Diese Broschüre entstand in Zusammenarbeit zwischenFrau Dr. Kalischewski, Oberärztin am Sächsischen Krankenhaus

Hubertusburg in Wermsdorf und Leiterin der DMG Regionalgruppe Leipzig

sowie Temmler Pharma GmbH & Co. KG

1. Auflage 2005

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Liebe Patientin, lieber Patient,

Ihr Arzt hat bei Ihnen - vielleicht erst vor kurzem - die Diagnose Myasthenia gravis gestellt. Ein schwieriges Wort, verbunden mit vielen Fragen, die sich aus der nunmehr neuen Lebenssituation ergeben. Dieser kleine Ratgeber soll Sie mit den wichtigsten Begriffen vertraut machen und Ihnen Tipps für Ihren persönlichen Alltag vermitteln.

Wir wünschen Ihnen alles Gute für Ihre Gesundheit,

Ihre Temmler Pharma GmbH & Co. KG

Inhaltsverzeichnis

Einleitung ........................................................................................5

Was ist Myasthenie .......................................................................7

Wie wird die Myasthenie festgestellt? .................................... 10

Erste Anzeichen ........................................................................... 13

Myasthenie – wie behandeln? ................................................. 15Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern................... 16Was sind Immunsuppressiva?............................................. 18Thymektomie .......................................................................... 19Was ist der Thymus überhaupt? ......................................... 19Was hat der Thymus mit der Myasthenie zu tun? .......... 20Plasmapherese/Immunadsorption ................................... 21

Krisensituationen ....................................................................... 22

Hilfe zur Selbsthilfe ..................................................................... 23

Nützliche Informationen .......................................................... 29Literaturangaben ....................................................................... 30

Einleitung

Der Begriff „Myasthenia gravis“ stammt aus dem griechischen, wobei „Myasthenia“ für Muskelschwäche und „gravis“ für schwer steht.

Zu Beginn einer Myasthenie-Erkrankung klagen die Patienten häufig über Doppelbilder und hängende Augenlider (medizinisch Ptose genannt). Nicht selten sind es auch Familienangehörige und Freunde, die die Veränderungen beim Betroffenen als erstes feststellen.

So wie bei Karl M. und einigen anderen Patienten, deren Erfahrungen wir Ihnen in diesem Büchlein wiedergeben möchten, um Ihnen Mut und Stärke im Umgang mit der Krankheit zu geben.

„Ich hatte in den letzten Jahren nie Krankheiten, außer hin und wieder eine leichte Erkältung im Winter. Ich fühlte mich gesund und fit, bis meine Sportsfreunde mich beim Tennisspielen auf mein hängendes Augenlid aufmerksam machten und mir rieten, zum Arzt zu gehen.“

Karl M. ist einer von ca. 10.000 Myasthenie-Patientenin Deutschland.

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Bei vielen Patienten beginnt die Krankheit schleichend. Sie nehmen zwar die ersten Symptome war, aber in unserer schnelllebigen Zeit werden diese oft mit Übermüdung, Stress und alltäglichen Zivilisationskrankheiten gleichgesetzt.

Auch für Außenstehende ist diese Krankheit nur schwer zu verstehen, da sie nicht nachvollziehen können, wieso der Betroffene - eben noch fit und munter - nun plötzlich Probleme beim Gehen oder Sprechen hat.

„….in den Ferien dann wieder dieselben Probleme, nur viel stärker. Jetzt fiel ich schon hin,konnte nicht mehr laufen,nur noch langsam gehenund das nur auf sehr kurzenStrecken. Alle meinten ich spinne (auch mein Partner), weil doch ein jeder Mensch gehen könnte, warum ich dann nicht?“

Das „Warum“ steht häufig im Vordergrund der vielen Fragen, die die Betroffenen in Bezug auf Ihre Krankheit haben. Wir möchten Ihnen helfen, Antworten auf Ihre Fragen zu finden.

Lassen Sie sich von uns begleiten!

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Was ist Myasthenie?

Die Myasthenie wird in der medizinischen Fachliteratur als „belastungsabhängige Muskelschwäche“ beschrieben, die sich „in Ruhe wieder bessert“.

Die Gründe für diese Schwäche liegen in einer verminderten Signalübertragung vom Nerv zum Muskel.

Wie kann es dazu kommen?

Im menschlichen Körper laufen fortwährend die unterschiedlichsten Prozesse ab, die dafür sorgen, dass unser Körper genau die Dinge macht, die wir ihm, meist unbewusst, „befehlen“. Verantwortlich hierfür ist eine Vielzahl von Informationen, die mit Hilfe des Nervensystems von Zelle zu Zelle weitergegeben werden.

Vereinfacht kann man sagen, dass die Übertragung der Informationen mit dem Funktionsprinzip eines Zwischensteckers vergleichbar ist.

