Z u r F r a g e der P o l y m y o s i t i s ( D e r m a t o m y o s i t i s ) 1 ) .

Von Th. Fahr.

(Aus dem Pa~hologischen Institut des Allg. Krankenhauses I-Iamburg-Barmbek.)

Mit 7 T e x t a b b i l d u n g e n .

Durchmustert man die allmihlich ganz ansehnlich gewordene Literatur fiber Polymyositis, so begegne~ man nicht selten der Einsicht, daB unter dieser Bezeichnung nieht nur ~tiologiseh, sondern auch p a t h o g e n e t i s c h verschiedenartige Dinge zusammengebracht worden sind. Schon W a e t z o l d machte darauf aufmerksam, dab die in der Literatur mitgeteilten Fiille nicht yon allen Autoren gleichmaBig klassifiziert, dab F~lle, die yon den einen als typisch bezeichnet, von anderen a!s atypisch aufgefal~t werden. Jedenfalls unterliegt es keinem Zweifel, dal~ sine ganze Anzahl der bis jetzt als Polymyosit/s oder I)er- matomyositis verSffen~lichten F~tlle eine vSllige Gleichstellung mit dem yon W a g n e r , U n v e r r i c h t und H e p p ursioriinglich gezeichneten Bilde, das wegen seiner auffallenden klinisehen ~hnlichkeit mit der dureh Trichinen bedingten Muskelcrkrankung nach dem Vorgang yon I- iepp auch als PseudotrichJnose bezeichnet wird, nicht gestatten. Wir sehen dementslorechend bei 9erschiedenen Autoren das Bestreben, sine Sichtung der in der Literatur mitgeteilten F~lle vorzunehmen.

So vertr i t t S t r i i m p e l l die Meinung, dab man yon der eehten Polymyositis d i e bakteriell-septischen, zur Eiterung tendierenden FS]le prinzipiell trennen mfisse. ~Bei der eehten Polymyositis unter- seheidet er dann wieder sine primi~re und eine sekundi~re Muskelver- ~nderung, welche letztere im AnsehluB an andere Kr~nkheiten auftritt , wobei er nieht nur an eine Folgeerscheinung yon primi~ren Erkran- kungen des Nervensystems, sondern auch an eine Abh~ingigkeit von akuten Infektionskrankheiten denkt.

Auch L o r e n z trennt seharf die zur Eiterung tendierenden Formen yon der nichteitrigen Polymyositis und unterscheidet bei der letzteren die I)ermatomyositis und die Polymyositis haemorrhagiea.

i) Die Fertigstellung der farbigen Abbildungen erforderr lgngere Zeit, infolgedessen ist die Abhandlung nicht in der ~lphahetischen I~eihenfolge der anderen, sondern erst an dieser Stelle aufgenommen worden.

A r c h l y f. D s r m a t o l o g i e u. Syphilis. O. Bd. 130. 1

2 Th. Fahr:

E d e n h u i z e n unterseheidet 4 Gruppen:

1. Selbstgndige Erkrankung des Muskelsystems mit unklarer ]~tiologie ( H e p p , W a g n e r u. a.).

2. Kombination yon Haut- und Muskelerkrankung (Dermato- myositis ( U n v e r r i e h t , L 6 w e n f e l d ) .

3. Eigenartiger Sylnptomkomplex einer septisehen Erkrankung (A. F r ~ n k e l , B u g u. a~).

4. Teilerseheinung der Polyarthritis (I-Ierz, l~isse u. a., denen sieh E d e n h u i z e n selbst ft~r ihren eigenen Tall ansehlieBt).

Gegeniiber dieser Trennung in versehiedene Grupi0en vertritt A. Fr i~nke l die FIeinung, ,,daft ein nieht unbetrgehtlieher Teil, ja sehr wahrseheinlieh die Mehrzahl aller bisher unter diesem Namen" - - (Dermatomyosi~is resp. Polymyositis) - - ,,besehriebenen Krankheits~ f~lle ihrer Entstehung naeh zu den bakteriellen Infektionskrankheiten zu ziihlen sind". Die 3 Fi~lle, die er selbst mitteilt, sind seiner Meinung naeh nut ~ugerlieh versehiedene Formen septiseher, durch Strepto- kokkeneinwanderung verursaehter Infektion, bei denen die Einwirkung der Spaltpilze teils aussehlieftlieh auf einen groBen Teil der K6rper- muskulatur und Haut, teils zugleieh auf letztere Gewebe und die Ge- lenke stattgefunden hat. Die gegenteilige Meinung anderer Autoren fiihrt er darauf zurt~ek, dab die Iriiheren Fitlle bakteriologiseh nieht genau genug untersueht worden sind.

F r ~ n k e l hat sich DuB und neuerlieh vor allem lVlayesima ange- sehlossen, der soweit geht, zu erkliiren, daft zwisehen eitriger nnd niehteitriger Polymyositis kein prinzipieller Unterschied besteht.

Diese Auffassung kann ich nieht teilen, nnd ieh m6chte, ehe ieh weiter gehe, zun~tehst einen Tall mitteilen, den ieh selbst beobaehtet habe und der mir Veranlassung gibt, zu der Frage das Wort zu nehmen.

