Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/BIOBASE/SCOPUS

P.b.b. 02Z031117M, Verlagsort : 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A/21 Preis: EUR 10,–

Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz

Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie

Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems

Journal für

www.kup.at/ JNeurolNeurochirPsychiatr

Homepage:

www.kup.at/ JNeurolNeurochirPsychiatr

Online-Datenbank mit Autoren-

und Stichwortsuche

Progressive spinobulbäre Spastik

(primäre Lateralsklerose)

Schützenberger S, Flament H

Hoberstorfer M, König MG

Schmidbauer M, Stiskal M

Journal für Neurologie

Neurochirurgie und Psychiatrie

2002; 3 (2), 57-58

Complication Management in Neurosurgery

��

Scientific Board:Thomas Kretschmer, MD, PhD, IFAANSDir. Dept. of Neurosurgery, Klinikum Klagenfurt, Austria

International Course and Conference | June 17–19, 2021 | Klagenfurt, Austria

www.adrenaline-repair.at

Save

theDate!

57J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2002

FALLBERICHT

FALLBERICHT

Anamnese

Sechzigjähriger Mann. Seit 6 Jahrenzunehmende Schwäche der Beine,zunächst asymmetrisch. In der Folgemehrfach Stürze vom Rad, Unge-schicklichkeit der Hände, Räusper-zwang und diskrete Schluckstörung.

Die Familienanamnese bezüglichneurologischer Erkrankungen bland.

Neurologischer Status

• Nasale Aussprache mit hyper-hypotoner pseudobulbärer Dys-arthrie

• Diskrete Dysphagie für Flüssig-keiten

• Masseter-Reflex gesteigert• Breitbeinig-unsicheres Gangbild

mit rechtsbetontem Extremitäten-hypertonus, seitengleich gesteiger-te Muskeleigenreflexe und positi-ve Pyramidenzeichen (Spontan-Babinski bds.)

• Störung der Feinmotilität derHände mit Dysdiadochokinese

• Sensibilität in allen Qualitätenunauffällig

• Affektinkontinenz mit imperati-vem Weinen/Lachen

• Tendenzielle Zunahme der Arti-kulations- und Schluckstörungnun auch für feste Nahrung

• Beginnende Spitzfußstellung• Positiver Palmo-Mental-Reflex

links und fehlende Bauchhaut-reflexe

Erhobene Befunde

Labor: Unauffällig, HIV-negativ

MRT: Ganz diskrete periventrikuläreGlianarben an den Vorder- und Hin-terhörnern, im Hippokampus und inden Stammganglien, welche als vas-kuläre Läsionen gedeutet wurden(Abb. 1)

NLG, EMG, VEP: Unauffällig

PROGRESSIVE SPINOBULBÄRE SPASTIK(PRIMÄRE LATERALSKLEROSE)S. Schützenberger1, H. Flament1, M. Hoberstorfer1, G. M. König1,M. Stiskal2, M. Schmidbauer1

1Neurologische Abtlg. und 2Inst. f. Radiologie, Schnittbildzentrum, Krankenhaus Lainz, Wien

HMPAO Spect Tc-99m: Minderper-fusion links frontobasal und temporallinksbetont

Kortikale Magnetstimulation: ZentraleLatenzen und zentralmotorischeLeitzeiten für die unteren Extremitätenlinksbetont verlängert

Liquor: Unauffälliges Sediment undChemie, negative Virologie und Bak-teriologie, Fehlen oligoklonaler Ban-den; unspezifische autochtone IgG-Produktion.

Diagnose

Chronisch-progressive spinobulbäreSpastik

Verlauf

Insgesamte Laufzeit 11 Jahre. Weiter-hin kein Hinweis auf Einschluß des2. Motorneurons, keine Störung derAugenfolgebewegungen. Symptoma-tische Therapiemaßnahmen wurdeneingeleitet, welche eine geringfügigeBesserung der Beweglichkeit erbrach-ten.

Abbildung1: MRT 1.5T MRT (Symphony, Siemens). TIRM-Bilder (T2-Wich-tung mit Absättigung des Liquor) in axialer Ebene. A: Degeneration im Be-reich der Medulla oblongata mit beginnender Atrophie. B: Degeneration imBrückenfuß. C: Diskrete bilaterale Marklagerdefekte periventrikulär im Bereichder Hinterhörner. D: Diskrete bilaterale Marklagerdefekte periventrikulär.

