Zur Frage des cerebellaren Tremors.

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Zur Frage des cerebellaren Tremors. (Erfahrungen an einem Fall yon Kleinhirneyste mit atypischem Bild und einer eigenartigen Beeinflussung dureh den Balkenstich.) Von Dr. Robert Klein. (Aus der deutsehen psyehiatrisehen Universit~ts-Klinik Prag [Dir. : Prof. O. P~zl].) Mit 3 Textabbildungem (Eingegangen am 24. August 1923.) Sehr spi~rlich sind in der Literatur die Fi~lle, in denen Neubildungen der hinteren Schiidelgrube ohne gr5bere Symptome verlaufen; meist entwickeln sich nach sehr intensiv auftretenden Allgemeinerscheinungen Syndrome, die eine ann~hernde Lokalisation mit grol~er Wahrschein- lichkeit erm5glichen. Dies gestattet in der Mehrzahl der F~ile den Ver- such einer Radikaloperation, die, wenn es sich um Kleinhirncysten handelt, eine verhi~Itnism~Big giinstige Prognose bietet; nur selten greift man zur symptomatischen Therapie des Balkenstiches. Es ist daher leicht erkl~rlich, dab die Erfahrungen fiber den Balkenstich bei Kleinhirntumoren nicht sehr grol~ sind. In seiner Arbeit fiber Balken- stich betont Kdstner, dal~ dieser bei Kleinhirngeschwfilsten kein un- gef~hrlicher Eingriff sei und meint, dal~ er dort zu vermeiden wi~re, wo als Sitz des Tumors das Kleinhirn in Betracht k~me. Es wiirde daher wichtig erscheinen, auf jene FMle hinzuweisen und sie zu sam- meln, bei denen nach den bisherigen Erfahrungen an das Kleinhirn kaum oder in letzter Linie gedacht wird. Ich m5chte nun dutch einen solchen Fall, der durch seine Symptomatologie und genauen anato- mischen Befund yon Interesse ist, zur praktisch wichtigen Frage des Balkenstiches bei Kleinhirntumoren und seinen Folgeerscheinungen beitragen. E. B., kam am 7. V. a. c. zur neurologischen Untersuchung. Seit M~rz v. J. bemerkte Pat. bei raschen Bewegun~en, wie Biicken, Aufsetzen, manchmal das Auftreten eines pl5tzlichen Kopfschmelzes, der meist yon einem Schwindelgefiibl begleitet, in kurzer Zeit wieder verging. Die Stelle des Schmerzes soll yon Anfang an ziemlich umschrieben in der beiderseitigen Scheitelgegend gelegen sein. All- mi~hlich verschlimmerte sich der Zust~ nd ; die Kepfschmerzattacken hielten l~nger an und stellten sich auch bei anderen Gelegenheiten ein, wie beim Stuhlgang, nach der Nahrungsaufnahme und oft auch ohne ~u~eren Zusammenhang, insbesondere

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Zur Frage des cerebellaren Tremors.

(Erfahrungen an einem Fall yon Kleinhirneyste mit atypischem Bild und einer eigenartigen Beeinflussung dureh den Balkenstich.)

Von Dr. Robert Klein.

(Aus der deutsehen psyehiatrisehen Universit~ts-Klinik Prag [Dir. : Prof. O. P~zl].)

Mit 3 Textabbildungem

(Eingegangen am 24. August 1923.)

Sehr spi~rlich sind in der Literatur die Fi~lle, in denen Neubildungen der hinteren Schiidelgrube ohne gr5bere Symptome verlaufen; meist entwickeln sich nach sehr intensiv auftretenden Allgemeinerscheinungen Syndrome, die eine ann~hernde Lokalisation mit grol~er Wahrschein- lichkeit erm5glichen. Dies gestattet in der Mehrzahl der F~ile den Ver- such einer Radikaloperation, die, wenn es sich um Kleinhirncysten handelt, eine verhi~Itnism~Big giinstige Prognose bietet; nur selten greift man zur symptomatischen Therapie des Balkenstiches. Es ist daher leicht erkl~rlich, dab die Erfahrungen fiber den Balkenstich bei Kleinhirntumoren nicht sehr grol~ sind. In seiner Arbeit fiber Balken- stich betont Kdstner, dal~ dieser bei Kleinhirngeschwfilsten kein un- gef~hrlicher Eingriff sei und meint, dal~ er dort zu vermeiden wi~re, wo als Sitz des Tumors das Kleinhirn in Betracht k~me. Es wiirde daher wichtig erscheinen, auf jene FMle hinzuweisen und sie zu sam- meln, bei denen nach den bisherigen Erfahrungen an das Kleinhirn kaum oder in letzter Linie gedacht wird. Ich m5chte nun dutch einen solchen Fall, der durch seine Symptomatologie und genauen anato- mischen Befund yon Interesse ist, zur praktisch wichtigen Frage des Balkenstiches bei Kleinhirntumoren und seinen Folgeerscheinungen beitragen.

