Kardiologische Erkrankungen im Säuglings- und Kindesalter · bei komplexer Anatomie Darstellung...

Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie

KARDIOLOGISCHE ERKRANKUNGEN

IM KINDES- UND SÄUGLINGSALTER

Dr. Michaela Maier-Weidmann

Universitätskinderklinik Greifswald

Inhalt

Meilensteine

Gebiet der Erkrankungen

Häufigkeit von Herzfehlern

Embryologie

Assoziation mit Syndromen

Umstellung prä- zu postnatalem Kreislauf

Typische Manifestationszeiträume

Diagnostik:

Anamnese

Körperliche Untersuchung

EKG

Echokardiographie

Röntgen-Thorax

Herzkatheteruntersuchung

Genetik

Weitere Diagnostik

Therapie

Konservative Therapie

Weiterführende Therapie

Überlebensrate


Inhalt

Primär azyanotische angeborene Herzfehler

Vorfhofsepumdefekt

Ventrikelseptumdefekt

AV-Kanal (Atrioventrikulärer Septumdefekt)

Aortenisthmusstenose

Persistierender Ductus arteriosus

Angeborene Coronaranomlien

Zyanotische angeborene Herzfehler

Fallotsche Tetralogie

Transposition der großen Arterien

Funktionell univentrikuläre Herzen

Trikuspidalatresie

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Ebstein-Malformation

Herzrhythmusstörungen

WPW-Syndrom

Endokarditis


Gebiet der Erkrankungen (1)

Strukturelle (Angeborene) Herzfehler

- häufigste angeborene Fehlbildungen

- jede 100. Geburt, d.h. 6000 Kinder/a in Deutschland

- Prevalenz derzeit 300 000 Pat. in Deutschland, Tendenz↑

Azyanotische Herzfehler (primärer Links-Rechts-Shunt)

z.B. - Vorhofseptumdefekt I und II

- Sinus-venosus-Defekt

- Ventrikelseptumdefekt

- AV-Kanal

- Angeborene Insuffizienz oder Stenose der AV- oder Semilunarklappen

- Anomalien des Aortenbogens

- z. T. mit der Folge einer pulmonalvaskulären Erkrankung (Eisenmenger-Syndrom) und Shunt-

Umkehr



Zyanotische Herzfehler

z.B.

- Fallotsche Tetralogie

- Pulmonalatresie mit/ohne Ventrikelseptumdefekt

- DORV (double outlet right ventricle)

- Transposition der großen Arterien

- Ebstein-Anomalie

- funktionell univentrikuläre Herzen

(Trikuspidalatresie, hypoplastisches Linksherzsyndrom) - Heterotaxie-Syndrom



Herzrhythmusstörungen

- Bradykardien

- Tachykardien z.B. WPW-Syndrom

Erkrankungen des Endo- oder Myokards

- Entzündliche Erkrankungen z.B. Endokarditis

- Herztumore

- Kardiomyopathien


Häufigkeit von Herzfehlern


Genetik

Beispiele für Herzfehler bei Syndomen:

› Trisomie 21: atrioventrikulärer Septumdefekt

› Mikrodeletion 22q11: konotrunkale Fehlbildungen

› Marfan-Syndrom: Aortendilatation, Mitralinsuffizienz

Bei hinreichendem klinischen Verdacht -> genetische Abklärung

mittlerweile Bestandteil der klinischen Diagnostik

z.B. Catch 22, Williams-Beuren, HOCM, QT-Syndrom

Unmittelbare Auswirkung auf Therapie z.B. bei QT-Syndrom

Notwendigkeit genetische Beratung


Assoziation mit Syndromen (3)

1. Lebenswoche:

primär zyanotische Vitien:

Transposition der großen Arterien, hypoplastisches Linksherzsyndrom

1.-4. Lebenswoche:

Ductusabhängige Vitien:

Kritische Aortenisthmusstenose, kritische Aorten- oder

Pulmonalstenose,

4.-6. Lebenswoche:

Shuntvitien: z.B. Ventrikelseptumdefekt, atrioventrikulärer

Septumdefekt, grosser persistierender Ductus arteriosus

2.-3. Lebensjahr: viele andere Herzfehler: z.B. Vorhofseptumdefekt

Typische Manifestationszeiträume


Anamnese (1)

Schwangerschaftsanamnese

(vulnerable Phase Herzentwicklung 16. bis 60. Tag der

Schwangerschaft)

Erkrankungen z.B. Viruserkrankungen: Herpes

Röteln

CMV

Coxsackie B

AIDS

Medikamenteneinnahme (z.B. Antiepileptica?, Hormone?)

