Referat Cerebellopontine Angle Tumor

7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor

1/29

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor cerebellopontine angle (CPA) merupakan jenis neoplasma

terbanyak yang ditemukan di fossa posterior, merupakan 5-1! dari seluru"

angka kejadian tumor intrakranial# $ebanyakan tumor cerebellopontine angle

itu jinak, dengan lebi" dari %5! menjadi &estibular sc"'annoma (neuroma

akustik), lipoma, malformasi &askular, dan "emangioma# Tumor non-akustik

CPA yang paling sering adala" meningioma, epidermoid (kolesteatoma

primer), dan sc"'annoma n# fasialis# Angka kejadian tumor ganas atau tumor

metastasis "anya ! dari keseluru"an tumor CPA#1

udut serebellopontin*cerebellopontine angle (CPA), yaitu suatu daera"

berbentuk segitiga pada fossa posterior yang dibatasi ole" tulang temporal,

serebellum dan pons# Pada daera" ini sering terdapat massa abnormal yang

kemudian disebut sebagai tumor CPA, sering terjadi pada orang de'asa dan

terdiri dari 5-1! dari seluru" tumor intracranial# Tumor yang tumbu" pada

daera" ini dapat menyebabkan berbagai gejala neurologis yang serius ba"kan

kematian jika tumor tumbu" membesar dan menekan batang otak# +ejala yang

sering terjadi berupa ke"ilangan pendengaran ipsilateral, "ipestesi pada 'aja"

dan gangguan keseimbangan# Pada gambaran imaging otak sering didapati

adanya "idrosefalus# 1

enis tumor yang sering dijumpai pada CPA adala" &estibular

sc"'annoma (neuroma akustik)# enis ini merupakan yang paling banyak

ditemukan, mencapai 5! dari keseluru"an tomur pada CPA# enis-jenis

lainnya yang jarang terjadi adala" meningioma, kista epidermoid, kista

arak"noid, sc"'annoma fasial, "emangioma, papiloma pleksus c"oroidalis,

paragangliomas dan tumor metastase# Angka kejadian tumor ganas pada CPA

berupa metastase "anya 1-! dari seluru" tumor CPA# .iagnosis dan

1


2/29

tatalaksana tumor CPA di"arapkan akan semakin baik, seiring dengan

berkembangnya teknik imaging, teknik pembeda"an mikro dan radiosurgery# 1

Pada a'al abad ke-, lesi CPA ini sangat sulit untuk di diagnosis dan

jarang di eksisi dengan sempurna# /emang, tingkat kematian dari tindakan

operatif di daera" CPA mencapai 5!# 0amun, kemajuan re&olusioner dalam

pencitraan neurologi dan teknik beda" yang semakin canggi" tela" membuat

"ampir seluru" lesi CPA ini dapat ditangani dengan baik# Angka morbiditas

menjadi dapat diterima dan tingkat kematian sangat renda"# .iagnosis tumor

CPA dapat dibuat berdasarkan kecurigaan yang tinggi yang mengara"kan pada

uji pemeriksaan auditory brainstem respons (respon pendengaran batang otak)

dan konfirmasi radiologi# Tumor CPA "anya dapat di li"at dengan CT-can

kontras dengan irisan resolusi tinggi yang tipis, selain itu /2 dapat

memberikan gambaran tumor yang lebi" baik dan lebi" peka dibandingkan

dengan CT-can#1,

Tumor CPA dapat diangkat secara beda" melalui 3 jalur utama# Tumor

dapat direseksi dari fossa media, fossa posterior, atau menyilang labirin#

Pemili"an prosedur tertentu atau gabungan prosedur berdasarkan ukuran tumor,

kemungkinan memperta"ankan pendengaran dan pengalaman beda"#1

2


3/29

BAB II

ANATOMI CEREBELLOPONTINE ANGLE (CPA)

Gambar 1# Anatomi cerebelloontine an!le

Cerebellopontine angle (CPA) merupakan sebua" ruangan di fossa

posterior kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial, dan

dibatasi ole" tulang temporal, serebellum, dan batang otak# CPA adala" sebua"

struktur dengan bentuk kira-kira menyerupai segitiga# 4agian atasnya dibatasi

ole" tentorium serebelli, bagian ba'a"nya dibatasi ole" tonsilla serebelli dan

oli&a medullaris# 4atas anterior adala" permukaan dura posterior dari tulang

3


4/29

petrous dan kli&us, sedangkan batas posterior adala" permukaan &entral dari

pons dan serebellum# 4atas medialnya berupa sisterna pons dan medula, dan

bagian apeksnya adala" daera" recessus lateralis &entrikel empat# Pintu lateral

dari &entrikel , foramen 6usc"ka, merupakan jalan masuk ke CPA# 0er&us

kranialis 7-82 melintasi batas atas dan ba'a" CPA# truktur di tenga"-tenga"

yang melintasi CPA dari dan ke kanalis auditorius interna adala" ner&us fasialis

(n# 722) dan ner&us &estibulokoklearis (n# 7222)#,3

0er&us kranialis 722 dan 7222 ditutupi ole" myelin sentral yang

disediakan ole" sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan memba'a bagian

lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory

canal 9 2AC)# Transisi dari myelin perifer dilakukan ole" sel c"'ann yang

muncul di pintu medial dari 2AC# 0er&us &estibulokoklearis terbagi dalam tiga

cabang, yaitu n# koklearis, n# &estibularis superior dan inferior pada sisi lateral