3/i. 36 Jahre, weibl. Mit 12 Jahren Driisenoperation am I-Ialse, yon Xinderkrank- heiten )[asern. l~{it 19 Jahren 8--16 Tage lang mit Sehmerzen in Fiigen und Knien erkrankt, keine Gelenksehwellung, sparer gesund. Vor 2--3 Jahren beginnende Gelenkbesehwerden an Zeigefinger und Daumen reehts. 3 normal verlaufene Ge- burten, eine Fehlgeburt. RegelmgBig menstruiert, letzte Menses vor 8 Tagen. Seit Januar 1915 pl6tzliche Ansehwellung tier oberen und unteren Augenlider, die auf Kamillenumsehlgge wieder zuriiekgehen, solehe Anschwellungen sollen dann in der n~ehsten Zeit noeh wiederholt aufgetreten sein. Ende April entwiekelte sieh eine Sehwellung der beiden Unterarme, dabei bestanden Schmerzen in den Knien, El!enbogen und Oberarmen, sie k~nn mit den I-I/inden nieht mehr fassen; fiihlt sieh kraftlos in den Armen und kommt deshalb am 26. Mai 1915 zur Aufnahme ins Allgemeine Krankenhaus Barmbek auf die Abteilm~g von Prof. Luee, dessen Freundliehkeit ieh die klinisehen Notizen des Falles verdanke.

Patientin wird in ziemlieh verwahrlostem Zustand gufgenommen, obere und untere Augenlider 6dematSs gesehwollen, Augenlider und Conjunctiven ger6tet.

Starker Foetor ex ore. Gebil~ defekt. Zunge belegt. Kein Fieber. Grobe Kraft beider I-I~nde herabgesetzt, an beiden Unterarmen troekene Ekzeme, K6rper

Zur Fn~oe der Polymyositis (Dermaton~yositis). ~

schwitzt stark, fiihlt sich fettig an. An fast s~mtlichen Yingergelenken bei Be- wegungen Reiben.

1. Ton an der Herzspitze unrein, im i~brigen hat die Untersuehung der inneren Organe und des Nervensystems vSllig negatives Ergebnis. Wa.. negativ. Blut- druck 165/105. Urin frei.

In den ngehsten Tagen gndert sieh tier Herzbefund insofern, ~ls an der Spitze ein lautes systolisches Ger/~usch auftritt; die TSne sind laut und paukend, die Aktion regehnfiBig. Temperatur bisweilen leieht erhSht, meist ist die Patientin fieberfrei. BewegungsstSrungen in Sehulter- und Ellenbogen-, Hfift- und Knie- gelenken; Handgelenk mggig behindert, einzelne Fingergelenke beiderseits, spe- ziell das Orundgelenk des reehten Zeigefingers zeigen Verdiekungen und Sehmerz- haftigkeit, die Haut fiber den mesiten FingerknSeheln ist atrophisch und teilweise etwas sehuppend.

In den n~ichsten Woehen his zum 1. Juli 1915 nimmt die Sehwellung des Gesiehts Mlmghlieh zu, es treten heftige Sehmerzen in beiden Beinen auf, und An- fang Juti entwiekeln sieh dann aueh an Armen und Beinen starke Odeme. Pa- tientin fiihlt sieh sehr matt. Ton an der Herzspitze unrein, TSne an der Basis paukend. In den Arm- und Kniegelenken bei Bewegung erhebliehe Sehmerzen. Blutdruek steigt auf 1761). Augenhintergrund normal. Temperatur leicht er- hSht, zwisehen 37 und 38 ~ Bis zum 1. September nehmen die I)deme dauernd zu, erstreeken sieh aueh auf den gt~eken und den ganzen K6rper, Arme mad Beine k6nnen nieht mehr spontan bewegt werden.

I m Urin tritt etwas Eiweig auf, im Sediment Leukoeyten und Cylinder. In den ngochsten Woehen nehmen die 0deme immer noeh zu, es entsteht Kiefer- klemme, die Temperatnr geh~ wieder unter 37 ~ Unter den Erscheinungen der Herzinsuffizienz tritt am 20. Oktober 1915 der Tod ein.

Sektion Nr. 885/15. 1,56 m lang, 53,7 kg schwere Frau. Uberall am KSrper bestehen sehr starke 0deme, die dadurch bemerkenswert sind, dab sieh die Haut auffallend prall anfiihlt. Die KSrpermuskulatur namentlieh an der Brust ist sehr blaB, yon graugelb-br~unlieher l%rbe, vielfaeh, besonders im Gebiet der Deltoidei und Intereostales direkt yon fischfleisehghnliehem Aussehen, vielfach dureh- setzt von zahlreiehen kleineren nnd grOfleren br/~unliehen Blutungen. An der Synovia der Kniegelenke linden sieh leiehte Usuren und stellenweise sulzige Ver- dickungen. In der BrusthShte 600, in den PleurahShlen je etwa 50 ecru serSser Fliissigkeit. Herzklappen glatt und zart, Muskulatur blaB, sonst ohne besondere Vergnderungen; LungenSdem; bronchopneumonisehe Iterde im reehten Unter- lappen. Tracheitis. Bronchitis. Milz vergrSgert (15 : 9 : 4,5), morseh, schmutzig- br//unlieh, Zeichnung undeutlieh. Mesenterialdriisen leicht geschwollen. Leiehte Fettleber, geringe Enteritis, iibrige ]~auchorgane ebenso wie das Zentralnerven- system ohne Besonderheiten.

