7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
1/29
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor cerebellopontine angle (CPA) merupakan jenis neoplasma
terbanyak yang ditemukan di fossa posterior, merupakan 5-1! dari seluru"
angka kejadian tumor intrakranial# $ebanyakan tumor cerebellopontine angle
itu jinak, dengan lebi" dari %5! menjadi &estibular sc"'annoma (neuroma
akustik), lipoma, malformasi &askular, dan "emangioma# Tumor non-akustik
CPA yang paling sering adala" meningioma, epidermoid (kolesteatoma
primer), dan sc"'annoma n# fasialis# Angka kejadian tumor ganas atau tumor
metastasis "anya ! dari keseluru"an tumor CPA#1
udut serebellopontin*cerebellopontine angle (CPA), yaitu suatu daera"
berbentuk segitiga pada fossa posterior yang dibatasi ole" tulang temporal,
serebellum dan pons# Pada daera" ini sering terdapat massa abnormal yang
kemudian disebut sebagai tumor CPA, sering terjadi pada orang de'asa dan
terdiri dari 5-1! dari seluru" tumor intracranial# Tumor yang tumbu" pada
daera" ini dapat menyebabkan berbagai gejala neurologis yang serius ba"kan
kematian jika tumor tumbu" membesar dan menekan batang otak# +ejala yang
sering terjadi berupa ke"ilangan pendengaran ipsilateral, "ipestesi pada 'aja"
dan gangguan keseimbangan# Pada gambaran imaging otak sering didapati
adanya "idrosefalus# 1
enis tumor yang sering dijumpai pada CPA adala" &estibular
sc"'annoma (neuroma akustik)# enis ini merupakan yang paling banyak
ditemukan, mencapai 5! dari keseluru"an tomur pada CPA# enis-jenis
lainnya yang jarang terjadi adala" meningioma, kista epidermoid, kista
arak"noid, sc"'annoma fasial, "emangioma, papiloma pleksus c"oroidalis,
paragangliomas dan tumor metastase# Angka kejadian tumor ganas pada CPA
berupa metastase "anya 1-! dari seluru" tumor CPA# .iagnosis dan
1
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
2/29
tatalaksana tumor CPA di"arapkan akan semakin baik, seiring dengan
berkembangnya teknik imaging, teknik pembeda"an mikro dan radiosurgery# 1
Pada a'al abad ke-, lesi CPA ini sangat sulit untuk di diagnosis dan
jarang di eksisi dengan sempurna# /emang, tingkat kematian dari tindakan
operatif di daera" CPA mencapai 5!# 0amun, kemajuan re&olusioner dalam
pencitraan neurologi dan teknik beda" yang semakin canggi" tela" membuat
"ampir seluru" lesi CPA ini dapat ditangani dengan baik# Angka morbiditas
menjadi dapat diterima dan tingkat kematian sangat renda"# .iagnosis tumor
CPA dapat dibuat berdasarkan kecurigaan yang tinggi yang mengara"kan pada
uji pemeriksaan auditory brainstem respons (respon pendengaran batang otak)
dan konfirmasi radiologi# Tumor CPA "anya dapat di li"at dengan CT-can
kontras dengan irisan resolusi tinggi yang tipis, selain itu /2 dapat
memberikan gambaran tumor yang lebi" baik dan lebi" peka dibandingkan
dengan CT-can#1,
Tumor CPA dapat diangkat secara beda" melalui 3 jalur utama# Tumor
dapat direseksi dari fossa media, fossa posterior, atau menyilang labirin#
Pemili"an prosedur tertentu atau gabungan prosedur berdasarkan ukuran tumor,
kemungkinan memperta"ankan pendengaran dan pengalaman beda"#1
2
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
3/29
BAB II
ANATOMI CEREBELLOPONTINE ANGLE (CPA)
Gambar 1# Anatomi cerebelloontine an!le
Cerebellopontine angle (CPA) merupakan sebua" ruangan di fossa
posterior kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial, dan
dibatasi ole" tulang temporal, serebellum, dan batang otak# CPA adala" sebua"
struktur dengan bentuk kira-kira menyerupai segitiga# 4agian atasnya dibatasi
ole" tentorium serebelli, bagian ba'a"nya dibatasi ole" tonsilla serebelli dan
oli&a medullaris# 4atas anterior adala" permukaan dura posterior dari tulang
3
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
4/29
petrous dan kli&us, sedangkan batas posterior adala" permukaan &entral dari
pons dan serebellum# 4atas medialnya berupa sisterna pons dan medula, dan
bagian apeksnya adala" daera" recessus lateralis &entrikel empat# Pintu lateral
dari &entrikel , foramen 6usc"ka, merupakan jalan masuk ke CPA# 0er&us
kranialis 7-82 melintasi batas atas dan ba'a" CPA# truktur di tenga"-tenga"
yang melintasi CPA dari dan ke kanalis auditorius interna adala" ner&us fasialis
(n# 722) dan ner&us &estibulokoklearis (n# 7222)#,3
0er&us kranialis 722 dan 7222 ditutupi ole" myelin sentral yang
disediakan ole" sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan memba'a bagian
lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory
canal 9 2AC)# Transisi dari myelin perifer dilakukan ole" sel c"'ann yang
muncul di pintu medial dari 2AC# 0er&us &estibulokoklearis terbagi dalam tiga
cabang, yaitu n# koklearis, n# &estibularis superior dan inferior pada sisi lateral
CPA atau medial 2AC# 2AC sendiri dibagi dalam empat kuadran ole" ujung
&ertikal yang disebut 4ill:s bar, dan ujung trans&ersa# 0er&us 722 berada di
kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n# &estibularis superior dan
superior dari n# koklearis# edangkan n# &estibularis inferior berada di kuadran
posteroinferior dan juga inferior dari n# &estibularis superior sera posterior dari
n# koklearis (li"at gambar 1)# Arteri serebellaris anteroinferior merupakan
&askularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri labirintine# Arteri
labirintine melalui 2AC adala" end artery bagi organ-organ pendengaran dan
keseimbangan# Arteri serebellaris anteroinferior memiliki "ubungan &ariabel
dengan ner&us kranialis 722 dan 7222 serta 2AC#3,5
4
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
5/29
Gambar "# Anatomi cerebelloontine an!le #an $%b%n!ann&a
#en!an t%lan! temoral #i#alam ten!'ora'# Pada inset dapat dili"at lokasi
dari ner&us kranialis diantara 2AC; n#fasialis () dan n# koklearis (C) terletak di
anterior, sedangkan n# &estibularis superior dan inferior (7 dan 27) ada di
setela" bagian posterior 2AC# 5, n#trigeminus< , n#fasialis< %, n#koklearis< 2AC,
internal auditory canal< C=, coc"lea< ++, geniculate ganglion< />, middle earAC, e?ternal auditory canal< /, mastoid< CC, semicircular canal< CPA,
cerebellopontine angle< , sigmoid sinus< 7, t"&entricle< Cb, cerebellum< P,
pons#,
5
inferior
anterior
superior
posterio
Transv
e crest
Bills bar
inferi
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
6/29
BAB III
CEREBELLOPONTINE ANGLE TUMOR
DEINII
Tumor sudut serebelopontin adala" tumor yang mengenai daera" sudut
serebelopontin# udut serebellopontin*cerebellopontine angle (CPA), yaitu
suatu daera" berbentuk segitiga pada fossa posterior yang dibatasi ole" tulang
temporal, serebellum dan pons# Pada bagian atas dan ba'a" dari CPA melintas
beberapa ner&us kranialis yaitu n#7, n#722 dan n#7222 yang kemudian menuju
Internal auditory Canal (2AC)#1
Gambar *# Cerebellopontine Angle Tumor
EPIDEMIOLOGI
0euroma Akustik merupakan @! dari seluru" tumor intracranial, dan
lebi" dari ! dari semua lesi terletak di cerebellopontine angle (CPA).
2nsidens pasti dari neuroma akustik sulit ditentukan secara akurat# 2nsidens
0euroma Akustik yang dilaporkan 1 per 1 orang per ta"un dan
k"as terjadi pada dekade atau 5 dalam ke"idupan# Tidak ditemukan predilaksi
signifikan dari ras dan jenis kelamin# 2nsiden keseluru"an dari neuroma akustik
berdasarkan studi populasi di .enmark, Canada dan B mencapai 1 dan13
6
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
7/29
juta orang# .ari pemeriksaan serial autopsi ta"un 13@ diperkirakan pre&alensi
tertinggi sekitar ,5! dari seluru" populasi#@
ETIOLOGI
Penyebab dari tumor CPA belum sepenu"nya diketa"ui# .iduga erat
tumor tersebut mempunyai kaitan dengan 0eurofibromatosis tipe (0) dan
"al ini berkaitan dengan proses molekuler# .ari berbagai penelitian, adanya
0 pada penderita tumor CPA menunjukkan berbagai &ariasi# .ari suatu
penelitian, dari 33 kasus @1! diantaranya mempunyai 0# ementara pada
literatur lain, tumor yang sporadik terjadi mencapai 5! dan 5! sisanya
berkaitan dengan 0# 0eurofibromatosis dapat terjadi dalam dua bentuk#
4entuk pertama biasanya melalui saraf seluru"b tubu", terutama pada kulit dan
tipe ke- menyebabkan tumor akustik pada kedua sisi# 0 juga berkaitan
dengan terjadinya meningioma dan sekitar ! dari penderita meningioma
mempunyai bentuk dai neurofibromatosis#1,@
>tiologi tumor neuroma akustik merupakan defek pada kromosom
dan jarang sekali akan beruba" menjadi maligna, akan tetapi jika tumor
berkembang menjadi cukup besar se"ingga dapat menekan batang otak yag
akan memba'a kematian# 0euroma akustik juga sering ditemui pada pasien
neurofibromatosis , suatu defek gen pada kromosom , yang juga
menimbulkan pembentukan tumor intraserebral lainnya#1,@
PATOGENEI TUMOR
0euroma Akustik merupakan istila" tradisional, dimana sebenarnya
tumor ini berasal dari di&isi &estibularis dari saraf kranial kedelapan# Tumor ini
muncul dari kanalis auditori internus yang ber"ubungan dengan anatomi saraf
