Tumor-Histologie -Schl iissel ICD-O-DA

International Classification of Diseases for Oncology Deutsche Ausgabe

1m Auftrage des Deutschsprachigen TNM-Komitees und unter Mitarbeit von

R. P. Baumann K. Lennert W. Piotrowski G. Posner G. Seifert B. Spiessl O. Stochdorph H. Tulinius G. Wagner K. H. Wurster

Herausgegeben von

W. Jacob Dorothea Scheida F. Wingert

Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1978

Prof. Dr. Wolfgang Jacob Dokumentation, historische und soziale Pathologie, Pathologisches Institut, 1m N euenheimer F eld 220 - 221, 6900 Heidelberg 1

Dr. Dorothea Scheida Medizinische Klinik I, Krankenanstalten der Stadt Remscheid, Burger StraBe 211,5630 Remscheid (vormals: Deutschsprachiges Sekreteriat, CIOMS, 1m Neuenheimer Feld 280,6900 Heidelberg)

Prof. Dr. Friedrich Wingert Institut fur Medizinische Informatik und Biomathematik, HufferstraBe 75, 4400 Munster

ISBN-13: 978-3-540-08230-9 DOl: 10.1007/978-3-642-96405-3

e-ISBN-13: 978-3-642-96405-3

Library of Congress Cataloging in Publication Data. Council for International Organizations of Medical Sciences. Deutschsprachiges Sekretariat. Tumor-Histologie-Schltissel. Based on the International classifi­cation of diseases for oncology, issued by the World Health Organization in 1976. "Die Erstellung der ICD-O-DA und die Koordination der Mitarbeitervorschlage wurden im wesentlichen vom Deutschspra­chigen Sekretariat des Council for International Organizations of Medical Sciences (CIOMS), Heidel­berg, durchgeflihrt." Includes bibliographical references. l. Oncology-Classification. I. Jacob, Wolf­gang. II. Scheida, Dorothea, 1942-. III. Wingert, Friedrich. N. World Health Organization. International classification of diseases for oncology. V. Title. VI. Title: International classification of diseases for onco­logy. RC258.C68 1978 616.9'92'0012 78-1544

Das Werk ist urheberrechtlich geschtitzt. Die dadurch begrundeten Rechte, insbesondere die der Dber­setzung, des Nachdruckes, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe aufpho­tomechanischem oder ahnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Bei VervieWiltigungen flir gewerbliche Zwecke ist gemaB § 54 UrhG eine Vergtitung an den Verlag zu zahlen, deren Hohe mit dem Verlag zu vereinbaren ist.

© by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1978

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Satz: ZMD, Frankfurt/Main

Mitglieder des Deutschsprachigen TNM-Komitees

M. L. Amal (Ham burg) R. P. Baumann (Neuchiitel) D. Bokelmann (Heidelberg) R. Daum (Heidelberg) U. Dold (Gauting) E. Gogler (Schwetzingen) H. J. Heite (Freiburg/Br.) K. Karrer (Wien) G. Ott (Bonn/Bad Godesberg) W. Piotrowski (Mannheim) A. Proppe (Kiel) O. Scheibe (Stuttgart) W. Schwab (Berlin) G. Seifert (Hamburg) B. Spiessl (Basel) P. Stoll (Mannheim) D. Susemihl (Mannheim) I. Vogt-Moykopf(Heidelberg) G. Wagner (Heidelberg)

Radiologie Pathologie Chirurgie Kinderchirurgie Innere Medizin Chirurgie Dermatologie Onkologie (Sekretar) Chirurgie N eurochirurgie Dermatologie Chirurgie (Prasident) Oto-Rhino-Laryngologie Pathologie Mund- und Kieferheilkunde Gynakologie Gynakologie Thoraxchirurgie Dokumentation, EDV, Statistik

Mit Unterstiitzung durch das Bundesministerium flir Forschung und Technologie (BMFT), Bonn, die Deutsche Krebshilfe e.V., Bonn, und die Schweizerische Krebsliga, Bern.

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Vorwort

Der vorliegende Tumor-Histologie-Schllissel - International Classification of Diseases for Oncology, Deutsche Ausgabe (ICD-O-DA) - solI im Rahmen der internationalen Bemiihun­gen urn eine Standardisierung der histologischen Tumordiagnostik zur Verbesserung der Krebsstatistiken in den deutschsprachigen Uindern beitragen. Er beruht auf dem morpholo­gischen Teil der "International Classification of Diseases for Oncology" (ICD-O) [1], die ih­rerseits aus dem morphologischen Teil des "Manual of Tumor Nomenclature and Coding" (MOTNAC) [2] hervorgegangen und mit dem morphologischen Teil der "Systematized No­menclature of Medicine" (SNOMED) [3] identisch ist.

ErfahrungsgemaB fuhrt die Benutzung eines international verbindlichen Diagnosen­schltissels nur dann zu brauchbaren, d. h. international vergleichbaren Ergebnissen, wenn der Benutzer die ihm gelaufige Terminologie in diesem Schliissel fmdet. In der deutschen Uber­setzung der ICD-O wurde daher besonderer Wert auf Erwahnung aller im deutschen Sprach­raum gebrauchlicher Synonyme gelegt, die jeweils den tibersetzten englischen Begriffen der ICD-O zugeordnet wurden. Bei der Auswahl der Synonyme wurde die Iangjahrige Erfahrung des Deutschsprachigen Sekretariats des Council for International Organizations of Medical Sciences (CIOMS) besonders bemcksichtigt. Die derart erweiterte ICD-O wurde mit dem Thesaurus des SABIR-Systems [4] verglichen und anhand des medizinischen Schrifttums der letzten 10 Jahre auf den neuesten Stand gebracht.

Histologische Bezeichnungen, die bereits von der internationalen Arbeitsgruppe des CIOMS mit einem Code versehen und verbindlich defmiert wurden, haben einen Verweis zum Code der "Vorlaufigen Internationalen Nomenklatur der Krankheiten" [5] (IND = International Nomenclature of Diseases). Der Benutzer kann so zur offiziellen internationa­len Definition der Bezeichnung gelangen. Die histologischen Bezeichnungen der Knochentu­moren tragen Verweise (K-Zahl) auf den deutschsprachigen "Knochentumor-SchliisseI" der Arbeitsgemeinschaft "Knochentumoren" [6].

Urn die internationale Vergleichbarkeit zu gewahrleisten, wurden Aufbau und funfstel­lige Codes der ICD-O auch dort beibehalten, wo deutschsprachige Experten Anderungen be­vorzugt hatten. Auf solche Anderungen wird mit Hilfe dreistelliger Buchstabenkiirzel vor den Diagnosen aufinerksam gemacht, die im Abschnitt "Bedeutung der Abktirzungen" naher er­lautert werden.

Der Abschnitt "Einfuhrung" enthalt eine detaillierte Anleitung zum Gebrauch der ICD­O-DA.

Zur besseren Ubersicht ist der ICD-O-DA eine systematische Gliederung und eine Er­lauterung zur funften Stelle des Morphologie-Code der ICD-O vorangestellt. 1m AnschluB an das systematische Verzeichnis der Tumoren (Code-Nr. M-8000/0 bis M-9999/9) folgt ein sy­stematisches Verzeichnis tumorahnlicher Veranderungen und Erkrankungen, sortiert nach den SNOMED-Codes [3] in aufsteigender Zahlenfolge. Ein ausfuhrliches alphabetisches Ver­zeichnis fur beide systematischen Verzeichnisse findet sich im Anhang.

Die ICD-O-DA sollte, urn vergleichbare Daten zu erhalten, nach Moglichkeit in Verbin­dung mit dem Tumor-Lokalisations-Schltissel des Deutschsprachigen TNM-Ausschusses [7] verwendet werden.

Die Erstellung der ICD-O-DA und die Koordination der Mitarbeitervorschlage wurden im wesentlichen vom deutschsprachigen Sekretariat des Council for International Organiza­tions of Medical Sciences (CIOMS), Heidelberg, durchgefuhrt. Das Institut fur Dokumenta­tion, Information und Statistik am Deutschen Krebsforschungszentrum, Heidelberg, stellte die GroBrechenanlage und Personal zur Verfugung, wofur Herm Prof. Dr. G. Wagner und Herm Dr. C. O. Kohler zu danken ist.