Alkoholabusus

Pränataler Ultraschall


Anamnese (2)

Familienanamnese:

Blutsverwandschaft

Angeborene Herzfehler

(um 3-4fach erhöhtes Risiko bei 1 erkranktem Elternteil oder Geschwisterkind,

ca.10fach bei 2 erkrankten)

Plötzliche Todesfälle

Syndrome, z.B.:

Marfan (MI, AI)

Down (AV-Kanal)

Noonan (PS)

Holt-Oram (ASD)

Williams-Beuren (supravalv. AS)

Glykogenspeichererkrankungen (CM)

long QT-Syndrome


Anamnese (3)

Kardinalsymptome einer Herzerkrankung:

• Herzinsuffizienz: - Gedeihstörungen,

- Müdigkeit,

- Schwitzen,

- verminderte Belastbarkeit (wie viele Treppen? welche Note im Schulsport?)

- Atemnot

• Stauungserscheinungen: - Ödeme/Schwellungen

- rezidiv. Infekte der Luftwege,Husten

- Blausucht

- Zyanose (besonders bei Anstrengung ->Abklärung!, nur beim Baden -> normal)

• Synkope (DD neurol. Erkrankung): - Ohnmacht

- hypoxämische Zustände

- Krampfanfälle !

- Herzrasen


Körperliche Untersuchung (1)

Inspektion:

•Stigmata (z.B. Marfan, Williams-Beuren, Down)

•Kardiale Dystrophie (Herzbuckel?)

•Zyanose (zentral<->peripher) -> transkutane O2-Messung

cave Anämie

•Jugularvenen (Füllung, Pulswelle)

•Hautembolien

•Ödeme



Palpation:

Präkordiales Schwirren?

Pulse

Frequenz

Rhythmus

Füllungszustand (z.B.pulsus celer et altus bei PDA oder AI auch als Fontanellenpuls)

Fehlen (Femoralpulse! Im gelben Untersuchungsheft leicht zu überlesen)

Leber- und Milzgröße

Ödeme



Auskultation:

Herztöne:

- physiologische Spaltung 2. HT? (Verlust immer pathologisch)

- 3./4. Herzton (3.HT zwischen 2a und 8a u.U. normal, 4. HT oft Ausdruck einer Kardiomyopathie)

Herzgeräusch?

- Zeitpunkt:

systolisch (mitt- oder holosystolisch bzw. musikalisch?),

diastolisch (decrescendo, frühdiastolisch oder präsystolisch?)

kontinuierlich?

- Ort:

punktum max. und Ausstrahlung

- Klangcharakter (rau oder gießend),

- Frequenz (hoch-/mittel-und niederfequent),

- Lageabhängigkeit

- Lautstärke (Einteilung 1/6-6/6 mehr für Systolikum)


• kardiales Herzgeräusch

Vitium cordis

• funktionelles Herzgeräusch

erhöhtes Herzzeitvolumen bzw. vermehrte kardiale Belastung (Fieber, Anämie,

Hyperthyreose)

• akzidentelles Herzgeräusch

anatomisch / funktionell gesundes Herz

→ musikalische, meist systolische Geräusche

→ meist 3.-4. ICR links bis Herzspitze ohne Fortleitung

→ Veränderung bei Lagewechsel



Körperliche Untersuchung(5):

Phonokardiographie:

objektiv, aber zeitaufwendig

RR-Messung:

an allen 4 Extremitäten

idealerweise auskultatorisch, im Klinikalltag oszillatorisch

dabei ca. 5 mm Hg zu hoch

Cave Manschettenbreite !:

- 2/3 des Oberarms sollen bedeckt sein (zu schmal –> zu hoch,

zu breit ->zu niedrig!)

