Tumoren der HNO-Region

dr.med. Gabor Polony

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Regione

• Lippen, Mundhöhle

• Epipharynx

• Mesopharynx

• Hypopharynx

• Larynx

• Nasennebenhöhlen

• Speicheldrüsen

• Schilddrüse

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Generelle Symptome

• Schmerzen

• Atembeschwerden

• Schluckbeschwerden

• Gewichtsverlust

• Blutung

• Schwellung

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Risikofaktoren

• Rauchen

• Trinken

• Schlechte Mundhygiene

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Histologie

• Benigne Tumoren: eher selten– Fibrome

– Lipome

– Chondrome

– Osteome

– Hämangiome, Lymphangiome

• Maligne Tumoren– hauptsächlich Carcinome

• insbesonders Plattenepithelcarcinome

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Diagnose

• Physikalische Untersuchung

• Probenentnahme, FNAB

• Bildgebung – lokale Ausdehnung, Staging

• ggf. Untersuchung in Vollnarkose mit PE

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Bildgebung

• CT

• MRT

• Sonographie

• PET-CT / PET-MRT

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TNM

T-Klassifikation (Primärtumor)

TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden

T0 Kein Anhalt für Primärtumor

Tis Carcinoma in situ

T1-4 Zunehmende Größe und/oder lokale Ausdehnung des Primärtumors

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TNM

N-Klassifikation (Regionäre Lymphknotenmetastasen)

NX Reg. LK Metastasen können nicht beurteilt werden

N0 Keine regionären LK Metastasen

N1-N1 Zunehmender befall reg. Lymphknoten

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N-Klassifikation aller Kopf-Hals-Tumoren (außer denen desNasopharynx und der Schilddrüse):

NX: Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werdenN0: Keine regionären LymphknotenmetastasenN1: Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten, 3cm

oder weniger in größter AusdehnungN2a: Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten mehr

als 3cm aber nicht mehr als 6cm in größter AusdehnungN2b: Metastasen in multiplen ipsilateralen Lymphknoten,

keiner mehr als 6cm in größter AusdehnungN2c: Metastasen in bilateralen oder kontralateralen

Lymphknoten, keiner mehr als 6cm in größter Ausdehnung

N3: Metastase(n) in Lymphknoten, mehr als 6cm in größter Ausdehnung

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TNM

M-Klassifikation (Fernmetastasen)

MX Fernmetastasen können nicht beurteilt werden

M0 Keine Fernmetastasen

M1 Fernmetastase(n), kann durch Bezeichnung des Organs ergänzt werden

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C-Faktor„C” steht für certainty, bedeutet die Zuverlässigkeit der

Klassifikation

C1 Ergebnisse durch diagn. Standardmethoden

C2 Ergebnisse durch spezielle diagnostische Maßnahmen, z.B. Endoskopie, CT, MRT, Sonographie

C3 Ergebnisse aufgrund operativer Exploration inkl. Biopsie und Zytologie

C4 Ergebnisse durch definitive Chirurgie und pathologische Untersuchung

C5 Ergebnisse durch Autopsie

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Dokumentation der Diagnose

1. Diagnose: z.B. Oropharynxcarcinom

2. Lokalisation: z.B. rechte Tonsille

3. Stadium: z.B. T1c2N0c2M0c2

4. Histologie: z.B. Plattenepithelcarcinom

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Lippen, Mundhöhle

• Benigne Tumoren

– Hämangiome, Lymphangiome (90% weiblich)

• häufige Spontanrückbildung in den ersten 2 Jahren

– Papillome

– Pleomorphe Adenome

• mögliche Entartung

– Zungengrundstruma

• Suchen nach normalem SD-Gewebe

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Hämangiom der Zunge

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Lippen, Mundhöhle

• Risikofaktoren:

– Lippen: Sonnenstrahl, Rauchen

– Mundhöhle: Rauchen, Trinken, schlechte Mundhygiene, chronische Entzündung (z.B. schlecht sitzende Prothese), Mangel an Vitamin A

• Precarcinomatosen

– Hyperkeratosen, Leukoplakien

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Leukoplakie der Unterlippe

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Lippen, Mundhöhle

• Maligne Tumoren

– Plattenepithelcarcinom

– malignes Melanom

– Basalzellcarcinom (Basaliom)

– adenozystisches Carcinom

– maligne Speicheldrüsentumoren

– etc.

