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Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde

Universitätsmedizin Leipzig

Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. Andreas Dietz

Sektion Phoniatrie und Audiologie

Leitung: Prof. Dr. med. Michael Fuchs

Sommersemester 2017

Michael Fuchs

Audiologie, Pädaudiologie und Vestibulometrie

Lerninhalte und Erfolgskontrolle

• Mündliche Prüfung

• eine Frage HNO-

Heilkunde

• eine Frage Phoniatrie /

Pädaudiologie

• Eine Notfallfrage

Audiologie = Lehre vom Hören

Audiologie

Pädaudio-

logie

Physiker,

Akustiker

Hörgeschädigten-

pädagogik

Hörgeräte-

akustiker

HNO

MTA- F

Neurologie,

Neuropädiatrie

Logopädie

Funktionsdiagnostik

des Ohres:

Hören +

Gleichgewicht

Formen der Hörstörung:

Topodiagnostik

EHRNÖ

Schallleitungs-

schwerhörigkeit Schallempfindungs-

schwerhörigkeit

Zentrale auditive

Verarbeitungs- und

Wahrnehmungstörung

Formen der Hörstörung:

Ausprägung

pränatale akustische Stimulation • ab 20. SSW Innenohr voll entwickelt

• ab 26. SSW Hörempfindungen

• ab 28. SSW Kindbewegungen bei Geräuschen

(intrauterine Schallpegel 30-65 dB)

erstes und zweites Lebensjahr • Absenkung audiologischer Schwellen

• audiophonatorische Rückkopplung

(Lautbildungskontrolle)

• Entwicklung des binauralen (räumlichen) Hörens

Entwicklung des Hörvermögens

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• ca. 20% der Bevölkerung betroffen

• in allen Altersstufen, Anstieg ab 50-60 Jahre

Kinder:

• Schallleitungsschwerhörigkeiten • permanent (Fehlbildungen): 1 : 10.000

• schwankend (Paukenergüsse): 10-20% der

Klein- und Schulkinder > 3 Monate/Jahr

• Schallempfindungsschwerhörigkeiten • angeboren: 1-2 : 1.000 (zählt zu den häufigsten

angeborenen Gesundheitsstörungen)

Häufigkeit von Hörstörungen Hörfeld

Audiologische / pädaudiologische

Untersuchung

• Anamnese (Familienanamnese)

• HNO-ärztliche Untersuchung

• audiologische Diagnostik

• Sprachstatus

• Zusatzuntersuchungen zu anderen Sinnes- und

Hirnleistungen

• ggf. bildgebende Diagnostik.

Hörprüfungen

• audiologische Diagnostik

was ist möglich? wann ist es möglich?

objektive

Verfahren

subjektive

Verfahren

Alter allgemeine

Entwicklung.

Subjektive Audiometrie – Verfahren

• Stimmgabeltests, Hörweitenprüfung

• Tonschwellenaudiometrie

• Sprachaudiometrie

• Reizdarbietung

Freifeld Kopfhörer Knochenleitungs-

hörer.

Stimmgabeltest

• Differenzierung zwischen Schallleitungs- und

Schallempfindungsschwerhörigkeit

• Stimmgabel 440 Hz und weitere Frequenzen

Weber

Rinne

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Stimmgabelversuch: Weber

• Vergleich der Knochenleitung beider Ohren

Bei Schallempfindungsschwerhörigkeit

lauter im gesunden Ohr

Bei Schallleitungsschwerhörigkeit

lauter im kranken Ohr

Stimmgabelversuch: Rinne

• Vergleich der Knochen-/ Luftleitung eines Ohres

• Aufsetzen aus Mastoid

• Warten bis der Ton für Patienten nicht mehr zu

hören ist

• Danach Stimmgabel vor das Ohr halten

• Kein Ton vor Ohr zu hören

> Schallleitungsschwerhörigkeit

• Ton vor Ohr zu hören

> Schallempfindungsschwerhörigkeit

Hörweitenprüfung

• Sprachabstandprüfung

• Flüster- und Umgangssprache

• Umgangssprache: >6m

• Flüstersprache: 6m

• immer Mundbild verdecken

• Zahlen zwischen 21 und 99

- 3 Zahlen müssen verstanden werden

- viele Konsonanten (hohe Frequenzen)

- bei Kindern: Alltagswörter (Schokolade, Teddybär)

Reizformen

• Reintonaudiogramm: Sinustöne.

