Teil III Anhang

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Gebrauchsanleitungen fur Kinder

PEP-Maske

Nimm die einzelnen Teile der Maske auseinander und setze sie wieder richtig zusammen!

Setze Dich an einen Tisch, die Ellbogen sind aufgestiitzt. Die Maske wird mit beiden Handen (breiter Teil nach unten, Stopsel nach oben) ans Gesicht gedrtickt. Leg jetzt Deinen Kopf in die Maske, die Hande halten ibn, so brauchst Du Dich nicht anzustrengen. Jetzt kannst Du ruhig ein­und ausatmen. Atme in den Bauch, die Luft muS tief in die Lungen kommen. Beim Ausatmen hast Du das Gefiihl, daB Du mehr Kraft brauchst als sonst. Trotzdem darfst Du nicht pressen! Wenn es Dir zu anstrengend wird, nimm einfach einen groBeren Aufsatz. Beginoe zuerst mit einem kleineren Aufsatz und arbeite Dich langsam zu den groSeren vor. Mit dem Manometer kannst Du dich kontrollieren. Versuche beim Ausatmen die Nadel moglichst lange zwischen 20 und 30 zu halten, aber ohne Dich anzustrengen.

Abb.17 Anwendung der PEP-Maske

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Merke: Wenn Du mit dem Druck nieht hochkommst, nimmst Du einen kleineren Aufsatz, wenn Du immer zu hoch bist, nimmst Du einen groBeren Aufsatz.

Zusammen mit der Physiotherapeutin findest Du heraus, welches der beste Aufsatz ist. Merke Dir die Farbe. Mit diesem Aufsatz atmest Du jeweils 10-15 Mal. Danach kannst Du das angesammelte Sekret aushu­sten oder aushuffen. Wlihrend 20 Minuten atmest Du mit eingelegten Hustenpausen durch Deine PEP-Maske.

Flutter

Setze Dich an einen Tisch und stiitze die Arme auf, entspanne Dieh. Der Flutter soIl vorerst waagerecht in der Hand gehalten werden. Jetzt atmest Du tief ein und nimmst das Mundstiick in den Mund. Deine Lippen soIlen das Mundstiick dabei fest umschlieBen, und Deine Wangen beim Ausat­men moglichst gespannt, d.h. nicht vorgewolbt werden. Atme nun lang­sam und so tief wie moglich durch das Gerat aus. 1m weiteren atmest Du durch die Nase ein und langsam durch das Gerlit aus. Beim Ausatmen wirst Du die iibertragenen Schwingungen im Brustkorb und im Bauch-

Abb.18 Anwendung des Flutters

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bereich sptiren. Bei Bedarf kannst Du nun den mobilisierten Schleim abhauchen ("huffen"). Die Stellung des Flutters kann verlindert werden. Zusammen mit dem Physiotherapeuten lemst Du bald die ideale Stellung des Gerates kennen. Diese wird dann automatisch eingenommen.

Inhalationsapparat

LaB Dir das Gerlit zeigen und erklliren. Nimm die abnehmbaren Teile voneinander und baue sie wieder zusarnmen.

Sitz bei der Inhalation aufrecht und entspannt auf einem Stuhl. Um­schlieBe das Mundsttick mit Deinen Lippen und atme durch den Mund ein und aus. Beim Einatmen drtickst Du gleichzeitig mit dem Daumen das Unterbrecherventil. Jetzt kannst Du das Ventil wieder loslassen, aber gleichzeitig solltest Du noch ein biBchen einatmen, weil sonst zuviel Nebel in die Luft geht. Der Nebel solI in die Lungen. AnschlieBend atmest Du aus und beginnst wieder mit dem Einatmen.

Zum Inhalieren brauchst Du Zeit. Aufhoren kannst Du, wenn alle Fltissigkeit vemebelt ist. Du solltest mindestens 10-15 Minuten inhaliert haben.

Reinigung und Desinfektion von PEP-Maske, Flutter und Inhalationsapparat

Es muB besonderer Wert auf die Hygiene der Gerlite gelegt werden. Die Keime von CF-Patienten bevorzugen feuchtes Milieu als Nahrbo­den. Durch die Inhalationsgerlite, die nach der Benutzung ungereinigt bis zur nachsten Sitzung stehenbleiben, werden diese Keime wieder eingeatmet und kontaminieren die Lunge von neuem. Es sollte daher selbstverstlindlich sein, daB jeder Patient sein eigenes Gerat benutzt, sowohl im Krankenhaus oder Ferieniager als auch in Familien mit mehreren CF-Kindem.