E. B., kam am 7. V. a. c. zur neurologischen Untersuchung. Seit M~rz v. J. bemerkte Pat. bei raschen Bewegun~en, wie Biicken, Aufsetzen, manchmal das Auftreten eines pl5tzlichen Kopfschmelzes, der meist yon einem Schwindelgefiibl begleitet, in kurzer Zeit wieder verging. Die Stelle des Schmerzes soll yon Anfang an ziemlich umschrieben in der beiderseitigen Scheitelgegend gelegen sein. All- mi~hlich verschlimmerte sich der Zust~ nd ; die Kepfschmerzattacken hielten l~nger an und stellten sich auch bei anderen Gelegenheiten ein, wie beim Stuhlgang, nach der Nahrungsaufnahme und oft auch ohne ~u~eren Zusammenhang, insbesondere

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in der Nacht. Sie hatte dabei das Gefiihl eines riesisen Druckes im Sch~del, wie wenn er zerspringen miil~te. Auf der HShe des Schmerzes stellte sieh meist Brech- reiz ein. Es kam h~iufig auch zum Erbrechen, das die Pat. als ~uBerst qu~lend angibt; sie erbrach dabei genossene Speisen und schleimige bittere Massen. Eine Erleichterung habe Pat. nach dem Erbrechen nicht gesptirt, die Sehmerzen hielten mit unverminderter Heftigkeit an, in der letzten Zeit oft stundenlang. Die n~cht- lichen Anf~lle k~men fast jede Nacht, so dab sie kaum schlafen konnte. Infolge dieser Beschwerden, insbesondere well sie sich vor den an die Nahrungsaufnahme sich anschliel~enden Schmerzattacken fiirchtete, kam sie sehr herunter, wurde schwach und ,,nervSs", so dab sie sich manchmal kaum auf den Beinen erhalten konnte. Bei Tage sah sie 5fters Schatten und Nebel an ihren Augen vorbeiziehen. In der bIacht w~ihrend der Schmerzanfiille h~ufig Funkensehcn. Auch das Sehen ~m allgemeinen sei langsam schlechter geworden. W~hiend des Schwindelgefiihls kein Drehen der Gegenst~nde nach einer bestimmten SeRe. Als 2j~thriges Kind sei sie naeh Angabe ihrer Mutter yon einer Stiege gefallen und im Anschlul~ daran l~ngere Zeit bewul~tlos gewesen. Ihre Eltern seien beide jung gestorben, Mutter an ,,Herzerweiterung", Vater an Kehlkopftuberkulose. Letzterer war Alkoholiker. Eine Schwester des Vaters war geisteskrank. Die Pat., die im 38. Lebensjahre steht, hatte vor 20 Jahren eine gesunde Tochter gcborcn; ein Jahr sp~ter ein Abortus im 4. Monat; seither nieht gravid. Menstruation normal, die letzte vor 4 Wochen. W~hrend der Kriegszeit angeblich Ruhr durchgemacht; die jetzige Krankheit habe sich an eine Bauchgrippe angeschlossen, bei der haupts~chlich EIbrechen und Durchfall bestand. Das habe damals 14 Tage gedauert, nach einem zweimona- tigen Intervall seien die jetzigen Beschwerden aufgetreten. DiG cbjektive Unter- suchung ergibt: Pupillen gleich, mittelweit, reagieren prompt auf Licht und Kon- vergenz; Augenbewegungen frei; spontaner rotatorischer Nyst~g~us beim Blicke naeh rechts; Cornealreflexe lebhaft; Gesichtsfeld nicht eingeschI~nkt. Ophthalmo- skopisch beiderseitige Stauungspapille, r. 3 Diopt., 1. 5 Dioptr. Sonst an den Hirn- nerven nichts Pathelogisches. ]3eim Vorstrecken der Arme tri t t zuerst rechts ein feinschl~giger Tremor auf, der allmhhlich grobschliigig wird, dann auf den linken Arm iibergeht und verschwindet, sobald die Arme in Ruhestellung gebracht werden. Aktive und passive Beweglichkeit der Extremit~ten frei, mctorische Kraft un- gestSrt. Biceps-, Triceps- und Periostreflexe beider Arme lebhaft, B.D.R., P.S.R., A.S.R. sehr lebhaft, rechts gleich links, beiderseits geringer Patellarklonus. Ful~- sohlen-Streichreflex plantar, Oppenheim, Mendel-Bechterew beiderseits nicht vor- handen. Beim Gehen f~llt eine etwas steife Haltung auf, geringe Mitbewegung der Hgnde, beim Liegen in horizontaler Lage obne Hilfe der Arme erschwertes Auf- setzen. Die Vestibularuntersuchung ergibt beim Ausspritzen mit kaltem Wasser normale Zeige- und Fallreak[ion, jedoch Fehlen des Schwindel- und (~belkeits- gefiihls.

