Zu oft unterschtzt oder doch nur eine Modeerscheinung?

Die Diagnose komplexes regionales SchmerzsyndromPat r i c B i a l a s

Die Inzidenz des komplexen regionalen Schmerzsyndroms (CRPS) wird auf 0,0330 % nach Frakturen geschtzt, genaue Zahlen sind nicht bekannt [1]. Um schwere und irreversible Verlufe zu minimieren, ist es wichtig, frhzeitig mit einer Therapie zu beginnen.

B ereits im Jahre 1872 berichtete Sir Weir Mitchell whrend des amerikanischen Brgerkrieges ber Soldaten, die nach einer Verletzung von peripheren Nerven ber stark brennende Schmerzen und andere autonome Strungen der betroffenen Extremitt klagten. Aufgrund dieser typischen Schmerzbeschreibung wurde der Ausdruck Kausalgie (Brennschmerz) geprgt. Um 1900 beschrieb auch der Allgemeinchirurg Paul Sudeck die ungewhnlichen Symptomkonstellationen. Er beschftigte sich sehr intensiv mit diesem auergewhnlichen Krankheitsbild. Deshalb wurde die Erkrankung ihm zu Ehren in Morbus Sudeck umbenannt. Seit dem Jahre 1994 lautet die offizielle Bezeichnung komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS).

Bis heute gibt es keine exakte Definition des Krankheitsbildes. Es beschreibt lediglich eine schmerzhafte Erkrankung eines oder mehrerer Gliedmaenabschnitte. Ein CRPS kann

sich nach kleineren oder greren Verletzungen entwickeln und ist durch sensorische, vaskulre, trophische und motorische Symp tome sowie mitunter durch eine Funktionsstrung des sympathischen Nervensystems gekennzeichnet [2, 3, 4, 5]. In der Akutphase des CRPS kommt es unter anderem zu peripherentzndlichen Vorgngen, die im weiteren Verlauf zunehmend zu neuroplastischen Vernderungen im zentralen Nervensystem fhren knnen.

EinteilungMan unterscheidet zwei Unterformen des CRPS: Typ I, bei dem keine Nervenverletzung vorliegt und Typ II mit Verletzung eines umschriebenen Nerven (entspricht der frheren Kausalgie). Die hufigsten Ursachen fr ein CRPS Typ I der oberen Extremitt sind operativ oder konservativ versorgte Frakturen. Radiusfrakturen scheinen einen besonderen Risikofaktor zu bil

Patr

ic B

iala

s, H

ombu

rg/S

aar

25-jhrige Patientin mit komplex regionalem Schmerzsyndrom nach einer Tibiakopffraktur rechts.

28 Angew Schmerzther Palliativmed 2013; 6 (3)

Fortbildung

berg41TextfeldAngew Schmerzther Palliativmed. 2013;6(3):28-33.Mit freundlicher Genehmigung von Springer Medizin; Urban & Vogel GmbH 2013

den. Schtzungen zufolge entwickelt sich ein CRPS nach 12 % aller auftretenden Frakturen. Allerdings knnen auch Bagatelltraumata (z. B. Distorsionen) zur Entwicklung eines CRPS fhren. Die Symptome sind oft disproportional zum auslsenden Ereignis, d. h. es besteht keine eindeutige Korrelation zwischen der Schwere des zugefgten Traumas und der Entwicklung bzw. Ausprgung eines CRPS. Die obere Extremitt ist hufiger betroffen als die untere Extremitt [6].

Die Stadieneinteilung nach Frster und Reining aus dem Jahre 1998 findet zunehmend weniger Verwendung. In der heutigen Nomenklatur wird eher zwischen akuten und chronischen Phasen unterschieden. Aktuell existiert jedoch keine genaue zeitliche Definition der Stadien.