Nach jedem Inhalieren sollten Maske, Mundstticke und Medikamen­tenbecher unter flieBendem, moglichst heiBem Wasser gesptilt werden. Zusatzlich werden einmal taglich die oben genannten Teile 15 Minuten in die DesinfektionslOsung gelegt.

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Einmal wochentlich sollte auch der Verbindungsschlauch des Inhala­tionsgerates desinfiziert werden. Dabei sollten keine Luftblasen im Schlauch sein. Nach der Desinfektion wird der Schlauch kraftig ausge­schwungen, da Wasseriickstande das Vemebeln behindem und die Keime im Trockenen nicht lange liberleben. Flir die Desinfektion empfehlen verschiedene CF-Zentren - je nach Marktangebot und Vorliebe - ver­schiedene Produkte. Wichtig ist lediglich, daB das verwendete Produkt fur Gerate geeignet ist, die in direkten Kontakt mit dem Patienten gelan­gen.

Bei der Aufbewahrung der einzelnen Teile hat sich ein Baumwollsack, der einmal pro Woche gewaschen wird, am besten bewahrt. Die Gerate sollten moglichst an einem staubfreien Ort deponiert werden.

Gymnastikprogramm

Die folgende Ubungen wurden vom Physiotherapieteam der Universitats­klinik Bern fUr lungenkranke Kinder (CF, Asthma, etc.) entwickelt.

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1 Piickli Rollen Sie vom Sitz aus nach hinten, und bemhren Sie mit den Knien neben den Ohren den Boden, rollen Sie wieder nach vome.

2 Flugzeug Legen Sie Sich auf den Bauch, und heben Sie gleichzeitig Brust, Kopf, Anne und Beine vom Boden abo

3 Liegestuhl Starten Sie in der aus der Abbildung ersichtlichen Kauerstellung, gehen Sie nach hinten, und heben Sie das GesliB leicht von den Fersen abo Jetzt rollen Sie auf die Seite, kauem sich zusammen und beginoen die Ubung von vome.

4 Tunnel Strecken Sie im Kniestand die Anne weit nach oben, und beriihren Sie mit beiden Handen die Fersen. Das Becken sollte so weit wie moglich nach vome gestreckt sein.

5 Schmetterling Legen Sie sich auf die Seite, winkeln Sie das obere Bein an, und strecken Sie das untere aus. Die Arme liegen aufeinander, nach vome gestreckt. Jetzt fwen Sie den oberen Arm zur anderen Seite, bis beide Schultem den Boden bemhren. Die Beine bleiben immer am Boden.

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6 Kobra Legen Sie Sich auf den Bauch, fassen Sie das GesaB mit beiden Hiinden, und heben Sie den Kopf und die Schultern soweit es geht vom Boden. Versuchen Sie die Ellbogen gegeneinander zu driicken. Die Beine werden gestrecktabgehoben.

7 Pfau Die Hande werden nach oben und hinten gestreckt. Drehen Sie den Oberkorper so weit es geht auf die rechte, dann auf die linke Seite, ohne die Beine und das Becken zu bewegen.

8 Briicke Legen Sie sich mit angewinkelten Knien auf den Riicken und stemmen sich, so gut es geht, mit den Armen und Beinen hoch.

9 Spira Ie Starten Sie wie beim Schmetterling, halten Sie die Arme statt nach vorn nach oben. Jetzt fiihren Sie beide Arme neben dem Kopf soweit wie moglich nach oben. Die Hande werden nach hinten gewinkelt, die Schul­tern beriihren den Boden.

10 Pfeil Fassen Sie in der Bauchlage mit der rechten Hand das rechte Bein. Jetzt heben Sie beides vom Boden abo Die linke Seite heben Sie gestreckt in die Hohe. Dann Seite wechseln.

11 Schneidersitz Strecken Sie im Schneidersitz die Brust heraus, und stiitzen Sie sich dazu mit den Handen hinten auf.

12 Schaukel Fassen Sie in der Bauchlage mit den Handen die FiiSe, und heben Sie Kopf, Arme, Brust und Beine weit vom Boden: Schaukeln !