• Quietschtier, Rassel, Tambourin

• Freifeld: Sinustöne für Kinder oft nicht interessant

genug - Wobbeltöne (engl.: to warble = trillern)

• Sprachaudiometrie:

• Einsilber

• Sätze

• +/- Störgeräusch

Kopfhörer

• Luftleitungshörer

• Knochenleitungshörer

Schallleitungs-/ Schallempfindungsschwerhörigkeit

bei tiefen Frequenzen (bis 500 Hz)

nicht mit Vibrationsempfindungen verwechseln!

vor allem bei hochgradig Schwerhörigen

Reintonaudiometrie

Luftleitung

Knochenleitung

x x

rechts links

> > < <

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Reintonaudiometrie

Normakusis

Reintonaudiometrie

Schallleitungs- schwerhörigkeit

Reintonaudiometrie

Schallempfindungs- schwerhörigkeit

Reintonaudiometrie

Kombinierte Schwerhörigkeit

Freifeldaudiometrie

• Reizdarbietung über Lautsprecher

• Kind sitzt oder liegt in der Mitte zwischen den

Lautsprechern (definierter, gleicher Abstand)

• grundsätzlich gleichzeitige Untersuchung beider

Ohren

Freifeld

• Beobachtung der Hörreaktionen

• Präsentation kindgerechter Bilder neben/unter dem

entsprechenden Lautsprecher gleichzeitig mit der

Präsentation eines laut überschwelligen akustischen

Stimulus

• zunächst: akustischer + visueller Stimulus immer

gleichzeitig (Konditionierungsphase)

• Untersuchungsphase: Verzögerung der visuellen

Darbietung gegenüber der akustischen

• Belohnung für „richtige“ Reaktion mit neuem Bild

• dabei Reduktion des Reizpegels bis zu Hörschwelle

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Speilaudiometrie

• Spielaudiometrie bei älteren Kindern: aktive

Konditionierung: Räumen von Bauklötzern,

Aufeinanderstecken von Ringen ect.

Sprachaudiometrie

• Aussagen über gesamte Funktion von Hörbahn und

Wahrnehmung (allerdings „nur“ bzgl. des sprach-

orientierten Systems)

• Prüfung mit Wörtern (Ein-, Mehrsilber, Sätze)

• +/- Störgeräusch

• Testung von Hör-

systemen

Hörprüfungen

• audiologische Diagnostik

was ist möglich? wann ist es möglich?

objektive

Verfahren

subjektive

Verfahren

Alter allgemeine

Entwicklung.

Objektive Verfahren

Messung von akustischen Eigenschaften des Gehörgangs

und der Mittelohr–Übertragungskette

Impedanzmessung (Tympanometrie / Stapediusreflexmessung)

Funktionsprüfung der äußeren

Haarzellen des Innenohrs

Otoakustische Emissionen (OAE)

Elektrophysiologische Eigenschaften des

Innenohrs, den N. VIII und der Hörbahn:

Elektrische Reaktionsaudiometrie (ERA)

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1. Impedanzmessung

• Messung des akustischen Trommelfellwiderstandes

bei einer bestimmten Frequenz (Tympanometrie)

• Reaktion der Binnenohrmuskelkontraktion auf einen

lauten Schallreiz (Stapediusreflexmessung)

• Indikationen:

– bei fraglicher Schallleitungsschwerhörigkeit

– bei fraglicher kombinierter Schwerhörigkeit.