CPA atau medial 2AC# 2AC sendiri dibagi dalam empat kuadran ole" ujung

&ertikal yang disebut 4ill:s bar, dan ujung trans&ersa# 0er&us 722 berada di

kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n# &estibularis superior dan

superior dari n# koklearis# edangkan n# &estibularis inferior berada di kuadran

posteroinferior dan juga inferior dari n# &estibularis superior sera posterior dari

n# koklearis (li"at gambar 1)# Arteri serebellaris anteroinferior merupakan

&askularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri labirintine# Arteri

labirintine melalui 2AC adala" end artery bagi organ-organ pendengaran dan

keseimbangan# Arteri serebellaris anteroinferior memiliki "ubungan &ariabel

dengan ner&us kranialis 722 dan 7222 serta 2AC#3,5

4


5/29

Gambar "# Anatomi cerebelloontine an!le #an $%b%n!ann&a

#en!an t%lan! temoral #i#alam ten!'ora'# Pada inset dapat dili"at lokasi

dari ner&us kranialis diantara 2AC; n#fasialis () dan n# koklearis (C) terletak di

anterior, sedangkan n# &estibularis superior dan inferior (7 dan 27) ada di

setela" bagian posterior 2AC# 5, n#trigeminus< , n#fasialis< %, n#koklearis< 2AC,

internal auditory canal< C=, coc"lea< ++, geniculate ganglion< />, middle earAC, e?ternal auditory canal< /, mastoid< CC, semicircular canal< CPA,

cerebellopontine angle< , sigmoid sinus< 7, t"&entricle< Cb, cerebellum< P,

pons#,

5

inferior

anterior

superior

posterio

Transv

e crest

Bills bar

inferi


6/29

BAB III

CEREBELLOPONTINE ANGLE TUMOR

DEINII

Tumor sudut serebelopontin adala" tumor yang mengenai daera" sudut

serebelopontin# udut serebellopontin*cerebellopontine angle (CPA), yaitu

suatu daera" berbentuk segitiga pada fossa posterior yang dibatasi ole" tulang

temporal, serebellum dan pons# Pada bagian atas dan ba'a" dari CPA melintas

beberapa ner&us kranialis yaitu n#7, n#722 dan n#7222 yang kemudian menuju

Internal auditory Canal (2AC)#1

Gambar *# Cerebellopontine Angle Tumor

EPIDEMIOLOGI

0euroma Akustik merupakan @! dari seluru" tumor intracranial, dan

lebi" dari ! dari semua lesi terletak di cerebellopontine angle (CPA).

2nsidens pasti dari neuroma akustik sulit ditentukan secara akurat# 2nsidens

0euroma Akustik yang dilaporkan 1 per 1 orang per ta"un dan

k"as terjadi pada dekade atau 5 dalam ke"idupan# Tidak ditemukan predilaksi

signifikan dari ras dan jenis kelamin# 2nsiden keseluru"an dari neuroma akustik

berdasarkan studi populasi di .enmark, Canada dan B mencapai 1 dan13

6


7/29

juta orang# .ari pemeriksaan serial autopsi ta"un 13@ diperkirakan pre&alensi

tertinggi sekitar ,5! dari seluru" populasi#@

ETIOLOGI

Penyebab dari tumor CPA belum sepenu"nya diketa"ui# .iduga erat

tumor tersebut mempunyai kaitan dengan 0eurofibromatosis tipe (0) dan

"al ini berkaitan dengan proses molekuler# .ari berbagai penelitian, adanya

0 pada penderita tumor CPA menunjukkan berbagai &ariasi# .ari suatu

penelitian, dari 33 kasus @1! diantaranya mempunyai 0# ementara pada

literatur lain, tumor yang sporadik terjadi mencapai 5! dan 5! sisanya

berkaitan dengan 0# 0eurofibromatosis dapat terjadi dalam dua bentuk#

4entuk pertama biasanya melalui saraf seluru"b tubu", terutama pada kulit dan

tipe ke- menyebabkan tumor akustik pada kedua sisi# 0 juga berkaitan

dengan terjadinya meningioma dan sekitar ! dari penderita meningioma

mempunyai bentuk dai neurofibromatosis#1,@

>tiologi tumor neuroma akustik merupakan defek pada kromosom

dan jarang sekali akan beruba" menjadi maligna, akan tetapi jika tumor

berkembang menjadi cukup besar se"ingga dapat menekan batang otak yag

akan memba'a kematian# 0euroma akustik juga sering ditemui pada pasien

neurofibromatosis , suatu defek gen pada kromosom , yang juga

menimbulkan pembentukan tumor intraserebral lainnya#1,@

PATOGENEI TUMOR

0euroma Akustik merupakan istila" tradisional, dimana sebenarnya

tumor ini berasal dari di&isi &estibularis dari saraf kranial kedelapan# Tumor ini