-untere Extremität am Oberschenkel ( Breite 2/3 Unterschenkel)

Möglichkeit der Langzeit-RR-Messung


EKG (1):


Standard-EKG :

(Extremitäten und Brustwandableitungen)

EKG (2)

Auswertung :

Frequenz und Rhythmus (nach jeder P-Welle ein QRS-Komplex?, P positiv in I,II, aVL und

aVF und negativ in aVR?)

elektr. Hauptachse oder Lagetyp

Ausmessen und Beurteilung von P,PQ,QRS (altersabhängig)sowie QT / QTc in Ableitung II

P: Vektor, Form und Höhe (P dextro- oder sinistroatriale)

QRS: Form und Amplitude in Brustwänden (Hypertrophiezeichen? Blockbild?)

ST: Hebung,Senkung, Form (Erregungsrückbildungsstörungen?)

T: Amplitude, Form und Richtung, U-Welle?

Extrasystolen?


EKG (3)

Ösophagus-EKG:

Verstärkte Darstellung der P-Welle z.B. bei Frage nach Vorhofflattern bei 2 zu 1 –

Überleitung

Therapeutische Möglichkeit der Überstimulation (nach echokardiograph. Ausschluß

Vorhofthromben) als Alternative zur Kardioversion

Langzeit (Holter-)-EKG

Kontinuierliche (24-h-EKG) oder diskontinuierliche Systeme z.B. Event-Recorder

Möglichkeit der objektiven Beurteilung von subj. Symptomatik (Protokollführung) auch in

häusl. Umfeld

Erkennung und Dokumentation von Arrythmien in Quantität, Qualität und Komplexizität

Erfolgskontrolle eingeleiteter antiarrythmischer Therapien


Echokardiographie (1)

Arten:

- routinemäßig 2-D, m-mode, Farb- und pw-/cw-Doppler

- Klinisch transösophageal bei korpulenten und fast

erwachsenen Patienten z.T. in Sedierung

Neuere Entwicklungen:

- strain- und tissue-doppler zur Beurteilung Myokardperfusion und regionale Kontraktilität

- 3- bzw 4-D-Echokardiographie zur genauen Lokalisation präoperativ

Untersuchungsbestandteile:

• Segmentale Diagnostik der Vorhöfe (Situs solitus ?), Ventrikel und großer Gefäße (Konnektionen)

• Morphologie (Septen, Klappen, Vorhof-und Ventrikelgröße)

• Kontraktilität

• Abschätzung Druckgradienten (Herzkatheter deutlich überlegen

• Verlaufskontrolle von bekannten Vitien Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie

Röntgen-Thorax


•Aufnahmequalität

•Lage v. Herz, Magenblase und Leber

•Herzgröße und –form

(Herz-Thorax-Quotient 0,5 normal bei Neugeborenen bis 0,65)

•Gefäßband (oberes Mediastinum)

•Hilus- und Lungengefäßzeichnung

•Intrapulmonale Verschattungen

•Ösophagogramm

•Knöchener Thorax einschließlich Sternum (OP-Folgen)

Herzkatheteruntersuchung

früher goldener Standard der Diagnostik, heute wichtiger Bestandteil der Therapie (ASD-/VSD-

Operationen größtenteils ohne präop. Angiokardiographie)

bei komplexer Anatomie

Darstellung von Kollateralgefäßbestimmung

Pulmonale Gefäßbeurteilung

Direkte intravasale Druckbestimmung

Neuere Entwicklung: PHT-Testung (Frage OP noch möglich, Einstellung auf PHT-Senker

sinnvoll?)