Zur mikroskopisehen Un te r suehung werden Versehiedene Sttiekehen der Brust- , g u m p f - und E x t r e m i t ~ t e m n u s k u l a t u r e n t n o m m e n und m i t versehiedenen Methoden un te r sueh t : Gefriersehnitt , F~ rbung mit Sudan, F~rbung des in Pa ra f f i n e ingebet te ten Materials mi t Haemato- xyl in-Eosin, mi t der Elas t ieamethode W e i g e r t s , naeh van G i e s o n und den Bakter iensehnigt f~rbungen yon G r a m a n d U n n a .

Die Muskelbilndel zeigen teils Verfet tung, teils waehsartige Dege- nerat ion, anderswo sind die Fasern s tark versehmalert , atrophiseh,

1) Als Ursaehe der Blutdrueksteigerung sind wohl die nachher zu sehildernden Gefs anzuspreehen.

1 +

4 Th. Fahr:

anderswo wieder erseheinen die Sarkolemmsehli~uehe durch Zerfall ihres Inhalts wie ausgespiilt (Abb. 1), die Muskelkerne sitad vielfach vermehrt. Sowohl die Muskelbiindel im ganzen, wie die einzelnen Fibrillen sind dureh 0dem auseinandergedri~ngt; stellenweise bemerkt

Abb. 1.

Abb. 2,

man kleine H~morrh~gien, sie linden sich vielfach am R~nde der Btindel unter dem Perimysium, anderswo zwisehen den Fibrillen, sie sind offenbar durchweg dutch Ruloturen yon Capillaren und Prg- e~pillaren entstanden, die m~n an munehen Stellen in Form einer

Zur Prage der Polymyositis {Dermatomyositis).

Wandnekrose, durch die rote BlutkSrperchen durehtreten, direkt beob-: aehten kann.

Auffallend s i n d V e r ~ n d e r u n g e n a n z a h l r e i e h e n k l e i n e n Ar - t e r i e n. Es findet sieh hier vielfaeh eine ausgesprochene Endarteriitis , die zu einer betr~chtliehen Verengerung des Lumens f~hrt (Abb, 2).

Abb. 3.

Die beiden anderen Gef~13h~ute kSnnen ganz frei bleiben (Abb. 3). An manehen Stellen sind die an sieh in ihren H~uten selbst unverSmderten Gef~l~e yon diehten, aus Lymph0eyten bestehenden Zellm~nteln um- geben, anderswo finden sieh in der weiteren Umgebung der Gef~13e lymphoeyt~re Infiltrate.

An wieder anderen Arterien sieht man an der endarteriitiseh ver- ~nderten In t ima regressive Metamorphosen (Abb. 4): die gewueherten Intimalagen verwan- deln sieh mehr und mehr und zwar zun~ehst in den der Media benaehbarten Sehiehten in ein mit H/imatoxylin-Eosin sehmutzig-blSmlich

Abb. 4. Abb. 5. Abb. 6.

sieh fi~rbendes Gewebe, das sich in seinem Aussehen in niehts Yon einer gallertigen Metamorphose unterseheidet. Diese regressiven Pro- zesse greifen auf die Media tiber und k6nnen allm~hlieh zu einer v611igen Nekrotisierung der GefS~Bwand fiihren (Abb. 4, 5, 6). Stellen- weise finden sieh in der verdiekten Gefgi~wand aueh Verfettungen. Der Ge fg f~p rozeB b e g i n n t a l so in d e r I n t i m a u n d g r e i f t y o n da a u f d ie a n d e r e n G e f g l 3 h g u t e t iber .

(i Th. Fahr:

An den Nerven finden sieh hier und da kleine Degenerationsherd- ehen im Sinne der sehleimigen ])egeneral,ion.

Gdem, Blutungen, Infiltrate und Gefgl3vergnderungen der Joesehrie- benen Art linden sieh aueh an der Hang in Subeul,is und Cutis, aber entsehieden in geringerem MaBe wie in der Muskulagur. Man hat den Eindruek, dal3 der Pr0zel3 allmghlieh yon der Muskulatur naeh der Haul, tibergegriffen hag. Dieht unter der Epidermis in Breite einer Sehiehl,, die das Einfaehe bis Doppell,e der Epidermis mil3l,, finder sieh eine auffallende Homogenisierung des Gewebes (Abb. 7). Die Bt~ndel der Cutis sind hier zu einer gleiehmgf3ig gefgrbgen homogenen Sehieht zusammengeflossen, die Papillark6rper mehr weniger ver- sl,riehen, es findet sieh in dieser homogenisierl,en Pattie spitrliehes Pigment, die Veriinderung ist niehl, fiberall in gleieher Weise ausge- bildet. Ieh hall,e es flit am ngehsgliegenden, hier an eine Druekwir- kung an der enonn gespanngen gaul, zu denken. M i k r o o r g a n i s m e n i r g e n d w e l e h e r A r t l i e g e n s ieh n i r g e n d s n a e h w e i s e n .

