Überblick zum Themenbereich Kinderneurochirurgie

D. Class und R. Firsching

Universitätsklinik für Neurochirurgie

(Direktor Prof. Dr. R. Firsching)

Otto-von-Guericke Universität

Magdeburg

Stand 2016

Kinderneurochirurgie - wichtige Aufgaben :

• Behandlung von Kindern mit Fehlbildungen von Rückenmark, Wirbelsäule und Gehirn

• Kraniostenosen

• Hydrocephalus

• Tumoren

• Verletzungen von Schädel, Gehirn, Rückenmark und Wirbelsäule

• Spastik-Therapie

• Nachsorge für Kinder, die erwachsen geworden sind

Themenbereich Fehlbildungen:

Beispiel: Spina bifida ( der sog. „offene Rücken“ ) und mögliche Begleiterkrankungen .

WICHTIG :

Spina bifida ist nicht gleich Spina bifida !

Jedes Kind hat seine eigene Krankengeschichte !

Spina bifida: der „offene Rücken“:

Meningocele Meningomyelozele Myelocele

Es handelt es sich um eine Störung in der Entwicklung

des Nervengewebes.

Im wesentlichen werden immer 3 Formen unterschieden,

je nachdem, welche Gewebeschichten beteiligt sind:

„Offener Rücken“: mögliche Begleit-erkrankungen und weitere Folgen

Hydrocephalus :

in den ersten Wochen: Vorkommen in > 80%

Klinisch relevant (d.h. OP – bedürftig) :

sehr häufig !

Rückenmarksfixierung ( sog. tethered cord) :

fast immer vorhanden.

Klinisch relevant (d.h. OP – bedürftig) :

deutlich seltener !

Arnold - Chiari - Fehlbildung :

fast immer vorhanden.

Klinisch relevant (d.h. OP – bedürftig) :

deutlich seltener !

Weiter von Bedeutung sind : • Blasenentleerungs-Störungen

• Störungen der Nierenfunktion

• Sehstörungen

• Skoliose

• Druckgeschwüre (Dekubitus)

• Seelische Störungen, Depressionen

• Hier ist der Austausch mit Fachdisziplinen im Univ.Klinikum sehr wichtig, wo die Kinder konsiliarisch vorgestellt werden können, z.B. :

Fachdisziplinen im Univ.Klinikum, Magdeburg :

• Kinderklinik mit Kinderneurologie und Schlaf-labor (Polygraphie, Sonographie)

• Neuroradiologie mit Kinderradiologie

• Klinik für Augenheilkunde, Urologie und

• Plastische Chirurgie sowie Orthopädie

• Neurologie (bei Erwachsenen)

• Pulmonologie (Schlaflabor bei Erwachsenen)

Andere Fehlbildungen im Bereich des Rückenmarks: Spina bifida occulta

Es gibt Fettgewebsansammlungen

(Lipome) am Rücken, die auch das

Rückenmark betreffen können.

Hier bestehen zunächst meist keine

neurologischen Störungen.

Sie können aber auftreten, wenn :

- das Lipom größer wird und

- Fixierungs - Vorgänge das

das Rückenmark schädigen

Fettgewebsgeschwulst, die sich bis zum

zum Rückenmark ausdehnt

Fettgewebsgeschwulst im Wirbelkanal (Lipome) :

Rückenmark

Fettgewebe

Eine Operation kann nötig

werden :

- um das Lipom zu

entfernen und um

- Verwachsungen zu lösen

Themenbereich Kraniostenosen

• Kraniosynostose: vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte ohne eine Hemmung des Schädelwachstums

• Kraniostenose: vorzeitige Nahtverknöcherung mit einer Hemmung des Schädelwachstums

• Folgerung:

• Nicht jede vorzeitige Verknöcherung einer Schä-delnaht begründet gleich eine Op.-Indikation (!)

