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Neuropsychologie der Epilepsien

Hans Mayer

Fortschritte der Neuropsychologieherausgegeben von

H. Flor, S. Gauggel, S. Lautenbacher, H. Niemann und A. Thöne-Otto

E pilepsien zählen zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen. Der Krankheitsbeginn liegt meist bereits im Kindes- und Jugendalter, und wie bei anderen neurologischen Erkrankungen haben Epilepsien bzw.

epileptische Syndrome meist Auswirkungen auf die schulische, berufliche und soziale Situation der Betroffenen. Nicht selten bestehen Einschrän-kungen der Lebensqualität auch bei erfolgreicher Therapie fort. Diesem Aspekt der Erkrankung wird in der Mehrzahl der Fach- und Sachbücher wenig Beachtung geschenkt. Das vorliegende Buch schließt diese Lücke. Es stellt zunächst praxisnah epileptische Anfälle und Syndrome sowie deren neuropsychologische Implikationen dar, die sich in Form globaler kognitiver Störungen sowie von Teilleistungsstörungen und Verhaltensstörungen ma-nifestieren können. Es wird gezeigt, dass die Qualität und Quantität dieser Störungen durch ein Geflecht verschiedener Risikofaktoren geprägt sind. Das Risikopotenzial der antiepileptischen Therapie für neuropsycholo-gische Funktionen erfährt besondere Beachtung. Spezifische Aspekte der neuropsychologischen Diagnostik werden zusätzlich anhand von verschie-denen Fallbeispielen demonstriert. Nicht zuletzt werden Alternativen zur Pharmakotherapie sowie differenzialdiagnostische Aspekte (psychogene Anfälle, Synkopen etc.) dargestellt. Berufsgruppen, die sich klinisch oder auch wissenschaftlich mit Epilepsien beschäftigen, bietet das Buch somit einen Überblick über den aktuellen Wissensstand.

9 783801 719760

ISBN 978-3-8017-1976-0

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Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form vervielfältigt und an Dritte weitergegeben werden. Aus H. Mayer: Neuropsychologie der Epilepsien (ISBN 9783840919763) © 2011 Hogrefe Verlag, Göttingen.

Fortschritte der NeuropsychologieBand 9

Neuropsychologie der Epilepsienvon Dr. Hans Mayer

Herausgeber der Reihe:

Prof. Dr. Herta Flor, Prof. Dr. Siegfried Gauggel, Prof. Dr. Stefan Lautenbacher, Dr. Hendrik Niemann, Dr. Angelika Thöne-Otto

„Omnia mutantur, nihil interit“ (Ovid)

In Memoriam

Prof. Dr. med. Rolf Kruse

Lehrer und Freund



von Hans Mayer

GöttinGen · Bern · Wien · Paris · OxfOrd · PraG · tOrOntO CamBridGe, ma · amsterdam · KOPenhaGen · stOCKhOlm


Umschlagbild: © Bildagentur Mauritius GmbHSatz: ARThür Grafik-Design & Kunst, WeimarFormat: PDF

ISBN 978-3-8409-1976-3

Wichtiger Hinweis: Der Verlag hat für die Wiedergabe aller in diesem Buch enthaltenen Infor-mationen (Programme, Verfahren, Mengen, Dosierungen, Applikationen etc.) mit Autoren bzw. Herausgebern große Mühe darauf verwandt, diese Angaben genau entsprechend dem Wissens-stand bei Fertigstellung des Werkes abzudrucken. Trotz sorgfältiger Manuskriptherstellung und Korrektur des Satzes können Fehler nicht ganz ausgeschlossen werden. Autoren bzw. Heraus-geber und Verlag übernehmen infolgedessen keine Verantwortung und keine daraus folgende oder sonstige Haftung, die auf irgendeine Art aus der Benutzung der in dem Werk enthaltenen Informationen oder Teilen davon entsteht. Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt.