Einige Kapitel wurden von namhaften Spezialisten bearbeitet. So bearbeitete Herr Prof. Dr. O. P. Hornstein (Erlangen) die Tumoren der Hautanhangsgebilde, Herr Prof. Dr. H. J. Heite (Freiburg) die Navi und Melanome, Herr Prof. Dr. U. W. Schnyder (Heidelberg) die

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Pigmenttumoren und Basaliome, Herr Prof. Dr. K. Lennert (Kie1) die malignen Lymphome und Leukamien und Herr Prof. Dr. O. Stochdorph (Munchen) die Tumoren des Gehims und des Nervensystems. Herr Dr. G. Schuler (Zurich) gab uns zahlreiche allgemeine Anregungen. Herr Priv. Doz. Dr. K. H. Wurster (Heidelberg) und Herr Dr. R. P. Baumann (Neuchatel) ubemahmen die schwierige Aufgabe der endgultigen fachpathologischen Uberarbeitung des gesamten Schlussels. Allen genannten Herren sei flir ihre wertvolle Mitarbeit an dieser Stelle ebenfalls herzlich gedankt.

Wir danken femer folgenden Mitarbeitem des Instituts flir Dokumentation, Information und Statistik am DKFZ: Frau A. Baehr flir die Datenerfassung, Herrn Dr. H. Wiebelt flir die notwendigen Programmierarbeiten, Frau L. Blumenthal flir die Ubersetzung des englischen Vorworts und Frau R. Reiter flir die Erledigung der Korrespondenz. Das Institut flir Medizi­nische Informatik und Biomathematik der WesWilischen Wilhelms-Universitat Munster war bei der EDV -gerechten Datenerfassung beteiligt und uberpriifte die Daten auf Ablochfehler. Hier haben wir insbesondere Herrn U. Altenpohl zu danken.

Der Zentralstelle flir maschinelle Dokumentation (ZMD), Frankfurt, verdanken wir die Erstellung des Lichtsatzes, der flir den Offset-Druck verwendet wurde.

Heidelberg und Munster, im Januar 1978

VIII

W.Jacob D. Scheida F. Wingert

Ubersetzung des Vorwortes der englischen Ausgabe der ICD-O

Die - International Classification of Diseases for Oncology (lCD-O) - ist eine Erweiterung des Kapitels II (Neubildungen) der 9. Revision der Internationalen Klassifikation der Krank­heiten (ICD-9). Sie errnoglicht die Verschlusselung aller Tumoren nach Topographie, Histo­logie (Morphologie) und Malignitatsgrad; d. h. btisartig, gutartig, in situ, von unbestimmtem Charakter oder metastatisch. Ein getrennter Schlussel zur histologischen Einstufung - Gra­ding - und Differenzierung wurde ebenfalls eingefugt. Somit stellt die ICD-O eine codierte Nomenklatur dar, die sowohl fur den topographischen Sitz als auch fur den histologischen Typ von Neoplasien verwendet werden kann, wenn ein Tumor genauer verschltisselt werden soIl, als das nach dem Kapitel "Neubildungen" der ICD-9 moglich ist. Sie sieht jedoch keine Schltissel fur andere Inforrnationen wie etwa Stadium, Ausbreitung, Seitenangabe, Art der Diagnostik und Behandlung vor.

Seit vielen Jahren wird die Internationale Klassifikation der Krankheiten (lCD) von Mitgliedstaaten der Weltgesundheitsorganisation (WHO) weltweit zum Codieren und tabel­larischen Ordnen von Mortalitats- und Morbiditatsstatistiken verwendet. In jungster Zeit wird die ICD auch zur Codierung von Krankenblattern und anderen medizinischen Daten­sammlungen zwecks Speicherung und Wiederauffmdung verwendet.

Seit der 6. Revision (1948) werden die Neubildungen im Kapitel II der ICD klassifiziert, wobei diese Klassifikation uberwiegend auf der Tumorlokalisation basiert und darauf, ob die Tumoren bosartig oder gutartig sind. AuBer fur die lymphatischen und hamatopoetischen Neubildungen, das Chorionkarzinom, das maligne Melanom und bestimmte gutartige Neu­bildungen, gibt es keine codierte Nomenklatur fur histologische Typen.

1m Jahre 1968 wurde die International Agency for Research on Cancer (IARC) von der WHO gebeten, in Zusammenhang mit den Arbeitsgruppen "Cancer" und "I CD" der WHO sowie verschiedenen nationalen Korperschaften Vorschlage fur Inhalt und Struktur des Ka­pitels II der ICD-9 auszuarbeiten. Zahlreiche Berater und Komitees aus verschiedenen Lan­dern arbeiteten - zusammen mit den von der IARC gebildeten Arbeitsgruppen - Vorschlage fur das Kapitel II der ICD-9 aus. In Erkenntnis des weltweiten Bedarfs an einem detaillierten und einheitlichen Histopathologie-Schlussel fur Neubildungen schlugen diese Arbeitsge­meinschaften vor, die WHO solle eine codierte Nomenklatur fur die Tumor-Histologie als Erganzung zu Kapitel II der ICD-9 herausgeben. Nach Begutachtung verschiedener Ver­schlusselungssysteme wurde empfohlen, den geplanten Schlussel auf dem morphologischen Teil des "Manual of Tumor Nomenclature and Coding" (MOTNAC) [2] aufzubauen, dem wiederum die 8. Revision der ICD und die "Systematized Nomenclature of Pathology" (SNOP) [8] zugrundeliegt. Das Manual of Tumor Nomenclature and Coding wurde in wei­tem MaBe international anerkannt und ins Franzosische, Italienische, Japanische, Portugiesi­sche und Spanische ubersetzt.

Die Arbeitsgemeinschaften empfahlen weiterhin, fur den Onkologen, der mehr Details bezuglich der histologischen Klassifikation benotigt, eine besondere Bearbeitung unter der Bezeichnung ICD-O als Fortsetzung von MOTNAC zu schaffen. Diese Empfehlung wurde von einer Studiengruppe zur Klassifikation der Krankheiten gutgeheiBen, die 1971 von der WHO einberufen worden war.

Bei der Entwicklung des morphologischen Teils der ICD-O wurde besonderer Wert auf die Einbeziehung aller histologischer Bezeichnungen fur Neubildungen gelegt, die in der "International Histological Classification of Tumours" der WHO ("Blue Books") aufgefuhrt sind. Diese Klassifikationen sind das Ergebnis internationaler Bemuhungen um einheitliche Kriterien fur die histologische Definition, die Nomenklatur und die Klassifikation der Tumo­reno Die Bedeutung dieser Bemuhungen wird im allgemeinen Vorwort zu dieser Reihe mit folgendem Satz hervorgehoben: "Eine international anerkannte Klassifikation der Tumoren, welche fur Allgemeinmediziner, Chirurgen, Radiologen, Pathologen sowie Statistiker an-

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nehmbar ist, wfirde Krebsforscher in allen Teilen der Welt in die Lage versetzen, ihre Befun­de zu vergleichen und eine Zusammenarbeit zwischen ihnen erleichtern."

In den Jahren 1975 und 1976 wurden in vielen Uindern Feldstudien durchgeflihrt, um die neue ICD-O zu testen. Nahezu 35 000 Krankenblatter mit Tumordiagnosen wurden ver­schlusselt. Einbezogen wurden Befunde von bevolkerungsbezogenen und von krankenhaus­bezogenen Krebsregistern, von pathologischen und klinischen Abteilungen sowie von Toten­scheinen. Besonderer Wert wurde auf die Einbeziehung von Tumorbefunden einiger Spezial­gebiete wie Dermatologie, Kinderheilkunde, Oralpathologie und Gyniikologie gelegt. Bei der endgultigen Herausgabe der ICD-O wurden Erfahrungen genutzt, die bei der Codierung vie­ler Krankenbliitter und den Ergebnissen des Datenretrieval und der Analyse der codierten Befunde gewonnen wurden.

Die Unterstfttzung der Pathologen, Epidemiologen, Leiter von Krebsregistern, medizini­schen Dokumentationsassistenten und Statistiker, die bei diesen Feldstudien mitgearbeitet haben, wird dankbar vermerkt.

Neben der Berucksichtigung der Benutzerwunsche und der derzeitigen Schulmeinung uber Morphologie und Histogenese waren die Kornitees darauf bedacht, soweit wie moglich die Kontinuitat mit vorangegangenen Revisionen der ICD und des MOTNAC aufrecht zu halten.

