Repetitorium

1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ?

2. Ursachen ?

3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie

4. Proteinurie

5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??

ProteinurieProteinurie

IgG Transferrin Albumin -Mikroglobulin

11,76980200 kDa

NierenfunktionNierenfunktionKreatinin

(mg/dl)

12020

2

8040

4

6

8

60 100

Kreatinin-Clearance

• normales Kreatinin = normale Nierenfunktion !

„Goldstandard“

gemessene GFR

• Inulin

• Iothalamat

• 51Cr-EDTA

• 99mTc-DTPA

• Iohexol

Serumkreatinin

• Muskelmasse

• Alter

• Ernährung

• Geschlecht

• Rasse

• analytische Methode !

Individueller Marker ! abhängig von:

Cl Krea =(140-Alter) x kg (Körpergewicht)

Serumkreatinin (mg/dl) x 72(x 0,85)

Cockcroft-Gault-FormelCockcroft-Gault-Formel

Patient

nephrotisches Syndrom

• Ödeme,• Proteinurie (>3,5g/24h)• Hypalbuminämie• Hyperlipoproteinämie

Nephrotisches Syndrom

• idiopathische GN (80%)minimal change GNmembranöse GNfokal-sklerosierende GN

• sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) AutoimmunerkrankungenInfektionenDiabetes mellitusMedikamente (NSAR)

Membranöse GN

• Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene)

• 80 % idiopathisch

• 20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE)

FSGN

• primäre GN Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20%Rezidiv im Tx in 30 %

• sekundäre FSGNZ.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN)

chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“)Heroinabusus, HIV NephropathieAdipositas permagnaLymphome

Patient

Akutes nephritisches Syndrom

• glomeruläre Hämaturie,• Salz-, Wasserretention mit• Hypertonie und generalisierten Ödemen• leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)

nephrotisch nephritisch

Transsudat Exsudat

Akutes nephritisches Syndrom

• Infektionen akute Poststreptokokken GN

bakterielle, virale und parasitäre Infekte

• Autoimmunerkrankungensystemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE

• idiopathische GNIgA-GNrasch progrediente GNmembranoproliferative GN

• akut auftretend und meist spontan abklingend• Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder

• Klinik akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit -hämolysierenden Streptokokken(Pharyngitis, Impetigo)

• DiagnosemesangioproliferativIgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelialKomplementverbrauchKreatinin erhöht

Akute Poststreptokokken-GN

Differentialdiagnose derKomplementerniedrigung

• postinfektiöse GN akute Poststreptokokken GN

GN bei bakterieller Endokarditis

• AutoimmunerkrankungenSLE, Kryoglobulinämie

• idiopathische GNmembranoproliferative GN

• Prognosegut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathierasch progrediente GNOligurie

• TherapieInfektbeseitigungSalzrestriktion, DiuretikaHypertoniebehandlungevtl. Dialyseevtl. Biopsie

Akute Poststreptokokken-GN

IgA-Nephropathie

• häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %)• vorwiegend m 20-40.LJ

• KlinikMikro- und Makrohämaturie1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwegenephritisches Syndrom (variabel)

• Diagnosemesangioproliferative GNIgA-Ablagerungennormale Komplementfaktoren

IgA-Nephropathie (2)• Pathophysiologie Immunkomplexgeschehen ?

Abnorme Glycosylierung des IgAu.U. familiäre Häufung

• Prognoseca. 20-40% chron. Niereninsuff. nach 5-25Jca. 30-50% Hypertonie

• TherapieHypertoniebehandlung (ACE-Hemmer)Fischöl, bei aggressiven Formen:Steroidbolus, Cyclophosphamid

Transplantation (aber 20-50% Rezidive)

Diabetische Nephropathie

• Stadium I (Frühstadium)

• Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%)

- Dilatation der afferenten Arteriolen

- Vasokonstriktion der Vasa efferentes

• Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie)

Stadien

Diabetische Nephropathie

• Stadium II (Latenzphase)

• GFR hoch-normal

• Verdickung der Basalmembran

-Einlagerung von Glycoproteinen

Stadien

Diabetische Nephropathie

• Stadium III (Mikroalbuminurie)

• GFR fallend-normal

• Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag)

-Einlagerung von Glycoproteinen

-Abnahme der negativen Ladung mechanische und elektrische Filterfunktion Permeabilitätszunahme für Albumin

• Blutdruckanstieg

Stadien

Diabetische Nephropathie

• Stadium IV (Makroalbuminurie)

• GFR fallend

• faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen !

• arterielle Hypertonie

Stadien

Diabetische Nephropathie

• Stadium V (Niereninsuffizienz)

• GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg

• evtl. nephrotisches Syndrom

• arterielle Hypertonie

Stadien

Diabetische Nephropathie

Verlauf

Akutes Nierenversagen (ANV)

prärenal postrenalintrarenal

Akute GN Akute Tubulusnekrose

Akute interstitielle

Nephritis

ischämisch toxisch

5% 10%

50% 35%

ANV

prärenal postrenalintrarenal

spezifischeUrinindizes

Sonographie

Harnstau ?Urin-Na <10mmol/lFENa <1%

Urin/Serum-osmolalität >1,1

ANV

intrarenal

Urinsediment

LeukozyturieUrineosinophilie

unspezifisch AkanthozyturieErythrozytenzylinder

Akute GNAkute

interstitielle Nephritis

Akute Tubulusnekrose

• Patienten mit aktiviertem RAA-System- Herzinsuffizienz- Leberzirrhose- Volumenmangel- Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien

• Patienten mit Sepsis

• Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion

Merke !Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV:

Intrarenales ANV

ANV bei chron. Niereninsuffizienz

Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ?

ANV Chron. NI

Krea-Verlauf Anstieg in +/- konstantwenigen Tagen

Sonographie normal-vergrößert klein, schmalerParenchym dicht Parenchymsaum

Anämie fehlt renale Anämiesek. HPT fehlt vorhanden (Rö)

Komplikationen und Therapie des ANV

Ödeme, Fluid lung,

Hyperkaliämie

Metabolische Azidose

PerikarditisRhythmusstörungenHypertonie

Enzephalopathie

hämorrhag. GastritisInfektionen

forcierte DiureseNierenersatztherapieGlucose-Insulin (Volumen !)KationenaustauscherNierenersatztherapie,Na-Bicarbonat,Nierenersatztherapie

Elektrolytkontrolle,Nierenersatztherapie(Volumenentzug)

Nierenersatztherapie

Protonenpumpeninhibitor

Antibiose (cave !)

Absolute Dialyse-Indikationen

• Perikarditis

• Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung

• urämische Enzephalopathie / Neuropathie

• therapierefraktärer Hypertonus

• schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen

• Hyperkaliämie

Merke !

Chronische Niereninsuffizienz

Ursachen

• Primäre GN

• Sekundäre GN bei Systemerkrankungen

• Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten)

• Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie)

• Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie)

• Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)

Pathogenese Urämie

• Gestörte exkretorische Funktion

Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.)

• Gestörte sekretorische Funktion

Erythropoetin, Renin, Vit D3,

• Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung

Chronische Niereninsuffizienz

Stadien

• Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte

• Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine SymptomeEntwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie

• Präterminale NiereninsuffizienzUrämiesymptome (Übelkeit, morgendliches ErbrechenPruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien)

• Terminale NiereninsuffizienzPerikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod

Chronische Niereninsuffizienz

Chronische NiereninsuffizienzRenale Anämie

• Verminderte ErythropoeseErythropoetinmangelurämische Toxinesek. HPT mit Markfibrose

• Hämolyseurämisches MilieuPhosphatdepletionSLE, HUS

• Urämische BlutungsneigungGastritis

• Hämodilution• Aluminiumintoxikation

(Häm-, Porphyrinsynthese)

Chronische NiereninsuffizienzRenale Anämie - Therapie

• Fe-Substitution

• Erythropoetinsubstitution (50-100 U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.)

• Effiziente Dialyse