Schielen im Erwachsenenalter

Ivo Baldissera

Innsbruck

Schielen im Erwachsenenalter...

1. ...hat tiefgreifende negative Auswirkungen auf die Lebensqualität und viele Aspekte des täglichen Lebens

2. Eine Augenmuskel-OP kann die die Lebensqualität wesentlich verbessern

3. Der größte funktionelle Gewinn ist bei Patienten mit Diplopie zu erwarten

4. Patienten , die nicht doppelt sehen haben den größten Benefit im psychosozialen Bereich

Schielen im Erwachsenenalter ist häufig weil...

1. seit Kindheit bestehende Belastungen für die Augenstellung und das Binokularsehen auch im Erwachsenenalter noch wirksam sind.

2. neue Störungen das Binokularsehen belasten können:– Alter, Visusverlust, Augenmuskelerkrankungen,

Myopie, endokrine und neurologische Erkrankungen, Augenoperationen, Verletzungen des Bulbus und der Orbita

Was kann ein erwachsener Patient von einer Schieloperation erwarten?

1. Besserung des Binokularsehens(Simultansehnen -> Stereopsis)

2. Verbesserung von Diplopie und diplopie-bedingeter KZH

3. Erweiterung des Fusionsblickfeldes4. Besserung von asthenopischen Beschwerden5. Psychosoziale Benefits durch binokulare

Rehabilitation und Verbesserung des Blickkontaktes

Prognose

• Die Erfolgsraten hängen von der untersuchten Subpopulation und den Zielen der Operation ab

• „Erfolgsquote“ zwischen 80 und 95%

• Risiko einer postoperativen Diplopie: < 1%

Schielchirurgie bei Erwachsenen

Nachteile

• Häufig mehrfach voroperiert

• OP-Berichte häufig nicht vorhanden

• Gewebe weniger elastisch, Narben

• Stärkere Blutungsneigung

Vorteile

• OP in Lokalanästhesie möglich

• Genauere präoperative Diagnostik

In der Regel anspruchsvoller als bei Kindern

Wichtige Krankheitsbilder

(Früh)kindliche Schielformen

Sekundärer Strabismus

Dekomp. Exo/Esophorie

Strabismus conv. im Senium

Sagging-eye-Syndrom

Strabismus bei hoher Myopie

Akute konkom. Esotropie

Strabismus bei E.O.

Diplopie nach Orbitatrauma

S. nach Augenoperationen

Strabismus sursoadductorius

Trochlearisparese

Abducensparese

Okulomotoriusparese

Skew-deviation

Myasthenie

Binokulare retinale Diplopie

Persistierender oder rezidivierender (früh)kindlicher Strabismus

1. Unbehandelter frühkindlicher Strabismus

2. Rezidiv/Rest eines bereits früher behandelten Strabismus

3. Dekompensation eines bis dahin asymptomatischen Strabismus

4. Konsekutiver Strabismus (divergens)

Schielt seit dem Alter von 6 Jahren nach außen

...schielte ursprünglich nach innen

Konsekutive Exotropie: Therapie

• M. rectus medialis - Vorlagerung:2°/mm-Vorlagerung

• Meist ist eine zusätzliche RL des M re lateralisnotwendig: kombinierte OP1.6°-1.7°/mm bei kombinierter OP

• Gefahr bleibender DB ist sehr gering – Effekt der Revisions-OP lässt mittelfristig nach

Sekundärer Strabismus

• Erworbenes Schielen infolge eines Visusverlusteseines oder beider Augen

• Viele Ursachen: – Kongenitale Fehlbildungen (z.B. Hypoplasie des N.

opticus) – Amblyopie durch sensorische Deprivation (z.B kong.

Katrakt) – Erworbener Visusverlust durch Augenerkrankung

oder Trauma (z.B.Glaukom, Ablatio, Opticus-Atrophie)

Sekundärer Strabismus

Ab dem 8. Lj. Ist ein sekundärer Strabismus in der Regel divergent!

Cataracta complicata, sekundäre Exotropie

Wichtige Krankheitsbilder

(Früh)kindliche Schielformen

Sekundärer Strabismus

Dekomp. Exo/Esophorie

Strabismus conv. im Senium

Sagging-eye-Syndrom

Strabismus bei hoher Myopie

Akute konkom. Esotropie

Strabismus bei E.O.