muncul dari kanalis auditori internus yang ber"ubungan dengan anatomi saraf

ke delapan dan produksi mielin# Pada 'aktu keluar dari batang otak, bagian

proksimal saraf ke delapan secara "istologis lebi" mirip dengan jaringan saraf

sentral# /ielin diproduksi ole" sel oligodendroglial di bagian distal,

7


8/29

komposisinya lebi" mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi ole"

sel c"'ann# Dona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial

Schwannian junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich one. ecara

tradisional dikatakan ba"'a 7estibular c"'annoma berasal dari daera" ini

kemungkinan karena tingginya densitas sel c"'ann pada lokasi ini# 6iteratur

terbaru menyatakan ba"'a 7estibular c"'annoma muncul di bagian lateral

dari Eona tersebut dan bukan berasal dari sel c"'ann pada Eona transisi

tersebut#1,

Penelitian terbaru tela" meningkatkan pengeta"uan molekular

&estibular c"'annoma# 7estibular c"'annoma muncul sebagai "asil mutasi

tumor supressor protein, merlin, berlokasi pada kromosom F1# /erlin

adala" protein sitoskeletal dan dapat mengontrol proliferasi sel dengan

mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian cell-sur!ace receptor.

Terbentuknya 7estibular c"'annoma memerlukan mutasi dari penggandaan

gen merlin# ungsi gen merlin adala" untuk mencega" terbentuknya 7estibular

c"'annoma# /utasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada

7estibular c"'annoma yang sporadis# ebaliknya, 7estibular c"'annoma

familial muncul pada 0 "anya membutu"kan satu kejadian mutasi somatik#

=rang dengan 0 memiliki satu gen merlin yang bermutasi dan satu gen

merlin normal# atu mutasi pada alel normal menyebabkan 7estibular

c"'annoma bilateral pada umur ta"un# 0 adala" bentuk utama dari

neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf

pusat, termasuk sc"'annoma, meningioma dan glioma#,%

GE+ALA ,LINI

+ejala yang terjadi pada tumor CPA sangat ber&ariasi tergantung dari

ukuran, lokasi dan perkembangan dari tumor# +ejala k"as 7estibular

c"'annoma yang klasik adala" tuli sensorineural asimetris progresif, tinitus

8


9/29

dan gangguan keseimbangan (diseFuilibrium), klinisi "arus 'aspada sebab lesi

ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom#1,,@

+ejala klinis 7estibular c"'annoma tergantung pertumbu"an dan

ukuran tumor# Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran,

tinitus, disfungsi &estibular (termasuk &ertigo)# 4ila tumor tumbu" di CPA,

gangguan pendengaran memburuk dan muncul diseFuilibrium# 4ila tumor

menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat ("id!ace hypesthesia)#

4ila kompresi lebi" luas lagi akan mengalami "ydrocep"alus, menyebabkan

sakit kepala dan gangguan pengli"atan#,@

9

4

.C


10/29

+ambar#7estibular c"'annoma (A) tadium 2ntrakanalikular, (4) tadium Cisternal#Tumor

memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf

trigeminus# (C) tadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi

pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus# (.) tadium "ydrocep"alus#

+ambar 5# 0euroma Akustik (A) tumor intrakanalikular, (4) Tumor CPA, (C) Tumor menekan

0#trigeminus, (.) tumor menekan 0 glossofaringeus, &agus, asesorius, dan serebelum