Weitere Diagnostik


•Ergospirometrie

bei Belastungsinsuffizienz (Differenzierung

nach kardialer oder pulmonaler Ursache)

Beurteilung von ES unter Belastung

•MRT (Funktionsbeurteilung RV, 3-D-Darstellung)

•Kipptisch (Synkopendiagnostik)

Therapie (1):

Medikamentöse Therapie

Herzinsuffizienztherapie

- Prinzip der Vorlastsenkung (Volumenbelastung)

- Nachlastsenkung (Druckbelastung),

- Inotropiesteigerung

- Rhythmisierung

- (bei Sgl. hochkalorische Ernährung)

Rhythmustherapie - Bradykardien

- Tachykardien z.B. AV-Reentry (z.B: bei WPW) Adenosin

(cave bei zusätzlichen VF Kammerflimmern mgl.)

Postoperative Therapie Reduktion antikongestiver Therapie (cave Perikard- und Pleuraergüsse)

Diätische Maßnahmen (z.B. nach Chylothorax)

Antikoagulation (INR 2,5 bis 3,5) nach Klappenersatz

Kann Patient Selbstbestimmung durchführen?


Therapie (2)

Schrittmachertherapie:

• Therapie von Bradykardiesyndromen durch 1- und 2- Kammer-Systeme Implantation

epimyokardial und transvenös

• Therapie von Tachyarrythmien durch ICD-Implantation

• Resynchronisationstherapien


Therapie (3)

Interventionelle Herzkatheteruntersuchungen:

• Interventionelle Untersuchg.: Rashkind-Manöver bei TGA, Ballondilatation von

Klappen oder ISTA, ASD- und VSD-Verschlüsse

• Elektrophysiolog. Untersuchung z.B. intrakardiales Mapping von Rhythmusstörungen

z.B. bei WPW derzeit ab ca 6 Jahren möglich

ECMO:

Bridging zur Transplantation, Heilung bei Fällen

von Myokarditis

Operationen:

• Palliativ-Eingriffe (z.B. Banding, Shunt )

• End-Palliativ-Eingriffe (z.B. Fontan)

• Korrektur-Operationen (bereits im Frühgeborenen- und Neonatalalter mögl.)

• Transplantationen


Überlebensrate angeborener Herzfehler


Vorhofseptumdefekt (3)

• Links-Rechts-Shunt im Niederdruckbereich

• Lage Septum primum (ASD I) << Septum secundum (ASD II)

• Pathophysiologie:

LA → ASD → RA → Volumenbelastung RV → relative Pulmonalstenose

• Anamnese: meist unauffällig, Symptome oft erst bei SK / Jugendlichen

• Status: weite und fixierte Spaltung des 2. HT

evtl. 2/6 Systolikum 2L1 (relative PS)

• EKG: Rechtstyp, evtl. Zeichen der Rechtsbelastung

• Rö-Thorax: bei großem Shunt Kardiomegalie (RV)

evtl. vermehrte Lungengefäßzeichnung

• Therapie: evtl. Spontanverschluß

interventionell (Occluder) im KK-Alter

chirurgischer Patchverschluß


Ventrikelseptumdefekt (2)

Häufigster angeb. HF mit ca. 30% aller angeb. HF

anatom. Lokalisation(Aussage hinsichtlich Prognose): perimembranös, muskulär, infundibulär,

Inlet-Defekt

Größe des Defekts und Widerstandsverhältnis Rp/Rs: entscheidend für Klinik und

Hämodynamik (ab einer Größe von ¾ das Aortendurchmessers muß mit Druckangleich

gerechnet werden !!!!!) cave Eisenmenger!!!!

Kleiner VSD: lautes Geräusch, sonst keine Symptome

Großer VSD:

zunächst ausgeprägte Herzinsuffizienz schon als junger Säugl.

dann Rp/Rs ↑, Geräusch leiser, 2. Komponente 2.HT lauter, klein. Symptomatik ↓

Begleitfehlbildungen bei 50 %! cave AI

Diagnostik:

Ziel: Nachweis, Lokalisation des Defekts und Abschätzung hämodyn.