SymptomeDer Krankheitsverlauf und die Symptome bei CRPS scheinen sich interindividuell sehr zu unterscheiden. Folgende Symptome werden im akuten Stadium hufig beschrieben:

Rtung, berwrmung, Schwellung, Spontanschmerz, Funktionseinschrnkung der betroffenen Extremitt.

Weil dieser Symptomkomplex weitestgehend einer klassischen Entzndung entspricht, wird als Ursache in der aktuellen Literatur immer hufiger eine neurogene Entzndung diskutiert.

Das klinische Bild setzt sich aus sensorischen, motorischen, autonomen und trophischen Strungen zusammen (Tab. 1), wobei die klinischen Symptome und ihre Ausprgung nicht immer eindeutig sind. Paul Sudeck beschrieb im Rahmen seiner Beobachtungen drei Phasen: auf eine kontinuierliche Entzndungsphase von drei bis sechs Monaten folgte eine dystrophe Phase, die dann in eine chronische Phase berging [7, 8]. Weitere Symptome sind eine Steigerung des gelenknahen Knochenstoffwechsels sowie hufig psychische Belastungen.

ber die Bedeutung der psychischen Symptome bei der Genese bzw. im Krankheitsverlauf besteht zurzeit keine einheitliche Meinung. Manche Autoren sehen darin die eigentliche Ursache fr die Entwicklung eines CRPS [9], andere beschreiben psychische Symptome als sekundre Phnomene, die neben den krperlichen Symptomen zu dauerhaften Einschrnkungen fhren [10].

Alle Patienten geben Bewegungsschmerzen in der betroffenen Extremitt an. Zudem klagen etwa 25 % der Patienten ber Mixed Pain: Eine Kombination aus permanenten neuropathischen (brennend, einschieend) und nozizeptiven (stechend, ziehend) Schmerzen [11]. Durch zustzliche psychische Belastung, Aufregung, extreme nderung der Umgebungstemperatur und Herabhngen der betroffenen Extremitt werden die vorhandenen Schmerzen verstrkt.

Erschwerend wirken sich Vernderungen der Krperwahrnehmung aus. Typische Symptome sind Fehleinschtzungen bei der Beschreibung der betroffenen Extremitt (zu gro), sowie das Verschieben der Krpermitte. Infolgedessen laufen Patienten dann gegen Trrahmen oder knnen ein Auto nicht mehr einparken. Zustzlich kann es dazu kommen, dass die betroffene Extremitt ausgeblendet wird und ein Neglectlike

Syndrom entsteht [12, 13, 14, 15]. Es setzt sich aus einer gestrten Propriozeption, einer eingeschrnkten motorischen Funktion und dem Gefhl zusammen, dass die betroffene Extremitt nicht mehr zum eigenen Krper gehrt [16, 17].Unabhngig von Ursachen und zeitlichem Verlauf der Erkrankung kann sich bei bestehendem NeglectlikeSyndrom ein irreversibler Funktionsverlust der Extremitt entwickeln, der einer Lhmung entspricht [18].

Weil so viele Unsicherheiten bzgl. Diagnostik und Therapie dieses Krankheitsbildes bestehen, kommt es hufig zu einer verzgerten und/oder inadquaten Behandlung. Da noch immer die Meinung vorherrscht, es handele sich beim CRPS um eine

selbst limitierende Erkrankung und auch aufgrund der Kostendeckelung durch das Gesundheitswesen werden Therapien zu kurz oder ineffektiv durchgefhrt. Das fhrt dazu, dass Patienten zum Teil jahrelang unter Bewegungseinschrnkungen bzw. Schmerzen leiden. Ihr ehemaliges Arbeitsverhltnis knnen nur etwa 20 % der Betroffenen wieder aufnehmen [19, 20].

DiagnostikDas CRPS ist eine Ausschlussdiagnose, bei der immer auch an eine Gelenk oder Weichteilentzndung, eine aktivierte oder dekompensierte Arthrose, aseptische Knochennekrosen oder Durchblutungsstrungen gedacht werden muss.