Gan!!%an en#en!aran

+angguan pendengaran merupakan gejala klasik 7estibular

c"'annoma, muncul pada %5! kasus, dan merupakan simptom a'al pasien

mencari pengobatan# +angguan pendengaran biasanya unilateral dan pada

stadium a'al pada frekuensi tinggi# 6ebi" dari @! pasien 7estibular

c"'annoma mengalami tuli mendadak, tetapisekitar 3-5! pasien 7estibular

c"'annoma pendengarannya normal#,@

Tinit%-

10


11/29

Tinitus adala" simptom 7estibular c"'annoma kedua yang paling

sering didapati, yaitu pada @5!-! pasien 7estibular c"'annoma# Tinitus

k"asnya konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena#

4eberapa pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif#

$linisi "arus 'aspada ter"adap kemungkinan 7estibular c"'annoma bila

pasien 7estibular c"'annoma mengalami tinitus unilateral#,@,

.erti!o/ Di-e0%ilibri%m ata% Di-metria

7estibular c"'annoma dapat mengenai sistem &estibular perifer

maupun sentral, se"ingga pasien mengelu" mengenai masala" mengenai

keseimbangan# 7ertigo jarang pada 7estibular c"'annoma, "al ini disebabkan

ole" destruksi perla"an dari fungsi &estibular, yang menyebabkan adaptasi

sentral#,

Pasien dengan tumor yang suda" menyebar ke labirin dapat memiliki

simptom yang identik dengan penyakit /eniere, yang disebabkan ole"

gangguan dinamika cairan telinga dalam#

.iseFuilibrium adala" sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering

disebabkan ole" gangguan &estibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi

serebelum# +ejala ini agak umum pada 7estibular c"'annoma, sering

progresif dan ber"ubungan dengan tumor yang besar (G 3cm) pada stadium

kompresi batang otak#

Di-%n!-i ara Tri!emin%-

Hal ini ditandai ole" "id!ace hypesthesiaatauparathesiadan ak"irnya

menyebar ke sebela"nya# 4ila tumor membesar, akan muncul anestesia# +ejala

trigeminal k"as muncul pada kompresi batang otak se'aktu saraf trigeminus

teregang dan tertekan di bagian superior# efleks kornea "ampir selalu

menurun atau tidak didapati dan tanda ini biasanya menda"ului gangguan

sensori fasialis#

11


12/29

Di-%n!-i ara a-iali-

araffasialisresistan ter"adap tekanan yang gradual dan peregangan

ole" 7estibular c"'annoma, se"ingga disfungsi saraf ini agak

jarang#.isfungsi saraf fasialis terbagi atas "ipofungsi (lema" atau paralisis)

atau "iperfungsi (kejang atau spasme)#$elema"an fasialis jarang terjadi pada

7estibular c"'annoma dan klinisi "arus 'aspada ter"adap kemungkinan

tumor lain di CPA#,

,omre-i Batan! Ota' #an erebell%m

Ataksia dari tungkai atas dan ba'a" ipsilateral bermanifestasi sebagai

kekakuan ole" karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan

gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke ara"

lesi# Tremor dapat terjadi dan "arus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang

berkurang selama gerakan &olunter#

Manie-ta-i otalmolo!i'

Pada op"talmologi yang paling sering terjadi adala" nistagmus

"oriEontal dari "ipofungsi &estibular dan penurunan refleks kornea dari

disfungsi trigeminal, juka terjadi kelu"an tersebut maka dilakukan pemeriksaan

&isus# 0istagmus pada bidang &ertikal dapat terli"at ole" kompresi batang

otak# Hydrocep"alus jarang terli"at saat ini, 'alaupun "al ini dapat

menyebabkan papiledema dan #isual loss sekunder# Peningkatan tekanan

intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai

ke"ilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan#

Lower Cranial Nerves

.isfungsi$ower Cranial %er#es(28 sampai 822) secara klinis ditandai dengan

serak, aspirasi, disfagia, dan kelema"an lida"#

12


13/29

,LAII,AI

Tumor yang dapat tumbu" pada CPA antara lain yaitu sebagai berikut ;

12 Ne%roma a'%-ti' (.e-tib%lar c$3annoma)

0euroma Akustik yang sekarang disebut 7estibular c"'annoma

adala" tumor jinak dari ner&us &estibulokoklearis yang muncul di bagian

medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle(CPA)#

+ambar @# 0euroma Akustik (7estibular c"'annoma)

"2 Menin!ioma

4iasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau

daripetrous ridge tetapi biasanya bukan ditenga" kanalis auditori internus#

Pada pemeriksaan radiologi dapat terjadi "iperostosis atau erosi tulang

temporal tetapi ekspansi ke meatus auditori internus tidak sering terjadi#

13


14/29

+ambar # /eningioma

*2 ,ole-teatoma Primer

$olesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada

tulang temporal atau fossa kranial posterior# Pada pemeriksaan radiologi

sering terdapat destruksi tulang temporal# Pada CT k"as tidak ada

enhance"entdengan kontras karena lesinya a&askular#

+ambar %# C"olesteatoma

42 ,i-ta arac$noi#

$ista arac"noid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA,

berdinding tipis dan berkembang di antara lapisan arac"noid#

14


15/29

+ambar # $ista Arac"noid

52 c$3annoma -ara a-iali-

Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis#

62 Meta-ta-i- T%mor

elain beberapa tumor di atas, meskipun sangat sedikit tetapi metastasis

tumor ke sudut serebelopontin juga dapat menimbulkan kelu"an yang sama

dengan tumor-tumor CPA#

Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, c"oroid ple?us

papilloma, "emangioma,"emangioperisitoma# Tumor basis kranii yang meluas

ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga luar dan tenga", post

nasal space# indroma CPA yang disebabkan &askular yaitu basilar artery

ectasia, aneurisma dan kompresi ner&us 7222 ole" lengkungan arteri serebelar

anterior inferior#

BAB I.