ke delapan dan produksi mielin# Pada 'aktu keluar dari batang otak, bagian
proksimal saraf ke delapan secara "istologis lebi" mirip dengan jaringan saraf
sentral# /ielin diproduksi ole" sel oligodendroglial di bagian distal,
7
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
8/29
komposisinya lebi" mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi ole"
sel c"'ann# Dona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial
Schwannian junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich one. ecara
tradisional dikatakan ba"'a 7estibular c"'annoma berasal dari daera" ini
kemungkinan karena tingginya densitas sel c"'ann pada lokasi ini# 6iteratur
terbaru menyatakan ba"'a 7estibular c"'annoma muncul di bagian lateral
dari Eona tersebut dan bukan berasal dari sel c"'ann pada Eona transisi
tersebut#1,
Penelitian terbaru tela" meningkatkan pengeta"uan molekular
&estibular c"'annoma# 7estibular c"'annoma muncul sebagai "asil mutasi
tumor supressor protein, merlin, berlokasi pada kromosom F1# /erlin
adala" protein sitoskeletal dan dapat mengontrol proliferasi sel dengan
mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian cell-sur!ace receptor.
Terbentuknya 7estibular c"'annoma memerlukan mutasi dari penggandaan
gen merlin# ungsi gen merlin adala" untuk mencega" terbentuknya 7estibular
c"'annoma# /utasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada
7estibular c"'annoma yang sporadis# ebaliknya, 7estibular c"'annoma
familial muncul pada 0 "anya membutu"kan satu kejadian mutasi somatik#
=rang dengan 0 memiliki satu gen merlin yang bermutasi dan satu gen
merlin normal# atu mutasi pada alel normal menyebabkan 7estibular
c"'annoma bilateral pada umur ta"un# 0 adala" bentuk utama dari
neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf
pusat, termasuk sc"'annoma, meningioma dan glioma#,%
GE+ALA ,LINI
+ejala yang terjadi pada tumor CPA sangat ber&ariasi tergantung dari
ukuran, lokasi dan perkembangan dari tumor# +ejala k"as 7estibular
c"'annoma yang klasik adala" tuli sensorineural asimetris progresif, tinitus
8
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
9/29
dan gangguan keseimbangan (diseFuilibrium), klinisi "arus 'aspada sebab lesi
ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom#1,,@
+ejala klinis 7estibular c"'annoma tergantung pertumbu"an dan
ukuran tumor# Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran,
tinitus, disfungsi &estibular (termasuk &ertigo)# 4ila tumor tumbu" di CPA,
gangguan pendengaran memburuk dan muncul diseFuilibrium# 4ila tumor
menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat ("id!ace hypesthesia)#
4ila kompresi lebi" luas lagi akan mengalami "ydrocep"alus, menyebabkan
sakit kepala dan gangguan pengli"atan#,@
9
4
.C
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
10/29
+ambar#7estibular c"'annoma (A) tadium 2ntrakanalikular, (4) tadium Cisternal#Tumor
memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf
trigeminus# (C) tadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi
pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus# (.) tadium "ydrocep"alus#
+ambar 5# 0euroma Akustik (A) tumor intrakanalikular, (4) Tumor CPA, (C) Tumor menekan
0#trigeminus, (.) tumor menekan 0 glossofaringeus, &agus, asesorius, dan serebelum
Gan!!%an en#en!aran
+angguan pendengaran merupakan gejala klasik 7estibular
c"'annoma, muncul pada %5! kasus, dan merupakan simptom a'al pasien
mencari pengobatan# +angguan pendengaran biasanya unilateral dan pada
stadium a'al pada frekuensi tinggi# 6ebi" dari @! pasien 7estibular
c"'annoma mengalami tuli mendadak, tetapisekitar 3-5! pasien 7estibular
c"'annoma pendengarannya normal#,@
Tinit%-
10
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
11/29
Tinitus adala" simptom 7estibular c"'annoma kedua yang paling
sering didapati, yaitu pada @5!-! pasien 7estibular c"'annoma# Tinitus
k"asnya konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena#
4eberapa pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif#
$linisi "arus 'aspada ter"adap kemungkinan 7estibular c"'annoma bila
pasien 7estibular c"'annoma mengalami tinitus unilateral#,@,
.erti!o/ Di-e0%ilibri%m ata% Di-metria
7estibular c"'annoma dapat mengenai sistem &estibular perifer
maupun sentral, se"ingga pasien mengelu" mengenai masala" mengenai
keseimbangan# 7ertigo jarang pada 7estibular c"'annoma, "al ini disebabkan
ole" destruksi perla"an dari fungsi &estibular, yang menyebabkan adaptasi
sentral#,