Die mikroskopisehe Untersuehang der inneren Organe, speziell des Herzens, der Nieren und der Leber ergab keinen nennenswerten Befund.

Der Fall gleieht, wie aus der Besehreibung hervorgeht, in allen wesengliehen Punkl,en - - yon den naehher gesondert zu bespreehenden Gefiil~vergnderungen abgesehen - - durehaus denen, die urspr~nglieh yon W a g n e r , U n v e r r i e h t and H e p p als neue, eigenartige Muskel- e~'krankung besehrieben sind and deekl, sieh mit der Charakterisl,ik, die L o r e n z in seiner zusammenfassenden Sehilderung yon den ty- pisehen Fitllen dieser Polymyositis resp. Dermal,omyosigis gibt. Es wgren bei dieser Sehilderung folgende haupl,sgehliehen Ztige zu nennen: Prodromales Unwohlsein in Verbindung rail, rheumal,isehen Sehmer- zen, S~eifigkeit in allen C!iedern, lq'ieber in weehselnder Stgrke, auf- fallend festes, pralles, starres 0dem, das zuersl, im Gesieht auft-citt und die ExtremitS~ten monstr6s verunstalten kann. Profuse Sehweil3e. Sprungwe~se oder kontinuierliehe Ausbreitung der primgr in den Mus- keln sieh absioielenden Krankheit mit evl,lo Beteiligung der Pharynx- and Kehlkopfmuskulal,ur. Milztumor. Auffallende BI~sse der Musku- lattlr (kaninehenfleischiihnlieh, H e p p).

Mikroskopiseh: Interstil,ielle zellige Infill,rationen und Zellwueher- ungen neben degenerativen Prozessen der Muskelfasern. Abwesenheit yon Mikroorganismen (aueh Gregarinen, an die L. Pfeiffer und Un- verrieht daehten, haben sieh niehl, naehweisen lassen).

Es seheinl, mir nun nicht ang~ngig, dieses eigenartige Krankheits- bild als Teilerseheinung eines septisehen Prozesses aufzufasse~, wie dies A. F r i i n k e l and naeh ihm BuB, M a y e s i m a u. a. auf Grand yon Befunden gel, an haben, die zwar der eben charakterisierten

Zur Frage der Polymyositis (Dermatomyositis).

Polymyositis ghneln, aber keineswegs mit ihr identifiziert werden kSnnen.

A. F r g n k e l meint zwar, der erste der yon ibm mitgeteilten Fglle deeke sich v611ig mit der U n v e r r i e h t s e h e n Sehilderung, man braueht aber nut die Beschreibung der Muskelvergnderungen bei beiden Autoren zu vergleichen, um zu sehen, dab dies nieht zutrifft. F rg n k e 1 sehildert die Muskulatur als schmutzig-graurot succulent, schlaff, aui Druek trfibe graurote Fliissigkeit entleerend, andere Stellen werden als matsch bezeiehnet, wi~hrend U n v er r i c h t die ?r als miirbe, brtichig,

Abb. 7.

glanzlos beschrieben hat. Es handelt sieh bei den yon F r g n kel beschrie- bench Muskelverg.nderungen, wie aus seiner ganzen Beschreibung hervorgeht, einfach um ein bakteriell (dureh Streptokokken) bedingtes Odem mit eitriger Myositis, und ich stimme vollkommen mit S t r ti m p e 11, L o r e n z , S i c k und E d e n h u i z e n iiberein, wenn diese Autoren daffir eintreten, dab man die eigenartige h i e r in Rede stehende Muskel- erkrankung prinzipie]l yon den septischen Muskelaffektionen, wie sic A. F r h n k e l , M a y e s i m a u. a. beschrieben haben, trennen muB. Die Streptokokken, die FrD, nke l , die Staphylokokken, die B a u e r und M a y e s i m a nachgewiesen haben, k6nnen, wie L o r e n z schon mit Recht hervorhob, mit der e c h t e n , - n i e h t e i t r i g e n Polymyositis nicht in ursgchlichen Zusammenhang gebracht werden.

8 Th. Fahr:

Weiterhin fragt es sich nun, ob und inwieweit es bereohtigt ist, bei den fibrigbleibenden Fgllen yon eehter, d.h. nieht eitriger Polymyositis eine genauere Klassifizierung vorzunehmen, U n v e r r i e h t , der die Erkrankung zungehst als Polymyositis aeuta progressiva bezeiehnete, hat sparer wegen der Mitbeteiligung der Haut vorgesehlagen yon D er m a t o m yo si t is zu reden. L o re n z hat nun die Dermatomyositis, also die mit I-Iautaffektionen einhergehenden Fglle, als besondere Form yon clef Polymyositis haemorrhagiea getrennt. Ieh glaube nieht, dab eine derartige Trennung bereehtigt ist. Sowohl die Beteiligung der Hunt, wie das Auftreten der Blutungen ist m. E. etwas mehr Nebensgehliehes, Sekundgres, das mit dem Kern der Saehe niehts zu tun hat.