DIAGNOI TUMOR CPA

15


16/29

GE+ALA ,LINI

Tidak muda" untuk menegakan diagnosis tumor CPA saat a'al

perjalanan penyakit# Pada fase a'al, tumor CPA akan menunjukkan gejala

klinis yang tidak berbeda jau" dengan gejala tumor intrakranial yang lain#

Adanya kelu"an gangguan pendengaran, tinnitus dan gangguan keseimbangan

patut dicurigai sebagai tumor CPA#1

PEMERI,AAN II,

Pada pemeriksaan fisik THT yang sering terdapat kelainan yaitu

pemeriksaan telinga dimana biasanya didapatkan penurunan fungsi

pendengaran# $emudian ner&us kranialis dengan titik berat pada ner&us

trigeminus, okulomotorius, fasialis, dan &estibulococ"lear # .ilanjutkan dengan

pemeriksaan fungsi serebrl perlu dilakukan untuk mengeta"ui kemungkinan

gangguan keseimbangan dan koordinasi# Per"atikan tanda-tanda nistagmus#@

PEMERI,AAN PENUN+ANG

ika dari anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologis mendukung

kecurigaan ke ara" tumor CPA, maka perlu dilanjutkan dengan pemeriksaan

penunjang# Pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan antara lain tes

audiologi, tes &estibular, auditory brainstern respond dan terak"ir pemeriksaan

radiologis menjadi gold standar untuk menentukan diagnosis tumor CPA#1,

Pemeri'-aan A%#iometri

Audiometri nada murni kon&ensional dan audiometri tutur merupakan

pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang "arus menjalani

pemeriksaan lanjutan seperti A4 atau pencitraan# Audiometri k"as asimetris,

frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score

(&RS)di ba'a" dari yang di"arapkan#

16


17/29

Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis

konser&asi pendengaran dengan pendekatan beda" mikro#

Audiometri pada pasien 7estibular c"'annoma menunjukkan 0H6

(sensorineural hearing loss), 'alaupun 5! pasien mempunyai pendengaran

yang normal#,%

Pemeri'-aan .e-tib%lar

Pemeriksaan >0+ pada pasien 7estibular c"'annoma adala" untuk

menentukan prognosis dalam memprediksi &ertigo posca operasi dan

kemungkinan konser&asi pendengaran# Tes >0+ (ele'tronystag"ography)

abnormal pada ! sampai ! pasien 7estibular c"'annoma dan respon

ipsilateral menurun dengan nistagmus "oriEontal#%

Auditory Brainstem Responses (ABR)

A4 pada pasien 7estibular c"'annoma ber&ariasi, yang paling

sering semua gelombang muncul, tetapi dari penelitian elters dan

4rackmann ta"un 1 didapatkan interaural latency di!!erence (I$)

gelombang 7I ,3 msec pada telinga yang terlibat#

ebelum kemajuan teknik /2, tes A4 digunakan sebagai kunci

diagnosis dan efisiensinya tela" dipelajari secara luas#Pemeriksaan dengan

A4 kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, c"midt et almelaporkan

sensiti&itas tes A4 "anya 5%! untuk mendeteksi lesi J 1cm# $arena

keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu berbeda antara A4 dan /2,

maka pemeriksaan A4 sebagai bagian dari diagnosis 7estibular c"'annoma

berkurang secara signifikan#,

Tes A4 diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk

pelestarian pendengaran setela" tindakan beda" mikro#,@

Pencitraan (Gambaran ra#iolo!i)

a. Computed Tomography (CT)

17


18/29

CT-can dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori

internus#Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan /2 (claustrop"obia,

pace"a'er jantung) dapat di lakukan CT-can# .engan penamba"an

2odine intra&ena, terjadi enhance"ent7estibular c"'annoma !,

se"ingga lebi" meningkatkan keakuratan diagnostik dengan

CT#7estibular c"'annoma terli"at sebagai massa o&al yang berada di

tenga" kanalis auditori internus dengan non-ho"ogeneous

enhance"ent#

b. Magneti Resonane !maging (MR!)/2 adala" gold standard dalam diagnosis 7estibular

c"'annoma#$arakteristik /2 adala" massa globular yang "ipointens

di tenga" kanalis auditori internus#Penamba"an gadoliniu"