Wir hoffen, daB die ICD-O dazu beitragen wird, die internationale Zusammenarbeit auf dem Gebiet der Krebsforschung zu fordern im Sinne der Resolution der 28. World Health Assembly von 1975 (WHA 28.85, Off. Rec. World Health Organization, 1975,226,50), wel­che den Generaldirektor ersuchte, "MaBnahmen zur Beschleunigung und international en Koordinierung der Krebsforschung, zur Ausarbeitung von Informationssystemen ... , zur Unterstfttzung eines umfassenden Krebsforschungsprogramms in Erwagung zu ziehen, wobei den Vorschlagen der nationalen und internationalen Organisationen, die an einer Beteiligung an diesem Programm interessiert sind, Rechnung getragen werden solI".

Arbeitsgruppen und Komitees zur Entwicklung der ICD-O

Eine Reihe von Arbeitsgruppen und Komitees, die von der WHO und der IARC ins Leben gerufen wurden, trugen zur Vorbereitung der ICD-O bei. Folgeride Wissenschaftler wirkten bei der Arbeit dieser Komitees - teils als Mitglieder, teils als beratende Experten - mit:

G. Avtandilov, Moskau, UdSSR J. W. Berg, Iowa City, lA/USA R. Carleschi, London, GroBbritannien H. G. Corbett, WHO U. de Jong, IARC J. Delafresnaye, UICC A. Dolman, Rockville, MD/USA R. Gerard-Marchant, Paris, Frankreich P. Grapel, Bethesda, MD/USA D. E. Henson, Bethesda, MD/USA K. Kupka, WHO A. L'Hours, WHO W. I. Lourie, Jr., Bethesda, MD/USA R. M. Loy, London, GroBbritannien C. S. Muir, IARC N. P. Napalkov, Leningrad, UdSSR J. Nectoux, !ARC G. T. O'Conor, Bethesda, MD/USA H. G. Page, Ottawa, Kanada E. Pedersen, Oslo, Norwegen C. Percy, Bethesda, MD/USA F. Rilke, Mailand, Italien A. H. T. Robb-Smith, Oxford, GroBbritannien A. A. Romensky, Moskau, UdSSR A. Rothschild, Paris, Frankreich

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E. Saxen, Helsinki, Finnland L. Sobin, WHO L. B. Thomas, Bethesda, MD/USA H. Tulinius, IARC G. Wagner, Heidelberg, BRD A. Winkler, WHO

Ohne die UnterstUtzung und das Interesse vieler Fachberater, Krebsregister und statisti­scher Landesamter, die verschiedene Vorschlage und Entwfirfe kommentiert haben und de­ren Erfahrungen zur Entwicklung der Feldstudienausgabe der ICD-O beigetragen haben, hatten die Mitglieder dieser Arbeitsgruppen und Komitees nicht effektiv arbeiten konnen. Besondere Anerkennung verdienen die Beitrage von Dr. Peter H. Grapel, Dr. Donald E. Henson, Frau Constance L. Percy und Dr. Louis B. Thomas, die als Herausgeber-Subkomi­tee sowohl zur endgiiltigen Vorbereitung der vorliegenden Ausgabe als auch zur Feldstudien­ausgabe beitrugen. Computerprogramme wurden in groBziigiger Weise vom Personal der Abteilung Biometrie des National Cancer Institute und der Division of Computer Research and Technology der National Institutes of Health, Bethesda, MD, USA, zur Verfligung ge­stellt.

Das Projekt wurde teilweise durch einen Vertrag (NOI-CO-55218) vom National Can­cer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD/USA, unterstiitzt.

XI

Einflihrung

Struktur der ICD-O-DA

Die ICD-O-DA besteht aus einem systematischen Verzeichnis der Tumoren, einem system a­tischen Verzeichnis der tumorahnlichen Veranderungen und Erkrankungen und einem al­phabetischen Verzeichnis.

Das systematische Verzeichnis der Tumoren wurde aus dem morphologischen Teil des M01NAC [2] entwickelt. Die Tumorbezeichnungen haben fiinfstellige Codes zwischen 8000/0 und 9999/9. Die ersten vier Stellen sind hierarchisch gegliedert und dienen der Co­die rung des histologischen Befundes, die fiinfte Stelle, nach dem Schragstrich (I), dient der Codierung des Malignitatsgrades ("Behavior Code").

Das systematische Verzeichnis der tumorahnlichen Veranderungen und Erkrankungen ent­halt nicht-neoplastische Veranderungen und Erkrankungen. Die Codes liegen zwischen 0001.0 und 7999.0 und sind der SNOMED [3] entnommen, wobei der Punkt nach der vierten Stelle zum Ausdruck bringen soIl, daB es sich hier nicht urn N eubildungen handelt.

Das alphabetische Verzeichnis enthalt morphologische Bezeichnungen von Tumoren und tumorahnlichen Veranderungen und Erkrankungen.

Das alphabetische Verzeichnis dient vorwiegend zur Codierung. Die systematischen Verzeichnisse zeigen die Struktur der codierten Nomenklatur und dienen vorwiegend zur Wiederfmdung bzw. Decodierung.

Zusatzlich zum histologischen Befund kann der Differenzierungsgrad codiert werden. Hier gibt es jedoch Uberschneidungen, da teilweise gleiche Tumoren mit unterschiedlichem Differenzierungsgrad einen unterschiedlichen histologischen Code haben.

Ein zehnstelliger Code dient also der vollstandigen Identifizierung von topographischer Lage (4 Stellen), morphologischem Typ (4 Stellen), Malignitatsgrad (l Stelle) und Stadium bzw. Differenzierung (1 Stelle) eines Tumors.

Abkiirzungen

Folgende Abktirzungen werden verwendet:

M T IND K o.n.A.

Morphologie Topographie International Nomenclature of Diseases [5] Knochentumor-Code [6] ohne nahere Angaben

Abweichend von der ICD-O werden die Krankheitsbezeichnungen bewertet. Die Bewer­tung steht als dreistelliges Buchstabenktirzel vor jedem Begriff. Der erste Buchstabe des Ktir­zels gibt Auskunft tiber Auffassungen und Vorschlage deutschsprachiger Experten. Es bedeu­tet:

I ICD-O-Begriff(allgemein anerkannt) S SNOMED-Begriff V Begriff sollte in eine andere Position verwiesen oder eliminiert werden Z zusatzlicher Begriff

Die zweiten und dritten Buchstaben des Ktirzels geben nahere Auskunft tiber die Bewer­tung der Begriffe. Es bedeutet:

PT preferred term (V orzugs bezeichnung) AS acceptable synonym (akzeptables Synonym)

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RS rejected synonym (abgelehntes Synonym) SF special form (Sonderform) OS obsolete synonym (obsoletes bzw. falsch verwendetes Synonym) U Umstellung

Druckform der morphologischen Begriffe

Die Begriffe, deren Kiirzel mit einem I oder einem S beginnt, werden nur einmal in den sy'" stematischen Verzeichnissen aufgeflihrt. Waren die Experten mit der KlassifIzierung eines Begriffs nicht einverstanden, dann wird dieser Begriff an der Code-Position der ICD-O mit einem V aufgeflihrt und in eine andere Position verwiesen, in der er als "zusatzlich" (Z) auf­geflihrt wird (siehe etwa "M-9543/0 VPT PSEUDOTASTKORPERCHEN-NEUROFI­BROM (siehe M-9507/0)").

Anderungen der deutschsprachigen Experten an der ICD-O, d. h. alle zusatzlichen (Z) und alle verworfenen oder verwiesenen Begriffe (V) werden durch Kursivschrift hervorgeho­ben. Letztere stehen zudem in eckigen Klammern.

Die dreistelligen Kiirzel informieren den Benutzer zusatzlich iiber Verwendung und Einstufung eines Begriffs. Durch die Aufnahrne moglichst vieler Synonyme konnen auch sel­ten verwendete oder nur noch historische Begriffe codiert werden, wobei der Benutzer zu­gleich auf die Vorzugsbezeichnung (PT) aufmerksam gemacht wird.

Der erste Begriff unter jedem Code ist entweder eine Vorzugsbezeichnung oder ein Oberbegriff (PT), der zur WiederfIndung geeignet ist. Er ist zur Hervorhebung in Versalien und halbfett gedruckt. Alle Synonyme sind im ersten Einzug in Normaltype gedruckt. Abzu­lehnende Synonyme (RS) werden zudem in runde Klammern gesetzt; obsolete Synonyme (OS) werden nur irn alphabetischen Verzeichnis aufgeflihrt und stehen in doppelter runder Klammer.