Dr. Hans Mayer, geb. 1950. 1972–1978 Studium der Psychologie in Tübingen und Gießen. 1989 Promotion. 1978–1980 klinische Arbeit mit Kindern und Jugendlichen in verschiedenen stationären Einrichtungen der Jugendhilfe. Seit September 1980 klinischer (Neuro-)Psycho-loge am Epilepsiezentrum in Kehl-Kork. Wissenschaftliche Arbeitsschwerpunkte: Neuropsy-chologische Nebenwirkungen der AED, Entwicklungsstörungen und Teilleistungsstörungen, Entwicklungsverläufe epileptischer Syndrome, Persönlichkeit und Epilepsie, postchirurgische Verläufe.

http://www.hogrefe.deAktuelle Informationen • Weitere Titel zum Thema • Ergänzende Materialien

© 2011 Hogrefe Verlag GmbH & Co. KGGöttingen • Bern • Wien • Paris • Oxford • Prag • TorontoCambridge, MA • Amsterdam • Kopenhagen • StockholmRohnsweg 25, 37085 Göttingen

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V

Inhaltsverzeichnis

1 BeschreibungderStörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 .1 . Historische .Anmerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 .2 . Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 .3 . Klassifikationssysteme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 .4 . Symptombeschreibung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 .4 .1 . Fokale .Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 .4 .1 .1 . Einfach-fokale .Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 .4 .1 .2 . Komplex-fokale .Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 .4 .2 . Generalisierte .Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 .4 .3 . Unklassifizierbare .epileptische .Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . 101 .5 . Differenzialdiagnosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 .5 .1 . Psychogene .Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 .6 . Epileptische .Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 .6 .1 . Klassifikation .der .Epilepsien .und .epileptischen . .

Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 . .7 . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 .7 .1 . Epidemiologie .der .Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 .7 .2 . Epidemiologie .neuropsychologischer .Störungen . . . . . . . . . 191 .8 . Prognose .und .Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

2 ÄtiologiederEpilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

3 NeurophysiologischeGrundlagenderEpilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

4 DeterminantenderNeuropsychologischenBegleitsymptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

4 .1 . Das .Risikokonzept . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 .2 . Risikofaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 .2 .1 . Malformationen .und .strukturelle .bzw . .funktionelle .

Hirnschädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 .2 .2 . Klinische .und .subklinische .epileptische .Aktivität . . . . . . . . 284 .2 .3 . Antiepileptische .Pharmakotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 .2 .3 .1 . Allgemeine .therapeutische .Prinzipien . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 .2 .3 .2 . Nebenwirkungen .der .antiepileptischen .Pharmako- .

therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 .2 .3 .2 .1 . Brom .(BR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334 .2 .3 .2 .2 . Carbamazepin .(CBZ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334 .2 .3 .2 .3 . Ethosuximid .(ESM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34


VI

4 .2 .3 .2 .4 . Gabapentin .(GPT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 .2 .3 .2 .5 . Lamotrigin .(LTG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 .2 .3 .2 .6 . Levetiracetam .(LEV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 .2 .3 .2 .7 . Phenobarbital .(PB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 .2 .3 .2 .8 . Phenytoin .(PHT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364 .2 .3 .2 .9 . Sultiam . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364 .2 .3 .2 .10 . Topiramat .(TPM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364 .2 .3 .2 .11 . Valproat .(VPA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 .2 .3 .2 .12 . Vigabatrine .(VGB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 .2 .3 .2 .13 . Zonisamide .(ZNS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 .2 .3 .3 . Polytherapien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 .2 .3 .4 . Theoretische .Einordnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

5 NeuropsychologischeBefunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 .1 . Allgemeine .kognitive .Defizite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 .2 . Teilleistungsstörungen .bei .generalisierten . .

Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 455 .2 .1 . Besonderheiten .im .Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 .3 . Teilleistungsstörungen .bei .fokalen .Epilepsien . . . . . . . . . . 475 .3 .1 . Mesiale .Temporallappenepilepsie .(MTLE) . . . . . . . . . . . . . 475 .3 .1 .1 . MTLE .auf .der .sprachdominanten .Hemisphäre . . . . . . . . . . 485 .3 .1 .2 . MTLE .auf .der .nicht .sprachdominanten .Hemisphäre . . . . . 495 .3 .1 .3 . Besonderheiten .im .Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 .3 .2 . Frontallappenepilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 .3 .2 .1 . Frontallappenepilepsie .im .Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 .3 .3 . Parietale .und .okzipitale .Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 515 .4 . Vorübergehende .Teilleistungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . 515 .5 . Störungen .der .kognitionsstützenden .Funktionen . . . . . . . . 525 .6 . Soziale .und .emotionale .Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 545 .6 .1 . Depressionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 605 .6 .2 . Ängste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 615 .6 .3 . Aggressivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 615 .6 .4 . Psychosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625 .6 .5 . Kindes- .und .Jugendalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 .6 .5 .1 . Psychosoziale .Probleme .in .der .Familie .und . .

im .kindlichen .Umfeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 665 .7 . Tiefgreifende .Entwicklungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 66

6 NeuropsychologischeDiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . 686 .1 . Allgemeine .Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 686 .1 .1 . Exkurs: .EEG .und .neuropsychologische .Befunde . . . . . . . . 746 .2 . Sprachlateralisationsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 756 .2 .1 . Methoden .zur .Feststellung .der .Sprachdominanz . . . . . . . . 76


VII

6 .2 .1 .1 . Der .Intracarotid .Amobarbital .Test .(IAT) .oder . .Wada-Test . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77

6 .2 .1 .2 . Die .funktionelle .Magnetresonanztomografie .(fMRT) . . . . . 776 .2 .2 . Methoden .zur .Prognose .der .postoperativen . .

Gedächtnisleistungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78

7 NichtmedikamentöseantiepileptischeTherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79

7 .1 . Epilepsiechirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 797 .2 . Vagusnervstimulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 817 .3 . Psychologische .Therapieansätze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827 .3 .1 . Klassische .Methoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 837 .3 .2 . Selbstkontrolltherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 847 .3 .3 . Biofeedback-Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857 .4 . Ergänzende .Therapien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90

8 Falldarstellungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918 .1 . Fall .1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918 .2 . Fall .2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92

9 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94

10 Anhang(Glossar) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109


11

1 BeschreibungderStörung

1.1 HistorischeAnmerkungen

Epilepsien .gehören .zu .den .ältesten .Erkrankungen, .die .geschichtlich .über-liefert .sind . .Bereits .in .Schriften .der .ägyptischen .Antike .wie .auch .in .der .be-rühmten .Gesetzessammlung .„Codex .Hammurapi“ .des .babylonischen .Kö-nigs .Hamurapi .(1728–1686 .v . Chr .) .wird .von .Epilepsie .als .Benu-Krankheit .(„bennu“ .= .fallen, .Neigung .zum .Fallen) .berichtet .

Wohl .keine .andere .Erkrankung .hat .bereits .in .vorchristlicher .Zeit .wie .auch .in .den . folgenden . Jahrhunderten .Wissenschaft .und .Gesellschaft . in . ähnli-cher .Weise .beschäftigt . .Vor .allem .der .„Große .Anfall“, .der .„Grand-Mal“, .der . ja . bis . heute . das . Bild . der . Epilepsie . in . der . Öffentlichkeit . prägt, . hat .Menschen .schon .immer .tief .beeindruckt .und .der .Erkrankung .zu .trauri-ger .Berühmtheit .verholfen . .Da .zu .dieser .Zeit .keine .befriedigenden, .dem .Kausalitätsbedürfnis .genügende .Erklärungen .bzw . .Theorien .über .die .Ent-stehung .epileptischer .Anfälle .zur .Verfügung .standen, .entwickelten .sich .zwangsläufig .metaphysische, .transzendente, .zum .Teil .geradezu .irrationale .Szenarien .über .den .vermeintlichen .Entstehungsprozess .dieser .„beeindru-ckenden“ .Erkrankung . .Hierfür .sind .auch .die .unzähligen .Namen, .die .mit .dieser .Krankheit .in .Verbindung .gebracht .worden .sind .(Schneble, .1989) .ein .unbestreitbarer .Beleg . .Insbesondere .Bezeichnungen .wie .„Morbus .Sa-cer“, .also .heilige .Krankheit, .bereits .im .sechsten .vorchristlichen .Jahrhun-dert .gebraucht, .beschreiben .die .unerklärliche .und .beängstigende .Aura, .die .auch . den . Erkrankten . zugeschrieben . wurde . . Die .Vorstellung, . dass . Men-schen .an .einer .heiligen .Krankheit .leiden, .nährte .und .bahnte .den .Glauben .an .eine .göttliche .Heimsuchung . .Letztlich .steht .auch .der .heute .gebräuchli-che .Name .„Epilepsie“, .abgeleitet .von .dem .griechischen .Verb .epilambanein .(επιλαµβανειν), .was .gepackt .sein .oder .ergriffen .sein .bedeutet, in .dieser .Denktradition .(Schneble, .2005) .