Diplopie nach Orbitatrauma

S. nach Augenoperationen

Strabismus sursoadductorius

Trochlearisparese

Abducensparese

Okulomotoriusparese

Skew-deviation

Myasthenie

Binokulare retinale Diplopie

...sieht beim Fernsehen doppelt, seit einigen Jahren...beim Lesen keine Probleme

Ungekreuzte Diplopie in der FerneFusion im Nahbereich

...sieht beim Fernsehen doppelt, seit einigen Jahren...beim Lesen keine Probleme

Ferne: Geringe Esotropie < 5°Nähe: keine EBMotilität: Abduktion bds.leicht eingeschränkt

...sieht beim Fernsehen doppelt, seit einigen Jahren...beim Lesen keine Probleme

Strabismus convergens im Senium(Divergence insufficiency)

• 10 % aller neuen Strabismusfälle bei Erw.

• Tritt etwa ab dem 50. Lj. auf und wird mit zunehmenden Alter immer häufiger

• Altersmedian: 74 Jahre

Strabismus conv. im Senium• Erworbene konkomitante Esotropie: F > N • Langsamer, manchmal auch subakuter Beginn mit

DB in der Ferne (Autofahren, TV)• Sehr selten DB in der Nähe• Primäre Divergenzinsuffizienz

– Fusionsschwäche – mechanische Veränderungen der Augenmuskeln

• Sekundäre Divergenzinsuffizienz bei neurologischen Erkrankungen – Supranukleäre Läsionen im Divergenzzentrum– diskrete bilat. Abduzensparesen

Sagging eye

• Erworbene Esotropie: F>N• Zusätzlich minimale VD und Zyklotropie• Konkomitante Abweichung • Minimale Motilitätsstörung• Involutive Ptose (29%), Vertiefung des oberen

Lidsulcus (64%)

Sagging Eye Syndrome

Absinken der lateralen Mm. recti nach inferomedial

Normal Sagging Eye Syndrome

Therapie

• In leichten Fällen: Prismen Basis außen

• Winkel > 5°: operativ

• M rectus medialis RL (ein- oder beidseitig)

• OP in Tropfanästhesie möglich

„...eine von Myopie abhängige Form convergirenden Schielens“ (A. von Graefe)

Muskelverlagerung:M rectus lateralis => inferomedialM rectus superior => medial

Strabismus bei hoher Myopie

Motilitätsstörung betrifft: Abduktion + Hebung

Strabismus bei hoher Myopie

• Alter: etwa ab dem 40. LJ

• Bulbuslänge ist entscheidend

• Variables Bild

OD: -20 DOS: emmetrop

Extremfall: Strabismus fixus

38 J 52 J

Bds Myopie von – 35 D

Therapie: operativ

• Konventionelle Schielchirurgie: nicht geeignet

• Normalisierung des Verlaufes des M. rectus lateralis

Myopexie:Fixation des M rectus lateralisim physiologischen Meridian

Yokoyama-Operation

M rectus superior

M rectus lateralis

Wirkung der Yokoyama-OP

Nach Yokoyama-OP

Akute konkomitante Esotropie

Klinische Merkmale

• Akut auftretender Strabismus convergens

• Häufig junge Myope

• Auffälliger Schielwinkel > 15° (F>N)

• Leichte symmetrische Einschr. der Abduktion

Akute konkomitante Esotropie (Typ Bielschowsky)

Therapie

• Neuro(radio)logische Untersuchung?

• Prismatische Korrektur (Press-on-Folien)

• Nach Winkelstabilisierung entlastende Operation

• Sehr gute Prognose (Restitutio ad integrum)

Erworbene konkomitante Esotropie

Altersbedingte bzw. myopiebedingte degenera-tive Veränderungen im Augenmuskel-Pulley-Komplex

Sagging eye-> Akute Esotropie (Bielschowsky)

-> Esotropie bei hoher Myopie-> myoper Strabismus fixus

Wichtige Krankheitsbilder

(Früh)kindliche Schielformen

Sekundärer Strabismus

Dekomp. Exo/Esophorie

Strabismus conv. im Senium

Sagging-eye-Syndrom

Strabismus bei hoher Myopie

Akute konkom. Esotropie

Strabismus bei E.O.

Diplopie nach Orbitatrauma

S. nach Augenoperationen

Strabismus sursoadductorius

Trochlearisparese

Abducensparese

Okulomotoriusparese

Skew-deviation

Myasthenie

Binokulare retinale Diplopie

Schielen bei Endokriner Orbitopathie

• Mechanisch bedingt

• Postentzündliche Fibrose

• Verminderte Dehnbarkeit der Augenmuskeln– Verminderung der elastischen Fasern– Zunahme des Bindegewebes

• Sehr variabel (vertikal, horizontal, kombiniert)

48

Höhenschielen bei endokriner Orbitopathie

49

Mechanisch bedingte Hebungseinschränkung

Endokrine Orbitopathie

Fibrose des M. rectus inferior

Augenmuskel-OP bei E.O.