Den Platz der Stecker nehmen im menschlichen Körper die

Synapsen ein. Sie bekommen Informationen und leiten diese

an die nachfolgende Synapse weiter. Dies geschieht solange,

bis die Information an Ihrem Bestimmungsort angekommen

ist. Die Signalübertragung von Synapse zu Synapse erfolgt

mittels Botenstoffen.Acetylcholin ist einer von ihnen.

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Da die gesendete Nachricht auch von der nachfolgenden Zelle wieder aufgenommen werden muss, verfügt jeder Botenstoff über eine eigens für ihn eingerichtete „Empfangsstelle“, einen sog. Rezeptor. Der Empfänger für Acetylcholin heißt also „Acetylcholinrezeptor“.

Autoimmunkrankheit – was ist das?

Das menschliche Abwehrsystem ist dafür da, uns vor Krankheitserregern, wie z.B. einer drohenden Erkältung, zu schützen. In einigen Fällen richtet sich die Immunabwehr jedoch gegen den eigenen Körper und verursacht dadurch Krankheiten. Im Fall der Myasthenie bildet der Körper Antikör-per gegen den Acetylcholinrezeptor, also gegen die „Empfangsstelle“ der Signalübertragung. Diese Antikörper reduzieren die verfügbaren Rezep-toren und führen somit zu einer Störung der Erregungsübertragung.

Bei einem Großteil der Myasthenie- Patienten bildet der eigene Körper Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor, so dass die Erregungsübertragung gehemmt ist. Man spricht in diesem Zu-sammenhang auch von einer Autoimmunkrankheit.

Acetylcholin ist also ein wichtiger Bo-tenstoff bei der Übertragung von Impulsen!

Grafik aus Köhler/Sieb Myasthenia gravis, 2003, II. Auflage

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Dies hat zur Folge, dass der Reiz nicht mehr richtig weitergegeben wird und erste Anzeichen von Schwäche sichtbar werden.

Charakteristisch für eine Myasthenie-Erkrankung ist die rasche Ermü-dung in Belastungssituationen und eine Erholung in der Ruhephase.

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Wie wird die Myasthenie festgestellt?

Die Myasthenie ist eine Krankheit, die sich nur sehr schwer diagnosti-zieren lässt. Vielleicht haben auch Sie einige Stationen durchlaufen müssen, bis Ihre Diagnose feststand. Wenn dem so ist, dann hilft es Ihnen vielleicht zu wissen, dass Sie damit nicht alleine sind. Einer Umfrage unter Betroffenen zufolge dauert es in Deutschland bis zu 2,7 (!) Jahre, bis die Diagnose Myasthenie gestellt wird.

Dies ist neben dem seltenen Auftreten der Krankheit auch in der schwierigen Abgrenzung zu anderen, ähnlichen Krankheitsbildern be-gründet. Es bedarf schon einiger Erfahrung seitens des behandelnden Arztes, um bei einer so seltenen Erkrankung die richtige Diagnose zu stellen.

Zunächst wird der Arzt Sie zu Ihren Symptomen und Ihrer Vorgeschichte befragt haben. Man spricht in diesem Zusammenhang auch von der sog. Anamnese.

Zur Sicherung seiner Vermutung wird er mit Ihnen verschiedene Unter-suchungen durchgeführt haben, wie z.B. den „Myasthenie-Score“ wobei Sie gebeten wurden, bestimmte Bewegungen durchzuführen, wie sie hier zum Teil nochmals dargestellt sind.

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Haben Sie im Verlauf dieser Übungen eine aufkommende Schwäche gespürt, so könnte dies als ein erstes Anzeichen für die Krankheit gewertet werden. Da jedoch auch andere Muskelerkrankungen diese Symptome aufweisen können, wird Ihr behandelnder Arzt ergänzend eine pharmakologische Testung mit Ihnen durchgeführt haben.

Man spricht in diesem Zusammenhang auch vom Tensilon-Test. Bei diesem Test wird Ihnen eine Substanz injiziert, deren Wirkung nur sehr kurz anhält und zu einer kurzfristigen Verbesserung der Symptome führt. Eine positive Reaktion auf dieses Medikament beinhaltet meist auch ein positives Ansprechen auf einen Acetylcholinesterase-Hemmer (s. auch Seite 11 - Therapie der Myasthenie) und erhöht gleichzeitig die Wahrscheinlichkeit der Diagnose „Myasthenia gravis“.

Eine weitere Methode zur Diagnosesicherung ist die Untersuchung des Blutes nach Antikörpern.

Wie Sie bereits erfahren haben, handelt es sich bei der Myasthenie um eine Autoimmunkrankheit, bei der Antikörper gegen den Acetyl-cholinrezeptor gebildet werden. Diese lassen sich allerdings nur bei 70% der Patienten im Blut nachweisen, so dass das „Nicht-Vorhandensein“ der Antikörper die Diagnose Myasthenia gravis nicht ausschließt.