Tympanometrie

• Typ A: normal

Compliance 3-10,

Mittelohrdruck -100 bis +50 mmWS

• Typ B: kein Mittelohrdruck ablesbar (kein Gipfel):

Erguss

• Typ C: Mittelohrdruck < -200 mmWS:

Unterdruck (Tubenventilationstörung)

Typ A Typ C Typ B

Normakusis

2. Otoakustische Emissionen (OAE)

• eigene Schallaussendungen des Innenohrs als

Ausdruck der Funktion der äußeren Haarzellen

(akustisches Äquivalent der akustischen

Verstärkerprozesse)

Hörzellen im Innenohr

Äußere Haarzellen ver-

stärken Schallpegel <60 dB:

Verstärkerzellen: OAE-

Quelle

Innere Haarzellen setzen

Schall in Nervensignale um:

Hörzellen

2. Otoakustische Emissionen (OAE)

• eigene Schallaussendungen des Innenohrs als

Ausdruck der Funktion der äußeren Haarzellen

(akustisches Äquivalent der akustischen

Verstärkerprozesse)

• spontane und evoziierte Emissionen nur

evoziierte haben klinische Bedeutung.

3. Evozierte Potentiale

• Veränderungen im Elektroencephalogramm (EEG)

durch äußeren akustischen Reiz

• ERA (evoked response audiometry, elektrische

Reaktionsaudiometrie)

• besonders aussagefähig im mittleren

Frequenzbereich (1-4 kHz)

• Bestimmung der Hörschwelle (Luftleitung und

Knochenleitung)

• Ausschluss retrocochleärer Läsionen (Schäden des

N. verstibulocochlearis)

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Hirnstammpotentiale (BERA)

• brainstem evoked response audiometry

• hohe Störanfälligkeit durch Unruhe des Patienten:

bei Kindern am besten im Schlaf

– Säuglinge postprandialer Schlaf

– ältere Kinder ggf. Melatonin

• Reaktion des EEG auf einen auditiven Stimulus

dauert 1.000 ms - Einteilung in: – frühe Potentiale (0-12 ms) - Hirnstamm

– mittlere Potentiale (12-80 ms)

– späte Potentiale (80-500 ms)

– sehr späte Potentiale (>500 ms) - Hirnrinde.

Evozierte Potentiale

Hörprüfungen

• audiologische Diagnostik

was ist möglich? wann ist es möglich?

objektive

Verfahren

subjektive

Verfahren

Alter allgemeine

Entwicklung.

Neugeborene/ junge Säuglinge

TEOAE:

• Voraussetzung: regelrechte Druckverhältnisse im

Mittelohr

• Vorteile:

– objektive Methode

– schnell und kostengünstig

– gut von Laien erlernbar

– bis 25 (30) dB Hörverlust zu evozieren

– zum Ausschluss therapiebedürftiger peripherer

Schwerhörigkeit, die die Sprachentwicklung beeinträchtigt

Neugeborenenhörscreening

• gesetzliche Regelleistung für jedes Neugeborene

ab 01.01.2009

• Durchführung in den Geburtskliniken, in

pädaudiologischen Zentren, bei spezialisierten

niedergelassenen Ärzten

• Tracking

Hörprüfungen ab 3. Lebensmonat:

Freifeld-Audiometrie

• binaural im freien Schallfeld

• Hörreaktionen zu erwarten – keine Hörschwelle!!!

mit 6 Monaten bei 40 bis 50 dB

mit 12 Monaten bei 30 bis 40 dB

mit 24 Monaten bei 20 bis 30 dB

• Prüfung über Knochenleitung

Hörreaktionen bei etwa 30 dB.

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Hörprüfungen ab 3. Lebensmonat: Freifeld

3. Lebensjahr bis Schulalter

Spielaudiometrie:

• ab Entwicklungsalter von 3 Jahren

• Kopfhörer

• erstmals kann über Luft- und Knochenleitung

jedes Ohr getrennt zw. 125 Hz und 10 kHz

(Sinustöne) untersucht werden

• ab 5. bis 6. Lebensjahr wird Vertäubung bewältigt.

Spielaudiogramm

Schulkind

• Reintonaudiogramm

• Sprachaudiogramm

• überschwellige Tests

• Zentrale Hörtests: Hören im Störschall, Auditive

Lokalisation

• Unbehaglichkeitsschwelle, Bestimmung des

Dynamikbereiches, wichtig für Hörgeräteversorgung

• bei Diskrepanzen/speziellen Fragen:

OAE, DPOAE, BERA.