diethylenetria"ine pentaacetic acid meningkatkan akurasi diagnostik

scanning /2# +adolinium lebi" baik penyerapannya ole" 7estibular

c"'annoma se"ingga dapat mem&isualisasikan tumor yang sangat

kecil# .engan /2 jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai

irisan tebal(G 1 mm)#,%

+ambar#7estibular c"'annoma# 6esi yang besar menembus kanalis auditori internus,

18


19/29

mengerosi porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak moderate

(pana" puti") # (A) gambar T1-'eig"ted# Tumor isointense dengan otak dan "yperintense

dengan C# (4) gambar T-'eig"ted# Tumor sedikit "yperintense dengan otak dan

"ypointense ke sekitar C#%

+ambar 1#/2 dengan kontras +adolinium pada tumor CPA# (A) potongan sagittal,

(4) potongan a?ial

19


20/29

PENATALA,ANAAN

Tujuan dari terapi pada tumor adala" untuk mengontrol perkembangan

tumor dan meminimalkan kerusakan yang terjadi ter"adap saraf kranialis,

batang otak, pembulu" dara" dan koklea# 4eberapa pili"an yang dapat

dilakukan yaitu obser&asi, stereotatic radiosurgery dan beda" mikro# 0amun,

terkadang juga pemili"an terapi obser&asi, radioterapi atau pembeda"an

ditentukan ole" umur pasien saat diagnose ditegakkan, kondisi pasien, tingkat

kerusakan gangguan pendengaran, ukuran tumor dan keinginan pasien sendiri#

emakin besar ukuran tumor semakin kompleks manajemen terapi yang "arus

dilakukan dan membutu"kan kerjasama dari beberapa disiplin ilmu#1,1

Bntuk tumor yang paling sering pada CPA, penatalaksanaan neuroma

akustik tergantung pada beberapa faktor seperti ukuran tumor, gejala, umur

pasien dan "arapan "idup#Tujuan utamanya adala" kontrol tumor, yaitu untuk

mencega" pertumbu"an tumor#Pengobatan sekunder bertujuan untuk

mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi# ecara tradisional outco"e

yang diinginkan adala" menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf

fasialis#1,1

7estibular c"'annoma adala" tumor yang tumbu" lambat se"ingga

manajemen konser&atif dengan /2 secara periodik dapat diterima# Pada

penelitian meta analisis, didapatkan rata-rata pertumbu"an tumor 1, mm per

ta"un tetapi perkembangan tumor secara indi&idual sulit diprediksi# 4eberapa

mungkin menyusut secara spontan, sedangkan yang lain mungkin tumbu" 1

kali lipat#

2ndikator untuk saat ini adala" pertumbu"an tumor sebelumnya, pertumbu"an

ekstra kanalikular dan usia yang lebi" muda# .ari dua penelitian didapatkan

perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbu"an pada tumor yang kecil

dan intra kanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebi" besar di CPA#

Tumor yang lebi" besar lebi" mungkin untuk tumbu" dan juga tumbu" lebi"

cepat# $esukaran untuk memprediksi pertumbu"an 7estibular c"'annoma

20


21/29

merupakan "al yang "arus dipertimbangkan ter"adap pasien dengan

manajemen obser&asi#%,11

Ada tiga pili"an penatalaksanaan pasien 7estibular c"'annoma;1

1# =bser&asi dengan pencitraan serial ($onser&atif)

# 4eda" mikro (paliatif)

3# Stereotactic radiosurgery (radioterapi)

Ob-er7a-i

Pertumbu"an 7estibular c"'annoma sangat ber&ariasi, beberapa

pasien diobser&asi sampai lebi" dari 1 ta"un tanpa peruba"an gejala# Keitatalmempromosikan Lwait and scanM untuk tumor kecil pada orang tua# erata

pertumbu"an ber&ariasi 1 atau mm per ta"un#1,11

$arena tingkat pertumbu"an tumor tidak dapat ditentukan pada

pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada @ bulan dan seta"un jika

tidak terli"at adanya pertumbu"an yang berarti# 1,11

Pasien 7estibular c"'annoma ak"irnya akan jatu" pada dua pili"an

tergantung pada tingkat pertumbu"an tumor# Pasien dengan tingkat

pertumbu"an G, cm*ta"un atau dengan gejala klinis progresif memerlukan

terapi tamba"an dengan Stereotactic radiosurgery atau beda" mikro# Pasien

dengan pertumbu"an tumor yang lambat selama 3 ta"un sering tidak

memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebi" lama dengan pencitraan

serial#1

Be#a$ Mi'ro

Ada 3 penanganan beda" mikro yaitu;

a# Translabirintin (T6)