• Im inaktiven Stadium (Fibrose)

• Euthyreose

• konstante Schielwinkel über 6 Monate

• Grundprinzip: Rücklagerung der fibrotischenMuskeln

Strabismus nach Orbitatrauma

• Unterschiedliche Ursachen:1. Ödem/Hämatom2. Einklemmung im Frakturspalt 3. Neurogene Parese

• Abklärung durch Orbita-CT + orthoptischeUntersuchung

Pathomechanismus

2. Überdruck1. Einknicken

Esser J, Mühlendyck H : Myogene AugenbewegungsstörungenKaufmann-Steffen(Hrsg) Strabismus, Thieme, Stuttgart (2012)

Weichteileinklemmung

Vertikales Umschlagphänomen

Orbitale Bildgebung: Zeichen einer Einklemmung?

Keine DiplopieNormale Motilität

DiplopieSenkung↓

Motilitätsbefund bei Einklemmung

• Abrupter Bewegungsstopp• Sprunghafte Winkelzunahme• Kein Inkomitanzmuster wie bei neurogenen

Paresen• Positiver Traktionstest

Therapie

• Eine Gewebeeinklemmung im Frakturspalt führt unbehandelt zu einer irreversiblen Motilitätsstörung

• Operative Versorgung ist indiziert

• In den ersten Tagen bis max. 2 Wochen nach dem Trauma

Strabismus nach Augenoperationen

• Unterbrechung der Fusion (z.B Augenverband)– Dekompensaion eines latenten Schielens

• Veränderung der Motilität:– Limbusparallele Plombe (Ablatiochirurgie)– Bindehautschrumpfung (Pterygium)– Verletzung des M rectus sup (Ptosis)– LA-Injektion in den Muskel (zB Rectus inferior)

Akzidentelle intramuskuläre Injektion

• Lokalanästhetika sind myotoxisch

• Zunächst paretischer Effekt, danach Induktion einer Muskel-Hyperplasie

• Injektion in den M. rectus inferior:– Zunächst Höherstand, nach einigen Wochen zunehmender

Tieferstand des betr. Auges und Einschränkung der Hebung

• Th: M rectus inf.-RL

Wichtige Krankheitsbilder

(Früh)kindliche Schielformen

Sekundärer Strabismus

Dekomp. Exo/Esophorie

Strabismus conv. im Senium

Sagging-eye-Syndrom

Strabismus bei hoher Myopie

Akute konkom. Esotropie

Strabismus bei E.O.

Diplopie nach Orbitatrauma

S. nach Augenoperationen

Strabismus sursoadductorius

Trochlearisparese

Abducensparese

Okulomotoriusparese

Skew-deviation

Myasthenie

Binoculare retinale Diplopie

Strabismus sursoadductorius

Was ist für den Strabismus sursoadductorius charakteristisch?

a) Eine geringe vertikale Fusionsbreite

b) Eine kleine Exzyklo und eine große VD

c) Eine große Exzyklo und eine kleine VD

d) Kopfneigung zur betroffenen Seite

Yang et al. (2012)

Strabismus sursoadductorius: Therapie

• Indikation: – Asthenopische Beschwerden, Diplopie– Kopfzwangshaltung

• OP: – M obl inf RL – M obl sup-Faltung– Kombinierte Obliquus-Chirurgie

Skew deviation

• Erworbene, meist akut auftretende zentrale Motilitätsstörung

• Meist konkomitante Höhenabweichung

• Läsion im Verlauf der gravizeptiven Bahn

Trochlearisparese

• Inzidenz 4/100.000• Ursachen

– DM, Hypertonie– Trauma (Sturz auf Hinterkopf)

• Häufig bilateral• Exzyklotropie im unteren Bereich

OP-Indikation bei Trochlearisparese

• Hauptbeschwerde ist die Exzyklotropie im Abblick

• M obliquus superior Faltung

• M obl sup Vorderrandfaltung

• M rectus-inf. RL (Gegenparese)

Abducensparese

Abducensparese

• Mit einer Inzidenz von 11/100.000 häufigste Augenmuskelparese

• Ursachen: – Mikroangiopathisch– Blutung– Trauma (langer Verlauf an der Schädelbasis)– Tumor

OP-Indikation

• Abduktion über die ML hinaus:– Fernwinkel < 12°: M re lat Resektion– Fernwinkel > 12°: komb Konv-OP (mehr Resektion)