Sonderformen (SF) werden durch das in Kursiv gesetzte Kiirzel besonders hervorgeho­ben. Vorzugsbezeichnungen der einzelnen Sonderformen sind in Versalien - jedoch nicht halbfett - gedruckt.

Aile Verweise auf Codes sind halbfett gedruckt.

Beispiel

M-9632/3 IPT ZAS lAS ZAS

ZAS

ZAS

LYMPHOM, MALIGNES, ZENTROBLASTISCHES, 0. N. A. Keimzentrumstumor, anaplastischer Lymphom, malignes, germinoblastisches, o. n. A. Lymphom, malignes, Follikel-Center-Cell-Typ, mit ungekerbten Kernen, o. n. A. Lymphom, malignes, Follikel-Center-Cell-Typ, non cleaved, o. n. A. Lymphom, malignes, Keimzentrum-Zell-Typ, mit ungekerbten Kernen, o. n. A. Sarkom, germinoblastisches, o. n. A lAS

[SF LYMPHOM, MALIGNES, ZENTROBLASTISCHES, DIFFUSES ZSF Keimzentrum-Zell-Lymphom, malignes,

mit ungekerbten Kernen, diffuses [SF Sarkom, germinoblastisches, diffuses

Alle hier aufgeflihrten Begriffe haben den Code M-9632/3. Die Vorzugsbezeichnungen sind durch die Schreibweise in Versalien und der Oberbegriff zudem durch den halbfetten Druck hervorgehoben. Alle Synonyme stehen im Einzug, wobei die zusatzlichen (Z) und die verwiesenen (V) Begriffe kursiv gedruckt sind.

Abkiirzung ,,0. n. A." oder ,,0. N. A." (ohne nahere Angaben)

Die Abkiirzung ,,0. n. A" steht nach Begriffen, die an anderer Stelle der ICD-O-DA differen­zierter aufgeflihrt sind. 1m alphabetischen Verzeichnis stehen sie vor den differenzierteren

XIII

Begriffen. Der Code eines so1chen ,,0. n. A"-Begriffes sollte dann verwendet werden, wenn der histologische Begriff nicht naher modiflziert ist oder wenn er durch ein Adjektiv modifl­ziert ist, das nicht in die ICD-O in Verbindung mit dem entsprechenden Begriff aufgenom­men wurde.

Beispiel. Unter "Adenokarzinom" sind im alphabetischen Verzeichnis viele Modiflkationen aufgefuhrt, die in Verbindung mit Adenokarzinom jeweils speziflsch codiert werden:

M-8l40/3 M-825l/3 M-840l/3 M-8220/3 M-8280/3 M-8550/3 M-8300/3 M-8250/3 M-8270/3 M-8550/3

ADENOKARZINOM

O.N.A ALVEOLARES APOKRINES auf dem Boden einer Polyposis adenomatosa coli (T-153.-) azidophiles (T-194.3) azinoses basophi1es (T -194.3) BRONCHIOLO-ALVEOLARES (T-162.- IND 1621.4) chromophobes (T-194.3) der Azinuszellen usw.

Der richtige Code fur "Adenokarzinom" ist M-8140/3 ("Adenokarzinom, o. n. A"). "Atypisches Adenokarzinom" wird ebenfalls mit M-8140/3 codiert, weil das Adjektiv "aty­pisch" nicht in der Liste der Bezeichnungen ist, die das Adenokarzinom modiflzieren. Ein ,,0. n. A "-Begriff ist sowohl im systematischen als auch im alphabetischen Verzeichnis aufge­fuhrt, urn anzuzeigen, daB dieser Begriff an einer anderen Stelle des Schlussels naher modifi­ziert wird. ,,0. n. A" hat in der ICD-O die gleiche Bedeutung wie "a. n. e." (anderweitig nicht einzuordnen) in der ICD-9.

In einigen Fallen wird ,,0. n. A" auch verwendet, wenn ein besonderer Begriff in seiner allgemeinen Bedeutung verwendet wird.

Morphologie der Tumoren

Besonderer Wert wurde auf die Einbeziehung von Tumor-Bezeichnungen gelegt, die in weit verbreiteten Tumor-Klassifikationen definiert sind und allgemein gebraucht werden. In eini­gen Fallen wurden Tumor-Bezeichnungen von mehreren Klassifikationsschemata herange­zogen, so etwa bei den Bezeichnungen fur maligne Lymphome (M-959 - M-975) und Keim­zelltumoren des Hodens (M-906 - M-909). Da die ICD-O eine verschlfisselte Nomenklatur und keine Klassiflkation der Tumoren ist, bestatigt die Aufnahme einer Bezeichnung nicht eine bestimmte Klassifikation.

1m systematischen Verzeichnis der Tumoren ist die erste Bezeichnung unter einem Code gewohnlich die Vorzugsbezeichnung in der International Histological Classification of Tu­mours.

Erweiterung der Morphologie-Codes des MOTNAC

Wie bereits im Vorwort vermerkt, wurde der morphologische Teil des MOTNAC [2] revidiert und urn viele Begriffe fur detailliertere histologische Formen und Sonderformen von Tumo­ren erweitert. Diese Erweiterung erforderte eine zusatzliche Stelle im Morphologie-Code der ICD-O, was am Beispiel der verschiedenen Formen des "Plattenepithelkarzinoms" erlautert sei:

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MOTNAC 8073 PLATIENEPITHEL-KARZINOM,

O.N.A Pflasterzellkarzinom, o. n. A Epidermoidkarzinom, o. n. A Kankroid Acanthoma malignum Stachelzellkarzinom Stachelzellkrebs Spinaliom Carcinoma spinocellulare

ICD-O 8070/3 PLATIENEPITHELKARZINOM,

O.N.A Karzinom, plattenepitheliales, o.n. A Pflasterzellkarzinom, o. n. A.

8070/6 PLATIENEPITHELKARZINOM­METASTASE, O. N. A.

Pflasterzellkarzinom, metastati­sches, o. n. A.

807113 PLATIENEPITHELKARZINOM, VERHORNENDES, O. N. A.

Karzinom, plattenepitheliales, verhomendes, o. n. A. Pflasterzellkarzinom, epiderm­oider Typ, o. n. A Plattenepithelkarzinom, groBzel­liges, verhomendes

8072/3 PLA TIENEPITHELKARZINOM, GROSSZELLIGES, NICHTVER­HORNENDES

Plattenepithelkarzinom, nichtver­homendes, o. n. A. Pflasterzellkarzinom, groBzelliges anepidermoides

8073/3 PLATTENEPITHELKARZINOM, KLEINZELLIGES, NICHTVER­HORNENDES

Pflasterzellkarzinom, kleinzelliges, anepidermoides

8074/3 PLATTENEPITHELKARZINOM, SPINDELZELLIGES

Pflasterzellkarzinom, spindelzelli­ges

8075/3 PLA TIENEPITHELKARZINOM, ADENOIDES

Pflasterzellkarzinom, adenoides Plattenepithelkarzinom, pseudo­glandulares

8076/3 MIKROKARZINOM Plattenepithelkarzinom, mikroin­vasives

1m MOTNAC hat "Plattenepithelkarzinom, o. n. A" den Code M 8073, wobei 807 die histologische Form und 3 den Malignitatsgrad des Tumors beschreibt. In der ICD-O hat der gleiche Begriff den Code M-8070/3, wobei 8070 die histologische Form und 13 den Maligni­tatsgrad des Tumors beschreibt. Die Erweiterung auf einen funfstelligen Code wurde durch Einfugen der vierten Stelle (0) vor dem Schragstrich erreicht. Bis auf diese vierte Stelle der ICD-O sind die Codes fUr "Plattenepithelkarzinom, o. n. A" im MOTNAC und in der ICD-O gleich, d. h. M 8073 im MOTNAC entspricht M-807-/3 in der ICD-O. Zur Kennzeichnung der erganzten Unterformen des Plattenepithelkarzinoms wurden die Ziffem 0 bis 9 vor dem Schragstrich im ICD-O-Code eingefUgt. So ist M-807113 der Code fur "Plattenepithelkarzi­nom, verhomendes, O. n. A" und M-8072/3 der Code fur "Plattenepithelkarzinom, groBzel­liges, nicht-verhomendes". Die meisten zusatzlich codierten Begriffe der ICD-O sind Unter­gruppen der histologischen Begriffe im MOTNAC. Das Beispiel zeigt auch, daB in der ICD-O der erstgenannte Begriff unter einem Code eine Vorzugsbezeichnung oder eine Sammelbe­zeichnung ist, die fur die Wiederauffindung geeignet ist. Unter M 8073 "Plattenepithelkarzi­nom, O. n. A", sind im MOTNAC acht Synonyme aufgefuhrt, wahrend in der ICD-O nur

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zwei Synonyme unter M-S070/3 erscheinen. Synonyme wie "Kankroid", "Acanthoma malig­num" und "Stachelzellkarzinom" sind abzulehnen und werden daher in der ICD-O nicht er­wahnt. In der ICD-O-DA sind viele Synonyme der einzelnen histologischen Begriffe, die in Worterbftchern, Lexika, Monographien und Handbftchem erscheinen, zusammengetragen. Ihre Wertigkeit bezftglich des deutschen Sprachgebrauchs, der begrifllichen Reinheit, der neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse der entsprechenden Fachdisziplinen und der Eig­nung zum international en Gebrauch wird in den dreistelligen Kftrzeln ausgedruckt.