Pendekatan utama untuk mengangkat 7estibular c"'annoma

adala" pendekatan translabirintin# 4atas-batas dari pendekatan ini

adala" saraf fasialis mastoid, akuaduktus koklearisdi bagian anterior

21


22/29

"iddle !ossa duradi bagian superior posterior !ossa dura di bagian

posterior dan foramen jugularis di bagian inferior# Tindakan co"plete

canal "astoidecto"y dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen,

sinus sigmoid dan saraf fasialis# Tindakan co"plete labyrinthecto"y

kemudian dilakukan dengan "edial s'eletoniation dari dura middle

fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis#

etela" bony s'eletoniation dari kanalis auditori internus, dura dari

kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial

daritrans#erse crest (*ill+s bar).4ila saraf fasialis suda" diidentifikasi

pada fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus,

pengangkatan tumor mulai dari ara" lateral ke medial sepanjang kanalis

auditori internus#1

b# etrosigmoid ()Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang

baik pra operasi#.ua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat

diakses tanpa mengganggu telinga dalam se"ingga pendengaran dapat

diselamatkan#$euntungan utama dari pendekatan ini "ampir mirip

dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi

pendengarandan dapat mengangkat semua ukuran tumor# /elalui

pendekatan ini didapatkan &isualisasi yang baik dari batang otak dan

lower cranial ner#e# %

$erugian pendekatan adala" sakit kepala persisten pasca

operasi, kesulitan untuk mengatasi kebocoran C, perlu retraksi

serebelar dan tidak memungkinkan akses langsung ter"adap saraf

fasialis#,%

c# /iddle fossa (/)Pendekatan "iddle !ossaunik dibandingkan dengan kraniotomi

fossa posterior karena seluru" kanalis auditori internus dapat diakses

22


23/29

tanpa mengganggu telinga dalam# .engan cara ini tumor

intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga dapat

diselamatkan# Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran

tumor kurang dari 1,5- cm, termasuk bagian intrakanalikular#

$ekurangan pendekatan ini adala" retraksi lobus temporalis,

atau kemungkinan letak saraf fasialis ter"adap tumor yang kurang

baik#etraksi lobus temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara

dan memori sementara dan "alusinasi auditori#/anipulasi saraf fasialis

yang berlebi"an menimbulkan resiko parese saraf fasialis#

"tereotati radiosurgery #an ra#ioterai

Tujuan Stereotactic radiosurgeryadala" untuk mencega" perkembangan tumor

lebi" lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat

diselamatkan# /ekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi

yang sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai ioniing radiation

yang tepat. Ioniing radiationmenyebabkan nekrosis dan fibrosis &askular dan

diperlukan 'aktu selama 1- ta"un#1

$arena tumor ini tumbu" lambat, inter&ensinya dapat ditunggu sampai

pertumbu"an tumor dapat diperli"atkan dengan serial pencitraan# ecara

umum, radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebi" kecil dan

indi&idu yang lebi" tua, sedangkan indi&idu yang lebi" muda

direkomendasikan untuk beda" mikro tanpa memper"atikan ukuran tumor#

4eda" mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebi" besar (G

3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi

batang otak sekunder# Tumor yang diterapi dengan radioterapi memerlukan

monitoring dengan /2#

Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk

7estibular c"'annoma yang rekuren setela" beda" mikro# erata angka

rekurensi setela" pengangkatan total "anya 3!, tetapi meningkat menjadi 3!

23


24/29

setela" reseksi subtotal# .ari semua kasus pengangkatan parsial, tumor "arus

dimonitor secara "ati-"ati ter"adap adanya rekurensi dengan pencitraan serial#%

,OMPLI,AI

Pertumbu"an tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang

progresif bila terjadi displace"ent, distorsi dan kompresi ter"adap struktur

kanalis auditori internus kemudian CPA#Tumor juga dapat menyebabkan

ekspansi yang cepat ole" degenerasi kistik atau pendara"an ke dalam

tumor#>kspansi yang cepat menyebabkan gangguan neurologik# Pertumbu"an

intrakanalikular mengenai saraf &estibulokoklearis di dalam kanalis auditori

internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, &ertigo atau diseFuilibrium#1

Tumor yang mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA

dan menyebabkan gejala dan tanda yang baru# $ompresi saraf ke lima

menyebabkan rasa kebal atau nyeri di kornea dan "id!ace# .istorsi lebi" lanjut

ter"adap saraf ke delapan dan ke tuju" menyebabkan gangguan pendengaran

dan diseFuilibrium yang lebi" buruk, juga kelema"an fasialis atau spasme#

Penyempitan &entrikel ke empat menyebabkan distorsi batang otak#

Pertumbu"an lebi" lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma CPA#Pasien