Auf Grund der e twas an Parkinson er innernden H a l t u n g und des Ha lb se i t en t r emor s g laub ten wir an einen S t i rnh i rn tumor , i~hnlich den yon Schuster mitge te i l t en Fi~llen, denken zu mfissen, k o n n t e n jedoch

mi t R i icks ich t auf das Feh len des Schwindelgefi ihls be i der Vest ibular - untersuchung, der in tens iven S tauungspapi l le , eine Neub i ldung in der h in te ren Schttdelgrube n icht ausschliel3en. W i r schlugen deshalb als vorli~ufige Therap ie den Ba lkens t i ch vor, der e inen Tag da rau f auf der chi rurgischen K l in ik Schlo]/er vorgenommen wurde .

Der Berieht der Klinik Schlo//er lautet: Nach Lokalaniisthesie wird an typi- scher Stelle fingerbreit hinter der Coronarnaht und 1/~ cm rechts neben der Mittel-

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linie nach Spalten der Haut und des Periosts mit dem Motorbohrer tin Bohrloch angelegt, die Dura ineidiert und mit der Balkenstichkantile entlang der Falx cerebri eingestochen, wobei man in etwa 6 em Tiefe den Widerstand des Balkens taste~, nach dessen (Tberwindung sieh leicht blutig %ingierter Liquor unter leicht erhShtem Druck entleert. Nach Zurtickziehen des Mandrins wird 10 ccm Liquor entleert, worauf nach entspreehender Erweiterung des Bohrloches im Balken die Kaniile zurtickgezogen wird. Hautligatur, ttautnaht.

Der einige Tage sp~iter aufgenommene Nervenbefund ergab nun: Pupillen gleich weft, gute Lichtreaktion, keine Konvergenzreaktion. Facialis in allen J~sten rechts weniger innerviert als links, beiderseits Abducensparese, rechts starker als links. Cornealreflexe fehlen beiderseits, Sensibilit~t des Ge- sichts ohne StSrung, motorischer Tri- geminus inSakt. Beide oberen Ex- tremit~ten paretisch, links mehr als rechts~ Tonus beiderseits stark herab- gesetzt, Biceps-, Triceps- und Periost- reflexe fehlen beiderseits. Bauch- deckenreflexe links vorhanden, die untemn nur schwach auslSsbar, rechts fehlen sie. Die P.S.R. fehlen beider- Abb. 1. seits. A.S.R. beiderseits vorhanden. FuBsohlen - Streichreflex beiderseits plantar. Oberfl/~chensensibilit~t un- gest6rt, Bewegungsempfindung in- takt, Taxie in den oberen und un- teren Extremit/~ten, soweit prtifbar, nicht grob gestSrt, Stereognose un- gestSrt. Der Kopf wird steif gerade- aus gehalten; Seitw~rtsbewegungen des Kopfes sind nur naeh (Tberwin- dung eines grSl~eren Widerstandes mSglich. Der vor der Operation vor- handene Tremor war voltsti~ndig ge- schwunden; Stehen, Aufsitzen un- Abb. 2. mSglich; alle Extremit/~ten fallen, passiv erhoben, schlaff auf die Unterlage. ()phthalmoskopisch: Bds. Stauungs- papille, links st/irker als reehts. Das subjektive Befinden der Pat. hatte sich nach dem Balkenstich etwas gebessert; die Kopfschmerzen waren etwas zuriick- gegangen; das Erbrechen hatte nachgelassen. Im Laufe der n/~ehstenTage keine Anderung des Nervenbefundes; nur war die Fixationsstellung des Kopfes in der Mittellinie in eine Neigung des Kopfes tibergegangen; soweit sich der beob- achtende Arzt erinnert, bestand die Neigung nach der rechten Seite, doch kann dies, da schriftliche Aufzeichnungen dariiber fehlen, nicht mit Sicherheit be- hauptet werden. Der am 14. IV. neuerlieh aufgenommene Befund zeigte gegen- tiber frtiher die aktive Beweglichkeit des r. Armes frei, den 1. Arm paretisch, Tonus des 1. Armes stark herabgesetzt, P.S.R., A.S.R. vorhanden, ebenso Biceps-, Triceps- und Periostreflexe. Bauchdeckenreflexe bds. nicht auslSsbar. Der Tremor blieb auch naeh Besserung der Paresen verschwunden. Pat. vermag mittels Untersttitzung zu gehen, Gang etwas paretisch, und zwar wird das linke Bein mehr

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nachgeschleppt als das rechte, doch ist kein Schwanken, keine Neigung, nach einer Seite zu fallen, bemerkbar. Wegen '~uBerer Umst/~nde war es leider nicht mSg- lich, nach dem Balkenstich eine genaue Vestibularuntersuchung nach Barany zu machen. Einige Tage sp/iter kam es plStzlich im Anschlug an eine Mo-Injektion unter heftigem SchweiBausbruch und maximal erweiterten Pupillen zum Exitus.