Bei einigen histologischen Begriffen weicht die Codierung in der ICD-O von def Codie­rung im MOTNAC abo Es wurde jedoch darauf geachtet, daB dies moglichst selten der Fall war. Es ist vorgesehen, spater Umwandlungstabellen flir die Begriffe zu erstellen, denen in der ICD-O ein anderer Code als im MOTNAC zugeordnet wurde, um ICD-O-Codes in MOTNAC-Codes umwandeln zu konnen.

Codierung des Charakters der Tumoren

Die flinfte Stelle des Code der ICD-O-DA beschreibt den (Charakter) Malignitatsgrad der Tumoren. Es bedeutet:

10 . . . gutartig benigne

/1 ... unbekannter Charakter unsicher, ob gutartig oder bosartig semimaligne potentiell maligne

12 ... Carcinoma in situ intraepithelial nicht-infiltrierend nicht-invasiv

13 ... bOsartig, Primarsitz maligne, Primarsitz

16 ... bOsartig, Metastase maligne, Metastase Sekundarsitz

19 ... bosartig, unbestimmt ob Primarsitz oder Metastase

Beispiel. 1m Code M-S070/3 fur "Plattenepithelkarzinom, o. n. A" bezeichnet 13 einen pri­maren bOsartigen Tumor. "Plattenepithelkarzinom-Metastase in der Leber" wird mit T-155.0 M-S070/6 codiert, da 16 eine Metastase anzeigt. So kann eine "Metastase" bzw. "Se­kundargeschwulst" eines in der ICD-O aufgefuhrten bosartigen Tumors codiert werden, in­dem 13 durch 16 ersetzt wird. Die folgenden Beispiele zeigen den Gebrauch von 16:

M-SOlO/3 Karzinom, o. n. A M-SOlO/6 Karzinommetastase, o. n. A

M-S720/3 Melanom, malignes, o. n. A M-S720/6 Melanommetastase, o. n. A

M-91S0/3 Osteosarkom, o. n. A M-91S0/6 Osteosarkommetastase, o. n. A

Wegen dieser Konvention konnten aIle Begriffe aus dem Schlftssel gestrichen werden, die metastatische Tumoren beschreiben. Dies ist jedoch nicht ganz konsequent durchgefuhrt worden.

Die Struktur der Morphologie-Codes der Tumoren solI zusammenfassend an den Bei­spielen in der Tabelle I erlautert werden.

1m Beispiel (a) in Tabelle I sind funfBezeichnungen mit ihren ICD-O-Morphologie-Co­des aufgefuhrt. "ADENOM" ist ein gutartiger Tumor und hat den Code 10. "ADENOKAR­ZINOM, O. N. A" ist die bOsartige Form und hat den Code 13. "ADENOCARCINOMA IN SITU" hat den Code 12. "BRONCHUSADENOM" wurde ursprunglich als gutartiger Tumor aufgefaBt; spatet stellte sich jedoch heraus, daB dieser Tumor maligne bzw. potentiell mali-

XVI

Tabelle 1. Beispiele fur die Codierung des histologischen Befundes und des Malignitatsgrades

Vierstelliger Morphologie-Code

(a) M-8140 (b) M-9000 (c) M-9470

10 M-814010 M-900010 M-947010 gutartig ADENOM, O. N. A. BRENNER-TUMOR,

O.N.A.

II M-8140/l M-9000/l M-9470/1 unbekannter BRONCHUSADENOM, BRENNER-TUMOR, Charakter O. N. A. (T-162.-) POTENTIELL

MALIGNER (T-183.0)

/2 M-8140/2 M-9000/2 M-9470/2 Carcinoma ADENOCARCINOMA in situ IN SITU

13 M-8140/3 M-9000/3 M-9470/3 bi:i.sa~g, ADENOKARZINOM, BRENNER-TUMOR, MEDULLOBLASTOM, prunar O.N.A. B6SARTIGER O. N. A. (T-191.-)

16 M-8140/6 M-9000/6 M-9470/6 bosartig, ADENOKARZINOM-Metastase METASTASE,O.N.A.

19 M-8140/9 M-9000/9 M-9470/9 bosartig, unbestimmt ob Primarsitz oder Metastase

gne ist. Der Malignitatsgrad des "BRONCHUSADENOM, O. N. A." wurde daher mit 11 co­diert. "ADENOKARZINOMMETASTASE, O. N. A." schlieBlich hat den Code 16 fur Se­kundartumoren. AIle funf Bezeichnungen haben denselben vierstelligen Morphologie-Code M-8140.

Der Code M-8140/9 wird in der Tabelle 1 ebenfalls aufgefuhrt, obwohl er weder im sy­stematischen noch im alphabetischen Verzeichnis der ICD-O vorkommt. M-8140/9 konnte fur "Adenokarzinom, unbestimmt ob Primarsitz oder Metastase" verwendet werden.

1m Beispiel (b) der TabelIe 1 werden unter dem vierstelligen Morphologie-Code M -9000 drei Begriffe aufgefuhrt. "BRENNER-TUMOR, O. N. A." ist in der Regel gutartig; deshalb wurde hier der Code M-900010 zugeordnet. "BRENNER-TUMOR, BOSARTIGER" wird aber richtig mit M-9000/3 codiert. Entsprechend muB "BRENNER-TUMOR, POTEN­TIELL MALIGNER" mit M-900011 codiert werden. Die Codes M-9000/2, M-9000/6 und M-9000/9 werden in der ICD-O nicht verwendet. Sie konnen jedoch fur entsprechende Be­griffe eingesetzt werden, wie etwa M-9000/6 fur "BRENNER-TUMOR, METASTASE".

1m Beispiel (c) der TabelIe I wird nur "MEDULLOBLASTOM, O. N. A." aufgefuhrt. "MEDULLOBLASTOM" wird als bOsartige Neubildung angesehen und erhalt daher den Morphologie-Code M-9470/3. Weitere Codes in der Klasse M-9470 konnen fur entsprechende Begriffe verwendet werden, wie etwa M-9470/6 fur "MEDULLOBLASTOM-METASTASE".

1m allgemeinen kann den histologischen Begriffen entnommen werden, ob sie gutartige oder bosartige Neubildungen bezeichnen, was im Code fur den Malignitatsgrad in der ICD-O beriicksichtigt ist. Es sind jedoch in den Beispielen der Tabelle 1 nicht aIle Kombinations­formen fur jeden vierstelligen Code aufgefuhrt. Entweder gibt es eine Kombination der Be­zeichnungen nicht oder sie ist noch nicht beschrieben worden. In der ICD-O-DA sind nur ei­nige Formen der In-situ-Tumoren aufgefuhrt. Der Code /2 kann an jeden vierstelligen Code der ICD-O angehiingt werden, sofem die in-situ-Form dieser Neubildung diagnostiziert wird.

Die spezielle Wahl der Codes 10, 11, 12, 13, 16, 19 wurde aus Grunden der Vergleich­barkeit mit MOTNAC bzw. SNOP getroffen.

Krebs und Karzinom

Die Worter "Krebs" und "Karzinom" werden oft unkorrekterweise synonym verwendet. So wird "Plattenepithelkrebs" als Synonym fur "Plattenepithelkarzinom" verwendet. In diesem

XVII

Fall werden beide Begriffe gleich codiert. Es ist jedoch zu beachten, daB "Spindelzellkrebs" sowohl fUr "Spindelzellsarkom" als auch fUr "Spindelzellkarzinom" stehen kann.