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13 Klappmesser Strecken Sie im Kniestand die Anne nach oben, die Daumen zeigen nach hinten. Ein Arm bleibt zur Decke gestreckt, der andere wird zur gegen­tiberliegenden Ferse geftihrt. Versuchen Sie, das Becken nach vome zu schieben. Dann wechseln Sie die Seite.

14 Falke Legen Sie Sich auf den Rticken, strecken Sie die Anne nach hinten, der Daumen zeigt gegen den Boden. Heben Sie die Brustwirbelsaule leicht vom Boden ab, ohne das GesaB zu heben.

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Medikamentenliste

Nachfolgend sind die bei CF in der Kinderklinik Bern hauptsachlich verwendeten Medikamente alphabetisch (nach Handelsnamen) aufgeli­stet.

Amikin: Amikacin, Antibiotikum Augmentin: Amoxycillin und Clavulansaure, Antibiotikum Augmentan: Amoxycillin und Clavulansaure, Antibiot~um Azactam: Azactam, Antibiotikum Bactrim: Co-Trimoxazol, Antibiotikum Bidocef: Cefadroxil, Antibiotikum Biklin: Amikacin, Antibiotikum Bricanyl: Terbutalin, Bronchodilatator Cedor: Cefaclor, Antibiotikum Clamoxyl: Amoxycillin, Antibiotikum Creon: Pankreasenzyme Decortin: Prednison, Steroid, Entzlindungshemmer Dolantin: Pethidin, Schmerzmittel Duracef' Cefadroxil, Antibiotikum Ephynal: Vitamin E Eusaprim: Co-Trimoxazol, Antibiotikum Floxapen: Flucloxacillin, Antibiotikum Fluimucil: Acetylcystein, Mucolytikum Fortam: Ceftazidim, Antibiotikum Garamycin: Gentamycin, Antibiotikum Gernebcin: Tobrymycin, Antibiotikum Intal: Cromoglycinsaure, Mastzellenstabilisator Kreon: Pankreasenzyme L-Cimexyl: Acetylcystein, Mucolytikum Lomudal: Cromoglycinsaure, Mastzellenstabilisator Mucosolvon: Ambroxol-HCl, Mucolytikum Novalgin: Novalminsulfon, Schmerzmittel Obracin: Tobrymycin, Antibiotikum Panadol: Paracetamol, Schmerz- und Fiebermittel

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Pankreon: Pankreasenzyme Panoral: Cefaclor, Antibiotikum Panzytrat: Pankreasenzyme Prednison: Steroid, Entziindungshemmer Prolipase: Pankreasenzyme Protovit: Multivitamin-Priiparat Protovita: Multivitamin-Priiparat Refobacin: Gentamycin, Antibiotikum Securopen: Azlocillin, Antibiotikum Solmucol: Acety1cystein, Mucolytikum Staphylex: Flucloxacillin, Antibiotikum Supradyn: Spurenelemente Sultanol: Salbutamol, Bronchodilatator Tarivid: Ofloxacin, Antibiotikum Timenten: Ticarcillin u. Clavulansiiure, Antibiotikum Ventolin: Salbutamol, Bronchodilatator

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Medizinisches Lexikon

Adenin: Bestandteil der DNS Aerosol: Mit kleinsten Tropfen einer InhalationslOsung angereicherte

Luft Alveolen: Lungenblaschen, verantwortlich fUr den Gasaustausch Aminosiiuren: Bausteine von Proteinen Amylase: Verdauungsferment Antibiotikum: Medikament zur Beklimpfung von Mikroorganismen Anus: Darrnausgang Arrhythmie: unregelmliBige Herzfrequenz Atelektase: luftleeres, zusammengepreBtes Lungengewebe Autogene Drainage: Spezielle Technik zur Mobilisation von Lungen­

sekret Autosomal: Die gespeicherte Erbinformation wird auf einem Autosom

weitervererbt Autosomen: Chromosomen, die in identischen Paaren auftreten Basen: Laugen, Bestandteil der DNS, vier Vertreter: Adenin, Guanin,

Cytosin und Thymin Basen-Triplett: Genetischer Code, drei Basen kodieren fUr eine Amino-

saure bei der Synthese von Proteinen Bronchien: A.ste der Lufir6hre Bronchiolen: Aufzweigungen der Bronchien Bronchitis: Entziindung der Bronchien Bronchodilatatoren: Bronchienerweitemde Medikamente Carboxypeptidase: Verdauungsferment Chlorid: Bezeichnung fur Salze der Salzsaure (Bsp. NaCl) Chromosomen: Bestandteile der Zelle, auf denen die Erbmasse in Form

von Genen gespeichert ist Chromosomensatz: Vollstandige Anzahl der verschiedenen Chromo so­

men innerhalb der Zelle, wobei diese mit Ausnahme der Geschlechts­chromosomen in Paaren vorkommen