Bevor ein CRPS diagnostiziert wird, sollten immer alle klinischen Mglichkeiten ausgeschpft werden. Sehr wichtig aber meist auch sehr zeitaufwendig sind eine ausfhrliche Anamnese und Untersuchung. Auf diesen sollte der Schwerpunkt der Diagnostik liegen. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen knnen sie durch bildgebende Diagnostik ergnzt werden.

Die internationale Gesellschaft zum Studium des Schmerzes (IASP) erarbeitete die sogenannten BudapestKriterien, um die Diagnosestellung beim CRPS zu erleichtern (Tab. 2). Diese sind auch in den AWMFLeitlinien fest verankert. Fr die Diagnose mssen Punkt 14 der BudapestKriterien erfllt sein.

Um ausschlieen zu knnen, dass eine andere Erkrankung den Symptomen zugrunde liegt, mssen differenzialdiagnostisch insbesondere folgende Erkrankungen ausgeschlossen

| Tabelle 1Symptome bei CRPS Autonome Funktionsstrung: Generalisiertes dem

Livide VerfrbungVermehrte oder verminderte Schwei sekretionTemperaturseitendifferenzTrophische Strung

Motorische Funktionsstrung: Minderung der groben KraftRuhe- und BewegungstremorEingeschrnkte Beweglichkeit

Sensible Funktionsstrung: Massiver, brennender oder drckender SpontanschmerzAllodynie, Dyssthesie, Hyperalgesie, HypersthesieLagerungswechsel der betroffenen Extremitt nach oben fhrt zu einer Schmerzlinderung

Angew Schmerzther Palliativmed 2013; 6 (3) 29

werden, die einem CRPS sehr hnlich sein knnen: Erkrankungen des rheumatischen Formkreises, Entzndungen, thromboembolische Erkrankungen, Kompartment oder Nervenkompressionssyndrom.

Es kann schwierig sein, ein CRPS zu erkennen, weil das klinische Bild so stark variiert. Auch der Krankheitsverlauf ist sehr heterogen und lsst keine Rckschlsse auf Entstehung und Prognose zu [21].

Zum Ausschluss anderer Erkrankungen bzw. Ursachen sollte eine Laboruntersuchung inklusive Blutbild und Creaktivem Protein obligat sein.

Ein ebenfalls sinnvolles und wichtiges diagnostisches Mittel ist die Messung der Hauttemperatur (ber Hautthermometer

oder alternativ Infrarotthermografie); der Unterschied zwischen den beiden gemessenen Extremitten sollte mehr als 12 C betragen [22]. Auch die Dynamik von Temperaturvernderungen im Langzeitverlauf aufzuzeichnen, kann bei der Diagnosestellung untersttzend sein.

Der Einsatz der quantitativ sensorischen Testung (QST) ist meistens neurologischen Fachabteilungen vorenthalten. Mithilfe der QST lsst sich die Schmerzart analysieren. Zur Diagnosestellung ist sie aber nicht notwendig [23].

Die apparative Diagnostik kann hilfreich sein, sollte aber nicht berbewertet werden. Sie sollte dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen oder aber als zustzliches, objektivierbares Mittel bei Gutachten oder unsicheren Symptomen dienen. In vielen Fllen vergeht allein dadurch viel Zeit, dass auf einen Termin fr ein bildgebendes Verfahren gewartet werden muss, weil Aufnahmen therapeutisch und diagnostisch genutzt werden knnten.

Auf dem Rntgenbild zeigen sich bei ca. 50 % der Patienten im ersten bis zweiten Monat charakteristische generalisierte kleinfleckige osteoporotische Vernderungen [21, 24].

Die Magnetresonanztomografie (MRT) liefert hnliche Befunde, zustzlich lassen sich Weichteilvernderungen darstellen (deme, Muskeln, Bindegewebe) [25].

Das 3Phas