In der ICD-O-DA tritt das Wort "Krebs" nur als Synonym zu dem allgemeinen Begriff "TUMOR, BOSARTIGER" (M-8000/3) auf.

Codierung der histologischen Einstufung oder Differenzierung

In die ICD-O wurde ein einstelliger Code fUr die histologische Einstufung oder Differenzie­rung bosartiger Tumoren aufgenommen:

Code

I ....... . 2 ....... . 3 ....... . 4 ....... .

9 ....... .

Grad

I ........ . II ....... . III ...... . IV ...... .

DifJerenzierung

(Gut) differenziert MaBig (gut) differenziert Schlecht differenziert Undifferenziert Anaplastisch

Grad oder Differenzierung nicht festgelegt, nicht aufgefUhrt oder nicht an­wendbar.

Die Codes sind unabhangig von den fUnfstelligen ICD-O-Codes fUr die Morphologie und den Malignitatsgrad des Tumors.

Die Handhabung der Graduierung ist unter den Pathologen international nicht einheit­lich und es bestehen erhebliche Unterschiede in der Verwendung der Termini fUr den Diffe­renzierungsgrad. 1m allgemeinen werden die Adverbien "gut", "maBig" und "schlecht" fUr die Differenzierungsgrade I, II und III und "undifferenziert" und "anaplastisch" fur den Dif­ferenzierungsgrad IV verwendet. So werden die Begriffe "Plattenepithelkarzinom Grad II" oder "maBig differenziertes Plattenepithelkarzinom" mit M-8070/3 und dem Graduierungs­oder Differenzierungs-Code ,,2" codiert.

Enthalt ein Begriff zwei Grade der Einstufung oder Differenzierung, dann sollte stets der groBere Code verwendet werden. So so lIte "maBig differenziertes Plattenepithelkarzinom mit schlecht differenzierten Zonen" den Graduierungscode ,,3" erhalten.

Leider sind Differenzierungsgrad und Terminologie in der ICD-O nicht orthogonal, da zur Charakterisierung des Differenzierungsgrads verwendete Ausdriicke wie "gut differen­ziert", "schlecht differenziert" oder "anaplastisch" gelegentlich Bestandteil der histologischen Bezeichnung sind. So ist "LYMPHOM, MALIGNES, LYMPHOZYTISCHES, GUT DIF­FERENZIERTES" in der ICD-O-DA als Vorzugsbezeichnung unter dem Code M-9620/3 aufgefUhrt.

Neben den malignen Lymphomen gibt es in der ICD-O noch etwa IS weitere histologi­sche Bezeichnungen fUr Neubildungen, die durch einen Zusatz wie "anaplastisch", "gut diffe­renziert", "undifferenziert" usw. modifiziert werden (siehe etwa: "Teratom, anaplastisches" (M-9070/3), "RETINOBLASTOM, UNDIFFERENZIERTES" (M-9512/3), "ADENO­KARZINOM, FOLLIKULARES, GUT DIFFERENZIERTER TYP" (M-8331/3)).

Urn die Modifikation als wesentlichen Bestandteil der histologischen Bezeichnung des Tumors hervorzuheben, wurde in der ICD-O das Wort "Typ" hinzugefUgt. In der ICD-O-DA wurde diese besondere Betonung der Modifikation nicht immer nachvollzogen. So hat die hi­stologische Bezeichnung "ADENOKARZINOM, FOLLIKULARES, GUT DIFFEREN­ZIERTER TYP" den Code M-833113 in der ICD-O. Dieser Code wiirde aber auch bei "gut differenziertes follikulares Adenokarzinom" verwendet werden. Der Graduierungscode ist ,,1".

Der Graduierungscode kann bei allen in der ICD-O-DA aufgefUhrten bosartigen Neu­bildungen verwendet werden, wenn die Begriffe Informationen iiber Grad oder Differenzie­rung enthalten. So so lIte ein "anaplastisches Plattenepithelkarzinom" mit M-8070/3 und mit dem Graduierungscode ,,4" codiert werden. Es ware ungenau, diesen Begriff mit M-802113 ("KARZINOM, ANAPLASTISCHES") zu codieren.

XVIII

Der Graduierungscode kann, da er - bis auf die erwahnten Ausnahmen - unabhangig yom Code fur Morphologie und Malignitatsgrad ist, auch bei Metastasen und bei in-situ­Neubildungen verwendet werden. So wird "Metastase eines anaplastischen Plattenepithel­karzinoms" mit M-8070/6 und dem Graduierungscode ,,4" codiert.

Morpbologiscbe Bezeichnungen mit implizierter Lokalisation

Einige Neubildungen sind spezifisch fur bestimmte Lokalisationen oder Gewebearten. Das "NEPHROBLASTOM" (M-S960/3) etwa entsteht defmitionsgemaB immer in der Niere und das "LEBERKARZINOM" (M-S170/3) immer in der Leber. Das "BASALIOM" (M-S090!3) entsteht gewohnlich in der Haut und das "MENINGEOM" (M-9530/0) in den Hirnhauten. Urn die Codierung dieser Begriffe zu erleichtern, ist der implizierte Code fur die Topogra­phie in Klammern hinter dem Begriff im systematischen und im alphabetischen Verzeichnis erganzt (Querverweis, cross reference). So hat "NEPHROBLASTOM" den Querverweis fur Niere (T-1S9.0) und "LEBERKARZINOM" den Querverweis fur Leber (T-155.0). "BASA­LIOM" hat den Querverweis fur Haut (T-I73.-), wobei die vierte Stelle offen bleibt. Enthalt die Diagnose die genaue Lokalisation, dann sollte die vierte Stelle erganzt werden. So wiirde "Basaliom des Gesichts" mit T-173.3 M-S090/3 und "Armbasaliom" mit T-173.6 M-S090/3 codiert werden. Auch beim "MENINGEOM" feWt die vierte Stelle im Querverweis (T-I92.-), da die Lokalisation "zerebrale Hirnhaute" (T-192.1), "spinale Hirnhaute" (T-I92.3) oder "Hirnhaute, o. n. A." (T-I92.S) sein kann. Die Querverweise sollten auch dann verwendet werden, wenn die Topographie in der Diagnose nicht angegeben ist.

Vielen morphologischen Begriffen wurden keine Querverweise zugeordnet, weil die durch sie bezeiclmeten Neubildungen in mehr als einem Organ oder mehr als einer Lokalisa­tion primar auftreten konnen. So hat "ADENOKARZINOM, O. N. A." keinen Querverweis, weil dieser Tumor in vielen Organen primar auftreten kann.

Weicht die Codierung des in einer Diagnose angegebenen Primarsitzes yom Querver­weis ab, dann sollte der Querverweis ignoriert und die in der Diagnose angegebene Topogra­phie codiert werden. So hat "KARZINOM, INTRADUKTALES" den Querverweis T-174.­(weibliche Brust), weil dieser Begriff gewohnlich fur Karzinome verwendet wird, die in der Brustdruse auftreten. Fur "intraduktales Karzinom des Pankreas" ist die richtige Codierung der Topographie aber T -157.9 (Pankreas).

Der Querverweis bei einem morphologischen Begriffist also der Code fur den in der Re­gel beobachteten Primarsitz der Neubildung und sollte nicht zur Codierung der Lokalisation von Metastasen verwendet werden. So sollte "Leberzellkarzinom der Lunge" den Code fur Lunge (T-162.9) anstelle von T-155.0 erhalten, da diese Diagnose wohl bedeutet, daB ein Le­berkarzinom in die Lunge metastasiert hat, obwohl "Metastase" in dieser Diagnose nicht er­scheint. Der richtige morphologische Code fur dieses Beispiel ist M-S170/6.

Pseudotopograpbische morphologische Begriffe

Die Bezeiclmungen einiger Neubildungen lassen auf eine Topographie schlieBen, die nicht dem Sitz dieser Tumoren entspricht. Ihre Lokalisation sollte daher nicht unbesehen der Be­zeichnung entnommen werden. So ist "GALLENGANGSKARZINOM" (M-SI60/3) eine besondere histologische Form eines Tumors, der in der Regel in der Leber (T-155.) gefunden wird und nicht mit dem Topographie-Code fur die groBen Gallengange codiert werden darf.