For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.Homepage Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie: http://www.kup.at/JNeurolNeurochirPsychiatr

58 J. NEUROL. NEUROCHIR. PSYCHIATR. 2/2002

FALLBERICHT

CHRONISCH-PROGRESSIVESPINOBULBÄRE SPASTIK (SBS),AUCH „PRIMÄRE LATERALSKLE-ROSE“ – DEFINITION UNDLITERATURDISKUSSION [1–3]

Erkrankungsbeginn meist um das 50.Lebensjahr; betroffen sind beide Ge-schlechter.

Klinik

Frühsymptome: Spastik im Bein,Feinmotorikstörung der Hand, initialoft asymmetrisch. Im weiteren Ver-lauf spastische Paraparese, Dysarthrievom spastischen Typ mit verlangsam-tem Sprechduktus, Dysphagie.

Nach Monaten bis Jahren beinbeton-te Tetraspastik und wechselnd ausge-prägte Zeichen einer kortikobulbärenDegeneration. Störungen der Augen-folgebewegungen und der Mimik.Massive Dysarthrie und Dysphagie.

Imperatives Lachen und Weinen alsZeichen geminderter frontaler Funktion.

Verläufe bis zu 25 Jahren wurden doku-mentiert, bevor die Betroffenen aninterkurrenten Erkrankungen (Pneumo-nie) oder Altersleiden (Infarkt) verster-ben; auch Suizid wurde beschrieben.

DIAGNOSE, ÄTIOLOGIE UNDDIFFERENTIALDIAGNOSE [1–10]

Diagnose

Zur Diagnosestellung führen Klinik,Schädel-MRT mit Marklageratrophieim motorischen und prämotorischenKortex bei eventueller Hervorhebungder Pyramidenbahnen durch Signal-anhebung sowie die kortikale Magnet-stimulation mit Verlängerung der zen-

tralen motorischen Latenzzeit. Dieendgültige Diagnose wird neuropatho-logisch gesichert [3]. Beschriebensind: einfache Degeneration der kor-tikobulbären und lateralen kortiko-spinalen Trakte; Abblassungen der ab-steigenden Fasern im Brückenfuß, imFasciculus gracilis, cuneatus und imvestibulospinalen Trakt im Markschei-denpräparat; Verlust großer Pyramiden-zellen der Rindenschichten V und VIpräzentral mit reaktiver Astrogliose;fallweise auch Nervenzellverlust undAstrogliose in Thalamus und Putamen.

Ätiologie

Die Ätiologie ist unbekannt. Beimanchen Betroffenen besteht einefamiliäre Vorbelastung mit anderenneurodegenerativen Erkrankungen.Ein Zusammenhang mit der afrika-nischen Erkrankung „Konzo“ [4–6]könnte bestehen, ebenso eine gene-tische Disposition (bei familiärgehäuftem Auftreten) oder exogenetoxische Faktoren [3, 7–9].

Differentialdiagnosen

Motor Neuron Disease – amyotropheLateralsklerose: Durch Beteiligung des2. Motorneurons asymmetrische Pare-sen, Atrophien und Faszikulationender Extremitätenmuskeln, Fibrillierender Zunge. Früheres Versterben als beiSBS, wahrscheinlich daher kein Auf-treten von Augenmuskellähmungen,außer bei Langzeitbeatmeten [2, 3, 10].

Chronisch-progrediente Encephalo-myelitis disseminata: Im MRT typi-sche Entmarkungsherde im Markla-ger, pathologischer VEP-Befund mitverlängerter P100-Latenz, oligoklo-nale Banden im Liquor. Beteiligungaller neurologischen Systeme möglich,dadurch wechselnde motorische,sensible und sensorische Sympto-matik; z. B. oft Sehstörungen wegenRetrobulbärneuritis als Frühbefund.

Spastische Spinalparalyse: Erkran-kungsalter bei sporadischen undfamiliären Fällen früher (bei ca. 32Jahren). Keine pseudobulbäre Sym-

ptomatik durch Hirnstammbeteili-gung, keine Hirnnervenbeteiligung.