Lewin and L e w y haben denn aueh die Bezeiehnung Dermato- myositis zurfiekgewiesen, weil sie nieht eharakteristiseh genug sei. Jedenfalls geht aus dan Zusammenstellungen yon L e w y and Lorenz hervor, dal3 die Hautaffektion weder konstant, noeh einheitlieh in der Form ihres Auftretens ist. Sie wird als E r y t h e m (Wagner , P o t a i n , K6ster) , ro te k o n f l u i e r e n d e F l e e k e n , (I-iepp, L6wen- feld, Lewy), u r t i e a r i a ~ h n l i e h e r Ausseh lag (Unver r i eh t , H e p p , Fueke l ) , E x a n t h e m , i~hnlieh dem E r y t h e m a node- sum (Senator), e r y s i p e l a r t i g e s E x a n t h e m (Wagner , St r i im- pell , Senator) , E k z e m (K6ster , mein oben mitgeteilter Fall), Ur t i c a r i a , Herpes (I-Iepp) besehrieben, L e w y erwi~hnt aul3erdem Re seola und P u r p ura , mitunter fehlt jede Hantver&nderung. Unter den 4 an sieh gleiehartigen F&llen, die L e w y selbst gesehen hat, war sie nur einmal vorhanden. Wie oben sehon erwi~hnt, habe ieh aus meiner eigenen Beobaehtung die Uberzeugung gewonnen, dab es sieh bei den Hautveri~nderungen um etwas SekundDores handelt, dab sieh der ProzeB zuerst und vorwiegend in Muskulatur und Subeutis abspielt und yon hier auf die Haut flbergreift, resp. iibergreifen kann. Offenbar rut er das nieht immer, es erkl~ren sich so die gelegentlieh fehlenden Hautver~nderungen u n d e s ergibt sich daraus, dug ieh denjenigen Autoren beipfliehten muB, die den Hantvergnderungen keine ausschlag- gebende ]~edeutung in der Pathogenese und Symptomatologie der Polymyositis zuspreehen und dab ieh demgemD$ die yon Lorenz an- genommene Trennung in Dermatomyositis und Polymyositis haemor- rhagiea ablehnen mug. Aueh die Blutungen sind in ihren Auftreten so weehselnd, dab man sie nieht als Kriterium zur Unterseheidung zweier Formen heranziehen kann.

Dagegen halte ieh es far bereehtigt, mit S t r i impe l l eine pr im~re und sekundi~re l~olymyositis zu unterseheiden. Str t~mpell hat, Me oben sehon erwi~hnt, zungehst ganz allgemein die M6gliehkeit erwogen, dug sieh in gewissem Gegensatz zu den iitiologiseh v611ig

Zur Frage der Polymyositis (Dermatomyositis).

dunklen F~llen (Lorenz) yon niehteitriger Polymyositis, die als pri- mgre (oder genuine) zu bezeiehnen w~ren, die Erkrankung sieh aueh sekundgr im Ansehlufi an Infektionskrankheiten entwiekela kSnne; in der Tat ist nun im Laufe der Zeit eine Infektionskrankheit immer mehr hervorgetreten, die hier mit grofier Wahrseheinliehkeit ange- sehuldigt werden muB, das ist die P o l y a r t h r i t i s r h e u m a t i e a . Es ist hier an die Ver6ffentliehungen yon Leube , L a q u e r , I-Ierz, Risse , E d e n h u i z e n u. a. zu erinnern, die mehr oder weniger bestimmt die Meinung verfoehten haben, daft es sieh bei den yon ihnen gesehenen Fgllen yon Polymyositis um eine Teilerseheinung resp. Erseheinungs- form der Polyarthritis handel,. Herz meint, dal3 beide Erkrankungen m6glieherweise nut versehiedene Lokalisationep eines und desselben Virus sind.

Ieh teile die Meinung der Autoren, dab zwisehen Polyarthritis und Polymyositis ursgehliehe Beziehungen bestehen und hoffe diese An- sehauung heute auf eine solidere Basis stellen zu k6nnen, als dies seit- her mSglieh war.

Wie aus der mikroskopisehen Besehreibmlg meines Falles hervor- geht, unterseheidet er sieh - - so sehr er im grogen und ganzen den Befunden yon W a g n e r , U n v e r r i c h t , H e p p , Str~impel l u. a. gleieht - - yon diesen ~lteren F~llen dureh das Vorhandensein sehr auff~lliger Gef~gveri~nderungen, yon denen bei den erw~hnten l~llen nieht die Rede ist; bei H e p p und W a g n e r wird sogar das Nichtvor- handensein yon Gef~l]vergnderungen ausdrticklich hervorgehoben. Diese Gefgl~verfinderungen beziigl, deren Charakter ich, mn reich nieht wiederholen zu miissen, auf das friiher Gesagte verweise, gleichen in auffglliger Weise denen, :die ich bei der yon mir Ms maligne Nephro- sclerose bezeiehneten Affektion in den Arterien der Niere gefunden habe.