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Symptome

• teilweise sichtbare Veränderung

• Schmerzen

• Veränderte Artikulation

• Schluckbeschwerden, bzw. –unfähigkeit

• Atembeschwerden

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Zungencarcinom

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Zungencarcinom, CT-Bild

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Unterlippencarcinom

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Lippen und Mundhöhle (ICD-O C00; C02-C06)

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung

T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T3 Tumor mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T4 Lippe: Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, z.B.kortikalen Knochen, N. alveolaris inferior, Mundboden oder Halshaut

T4 Mundhöhle: Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, z.B.kortikalen Knochen, Außen-(Skelett-) muskel der Zunge, Kieferhöhle oder Haut (eine nur oberflächliche Erosion des Knochens oder einer Zahnalveole berechtigt nicht zur Einordnung eines Tumors als T4)

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Therapie

• Chirurgische Entfernung, ggf. Neck dissection

• event. Rekonstruktion mit Lappen

• Je nach Ausdehnung und Tumorboardentscheidung: Bestrahlung mit Kemotherapie

• Sorgfältige Tumornachsorge

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Rekonstruktion mit Unterarmlappen

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Oropharynx

• Ventrale Grenze: vordere Gaumenbögen

• Kraniale Grenze: Höhe des Weichgaumens

• Kaudale Grenze: Vallecula epiglottica, pharyngoepiglottische Falte

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Risikofaktoren

• Trinken

• Rauchen

– Zigaretten, Zigarren, Pfeifen, Tabakkauen, Marichuana Rauchen

• zusammen haben einen synergischen Effekt

• Mangel an Vitamin A

• HPV Infektion (16, 18)

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Symptome

• Schmerzen, auch ins Ohr strahlend

• Schluckbeschwerden, ggf. –unfähigkeit, als Folge: Gewichtsabnahme

• Atembeschwerden

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Histologie, Lokalisation

• Mehr als 90% Plattenepithelcarcinom

• Tonsillen – Zungengrund – Oropharynx Seitenwand – Weichgaumen

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Tonsillenkarzinom

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Uvulakarzinom

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Oropharynx (ICD-O C01, C05.1,2; C09.0,1,9; C10.0,2,3)

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung

T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T3 Tumor mehr als 4 cm in größter Ausdehnung

T4 Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, wie z.B. M. pterygoideus, Unterkiefer, harter Gaumen, Außen-(Skelett-) muskel der Zunge, Larynx

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Therapie

• Chirurgische Entfernung, ggf. mit Rekonstruktion

• Primäre Bestrahlung

• Chirurgie + Bestrahlung mit Kemotherapie

• Sehr wichtige Rolle der Zahnärzte vor der Bestrahlung: Zahnsanierung zur Vermeidung von Osteonekrose

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Epipharynx• Ventrale Grenze: Choane

• Kaudale Grenze: Höhe des Weichgaumens

• Kraniale Grenze: Unterseite der Keilbeinhöhle

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Epipharynx

• Benigne Raumforderungen, Tumoren:

– Adenoide

– Choanalpolypen

– Meningoencephalocele

– Rathkesche Tasche

– juveniles Nasenrachenangiofibrom

• ausschließlich männliche Patienten, ab dem 10. Lebensjahr

• ausgeprägt verdrängendes Wachstum

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Juveniles Nasenrachenfibrom

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Epipharynx

• Maligne Tumoren (Risikofaktoren: EBV Positivität, weniger: Rauchen):

– Nasopharyngeales Karcinom (hystologische Diagnose)

• Sinonyme: lymphoepitheliales Karcinom, Schmincke-Tumor

• typischerweise EBV positiv

• in China, Afrika, Alaska viel häufiger (5-20x)

• männlich:weiblich=3:1

– Plattenepithelkarcinom (verhornendes oder nicht ~)

– selten Adenozystisches Karcinom, etc.

