Neuroophthalmologie

Gliederung• Augenmuskellähmungen

– Neurogen• ErworbeneParesen• Angeborene Paresen / Dysinnervationssyndome

– Fibrosesyndrom– Retraktionssyndrom– Möbius-Syndrom

– Myogen• Myasthenie• CPEO• Mechanisch

– Jaensch-Brown-Syndrom– Blow out Fraktur

• Supranukleäre Augenbewegungsstörungen und Nystagmus• (Lidbewegungsstörungen)• Pupillenstörungen• Zentrale Sehstörungen

- Neurogen: NIII, NIV, NVI- Myogen: Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften

Strabismus incomitans(paretisches Schielen, Lähmungsschielen)

Strabismus incomitans(Lähmungsschielen, paretisches

Schielen)• Funktionsminderung eines oder

mehrerer Augenmuskeln • Monokulares Blickfeld eingeschränkt• Schielwinkel in Zugrichtung des

gelähmten Muskels ▲• Differenz primärer/sekundärer

Schielwinkel• Falsche Lokalisation• Diplopie →• KZH

Heringsches Gesetz(Gleichinnervation von Agonisten)

Primärer SW = Fixation mit dem nichtparetischen AugeSekundärer SW = Fix. mit dem paretischen Auge

→ sekundärer > primärer SW→ falsche Lokalisation bei Fix. mit paretischem Auge

Neurogene Paresen I:Abduzensparese

Neurogene Paresen II:Okulomotoriusparese

Neurogene Paresen III:Trochlearisparese

- Höherstand des betroffenen Auges, im Abblick zunehmend

- Exzyklorotation- Sursoadduktion- Diplopie im Abblick- Verkippte Doppelbilder- Bielschowsky-Kopfneigetest

Neurogene Paresen:- Symptomatik:

- Plötzlicher Schielbeginn- Diplopie (Cave: Kinder!)- Kopfzwangshaltung

- Ursachen:- Vaskulär (Diabetes, Hypertonus)- Traumatisch- Zerebrale Raumforderungen- Vaskuläre Prozesse (Sinus cavernosus)

→ ad Neurologie

Neurogene Paresen:Therapie

- Abhängig von Grunderkrankung- Prismatischer DB-Ausgleich oder Okklusion- Nach frühestens 1 Jahr:

Augenmuskeloperation

Angeborene Paresen:

• Klassisch: Okulomotoriusparese(Einseitige Ptosis mit/ohne Heberparese)

• Anamnese!• Amblyopietherapie im Kindesalter /

Schieloperation• Sonderformen:

– Retraktionssyndrom– Fibrosesyndrom

Die normale Entwicklung und Funktion der Augenmuskeln ist abhängig von

- der normalen Entwicklung der motorischenHirnnerven

- der normalen Einsprossung der Nervenfasernin sich entwickelnde Muskelzellen

- der normalen Übertragung der Impulse aufdie Zielzelle

Pathogenese derCongenital Cranial Dysinnervation Diseases(CCDD)

Angeborene Fehlinnervationen

Pathogenese derCongenital Cranial Dysinnervation Diseases

Heuck G. (1879)Primäre Fibrose der Augenmuskeln

Modernes Konzept

Fibrose bedingt durch fehlende Einsprossung von Nervenfasern des Nervus oculomotorius in entsprechende Muskeln

Fehlinnervationen durch andere Hirnnerven

Klassifikation

Congenital Cranial Dysinnervation Diseases

ACNR, Vol. 5, Nr. 3, 2005

Angeborene Fehlinnervationen IRetraktionssyndrom nach Stilling-Türk-

Duane- Angeborener Defekt des N. abducens- Fehlinnervation durch Okulomotoriusfasern- Meist linksseitig, KZH, Lidspaltendifferenz- Fehlinterpretation: Abduzensparese

Angeborene Fehlinnervationen II„Fibrosesyndrom“

Congenital Fibrosis of the ExtraOcularMuscles (CFEOM)