Zentrale Hörleistungen

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Flankierende Diagnostik

• Neuropädiatrie

– Entwicklung der Statomotorik,

psychointellektuelle Entwicklung

• Psychologie

– Persönlichkeit und Intelligenz

• Humangenetik

– hereditäre Schwerhörigkeit,

Syndrome

• Augenheilkunde

– Kompensation auditiver Störungen

• Vestibulometrie

Vestibulometrie:

Untersuchung des Gleichgewichtes

Ursachen Gleichgewichtsstörungen

• Zentrale Gleichgewichtsstörungen

• Herz-, Kreislauferkrankungen

• Halswirbelsäulenerkrankungen

• Ophthalmologische Erkrankungen

• Vestibuläre Schäden

Vestibularorgan

Macula (Linearbeschleunigung)

100 Stereozilien/1 Kinozilium in gallertige

Otolithenmembran eingebettet

(Otolithenmembran dichter als

Endolymphe)

Ampulle (Winkelbeschleunigung)

Sinnes- und Stützzellen auf Crista

ampullaris

Haarzelle mit 50 Stereozilien und 1

Kinozilium

(Cupula und Endolymphe mit gleicher

Dichte)

Physiologie Vestibularorgane

Gleichgewichtssinn

Innenohr und Kleinhirn

• Verbindung mit Augenmuskelkernen

• Verbindung mit Stellreflexen

Gleichgewichtssinn:

• Empfinden für oben und unten (Lotrichtung)

• Empfinden für Neigungen (Lageorientierung)

• Empfinden für Linear- und Drehbeschleunigungen

des Kopfes aller Richtungen

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Raum- Konzept

Vestibulospinale Reflexe

Ziel: Überprüfung von Abweichreaktionen

• Romberg-Stehversuch

• Unterberger Tretversuch

• Gangabweichung

Nystagmus

• Spontannystagmus

• Provokationsnystagmus

• Lage- und Lagerungsnystagmus

Frenzelbrille15 Dioptrien

Frenzelschema

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Kalorische Vestibulometrie

• Warmspülung (44°C)

• Kaltspülung (30°C)

Endolymphe bewegt sich

Provokation eines Nystagmus

Nystagmus wird aufgezeichnet und beurteilt

Thermische Vestibularisprüfung

Einteilung pädaudiologischer Erkrankungen

Lokalisation Ätiologie Schweregrad

Formen der Hörstörung

EHRNÖ

Schallleitungs-

schwerhörigkeit Schallempfindungs-

schwerhörigkeit

auditive

Wahrnehmungs-/

Verarbeitungsstörung

Fremdkörper

• Ceruminalpfropf (eigentlich kein Fremdkörper)

• organische Fremdkörper (Quellung, Entzündung)

• anorganische Fremdkörper

• Entfernung unter Sicht mit Häkchen

• ggf. unter Narkose.

Fehlbildungen von Außen- und Mittelohr

• erworben:

– traumatisch

– entzündlich

– operativ bedingt

selten

• angeboren

– ein Ohr oder beide Ohren betroffen

– mono- oder polysymptomatisch

– genetisch bedingt oder durch exogene Schädigung in der

4. und 5. Embryonalwoche.

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Ohrmuschelfehlbildungen Polysymptomatische Fehlbildungen von

Außen- und Mittelohr

Dysostosis mandibulofacialis (Franceschetti -

Syndrom)

Polysymptomatische Fehlbildungen von

Außen- und Innenohr

Dysplasia oculoauricularis (Goldenhar-Syndrom)

Ursachen für Funktionsstörungen

des Mittelohres

• akute Otitis media

• chronische Otitis media

• Seromukotympanon

• Fehlbildungen

(auch Gaumenspalten)

• Trommelfellperforation

• Traumen

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Tubenfunktionsstörungen bei Kindern

typische Ursachen

• hypertrophe Rachenmandel („Adenoide“)