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Symptome

• Nasenatmungsbehinderung

• Tubenbelüftungsstörung mit konsekutiven Mittelohrergüssen

• eitriger Schnupfen

• Kopfschmerzen

• Metastase in die V. Hals LK-Region (oft als erst bemerktes Symptom)

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Nasopharyngeales Karcinom

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Epipharynx, TNM Einteilung

T1 Tumor auf den Nasopharynx begrenzt

T2 Tumor breitet sich auf Weichteile des Oropharynx und/oder der Nasenhöhle aus

T2a ohne parapharyngeale Ausbreitung

T2b mit parapharyngealer Ausbreitung

T3 Tumor infiltriert Knochenstrukturen und/oder Nasennebenhöhlen

T4 Tumor mit intrakranieller Ausbreitung und/oder Befall von Hirnnerv(en), Fossa infratemporalis, Hypopharynx, Augenhöhle

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Therapie

• Nasenrachenfibrom: chir. Entfernung, ggf. nach Embolisation

• NPC: Therapie der Wahl: Irradiation, auch bei metastatisierten Fällen

• PLECA: wenn möglich, chirurg. Entfernung, wenn nicht, Irradiation

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Kehlkopf• Kraniale Grenze: Vallecula

epiglottica

• Kaudale Grenze: Ringknorpel

• Unterbezirke:

– Supraglottis: Epiglottis, aryepiglottische Falte, Taschenfalte, Sinus Morgagni

– Glottis: Stimmlippen, vordere, hintere Komissur

– Subglottis

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Kehlkopf

• Benigne Raumforderungen:

– Reinke Ödem

– Stimmlippenpolypen: XY>XX

– Sängerknötchen: bei chr. Über-, Fehlbelastung

– Kehlkopfpapillomatose: juvenile, adulte Form,

wahrscheinlich virale Genese: HPV 6, 11, mögliche Entartung

– Chondrome: langsam wachsende RF

• Prekarcinomatosen:

– Leukoplakien, Dysplasien

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Sängerknötchen, SL Polyp

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Kehlkopf Papillomatose

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Stimmlippenleukoplakie

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Kehlkopf

• Maligne Raumforderungen

Risikofaktoren: hauptsächlich Rauchen, Alkohol nur bei Supraglottischen Karzinomen):

– Karzinome (mehr als 90% PLECA, Adenokarzinom, verrucöses Karzinom, etc.)

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Symptome

• Raue Stimme

• Heiserkeit

• Dysphonie, Aphonie

• Dyspnoe

• Schluckbeschwerden und Gewichtsabnahme nur bei vortgeschrittenem Stadium

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Kehlkopfkarzinome

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Kehlkopfkarzinome

Tumor, aryepiglottische Falte Tumor, linke Stimmlippe

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Supraglottis, TNM Einteilung

T1 Tumor auf einen Unterbezirk der Supraglottis begrenzt, mit normaler Stimmbandbeweglichkeit

T2 Tumor infiltriert Schleimhaut von mehr als einem benachbarten Unterbezirk der Supraglottis oder Glottis oder eines Areals außerhalb der Supraglottis (z.B. Schleimhaut von Zungengrund, Vallecula, mediale Wand des Sinus piriformis), ohne Fixation des Larynx

T3 Tumor auf den Larynx begrenzt, mit Stimmbandfixation und/oder Tumor mit Infiltration des Postkrikoidbezirks oder des präepiglottischen Gewebes

T4 Tumor infiltriert durch den Schildknorpel und/oder breitet sich in die Weichteile des Halses, die Schilddrüse und/oder den Ösophagus aus

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 52

Glottis, TNM Einteilung

T1 Tumor auf Stimmband (Stimmbänder) begrenzt (kann auch vordere oder hintere Kommissur befallen), mit normaler Beweglichkeit.