Es handelt sieh bei diesen Gef~igver~nderungen, soweit sie yon der gewShnlichen Arteriosklerose abweichenl um eine zur Gef~B- w a n d n e k r o s e f i i h rende A r t e r i i t i s resp. Ar t e r io l i t i s ; als Ursache fiir diese zur mMignen Nephrosklerose ftihrende nekrotisierende Arteriolitis der Nierengefg$e habe ieh bis jetzt mit grOBerer Wahrschein- lichkeit nur die Bleivergiftung und die Lues ansehuldigen kSnnen, und es fragt sieh nun, ob evtl. aueh das Virus des Gelenkrheumatismus als ursgehliches Moment hier in Frage kommt. Ich habe, mnder L6sung dieser tCrage n~her zu kommen, die :Fi~lle yon maligner Nierensklerose, fiber die ieh Notizen besitze, auf ihre J~tiologie durchgesehen und dabei in der Tat 5 F/~lle gefunden, in deren Atiologie der Gelenkrheumatismus eine Rolle spielt, das wiirde ja an sich noeh nieht viel beweisen, wieh- tiger erseheint mir, dal~ in 2 Fgllen (Fall 44 in der mit Vo lha rd heraus- gegebenen Monographie and Fall 54 in einer Arbeit in Virch. Arch. Bd. 226) die Nierenaffektion sich direkt an den Gelenkrheumatismus

10 Th. Fahr:

angeschlossen hat. Ich bin aus diesem und aus sp~tter zu er6rternden Gr~nden in der Tat der Meinung, dab sieh nieht nut unter dem EinfluB yon Lues und ]31eivergiftung, sondern a u c h im A n s e h l u B a n d e n G e l e n k r h e u m a t i s m u s e ine a l t e r a t i v e E n t z i i n d u n g a n d e n A r t e r i o l e n e i n e z u r N e k r o s e f f i h r e n d e A r t e r i o l i t i s e n t - w i e k e l n k a n n .

Man wird mir nun allerdings entgegenhalten, dab die ffir den Ge- lenkrheumatismus eharakteris~isehe histologisehe Ver~nderung die Entwieklung der bekannten im adventi~iellen Gewebe gelegenen Asehoffsehen Kn6tehen sei und daB, um die Ver~inderungen als r h e u m a t i s e h zu kennzeiehnen, das Auftreten dieser Kn6tehen gefordert werden mttsse. Ieh glaube abet, man kann durehaus mit d e r M6gliehkeit reehnen, dab auBer der s p e z i f i s e h e n rheumatisehen Er- krankung, die in Form der adventitiellen und periadventitiellen Kn6t- ehenbildung in Erseheinung trit t , bei der Polyarthritis aueh eine u n- s i 0 e z i f i s e h eVer~nderung vorkomm~, die in der Gef~Bwand selbst in Form einer nekrotisierenden Arteriolitis in Erseheinung trit t , die sonst aueh bei Lues und Bleivergiftung beobaehtet wird und die etwas an die, wie es seheint gleiehfalls nieht einheitlieh bedingten, atiologisch un- gekl~rten Veri~nderungen bei ,der Periarteriitis nodosa erinnert. Man k6nnte daran denken, dab die Kn6tehen unter dem EinfluB des unbe- kannten Polyarthritisvirus selbst, die anderen Ver~nderungen unter dem EinfluB yon Toxinen, die mit diesem Virus in irgendeinem urs~teh- lichen Zusammenhang stehen, zustandek~men, man k6nnte aueh an Modifikationen dieser Toxine denken; solange wir abet den Erreger der Polyarthritis nieht kennen und nicht mit ihm experimentieren k6nnen, hat es keinen groBen Zweek, sieh hier in Hypothesen einzu- lassen, und ieh begniige reich damit, auf die M6gliehkeit hinzuweisen, dab aueh der Gelenkrheumatismus zu den Erkrankungen geh6rt, unter deren Einflug es zu nekrotisierenden Entzi~ndungen in der Wand der kleinen Gef~ge kommen kann. Ieh kann zur Stfitze dieser Annahme noeh gel~end maehen, dab ieh gelegentlieh im Herzen yon P~heulnatikern, wo die typisehen rheumatisehen KnStehen in groger Zahl vorhanden waren, auch in der Gefagwand selbst hier und da eine nekrotisierende Arteriitis gefunden babe, die et, was an die hier gesehilderten Gef~iB- ver~nderungen erinnerte. Aueh A s e h o f f hat t~brigens darauf hinge- wiesen, dab bei der rheumatisehen periarteriellen Entz/indung starke l\{ediazerst6rungen vorkommen. "

Weshalb freilieh dieser in der Gef~Bwand sich abspielende ProzeB eine so versehiedene Lokalisation, bald in der Muskulatur, bald im Hei;zen, bald in der Niere zeigt - - es ist in diesem Zusammenhang aueh an die M6gliehkeit versehiedener Lokalisation bei den rheumatisehen Kn6tehen: Herz einerseits, Sehnenseheiden, Faseien (Rheumatismus

Zur Prage der Poiymyosltls (Derma~omyositis). l i

nodosus) andererseits zu erinnern, - - das ist einstweilen noeh v51tig dunkel.

Bei den Mitteilungen yon Leube , L a q u e r , Herz , Risse, E d e n h u i z e n , die, wie bereits erwghnt, schon friiher an Beziehungen zwisehen dem Gelenkrheumatismus nnd der niehteitrigen Polymyositis gedacht haben, hag keine Sektion der fraglichen Fglle stattgefunden, nnd eine genane histologisehe Untersuehung der Muskulatur mit ihren GefgBehen ist infolgedessen nieht mSglieh gewesen.