• Schwellung der Schleimhäute (Allergie, Immundefekt - gehäufte Infekte)

• Spalterkrankungen

• kraniofaziale Fehlbildungen

• Morbus Langdon Down

• Mukoviszidose, fibrozystische Erkrankungen

• juveniles Nasenrachen-Fibrom

Beispiele: Seromukotympanon

Formen der Hörstörung

EHRNÖ

Schallleitungs-

schwerhörigkeit Schallempfindungs-

schwerhörigkeit

auditive

Wahrnehmungs-/

Verarbeitungsstörung

Innenohr

Ursachen

• Angeborene Fehlbildung der gesamten Cochlea

oder einzelner ihrer Strukturen

• entzündlich oder traumatisch bedingte Zerstörung

der gesamten Cochlea oder einzelner ihrer

Strukturen

• isolierte Funktionsstörung einzelner

Innenohrstrukturen (z.B. der äußeren oder inneren

Haarzellen oder der Stria vascularis)

isolierte Innenohrschwerhörigkeit

• mögliche Folgen: Sprech- und Sprachstörungen,

• Deprivation, Entwicklungsstörung

• Verhaltensstörung, schlechte soziale Integration

• reaktive psychische Störungen

• cave bei kleinen Kindern:

bei mittel- bis hochgradiger Schwerhörigkeit

verstärkte Nutzung des visuellen Kanals

Fehlinterpretation der Blickwendungen als echte

Reaktionen auf Schallreize möglich!

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Formen der Hörstörung

EHRNÖ

Schallleitungs-

schwerhörigkeit Schallempfindungs-

schwerhörigkeit

auditive

Wahrnehmungs-/

Verarbeitungsstörung

retrocochleäre und zentrale Schwer- und

Fehlhörigkeiten

• Auditive Verarbeitungs- und

Wahrnehmungsstörung

• Beeinträchtigung einzelner oder mehrerer

akustischer Modalitäten:

– akustische Aufmerksamkeit

– akustische Merkfähigkeit

– Analyse und Differenzierung akustischer Gestalten

– Zuordnung von Gehörtem zu Sinninhalten

– Richtungshören

– Trennung von Nutz- und Störschall.

pädaudiologische Therapieoptionen

konservativ

operativ

apparativ

(Hörsysteme)

(sonder)pädagogisch

Hörgeräteanpassungen bei

Kindern – allgemeine Grundsätze

• Bei Störung des Sprachverständnisses

• beidseitige Hörgeräteanpassung anstreben

• so früh wie möglich

• Meist einzige Möglichkeit bei Schallempfindungs-

schwerhörigkeit

• bei kleinen Kindern stationäre Diagnostik

flexible Einstellung der Hörgeräte erforderlich.

Hinter-dem-Ohr-Hörgeräte

• miniaturisierte Bauteile in nierenförmigem Gehäuse,

verbunden mit Winkelstück (Hartplastikröhrchen)

und Ohrpaßstück (individueller Abdruck)

• weiche Ohrpaßstücke - schmiegen sich besser

Gehörgang und Ohrmuschel an dichter weniger

Rückkopplung

• Anpassung der Ohrpaßstücke an die jeweils

aktuellen Verhältnisse (Entwicklungsdynamik)

Hinter-dem-Ohr-Hörgeräte

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Knochenleitungs-Hörgeräte Knochenleitungs-Hörgeräte

Hörgeräteanpassungen

– allgemeine Grundsätze

• regelmäßige audiometrische Überprüfung

– zunächst < 3 Monate, später 1 Jahr Intervall

• Überprüfung der Hörgeräte erfolgt binaural im

Freifeld Aufblähkurve

• Überprüfung der sprachlichen Entwicklung

• mehrere Hörgerätemodelle im Alltag testen

≥ 3 unterschiedliche Modelle über mehrere Wochen

intensiver, individueller Prozess zwischen Akustiker

und Patient

Prinzip: Cochlea Implant

Der zeitliche Ablauf Audioverbale Therapie

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Hörbeispiele

„Nicht sehen entfernt uns

von Dingen, nicht hören

von den Menschen.“

Immanuel Kant