Pasien dengan tumor yang suda" menyebar ke labirin dapat memiliki
simptom yang identik dengan penyakit /eniere, yang disebabkan ole"
gangguan dinamika cairan telinga dalam#
.iseFuilibrium adala" sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering
disebabkan ole" gangguan &estibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi
serebelum# +ejala ini agak umum pada 7estibular c"'annoma, sering
progresif dan ber"ubungan dengan tumor yang besar (G 3cm) pada stadium
kompresi batang otak#
Di-%n!-i ara Tri!emin%-
Hal ini ditandai ole" "id!ace hypesthesiaatauparathesiadan ak"irnya
menyebar ke sebela"nya# 4ila tumor membesar, akan muncul anestesia# +ejala
trigeminal k"as muncul pada kompresi batang otak se'aktu saraf trigeminus
teregang dan tertekan di bagian superior# efleks kornea "ampir selalu
menurun atau tidak didapati dan tanda ini biasanya menda"ului gangguan
sensori fasialis#
11
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
12/29
Di-%n!-i ara a-iali-
araffasialisresistan ter"adap tekanan yang gradual dan peregangan
ole" 7estibular c"'annoma, se"ingga disfungsi saraf ini agak
jarang#.isfungsi saraf fasialis terbagi atas "ipofungsi (lema" atau paralisis)
atau "iperfungsi (kejang atau spasme)#$elema"an fasialis jarang terjadi pada
7estibular c"'annoma dan klinisi "arus 'aspada ter"adap kemungkinan
tumor lain di CPA#,
,omre-i Batan! Ota' #an erebell%m
Ataksia dari tungkai atas dan ba'a" ipsilateral bermanifestasi sebagai
kekakuan ole" karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan
gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke ara"
lesi# Tremor dapat terjadi dan "arus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang
berkurang selama gerakan &olunter#
Manie-ta-i otalmolo!i'
Pada op"talmologi yang paling sering terjadi adala" nistagmus
"oriEontal dari "ipofungsi &estibular dan penurunan refleks kornea dari
disfungsi trigeminal, juka terjadi kelu"an tersebut maka dilakukan pemeriksaan
&isus# 0istagmus pada bidang &ertikal dapat terli"at ole" kompresi batang
otak# Hydrocep"alus jarang terli"at saat ini, 'alaupun "al ini dapat
menyebabkan papiledema dan #isual loss sekunder# Peningkatan tekanan
intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai
ke"ilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan#
Lower Cranial Nerves
.isfungsi$ower Cranial %er#es(28 sampai 822) secara klinis ditandai dengan
serak, aspirasi, disfagia, dan kelema"an lida"#
12
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
13/29
,LAII,AI
Tumor yang dapat tumbu" pada CPA antara lain yaitu sebagai berikut ;
12 Ne%roma a'%-ti' (.e-tib%lar c$3annoma)
0euroma Akustik yang sekarang disebut 7estibular c"'annoma
adala" tumor jinak dari ner&us &estibulokoklearis yang muncul di bagian
medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle(CPA)#
+ambar @# 0euroma Akustik (7estibular c"'annoma)
"2 Menin!ioma
4iasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau
daripetrous ridge tetapi biasanya bukan ditenga" kanalis auditori internus#
Pada pemeriksaan radiologi dapat terjadi "iperostosis atau erosi tulang
temporal tetapi ekspansi ke meatus auditori internus tidak sering terjadi#
13
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
14/29
+ambar # /eningioma
*2 ,ole-teatoma Primer
$olesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada
tulang temporal atau fossa kranial posterior# Pada pemeriksaan radiologi
sering terdapat destruksi tulang temporal# Pada CT k"as tidak ada
enhance"entdengan kontras karena lesinya a&askular#
+ambar %# C"olesteatoma
42 ,i-ta arac$noi#
$ista arac"noid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA,
berdinding tipis dan berkembang di antara lapisan arac"noid#
14
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
15/29
+ambar # $ista Arac"noid
52 c$3annoma -ara a-iali-
Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis#
62 Meta-ta-i- T%mor
elain beberapa tumor di atas, meskipun sangat sedikit tetapi metastasis
tumor ke sudut serebelopontin juga dapat menimbulkan kelu"an yang sama
dengan tumor-tumor CPA#
Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, c"oroid ple?us
papilloma, "emangioma,"emangioperisitoma# Tumor basis kranii yang meluas
ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga luar dan tenga", post
nasal space# indroma CPA yang disebabkan &askular yaitu basilar artery
ectasia, aneurisma dan kompresi ner&us 7222 ole" lengkungan arteri serebelar
anterior inferior#
BAB I.