Schädel- und Hirnvolumen: Entwicklung

Das sich entwickelnde Gehirn benötigt

ausreichend viel Platz im Schädel-

Innenraum und dies v.a. in den ersten

24 Lebensmonaten.

Der Kopfumfang nimmt entsprechend

zu und die Kopfform verändert sich,

bis in zunehmendem Alter ein

allmählicher Verschluss der

Schädelnähte eintritt.

Verschließt sich eine Schädel-Naht aber

zu früh, verschiebt sich die Kopfform

und es tritt eine typische Veränderung

im äußeren Erscheinungsbild auf :

Kraniostenosen : (Blick-)Diagnose Betroffene Naht :

Sagittalnaht Stirnnaht Kranznaht

Entscheidend wichtig ist die Kopfform

des Kindes :

sie lässt Rückschlüsse zu auf die

Schädel - Naht, die sich vorzeitig

verschlossen hat.

Kraniostenosen: Diagnostik

Sonographie

Computertomographie

(Ausnahme !!)

Kernspintomographie

Kraniosynostosen : was tun ?

• Es ist gar keine Behandlung nötig

• Aktuell ist keine Therapie nötig, aber eine Verlaufskontrolle ist erforderlich

• Konservative Therapie (ev. Physiotherapie)

• Ev. Korrektur durch eine Helmanpassung

• Operative Therapie :

• -welches operative Verfahren ist sinnvoll ?

• -wann ist eine Op. möglich ?

Fragen der Therapie:

Überlegungen zur Indikation einer Behandlung :

- Die Form und das äußere Erscheinungsbild des Kopfes: sicher auch eine Frage der Sichtweise, aber in ihrer Bedeutung nicht zu unterschätzen !

- Funktionelle Aspekte: kann sich eine nicht (behandelte) Kraniostenose nachteilig auf die weitere (neurologische) Entwicklung des Kindes auswirken ? Sehstörungen ?

Therapie (I) :

• Zeitpunkt der Operation:

• In der Regel frühestens nach dem 3. Lebens-monat und auch abhängig von dem geplanten operativen Eingriff : was ist bei der Operation erforderlich ?

• Entfernung von Anteilen des Schädeldachs (wie bei der isolierten Sagittalnaht-Stenose) oder

• modellierende Osteotomie (sog. Fronto – orbi-tales Advancement bei prämaturer Synostose der Kranznaht oder der Stirnnaht)

Therapie (II) :

• Op.-Planungen sind abhängig ferner von :

• Begleiterkrankungen (wie z.B. das APERT-Syndrom) oder anderen Krankheiten des Kindes (z. B. Gerinnungsstörungen) und

• abhängig von Dringlichkeiten (Pansynostose mit Risiko des Visusverlustes !)

• Operationen kommen in Einzelfällen auch noch nach dem 2. Lebensjahr in Betracht

Skaphocephalie: vorzeitiger Verschluß der Sagittalnaht

Entfernung eines gut 8 cm breiten

Knochenabschnitts zwischen der

Koronar- und der Lambdanaht über

dem Sinus sagittalis superior

Trigonocephalie

Bei der Trigonocephalie, Brachycephalie und Plagiocephalie

ist die Operation der Wahl das Fronto-orbitale Advancement:

-Entfernung von Stirnbein und orbitalem Segment

-Modellierung beider Anteile und anschließende

-Refixation mit resorbierbaren Platten

Plagiocephalie: der sogenannte „Schiefschädel“

Zur Vorbeugung des plötzlichen

Kindstodes werden die

neugeborenen Kinder bevorzugt

auf dem Rücken gelagert.

Dadurch können Verschiebungen

und einseitige Abflachungen des

Kopfes ausgelöst werden.

Meistens: harmlos !

Wichtige Differential – Diagnose : Lagerungs-bedingte Plagiocephalie und vorzeitige Nahtsynostose

Helmtherapie : Beispiel

Helmtherapie (Bild entnommen von

Herrn Kollegen Dr. Blecher, jetzt in

Berlin, früher an der Univ. Gießen

tätig)

www.cranioform.de

Themenbereich Hydrocephalus

Der kindliche Hydrocephalus

• Zu klärende Fragen:

• Ursache ?

