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Kindernetzwerk e.V.für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit
chronischen Krankheiten und Behinderungen
Krankheitsübersicht
Hyperthyreose
KINDERNETZWERK
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HyperthyreoseSchilddrüsenüberfunktion
Morbus Basedow
Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. med. Ulrich Wemmer, Darmstadt
03/2006
Kurzbeschreibung
Die Schilddrüsenüberfunktion ist definiert durch eine autonome, unkontrollierte gesteigerte Sekretion von Schilddrüsen-Hormon. Sie kann schon intrauterin beginnen und bei Neugeborenen zur Tachykardie und Übererregbarkeit führen.
Bei Kindern und Jugendlichen sind drei Symptome hinweisend, das ist • erstens eine diffuse Vergrößerung der Schilddrüse (Struma), • zweitens die Beschleunigung der Herzaktion (Tachykardie) und • drittens das Hervortreten der Augen (Exophthalmus).
Die Patienten magern ab trotz gesteigertem Appetit, Längenwachstum und Reifung des Skeletts sind gesteigert, es werden dünne Stühle entleert.
Die Bestätigung der Diagnose erfolgt über Hormon- Analysen im Blut.
Die Therapie besteht aus einer medikamentösen Unterdrückung der Hormonbildung mit Thyreostatika.
Reicht diese Behandlung nicht aus, muss in seltenen Fällen eine fast vollständige operative Entfernung der Schilddrüse (Strumektomie) erfolgen.
Symptome/Formen/Krankheitsverlauf
Physiologie der SchilddrüsenfunktionDie Produktion der beiden Schilddrüsenhormone Trijodthyronin (T3) und Thyroxin (T4) aus der Aminosäure Thyrosin geschieht in den Follikeln des Organs durch Anlagerung elementaren Jods. T3 und T4 werden in der Schilddrüse im Thyreoglobulin gespeichert und von dort an das Blut abgegeben. Im Blut werden Trijodthyronin und Thyroxin an thyroxinbindendes Globulin (TBG) sowie an Albumin und Präalbumin gebunden. Wirksam ist der nicht gebundene Anteil, das sind die freien Schilddrüsenhormone FT3 und FT4.
Die Aufnahme von Jodid erfolgt mithilfe des Natrium-Jodid-Symporters, dann wird es zu elementarem Jod oxidiert (Jodination) und in das Thyrosin eingebaut (Jodisation).
Das aus dem Hypophysenvorderlappen abgegebene thyroid stimulating hormone (TSH) regelt die Synthese der beiden Hormone und ihre Abgabe an Thyreoglobulin. Die TSH- Produktion wiederum unterliegt der Sekretion von thyrotropin releasing hormone (TRH) aus dem Hypothalamus.
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Symptome der Hyperthyreose • Neugeborene
Bei Neugeborenen von Müttern mit einer Immun-Hyperthyreose kann durch plazentagängige Immunglobuline eine Überproduktion von Schilddrüsen-Hormon ausgelöst werden.Bereits intrauterin kann eine Tachykardie bestehen, häufig kommt es zur vorzeitigen Beendigung der Schwangerschaft (Frühgeburt). Nach der Geburt treten Durchfälle, Übererregbarkeit, Schreckhaftigkeit mit geringem Schlafbedürfnis, Tachypnoe, Tachykardie und vermehrtes Schwitzen auf, die Kinder gedeihen schlecht und nehmen nicht an Gewicht zu. Die Vergrößerung der Schilddrüse (Struma) lässt sich nicht immer palpieren und wird meist übersehen. Unbehandelt droht eine mentale Retardierung und vorzeitiger Verschluss der Schädelnähte.
