Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter · Trisomie 21 1:700 ~50% AVSD, ASD, VSD...

Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter

Jörg Ingolf Stein,Universitätsklinik Pädiatrie III

Kardiologie, Pulmologie, Allergologie, Cystsiche FibroseMedizinische Universität Innsbruck

Kinderkardiologie

Europäische Gesellschaft (AEPC)>1000 Mitglieder/Kongress

Deutsche Gesellschaft (DGPK)>500 Mitglieder/Kongress

Erwachsenenkardiologie > 35000 ESC> 25000 ACC/AHA

Historische Beispiele

Erstbeschreibungen Marfan 5 a Gabrielle 1896 AV-Block 6a Mädchen im 18.Jh

Ersttherapie Rashkind BAS Mädchen 1966

Herz- Kreislauferkrankungen

Angeborene HerzerkrankungenHerzfehler - morphologisch> 90%

Erworbene HerzerkrankungenPostentzündlich, traumatisch<10%

Herz- Kreislauferkrankungen

Erworbene Herzerkrankungenpostentzündlich - cardialEndo-, Myo-, Pericarditis

VasculitidenKawasaki – CoronarTakayashu – Aortaposttraumatisch

Medizinische Universität Innsbruck

Pädiatrische Kardiologie

Endokarditis

Infective EndoKarditis (IE)endovascular, microbial infection

Endothel im Herz Grossen Gefäßen Intravsakuläre Fremdkörper /

Prothesen



Hintergrund

1885 Osler Erstbeschreibung alsprimär tödliche Erkrankung

2010 fataler Verlauf bei inadäquterDiagnose und Behandlung



Diagnose

Klinik

Labor

BildgebungZur Anzeige wird der QuickTime™

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Hintergrund

Endokarditis

Rheumatisches Fieberrückläufig

Antibiotika, Hygiene..

kongenitale Herzfehelerzunehmend

Langzeitüberlebensrate



Vegetation an Tricuspidalklappe

TEE



Hirnabszess bei IE



Therapie

Medikamentös i.v., sofort, mind 6 Wo bis 3 Mo Antibiogramm Blutkulturen Blutspiegel

Detailliert in ESC Guidelines 2004-EHJ

Chirurgisch Je nach Läsion und Verlauf



Endocarditis

Endocarditis in 90% bei Herzfehler 80% Links - Herz

Leitsymptome Fieber, Tachycardie, Dyspnoe Petechien, Embolien, Abszesse

Komplikationen in 50% Cardial 33%



Hirnabszess nach Therapie

Unauffälliges EKG

M, 8 a

RhythmusstörungenAngeborenAV-BlockLong- QT-Syndrom

TachycardienSupraventrikulärErworbenpostoperativpostentzündlich

EKG im Kindes - Jugendalter

Änderung Wachstums/Altern, Lage,Muskelmasse,Voltagen re >>> li

Endstrecken T pos>>>neg>>>pos

HF fetal>>>Erwachsenenalter 180>>>60/min

Rhythmusstörungen

VES, Vorhoftachykardien (SVT >>> VhFli/Fla)

Herzfehler spezifisches EKG

postoperative Veränderungen

Block, SND

Rhythmusstörungen

TherapieSchrittmacher – auch bei NGDefibrillator ab 20 kg

Medikamentös manchmal nur befristet nötigAblatio

Hilfe unser Kind hat einen Herzfehler!

Was bedeutet das für Eltern?für das Kind?deren Leben?

Warum?

???

Häufigkeit

Prävalenz angeborener Herzfehler

congenitalen Fehlbildungen 10 – 25%

Lebendgeborene 8/1000Frühgeborene (2x) 17/1000

pränatal (10x) 20 - 25 %IFT 20 - 30 %

Nora 1989, Rose 1992 Fuhrmann 1993...