Eine weitere Untersuchung ist die Elektrophysiologie. Hier wird eine „künstliche“ Belastungssituation der Muskulatur erzeugt. Mittels leichten Stroms wird der Muskel mehrfach hintereinander gereizt (3 /s). Nimmt die Amplitude der Muskelanspannung ab, ist dies für die Diagnose einer Myasthenia gravis richtungsweisend (Dekrement).

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Die Kombination der fünf Hauptuntersuchungen

Befragung nach den Beschwerden des Patienten und Analyse der Vorgeschichte

Klinisch neurologische Untersuchung und

Myasthenie-Score Tensilon-Test (Pharmakologische Testung)

Serienstimulation (elektrophysiologische Testung) Bestimmung von Antikörpern im Blut

ist daher obligatorisch, da das positive Ergebnis eines einzelnen Tests noch nicht als 100%ige Bestätigung für die Diagnose Myasthenie gesehen werden kann.

Haben Sie einige Tests wieder erkannt?

Dann werden Sie jetzt vielleicht zu recht sagen, da fehlt doch noch was. Richtig! Nicht angesprochen wurde bisher das CT/MRT, das bei Ihnen vermutlich ebenfalls durchgeführt wurde. Bei allen Patienten mit Verdacht auf Myasthenie wird unabhängig von den sonstigen Testungen eine Computer- oder Magnetresonanz-Tomographie durchgeführt, um ein mögliches Thymom, einen Tumor an der Thymusdrüse, auszu-schließen.

Welche Rolle die Thymusdrüse in der Entstehung der Krankheit spielt, lesen Sie auf Seite 15.

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Erste Anzeichen

„Ich weiß nicht genau, wann die MG wirklich begonnen hat. Das erste Mal bewusst habe ich Doppelbilder im Sommer 2004 wahrgenommen. Beim Lesen und Autofahren sahich manchmal alles verschwom-men. Ich dachte mir aber nicht viel dabei, ich war ja doch schon 40 Jahre, und dass man in diesem Alter einmal eine Brille braucht, war mir als Erklärung genug.“

Wie bei Kathrin S., so treten bei den meisten Betroffenen zu-nächst erste Anzeichen im Bereich der Augen auf. Man spricht in diesem Zusammenhang dann von einer „okulären“ (das Auge betreffenden) Myasthenie.

Vielleicht haben auch Sie die ersten Vorboten der Krankheit in Form von

Doppelbildern und hängenden Augenliedern

wahrgenommen. Es gibt jedoch weitere, sehr unspezifische okuläre Stö-rungen, die nicht eindeutig der Myasthenie zugeordnet werden können, wie z. B.

Verschwommenes Sehen Müde bzw. schwere Augen Lichtempfindlichkeit Verstärkte Anstrengung beim Lesen

Der Weg zum Augenarzt statt zum Neurologen liegt dann oft näher, kann aber die Diagnose erheblich verzögern.

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Leider bleibt die Krankheit nur bei 10% der Betroffenen auf die Augen beschränkt, so wie bei Alexandra K.

Sind neben den Augen auch weitere Muskelgruppen, wie z.B. Arme und Beine betroffen, spricht man von einer generalisierten Myasthenie. Weitere Symptome einer generalisierten Myasthenie können sein:

Verwaschene, näselnde Sprache Schluckstörungen Schwäche der Kau- und Unterkiefermuskulatur Probleme den Kopf zu halten Müde/schwere Beine und Arme, z.B. beim Treppensteigen und

Haarewaschen

Seltener:

Schwäche der Atemmuskulatur Muskelschmerzen

„Es fing bei mir im März 1999 mit hängenden Augenlidern an. Nachdem mein Augenarzt dies auf die Arbeit am PC zurück führte, machte ich mir weiter keine Sorgen.

Ende Februar 2001 gingen die Beschwerden auf Arme und Bei- ne über. Haare föhnen oder die Treppe zu meiner Wohnung berei-teten mir plötzlich große Schwierigkeiten, so dass ich mich von meinem Hausarzt untersuchen ließ. Der überwies mich dann zu einem Neurolo-gen.“

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Egal welche Diagnose Ihr Arzt bei Ihnen gestellt hat - die Myasthenie gehört heute zu einer der am besten erforschten Autoimmunkrankheiten, deren Symptome durch die vorhandenen Medikamente relativ gut be-handelt werden können. Welche Medikamente das sind und welche alternativen Behandlungsmethoden es noch gibt, erfahren Sie auf den nachfolgenden Seiten.

Myasthenie – wie behandeln?

Für Myasthenie-Patienten steht eine Vielzahl guter Behandlungs-methoden zur Verfügung. Allerdings können die derzeit auf dem Markt befindlichen Medikamente die Krankheit nicht heilen, sondern lediglich Ihre Symptome bessern.