• Sie ist in der Regel nur durch eine MRT-Untersuchung zu beantworten

• Besteht ein Handlungsbedarf: ja oder nein ?

• Handelt es sich um eine Erweiterung des Ventrikel-systems ohne erhöhten Druck oder liegt eine Drucksteigerung vor ?

Hydrocephalus: was ist wichtig ?

• Klinische Symptome und Angaben von Eltern

• Die Kopfumfangskurve

• Augenärztliche Befunde im Verlauf

• EEG-Ableitungen im Verlauf

• Sonographie, CT und MRT

• Röntgenaufnahmen

Hydrocephalus : Alarm – Zeichen :

• Zunahme des Kopfumfangs mit Müdigkeit und Erbrechen, Gedeihstörung

• Vorwölbung der Fontanelle

• Stauung der Kopfhaut-Venen

• Sog. Sonnenuntergangs-Phänomen

Hydrocephalus: Behandlung

• Therapiemöglichkeiten: • ursächlich (Entfernung eines Tumors)

• Endoskopische Ventrikulozisternostomie (vor allem bei der Aquaeductstenose eine effektive Möglichkeit der Therapie)

• Ventrikulo-peritoneale/atriale Liquorableitung

• Kombinationen verschiedener Verfahren

Beispiel: Hydrocephalus aufgrund eines Hirntumors:

Therapie: Entfernung des Hirntumors

Beispiel: Hydrocephalus aufgrund eines Hirntumors:

Therapie:Endoskopische Ventrikulcisternostomie am Boden

des III. Ventrikels

Plexus chorioideus im

Foramen Monroi

Recessus infundibularis

Corpora mamillaria

Boden des III. Ventrikels

Stoma am Boden des

III. Ventrikels

A. basilaris

Endoskopische Ventrikulostomie: anatomische Verhältnisse

Bildmaterial: Prof. Dr. med. N. Hopf, Stuttgart

Ist eine ursächliche Behandlung nicht möglich und eine endoskopische Operation nicht aus- sichtsreich, kommt eine Liquorableitung in Betracht : Der Liquor wird kontinuierlich meist in den Bauchraum abgeleitet, dort aufgenommen in den Kreislauf und resorbiert (sog. ventrikulo- peritoneale Ableitung) Seltener : Ableitung in den Vorhof des Herzens (sog. ventrikulo-atriale Ableitung)

Dieses Kind ist mit einer Liquor-

Ableitung versorgt

(sog. ventrikulo-peritonealer

Shunt)

Es gibt verschiedene Ventil-Systeme,

die man einsetzen kann.

Komponenten des Systems :

1.Der Katheter in der Hirnkammer

2. Das Ventil selbst

3. Der Katheter im Bauchraum

Nachsorge bei Hydrocephalus:

Ventilsystem:

Ist der Katheter des Ventils im Bauchraum noch aus-

reichend lang ?

Das Kind wird weiter wachsen !

Untersuchungen des Gehirns:

Solange das Kind klein und die Fontanelle noch

offen ist, kann man Ultraschalluntersuchungen

als Verlaufskontrolle durchführen.

Später benötigt man entweder:

eine Kernspintomographie oder eine

Computertomographie:

Büroklammer, die auf die Haut aufgeklebt wird, wo

der Katheter in den Bauchraum eintritt - zur

Markierung der eigentlichen Katheterlänge im

Bauchraum

MRT und CT als Ausgangspunkt für Vergleiche:

MRT: optimal, wenn möglich CT: vor allem im Notfall schnell verfügbar

Nachteil: eine Sedierung Nachteil: Strahlenbelastung

des Kindes kann nötig sein (vor allem bei wiederholten

Untersuchungen)

Warum MRT/CT-Kontrolle, wenn es meinem Kind doch gerade gut geht ? • Wenn man weiß, wie weit die Ventrikel sind, wenn es dem

Kind gut geht, kann man vergleichen, wenn es ihm schlecht geht:

• Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen müssen nicht immer mit dem Hydrocephalus zu tun haben

• Man weiß: wenn das aktuelle Bild jetzt anders aussieht, ist ein Zusammenhang der Beschwerden und Symptome mit dem Hydrocephalus bzw. dem Ventilsystem möglich

• WICHTIG zu wissen :

• Die neuen schnellen MRT-Sequenzen dauern < 5 Minuten !