Dagegen erinnert in vieler Beziehung ein yon R o s e n b l a t h mit- geteilter Fall an den meinigen. Es bestand auch dort zuniiehst ein Gelenkrheumatismus, es entwiekelte sieh dann eine typisehe Derma- tomyositis, und bei der mikroskopischen Untersuehung fanden sieh sehwere, mit Nekrotisierung einhergehende entziindliehe Vergnderungen an den kleinen Arterien.

R o s e n b l a t h nnd alle sp~teren Autoren, die sich mit seiner Ver- 6ffentliehung besehi~ftigten, haben allerdings seinen Fall zur Periar- teriitis nodosa gereehnet, und wir massen uns jetzt noeh mit den eben sehon knrz gestreif.ten Beziehungen unseres Falles zu dieser eigenttim- lichen GefS~Bveri~nderung befassen und uns die Frage vorlegen, ob man ihn nieht ohne weiteres dieser Erkrankung zureehnen soll. AuBer- ordentlieh hDmfig linden sieh ja bei der Periarteriitis nodosa schwere 3/iuskelveriinderungen (s. die ~iltere und neuere Kasuistik; ausftihrliehe Zusammenstellung der ~tltereh Fhlle bei Sehre iber , der neueren bei Gruber) nnd vor allem mSehte ieh bier an einen yon Damsch nnd Be i t zke mitgeteilten, in der Literatur (s. Gruber) ebenfalls zur Periarteriitis nodosa gereehneten Fall erinnern, der offenbar mit dem meinigen, namentlieh aueh was die Pathogenese der Gef~gver~tnderungen (vorwiegende Affektion der Intima)anlangt, ziemlieh identiseh war., S t r i impe l l sehreibt demgemg{~ in seinem Lehrbueh am Sehln8 des Kapitels t~ber Polymyositis :

,,In Kiirze mag hier noeh darauf hingewiesen werden, dal3 ein der Polymyositis reeht ghnliehes Krankheitsbild zuweilen aueh dutch eine eigentt~mliehe, zuerst yon K u B m a u l und Maier beschriebene, aber noeh sehr wenig bekannte Erkrankung der kleinen Arterien (Peri- arteriitis nodosa) hervorgerufen werden kann. Sind die kleineren Muskel- arterien befallen (Entzt~ndnng der Gef~tl3wand, Thrombenbildung n. dgl.), so kommt es in den Muskelfasern zu degenerativen Veri~n- derungen und damit zu Ansehwellungen, Schmerzen und Funktions- st6rungen der Muskeln, daneben bestehen meist sehwere Allgemein- symptome: Fieber, An~mie~ Nephritis, heftige Leibsehmerzen usw.".

Vergleieht man die GefhB;cergnderungen, wie ich sie oben gesehildert babe, mit den t y p i s e h e n Fallen yon Periarteriitis nodosa, so ersehei- nen die Untersehiede doch so erheblieh, dab die Anwendung der Be-

12 Th. Fahr:

zeichnung ,,Periarteriitis nodosa" ff~r meinen Fall unangebraeht er- seheint.

Man kann hier nicht sagen, dab es sieh vorwiegend um einen peri- arteriitisehen Prozel3 handelt, ieh habe bei meiner Sehilderung vielmehr ausdri~eklich darauf hingewiesen - - und die beigegebenen Abbildungen beweisen e s - - , dab die Vergnderungen bier fraglos yon der I n t i m a ihren Ausgang nehmen; ebensowenig lassen sieh die Veranderungen als ,,kn6tehenf6rmige" bezeiehnen; speziell ist auch makroskopiseh nirgends auch nur die geringste Kn6tchenbildung entdeekt worden, dabei ist es aber doeh sicher gerade das makroskopiseh siehtbare Auf- t re ten de r Kn6tehen gewesen, das ursprfing]ieh zur Wahl des Aus~ dmcks ,,Periarteriitis nodosa" geffihr~ hat. Andererseits ist die ~hnlieh- keit der in meinem Fall beobaehteten Gef~tBver~inderungen mit man- ehen der yon den Autoren zur Periarteriitis nodosa gereehneten Fglle ( D a m s e h und B e i t z k e u . a.) unverkennbar und ieh bin durchaus dafter, diesem Umstand in irgendeiner Weise I%echnung zu tragen.

Ieh m6ehte deshalb vorsehlagen, die F~lle, die man als typisehe und die, die man Ms atypische Fglle yon Periarteriitis aufgefaBt hat, unter der ]3ezeiehnung: nekrotisierende Arteriitis resp. Arteriofitis zusammenzufassen und im t~ahmen dieser allgemeifien Bezeiehnung den Ausdruok ,,Periarteriitis nodosa" nut ffir Fglle zu reservieren, auf die man die yon K u B m a u l und Ma ie r gegebene Charakterisierung: knStehenfSrmiges Auftreten, periarteriit.ische Lokalisation des Prozesses anwenden kann. Die Periarteriitis nodosa wgre demnaeh eine besondere Erscheinungsform der - - nieht einheitlieh bedingten - - nekro~isierenden Arteriitisl). Als Ursaehe dieser nekrotisierenden Arteriitis a n s ieh k~men in l~rage: Lues, Blei, Streptococcus viridans Sepsis, Tuber- kulose, Gelenkrheumatismus und ganz zweifellos aueh noeh a n d e r e N o x e n , d ie u n s e i n s t w e i l e n u n b e k a n n t s ind .