DIAGNOI TUMOR CPA
15
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
16/29
GE+ALA ,LINI
Tidak muda" untuk menegakan diagnosis tumor CPA saat a'al
perjalanan penyakit# Pada fase a'al, tumor CPA akan menunjukkan gejala
klinis yang tidak berbeda jau" dengan gejala tumor intrakranial yang lain#
Adanya kelu"an gangguan pendengaran, tinnitus dan gangguan keseimbangan
patut dicurigai sebagai tumor CPA#1
PEMERI,AAN II,
Pada pemeriksaan fisik THT yang sering terdapat kelainan yaitu
pemeriksaan telinga dimana biasanya didapatkan penurunan fungsi
pendengaran# $emudian ner&us kranialis dengan titik berat pada ner&us
trigeminus, okulomotorius, fasialis, dan &estibulococ"lear # .ilanjutkan dengan
pemeriksaan fungsi serebrl perlu dilakukan untuk mengeta"ui kemungkinan
gangguan keseimbangan dan koordinasi# Per"atikan tanda-tanda nistagmus#@
PEMERI,AAN PENUN+ANG
ika dari anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologis mendukung
kecurigaan ke ara" tumor CPA, maka perlu dilanjutkan dengan pemeriksaan
penunjang# Pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan antara lain tes
audiologi, tes &estibular, auditory brainstern respond dan terak"ir pemeriksaan
radiologis menjadi gold standar untuk menentukan diagnosis tumor CPA#1,
Pemeri'-aan A%#iometri
Audiometri nada murni kon&ensional dan audiometri tutur merupakan
pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang "arus menjalani
pemeriksaan lanjutan seperti A4 atau pencitraan# Audiometri k"as asimetris,
frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score
(&RS)di ba'a" dari yang di"arapkan#
16
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
17/29
Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis
konser&asi pendengaran dengan pendekatan beda" mikro#
Audiometri pada pasien 7estibular c"'annoma menunjukkan 0H6
(sensorineural hearing loss), 'alaupun 5! pasien mempunyai pendengaran
yang normal#,%
Pemeri'-aan .e-tib%lar
Pemeriksaan >0+ pada pasien 7estibular c"'annoma adala" untuk
menentukan prognosis dalam memprediksi &ertigo posca operasi dan
kemungkinan konser&asi pendengaran# Tes >0+ (ele'tronystag"ography)
abnormal pada ! sampai ! pasien 7estibular c"'annoma dan respon
ipsilateral menurun dengan nistagmus "oriEontal#%
Auditory Brainstem Responses (ABR)
A4 pada pasien 7estibular c"'annoma ber&ariasi, yang paling
sering semua gelombang muncul, tetapi dari penelitian elters dan
4rackmann ta"un 1 didapatkan interaural latency di!!erence (I$)
gelombang 7I ,3 msec pada telinga yang terlibat#
ebelum kemajuan teknik /2, tes A4 digunakan sebagai kunci
diagnosis dan efisiensinya tela" dipelajari secara luas#Pemeriksaan dengan
A4 kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, c"midt et almelaporkan
sensiti&itas tes A4 "anya 5%! untuk mendeteksi lesi J 1cm# $arena
keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu berbeda antara A4 dan /2,
maka pemeriksaan A4 sebagai bagian dari diagnosis 7estibular c"'annoma
berkurang secara signifikan#,
Tes A4 diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk
pelestarian pendengaran setela" tindakan beda" mikro#,@
Pencitraan (Gambaran ra#iolo!i)
a. Computed Tomography (CT)
17
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
18/29
CT-can dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori
internus#Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan /2 (claustrop"obia,
pace"a'er jantung) dapat di lakukan CT-can# .engan penamba"an
2odine intra&ena, terjadi enhance"ent7estibular c"'annoma !,
se"ingga lebi" meningkatkan keakuratan diagnostik dengan
CT#7estibular c"'annoma terli"at sebagai massa o&al yang berada di
tenga" kanalis auditori internus dengan non-ho"ogeneous
enhance"ent#
b. Magneti Resonane !maging (MR!)/2 adala" gold standard dalam diagnosis 7estibular
c"'annoma#$arakteristik /2 adala" massa globular yang "ipointens
di tenga" kanalis auditori internus#Penamba"an gadoliniu"
diethylenetria"ine pentaacetic acid meningkatkan akurasi diagnostik
scanning /2# +adolinium lebi" baik penyerapannya ole" 7estibular
c"'annoma se"ingga dapat mem&isualisasikan tumor yang sangat
kecil# .engan /2 jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai
irisan tebal(G 1 mm)#,%
+ambar#7estibular c"'annoma# 6esi yang besar menembus kanalis auditori internus,
18