Die Behandlung der Myasthenia gravis beruht auf vier Säulen:

Verbesserung der neuromuskulären Erregungsübertragung durch Acetylcholinesterase-Hemmer

Immunsuppressive Therapie Therapie der akuten Verschlechterung (myasthene Krise) Thymektomie

Die nachfolgenden Seiten werden Ihnen einen Überblick über die unterschiedlichen Medikamente und Methoden zur symptomatischen Behandlung der Krankheit geben.

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Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern

Acetylcholinesterase-Hemmer mit dem Wirkstoff Pyridostigminbromid sind Mittel der ersten Wahl in der medikamentösen Behandlung der Myasthenie. Sie bewirken eine rasche Abnahme der Muskelschwäche und unter Dauertherapie eine Stabilisierung der Muskelkraft und ein Ausbleiben bzw. selteneres Auftreten der Symptome.

Die Dosierung erfolgt in Abhängigkeit von der Schwere der Symptome und ist individuell unterschiedlich. 600 mg Pyridostigmin/Tag sollten nicht überschritten werden.

Wie wirkt Pyridostigmin?

Nachdem Sie gelernt haben, wie die Erregungsübertragung funktioniert, werden wir uns nun mit den einzelnen Funktionen innerhalb der Synapsen befassen.

Kommt ein Impuls (ein sog. Aktionspotenzial) in einer Synapse an, wird ein chemischer Vorgang ausgelöst. Dabei wird Acetylcholin in den synaptischen Spalt ausgeschüttet, um dort von den Rezeptoren der gegenüberliegenden Synapse (auch Postsynapse genannt) in „Empfang“ genommen zu werden. Dieser Prozess dauert nur den Bruch-teil einer Sekunde. In dieser kurzen Zeit muss der Botenstoff „seine Nachricht“ übermittelt haben. Gelingt ihm das nicht, kann das Signal nicht richtig weitergegeben werden, und der gewünschte Effekt (z.B. das Heben des Beines) bleibt aus oder kann nur reduziert durchgeführt werden.

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Bei einem Myasthenie-Patienten sind einige Rezeptorstellen durch die Antikörper nicht funktionsfähig bzw. abgebaut worden, so dass die Impulsweiterleitung verringert ist.

Pyridostigmin sorgt nun dafür, dass das Acetylcholin für einen längeren Zeitraum im synaptischen Spalt (= Verbindungsstelle zwischen zwei Synapsen) verfügbar ist und der Rezeptor somit genügend Zeit hat, die Information aufzunehmen und zu verarbeiten.

Pyridostigmin hemmt also die Acetylcholinesterase, den Vorgang, der für den Abbau des Acetylcholins verantwortlich ist.

Die Wirkung von Pyridostigmin setzt in der Regel nach 15 – 45 Minuten ein und hält ca. 2 – 4 Stunden vor.

Neben den Acetylcholinesterase-Hemmern ist die immunsuppressive Therapie ein wichtiger Baustein in der Behandlung der Myasthenia gravis.

Was sind Immunsuppressiva?

Das Immunsystem umgibt uns wie ein Schutzschild, um uns vor Krank-heiten zu schützen. Im Falle einer Myasthenie-Erkrankung funktioniert diese Immunabwehr nicht mehr richtig, da sie Ihre Tätigkeit gegen den eigenen Körper, in diesem Falle gegen die Acetylcholinrezeptoren richtet, und somit die Symptome der Krankheit hervorruft. Wir haben dies bereits unter dem Stichwort „Autoimmunkrankheit“ erläutert.

Immunsuppressiva haben die Aufgabe, die natürliche Antikörperaus-schüttung des Körpers zu verhindern bzw. zu vermindern. Allerdings gelingt dies nicht immer, so dass eine alleinige (Mono-) Therapie mit Immunsuppressiva nur ganz selten erfolgreich ist. 70% aller Patienten bekommen eine Kombinationstherapie aus Pyridostigmin und einem Im-munsuppressivum. Hier stehen verschiedene Präparate zur Auswahl. Ihr Arzt wird mit Ihnen das für Sie optimale Medikament ausgewählt haben.

Tipp:Da durch eine immunsuppressive Therapie die natürliche Abwehrre-aktion des Körpers gemindert wird, ist es für Myasthenie-Patienten besonders wichtig, auf Ihre Gesundheit zu achten, sich ausgewogen zu ernähren und ihren Körper in Maßen zu belasten.

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Thymektomie

Sicher ist Ihnen zu Beginn Ihrer Behandlung auch schon der Begriff Thymektomie begegnet. Dieser leitet sich aus dem Wort Thymus ab. Man vermutet, dass der Thymus bei der Entstehung der Myasthenie eine wichtige Rolle spielt.