Der Sektionsbefund ergab eine kleinhiihnereigroBe Cyste, die in ihrer grSgeren Hi~lfte die rechte, mit ihrer kleineren die linke Kleinhirnhemisph~re einnahm. Am Occipitalpol der Cyste befand sich ein grobhSckeriges Gebilde yon Erbsen- grSl~e, das tumorartig nach der HShle vorsprang. Von der Cyste wurde fast der ganze Wurm eingenommen, in gleicher Weise rechts wie links; ziemlich unvergndert blieb nur das Culmen, die Pyramide mit den hintersten Teilen der Uvula. Die Lingula und Lobus centralis waren ebenso wie die erhaltenen Teile des Wurmes in ihrer Rinde plattgedriickt, das Mark war mit der Cystenwand verschmolzen.

Unbeschgdigt war die t/inde des Lobus biventer, w~hrend sich entsprechend dem medialen Tefl des Lobus quadrangularis rechts in grSgerer Aus- dehnung als links eystischer Hohlraum Iand. (Abb. 1.) Nucleus teeti und die kleineren Kerne waren nieht zu bemerken. Die lateraleren Lobi (die Lobi semilunaris) und der N. dentatus bds. sehienen makroskopiseh unbesehgdig~. (Abb. 2.) geehts an der Muntelkante, in der Gegend der vorderen Zentralwindung, war ein ungefi~hr hasel- nuggroBer Prolaps bemerkbar, das Mark dar- unter ungef~hr 1 em tier erweieht. (Abb. 3.)

I n dem Sammelreferate yon Scholz, in dem er fiber 75 F~lle yon Kleinhirneysten beriehtet, waren diese 12 real in der reehten, ebensooft in der linken Hemisphere, 8 mal im Wurm, in den fibrigen, sowohl in der reehten wie in der linken Hemisphhre. Ge-

Abb. 3. nauere Angaben fiber den Sitz derselben land er bei den einzelnen Autoren nur sel-

ten. Die Symptomatologie, die er nur im allgemeinen abhandelt , br ingt einerseits F~lle mit ausgesprochenen Kleinhirnzeichen, Gangst6rung, Hypotonie , Babins]cisches Phan'omen, Adiadochokinesie usw., daneben Ponserseheinungen (Abducensparese, Facialisparese, hemiplegische Zei- chen); nur bei 8 F~llen vermiBt er cerebrale Gangst6rungen; anderer- seits fiihrt er im ganzen 5 F~lle an, die symptomlos, d. h. ohne eere- bellare Erscheinungen verlaufen waren. ])as einzige eventuell lokal- diagnostisch verwertbare Zeichen in unserem Falle war ein vorwiegend halbseitiger Tremor, der neben der etwas steifen, an Parkinson erinnern- den Hal tung, an eine Druckwirkung auf das S t r ia tum vom Stirnhirn aus, ~hnlieh wie bei den Schusterschen F~llen, denken lieg.

Den Tremor, der zu den selteneren Symptomen des Kleinhirns ge- hSrt, als alleiniges Zeichen in dieser Fo rm bisher k~um beobachtet wurde, fanden die einen auf der homolateralen SeRe (Wersilow u. a.),

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andere wieder auf der dem Sitze des Tumors entgegengesetzten Seite (Stewart und Holmes u. a.). Ober die funktionellen Beziehungen des Tremors zum Kleinhirn gehen die Ansichten der verschiedenen Autoren auseinander :