Auswirkungen auf Lungenkreislauf



Lage perimembranös < muskulär

• L-R-Shunt und damit Symptomatik sowie klinisch Befunde

abhängig von Defektgröße


- LV → VSD → RV → pulmonale Rezirkulation → Volumenbelastung LV

- mit Zunahme Defektgröße Erhöhung des RV-Druckes/PA-Druck

- bei Erhöhung des pulmonalen Widerstandes → RV-Druck↑→

R->L- Shunt ↓→ Shuntumkehr (= Eisenmenger-Reaktion)



Anamnese: unauffällig bis Herzinsuffizienz

• Status: 3-4/6 Systolikum 3-4.ICR links (abh. von Größe)

evtl. präkordiales Schwirren

• EKG: evtl. Zeichen der Linksbelastung

• Rö-Thorax: bei großem Shunt Kardiomegalie


• Therapie: evtl. Spontanverschluß (bei musk. Defekten)

bei Herzinsuffizienz medikamentöse Therapie

chirurgischer Patchverschluß

interventioneller Verschluß (Occluder)


Kompletter AV-Kanal (2)

(Atrioventrikulärer Septumdefekt)

gemeinsamer Defekt (ASD I + VSD) in AV-Klappen nahen Anteilen von Vorhof- und

Ventrikelseptum

großer L-R-Shunt mit Herzinsuffizienz

pathognomonisches EKG (überdrehter Linkstyp)

häufigster Herzfehler bei Trisomie 21


Valvuläre Aortenstenose (2)

Verengung der Aortenklappe (sub-, supra-)valvulär

Aortenklappe häufig dysplastisch / bicuspid

Druckbelastung LV mit reaktiver Hypertrophie

Anamnese: Herzgeräusch, Synkopen

Status: 3-4/6 Systolikum 2.-3. ICR rechts mit Fortleitung in Karotiden, evtl. juguläres

Schwirren

EKG: evtl. Zeichen der Linksherzhypertrophie

Echo: Klappenmorphologie, erhöhte Geschwindigkeit

Rö-Thorax: meist unauffällig

Therapie: meist interventionell (BVP)

chirurgisch Kommissurotomie oder AKE

CAVE: kritische neonatale AS → LV-Dekompensation

→ ductusabhängige Körperperfusion !!!


Aortenisthmusstenose (2)

präduktale (NG, SG) oder postduktale Einengung der Hauptschlagader im Bereich

Aortenisthmus

bei letzterer Kollateralkreislauf aus Interkostalarterien

linksventrikuläre Druckbelastung

Klinik: arterielle Hypertonie obere Extremitäten, verminderte Pulse untere Extremitäten

EKG: evtl. Linksherzhypertrophie

Echo: LVH, Flußbeschleunigung Isthmus

Rö-Thorax: i.d.R. unauffällig

Therapie: meist interventionell (BAP, Stent), chirurgisch End-zu-End/Seit-Anastomose

CAVE: kritische neonatale (präduktale) ISTA → LV-De-

kompensation → ductusabhängige Körperperfusion


Persistierender Ductus arteriosus (2)

persistierende fetale Verbindung zw. Pulmonal- und Systemkreislauf

normalerweise Spontanverschluß Tage / Wochen postnatal


- L-R-Shunt abhängig von Größe und pulmonalen Widerstand

- Aorta → PDA → Pulmonalis → Volumenbelastung LV

- Druckgefälle von Aorta zu Pulmonalis in Systole und Diastole

- Windkesselleck der Aorta mit niedrigem diastolisch Blutdruck und

damit großer Blutdruckamplitude


Persistierender Ductus arteriosus (3)

Anamnese: meist unauffällig

Symptome nur bei großem Shunt

• Status: systolisch-diastolisches 2/6 Systolikum 1-2L1

Pulsus celer (schnell) et altus (hoch)

• EKG: evtl. Zeichen der Linksbelastung

• Rö-Thorax: bei großem Shunt Kardiomegalie (LV)


Therapie: häufig Spontanverschluß

medikamentös (Neonatologie)

interventionell (Coils, Occluder) im KK-Alter

selten chirurgische Ligatur (Neonatologie)


Zyanose

Periphere Zyanose:

- O2-Gehalt des arteriellen Blutes normal

- tritt vor allem an den Finderendgliedern, Ohren

- und Wangen auf

- Ausdruck einer Minderperfusion (kapilläre Hypoxie

durch eine gesteigerte Extraktion bei kleinem

Herzminutenvolumen)