Was ist der Thymus?

Der Thymus, der auch Bries genannt wird, liegt hinter dem Brustbein über dem Herzbeutel. Bei der Geburt und im Kindesalter ist der Thymus vollausgebildet. Bei Jugendlichen bildet er sich zurück, bis er schließlich nur noch einige Reste Mark-und Rindengewebe enthält. Diese sind eingebettet in Thymusfettgewebe, das sich im Gegenzug verstärkt.

Der Thymus ist ein sehr wichtiges Organ für das Immunsystem. In ihm werden die T-Lymphozyten (weißen Blutkörperchen) geprägt, die eine wichtige Aufgabe bei der speziellen Immunabwehr haben. Der Thymus ist sozusagen die Schule, in der sich die T-Lymphozyten auf ihre wichtige Aufgabe vorbereiten.

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1. Große herznahe Venen; 2. Rechter Lappen des Thymus; 3. Herzbeutel; 4. Aortenbogen mit den daraus abgehenden großen Arterienstämmen; 5. Linker Lappen des Thymus.

Quelle: Der Körper des Menschen, 11. Auflage 1998,308, Thieme Verlag.

Was hat der Thymus mit der Myasthenie zu tun?

Man geht davon aus, dass der Thymus eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Myasthenie spielt und hier möglicherweise die Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor produziert werden. Bewiesen ist diese Vermutung bislang jedoch nicht. Häufig ist bei Myasthenie-Patienten die Thymusdrüse chronisch ent-zündet (Thymitis) oder tumorös (Thymom) verändert. Dann ist eine Operation unbedingt notwendig.

Die operative Entfernung des Thymus bringt bei rund 80% der Patienten eine deutliche Besserung, wobei 30% dieser Patienten sogar über eine Totalremission, d.h. ein Ausbleiben der myasthenen Symptomatik berichten konnten. Lediglich bei 20% der Patienten hatte die Thymektomie keine oder unter Umständen sogar negative Auswirkungen.

Besonders hohe Erfolgsquoten auf einen positiven Verlauf der Krankheit nach einer Thymektomie haben Patienten vor dem 60. Lebensjahr mit einem guten Allgemeinzustand und kurzer Krankheitsdauer.

Die Thymektomie sollte jedoch nicht als isolierte Maßnahme gesehen werden, sondern neben der medikamentösen Therapie (Acetyl-cholinesterase-Hemmer und Immunsuppressiva) ein fester Baustein in der Behandlung der Myasthenia gravis sein.

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Plasmapherese und Immunadsorption

Ziel dieser Behandlungsmethoden ist die rasche Entfernung von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern aus dem Blut des Patienten. Beide Maßnahmen gleichen vereinfacht gesagt einer Blutwäsche.

Bei der Plasmapherese wird das antikörperhaltige Blutplasma entfernt und durch Spenderplasma oder Fremdeiweiß ersetzt.

Bei der Immunadsorption erhält der Patient sein eigenes und nur unwesentlich verändertes Plasma zurück, was zu einer besseren Verträglichkeit der Behandlung führt.

Durch das Entfernen der Antikörper aus dem Blut tritt bei den Patienten meist eine rasche Besserung der Symptomatik ein, die jedoch in der Regel ohne begleitende Kortison-Therapie keine dauerhafte Wirkung zeigt. Daher gehören sowohl Plasmapherese als auch die Immunadsorption nicht zur Standardtherapie der Myasthenie. Beide Verfahren werden eingesetzt bei:

Bevorstehenden Operationen zur Stabilisierung einer schweren generalisierten Myasthenie

Fehlender Wirksamkeit der Immunsuppression

Drohenden oder bestehenden Krisensituationen der Krankheit

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Krisensituationen

Im Laufe einer Myasthenie-Erkrankung kann es zu Zustands-verschlechterungen kommen, die in einer Krise münden können.

Wie kann es zu einer solchen Krisensituation kommen?

Die Ursachen einer auftretenden Krise können sehr vielfältig sein. Meist sind sie die Folge von Infektionen, psychischen Belastungssituationen oder Therapiefehlern.

Vorboten einer drohenden Krisensituation können sein:

Rasch zunehmende Schluck- und Sprechstörungen

Erschwertes Atmen, Atemnot

Erhöhter Speichelfluss

Erschwertes Abhusten, verminderter Hustenstoß

Eintritt einer ausgeprägten Schwäche der Muskulatur mit Gehunfähigkeit

Treten bei Ihnen im Laufe Ihrer Erkrankung derartige Anzeichen auf, sollten Sie unverzüglich Ihren Arzt oder ein nahe gelegenes Krankenhaus aufsuchen.

Jegliche Anzeichen einer drohenden Verschlechterung müssen sehr ernst genommen werden, da sie eine lebensbedrohliche Gefährdung darstellen!