Bonhoe//er bezieht ihn auf die Kleinhirnli~sion selbst bzw. auf die Schi~digung des cerebello-rubro-thalamischen Fasersystems im Binde- arm. Oppenheim u. a. beziehen den eerebellaren Tumor auf eine Sehi~- digung der benaehbarten motorischen Zentren und Bahnen. Man hat sich vielfach bemiiht, den Tremor im allgemeinen zu erkli~ren: als un- abhi~ngig yon best immten Lokalisationen fassen sie v. Monalcow, LS]]ler u. a. auf; v. Mona/cow betrachtet ihn in diesem Sinne als eine Lhhmungserscheinung, L6/]ler u. a. als Reizsymptom. Andere hin- gegen, vor allem Marburg, weisen ihm eine best immte Lokalisation zu (nach Marburg: Haubengegend). Tatsaehe ist, dal~ er sowohl bei den versehiedensten Lokalisationen (Hirnschenkel, Thalamus, Ports, Vier- hiigel, Str ia tum usw.), wie bei den versehiedensten funktionellen St6- rungen auftreten kann, bei pyramidalen wie bei extrapyramidalen, bei motorisehen wie bei sensorischen Funktionsst6rungen. Wir haben in unserem Falle eine Cyste vor uns, die wahrseheinlich vom zentralen Teile des Kleinhirns, d. h. vom Wurme, ausging, diesen in gleicher Weise reehts wie links einnahm, yon da aus sich nach beiden Hemisphi~ren zu ausdehnte, jedoeh rechts weitergreifend, vielleicht auch den reehten Hemisphi~renanteil friiher ergriffen hat als den linken. Die gleich- mi~Bige, in derselben Weise rechts wie ]inks wirkende Beeinflussung des Wurmes durch die Cyste hat zwischen beiden Seiten die M6g- lichkeit einer Gleichgewichtsherstellung geschaffen; das langsame Waehstum, das wir wohl in unserem Falle annehmen k6nnen, wahr- scheinlich die Funktionsfibernahme durch andere Gehirnpartien er- m6glicht. Es haben hier zwei wichtige Faktoren, das allm~hliche Auf- treten und die Symmetrie des Funktionsausfalles, dahin gewirkt, da~ eine im Pri~parat immerhin sehr bedenklich erscheinende Alteration des Wurmes ohne Symptome verlaufen war, hhnlich den Fi~llen yon Kleinhirnaplasien und Kleinhirnexstirpationen, nur da[~ hier unter besonders gfinstigen Bedingungen die immer wieder im Laufe der Ent- wickhmg der Cyste in Verlust geratene Funktion yon anderen Gehirn- teilen fibernommen wurde. Schilder fand bei Wurmerkrankungen neben Fallen nach rfickw~rts das Babinskiscbe Ph~nomen, der Asynergie cerebelleuse; ein Fall mit Sektionsbefund (multiple Sklerose) ergab einen Plaque im Marklager des rechten Wurms in der N~he des Fasti- giums; der Markfaserzug zum Nodulus und haupts~chlich zur Lingula schien betroffen zu sein. In unserem Falle fanden wir ein seheinbar vollst~ndiges Fehlen des Nodulus, der jedenfalls extrem gedehnt ist; die Lingula war flach gedriickt, ihr Marklager yon der Cyste eingenom-

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men; es bestand weder Asynergie cerebelleuse, noch spontanes Fallen, noch auch zeigte die Vestibularispriifung das von Barany postulierte Fehlen der Fallreaktion. Anders verhi~lt es sieh mit den betroffenen Hemisphi~renanteilen, yon denen der reehte bei weitem sti~rker ge- sch~digt war als der linke, die Schi~digung rechts vielleieht fffiher ein- setzte als links, so dab hier yon vornherein eine Inkongruenz zwischen reehts und links bestand. Mit Rfieksicht auf das Fehlen j eglicher Nachbarschaftserseheinungen, der Intakthei t der Bindearme, kann als klinisehes Substrat dieses anatomischen Ausfalles der Tremor ange- nommen werden, zumal er in der rechten Hand begann, dann erst den linken Arm ergriff, jedoch so, dab der Tremor rechts besti~ndig inten- siver war als links. Halten wir uns vor Augen, dab die Aufgabe des Kleinhirns darin besteht, den exekutiven Teil des motorisehen End- apparates zu regulieren, so kann man schlieI~en, dab in unserem Falle der Tremor der Ausdruck irgendeines Defektes in dem Regulations- mechanismus yon seiten des Kleinhirns ist, da~ in dem komplizierten System der Dynamik des Motoriums, deren restlose Funktionstfichtig- keit v o n d e r Intakthei t so vieler Zentren und Bahnen abhi~ngig ist, die Schaltstelle des Kleinhirns geschi~digt war. Der Tremor, der bei Vorstrecken der Arme in die Horizontale auftrat, begann feinsehli~gig, wurde, w~hrend die Arme in dieser Stellung gehalten wurden, immer starker und grobschli~giger und hSrte mit der Ruhelage des Armes auf. Nehmen wir also den Tremor als einen statischen, so kSnnen wir sagen, da ] dureh den Tumor die Statik der oberen Extremiti~ten, insbesondere der rechten, gelitten hat. Die anatomische Ursache dieser Erscheinung wi~re in der Schi~digung des medialen, an den Wurm angrenzenden Teiles des Lobus quadrangularis zu suchen, ihre grSl~ere Ausbreitung rechts wfirde dem intensiveren rechtsseitigen Tremor entsprechen. Fassen wir den Tremor ganz allgemein als ein Zeichen einer St5rung in der Dynamik des motorischen Endapparates auf, der tiberall dort auftreten kann, wo Bahnen oder Zentren geschi~digt sind, die zu diesem in irgendwelcher Beziehung stehen, so wird die Bedeutung des Tremors fiberall eine verschiedene sein, je nachdem, wie die Beziehungen zu dem Endapparat beschaffen sind. Werden im Kleinhirn die Brenn- punkte betroffen, j ene Stellen, wo sich die spezifisehen Impulse sam- meln und abfliel~en, d. h. die Zentren der einzelnen Gelenke und Be- wegungsrichtungen nach Barany, so wird es zu den groben Erschei- nungen des Vorbeizeigens, der Hypotonie usw. kommen; wfirde die Schi~digung Stellen auI~erhalb dieser Zentren treffen, so ki~me es zu StSrungen von weniger spezifisehen, allgemeineren Art, in unserem Fall zum statischen Tremor. Dureh das Auftreten oder Hinzukommen grSberer StSrungen, wie z. B. der Kleinhirnataxie, wfirden die Ieineren nicht zur Geltung kommen bzw. modifiziert werden, was die relative