Zentrale Zyanose:

- Arterielle Hypoxie

- Folge bei ausgeprägten Fällen in der Kindheit :

- Polyglobulie, Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger

- Ursache ist Beimischung venösen Blutes zum

arteriellen Blut (Rechts-Links-Shunt durch

intrakardiale oder intrapulmonale Kurzschlüsse)


Fallotsche Tetralogie (2)

Häufigster zyanotische Herzfehler (ca. 5-6% aller angeborenen Herzfehler)

Erstbeschreiber der französische Pathologe Etienne-Louis Fallot(1888):

„Tetralogie“: infundibuläre Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie, Ventrikelseptumdefekt und überreitende Aorta

Embryologisch verwandte Herzfehler (Gruppe der conotrunclen Herzfehler): TGA (Transposition der großen Gefäße), DORV(double outlet right ventricle), Pulmonalatresie

z.T. assoziiert mit CATCH 22

EKG: rechtsventrik. Druckhypertrophie, geringe Potentiale des linken Ventrikels

Klinische Zeichen:

- Zentrale Zyanose (Grad der Pulmonalstenose bestimmt den Grad der Zyanose)

- Systolikum mit p.m. im 4.ICR li parasternal

- Hypoxämische Anfälle auch bei Neugeborenen (Steigern des systemarteriellen Widerstandes durch Anziehen der Beine, Sedierung, ggf Propanolol), bei unoperierten Kleinkindern bei Belastung spontane Hockstellung zu beobachten



Röntgensymptome: meistens normal großes, manchmal durch abnorm vergrößerten rechten Ventrikel nach links

verbreiterter Herzschatten, abnorm tiefe Herztaille (hypoplastisches Pulmonalsegment), gerundete und angehobene

Herzspitze ("Holzschuhherz"), beidseits verminderte Lungengefäßzeichnung, abnorm helles aortopulmonales Fenster

(Seitbild), abnorm vorgewölbtes Aortensegment.


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Diagnosestellung:

- Echokardiographie

- Herzkatheteruntersuchung zur Beurteilung der pulmonalarteriellen Gefäßbildung und

damit zur Operationsplanung

Therapie:

- Frühkorrektur anstreben ( mit ca. 6 Monaten)

- Bei Hypoplasie der pulmonalen Gefäße

1. zunächst Versuch durch modifizierten Blalock-Taussig- Shunt ( zwischen Art.

Subclavia und Pulmonalarterienhauptast) ggf mit Unifokalisation pulmonalartielles

Gefäßwachstum anregen

2. dann in korrigierende Operation

Langfristige Probleme:

Abhängig vom Erfolg der korrigierendes Operation und pulmonalarterieller

Gefäßentwicklung

Rhythmusstörungen


Transposition der großen Gefäße (2)

ca. 5% aller angeborenen Herzfehler

embryologische Rotationsanomalie: normalerweise entspringt die Aorta

hinten links der Pulmonalarterie, bei der häufigsten Form der TGA vorne

rechts

Klinik:

- meist sehr kräftige Neugeborene, tief zyanotisch mit zunehmender Azidose und

kardialer Dekompensation

- In der Regel kein Herzgeräusch

- EKG meist nur alterentsprechende Rechtshypertrophie



- Röntgensymptome: Herzgröße in der Regel normal, selten gering vergrößert,

typische "liegende Eiform", angehobene Herzspitze, schmales Gefäßband,

Lungengefäßzeichnung zentral mäßig vermehrt.




Jede Transposition der großen Gefäße ist

ein neonatologischer Notfall!!