1.2 Definition

Eine .Epilepsie .ist .gekennzeichnet .durch .das .kontinuierliche .Auftreten .epi-leptischer .Anfälle, .die .nicht .durch .eine .offensichtlich .erkennbare .Ursache .provoziert .werden .(im .Gegensatz .zu .Gelegenheitsanfällen) . .Der .epilepti-sche .Anfall .ist .eine .von .vielen .möglichen .krankhaften .Reaktionsformen .des .Gehirns . .Er . ist . in .der .Regel . eine .vorübergehende .Reaktion .auf .eine .Schädigung .und/oder .Funktionsstörung .des .Gehirns .


2

Tabelle 1:Strukturelle .und .funktionelle .Hirnareale, .die .bei .einer .fokalen .Epilepsie .relevant .sind . .

(nach .Lüders .et al ., .1993, .und .Wieser .& .Jallon, .2002)

Hirnareal Beschreibung Untersuchungsmethode

Irritative Zone Kortikale Area, die epileptischeSpitzen generiert

Elektroenzephalogramm (EEG)

Zone des Anfallsursprungs

Kortikale Area, die Anfälle generiert oder initiiert

EEG

Epileptogene Läsion Strukturelle Läsion, die die direkte Ursache von Anfällen darstellt

Computertomogramm (CT), Magnetresonanztomogramm (MRT), Histopathologie

Symptomatogene Zone Hirnregion, die die ersten Anfallssymptome produziert

EEG mit Verhaltensbeobachtung (gewöhnlich simultane VideoEEGAufzeichnung)

Zone des funktionellen Defizits

Kortikale Area, die nicht epileptische Anfälle produziert

Neurologische und neuropsychologische Untersuchung; PositronenEmissionsTomographie (PET), Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT)

Epileptogene Zone Gesamtheit der Hirngebiete, welche notwendig ist, um Anfälle zu generieren und welche entfernt werden muss, um Anfallsfreiheit zu bewirken

Unbekannt

Diese .Reaktion .kann .sich .in .den .verschiedensten .Verhaltensformen .(An-fällen) .manifestieren . .Je .nach .Ursprungsort .der .epileptischen .Aktivität, .die .in .mittelbarem .Zusammenhang .mit .dem .Läsionsort .steht .(Tab . .1), .kann .sich .ein .Anfall .in .bestimmten .sensorischen, .motorischen .oder .kognitiven .Funktionsstörungen .äußern .(Deonna .& .Roulet-Perez, .2005) . .Je .komplexer .das .Anfallsgeschehen .ist, .desto .mehr .treten .Kombinationen .der .einzelnen .Funktionsstörungen .in .den .Vordergrund .

Epileptische .Anfälle .haben .in .der .Regel .Symptomcharakter .und .sind .da-mit .Ausdruck .der .spezifischen .hirnorganischen .oder .hirnfunktionellen .Ir-ritation . .In .der .Vielfalt .der .möglichen .Anfallserscheinungen .spiegelt .sich .eine .bizzare .und .verzerrte .Form .der .Gehirnfunktionen .wider .(Janz, .1981) .

Es .wird .unterschieden .zwischen .sogenannten .Gelegenheitsanfällen, .d . h . .akuten .Anfällen .bei .einer .bestimmten .zerebralen .Affektion .und .chronisch .

Epileptische Anfälle haben

Symptomcharakter


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