Themenbereich Tumoren des Nervensystems

Besonderheiten von Hirntumoren im Kindesalter :

• Die Tumoren sind oft sehr groß, die Nähte des Schädels sind noch offen und ein Anstieg des Hirn- Drucks kommt erst spät zur Auswirkung

• Neurologische Symptome entwickeln sich oft spät

• Die Behandlung entspricht den Grundsätzen der Mikroneurochirurgie und stützt sich auf den Einsatz modernster Technologie wie :

• Neuronavigation, intraoperativen Ableitungen von elektrischen Potentialen im Nervensystem und intraoperativen Ultraschalluntersuchungen und Fluoreszenz-gestützten Verfahren

Hirntumoren im Kindesalter:

Beispiele:

2 Kinder im Alter von

1 und 3 Jahren

Beide kommen mit allen Zeichen

der Hirndruck – Steigerung in

das Krankenhaus.

Hierzu gehören:

- Kopfschmerzen

- Übelkeit und Erbrechen

- Schläfrigkeit

Spinale Tumoren: Laminotomie

Laminotomie: Bei Kindern ist die Stabilität der Wirbelsäule nach Freilegung von Tumoren

sehr wichtig, die Wirbelbögen werden in der Regel wieder eingesetzt.

Das Kind wird mit einem Korsett versorgt, damit alles gut einheilen kann.

Korsett

Themenbereich Schädel-Hirn-

Verletzungen bei Kindern

Was sind Symptome, auf die zu

achten ist, wenn ein Schädel-

Hirn-Trauma vermutet wird ?

• Äußere Verletzungen am Kopf

• Störungen der Bewußtseinslage

• Pupillen: weit, eng, unterschiedlich

weit ?

• Neurologische Symptome wie

Lähmungen

Pupillenerweiterung : ein

absolutes Alarmzeichen !!

NOTFALL !!

Wichtig:

• Schnell reagieren und nicht viel Zeit

verlieren, denn auch bei schweren

Schädel - Hirn - Verletzungen sind

Heilungen möglich, vor allem im

Kindesalter:

• Beispiel:

Ein 12 –jähriges Kind führt ein Pony

auf der Landstrasse und wird

überfahren.

Folge: Koma, das Kind hat bds.

lichtstarre Pupillen bei der Kranken-

hausaufnahme.

Vorgehen:

CT und sofortige Operation zur

Entlastung.

Schädel – CT :

Hirnschwellung

mit Einblutung

Schädel-Hirn-Verletzungen: schnelles Reagieren

ist lebensentscheidend !

Verlauf :

8 Monate später: Die 13-jährige Schülerin ist wach und erzielt recht gute

Noten im Gymnasium.

Schädel - Hirn -Trauma im

Kindesalter : Sonderform

Sonderform einer kindlichen Schädel-Verletzung

ist die sog. PING-PONG-Impression:

Ein Teil des Schädelknochens ist eingedellt und

nach innen gedrückt.

Wird ein gewisses Ausmaß überschritten,

ist eine Operation nötig, bei welcher

der eingedrückte Knochen wieder in seine

ursprüngliche Position gebracht wird.

Eingedrückter

Schädel-Knochen

Ab und zu nach

einem Sturz vom

Wickeltisch

zu beobachten

Kontaktaufnahme mit der

Univ.Klinik für Neurochirurgie:

• Sekretariat von Prof. Dr. R. Firsching:

Frau S. Holste, Frau J. Opitz,

• Rufnummer 0391-6715534

• Poliklinik: Rufnummer 0391-6715549

Bildübertragung / Anfragen :

neurochirurgie@ovgu.de

• Anschrift: Leipziger Str. 44, 39120

Magdeburg (Hs. 60a, Ebene -1)