Häufigkeit/Ursachen

Primär genetische FaktorenChromosomenaberrationen6%Mendelnde Gene 4%

Primäre UmweltfaktorenRöteln, Viren... 2%andere 3%

„multifaktoriell“85%Bruyere 1987

Embryologie

Gittenberger de Groot

Kinderkadiologie - Grundlage

cardiale Entwicklung bis 8.SSW kein bekannter Erbgang (familiär) Risken Stoffwechsel (z.B.Diabetes) entzündlich (Röteln) Chromosomenanomalien Mb.Down, Tris 13, 18, CATCH 22..., Marfan-sy

ca 1/3 andere Organfehler Niere, WS, HNO

Chromosomenanomalie Häufigkeit Herzfehler

Trisomie 21

1:700

~50% AVSD, ASD, VSD

Trisomie 13 (Pätau Sy)

1:6000

~50% 90% versterben im 1. Lj.

Trisomie 18 (Edwards Sy)

1:3000

~90% 90% versterben im 1. Lj.

Ulrich Turner 45x

1:2000

~40% häufig Ao-Isthmusstenose

Chromosomenanomalien und angeborene Herzfehler

Nelson, Koletzko

Häufigkeit/Ursachen

Mütterlicher

Risikofaktor

Relatives

Risiko %

CHD

Alkohol 46 VSD,ASD,TOF(EFAS)

Antikonvulsiva 6 VSD,ASD,TOF

Diabetes 10 VSD, TGA(CRS)

angeborene Herzfehler / Einteilung

ohne Zyanose mit Zyanose Lungendurchblutung Lungendurchblutung

vermehrt vermindert normal vermehrt vermindert

ASD

VSD

PDA

PS AS

AIST

TGA

TAPVD

DORV (ohne PS)

UVH

TOF

PA

DORV+PS

UVH +PS

nach klinischen Merkmalen:

angeborene Herzfehler

cyanotischHerzfehler mit Rechts-Links-Shunt

Herzfehler mit bidirektionalem Shunt

Herzfehler ohne Shunt / Paralellkreislauf

Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch

1. Shunt zwischen den

grossen Arterien

2. Shunt auf

Vorhofebene

3. Shunt auf

Ventrikelebene

Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin


1) Shunt zwischen den grossen

Arterien:

• Persistierender Ductus

arteriosus Botalli• aortopulmonales Fenster (sehr selten)


Herzkatheteruntersuchung

1929 Forssmann 1.Herzkatheter

1941 Cournand...

Diagnoseanatomisch > Angiocardiographie

funktionell > Druck, Shunt

Therapie1966 Rashkind

1.Ballonatrioseptostomie

Interventionelle Techniken

bei angeborenen Herzfehler

PalliativVorbereitung zur OP

OP-Zeitpunkt verschieben

Korrigierendeinziger Eingriff

kombiniert mit OP

postoperativ – zwischen OPs

Indikation

Pulmonalstenose

valv.,peripher

Aortenstenose

Ao-isthmusstenose

Cavaobstruktion

Läsionen

Persistierender Duktus

ASD

VSD

abnorme Gefäße

Fistel, Kollaterale

BT-Shunt

Läsionen

Material

PDA / Echokardiographie

kurze parasternale Achse

A

o

PA

PDAAo

PalliativVorbereitung zur OP

OP-Zeitpunkt verschieben

Korrigierendeinziger Eingriff

kombiniert mit OP

postoperativ – zwischen OPs

Indikation

PDA - Implantate

Ivalon-Ballon

Rashkind, CS - Schirmchen (17mm)PFM-Coils

Amplatzer Duct

Occluder (ADO)

Coilsablösbar (Schraube)

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2) Shunt auf Vorhofebene

• Vorhofseptumdefekt – ASD II: zentral gelegen i.B. der Fossa

ovalis

– ASD I: liegt nahe der AV Klappenebene –zusätzlich Mitralinsuffizienz

• Sinus venosus Defekt:– nahe Einmündung unterer oder oberer

Hohlvene

– oft in Kombination mit fehleinmündenden Lungenvenen


PDA-Verschluß mit ADO („Propf“)

PA A

o

PDA

lange Schleuse von der V. cava

inf.-RA-RV-PA-PDA-Aorta mit

ADO

ADO

ASD II /

Transoesophageale Echokardiographie

RA

LA

ASD

VC

SRA

LA

2 ASD‘s

kurze Achse mit einem

ASDLängsachse mit 2 ASD‘s

ASD - Implantate

(Clamshell),Sideris, (Angel Wing)

Helex (Gore)

Amplatzer Septal Occluder (ASO)

Cardio Seal / Starflex

ASD II / interventioneller Schirmverschluß

Schirm im LA u. RA

entfaltet, noch an Draht

angeschraubt

Schirm vom Draht

abgeschraubt

Alter NG , Sgl , KK... Erwachsen

Gradient > 60-70 mmHg

Symptome unabhängig von Gradient

Anatomie

Klappendysplasie

mono-, bi-, tricuspid

Klappenring

Bogen

Kongenitale Aortenklappenstenose

Indikation

Kongenitale Aortenklappenanomalie -ist die Valvuloplastie eine Option?

