Instand-Ringversuch Herbst 2002

Winfried Gassmann

Tel 0271-231-2265

Fax 0271-231-2261

w.gassmann@marienkrankenhaus.com

Ringversuch

• Jeder Teilnehmer erhielt Knochenmarks-ausstriche von zwei Patienten.

• Alle Teilnehmer erhielten einen Ausstrich eines Patienten mit AML M2 (Fall3)

• Gruppe 1 erhielt zusätzlich Ausstriche eines Patienten mit idiopathischer thormbozytopenischer Purpura (ITP) (Fall 1)

• Gruppe 2 erhielt Präparate eines Patienten mit Vollremission nach AML (Fall 2)

Vorgehen bei dieser Powerpoint-Präsentation

• Zum einen werden die Ergebnisse vorgestellt.• Andererseits versuche ich mit Mikroskopie-Fotos

darzulegen, wie die Diagnosen zustande kommen.

Fall 1: ITP

Als richtig gewertet:

26 x Diagnose

Als eingeschränkt richtig gewertet:

2 x

4 x

1 x

Als falsch gewertet:

1 x

Fall 2: Vollremission einer AML

Als richtig gewertet:

18 x

1 x

35 x

Als eingeschränkt richtig gewertet:

3 x

Als falsch gewertet:

2 x Reaktion

2 x Megaloblastäre Anämie

1 x Lymphom

Fall 3: Grenzbefund zwischen RAEB und AML M2

Als richtig gewertet:3 x AML M1 14 x AML M25 x AML M45 x AML5 x MDS2 x RAEB4 x REAB-T1 x CMML

Eingeschränkt richtig:7 x AML M3 1 x AML M5 1 x CML1 x Panmyelopathie

Als falsch gewertet:1 x Lymphom2 x ALL/AUL3 x MPE1 x Agranulozytose

Fall 4: AML M1

Als richtig gewertet:

22 x AML M1

5 x AML M2

1 x AML

Als eingeschränkt richtig gewertet:

3 x ALL

3 x AUL

Diagnostische Schwierigkeiten

• Hauptschwierigkeit war die Differentialdiagnose zum MDS.

• Nachfolgende Fotos zeigen normal aussehenden Megakaryozyten.

• Auch bei der Granulopoese sind keine dysplastischen Veränderungen zu sehen.

Fall 1: ITPEin normaler Megakaryozyt.

Fall 1: ITPNoch ein normaler Megakaryozyt. Das typische Zytoplasma, an dem man die reifen Formen erkennt, ist grieselig purpur-lila vor hellem Himtergund.

Fall 1: ITPNoch ein Mega, diesemal mechanisch alteriert.

Fall 1: ITPDies ist kein ein jugendlicher Megakaryozyt, bei dem das Zytoplasma noch recht basophil ist. Es finden sich nur kleine hellere Zytoplasmazonen, die noch nicht die typische "Granulation" der reiferen Megas haben.

Fall 1: ITPDies ist kein dysplastischer Megakaryozyt mit zwei kleinen Mikrokernen sondern eine zweikernige Plasmazelle, die mechanisch alteriert ist.

Fall 1: ITPDie Granulozyten sind unauffällig granuliert, die Kerne sind normal segmentiert..

Fall 1: ITPAuch hier sind keine Auffälligkeiten bei den Zellen der granulozytären Reihe zu sehen.

Wie diagnostiziert man eine ITP im Knochenmark?

• Schritt 1: Man muß die Zahl der Megakaryozyten abschätzen. Für die ITP muß keine erhöhte Megakaryozytenzahl nachgewiesen werden.

• Schritt 2: Man muß schauen, ob die Megakaryozyten dysplastisch verändert sind: sehr kleine Kerne; kleine Einzelkerne; große völlig! unsegmentierte Kerne.

• Schritt 3: Man muß eine Lymphom- oder Tumor-Infiltration ausschließen.