T1a: Tumor auf ein Stimmband begrenzt;T1b: Tumorbefall beider StimmbänderT2 Tumor breitet sich auf Supraglottis und/oder Subglottis

aus und/oder Tumor mit eingeschränkter Stimmbandbeweglichkeit

T3 Tumor auf den Larynx begrenzt, mit StimmbandfixationT4 Tumor infiltriert durch den Schildknorpel und/oder breitet

sich auf andere Gewebe außerhalb des Larynx, z.B.Trachea, Weichteile des Halses, Schilddrüse oder Pharynx aus

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 53

Subglottis, TNM Einteilung

T1 Tumor auf die Subglottis begrenzt

T2 Tumor breitet sich auf ein Stimmband oder beide Stimmbänder aus diese mit normaler oder eingeschränkter Beweglichkeit

T3 Tumor auf den Larynx begrenzt, mit Stimmbandfixation

T4 Tumor infiltriert durch Ring- oder Schildknorpel und/oder breitet sich auf andere Gewebe außerhalb des Larynx, z.B.Trachea,Weichteile des Halses, Schilddrüse oder Ösophagus aus

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Therapie

• Primäre chirurgische Entfernung vs. primäre Bestrahlung

• Chirurgische Entfernung mit adjuvanter Kemoradiatio (je nach Tumorstadium)

• Primäre Bestrahlung event. mit Rettungschirurgie

• palliative Kemoradiatio

– die ersten drei kategorien ggf. mit Lappenrekonstruktion

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Pertielle vs. totale Laryngektomie

• Partiell: Funktionerhaltend

– vertikal

– horisontal

– individuell

• Total: Atem- und Speisewege werden entgültig getrennt

– Stimmehabilitation• Ösophagusstimme, pseudoflüstersprache

• Stimmprothese

• Küstlicher Kehlkopf (Servox)

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 5630.04.2014 Tumoren der HNO-Region 56

Hypopharynx• Kraniale Grenze: Höhe der Vallecula epiglottica

• Kaudale Grenze: Ösophaguseingang

• Ventromediale Grenze: Kehlkopf• Anatomische Unterbezirke

des Hypopharynx:

-Postcricoid-Region

(Pharyngo-ösophageale

Grenze)

-Sinus piriformis

-Hypopharynxhinterwand

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Hypopharynx

• Benigne Raumforderungen:

– Sehr selten, u.a.: Lipome, Fibrome, Leiomyome

• Maligne Tumoren:

– Risikofaktoren: hauptsächlich starkes Trinken, Rauchen

– Fast ausschließlich Karcinome, darunter PLECA

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 57

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Symptome• Schluckbeschwerden

• Gewichtsabnahme

• Schluckunfähigkeit

• Schmerzen, ggf. Ins Ohr strahlend

• Haslslymphknotenschwellung

• Foetor ex ore

• Blutiger Auswurf

• Heiserkeit

• Atembeschwerden30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 58

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 59

Hypopharynxkarzinom

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 59

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 60

Hypopharynx T-Klassifikation

T1 Tumor auf einen Unterbezirk des Hypopharynx begrenzt und 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung

T2 Tumor infiltriert mehr als einen Unterbezirk des Hypopharynx oder einen benachbarten Bezirk, oder mißt mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, ohne Fixation des Hemilarynx

T3 Tumor mißt mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, oder Tumor mit Fixation des Hemilarynx

T4 Tumor infiltriert Nachbarstrukturen, z.B. Schild-/Ringknorpel, A. carotis externa oder interna, Weichteile des Halses, prävertebrale Faszien oder Muskeln, Schilddrüse und/oder Ösophagus

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 60

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 61

Hypopharynx T- und N-Klassifikation

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 61

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 6230.04.2014 Tumoren der HNO-Region 62

Therapie

• Chirurgische Entfernung, ggf. mit totaler Laryngektomie mit adjuvanter Kemoradiatio

– ggf. mit Lappenrekonstruktion

• Primäre Bestrahlung event. mit Rettungschirurgie

– ggf. mit Lappenrekonstruktion

• palliative Kemoradiatio

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 63

Speicheldrüsen

• 3 Paar große Speicheldrüsen

– Glandula parotis (Ohrspeicheldrüse)

– Glandula submandibularis

– Glandula sublingualis

• Zahlreiche kleine Speicheldrüsen im Mund und im Rachen

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Speicheldrüsen• Benigne Raumforderungen