Neubildungen der kleinen Speicheldrusen gibt es in der gesamten MundhOhle und in den angrenzenden Organen in unterschiedlichen histologischen Formen wie "KARZINOM, ADENOZYSTISCHES" (M-S200/3), "MISCHTUMOR, BOSARTIGER" (M-S940/3) und "ADENOKARZINOM, o. N. A." (M-S140!3). Es gibt daher keinen besonderen morpholo­gischen Code fur "Karzinom der klein en Speicheldrusen". Da aIle Formen der Adenokarzi­nome der Mundhohle von den klein en Speicheldrusen ausgehen, sollte "kleine Speiche1dru­sen" in einer Diagnose wie "Adenozystisches Karzinom des harten Gaumens, ausgehend von den klein en Speicheldrusen" ignoriert werden. Hier sollte die Topographie "Harter Gau­men" (T-145.2) codiert werden. Wird in einer Diagnose wie "Adenokarzinom der klein en Speicheldrusen" keine genaue Lokalisation angegeben, dann sollte die Topographie "Mund­hOhle" (T-145.9) codiert werden, da sie die kleinen Speicheldrusen einschlieBt.

XIX

Kombinierte morpbologiscbe Diagnosen

Einige Tumoren haben mehr als ein histologisehes Muster. Die haufigsten histologisehen Kombinationen sind in der ICD-O aufgeflihrt wie etwa "CARCINOMA ADENOSQUA­MOSUM" (M-S560/3), "ADENOKARZINOM, PAPILLAR-FOLLIKULARES" (M-S340/3) oder "BASALIOM MIT EPIDERMOIDER DIFFERENZIERUNG" (M-S094/3).

Die kombinierte Diagnose "FIBROMYXOSARKOM" wird in der ICD-O mit M-SSll/3 codiert, wahrend das "Myxofibrosarkom" in der ICD-O nieht erseheint. "Myxofi­brosarkom" und "Fibromyxosarkom" sind Synonyme, deren Vorsilben lediglieh vertauseht wurden. Daher sollten beide Begriffe mit M-SSll/3 eodiert werden. Es ist unmoglieh, alle Kombinationen und Wortumstellungen zusammengesetzter Begriffe aufzuflihren. Wenn ein zusammengesetzter Begriffin der ICD-O-DA nieht enthalten ist, dann muB der Codierer ver­sehiedene Umstellungen der Vorsilben priifen. Die haufigsten Umstellungsmogliehkeiten wurden im alphabetisehen Verzeiehnis beriieksiehtigt.

Codierungsprobleme entstehen, wenn die Diagnose zwei modifizierende Adjektive ent­halt, die zu versehiedenen Codes flihren. Ein Beispiel hierflir ist "Karzinom, epidermoides, transitionalzelliges". "TransitionalzelIkarzinom" ist mit M-S120/3, "Karzinom, epidermoida­les" ist mit M-S070/3 zu eodieren. Da der Begriff "Karzinom, epidermoidales, transitional­zelliges" aber nieht zwei versehiedene Karzinomarten besehreibt, ware es falseh, beide Codes zu verwenden. In so1chen Fallen sollte der hohere Code (in diesem Fall M-S120/3, "Trans­itionalzellkarzinom") verwendet werden, da er gewohnlieh spezifiseher ist.

Mehrfach-Tumoren

Treten bei einem Patienten gleiehzeitig mehrere Tumorformen auf, dann ergeben sieh eine Reihe von Co dierungsproblemen. Es ist nieht moglieh, flir alle Probleme allgemeine Lo­sungen zu fmden. Folgende Regeln sollten aber eingehalten werden:

1. Mehrere Tumoren in Lokalisationen, deren topographisehe Codes voneinander abwei­chen, sollten getrennt eodiert werden, selbst wenn der morphologisehe Typ gleieh ist. So sollte die Diagnose "Plattenepithelkarzinom des Gesiehts und der Arme" mit T-173.3 M-S070/3 (Plattenepithelkarzinom der Gesiehtshaut) und mit T-173.7 M-S070/3 (Platten­epithelkarzinom der Armhaut) eodiert werden. Sehwieriger ist die Codierung mehrerer Lokalisationen bei ungenauen Diagnosen wie "Karzinom der Nebenniere und des Zakums". Daraus geht nieht hervor, ob zwei getrenn­te Karzinome gemeint sind oder ob es sieh urn ein Karzinom als Primartumor an einer der beiden Lokalisationen mit Ausdehnung oder Metastasierung in die andere Lokalisation handelt.

2. Bestimmte Tumorformen treten an mehreren Stellen auf. So1che Diagnosen sollten als eine einzige Neubildung eodiert werden und der Code flir die Topographie sollte naeh Mogliehkeit aIle Lokalisationen einsehlieBen, die in der Diagnose erwahnt werden. So konnte "multiple adenomatOse Polypen im Colon aseendens und transversum" mit T-153.S (Colon, o. n. A.) M-S22l/0 (Polypen, adenomatOse, multiple) eodiert werden. Eine andere Mogliehkeit ware, die beiden genannten Lokalisationen getrennt zu eadieren.

3. FUr die Codierung der Topographie bestimmter Neubildungen, insbesondere maligner Lymphome, die oft mehrere Lymphknoten befallen, ist der Code T-196 (Lymphknoten in nieht naher bezeiehneter Region) vorgesehen. So konnte "malignes Lymphom, Misehtyp, mit Befall der abdominalen und inguinalen Lymphknoten" mit T-196.9 eadiert werden. Die andere Mogliehkeit ware, diese speziellen Lymphknoten aueh unter T-196.2 und T-196.5 zu eodieren. Viele maligne Lymphome entstehen primar in Organen wie Magen, Darm oder Tonsillen und sollten unter diesen Lokalisationen eodiert werden. Daher haben die malignen Lympho­me keine Querveiweise. Enthalt jedoeh die histologisehe Diagnose eines malignen Lym­phoms keine Angabe zur Lokalisation, wie "Lymphogranulomatose" oder "Lymphosar­kom, o. n. A.", dann sollte bei Befall mehrerer Lymphknotengruppen die Topographie mit T-196.9 (Lymphknoten in nieht naher bezeiehneter Region) eodiert werden.

xx

4. Mehrere Neubildungen unterschiedlicher Morphologie sollten immer getrennt codiert werden, auch wenn sie an derselben Stelle auftreten. So sollte "Adenokarzinom und bos­artiges Karzinoid des Colon transversum" mit T-153.l M-8140/3 und T-153.l M-8240/3 und "Seminom und embryonales Karzinom des Hodens" mit T-186.9 M-906113 und T-186.9 M-9070/3 codiert werden.

Fehlende mikroskopiscbe Bestatigung eines Tumors

Die Codegruppe M-9990/- ist fur klinisch diagnostizierte Neubi1dungen ohne mikroskopi­sche oder histologische Bestatigung vorgesehen. Sie kann verwendet werden, wenn keine hi­stologische oder zytologische Probe entnommen wurde oder wenn klinisch ein maligner Tu­mor diagnostiziert wurde, die mikroskopische oder zytologische Untersuchung aber negativ ausfiel.

Die funfte Stelle des Code wtirde entsprechend der klinischen Einschlitzung des Mali-gnitatsgrads des Tumors vergeben:

9990/0 Tumor, klinisch gutartiger, ohne mikroskopische Bestatigung 9990/1 Tumor, klinisch o. n. A., ohne mikroskopische Bestatigung 9990/3 Tumor, klinisch bOsartiger (Krebs), ohne mikroskopische Bestatigung 9990/6 Tumor-Metastase, klinische (Krebs), ohne mikroskopische Bestatigung

Die ICD-O enthlilt keine Codes fur die einzelnen diagnostischen Methoden, die von den meisten Krebsregistern gesondert codiert werden (z. B. klinisch oder rontgenologisch, mi­kroskopisch erwiesen anhand von Probeexzision, Biopsie, Autopsie, zytologischer Untersu­chung).

Funktion der Neubildungen

Die ICD-O enthlilt keine Codes fur die Funktion von Neubildungen. So kann etwlj. "Bildung von Katecholaminen durch ein malignes Phaochromozytom" leidernicht befriedigend co­diert werden. In so1chen Fallen sollte ein eigener Code wie der des Kapitels III der ICD-9 verwendet werden, urn wichtige Funktionen von Tumoren zu erfassen. Die genannte Aussa­ge ware dann mit T-194.0 M-8700/3 S-255.6 zu codieren.