Aortenisthmusstenose (AIST)

Definition: Engstellung der

Aorta im Bereich der Ein-

mündung des PDA

Entwicklung:

vor Geburt mit offenem PDA

(A)

unmittelbar nach PDA-

Verschluß nach Geburt (B)

Obliteration des PDA führt zu

zusätzlicher Einengung der

Aorta (C)

A B

C

aus S.C. Jordan, O.Scott:

Heart Disease in Paediatrics

Aortenisthmusstenose - CoA

Komplikation nach Ballondil

Aortenisthmusstenose - CoA

Aneurysma nach OP und Dil

AIST / Stentimplantation

Stent z.T. entfaltet

postduktale AIST /Herzkatheter

AISTAIST

Aortographie ap Aortographie lat

AIST /nach Stentimplantation

Aortographie apAortographie lat

Interventionelle Techniken bei

angeborenen Herzfehlern

Brock > Pulmonary valvotomy

Hufnagel > Aortic regurgitation

30 a Chirurgische Therapie

Gold Standard

Seit 20 a interventionelle

Techniken

Therapie der Wahl

Werden Herzfehler vererbt?

Wiederholungsrisiko

Vater % Mutter %

Gesamtrisiko %

TOF 1,6 4,5 3,1

TGA 0 0 0

AVSD 7,7 7,9 7,8Burn, Lancet 1998

Vater % Mutter %

VSD 2 6 - 10

ASD 1,5 4,5

PDA 2,5 3,5 - 4

CoA 2 4Longo 1983

Genetische Beratung und fetale Echokardiografie

Fetale Echokardiografie

(ab 12.-14. SSW ):

In der Mehrzahl der Fälle können spezialisierte Ärzte ein Vitium schon am Ungeborenen erkennen.

Wichtig für die Planung von SS und Geburt

Was ist möglich – was

nicht?

Ziele pränataler kardialer Diagnostik

Physiologie

vaginales Echo- screening

Patientenalter

Patienten > 18a in BRD ca 220000 - 300000 in Ö > 25000- 30000

Epidemiologie

8-9-12 /1000 NG (Kompetenznetz, PAN)

Steigende Überlebensrate

1950 10% 1.Lj2000 90 % >18 a

50/50 < 18a > 18 a

Behandlungs - Ziel

Paradigmenwechselstatt

„Über“leben

LEBEN

„Lebensqualität“

Betreuungskonzept

Bio-Pscho-Soziales Modell

nicht der Herzfehler nicht die Eltern nicht Kind- JugendlicheISOLIERT

die ganze Familie in ihrem Umfeld!

Angeborene HerzfehlerLangzeit- Probleme

Ausbildung / Beruf / MobilitätFührerschein

Sport / BelastbarkeitFamilie / SchwangerschaftLebenserwartung

Versicherung

Lebensqualität schwer beurteilbar …

Lebenszufriedenheit ...Grad ist bestimmt von der

Selbstwahrnehmung der positiven und negativen, krankheitsabhängigen und unabhängigen Faktoren

...ich fühle mich gut, obwohl ich einen Herzfehler habe!