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Seltenheit des Tremors bei Kleinhirnl~sionen erkl~ren wiirde, in unserem FaUe das plStzliche AufhSren des Tremors nach dem Balkenstieh. Die faseranatomische Untersuchung der Bindearme nach der Weigertschen Methode ergab normale Verhi~ltnisse. Der Nucleus dentatus, der histo- logisch noch nicht durehuntersucht ist, erwies sich makroskopisch, wie sehon erwahnt, als intakt, der weitere histologische Befund wird sparer mitgeteilt werden.

Was die etwas steife Haltung der Patienten und den Mangel an Mitbewegungen anbelangt, so kann man sic nicht sicher als pathologisch .bezeichnen; bestimmte Schliisse daraus zu ziehen, erseheint nieht an- gebracht. Es war nieht mSglich, anamnestiseh klarzustellen, ob sieh diese Italtung erst im Laufe der Erkrankung entwickelt hat. Ieh mSchte nur darauf hinweisen, dab es sich vielleieht um eine geringe Haltungs- und GleichgewichtsstSrung gehandelt haben, der Funktions- ausfall des Wurmes doeh nicht ganz kompensiert sein konnte, ver- gleichbar etwa der iiberstrammen Haltung, mit der manche Menschen ihre beginnende eerebellare Ataxie im angetrunkenen Zustand kom- pensieren. So konnten die sonst groben StSrungen des Fallens hier durch eine steife Zwangshaltung angedeutet sein, um so mehr, als der symmetrische Charakter der L~sion im Wurm vielleicht das fdber- wiegen einer bestimmten Fallriehtung nieht aufkommen liel~.

Da wegen der Unsicherheit der Lokaldiagnose an eine l~adikal- operation nicht gedacht werden konnte, die Allgemeinerscheinungen, vor allem die Stauungspapille, sehr hoehgradig waren, wurde der Balken- stich vorgenommen. Es zeigte sieh nun erst bei der darauf folgenden neurologischen Untersuchung eine Fiille der schwersten Symptome, wie wir sie bei den Tumoren des Kleinhirns bzw. Kleinhirnbriiekenwinkels in ihren typischen Formen zu sehen gewohnt sind: Paresen der Extre- mit~ten und der Hirnnerven, Hypotonie und Zwangshaltung, w~hrend sieh das subjektive Befinden der Patient~n gebessert hatte. In dem Bild, das die Patientin bot, herrschten die Ponserscheinungen vor den Kleinhirnerscheinungen vor; doch konnte dies wohl auch daran gelegen sein, dab infolge der hochgradigen Paresen und dadureh ge- gebenen UnmSglichkeit des Siehaufrichtens und Stehens die Klein- hirnerseheinungen nicht so sehr zur Geltung kommen konnten. In dem sp~teren Verlauf, als Gehen und Stehen der Patientin mSglieh war, waren die Kleinhirnerscheinungen aber auch gering. Anton betont, dab bei dem Balkenstich durch Zuriicktreten der Allgemeinerschei- nungen die Lokalsymptome starker hervortreten, berichtet jedoch von keinem Fall, bei deni vorher nieht bestandene Symptome in Erschei- nung getreten w~ren. Ki~stner spricht, wie wir sehon eingangs erw~hnten, von schweren Folgeerscheinungen nach dem Balkenstich, wie Kollaps und bald eintretendem Exitus, ohne daft er aber etwas/~hnliches beob-