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
19/29
mengerosi porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak moderate
(pana" puti") # (A) gambar T1-'eig"ted# Tumor isointense dengan otak dan "yperintense
dengan C# (4) gambar T-'eig"ted# Tumor sedikit "yperintense dengan otak dan
"ypointense ke sekitar C#%
+ambar 1#/2 dengan kontras +adolinium pada tumor CPA# (A) potongan sagittal,
(4) potongan a?ial
19
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
20/29
PENATALA,ANAAN
Tujuan dari terapi pada tumor adala" untuk mengontrol perkembangan
tumor dan meminimalkan kerusakan yang terjadi ter"adap saraf kranialis,
batang otak, pembulu" dara" dan koklea# 4eberapa pili"an yang dapat
dilakukan yaitu obser&asi, stereotatic radiosurgery dan beda" mikro# 0amun,
terkadang juga pemili"an terapi obser&asi, radioterapi atau pembeda"an
ditentukan ole" umur pasien saat diagnose ditegakkan, kondisi pasien, tingkat
kerusakan gangguan pendengaran, ukuran tumor dan keinginan pasien sendiri#
emakin besar ukuran tumor semakin kompleks manajemen terapi yang "arus
dilakukan dan membutu"kan kerjasama dari beberapa disiplin ilmu#1,1
Bntuk tumor yang paling sering pada CPA, penatalaksanaan neuroma
akustik tergantung pada beberapa faktor seperti ukuran tumor, gejala, umur
pasien dan "arapan "idup#Tujuan utamanya adala" kontrol tumor, yaitu untuk
mencega" pertumbu"an tumor#Pengobatan sekunder bertujuan untuk
mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi# ecara tradisional outco"e
yang diinginkan adala" menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf
fasialis#1,1
7estibular c"'annoma adala" tumor yang tumbu" lambat se"ingga
manajemen konser&atif dengan /2 secara periodik dapat diterima# Pada
penelitian meta analisis, didapatkan rata-rata pertumbu"an tumor 1, mm per
ta"un tetapi perkembangan tumor secara indi&idual sulit diprediksi# 4eberapa
mungkin menyusut secara spontan, sedangkan yang lain mungkin tumbu" 1
kali lipat#
2ndikator untuk saat ini adala" pertumbu"an tumor sebelumnya, pertumbu"an
ekstra kanalikular dan usia yang lebi" muda# .ari dua penelitian didapatkan
perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbu"an pada tumor yang kecil
dan intra kanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebi" besar di CPA#
Tumor yang lebi" besar lebi" mungkin untuk tumbu" dan juga tumbu" lebi"
cepat# $esukaran untuk memprediksi pertumbu"an 7estibular c"'annoma
20
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
21/29
merupakan "al yang "arus dipertimbangkan ter"adap pasien dengan
manajemen obser&asi#%,11
Ada tiga pili"an penatalaksanaan pasien 7estibular c"'annoma;1
1# =bser&asi dengan pencitraan serial ($onser&atif)
# 4eda" mikro (paliatif)
3# Stereotactic radiosurgery (radioterapi)
Ob-er7a-i
Pertumbu"an 7estibular c"'annoma sangat ber&ariasi, beberapa
pasien diobser&asi sampai lebi" dari 1 ta"un tanpa peruba"an gejala# Keitatalmempromosikan Lwait and scanM untuk tumor kecil pada orang tua# erata
pertumbu"an ber&ariasi 1 atau mm per ta"un#1,11
$arena tingkat pertumbu"an tumor tidak dapat ditentukan pada
pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada @ bulan dan seta"un jika
tidak terli"at adanya pertumbu"an yang berarti# 1,11
Pasien 7estibular c"'annoma ak"irnya akan jatu" pada dua pili"an
tergantung pada tingkat pertumbu"an tumor# Pasien dengan tingkat
pertumbu"an G, cm*ta"un atau dengan gejala klinis progresif memerlukan
terapi tamba"an dengan Stereotactic radiosurgery atau beda" mikro# Pasien
dengan pertumbu"an tumor yang lambat selama 3 ta"un sering tidak
memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebi" lama dengan pencitraan
serial#1
Be#a$ Mi'ro
Ada 3 penanganan beda" mikro yaitu;
a# Translabirintin (T6)
Pendekatan utama untuk mengangkat 7estibular c"'annoma
adala" pendekatan translabirintin# 4atas-batas dari pendekatan ini
adala" saraf fasialis mastoid, akuaduktus koklearisdi bagian anterior
21
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
22/29
"iddle !ossa duradi bagian superior posterior !ossa dura di bagian
posterior dan foramen jugularis di bagian inferior# Tindakan co"plete
canal "astoidecto"y dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen,
sinus sigmoid dan saraf fasialis# Tindakan co"plete labyrinthecto"y