Konzo: In Zentralafrika epidemischauftretende, rasch einsetzende, nichtprogrediente, irreversible, spastischeSpinalparalyse junger Menschendurch akute Schädigung des erstenMotorneurons. Tritt nach längerfristi-gem täglichem Genuß von Tapioka-Mehl aus zu kurz eingeweichtenWurzeln der Kassavapflanze auf (beisonst eiweißarmer Kost). Diese ent-halten nichthydrolisierte organischeZyanverbindungen, aus denen imDarm Zyanid freigesetzt wird [4–6].

Literatur:1. Heene R, Kolander D, Knisatschek H. Chronicprogressive spinobulbar spasticity (primarylateral sclerosis). Fortschr Neurol Psych 1996;64: 192–203.

2. Brown WF, Ebers GC, Hudson AJ, Pringle CE,Veitch J. Motor-evoked response in primarylateral sclerosis. Muscle Nerve 1992; 15: 626–9.

3. Pringle CE, Hudson AJ, Munoz DG, KiernanJA, Brown WF, Ebers GC. Primary lateralsclerosis. Clinical features, neuropathology anddiagnostic criteria. Brain 1992; 115: 495–520.

4. Howlett WP, Brubaker GR, Mlingi N, Rosling H.Konzo, an epidemic upper motor neuron diseasestudied in Tanzania. Brain 1990; 113: 223–35.

5. Tylleskär T, Banea M, Bikangi N, Cooke RD,Poulter NH, Rosling H. Cassava cyranogens andKonzo, an upper motor neuron disease found inAfrika. Lancet 1992; 339: 440.

6. Tylleskär T, Howlett WP, Rwiza HT, AquiloniusSM, Stalberg E, Linden B, Mandahl A, Larsen HC,Brubaker GR, Rosling H. Konzo: a distinct diseaseentity with selective upper motor neuron damage.J Neurol Neurosurg Psychiat 1993; 56: 638–43.

7. Misra UK, Sharma VP, Singh VP. Clinicalaspects of neurolathyrism in Unnao/India.Paraplegia 1993; 31: 249–54.

8. Misra UK, Sharma VP. Peripheral and centralconduction studies in neurolathyrism. J NeurolNeurosurg Psych. 1994; 54: 572–7.

9. Gunnarsson LG. Motor neuron disease andexposure to chemicals-etiological suggestionsfrom a case-control study. J Neurol Sci 1994;124 (Suppl): 62–3.

10. Kiernan JA, Hudson AJ. Frontal lobe atrophyin motor neuron disease. Brain 1994; 117: 747–57.

Korrespondenzadresse:Dr. med. S. SchützenbergerNeurologische AbteilungKrankenhaus Lainz der Stadt Wien1130 Wien, Wolkersbergenstraße 1E-mail:manfred.schmidbauer@khl.magwien.gv.at

Mitteilungen aus der Redaktion

Haftungsausschluss

Die in unseren Webseiten publizierten Informationen richten sich ausschließlich an geprüfte und autorisierte medizinische Berufsgruppen und entbinden nicht von der ärztlichen Sorg-faltspflicht sowie von einer ausführlichen Patientenaufklärung über therapeutische Optionen und deren Wirkungen bzw. Nebenwirkungen. Die entsprechenden Angaben werden von den Autoren mit der größten Sorgfalt recherchiert und zusammengestellt. Die angegebenen Do-sierungen sind im Einzelfall anhand der Fachinformationen zu überprüfen. Weder die Autoren, noch die tragenden Gesellschaften noch der Verlag übernehmen irgendwelche Haftungsan-sprüche.

Bitte beachten Sie auch diese Seiten:

Impressum Disclaimers & Copyright Datenschutzerklärung

e-Journal-AboBeziehen Sie die elektronischen Ausgaben dieser Zeitschrift hier.

Die Lieferung umfasst 4–5 Ausgaben pro Jahr zzgl. allfälliger Sonderhefte.

Unsere e-Journale stehen als PDF-Datei zur Verfügung und sind auf den meisten der markt-üblichen e-Book-Readern, Tablets sowie auf iPad funktionsfähig.

 Bestellung e-Journal-Abo

Besuchen Sie unserezeitschriftenübergreifende Datenbank

Bilddatenbank Artikeldatenbank Fallberichte