Eine solche Krisensituation ist lebensbedrohlich und erfordert daher eine sofortige stationäre Behandlung des Patienten!

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Bei 5 – 27% aller Patienten kommt es im Laufe Ihrer Erkrankung zu einer oder mehreren krisenhaften Verschlechterungen. In den ersten 5 Krankheitsjahren treten diese häufiger auf als im weiteren Verlauf der Krankheit. Bei ca. 5 – 10% verläuft eine solche Krise tödlich.

Hilfe zur Selbsthilfe.

Es gibt Dinge, die man selbst unternehmen kann, um eine Krisensituation zu vermeiden:

Achten Sie auf Ihre Gesundheit

So banal dieser Tipp für Sie zunächst auch klingen mag – ein gutes Allgemeinbefinden ist die Grundvorausetzung für einen stabilen Krankheitsverlauf. Ernähren Sie sich gesund und ausgewogen, versuchen Sie Stress zu vermeiden und bewegen Sie sich regelmäßig in Maßen.

Informieren Sie Ihre Umwelt über Ihre Krankheit

Weisen Sie Angehörige, Freunde und Kollegen auf Ihre Krankheit hin und unterrichten Sie diese, was in einer Notfallsituation zu tun ist.

Vermeiden Sie bestimmte Medikamente

Eine Vielzahl von Medikamenten kann die Myasthenie verschlimmern. Welche das genau sind, können Sie dem Anhang entnehmen. Nehmen Sie diese Liste zu jedem Arztbesuch (z.B. Zahnarzt) mit und weisen den Arzt auf Ihre Krankheit hin.

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Tragen Sie einen Notfallausweis

Diesen sollten Sie stets gut sichtbar in Ihrer Geldbörse bei sich tragen. Er sollte neben Ihrer aktuellen Medikation auch den Namen und die Erreichbarkeit Ihres behandelnden Arztes beinhalten.

Vermeiden Sie Stress

Auch wenn Sie derzeit keine Beschwerden haben, vergessen Sie bitte nicht, dass Ihr Körper einer besonderen Belastungssituation unterliegt und wesentlich empfindlicher auf Stress und Über-forderung reagiert als bei einem gesunden Menschen. Lehnen Sie sich in solchen Situationen bewusst zurück und gönnen Sie sich eine Auszeit. Es ist niemandem geholfen, wenn Sie für eine noch viel längere Zeit ausfallen.

Nehmen Sie eine Grippe nicht auf die leichte Schulter

Durch die immunsuppressive Therapie ist Ihr Körper anfälliger für Infektionen jeglicher Art. Beim Auftreten der ersten Symptome sollten Sie sofort Ihren behandelnden Arzt aufsuchen. Bitte bedenken Sie, dass bereits eine eigentlich banale Erkältung schwerwiegende Auswirkungen auf Ihren Gesamtzustand haben kann. Sehen Sie von Selbstmedikationen ab und lassen Sie sich nur etwas von Ihrem behandelnden Arzt verschreiben. Er weiß am besten, welches die geeigneten Mittel in einer solchen Situation sind.

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Gehen Sie regelmäßig zur Untersuchung

Wählen Sie sich einen Arzt Ihres Vertrauens aus, bei dem Sie sich gut aufgehoben fühlen und der Erfahrung mit diesem seltenen Krankheitsbild hat. Berichten Sie ihm regelmäßig über Ihren Gesundheitszustand und lassen Sie auch kleine Veränderungen nicht unberücksichtigt!

Achten Sie auf eine regelmäßige Medikamenteneinnahme

Einige Patienten neigen dazu, Ihre Medikation eigenständig zu ändern. Meist geschieht dies während eines stabilen Verlaufes der Krankheit. Trotzdem ist davon dringend abzuraten, da gerade ein gutes Allgemeinbefinden ein Zeichen für eine optimale Einstellung der Medikamente ist. Durch das eigenständige Absetzen der Tab-letten kann es zu Rückfällen bis hin zu schweren Krisensituationen kommen, die nicht selten mit einem längeren Krankenhausaufent-halt verbunden sind. Ändern Sie Ihre Medikation immer nur nach Rücksprache mit Ihrem behandelnden Arzt!

Hören Sie auf Ihren Körper

Achten Sie auf Signale, die Ihnen Ihr Körper sendet und nehmen Sie diese ernst! Im Laufe der Krankheit werden Sie sehr schnell feststellen, was Ihnen gut tut und was Sie lieber vermeiden sollten.

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Schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe an

Der Austausch mit anderen Betroffenen ist für viele Patienten sehr hilfreich. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft bietet regelmäßig Treffen an, bei denen sich Betroffene austauschen können, - sicher auch in Ihrer Umgebung. Die Kontaktadresse finden Sie im Anhang. Wer lieber anonym bleiben möchte, hat die Möglichkeit an bestimmten Chat-Foren im Internet teilzunehmen.