Autosomal dominantVariable Expressivität

Kongenitales Fibrose Syndrom

CFEOM Congenital Fibrosis of the ExtraOcular Muscles

- Nicht regelrechte Entwicklung der Fasern von N III und /oder N IV

- Bilaterale Ptosis oder Pseudoptosis

- Nach unten abweichende Stellung der Augen in Primärposition

- Eingeschränkte Hebung

- Paradoxe Augenbewegungen bei versuchtem Aufblick(Konvergenz)

- Variabel eingeschränkte horizontale Beweglichkeit

- Kinnhebung

Angeborene Fehlinnervationen IIIMöbius-Syndrom

• Angeborene Fazialisparese• Kombination mit NVI oder NIII

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften

• Traumatisch (Blow out Fraktur)• Brown-Syndrom• EO• Okuläre Myositis• CPEO• Myasthenie

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften IOrbitabodenfraktur

• Blow out-Fraktur: Einklemmung von Weichteilgewebe

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften IIBrown-Syndrom

• Mechanische Dehnunsbehinderungdes M. obliquus superior→ Hebungsdefizit in

Adduktion• Angeboren/erworben

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften III

Endokrine Orbitopathie

• Autoimmunerkrankung• Akute inflammatorische/langsam

fibrotische Phase• Immunsuppressive Therapie• Später Dekompressionsop./Schielop./Lidop.

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften IVOkuläre Myositis

- idiopathische orbitale Entzündung-Akut/subakut Schmerzen, Diplopie, Exophthalmus, Reizzustand-Antiinflammatorische Therapie-Hohe Rezidivgefahr

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften VCPEO = Chronisch progressive externe

Ophthalmoplegie (Mitochondriopathie)

-schleichender Beginn-schmerzlose Ptosis/Beweglichkeits-Einschränkung-Multisystemerkrankung(klassisch Kearns-Sayre-Trias:CPEO/Retinadegeneration/Herzblock)Muskulatur, endokrine Organe, Herzleitung, Innenohr, ZNS -Therapie: nur symptomatisch (Benetzung, Ptosisop., Schielop.)

Strabismus bei Störungen der Muskeleigenschaften VIMyasthenia gravis

-Wechselnde Ptosis/Diplopie-Tagesverlauf!

Supranukleäre Bewegungsstörungen

• = Blicklähmung• keine Doppelbilder• Sonderform: Internukleäre Ophthalmoplegie

– Läsion im medialen Längsbündel– Bds. Störung der Adduktion– Erhalt der Konvergenz– Häufig bei MS, Hirnstamminfarkt, RF

Nystagmus (Augenzittern)

• Physiologische Formen– Optokinetischer Nystagmus

• Pathologische Formen– Sensorischer Defektnystagmus (okulärer ~)

• Albinismus, Achromatopsie, Lebersche kongenitaleAmaurose, Aniridie

– Kongenitaler Fixationsnystagmus (idiopathisch)– Neurologischer Nystagmus

• Tumore des Kleinhirns oder KBW, Enzephalitis, MS

Pupillenstörungen

„normale“ Pupillenweite ist abhängig von:

• Leuchtdichte• Stimulans zur Naheinstellungsreaktion• Alter des Patienten• Wachheitszustand des Patienten

Pupillenstörungen

Untersuchungsmethoden zur Prüfung der Pupillenreaktionen

• Prüfung der direkten und indirekten Lichtreaktion

• Prüfung der Konvergenzreaktion• Swinging - flashlight - Test

Afferente Pupillenstörung

• Pupillen sind isokor• Relatives afferentes Defizit (swinging flashlight test)• Extremfall: amaurotische Pupillenstarre• Lokalisation der Läsion: Netzhaut, N. opticus,

Chiasma, tractus opticus bis corpus genic. lat• (nicht bei Trübungen der brechenden Medien)

Efferente Pupillenstörung

Leitsymptom Anisokorie

Ophthalmoplegia interna / totalis(Absolute Pupillenstarre)

• Läsion N III (z.B. Hirndruck, Tumor, Einklemmung z.B. Klivuskantensyndrom)

• Motilitätsstörungen• Akkommodationsstörungen

Pupillotonie

• Postganglionäre parasympathischeDenervation der intraokularen Muskeln

• Frauen : Männer = 2,6 : 1• In 90 % zunächst nur ein Auge betroffen

Pupillotonieklinische Zeichen

• Anisokorie (zunehmend bei Helligkeit, weite Pupille ist pathologisch)

• Verminderte bis aufgehobene Lichtreaktion• Parese einzelner Sektoren des Sphinkter

pupillae („wurmartige Kontraktionen“): Spaltlampe!

