Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg

Polyneuropathie

PD Dr. med. Christoph Terborg

Vortrag am 14.6.2010 Hamburger Selbsthilfegruppe

Polyneuropathie mit unbekannter Ursache

Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg

Polyneuropathie 2

Was ist eine Polyneuropathie?

Erkrankung des peripheren Nervensystems mit Beteiligung mehrerer Nerven

• sensibel

• motorisch

• vegetativ

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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?

Sensible Störungen

• Taubheitsgefühl für

– Berührung

– Schmerz

– Temperatur

– Lageempfinden

– Feinmotorik !

– Gang unsicher

• Missempfindungen

– z. B. Kribbeln

– spontane Schmerzen

– Berührung wird als unangenehm oder schmerzhaft empfunden

Polyneuropathie 4

Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?

Motorische Störungen

• Lähmungen

– oft Unterschenkel + Füße

• Muskelschwund

– oft Unterschenkel + Füße

• Muskelkrämpfe

– spontan

– nächtlich: Schlaf gestört

– bei Belastung

Polyneuropathie 5

Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?

Vegetative Störungen

• Hautwachstum !

• Blasenfunktion !

• Mastdarmfunktion !

• Blutdruckregulation !

– Synkopen = Stürze durch Blutdruckabfall

• Schweißsekretion !

• Potenzstörungen

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Ursachen

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Seltene Ursachen

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Ursachen

• Stoffwechselstörung Diabetes mellitus, Niere, Porphyrie, Schilddrüsen

• Mangelernährung B1, B3, B6, B12, Folsäure, E

• medikamentös-toxisch

– Alkoholismus

– Talidomid, Vincristin, Penizillin, Amiodaron, Amitryptilin, Chloramphenicol,Cisplatin, Fibrate, Vincristin,

– Quecksilber, Blei, Arsen…

• Entzündung

– Erreger Borrelien, HIV, Zoster, Poliomyelitis…

– autoimmun Guillain-Barré Syndrom, CIDP, MMN

• Tumore Plasmozytom…

• Durchblutungsstörungen Vaskulitis, z.B. PAN

• genetisch M. Fabry, HMSN, HSN, Kennedy-Syndrom, M. Refsum…

• mehrere Ursachen

• ungeklärt

Polyneuropathie 9

Untersuchungen

• Labor

– Blutsenkung, CRP, Blutbild, Elektrolyte, CK, Nieren- und Leberwerte, CDT,Eiweißelektrophorese, Porphyrine, a-Galaktosidase A…

– Blutzucker, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest, Schilddrüsenhormone

– Vitamine: B1, B3, B6, B12, Folsäure

– Auto-Antikörper: Rheumafaktoren…

– paraneoplastische AK

• Elektroneurographie, Elektromyographie

• Nervenwasser (Liquor)

– Zellzahl, Eiweiß, Antikörper

– Borrelien, Zoster, Herpes simplex, Ebstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus…

• Kernspintomographie der Wirbelsäule, evtl. des Kopfes

• CT-Thorax, CT-Abdomen

• Magen- und Darmspiegelung

• Nervenbiopsie, Muskelbiopsie

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Neurosonographie

Neurologie Neuer Wall

Neuer Wall 25

20354 Hamburg

Tel.: 040 34 35-41 und -42

www.neurologie-neuer-wall.de

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Ursache " Therapie

• Polyneuropathie bei Diabetes mell.

– 30 % aller PNP

– symmetrisch sensibel / motorisch

– asymmetrisch, schmerzhaft

– Hirnnervenausfälle

• Diagnose

– Blutzucker !

– HbA1c !

• Therapie

– Blutzucker normalisieren

– a-Liponsäure 600mg tgl. (freie Radikale!)

– Fußhygiene!!

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Ursache " Therapie

• medikamentös-toxische Polyneuropathie

Alkohol

• 30 % aller PNP!! 30% aller Alkoholiker betroffen!!

• 2,5 Millionen abhängig in Deutschland

• 7 Millionen mehr als 40 g tgl.

Alkohol verursacht:

• Epileptische Anfälle

• Demenz

• Kleinhirnschaden

• Polyneuropathie durch Untergang der Nerven

• erst Taubheit, später Lähmungen

• „brennende Füße“

• Therapie

• Abstinenz, Prognose dann gut!!