– akute Entzündungen• bakteriell (Abszess)

• viral (Mumps)

– chronische Entzündungen• Sialolithiasis

• Sjögren Syndrom

• Ranula Gl. sublingualis

– Tumoren (hauptsächlich gutartig)• Pleomorphes Adenom (80% in der Parotis) – mögliche Entartung

• Zystadenolymphom (Whartin Tumor) – im höheren Lebensalter, 85% bei männlichen Patienten

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Pleomorphes Adenom

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 66

Speicheldrüsen

• Maligne Tumoren

– Plattenepithelkarzinome

– Adenozystisches Karzinom (Zylindrom)

– Adenokarzinom, Karzinom im pleomorphen Adenom

– Azinuszellkarzinom

– Mukoepidermoidkarzinom

– maligne Lymphome

– Metastasen

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Symptome

• Schwellung im betroffenen Bereich

• Schmerzen

• ggf. Exulzeration

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Kopfspeicheldrüsen T-Klassifikation

T1 Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung, ohne extraparenchymale Ausbreitung

T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, ohne extraparenchymale Ausbreitung

T3 Tumor mit lokaler Ausdehnung ohne Invasion des N. facialis und/oder mehr als 4 cm, aber nicht mehr als 6 cm in größter Ausdehnung

T4 Tumor mit Infiltration der Schädelbasis, des N. facialis und/oder mehr als 6 cm in größter Ausdehnung

Anmerkung: ”Extraparenchymale Ausbreitung” ist die klinische odermakroskopische Infiltration von Haut,Weichteilen, Knochen oder Nerven.Der lediglich mikroskopische Nachweis entspricht nicht der ”extraparenchymalen Ausbreitung” als Klassifikationskriterium.

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Therapie

• Abszess: Spaltung, Antibiotische Therapie

• Virale Infektion: symptomatische Th., ggf. Antibiose zur Vermeidung einer Superinfektion

• Benignome oder Sialolithiasis der Glandula submandibularis: Submandibulektomie

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Therapie

• Benignome im lateralen Lappen der Gl. parotis:– laterale Parotidektomie mit Schonung des N. Facialis

• Benignome im medialen (tiefen) Lappen der Gl.p.:– totale Parotidektomie mit Schonung des N. Facialis

• Malignome totale Parotidektomie, ggf. mit Resektion, ggf. mit Rekonstruktion des N. Facialis– event. neck dissection

– oder Metastasen der Gl. parotis

!!!! Neuromonitoring!!!!

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Schilddrüse

• sehr Gefäßreich

• N. recurrens verläuft an der Hinterseite

• Glandulae parathyriodea an der Hinterseite (4Stk)

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Schilddrüse• Benignome:

– Struma, Struma nodosa

– Zysten in der Schilddrüse

– mediane Halszyste

• Malignome:

– Karzinome:

• papilläres – häufigster Tumor, weiblich:männlich=3:1

• follikuläres

• medulläres

• anaplastisches – extrem agressive Invasion, immer T4

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Struma (nodosa)

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Symptome

• Schwellung im Hals

• Globusgefühl

• Schluckbeschwerden

• Atembeschwerden

• Hormonbedingte Stoffwechselstörung

• Halslymphknoten-metastasen

30.04.2014 Tumoren der HNO-Region 75

T-Klassifikation Schilddrüse

T1: Tumor 2 cm oder weniger in größter Ausdehnung, ohne extraparenchymale Ausbreitung

T2: Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, ohne extraparenchymale Ausbreitung

T3: Tumor grösser als 4cm ohne extraparenchymale Extension, oder minimale extrathyroidale Extension (z.B. M. scm, Weichteile

T4a: extraparenchymale Extension mit Infiltration der Weichteile, des Kehlkopfes, der Trachea, des Ösophagus oder N. recurrens

T4b: Tumor infiltriert prevertebrale Faszie, mediastinale Gefäße oder umfasst die A. carotis und

alle anaplastischen Karzinome

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Therapie

• Operative Entfernung, ggf. totale Thyroidektomie (mit Hormonersatz)

• bei Malignität event. ND

• Radioiodtherapie nach totaler Thyroidektomie