• Kinder und JugendlicheKinder mit einer manifesten Hyperthyreose weisen meist die Zeichen einer Hyperaktivität auf mit Nervosität, Unruhe und Stimmungs- Labilität. Erste Symptome sind oft Verhaltensstörungen und Leistungsabfall, Schlafstörungen, Müdigkeit und Verschlechterung des Schriftbildes durch Zittern der Hände (Tremor).Gewichtsabnahme trotz großen Appetits, beschleunigtes Längenwachstum, Wärmeintoleranz, warme, feuchte Hände. Muskelschwäche, Haarausfall Merseburger Trias: Vergrößerung der Schilddrüse, Tachykardie, ExophthalmusKonvergenzschwäche, Lidretraktion: Oberlid folgt nicht dem Bulbus beim Blick nach unten
• Ältere Patienten haben organsspezifische Symptome wie Tachykardie, Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz, Schlaflosigkeit, Verwirrtheit, organisches Psychosyndrom.
DiagnostikVergrößerung der Schilddrüse (Struma)Die Vergrößerung der Schilddrüse kann diffus sein und das ganze Organ betreffen.
• Ein solitärer Knoten in der Schilddrüse bei sonst normalem Gewebe entspricht einer Struma Stadium Ia.
• Die leichte Vergrößerung des Organs (nur bei zurückgelegtem Hals sichtbar) wird als Struma Stadium Ib bezeichnet.
• Wird die Struma sichtbar und tastbar, spricht man vom Stadium II.• Vom Stadium III bei einer erheblichen Struma mit Lokalsymptomen (Stridor,
Schluckbeschwerden, Dyspnoe).
Sonographie der Schilddrüse, ein Schilddrüsen- Szintigramm ist nur bei größeren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen sinnvoll. Damit gelingt der Nachweis autonomer Bezirke.
LaborDurch das Neugeborenen-Screening (TRH) ist die Diagnose einer angeborenen Hyperthyreose möglich.
Latente Hyperthyreose: TSH vermindert, T3 und T4 im Normbereich, keine Symptome
Manifeste Hyperthyreose: T3 und T4 sind erhöht, Symptome vorhanden
Thyreotoxische Krise: Lebensbedrohliche Zunahme der Symptome
Schilddrüsenantikörper: Beim Morbus Basedow sind Autoantikörper gegen mikrosomale Schilddrüsenantigene (in 80%) und gegen Thyreoglobulin (in 25%) nachweisbar.
Bei der konnatalen Hyperthyreose sind transplazentar übertragene Antikörper der Mutter im Serum des Kindes nachweisbar.
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Ursachen
Primäre Hyperthyreose- Mütterlicher Morbus Basedow führt zur Hyperthyreose des Feten und Neugeborenen.- Morbus Basedow: Auto-Immunerkrankung mit genetischer Determinierung und Antikörpern gegen TSH- Rezeptoren. Virale Infekte gelten als Auslöser.
- Autonome Adenome(einzelne Areale der Schilddrüse reagieren nicht mehr auf TSH und bilden vermehrt Schilddrüsen- Hormon)
- Entzündungen der Schilddrüse (Thyreoiditis)
- Die subakute Thyreoiditis de Quervain führt durch Gewebezerfall zur passageren, nicht therapiebedürftigen Hyperthyreose. Leitsymptom ist die stark druckschmerzhafte Schilddrüse, in der Sonographie ist die Struktur echoarm, fleckig, im Schilddrüsen- Szintigramm fehlender erhöhter Uptake. Eine thyreostatische Therapie darf nicht erfolgen, symptomatische Schmerztherapie mit nicht steroidalen Antiphlogistika, ggf. mit Kortikosteroiden.
- Jodinduzierte Hyperthyreose
- Malignom der Schilddrüse Bei Kindern selten, mehr Mädchen als Jungen betroffen. In Familien mit medullärem Schilddrüsen- Karzinom (C- Zellen- Karzinom) sollte eine Diagnostik bereits im ersten Lebensjahr erfolgen. Bei dieser Erkrankung liegt eine Mutation im RET- Proonkogen vor. Wenn sich die Mutation bestätigt, kann eine Thyreodektomie das Auftreten eines Karzinoms verhindern.