• Benfotiamin 320 mg 4 Wochen, dann 120 mg 4 Wochen

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Ursache " Therapie

Borreliose

Frühphase: Symptome < 6 Monate

Stadium I; lokal, 3 d -16 w (#1,5 Wochen) nach Stich

• wandernde Hautrötung: Erythema migrans

Stadium II; disseminiert

• Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Lkn-schwellung

• Akute Neuroborreliose

– Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in Beine

– im Verlauf Lähmungen, sensible Ausfälle,

– Gesichtslähmungen

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Ursache " Therapie

Polyneuropathie bei Vitamin B12 - Mangel

• 52-jährige Frau: seit ca. 2 Jahren Taubheitsgefühle unter beiden Fußsohlen, schmerzhafte Dysästhesien, Störung der Temperaturempfindung

• Befund: keine Lähmung, Taubheit sockenförmig, vermindertes Temperatur-und Schmerzempfinden an den Füßen

• Elektroneurographie

– Nervenleitgeschwindigkeit !!• Labor

– Vitamin B12 ""– Antikörper gegen Magenzellen

• Magenspiegelung

– chronische Entzündung• Therapie

– Vitamin B12-Injektion 1x / Monat

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Ursache " Therapie

• Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

– 3-5/100.000/Jahr # Hamburg: 60 – 100 Patienten jährlich

– immunvermittelt

• Beschwerden:

– über Wochen zunehmende Symptome

– Rückenschmerzen # Beine

– strumpf- / handschuhförmige Taubheit

– Lähmungen der Oberschenkelmuskulatur

• Diagnostik

– Nervenleitgeschwindigkeiten !!

– Nervenwasser (Liquor)

• Zellen normal, Eiweiß $$

• Keine Erreger

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Ursache " Therapie

Chronisch-entzünliche demyelinisierende Polyneuropathie

• Nervenbiopsie

Therapie

• Kortikosteroide

• Immunglobouline

• Plasmapherese

• Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclophosphamid…

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Indikationen zur Biopsie

• Vaskulitis

• Hereditäre motorisch.sensorische Neuropathien

• atypische chronisch-entzündliche PNP (CIDP), z.B. axonal

• Sarkoidose

• Lepra

• Amyloid – PNP

• Tumorinfiltration, z.B. bei Lymphomen

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Paraneoplastische Polyneuropathien

• Bronchial - Ca

• Mamma - Ca

• Ovarial - Ca

• Schilddrüse - Ca

• Non-Hodgin Lymphome – Ca

• M. Waldenström

• Untersuchungen

– Thorax-CT, Abdomen-PD Dr. med. Christoph Terborg, US Abdomen

– Bronchoskopie

– Knochenmarksbiopsie

– Tumormarker im Blut: Hu, Ri, Yo, CV2, MAG…

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Therapie

1. Therapie der Ursache!!

2. symptomatisch

– sensibel

• Taubheit, Schmerzen, Kribbeln, Restless legs

– motorisch

• Lähmungen, Muskelkrämpfe

• Gangunsicherheit

– Vegetatives Nervensystem

• Wundheilungsstörungen

• Synkopen

• Potenz

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Symptomatische Therapie

sensibel

• Taubheit: keine Therapie möglich

• Schmerzen, Kribbeln

– Antiepileptika Dosis

• Carbamazepin 400-1.500 mg

• Gabapentin (Neurontin®) 900-3.600 mg

• Pregabalin (Lyrica®) 300-600 mg

• Lamotrigin 200-400 mg

• Zonisamid (Zonegran®) 50-300 mg

– Antidepressiva: Schmerzdistanzierung

• Amitryptilin 75-100 mg

• Duloxitin (Cymbalta®) 30-60 mg (NW - Übelkeit zu Beginn)

• Nortryptilin, Doxepin, Imipramin…

– Tramadol (Tramal long®) 200-400 mg

– lokal: Capsaicin-Creme 0,75%; TENS

• Restless legs

L-Dopa

Dopa-Agonisten

Carbamazepin

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Gabapentin (Neurontin®)

Anw.: Epilepsie; periph. neuropath. Schmerzen; postherpet. Neuralgie.

Nebenw.: sehr häufig: !10%häufig: !1% bis <10%gelegentlich: !0,1% bis <1%selten: !0,01% bis <0,1%sehr selten (inkl. Einzelfälle): <0,01%