mengalami gejala serebelar ole" karena kompresi flokulus dan pedunkulus

serebelum# 4ila &entrikel ke empat tertutup, maka terjadi "ydrocep"alus

obstruktif# Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan peruba"an

okular, sakit kepala, peruba"an status mental, nausea dan munta"#4ila

7estibular c"'annoma terus tumbu" tanpa adanya inter&ensi dapat

menyebabkan kematian ole" karena gangguan pernafasan#11

,omli'a-i intraoera-i

$omplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan beda" meliputi

kerusakan &askular, emboli udara, parenchy"al brain injury dan kerusakan

saraf kranial#11

24


25/29

,omli'a-i a-ca oera-i

$omplikasi pasca operasi meliputi pendara"an, stroke,

tromboembolisme &ena, syndro"e o! innapropriate antidiuretic hor"one

(SIA,)kebocoran C dan meningitis#11

PROGNOI OPERAI DAN REHABILITAI

+angguan pendengaran, imbalans dan kelumpu"an saraf fasialis

merupakan masala" pasien 7estibular c"'annoma# aktor yang penting untuk

pelestarian pendengaran adala" ukuran tumor dan ambang pendengaran pra

operasi# Pelestarian pendengaran antara ! sampai !# Hampir setenga"

dari pasien akan mengalami &ertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala

ini "anya memiliki dampak minimal pada akti&itas se"ari-"ari# $ecepatan

kompensasi &estibular ditentukan ole" usa"a pasien untuk lati"an, bila

diseFuilibrium berlanjut maka dilakukan terapi re"abilitasi &estibular#1

ungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor# Pada

tumor yang lebi" kecil, lebi" dari ! pasien mengalami House 4rackmann

+rade 2 atau 22#

Tabel 1#House 4rackmann

25


26/29

e"abilitasi ter"adap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu

kerusakan saraf, pemuli"an dan re"abilitasi# ika saraf fasialis ditranseksi

intraoperasi, saraf tersebut "arus di repair lebi" dulu# ungsi saraf fasialis

pasca operasi dapat diprediksi dengan menstimulasi saraf intraoperasi#1,11

26


27/29

ALUR DIAGNOI

27

$elu"an yang patut

dicurigai ;

- gangguan pendengaran,

- tinnitus

- gangguan keseimbangan

Anamnesis

Pemeri'-aan i-i' THT8

T%li -en-orine%ral

Pemeri'-aan ner7%-

'raniali-

(0#7 N 0# 82)

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang ;Audiometri,A4, pemeriksaan &estibular,

encitraan Ct9can/ MRI (!ol#

-tan#ar)

.iagnosis banding ;

0euoroma akustik/eningioma

$olesteatoma primer

$ista arac"noid

c"'annoma saraf fasialis

.iagnosis CPA tumor

/iddle fossStereotactic

radiosurgery

dan radioterapi

$omplikasiTranslabirint=bser&asi

Penatalaksanaan

etrosigmo4eda" mikro

Pasca operasi2ntra operasi

Pognosis=utcome


28/29

DATAR PUTA,A

1# /usadir, 0asrul# u"or Sudut Serebellopontin. Ace" ; >-

ournal Bnsyia"# 15# .iakses dari

O"ttp;'''#urnal#unsyia"#ac#id*$*article*do'nload*35*3@G pada

tanggal mei 1@#

# Adunka =, 4uc"man CA# Otology %eurotology and

$ateral S'ull *ase Surgery.0e'york ; T"ieme# 11#

3# loane >t"el# Anato"i dan isiologi /ntu' Pe"ula.

akarta ; >+C# 3#

# 0etter rank H#Interacti#e Atlas o! ,u"an Anato"y# BA ;

aunder >lse&ier# @#

5# Art"ur C +uyton# *u'u Ajar isiologi $edo'teran 0disi 11#

akarta ; >+C# #

@# Adams +6, 4oies 6, Higler PA#*oies *u'u Ajar Penya'it,# >disi @# Cetakan $etiga# akarta ; >+C# 1#

# no' ames, Kackym P Asley# *allenger2s

Otorhinolaringology head and nec' surgery.0e'york; 4C .ecker 2nc#

#

%# 4ansal /o"an#iseases O! 0ar %ose and hroat. 6ondon ;

aypee 4rot"er /edical Publis"er# 13#

# 0agel Patrick, +urko& obert#asar-asar Il"u , 0disi

3# akarta ; >+C# 1#

28
http://www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/367http://www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/367http://www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/367


29/29

1# .erald > 4rackmann .>, Cra'ford 7, +reen .# *ailey2s

,ead and %ec' Surgery-Otolaryngology 4th0d. 5olu"e 3# P"iladelp"ia#

4# 6ippincott Company# 1

11# o"nson /., 6al'ani Anil $ A /.# Current iagnosis 6

reat"ent in Otolaryngology-,ead 6 %ec' Surgery. BA ; T"e /c+ra'-

Hill Companies 2nc# %

Referat Cerebellopontine Angle Tumor

Documents

Transcript of Referat Cerebellopontine Angle Tumor