kemudian dilakukan dengan "edial s'eletoniation dari dura middle
fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis#
etela" bony s'eletoniation dari kanalis auditori internus, dura dari
kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial
daritrans#erse crest (*ill+s bar).4ila saraf fasialis suda" diidentifikasi
pada fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus,
pengangkatan tumor mulai dari ara" lateral ke medial sepanjang kanalis
auditori internus#1
b# etrosigmoid ()Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang
baik pra operasi#.ua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat
diakses tanpa mengganggu telinga dalam se"ingga pendengaran dapat
diselamatkan#$euntungan utama dari pendekatan ini "ampir mirip
dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi
pendengarandan dapat mengangkat semua ukuran tumor# /elalui
pendekatan ini didapatkan &isualisasi yang baik dari batang otak dan
lower cranial ner#e# %
$erugian pendekatan adala" sakit kepala persisten pasca
operasi, kesulitan untuk mengatasi kebocoran C, perlu retraksi
serebelar dan tidak memungkinkan akses langsung ter"adap saraf
fasialis#,%
c# /iddle fossa (/)Pendekatan "iddle !ossaunik dibandingkan dengan kraniotomi
fossa posterior karena seluru" kanalis auditori internus dapat diakses
22
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
23/29
tanpa mengganggu telinga dalam# .engan cara ini tumor
intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga dapat
diselamatkan# Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran
tumor kurang dari 1,5- cm, termasuk bagian intrakanalikular#
$ekurangan pendekatan ini adala" retraksi lobus temporalis,
atau kemungkinan letak saraf fasialis ter"adap tumor yang kurang
baik#etraksi lobus temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara
dan memori sementara dan "alusinasi auditori#/anipulasi saraf fasialis
yang berlebi"an menimbulkan resiko parese saraf fasialis#
"tereotati radiosurgery #an ra#ioterai
Tujuan Stereotactic radiosurgeryadala" untuk mencega" perkembangan tumor
lebi" lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat
diselamatkan# /ekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi
yang sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai ioniing radiation
yang tepat. Ioniing radiationmenyebabkan nekrosis dan fibrosis &askular dan
diperlukan 'aktu selama 1- ta"un#1
$arena tumor ini tumbu" lambat, inter&ensinya dapat ditunggu sampai
pertumbu"an tumor dapat diperli"atkan dengan serial pencitraan# ecara
umum, radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebi" kecil dan
indi&idu yang lebi" tua, sedangkan indi&idu yang lebi" muda
direkomendasikan untuk beda" mikro tanpa memper"atikan ukuran tumor#
4eda" mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebi" besar (G
3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi
batang otak sekunder# Tumor yang diterapi dengan radioterapi memerlukan
monitoring dengan /2#
Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk
7estibular c"'annoma yang rekuren setela" beda" mikro# erata angka
rekurensi setela" pengangkatan total "anya 3!, tetapi meningkat menjadi 3!
23
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
24/29
setela" reseksi subtotal# .ari semua kasus pengangkatan parsial, tumor "arus
dimonitor secara "ati-"ati ter"adap adanya rekurensi dengan pencitraan serial#%
,OMPLI,AI
Pertumbu"an tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang
progresif bila terjadi displace"ent, distorsi dan kompresi ter"adap struktur
kanalis auditori internus kemudian CPA#Tumor juga dapat menyebabkan
ekspansi yang cepat ole" degenerasi kistik atau pendara"an ke dalam
tumor#>kspansi yang cepat menyebabkan gangguan neurologik# Pertumbu"an
intrakanalikular mengenai saraf &estibulokoklearis di dalam kanalis auditori
internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, &ertigo atau diseFuilibrium#1
Tumor yang mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA
dan menyebabkan gejala dan tanda yang baru# $ompresi saraf ke lima
menyebabkan rasa kebal atau nyeri di kornea dan "id!ace# .istorsi lebi" lanjut
ter"adap saraf ke delapan dan ke tuju" menyebabkan gangguan pendengaran
dan diseFuilibrium yang lebi" buruk, juga kelema"an fasialis atau spasme#
Penyempitan &entrikel ke empat menyebabkan distorsi batang otak#