Chymotrypsin: Verdauungsferment Clearance: Reinigung, Kllirung Colon: Dickdarrn

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Cor pulmonale: Lungenberz. Entsteht bei Oberlastung des rechten Her­zens, das Blut durch den kleinen Kreislauf iiber die Lungen zum linken Herzpumpt

Cytosin: Bestandteil der DNS Deletion: Verlust von DNS-Strecken Delta F 508: Wissenschaftliche Bezeiehnung des haufigsten Mutations­

ortes fiir CF Dissaccharide: Zweifachzucker Dominant: Eine Vererbung mit einem kranken Gen, das das andere

gesunde Gen 'iibertrumpft' Drainagelagerung: Korperpositionen, die eingenommen werden, urn den

Reinigungsvorgang der Lunge entsprechend der Schwerkraft zu be­giinstigen

Duodenum: ZwOlffiogerdarm Duplikation: Verdopplung von DNS-Strecken Elektrolyte: Chemische Bezeiehnung fUr Verbindungen, die in wlissrigen

LOsungen in positiv oder negativ geladene Teilchen zerfallen Emphysem: trberbllihung der Lunge oder einzelner Lungenabschnitte Enzyme: Fermente, beschleunigen chemische Reaktionen in lebenden

Organismen essentiell: lebensnotwendige Nahrungsbestandteile, die der Korper sei­

ber nieht herstellen kann (Bsp. essentielle Fettsliuren) Exokrin: Nach auBen gerichtete Produktion von Fliissigkeit aus einer

DrUse Exspiration: Ausatmung F ertilitiit: Fruchtbarkeit Foetus: Bezeichnung fUr das ungeborene Kind nach dem 3.Schwanger­

schaftsmonat bis zur Geburt Gastrostomie: Kiinstlieher Zugang zum Magen Gen: Ort auf den Chromosomen, der fUr eine bestimmte Erbeigenschaft

verantwortlieh ist Genetik: Vererbungslehre Geschlechtschromosomen: Chromosomen, von denen die Geschlecht­

bestimmung abhlingt Glycerol: Bestandteil von Fetten Guanin: Bestandteil der DNS

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He terozygot: Ein Erbtriiger hat fUr eine Erbeigenschaft zwei verschiedene Gene geerbt

Hamophylus influencae: Bakterium Homozygot: Erbtriiger hat ftir eine Erbeigenschaft zweimal das gleiche

Gengeerbt Huffen: Lautbeschreibung fUr eine spezielle Hustentechnik Hypersekretion: Uberproduktion an Sekret Ileus: Verlegung der Darmpassage Immunsupression: Unterdriickung oder Abschwiichung der nattirlichen

Abwehr von Infektionen Inhalation: Einatmung von Heilmitteln Insemination: kiinstliche Befruchtung Inspiration: Einatmung Insulin: Bauchspeicheldriisenhormon, verantwortlich ftir die Zuckerauf­

nahme in die Zelle Intravenos: Verabreichungsform von Medikamenten in eine Vene mittels

einer Spritze oder einer Infusion Intron: nicht kodierende Sequenz der DNS Inversion: Umkehr von DNS-Strecken Kaukasisch: weiSe Bevolkerungsgruppe Kohlenhydrate: Sammelbegriff fUr verschiedene Zucker Lipase: Verdauungsferment Lipide: Fette Maldigestion: Schlechte Verdauung Meconium: erster Stuhl des Neugeborenen. Meconiumileus: DarmverschluB beim Neugeborenen Meconiumileusiiquivalent: DarmverschluB bei iilteren CF-Kindem Millimol: chemische Mengenangabe Monogen: durch ein Gen verursacht Monosaccharide: Einfachzucker Mukoziliiir: in Bezug auf Schleimsekretion und Geisselfunktion Multifaktoriell: durch mehrere Faktoren verursacht Mutation: kleinste Veriinderung im Erbgut Nasogastrisch: in Bezug auf Nase und Magen Natrium: Alkalimetall, Elektrolyt, Bestandteil von Kochsalz (NaCl) Obstruktion: Verlegung, Verstopfung Oesophagus: Speiserohre

