Resümee Kinderrheumatologie

Gerd Horneff

Das pädiatrische Still-Syndrom Föll D. Universität Münster

• Pradigmenwechsel: Still-Syndrom als autoinflammatorische Erkrankung

• Bedeutung von Interleukin-1ß• Interleukin-18 • MRP: S100A12

Still ≠ StillAutoinflamm. Syndrom systemic JIAPersistierend systemisch im Verlauf Polyarthritisgutes Ansprechen auf schlechtes Ansprechen Anakinra auf Anakinra

Kümmerle-Deschner J, Canakinumab, humaner IgG1 Antikörper gegen IL-1 β bei Muckle-Wells Syndrom

• Canakinumab (ACZ885) in offener klinischen Studie• (n=12, 9 Patienten vorbehandelt mit Anakinra [bis zu 8

mg/kg], Alter im Median: 27,6 [4.3–47.4]; • 4 Kinder < 14 Jahre,) • 1 s.c. Injektion: Erwachsene 150 mg, Kinder 2 mg/kg• Erneute Behandlung bei Krankheitsrückfall• Ergebnisse• Alle Patienten vollständige und klinische und

serologische Remission • Zweite Dosis erfolgte nach 92 Tagen (Median, n=9) und

dritte Dosis nach 66 Tagen (n=6). Zwei Patienten blieben über 106 Tage in klinischer Remission.

• ACZ885 wurde gut vertragen.

ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht

• Do vaccinations aggravate the course of autoimmune diseases such as Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA).

• Is the immune response to vaccination hampered by immunosuppressive therapy for the underlying disease.

• => results of 2 vaccine studies in JIA patients

ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht

• MenC-Impfung in multizentrischen Studie an 234 JIA-Patienten

• Krankheitsaktivität in 6 Monaten vor und 12 Monaten nach Impfung

• IgG Antikörpertiter gegen MenC-Polysaccharide, Tetanus Trägerprotein (ELISA, Toxinbindungsassay und Bakterizidieassay)

• Ca. 25% mit Immunsuppressiva/Biologika behandelt

ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht

Ergebnis:Kein Anstieg der KrankheitsaktivitätKrankheitsschübe nicht häufigerGleich hohe Antikörpertiter bei Pat. mit Immunsuppression

Fazit: Totstoffimpfung sinnvoll und sicher

Prospektive Untersuchungen an JIA-Patienten unter anti-TNF-Therapie geplant

ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht

• Retrospektive multizentrischen Untersuchung an 314 JIA Patienten

• 49 Patienten mit Methotrexat

• Ergebnis:• MMR- Impfung ohne Einfluss auf Krankheitsaktivität 6

Monate vor/ nach Impfung• Keine Komplikationen mit Impfvirus • Keine Durchbruchinfektionen mit Masern

ABS-485 Ravelli A, University of Genova Radiographic progression in juvenile idiopathic

arthritis

• Experience with the use of radiographic scoring systems in juvenile idiopathic arthritis (JIA) and ist application in JIA clinical trials.

• Ergebnisse• Poznanski Score and adapted Sharp-van der Heijde

score appears to be the most comprehensive and reliable of the existing methods

• Schlussfolgerung: • The inclusion of assessment of radiographic progression

in future controlled clinical trials is possible.

• Poznanski-Score

• (und modifizierter Sharp-van der Heide-Score tauglich)

a

b

a

b

a

b

ABS-485 Ravelli A, University of Genova Radiographic progression in juvenile idiopathic

arthritis

• Veränderung in Poznanski Score in vergleichender Studie (retrospektiv):

-2,5

-2

-1,5

-1

-0,5

0

0 1Jahr

MTX

Etanercept

Eta-Patienten bei Therapiebeginn deutlich kränker und länger krank

Kinderrheumatologie: KR.16 Hahn et al, TübingenVergleich subkutan versus oralem Methotrexat mit JIA

• Zielsetzung: Vergleich der Effektivität von po/ sc MTX auf die Erkrankungsaktivität

• Methodik: 50 Kinder 4 Gruppen- sc, po, Wechsler po auf sc und sc auf po.

• Krankheitsaktivitätsscore: Anzahl Gelenke mit Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung; Patienten- und Arzt-VAS (visuelle analoge Skala) für Erkrankungsaktivität; Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG); C-reaktives Protein (CRP).

• Ergebnisse• sc Gruppe ESR-CoS -2,24 Einheiten (CI: 1,57-2,91; p<0,0001), • CRP-CoS -1,61 E (CI: 0,87-2,35; p<0,0002). • po Guppe ESR-CoS -2,37 E (CI:1,7-3,04; p<0,0001), • CRP-CoS - 2,16 E (CI: 1,48-2,85; p< 0,0001). • Schlussfolgerung: Kein Unterschied

MTX oral (n=146) vs. Parenteral (n=143): „Intention to treat“ Population

0%

20%

40%

60%

80%

100%

3 6 12

PedACR30

PedACR50

PedACR70

parenteral

PedACR30

PedACR50

PedACR70

oral

Efficacy and safety of the Methotrexate-therapy in Patients with JIA- AnalysisData of the German Methotrexate-Registry

Pat

ient

s

Months

Epidemiologie und Versorgungsforschung KR.06 Niewerth et al DRFZ Berlin Jugendliche Patienten beim

Wechsel von der kinderrheumatologischen in die internistischrheumatologische Betreuung 2006

• 323 JIA-Patienten (mittleres Alter 17 Jahre) • 41% der Patienten wussten nicht, wie ihre Erkrankung heißt, • 80% nicht, was Basismedikamente sind• 65% nicht, was bei Gelenkschmerzen zu tun ist. • Nur jeder 2. Patient fühlte sich für die Einnahme der

Medikamente selbst verantwortlich • 78% der Jugendlichen hatten die Rheumasprechstunde

bisher immer in Begleitung der Eltern aufgesucht. • 75% befürchteten aufgrund ihrer Erkrankung

Einschränkungen in der Berufswahl • 79% keinen Ausbildungs-/Studienplatz zu bekommen. • 88% der Befragten unzureichend auf berufliche Zukunft

vorbereitet

ABS-536 Kuemmerle-Deschner J. Tübingen Pädiatrisch- und internistisch-rheumatologische

Sprechstunde (Transitions-Sprechstunde)

• Wechsel vom Kinder- zum Erwachsenenrheumatologen nicht nur als passiver Transfer bzw. zufällig

• Transitions-Sprechstunde in Uni. Tübingen• Gemeinsame Betreuung von Jugendlichen über einen

längeren Zeitraum• Verbesserung des Wissens über individuellen

Entwicklungsstand, klinischen Status (Remission?), Wissen und Verständnis der Jugendlichen um und über ihre Erkrankung, Selbständigkeit (Medikamenteneinnahme, Terminvereinbarung),

• Für gute Compliance und Bereitschaft des Jugendlichen zur Transition wird gemeinsam mit dem Patienten der Zeitpunkt des Übergangs bestimmt.

23.-26. September 2009