• Denervierungshypersensibilität auf hochverdünntes (0,1%) Pilocarpin

• Akkommodationsstörungen• Nach Jahren enge Pupillen, lichtstarr

Supranukleäre Störungen der Pupille

• Altersmiosis (Reduktion der hemmenden Neurone am N. Westphal Edinger)

• Reflektorische Pupillenstarre mit dissoziierter Licht-Naheinstellungsmiosis– LR ausgefallen, NER erhalten– Parinaud Syndrom (dorales Mittelhirnsyndrom,

z.B. bei Hydrocephalus und Tumoren der Pinealisregion, Trauma, etc.)

– Argyll-Robertson-Syndrom bei Syphilis, Durchblutungsstörungen

Argyll-Robertson-Pupille

• Extreme Engstellung• Meist Entrundung• Keine Lichtreaktion• Deutliche Naheinstellungsreaktion

(DD alte beidseitige Pupillotonie)

Dorsales Mittelhirnsyndrom„Parinaud-Syndrom“

• Pupillen übermittelweit• Sehr schwache oder keine Lichtreaktion• Deutliche Naheinstellungsreaktion• Dissozierte Pupillenstörung• Vertikale Blickparese• z.B. bei Pinealistumoren• Läsion riMLF

Diagnostik bei Anisokorie

• Welche Pupille ist pathologisch?• Welche Pupille entspricht der

Raumbeleuchtung?• Entrundung?• Lichtreaktion (Amplitude und Dynamik)• Vergleich der Pupillenweite im Hellen und

Dunkeln• Seit wann? (Photos)

DD Anisokorie

• Läsion der parasympathischen Innervation (N III)• Okuläre Erkrankungen, Trauma oder Operationen

(Synechien?)• Medikamente (Miotika, Mydriatika,

Asthmamedikamente etc.)• Migräne, Epilepsie• Kopfschmerzsyndrome• Läsion der sympathischen Innervation

Horner Syndrom(Störung der sympathischen Pupillenbahn)

Horner Syndrom

• Leichte Ptosis• Höherstand des Unterlides (bei Aufblick

prüfen)• Miosis (Zunahme der Anisokorie im Dunklen)• Verminderte Wiedererweiterung bei

Abdunklung

Horner Syndromzusätzliche Symptome von lokalisatorischer Bedeutung

• Hyperämie der Konjunktiva• Anhidrosis des Gesichtes• Einseitige Kopfschmerzen• Heterochromie (bei kongenitalem Horner)

Horner SyndromAnalyse von 120 Fällen

• Präganglionär (50% Neoplasmen)41• Postganglionär 34• Nicht zu klären 12• Congenital 10• Zentral 3

DD Anisokorie

• Lokale UrsachenSynechien, Sphinkterschädigungen durch Trauma, Glaukom, Entzündungen (Zoster), IridocornealeSyndrome, intraokulare Tumoren

• Periphere Nervenläsionen zentral der Orbita Okulomotoriusparese zwischen N. Westphal-Edinger und Ganglion ciliare durch Aneurysmen, Tumoren, intracranielle Drucksteigerung, Entzündung, Traumen etc.

• Zentrale LäsionenLäsionen im Mittelhirn, Rückenmark und Hirnstamm und der erregenden und hemmenden Bahnen (Parinaud-Syndrom, Argyll-Robertson-Syndrom, zentrale Anisokorie)

Störungen der Sehbahn• Läsion des N. opticus

– Sehstörung bis Erblindung auf der betroffenen Seite (amaurotische Pupillenstarre)

– Optikusatrophie• Chiasmasyndrom

– Bitemporale GFA (binasal selten)– Optikusatrophie

• Läsion eines Traktus– Gegenseitige homonyme Hemianopsie– Keine Optikusatrophie

• Läsion der okzipitalen Hirnrinde– Gegenseitige homonyme Quadrantenanopsie bis Hemianopsie– Keine Optikusatrophie