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Wie Wiebke und die meisten der hier zitierten Patienten werden auch Sie im Laufe der Zeit lernen, mit der Krankheit umzugehen. Wir hoffen, dass wir dazu beitragen konnten und wünschen Ihnen alles Gute!

Ihre Temmler Pharma GmbH & Co. KG

„Es hat lange gedauert, bis ich meine Krankheit akzeptieren konnte. Heute sehe ich sie fast wie eine wenig geliebte Ver-wandte, der ich Respekt und Achtung entgegen bringe, um keinen Ärger mit ihr zu bekom-men. Sie nimmt regen Anteil an meinem Leben und gibt zu fast allen Neuigkeiten ihren „Komm-entar“ ab. Aber ich habe in-zwischen auch gelernt, dass selbst diese wenig geliebte „Tante Myasthenie“ ihre guten Seiten hat. Ich habe durch sie unendlich viel gelernt und sie passt gut auf mich auf, in-dem sie mich frühzeitig vor zuviel Anstrengung warnt.“

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Folgende Materialien zur Myasthenia gravis können kostenlos bei Temmler Pharma angefordert werden:

Faltbarer Trinkbecher für unterwegs

Praktischer Tablettenteiler

Sonderdruck „Myasthenia Gravis“

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Nützliche Informationen

Adressen von SelbsthilfeorganisationenDeutsche Myasthenie Gesellschaft Langemarkstraße 106D-28199 BremenTel: 0421 – 59 20 60Fax: 0421- 508226Email: dmg-info@t-online.deInternet: www.dmg-online.de

Deutsche Gesellschaft für MuskelkrankeIm Moos 4D-79122 FreiburgTel: 07665 – 94470Fax: 07665 – 944720Email: DGM-FR@t-online.deInternet: www.dgm.org

Informationen im Netz

www.temmler.deAuf unserer Homepage finden Ärzte und Patienten viele Informationen zur Myasthenie und anderen neurologischen Erkrankungen. Surfen Sie doch einfach mal vorbei!

www.myasthenia-gravis.deEine private Website mit vielen guten Tipps und praktischen Hilfe-stellungen zum Leben mit Myasthenie.

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Literaturangaben

BRANDT, DICHGANS, DIENERTherapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 4. Auflage, Kohlhammer Verlag Stuttgart, 2003

KOEHLER, SIEBMyasthenia gravis, 2. Auflage, Bremen: UNI-MED, 2003

SCHUMM Therapie der myasthenen, cholinergen und insensitiven Krise. In: Neurologische Syndrome der Intensivmedizin Kohlhammer Verlag Stuttgart, 1998

SCHUMMLeitfaden für Myasthenia gravis Patienten Bremen: Deutsche Myasthenia Gravis und myasthene Syndrome, Dtsch. Ärzteblatt, 97, A3496-A3500

TOYKATherapiekonzept bei Myasthenie Nervenheilkunde, 13, 8-11

TOYKA, HENINGERAcetylcholin-Rezeptor und Antikörper in der Diagnostik der Myasthenia gravis, Dt. med. Wochenschrift, 1986, 111:1435-1439

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AntibiotikaAminoglykoside: Amikacin, Gentamy-cin, Kanamycin, Neomycin, Netilmy-cin, Streptomycin, Tobramycin

Chinolone/Gyrasehemmer:Ciprofloxacin, Climoxacin, Enoxar, Fleroxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Pefloxacin Carbopeneme:Thelithromyacin, Imipenem + Cilasta-tin, KetolideLincosamide:Clindamycin, Lincomycin

Polypeptid – Antibiotika:BacitracinMakrolide:Erythromycin, ClarithromycinRoxythromycin

Tetracycline:Hostacyclin Terravenös, Rolitetracyc-lin, Doxycyclin (beachte Kombina-tionspräparate)Metronidazol, Antimykoticum

Cephalosporine

Penicilline (bei schwerer Myasthenie Vorsicht) auch bei Ampicillin (!)z. B. Binotal® (nur unter ärztlicher Überwachung) Chloramphenicol

Nitrofurane, Glykopeptide, Teicopla-nin, Fosfomycin, Fucidinsäure

Sulfonamide

Nach einzelnen Beobachtungen problematisch, bei Mischpräparaten wie Sulfamethoxazol + Trimethoprim bislang nie Verschlechterung bei: Thyrothricin, Isoniazid, Rifamipicin, Ethambutol, Pyrimethamine + Sulfa-doxin

Mefloquin

Myasthenie verstärkende Medikamente Ausweichpräparate

MuskelrelaxantienSuxamethonium, Gallamin, Chlorme-zanon, Dantrolen-Natrium

Baclofen, TizanidinUnter anästhesiologischer Kontrolle und strenger Indikation zur Sedierung vor Narkose. Tetrazepam zur Relaxation.Alcuroniumchlorid, Atracurium, Pancuroniumbromid, Vencuronium-bromid.