• Eine ITP kann nicht im KM diagnostiziert werden. Die Diagnose kann nur lauten: "Befund paßt zu ITP".

Fall 2: Vollremission bei AML

AML in Vollremission: Diagnostische Probleme

• Einige haben das Präparat für eine AML M3 gehalten, wohl weil es so viele Promyelozyten enthält.

• Eine Promyelozytenleukämie ist jedoch keine Leukämie mit vielen Promyelozyten sondern in der Regel eine Reinkultur pathologischer Promyelozyten – ohne wesentliche Ausreifung und meist auch nur mit wenigen echten Blasten (Ausnahme M3v).

• Andere haben ein Rezidiv anderer AML-Typen diagnostiziert. Sie haben hier Blasten gesehen. Einzelne Blasten begründen jedoch keine Rezidiv-Diagnose. Einzelne Blasten hat jeder.

Fall 2: AML in VollremissionLebhafte Granulopoese mit regelrechter etwas starker Granulation. Die gute Ausreifung vom Blast bis zum Granulozyt ist unmittelbar sichtbar. Die mit Pfeil gekennzeichnete Zelle könnte ein Blast sein. Ich würde 5 Promyelozyten zählen.

Fall 2: AML in VollremissionHier das gleiche Bild. Die mit Pfeil gekennzeichnete Zelle könnte ein Blast sein.

Fall 2: AML in VollremissionDie Granulozyten sind unauffällig granuliert, die Kerne sind normal segmentiert.

Fall 2: AML in VollremissionLinksverschobene Granulopoese. Zellen im Grenzbereich zwischen Promyelozyt und Myelozyt.

Fall 2: AML in VollremissionDie etwas unreife Zelle in der Mitte darf nicht als Blast bezeichnet werden. Es könnte ein spärlich granulierter Promyelozyt sein oder eher ein Promonozyt. Genau weiß ich es nicht.

Fall 2: AML in VollremissionHier eine fast reine Promyelozytenpopulation.

Fall-Demonstration: Fall 3 Grenzbefund zwischen RAEB und AML M2

Fall 3: AML M2Zwei Blasten, ein Zytoplasmafetzen und ein unauffällig erscheinender neutrophiler Granulozyt.

Fall 3: AML M2Blasten mit deutlicher Ausreifungstendenz, wie an den promyelozytären Zellen erkennbar ist.

Fall 3: AML M2Ein Mikrokaryozyt, erkennbar an seinem Zytoplasma. Viele würden ihn überesehen, weil die Zelle so winzig klein ist. Hier stellt sich die Frage, wie man Mikrokaryozyten findet. Mit den Öl-Objektiven muß man sie suchen wie eine Nadel im Heuhaufen.

Fall 3: AML M2Wir entfernen uns jetzt schrittweise vom Mikrokaryozyt.

Fall 3: AML M2Noch ein Schritt zurück.

Fall 3: AML M2Hier wurde jetzt mit dem 10er-Objektiv fotografiert. Der Mikrokaryozyt ist immer noch erkennbar. Man kann hier noch einen weiteren Mikrokaryozyten sehen. Bei dieser Vergrößerung muß man die Zellen mit dem schmutzig-blau-lila Zytoplasma suchen.

Fall 3: AML M2Jetzt wieder näher heran.

Fall 3: AML M2Noch näher.

Fall 3: AML M2Wieder die Ausgangs-Vergrößerung.

Fall 3: AML M2Hier ist jetzt der andere Mikrokaryozyt in die Mitte gestellt. Am Rand der eben gezeigte.

Fall 3: AML M2Der zweite Mikrokaryozyt mit mittlerer Vergrößerung dargestellt..

Fall 3: AML M2Hier mit Maximal-Vergrößerung fotografiert. Man sieht, wie das typische grieselige Megakaryozytenzytoplasma nur einen Teil der Zelle einnimmt.

Fall-Demonstration: Fall 4 AML M1