• Abduktion bis zur ML: Muskeltransposition– Fernwinkel < 20°: klassische Hummelsheim– Fernwinkel > 20°: mod. Nach Kaufmann (X)

Welche OP würden Sie empfehlen?

a) Transposition + RL M re medialis

b) Transposition nach Hummelsheim

c) Kombinierte OP mit sehr hoher Dosierung

d) Gegenparese am linken Auge

Okulomotoriusparese

Okulomotoriusparese

• Ursachen– mikrovaskulär (DM, Hypertonie)– Aneurysma (Pupillenbeteiligung!)– Tumor– Trauma

• Aufgrund der zahlreichen Äste ist – nach Traumen- eine Fehlregeneration recht häufig

Okulomotoriusparese: OP-Indikation

• Auch wenn die Okulomotriusparese meist partiell regeneriert, zählt sie zu den größten Heraus-forderungen der operativen Schielbehandlung

• Es sind viele Szenarien möglich• Ptose, häufig Fehlregeneration• Häufig noch andere Paresen (N IV)• Durchblutung ist zu beachten

• Es müssen klare Ziele definiert werden

Myasthenie

• Eine B-Zell mediierte Autoimmunerkrankung mit chronischem Verlauf

• Zielstruktur: die neuromuskuläre Synapse

• AK gegen Ach-Rezeptor

• Leitsymptom: Variable Muskelschwäche –zunehmend bei Belastung

2 Formen: okulär - generalisiert

• Erstmanifestation mit Augensymptomen in 50% der Fälle

• Bei diesen Patienten kommt es in 50% - 80% der Fälle zu einem Übergang in eine generalisierte Myastehnie (M. gravis)

Wann ist an eine Myasthenie zu denken?

a) Bei Schielwinkelschwankungenb) Endokrine Orbitopathie in der Anamnesec) Wenn zusätzlich eine Ptose bestehtd) Wenn die Diplopie nach Einnahme eines

neuen Medikamentes auftritte) Alle Antworten sind richtig

Okuläre Myasthenie

• Betroffene Muskeln– M. levator palpebrae– Äußere Augenmuskeln– M. orbicularis

• Keine Pupillenstörungen!

• keine Akkomodationsstörungen!

Myasthenie: Diagnostik

• Tensilon-Test:– Generalisierte M. positiv in 95% d F.– Okuläre M. positiv in 86% d F.

• AK gegen Ach:– Generalisierte N., positiv in 80%– Okuläre M. positiv in 50%

• Eis-Test:– Bei myastheniebedingter Ptose: positiv in > 90% d.F.

Dragged-fovea diplopia syndrome

Schräg versetzte DB, liegen knapp nebeneinander,lassen sich durch Prismen nicht ausgleichen

Dragged-fovea diplopia syndrome

• Bei Erkrankungen die eine Verlagerung oder Verformung der Fovea bewirken und dadurch die Fusion erschweren:– Subretinale und epiretinale Membranen– Netzhautablösung mit Makulabeteiligung

• Es entsteht eine Konflikt zwischen zentraler und peripherer Fusion

• Die periphere Fusion ist stärker und bringt beide NH-Bilder zur Deckung – das Zentrum bleibt doppelt

Figure 1

Ophthalmology 2005 112, 1455-1462DOI: (10.1016/j.ophtha.2005.01.054)

Lights on-off test

Nach Ausschalten des Lichtes verschwinden die peripheren Fusionsstimuli - die zentrale Fusion ist nun möglich

Figure 2

Ophthalmology 2005 112, 1455-1462DOI: (10.1016/j.ophtha.2005.01.054)

Scotch Magic tape

Behandlung: Prismen nicht geeignet

Visus bds normal. Esotropie rechts ?

Cover-Test: Keine Einstellbewegung

Diese Patientin...

a) schielt nach innen

b) sollte man operieren

c) hat einen positiven Winkel Kappa

d) hat einen negativen Winkel Kappa

Fibröse Dysplasie

Augenstellung: im Cover keine EB

Plexiformes Neurofibrom der Orbita

Cover-Test: keine EB

Wie nennt man dieses binokulare Anpassungsphänomen?

a) Orthophorisation

b) Vertikale Dissoziation

c) Vertikalphorie

d) Orthophorie

Schielen im Erwachsenenalter...

1. ...hat tiefgreifende negative Auswirkungen auf die Lebensqualität und viele Aspekte des täglichen Lebens

2. Eine Augenmuskel-OP kann die die Lebensqualität wesentlich verbessern

3. Der größte funktionelle Gewinn ist bei Patienten mit Diplopie zu erwarten

4. Patienten , die nicht doppelt sehen haben den größten Benefit im psychosozialen Bereich