Sehr häufig: Virusinfekt., Somnolenz, Schwindelgefühl, Ataxie; Ermüdung, Fieber. Häufig: Pneumonie, Infekt.der Atemwege, Harnwegsinfekt., sonstige Infekt., Otitis media; Leukopenie; Anorexie, gesteig. Appetit; Feindseligkeit,Verwirrtheitszustände u. Affektlabilität, Depress., Angst, Nervosität, Denkstör.; Krämpfe, Hyperkinesie, Dysarthrie, Amnesie,Tremor, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Missempfindungen wie z.!B. Parästhesie, Hypästhesie, Koordinationsstör., Nystagmus,verstärkte, abgeschwächte od. fehlende Reflexe; Sehstör. wie z.!B. Amblyopie, Diplopie; Schwindel; Hypertonie, Vasodilatation;Dyspnoe, Bronchitis, Pharyngitis, Husten, Rhinitis; Erbrechen, Übelkeit, Zahnanomalien, Gingivitis, Diarrhoe, Bauchschmerzen,Dyspepsie, Obstipation, Trockenheit von Mund od. Rachen, Flatulenz; Gesichtsödeme, Purpura, zumeist beschrieben alsBlutergüsse aufgrund eines phys. Traumas, Hautausschlag, Pruritus, Akne; Arthralgie, Myalgie, Rückenschmerzen, Muskelzucken;Inkontinenz; Impotenz; periph. od. generalis. Ödeme, anormaler Gang, Asthenie, Schmerzen, Unwohlsein, Grippesympt.;herabgesetzte Leukozytenzahl, Gewichtszunahme; unfallbedingte Verletzungen, Frakturen, Abschürfungen.

Selten: Thrombozytopenie; allerg. Reakt. (z.!B. Urticaria); Halluzinationen; Bewegungsstör. (z.!B. Choreoathetose, Dyskinesie,Dystonie); Tinnitus; Palpitationen; Pankreatitis; Hepatitis, Ikterus; SJS, Angioödeme,. Erythema multiforme, Alopezie; akutesNierenversagen; Entzugserschein. (zumeist Angst, Schlaflosigk., Übelk., Schmerzen, Schwitzen), Brustschmerzen;Fluktuation d. Blutzuckerspiegels bei Diabetikern, erhöhte Werte in Leberfunkt.-tests. Plötzl. Todesfälle mit ungeklärter Ursache wurden berichtet (Kausalzusammenh. nicht festgestellt). Fälle von akuter Pankreatitis wurden berichtet (Kausalzusammenh.unklar).

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Carbamazepin (Tegretal® )

Nebenw.: häufig bis sehr häufig:

ZNS Somnolenz, Sedierung, Schläfrigkeit, Schwindel, Ataxie

(ataktische u. zerebellare Störungen) (sehr häufig)

Elektrolyte Hyponatriämie (führt gelegentlich zu Flüssigkeitsretention,

Ödemen, Gewichtszunahme u. verminderter Plasmaosmolarität u.

selten zu Wasserintoxikation mit Erbrechen, Kopfschmerz,

Verwirrung, Lethargie u. anderen neurologischen Anomalien)

(häufig)

Blutbild Leukozytose, Eosinophilie, Leukopenie, Thrombozytopenie

(häufig bis sehr häufig)

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Morphine, Opiate

Nebenwirkungen

• Abhängigkeit• Apathie• Atemdepression/Atemstillstand (speziell bei Überdosierung)• Bewusstseinsstörungen wie Halluzinationen, Zeitverlustempfinden,

Erinnerungslücken• Blutdruckabfall• Depression• Dysphorie• Euphorie• Koma• Somnolenz• Übelkeit• Verstopfung (Obstipation)

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Stufenschema der Schmerztherapie bei PNP

Polyneuropathien

Hrsg.: Neundörfer, Heuß

Thieme, 2007

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Symptomatische Therapie

Motorisch

• Lähmungen

– Aktives Leben

– Sport, Fitness

– Physiotherapie

• Muskelkrämpfe

– Magnesium

– Limptar

• Gangunsicherheit

– Aktives Leben

– Sport, Fitness

– Physiotherapie

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Symptomatische Therapie

Vegetativ

Gastroparese Dosis

• Metoclopramid (Gastrosil®) bis 30 mg

• Domperidon (Motilium®) bis 30 mg

• Erythromycin 2 x 500 mg

Synkopen

• EKG, Kipptischuntersuchung…

• Antihypertensiva absetzen

• Flüssigkeit, Kochsalz !, Stützstrümpfe

• Midodrin (Gutron®) 1-3 x 1 Tbl.

• Fludrocortison 0,05 – 0,3 mg

Diarrhoe

• Loperamid (Imodium®) bis 4 mg

Potenzstörungen

• Sildenafil (Viagra®) 50 mg

• Tadalafil (Cialis®) 10-20 mg

• Vardenafil (Levitra®) 5-20 mg

• Nebenwirkungen: Kopfschmerz, Flush, Schwindel, Sehstörungen, Palpitationen, verstopfte Nase,Dyspepsie, Rhythmusstörungen, Herzinfarkt

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Neurologie

PD Dr. med. Christoph Terborg

Lohmühlenstr. 5

20099 Hamburg

Tel.: (0 40) 18 18-85 22 68

Fax: (0 40) 18 18-85 41 85