Sekundäre HyperthyreoseTritt auf bei einer hypophysären Steigerung der TSH- Produktion.
HäufigkeitenAngeborene Hyperthyreosen treten bei Mädchen häufiger auf als bei Jungen. Für den Morbus Basedow gilt eine Prävalenz von über 1: 1.000.Frauen sind 6mal häufiger betroffen als Männer, der Altersgipfel liegt zwischen 20 und 40 Jahren.
Differenzial-Diagnose/Begleitfehlbildungen• Differenzialdiagnostisch müssen vegetative Angstsyndrome bei älteren Menschen
abgegrenzt werden.
• Begleitfehlbildungen sind Lageanomalien der Schilddrüse (Zungengrund, retrosternal usw.).
Standardtherapie
Neonatale Hyperthyreose Bei mütterlichem Morbus Basedow mit Nachweis von Schilddrüsen- Antikörpern muss das Neugeborene über Monate thyreostatisch mit Thiamazol oder Propyluracil behandelt werden.
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Morbus BasedowIn leichteren Fällen genügen ein Beta- Rezeptoren- Blocker und u. U. leichte Sedativa bei Angst- und Unruhezuständen.
Bei manifester Hyperthyreose mit ausgeprägter Symptomatik müssen Thyreostatika verabreicht werden. Die Thionamidgruppe (Thiamazol(Favistan), Carbimazol, Propylthiourazil) hemmt den Umbau von Jodid in Jod, dadurch ist die Produktion von Schilddrüsenhormon verringert. Perchlorat (Irenat) blockiert den Jodeinbau in Tyrosin.Nebenwirkungen sind Exantheme, Übelkeit, Durchfälle, Verstärkung des ExophthalmusSelten kann eine allergische Agranulozytose eintreten, auch ein Anstieg der Leber- Enzyme ist möglich und eine Cholestase (Kein Abfluss der Galle).
Weitere Therapien:Subtotale Thyreoidektomie bzw. Strumektomie: Operative Entfernung der Schilddrüse bis auf einen kleinen Rest bei jungen Patienten mit großen Strumen oder Knotenstrumen.
Wenn zu wenig Schilddrüsengewebe zurückbleibt, entsteht eine Unterfunktion.
Eine Radiojodtherapie sollte erst ab dem 20.Lebensjahr in Erwägung gezogen werden, wenn alle anderen Maßnahmen keinen Erfolg haben.
Prognose
Bei Morbus Basedow tritt in 40% tritt eine dauerhafte Remission nach 12monatiger Therapie ein, aber es kann auch zu phasenhaften Rezidiven kommen.
In einem Drittel der Fälle kommt es trotz mehrjähriger Behandlung zum Rückfall, der erneut medikamentös behandelt werden muss. Nach erreichen einer euthyreoten Stoffwechsellage bessert sich auch der Exophthalmus.
Beratung der Familien
• Die Patienten und die Familie müssen wissen, dass er keine jodhaltigen Substanzen zu sich nehmen darf, auch kein jodiertes Speisesalz.
• Koffeinhaltige Getränke sind verboten.
• Röntgen- Untersuchungen mit jodhaltigem Kontrastmittel sind zu unterlassen.
• Manche Medikamente enthalten Jod, auch in einigen Desinfektionsmitteln ist Jod enthalten.
• Über Nebenwirkungen der thyreostatischen Therapie ist die Familie genau zu informieren (Siehe oben).
• Eine Therapie mit Thyreostatika muss mindestens ein Jahr lang durchgeführt werden,der Wirkungseintritt ist verzögert. Probleme mit der Einnahme (Compliance) können durch die Gewichtszunahme entstehen. Insgesamt ist eine ruhige stressfreie Umgebung anzustreben, die Raumtemperatur sollte unter 20° C liegen.
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Literatur
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