Es ist ein imrner noeh nieht beigelegter Streit unter den Autoren, yon "~eleher Gef~ghaut die Periarteriitis nodosa ihren Ausgang nimmt. W~ihrend manehe Untersucher, wie W e i e h s e l b a u m , E p p i n g e r u. a. die Int ima als Ausgangspunkt bezeichnen (die auch bei der yon mir besehriebenen Gefal3verii.ndertmg zweifellos als prim~re Lokalisation in Frage kommt), suchen sie M 6 n e k e b e r g , B e n d a u. a. in der Media, K u B m a u l - M a i e r und zahlreiehe andere Autoren in der Adventitia und Verse , J. E. S e h m i d t und G r u b e r endlieh im Grenzgebiet yon Adventitia und Media (s. die diesbez, zusammenfassende Sehilderung yon G r u b e r ) . Es sind nun unter den Autoren, yon denen diese Angaben

1) Die Arbeit yon S p i ro (Virchows Archly 22~), die wghrend der Druek- legung vorliegender Abhandlung ersehien und in der bez. der ,,Periarteriitis nodosa" ein g run ds g t z l i c h ghnlieher Standpunkt Me bier vertreten wird, konnte leider nicht mehr beriieksiehtigt werden.

Zur Frage der Po]ymyositis (Dermatomyositis). 13

s t ammen, so viele zuverl~tssige Beobachte r , dal l m a n wohl mi t B e s t i m m t - heir annehmen kann, daI] sie bei den yon ihnen selbst gesehenen Fa l l en h inre iehend gute Gri inde gehab t haben, u m den h i s topa thogene t i schen Z u s a m m e n h a n g in de r yon ihnen ve r t r e t enen Weise zu deuten, und ich glaube, wir t u n besser, s t a r t uns dar i iber zu s t re i ten, ob die Per i~r te r i - ir is nodosa yon der I n t i m a , Media oder A d v e n t i t i a ausgeht , uns mi t de r Ta t sache abzuf inden, dab es eine a l te ra t ive , zur Gefi iBwandnekrose f i ihrende A r t e r i i t i s resp. Ar te r io l i t i s gibt , die sowohl yon der I n t i m a , wie yon der Media, wie von der A d v e n t i t i a ihren Ausgang nehmen kann. Nach dem Gewinn dieser E r k e n n t n i s scheint mir der S t re i t f iber den Ausgangspunk t des Prozesses innerha lb de r Gef~l lwand miil~ig und eine Auffassung des P rob lems in dem eben yon mi r gegebenen Sinne zulSssig. Es erf ibr igt sieh d a m i t auch die Frage , ob wir don yon mir mi tge te i l t en F a l l zur Pe r i a r t e r i i t i s nodosa reehnen solien oder nieht .

Die Ergebnisse der vor l iegenden kurzen Studio lassen sich wie folgt zusammenfassen . Es g ib t eine - - z u e r s t yon W a g n e r , U n v e r - r ic h t und H e p p beschr iebene - - e igenart ige, in F o r m einer a l t e r a t i ven En tz i indung au f t r e t ende Muske le rkrankung , die a m zweckm~Bigsten als n i c h t e i t r i g e P o l y m y o s i t i s bezeichnet wird und als solche pr inzipie l l yon der e i t r igen oder - - da es bei diesen F o r m e n m a n e h m a l n ich t zu r ich t iger AbsceBbi ldung k o m m t - - besser s e p t i s c h e n Myo- sitis resp. Po lymyos i t i s ge t r enn t werden mul~.

Bei de r n ich te i t r igen Yolymyosi t i s mfissen wir eine pr im~re, , g e n u i n e " F o r m m i t unk la re r ~ t io log ie o h n e Gefi~llver~nderungen, und eine s e k u n d i ~ r e , die sich im Anschlul l an Gef~l~veranderungen entwiekel t , unterseh~iden.

Diese - - ~t iologiseh offenbar verschieden bed ing ten - - G ef~Bvers derungen zeigen entschiedene Verwand t scha f t mi t der - - i~tiologisch gleichfalls n ich t e inhei t l ichen - - Pe r i a r t e r i i t i s nodosa. Sie l a s sen sich un te r der a l lgemeinen Bezeichnung , n e k r o t i s i e r e n d e Arter i i t is" resp. Ar te r io l i t i s " mi t den F~l len a l t e r a t i ve r Gefi~l~wandentztindung zu- sammenfassen, auf die nach F o r m und Loka l i sa t ion des Prozesses die Bezeichnung Pe r i a r t e r i i t i s nodosa zutr i f f t . E i n e der Ursache ftir diese nekro t i s ie rende Ar te r i i t i s resp. Ar ter io l i t i s is t der Ge lenkrheuma- t ismus.

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14 Th. Fahr: Zur Fra~c der Polymyositis (Dermatomyositis).

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