AnalgeticaMorphinsulfat, FlupirtinmaleatPropyphenazon (?), Codeine (?)

Paracetamol, Pentazocin, Buprenor-phin, Tramadol, Piritramid, Tilidin

RheumamittelTiopronine, Chloroquin,D-Pencillamin, Colchicine,Chinin-haltige Medikamente

AcetylsalicylsäureIndometacin, Diclofenac, Ibuprofen,Goldpräparate

Kardiovaskuläre MedikamenteAntiarrhythmica:Natriumkanalblocker:Chinidin, Ajamalin, Procainamid,Lidocain, Propafenon, Mixelitin

BetablockerPropranolol, Metoprolol Oxprenolol, Pindolol, Sotalol, Metoprolol, Atenolol, Bisoprolol, Acebutolol, Carvedilol

Ca-Antagonisten vom Verapamil-TypVerapamil, Diltiazem

Ca-Antagonisten vom Nifediopin-TypNisoldipin, Nitrendipin, Nimodipin, Amlodipin

Diuretika:Benzothiadiazine, Furosemid, Ace-tazolamide, Guanethidin

Digitalis, OxyfedrinACE-Hemmer: Captopril, Lisinopril, Ramipiril, Enalapril

Angiotensin-II-AntagonistenCandesartancilexetil, Valsartan, Losartan

Spironolactone, Reserpin, Methyldo-pa, Etacrynsäure

Myasthenie verstärkende Medikamente Ausweichpräparate

Antikonvulsiva + SedativaBenzodiazepine, Mydazolam, Diphe-nylhydantoin, Ethosuximide,Paraldhyde, Magnesium Sulfa

Carbamazepin, Valproinsäure, Lamot-rigin, Levetiracetam, Topiramat, Primidon/Barbiturate in niedriger Dosierung

Psychotrope SubstanzenLithiumcarbonat, Haloperidol, Chlor-promazin, Tricyclische Antidepressiva, Imipramin, Amitryptilin, Benzodiaze-pine, Lorazepam, Buspiron

Levomepromazin, Thioridazin, Tetra-cyclische Antidepressiva, Trimipramin, Serotonin-Reuptake-HemmerNiedrig dosiert auch ChlordiazepoxidChloralhydrat

Varia (Verschiedenes)Aprotonin, Botulinumtoxin, D, L-Car-nitine, Chinin (Limptar®,+ Grippemit-tel), Ciclosporin (?), Citrat-induzierte Hypocalcämie zur Antikoagulation, z.B. bei Plasmapherese, Gestagene, Interferon Alpha 2b, Interferon Beta 1b, Ipratropiumbromid, mit Ipratropi-umbromid Inhalation.Jodhaltige Kontrastmittel, Kontrazep-tiva?Kortikosteroide: z.B. Prednison (nur unter Kontrolle, da Gefahr der schwe-ren Dekompensation) Magnesium-haltige Medikationen, z. B. Magnesiumsulfat (bei Eclampsie), Nikotinpflaster, Östrogene

Parkinson-MedikamenteMuskarinrezeptorantagonisten, Tri-hexyphenidyl, Budipin, Amantadine, Piperacin, Pyranthelpamoate,

L-Dopa, Dopaminagonisten, Biperi-den (?)

Schlafmittel und TranquilizerTiopronin (?), Tolterodin, Trimetaphan, Zolpidem, Zopiclon

SpasmolytikaAtropin niedrig dosiert erlaubt,z.B. bei starken cholinergen Neben-wirkungen bzw. cholinerge Krise

N-Butylscopolaminiumbromid, Metamizol, Oxybutynin, Tolterodin, Ipatropiumbromid, Chinin in Limp-tar®; (Therapie von Muskelkrämpfen)

Drofenin

Papaverin

AugentropfenVorsicht bei okulärer Myasthenie. Beta-RezeptorenblockerTimolol, Betaxolol, Guanethidinsulfat, Pilocarpin-haltige Augentropfen und – salben, Augentropfen und Augensalben. Vorsicht bei Kombinationen von Kortikosteroiden und Antibiotika wie Aminoglykoside, Tetracycline und Ma-krolide

ACHTUNG! Diese Zusammenfassung erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Sie dient als Hilfestellung und erste Orientierung, schließt jedoch eine Abwägung des jeweiligen Nutzen-Risiko-Verhältnisses durch einen mit Myasthenie erfah-renen Arzt nicht aus.

Folgende Präparate sollten unbedingt vermieden werden! d-Penicillamin InterferoneMagnesium

Myasthenie verstärkende Medikamente Ausweichpräparate

Notizen

Notizen