•Nach der Geburt ist ein Überleben nur möglich, falls Shunts vorhanden sind

•Ohne VSD wird durch Prostaglandin-Dauerinfusion unmittelbar nach der Geburt versucht, den Ductus arteriosus offenzuhalten (cave Apnoen ggf. Intubation)

•Ohne VSD möglichst am 1. Lebenstag Durchführung der Rashkind-Atrioseptostomie ( das Foramen ovale wird mittels mit Ballon zu einem Vorhofseptumdefekt gerissen)


Atriseptostomie nach Rashkind



Therapie:

im Alter von 7-9 Tagen arterielle Switch-Operation mit Umimplantation der Koronararterien


Funktionell univentrikuläre Herzen


Trikuspidalatresie (2)

ca. 1-2% aller angeborenen Herzfehler

Klinik: bei ausgeprägtem Krankheitsbild Säuglinge bereits im frühen Säuglings- und

Kleinkindalter vital bedroht

EKG: charakteristerweise Linkspositionstyp mit Linkshypertrophiezeichen kombiniert mit P

dextrokardiale

Rö-Thorax: vermehrt strahlendurchlässige weil gering durchblutete Lungen


Trikuspidalatresie (3)

Therapie:

in mehreren Schritten funktionelle Trennung des systemvenösen und systemarteriellen

Kreislaufes

im Sinne einer End-Pallation Operation nach Fontan bzw. Glenn-Operation

Dieses Operationsprinzip wird auch für andere funktionelle univentrikuläre Herzfehler verwandt

z.B. für hypoplastisches Linksherzsyndrom mit Norwood-Operationen

Langfristige Probleme nach Fontanoperationen z.B. cavocavale Gefäßbildungen


WPW-Syndrom (1)

- akzessorische AV-Leitungsbahn (en)

- Tachykardien mit Risiko plötzlicher Herztod (teilweise Erstmanifestation) durch

Reentry

- Wahrscheinlichkeit der spontanen Obliteration

- bei Säuglingen 85%

- bei Kindern bis 5 Jahren 20%

- Therapie zunächst medikamentös durch Sotalol oder Propafenon

- Digitalis und Verapamil kontraindiziert, da die Refraktärzeit der akzessorischen

Leitungsbahn verkürzt wird.

- bei Kinder ab 6-8 Jahren Möglichkeit einer elektrophysiol. Untersuchung mit

Identifizierung und ggf. Ablation der akzessorischen Bahn


WPW-Syndrom (2)


Endokarditis (1)

Voraussetzung Bakteriämie z.B. durch Entzündungen oder ärztliche Eingriffe im oropharyngealen Bereich oder Infektionen oder Eingriffe an der Haut, Harntrakt oder Herzen selbst

Folge: Zerstörung von Klappen oder Auflagerungen von Erregern oder Entzündungszellen, Gefahr der Embolisation und metastatischen Infektionen (Lungenabszess oder Hirnabszess)

Erreger Bakterien (Staphylokkoen, Streptokokken, Enterokokken u.a.) oder Pilze (Candida albicans)

Klinik: allgemeines Krankheitsgefühl, wechselhafte Fieberzustände, etwaige Effloreszenzen z.B. Splinterblutungen (Petechien an Finger- und Zehenspitzen oder subunguale Blutungen), „Janeway-Läsionen“ (septische Embolien an Handinnenflächen und Fußsohlen), Osler-Knötchen (Hautembolien an Hautrücken oder Ohren z.T. nekrotisch)

Nachweis durch serielle Blutkulturen


Endokarditis (2)

Prophylaxe (in der Regel durch Amoxicillin) seit 2007 nur noch für

Hochrisiko-Patienten empfohlen:

Patienten mit Klappenersatz (mechanische und biologische Prothesen)

Patienten mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von alloprothetischem Material

in den ersten 6 Monaten nach Operation

Patienten mit überstandener Endokarditis

Patienten mit angeborenen Herzfehlern:

Zyanotische Herzfehler, die nicht oder palliativ mit systemisch-pulmonalem Shunt

operiert sind

Operierte Herzfehler mit Implantation von Conduits (mit oder ohne Klappe) oder

residuellen Defekten, d. h. turbulenter Blutströmung im Bereich des prothetischen

Materials

Alle operativ oder interventionell unter Verwendung von prothetischem Material

behandelten Herzfehler in den ersten 6 Monaten nach Operation

Herztransplantierte Patienten, die eine kardiale Valvulopathie entwickeln


Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!


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