Pertumbu"an lebi" lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma CPA#Pasien
mengalami gejala serebelar ole" karena kompresi flokulus dan pedunkulus
serebelum# 4ila &entrikel ke empat tertutup, maka terjadi "ydrocep"alus
obstruktif# Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan peruba"an
okular, sakit kepala, peruba"an status mental, nausea dan munta"#4ila
7estibular c"'annoma terus tumbu" tanpa adanya inter&ensi dapat
menyebabkan kematian ole" karena gangguan pernafasan#11
,omli'a-i intraoera-i
$omplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan beda" meliputi
kerusakan &askular, emboli udara, parenchy"al brain injury dan kerusakan
saraf kranial#11
24
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
25/29
,omli'a-i a-ca oera-i
$omplikasi pasca operasi meliputi pendara"an, stroke,
tromboembolisme &ena, syndro"e o! innapropriate antidiuretic hor"one
(SIA,)kebocoran C dan meningitis#11
PROGNOI OPERAI DAN REHABILITAI
+angguan pendengaran, imbalans dan kelumpu"an saraf fasialis
merupakan masala" pasien 7estibular c"'annoma# aktor yang penting untuk
pelestarian pendengaran adala" ukuran tumor dan ambang pendengaran pra
operasi# Pelestarian pendengaran antara ! sampai !# Hampir setenga"
dari pasien akan mengalami &ertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala
ini "anya memiliki dampak minimal pada akti&itas se"ari-"ari# $ecepatan
kompensasi &estibular ditentukan ole" usa"a pasien untuk lati"an, bila
diseFuilibrium berlanjut maka dilakukan terapi re"abilitasi &estibular#1
ungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor# Pada
tumor yang lebi" kecil, lebi" dari ! pasien mengalami House 4rackmann
+rade 2 atau 22#
Tabel 1#House 4rackmann
25
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
26/29
e"abilitasi ter"adap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu
kerusakan saraf, pemuli"an dan re"abilitasi# ika saraf fasialis ditranseksi
intraoperasi, saraf tersebut "arus di repair lebi" dulu# ungsi saraf fasialis
pasca operasi dapat diprediksi dengan menstimulasi saraf intraoperasi#1,11
26
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
27/29
ALUR DIAGNOI
27
$elu"an yang patut
dicurigai ;
- gangguan pendengaran,
- tinnitus
- gangguan keseimbangan
Anamnesis
Pemeri'-aan i-i' THT8
T%li -en-orine%ral
Pemeri'-aan ner7%-
'raniali-
(0#7 N 0# 82)
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang ;Audiometri,A4, pemeriksaan &estibular,
encitraan Ct9can/ MRI (!ol#
-tan#ar)
.iagnosis banding ;
0euoroma akustik/eningioma
$olesteatoma primer
$ista arac"noid
c"'annoma saraf fasialis
.iagnosis CPA tumor
/iddle fossStereotactic
radiosurgery
dan radioterapi
$omplikasiTranslabirint=bser&asi
Penatalaksanaan
etrosigmo4eda" mikro
Pasca operasi2ntra operasi
Pognosis=utcome
7/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
28/29
DATAR PUTA,A
1# /usadir, 0asrul# u"or Sudut Serebellopontin. Ace" ; >-
ournal Bnsyia"# 15# .iakses dari
O"ttp;'''#urnal#unsyia"#ac#id*$*article*do'nload*35*3@G pada
tanggal mei 1@#
# Adunka =, 4uc"man CA# Otology %eurotology and
$ateral S'ull *ase Surgery.0e'york ; T"ieme# 11#
3# loane >t"el# Anato"i dan isiologi /ntu' Pe"ula.
akarta ; >+C# 3#
# 0etter rank H#Interacti#e Atlas o! ,u"an Anato"y# BA ;
aunder >lse&ier# @#
5# Art"ur C +uyton# *u'u Ajar isiologi $edo'teran 0disi 11#
akarta ; >+C# #
@# Adams +6, 4oies 6, Higler PA#*oies *u'u Ajar Penya'it,# >disi @# Cetakan $etiga# akarta ; >+C# 1#
# no' ames, Kackym P Asley# *allenger2s
Otorhinolaringology head and nec' surgery.0e'york; 4C .ecker 2nc#
#
%# 4ansal /o"an#iseases O! 0ar %ose and hroat. 6ondon ;
aypee 4rot"er /edical Publis"er# 13#
# 0agel Patrick, +urko& obert#asar-asar Il"u , 0disi
3# akarta ; >+C# 1#
28
http://www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/367http://www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/367http://www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/3677/26/2019 Referat Cerebellopontine Angle Tumor
29/29
1# .erald > 4rackmann .>, Cra'ford 7, +reen .# *ailey2s
,ead and %ec' Surgery-Otolaryngology 4th0d. 5olu"e 3# P"iladelp"ia#
4# 6ippincott Company# 1
11# o"nson /., 6al'ani Anil $ A /.# Current iagnosis 6
reat"ent in Otolaryngology-,ead 6 %ec' Surgery. BA ; T"e /c+ra'-
Hill Companies 2nc# %
Top Related