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achtet hatte, wie in unserem Fall. Die durch den Balkenstich gesetzte Schadigung der rechten Zentralwindung k6nnen wir wohl mit Sicherheit als direkte Ursache ffir die beschriebenen Erscheinungen ausschliel~en, zumal der Prolaps und die Erweichung wohl noch in der Gegend des Bein- und Rumpfzentrums gelegen ist, der linke Arm aber am schwer- sten betroffen war. Etwas Ahnliches beschreiben Stewart und Holmes in ihrer Arbeit fiber die Symptome der Kleinhirntumoren. Bei der iiberwiegenden Zahl ihrer Falle, bei denen der Tumor entfernt worden war, zeigte sich in unmittelbarem Anschlusse an die Operation eine Verschlimmerung der bestandenen, mehffach auch das Neuauf t re ten einer Reihe von Symptomen, sowohl Pons- als auch Kleinhirnzeichen, die dann nach langerer oder kiirzerer Zeit wieder zuriicktraten bzw. verschwanden. Die genannten Autoren schreiben diese voriibergehende symptomatische Verschlechterung den durch die Operation gesetzten Verletzungen der Nachbarschaft zu. Wenn nicht schon die Tatsache, dab in kurzer Zeit sich derartige Symptome bei so grober Schadigung wieder zuriickbildeten, das beinahe regelmal~ige Auftreten yon Sym- ptomen, deren Ursache oftmals in der Schadigung yon welt vom Ope- rationsgebiet entfernten Stellen zu suchen war, gegen diese Ansicht sprechen wfirde, so wiirde gerade unser Fall zu denken geben, denn hier war ja eine Verletzung der in Betracht kommenden Gebiete ausge- schlossen. Es mul~ wohl dem ein anderer Mechanismus zugrunde liegen. Ktistner meint, dal~ bei Kleinhirntumoren dieselbe Liquormenge im Subarachnoidealraum schadlicher wirke als in den Ventrikeln; es kame zur Kompression der Venen der hinteren Schadelgrube, zur Venen- und Liquorstauung, zur Herabsetzung des Resorptionsverm6gens ira Subarachnoidealraum und durch Ansammlung in den basalen Hirn- zisternen zu Druckwirkungen auf den Pons und die Medulla oblongata. Wenn diese Annahme auch die Erscheinungen yon seiten des Pons, weniger gut die yon seiten~des Kleinhirns erklaren wiirde, so erklart sie doch wiederum nicht die Falle der beiden englischen Autoren; ebenso spricht die allmahliche Besserung der Erscheinungen dagegen, da ja nach K~istner eher das Gegenteil zu erwarten ware. :Durch eine dauernde Liquoransammlung in den basalen Zisternen miil~ten die Erscheinungen yon seiten des. Pons eher fortschreiten. Aul~erdem wfirde das plStzliche Auftreten der Symptome schwer damit in Einklang gebracht werden kSnnen. Sicher ist, daf~ es sich in beiden Fallen sowohl bei der Operation wie beim Balkenstich um eine pl6tzliche ~4"nderung der Druclcverhdlt- nisse handelt. Man kSnnte sich vorstellen, dal~ durch den Allgemein- druck dem Lokaldruck des Tumors eine welt ~iberwiegende Gegen- spannung gesetzt ist, etwa so, daf3, wenn man die beiden :Drucke als Komponenten in ein Krafteparallelogramm bringt, die eine Kompo- nente (Allgemeindruck) relativ sehr grof~, die andere Komponente

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(Lokaldruck) relativ sehr klein wi~re, so daG als Resultierende sich die beinahe ungei~nderte erste Komponente ergeben mfiGte, also der Lokal- druck nicht zur Geltung kommen kSnnte. Umgekehrt mfissen die Verh~ltnisse nach dem Balkenstich bzw. nach der Operation liegen; in beiden F~llen kommt es zu einer plStzlichen Herabsetzung des all- gemeinen Hirndrucks; die zweite Komponente wird gegen die erste relativ sehr grog werden und ihre Druckwirkung ungehindert entfalten, so dal~ es zu Symptomen entsprechend der Druckrichtung des Tumors kommen kann. Diese ginge in unserem FMle gradlinig gegen den Pons. Es w~re noch ffir unseren Fall daran zu denken, daG durch das schock- artige Einsetzen des Balkenstiches und der in der Gegend der vorderen Zentralwindung gesetzten Li~sion die Kompensationsleistung des GroG- hirns plStzlich abbrach und so den bestehenden Funktionsausfall manifest machte. Dies kSnnte noch zur Erkl~rung der aufgetretenen Kleinhirnsymptome herbeigezogen werden sowie zur Erkli~rung der Quatroplegie, nicht aber zur Erkl~rung der pontinen Hirnnerven- symptome.

