case/horn/lessons/sickle.html
10
Sichelzellenanämie
© http://en.wikipedia.org/
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Transcription:Conversion of information from DNA to mRNA
Translation: Conversion of information from RNA to protein
Das Zentrale Dogma der Molekularbiologie
© http://www.wikipedia.org/
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Genetik
13
Sickle Cell Gene Severe Malaria
© http://www.nslc.wustl.edu/sicklecell/part3/biogeography.html
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Eure Aufgabe
• Visualisierung der 3D Sruktur mittels SRS3D (http://srs3d.org/) • des gesunden Hämoglobins (PDB: 1GZX)• und des kranken (Sichelzellenanämie) Hämoglobins (PDB:
2HBS)
• Gibt es einen Unterschied zwischen den beiden Strukturen?
• Was ist die molekulare Ursache für die Entstehung der sichelzellfoermigen Struktur
(Hinweis: die Ursache liegt in der Aminosäuresequenz der β-Kette des Hämoglobins)