Zytologiscbe Diagnosen

Die ICD-O enthlilt keine Codes fur zytologische Diagnosen. Es fehlen also drei- oder vier­stellige Codes fur Sputum, Zerviko-Vaginal-Smear oder Fliissigkeiten wie Liquor, Urin, PleuraerguI3 oder Aszites. Wenn topographische Regionen, die in [7] aufgefuhrt sind, fur zytologische Diagnosen verwendet werden (z. B. "PLEURA, O. N. A." (T-163.09) fur Pleura­ergiisse), dann sollten diese codierten zytologischen Diagnosen von den histologischen Dia­gnosen unterschieden werden konnen.

Die ICD-O-DA enthlilt auch keine Codes fur die zytologischen Befunde wie etwa die verschiedenen Stadien von PAPANICOLAOU, weil diese keine histologischen Tumorfor­men sind.

Tumorahnlicbe Veranderungen und Erkrankungen

In Krebsregistern werden hliufig Diagnosen fur Veranderungen oder Erkrankungen mit tu­morahnlichem, jedoch nicht-neoplastischem Charakter aufgenommen. Einige haben N amen, die mit Bezeichnungen von Tumoren verwechselt werden konnen (z. B. "ORBITALLYM­PHOM" (M-7229.0) oder "ENTEROZYSTOM" (M-2666.0)). Andere sind aufgrund ihrer vermutlichen Verbindung zu Tumoren von besonderem Interesse (z. B. "FIBROSIS CYSTI­CA" (M-7432.0) oder "LEUKOPLAKIE" (M-7283.0)). Die meisten sind als tumorahnliche Veranderungen in der "International Histological Classification of Tumours" der WHO auf-

XXI

geruhrt. In der ICD-O stehen sie im alphabetischen Verzeichnis ohne Zuordnung bestimmter morphologischer Codes. In der ICD-O-DA sind sie durch ein "S" in den dreistelligen Kiir­zein vor den Begriffen gekennzeichnet, und die Codes sind der SNOMED [3] entnommen; die deutschen Synonyme wurden aus der Literatur erganzt.

1m AnschluB an das alphabetische Verzeichnis stehen in der ICD-O die tumorahnlichen Veranderungen und Erkrankungen in alphabetischer Reihenfolge. Die runfstelligen Codes, die in der ICD-O-DA im Bereich zwischen 8000/0 und 9999/9 liegen, sind bei den tumor­ahnlichen Veranderungen und Erkrankungen niedriger. Das Verzeichnis der "Tumorahn­lichen Veranderungen und Erkrankungen" ist numerisch nach SNOMED-Codes geordnet und folgt auf das "Systematische Verzeichnis der Tumoren".

Zukiinftige Ausgaben der ICD-O ond der ICD-O-DA

Die zweite Ausgabe der ICD-O und der ICD-O-DA wird voraussichtlich in etwa 10 lahren gemeinsam mit der 10. Revision der ICD veroffentlicht werden. In der Zwischenzeit sollten Vorschlage rur Erganzungen oder Anderungen der ersten Ausgabe der ICD-O an die WHO in Genf, Schweiz, und Vorschlage zur ICD-O-DA an das Deutschsprachige Sekretariat des CIOMS in Heidelberg geschickt werden.

Literatur

[1] ICD-O, International Classification of Diseases for Oncology. 1. Edition. Genf: World Health Orga-nization 1976.

[2] Manual of Turnor Nomenclature and Coding. New York: American Cancer Society 1968. [3] Systematized Nomenclature of Medicine. Chicago: College of American Pathologists 1976. [4] Wagner, G., Wolff-Terroine, M.: Das Krebsliteratur-Dokumentations-System SABIR. Z. Krebs­

forsch. 78,4- 11 (1972). [5] Council for International Organizations of Medical Sciences (CIOMS): Vorlaufige Internationale No­

menklatur, CIOMS-Projekt, Band I ff. Heidelberg: Deutschsprachiges Sekretariat des CIOMS 1974 fr.

[6] Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren: Knochentumor-SchIUsse1. Zusammengestellt von W. Becker. Heidelberg: Deutsches Krebsforschungszentrum 1975.

[7] Deutschsprachiger TNM-Ausschu13 (National Committee ofUICC on TNM-Classification): Tumor­Lokalisations-SchlUssel des Deutschsprachigen TNM-Ausschusses. Heidelberg: Deutsches Krebsfor­schungszentrum 1974.

[8] Systematized Nomenclature of Pathology. Chicago: College of American Pathologists 1965.

XXII

Inhaltsverzeichnis

Systematischer Teil

Tumoren 3

800 Tumoren, o. n. A .. 3

801-858 Epitheliale Tumoren 4 801-804 Epitheliale Tumoren, o. n. A. 4 805-808 Papillome und Plattenepitheltumoren 6 809-811 Basalzellentumoren . 8 812-813 Papillome und Karzinome des Ubergangsepithels 10 814--838 Adenome und Adenokarzinome 11 839-842 Tumoren der Hautanhangsgebilde 20 843 Mukoepidermoide Tumoren 22 844--849 Zystische, mukose und serose Tumoren 22 850-854 Duktale, lobulare und medullare Tumoren 25 855 Azinuszelltumoren 28 856-858 Komplexe epitheliale Tumoren 28

859-867 Spezielle Gonadentumoren . 29

868-917 Weichteiltumoren. 31 868-871 Paragangliome und Glomustumoren 31 872-879 Niivi und Melanome 32 880 Weichteiltumoren, o. n. A. und Sarkome, o. n. A. 35 881-883 Fibrose Tumoren . 36 884 Myxomatose Tumoren . 37 885-888 LipomatOse Tumoren 38 889-892 Myomatose Tumoren . 39 893-899 Komplexe, gemischte und stromale Tumoren 41 900-903 Fibroepitheliale Tumoren 42 904 Synovialtumoren . 43 905 Mesotheliale Tumoren . 44 906-909 Keimzelltumoren . 45 910 Trophoblastentumoren. 47 911 Mesonephrome . 48 912-916 Blutgefafitumoren . 48 917 Lymphgefafitumoren 51

918-926 Knochentumoren . 52 918-920 Osteome und Osteosarkome 52 921-924 Knorpeltumoren 53 925 Riesenzelltumoren 54 926 Sonstige Knochentumoren 54

927-934 Odontogene Tumoren . 55

935-937 Verschiedene Tumoren 57

938-958 Hirntumoren und Tumoren des Nervensystems 58 938-948 Gliome 58 949-952 N ervenzellhaltige Tumoren 61 953 Meningeale Tumoren 62

XXIII

954-957 Tumoren der Nervenscheiden 63 958 Granularzelltumoren und alveolare Weichteiltumoren 64

959-979 Lymphome. 65 959-963 Lymphome, o. n. A. oder diffuse 65 964 Retikulosarkome . 67 965-966 L ymphogranulomatose. 68 969 Nodulare oder follikulare Lymphome 69 970 Mykosis fungoides 71 971-972 Sonstige retikuloendotheliale Tumoren 71 973 P1asmazelltumoren 72 974 Mastzell tumoren 72 975 Burkitt-Tumor . 72

980-994 Leukamien. 73 980 Leukamien, o. n. A. 73 981 Gemischtzellige Leukamien 73 982 Lymphatische Leukamien 74 983 Plasmazellenleukamien 74 984 Erythrozytare Leukamien 74 985 Lymphosarkomzellen-Leukamien . 75 986 Mye10ische Leukamien 75 987 Basophile Leukamien . 76 988 Eosinophile Leukamien 76 989 Monozytare Leukamien 77 990-994 Sonstige Leukamien . 77

995-997 Sonstige proliferative hamatopoetische Krankheiten 78

999 Tumor ohne mikroskopische Bestatigung 78

Tumorahnliche Veranderungen und Erkrankungen .79

000-052 Allgemeine unspezifische Morphologie 79 180-297 Entwicklungsanomalien . 79 300-395 Mechanische Anomalien . 81 400--499 Entzundungen und Fibrosen 82 400--488 Entzundungen 82 490--499 Fibrotische und reparative Veranderungen 84 500-599 Regressive Veranderungen und Ablagerungen 84 540-548 Nekrosen 84 550-577 Ablagerungen, Dystrophien, Pigmentationen 85 700-799 Reifungs- und Wachstumsdefekte 86 710-718 H ypertrophien 86 720-729 Hyperplasien . 87 730-739 Metaplasien 89 740-749 Dysp1asien . 90 750-757 Proliferationen 92 760-768 Reifungsdefekte . 93 770-779 Erkrankungen der blutbildenden Organe 95 790-796 Zyklische Gewebeveranderungen 96

Alphabetischer Teil 97

XXIV