Was die praktisch wichtige Frage der Indikation des Balkenstiches bei Kleinhirngeschwtilsten betrifft, so kann insofern nicht ganz der Ansicht K~istners beigestimmt werden, als durch den radikaloperativen Eingriff in der hinteren Schi~delgrube u. a. auch i~hnliche Druckver- hi~ltnisse und Gefahren geschaffen werden wie beim Balkenstich, was die yon Stewart und Holmes beobachteten operierten Fi~lle beweisen; ferner wh'd es bei ungelSster Differentialdiagnose zwischen vorderer und hinterer Sch~delgrube kaum zu vermeiden sein, zur Rettung des Augenlichtes einen Balkenstich zu versuchen, wie im hier beschriebenen Falle. Ob man sich ffir solche Fi~lle etwa auf den Suboccipitalstich einigen sollte, w~re eine Frage, die einer eigenen Untersuchung bedaff.

Die steife Kopfhaltung, die erst nach dem Balkenstich auftrat und mit der mehrfach in der Literatur erwi~hnten Nackenstarre bei Klein- hirnaffektionen identisch scheint, ist in unserem Falle deswegen be- merkenswert, weft sich hier ihr ~bergang in eine Zwangshaltung mit Seitenneigung des Kopfes verfolgen lieG. Die ursprfingliche Stellung des Kopfes in der Medianen wfirde also i~hnlich wie die frfihere steife KSrperhaltung als eine Art Zwangsstellung aufgefaGt werden kSnnen, die die Entgleitung des Kleinhirneinflusses auf die betreffenden Muskel- gebietc andeutete. Nachdem das Kleinhirn die Herrschaft fiber die Kopfhaltung verloren hatte, hi~tte als Gegenwirkung gegen das labil gewordene Gleichgewicht als eine Art Uberkompensation eine Fixa- tionsstellung in der Mittellinie resultiert, in der Mittellinie deshalb, weil etwas bestimmt Gerichtetes noch nicht zur Geltung kommen konnte. Im weiteren Verlauf wi~re entsprechend der grSi~eren Schi~di- gung der einen Seite dem Zuge nach dieser Seite hin nachgegeben worden,

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324 R. Klein: Zur Frage des zerebellaren Tremors.

und es wi~re so eine Neigung des Kopfes nach einer best immten Scite aufgetreten. Die Korrektur dieser Stellung, die im spi~teren Verlauf der Krankheit wieder eingetreten war, kann ebenso wie die Besserung der fibrigen Lokalerscheinungen darauf bezogen werden, dab sich das zentrale Nervensystem allm~hlich v o n d e r Schockwirkung erholte, die vor dem Balkenstich vorhandenen Druckverhi~ltnisse sich wieder her- stellten, eine Annahme, fiir die das neuerliche Exacerbieren der all- gemeinen Hirndrucksymptome spricht.

l~ber die iibrigen Erscheinungen wurde schon gesagt, dab sic voC allem als Ponssymptome aufzufassen sind; dies gilt wie ffir die Paresen der Hirnnerven auch ffir die der Extremit~ten, bei welchen letzteren vor allem der angedeutete Babinski und die fehlenden Bauchdecken- reflexe fiir die pontine Genese sprechen. Das Fehlen dcr P.S.R., das auch bei den meisten Fi~llen yon Stewart und Holmes als Folge der Ope- ration beschrieben wurde, dfirfte wohl in dem pl6tzlichen schockartigen Einsetzen des Lokaldruckes seine Ursache haben, eine Erscheinung, wie sie uns ja bei den pl6tzlich auftretenden cerebralen L~hmungen geli~ufig ist. I m fibrigen spricht auch dieses Symptom daffir, da9 der Lokaldruck pl6tzlich schockartig eingesetzt hat, was mit unserer An- nahme fiber die Genese der nach dam Balkenstich aufgetretenen Er- scheinungen im Einklange steht.

Zum Schlusse m6chte ich noch erwi~hnen, da[l die Zeigereaktionen, entsprechend dam intakten Lobus semilunaris und biventer beiderseits, normal waren.

Theoretisch wirft der besprochene Fall u. a. die Frage auf, wieweit bilaterale Symmetrie oder Asymmetrie der Herdverhi~ltnisse mit dam typischen Vorhandensein bzw. dem atypischen Fehlen bes t immter cerebellarer Symptome bei sonst gleicher Herdlokalisation in Zusam- menhang stehen. ])iese Frage kann aber bier mlr angeregt werden.

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