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Oral: in Bezug auf den Mund Pankreas: Bauchspeicheldriise Parenteral: Medikamentenverabreichung unter Umgehung des Darmes Pepsin: Verdauunsferment Peptide: kleinere Einheit von Proteinen per os: Bezeichung ~ie ein Medikament eingenomrnen wird, geschluckt Physiotherapie: Physikalische Therapie PEP-Maske: Spezielle Maske, die in der Physiotherapie zur Mobilisation

von Lungensekret angewandt wird (PEP = positiv exspiratory pressure)

Physiologische KochsalzlOsung: O.9%ige KochsalzlOsung. Konzentation entspricht derjeoigen des Blutes

Plazenta: Mutterkuchen Pneumonie: Lungenentziindung Pneumothorax: Ansammlung von Luft zwischen Brustkorb und Lunge Polygen: durch mehrere Gene verursacht Polyp: gutartige Schleimhautwucherung Priinatale Diagnose: vorgeburtliche Erkennung einer Krankheit Proteasen: Samrnelbegriff fUr eiweiBspaltende Substanzen Protein: EiweiB Pseudomonas aeruginosa: Bakterium Rektum: Mastdarm Rektalprolaps: Vorfall des Rektums durch den Darmausgang Resistent: widerstandsfahig Rezessiv: Bei der Vererbung eines Gens kommt die Krankheit nur zum

Ausdruck, falls beide Gene eines Chromosomenpaares betroffen sind, nicht in Erscheinung tretend

Sequenz: Abschnitt, Reihenfolge Spermiogramm: Untersuchung der Spermien Spermiogenese: Entwicklung der Spermien Steril: keimfrei, unfruchtbar Staphylococcus aureus: Bakterium Steatorrhoe: Bezeichnung fiir fettige Sttihle infolge ungeniigender Fett-

verdauung Sterilitiit: Unfruchtbarkeit Substitution: Ersatz Supplementierung: Erganzung, zusatzliche Zufuhr

Symptom: Krankheitszeichen Thymin: Bestandteil der DNS Trachea: Luftrohre Trypsin: Verdauungsfennent Varizen: Krampfadem Viskositiit: Zahfliissigkeit

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Vitamine,fett/Osliche: Vitamine, die nur in Kombination mit Fetten yom Dann ins Blut aufgenommen werden konnen. Haben die Eigenschaft, sich bei einem Uberangebot im Fettgewebe anzureichem

X-chromosomal: Die gespeicherte Erbinfonnation wird auf den Geschlechtschromosomen weitervererbt

Zilien: Flimmerharchen Zyste: Mit Fliissigkeit gefiillter Hohlraum

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Adressenverzeichnis

Schweiz

Schweizerische Gesellschaft fUr Cystische Fibrose BellevuestraBe 166 3095 Spiegel/Bern Tel. 031/ 59 28 28

Sekretariat der Arztekommission der Schweizerischen Gesellschaft fUr Cystische Fibrose

Universitats-Kinderklinik G4 Inselspital 3010 Bern Tel. 031/ 64 94 93

Bundesrepublik Deutschland

Mukoviszidose e.V. Bendenweg 101 5300 Bonn 1 Tel. 0228/ 66 10 26 u. 27

CF-Selbsthilfe Bundesverband e.V. MUhlenstraBe 13 3121 Gr.Osingen Tel. 05838/571

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Osterreich

Osterreichische Gesellschaft zur Bekampfung der Cystischen Fibrose Obere AugartenstraBe 26-28 1020Wien Tel. 0222/ 33 26 376

Die einzelnen Gesellschaften geben Ihnen gem Auskunft, wo sich in Ihrer Nahe die nachste Regionalgruppe befmdet.

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Liste der deutschsprachigen Zeitschriften ftir CF-Betroffene

CF-Bulletin CF-Zentralsekretariat BellevuestraBe 166 3028 Spiegel b. Bern (Schweiz)

Mukoviszidose aktuell Mukoviszidose e.V. Bendenweg 101 5300 Bonn 1 (Bundesrepublik Deutschland)

Klopjzeichen CF-Selbsthilfe Bundesverband e.V. MUhlenstraBe 13 3121 GroB Osingen (Bundesrepublik Deutschland)

cf-nachrichten CF-Austria Obere AugartenstraBe 26-28 1020 Wien (Osterreich)