Vorlesung Duodenalatresie - unimedizin-mainz.de · E Meckel-Divertikel Definition Symptome Diagnose...
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Vorlesung Duodenalatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz
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Vorlesung Duodenalatresie
F. Schier
Kinderchirurgie
Universität Mainz
Original-Prüfungsfrage (1)
Welche Aussage zum Pankreas anulare bei Säuglingen trifft nicht zu?
A Es ist Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas.
B Die Pars descendens des Duodenums wird eingeengt.
C Erbrechen ist ein Leitsymptom.
D Die Röntgenaufnahme des Abdomen zeigt zwei typisch große Luftblasen im Oberbauch.
E Die Therapie der Wahl besteht in der einfachen Durchtrennung des Pankreasringes durch Scherenschlag.
Original-Prüfungsfrage (2)
Ein reifes bisher unauffälliges Neugeborenes beginnt am 3. Lebenstag erstmals gallig zu erbrechen. Bei der Anamneseerhebung berichtet die Mutter, dass Geburt und Schwangerschaft unkompliziert verlaufen seien. Sie erinnert sich allerdings, dass der betreuende Gynäkologe in den letzten Schwangerschaftswochen eine vermehrte Fruchtwassermenge erwähnt hat.
Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für das Erbrechen bei diesem Kind?
A Ösophagusatresie
B Duodenalatresie
C hypertrophe Pylorusstenose
D nekrotisierende Enterokolitis
E adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust
• vollständige Unterbrechung in der Pars deszendens oder• teilw. Unterbrechung oder• Membran („Windsack“)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Duodenalatresie: 3 Arten
Duodenalatresie mit Kontinuitätsunterbrechung
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Duodenalatresie mit rudimentärer strangförmiger Verbindung
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Pankreas anulare
Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Membran
mit kleiner Öffnung, die meist seitlich
liegt
die Papille mündet irgendwo...
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Membran „offen“
Membran mit der Pinzette zurückgezogen (das Duodenum ist eröffnet)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Membran „laparoskopisch“
von aussen sichtbar: Taille
längs eröffnen/quer vernähen Membran Duodenoduodenostomie
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Malrotation mit „Ladd‘schen Bändern“ macht auch
Duodenalstenose
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Symptome
- Leitsymptom: Erbrechen (gallig oder nicht-
gallig)
- nur Oberbauch distendiert, übriges Abdomen
„scaphoid“ (skaphe = Wanne, Kahn;
kahnförmig), also eingefallen
- pränatal oft Polyhydramnion
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Diagnose
egal welche Ursache…
- die Symptome sind immer gleich
- double bubble reicht für Diagnose
- Kontrastmittelgabe ist nicht nötig
- die Therapie ist immer gleich
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
klassisches Bild: „double bubble“
Röntgen des Abdomens zeigt
zwei typische große Luftblasen
im Oberbauch („double bubble“)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Ursache für „double bubble“
Duodenum ist zu, eigentl. müßte davor eine
einzige große Blase entstehen, aber:
Pylorus schnürt Blase in zwei Hälften
Duodenum Magen
Kolon (dahinter Duodenal-Atresie)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
„double bubble“ auch pränatal zu erkennen
manchmal gleichzeitig vermehrte Fruchtwassermenge (Hydramnion)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
weiteres Beispiel pränatal
ASEuodenum
agen
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
„triple bubble“ gibt es auch
selten: triple bubble, wenn
Luft über die Gallengänge
hochsteigt
(d.h., die Atresie muß
unterhalb der Papille
liegen)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
weiteres Beispiel für „triple bubble“
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
reicht für Diagnose aus:double bubble im Röntgenbild oder im Ultraschall
selten ist eine Zyste zu erkennen wie hier
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Differentialdiagnosen
eigentliche Ursache der Einengung meist erst zu erken-
nen, wenn der Bauch offen ist:
- Pancreas anulare,- präduodenale Pfortader, - Duplikatur, - Membran- Malrotation Ladd-Bänder
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Prinzip der präduodenalen Pfortader
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
im Nachhinein meint man manchmal die Ursache zu erkennen: hier eine Membran
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
bei älteren Kindern sammeln sich in der Erweiterung
Essenreste
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Statistik
- 1 : 2700
- in Deutschland rund 300 pro Jahr
- also doppelt so häufig wie Ösophagusatresie oder Hirschsprung
- von allen intestinalen Atresien am häufigsten (dann folgen Jejunum- und Ileum-Atresien. Kolonatresien sind selten. Analatresien werden häufig als Rektumatresien
bezeichnet, Rektumatresien sind aber extrem selten)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Pathoanatomie
- gallig erbrechen = der Verschluß liegt unterhalb der Papille (ist häufiger: 80%)
- nicht-gallig erbrechen = Verschluß oberhalb der Papille (seltener: 20%)
- Membran mit Loch = 50%
- Pankreas anulare = 20% (vielleicht mehr...)