Lebensqualität

...Teilnahme an allen Aktivitäten die dem Umfeld und Alter entsprechen…

...bezogen auf die „normale– herz gesunde- Bevölkerung-Durchschnitt“

Sport, Schule, Beruf, Familie… ...berücksichtigt den „Lifestyle“

...Gesundheitsbezogene LQ

Lebensqualität

Studienergebnisse (629 pat Belgien, Budts, ESC)

2/3 üben einen Beruf aus 50% ihren „Wunschberuf“ sind mit ihrem Zustand zufrieden kein Unterschiedcyanotische/acyanotische Fehler

Schwangerschaft und Herzfehler

BeratungRisikoMutter

Fetus / Kind

Wiederholungsrisiko

Bei Verwandten 1° Gesamtrisiko 3,6-14%

Herzfehler für das andere Geschlecht typisch Vater ASD, Mutter AST> Risiko höher für „schwere CHD

Mutter mit „günstiger Ausprägung“gleiches Risiko wie Vater für schwere CHD

Burn, Lancet 1998

Schwangerschaft-Hämodynamik

Schlagvolumen + 23% HF + 17% CO + 35-50% SVR - 21% PVR - 34% O2 Verbrauch + 30-50% Plasmavolumen +30-50%

Hkt < 40%

Perloff,El kayarem

Schwangerschaft - maternales Risiko

HypercoagulopathieThrombosePAEStroke

Cyanoseafterload R-L-Shunt Hb nötig 17g/dl

DACH 2007

Schwangerschaft - fetales Risiko

CyanoseWachstumsretardierungLBW,FG IFT96 Grav 41 NG

15 FG49 AB 6-20.SSW6 IFT 26-38 SSW

Presbitero

Schwangerschaft - fetales Risiko

Cyanose - O2

<85 12% lebend NG85-89 45%>90 92%

TA/SV31%TOF/PA 33%TGA,VSD 60%ASD,Ebstein 86%

Presbitero

maternales Risiko - gering

korrigierte CHDohne wesentlichen RestbefundShunt, Stenose, keine Cyanose,Hb>11g/dlz.B: op TOF, op CoAnative CHD ohne hämodynamische Wirksamkeitz.B: VSD, ASD, PDAMarfan ohne cardiale Beteiligung

maternales Risiko - maximal

PAH - fixiert, >3/4 50 %

CHD - schwere obstruktiveAST,PST,HOCM,MS 17 %

LV- Dysfunktion, CHF 7 %

Marfan Ao > 40

Kontraindikation Presbitero, Perloff

Schwangerschaft - Kontrazeption

keine optimale Methode für alle cave Nebenwirkungen, RisikenThromboseInfektion bei absoluter Kontraindikation einer Schwangerschaft - s.c.Gestagen cave Risiko bei Chirurgie

Connolly, Warnes 2003

Verhütung

männlich Kondom (Vasektomie)

weiblich Diaphragma

IUD

Hormonell (oral, Pflaster,

i.m.)

Tubenligatur

Cave Nebenwirkungen

Thrombose

Infektion Connolly, Warnes 2003

Zusammenfassung

Schwangerschaft ist für die meisten Frauen ohne besonderes Risiko möglich

auch nach Fontan, Mustard heute Schwangerschaft

Voraussetzung ist exakte Abklärung, Risikoabschätzung und Betreuung

Hochrisiko (Kontraindikation) besteht bei PAH, schweren Obstruktionen Myocardversagen, Cyanose

Zusammenfassung

HKE im Kindes- und Jugendalter sind vorwiegend angeborene Erkrankungen.Die Lebenserwartung steigt

laufend, 5., 6….LebensjahrzehntDie Lebensqualität steht heute im

Mittelpunkt der Therapiekonzeptedies ist individuell und unabhängig

vom Herzfehler

Leben mit dem „Berli“n heart

Neue Techniken



supravalvuläre PS

deutliche Abgangsstenose beider Pulmonalarterien (), nach Stentimplantation deutlich verbesserte Lungendurchblutung



modifizierte Fontan-Operation/

Verschluß einer Fenestration mit Schirm /Coil

Verschluß einer Fenestration mit Schirm (links) bzw. mit Coil

(rechts)

Tunnel

Tunnel

Schirm

Coil

Zusammenfassung

Entwicklung neuer Materialien -bioabbaubarTissue engineering – Klappen

Gemeinsame Eingrffe mit Chrurgie Hybrid-techniken„maßgeschneiderte Behandlung

ESC 2009



Thank you for your attention !

44th ANNUAL MEETINGASSOCIATION FOR EUROPEAN PAEDIATRIC

CARDIOLOGY

MAY 26-29, 2010

Innsbruck, Austria

save the date!



PharmaconDavos 2010

D A N K E fürDie Aufmerksamkeit

DACH 2007

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