- Atresie = totale Unterbrechung
- Stenose = fast totale Unterbrechung (macht manchmal erst später Probleme)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Embryologie
- Duodenum ist erst solide und wird erst später vakuolisiert (4. Woche)
- Probleme bei Vakuolisation = Atresien
(Pankreas anulare, Y-förmige Choledochus-einmündungen etc hängen damit zusammen)
- jedoch: Jejunum- und Ileum-Atresien sind eher Ischämiefolgen
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Genetik
- 30% haben Trisomie 21
- 30% haben weitere Anomalien (Herz, Niere,
Muskel-Skelett, ZNS)
- 20% Herzfehler (VSD, Ductus; vor allem bei
Trisomie 21: dort 80%)
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
egal welche Ursache, die Operation ist immer die
gleiche:
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Duodeno-Duodenostomie oder Duodeno-Jejunostomie
OP innerhalb der ersten Lebenstag, nicht notwendig am ersten Lebenstag
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Beispiel
Pancreas anulare Duodenoduodenostomie
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Ergebnisse
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
- gut
- 95% überleben
- Todesursachen: die assoziierten Fehlbildungen
(meist Herz)
- Langzeitprobleme: meist keine, normale
Entwicklung
- wenn Schwierigkeiten, dann wegen der
assoziierten Fehlbildungen
Original-Prüfungsfrage (1)
Welche Aussage zum Pankreas anulare bei Säuglingen trifft nicht zu?
A Es ist Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas.
B Die Pars descendens des Duodenums wird eingeengt.
C Erbrechen ist ein Leitsymptom.
D Die Röntgenaufnahme des Abdomen zeigt zwei typisch große Luftblasen im Oberbauch.
E Die Therapie der Wahl besteht in der einfachen Durchtrennung des Pankreasringes durch Scherenschlag.
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Original-Prüfungsfrage (2)
Bei einem 7 Monate alten Säugling tritt eine Duodenal-stenose mit galligem Erbrechen auf.
Ursächlich handelt es sich am ehesten um:
A Invagination
B Duodenaldivertikel
C Pancreas anulare
D große Pankreaspseudozyste
E Meckel-Divertikel
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
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Statistik
Pathoanatomie
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Genetik
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Ergebnisse
Fragen
Original-Prüfungsfrage (3)
Für die Duodenalatresie beim Neugeborenen gilt am ehesten:
A Indikation zur Operation innerhalb des ersten Lebenstages
B häufig mit Fisteln einhergehend
C gehäuft mit Trisomie 21 kombiniert
D Prognose trotz kompletter chirurgischer Korrektur in der Regel schlecht
E operative Versorgung in der Regel zweizeitig
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
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Original-Prüfungsfrage (4)
Welche Fehlbildungen werden gehäuft bei Patienten mit Trisomie 21 (Morbus Down) gefunden?
1 Hydrozephalus
2 kompletter AV-Kanal (Canalis atrioventricularis communis)
3 Duodenalstenose
A nur 1 ist richtig
B nur 2 ist richtig
C nur 3 ist richtig
D nur 2 und 3 sind richtig
E 1 — 3 = alle sind richtig
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
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Original-Prüfungsfrage (5)
Im Alter von 12 Stunden beginnt ein Mädchen mit Down-Syndrom grünlich zu erbrechen. Das Abdomen ist weich. Mekonium wurde abgesetzt. Welche Maßnahme ist erforderlich?
A Beruhigung der Eltern, da Erbrechen in diesem Alter häufig eintritt und physiologisch ist
B Spülungen mit NaCl-Lösung über eine Magensonde
C erneute Fütterung nach jedem Erbrechen, um die verlorene Menge zu ersetzen
D eine Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens anfordern
E Blut, Liquor und Urin bakteriell untersuchen
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Original-Prüfungsfrage (6)
Ein reifes bisher unauffälliges Neugeborenes beginnt am 3. Lebenstag erstmals gallig zu erbrechen. Bei der Anamneseerhebung berichtet die Mutter, dass Geburt und Schwangerschaft unkompliziert verlaufen seien. Sie erinnert sich allerdings, dass der betreuende Gynäkologe in den letzten Schwangerschaftswochen eine vermehrte Fruchtwassermenge erwähnt hat.
Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für das Erbrechen bei diesem Kind?
A Ösophagusatresie
B Duodenalatresie
C hypertrophe Pylorusstenose
D nekrotisierende Enterokolitis
E adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
Original-Prüfungsfrage (7)
Bereits innerhalb der ersten 24 Lebensstunden erbricht ein Knabe gallig. Das Körpergewicht betrug bei der Geburt 4020 g, nach 24 Stunden 3500 g. Bei Geburt war ein Polyhydramnion aufgefallen. Bei Geburt Abgang von Mekonium. In erster Linie denken Sie an:
A Pylorushypertrophie
B Duodenalatresie
C Mekonium-Ileus
D Analatresie
E adrenogenitales Syndrom
Definition
Symptome
Diagnose
double bubble
triple bubble
Diff.-Diagnose
Statistik
Pathoanatomie
Embryologie
Genetik
OP
Ergebnisse
Fragen
