Orbita
G. Geerling
Okuläre Adnexe
• Orbita
• Augenlider
• Tränenwege
Orbita
Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml• Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven• Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus• Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum,• Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale• Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus
Orbita + Nachbarstrukturen
Diagnostik
• Inspektion, Palpation• Exophthalmometrie n. Hertel• Funktion: Visus, Gesichtsfeld, Farben, VEP, Pupille• Bildgebung: Ultraschall, CT, NMR• Konsil: bzgl. Nachbarstrukturen
Ultraschall
Normalbefund Subretinale Blutung
FK Rx
CT
Bildgebung
• CT Größe und Lokalisation einer Veränderungplus Beurteilung knöcherner
Beteiligungen
• MRT Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine spezifische Diagnosestellung möglich
Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!!
Leitsymptome
• Exophthalmus, Enophthalmus• Ödem der Bindehaut u. Lider• Hirn-N. und Motilitätsstörungen• Tastbarer Tumor• Netzhaut/Aderhautfalten• Papillenödem/Optikusatrophie
Bilder ex- und enophthalmus
Exophthalmus
• Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient• Entzündliche Raumforderung• Vaskuläre Raumforderung• Tumoren• Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon
Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante=> Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm
Enophthalmus
• Mikrophthalmus und Phthisis bulbi• Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom• Metastase eines szirrhösen Karzinoms• Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,
„Blickdiagnose 1“
„Blickdiagnose 2“
Für alle „Lebenslagen“ ...
Pathomechanismen
1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)3. Entzündung
• Infektionsbedingt• Immunogen
4. Tumoren benigne / maligne5. Trauma
Anomalie
Anomalien
• Dysmorphie (selten)=> Exophthalmus, Lidstellung, Schielen, Glaukom, Optikuskompression– Kraniofazial (M. Crouzon, Früher Suturenschluss)– Auriculo-oculär (Goldenhar-Syndrom)– Okulomandibulär (Hallermann-Streiff)
• Hamartom: (Lipo)Dermoid• Mikrophthalmos, Anophthalmos, Zysten
M. Crouzon
Mikrophthalmos
Beispielbilder
Degeneration
Degeneration
• Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation) • Primär harmlos, Lagophthalmus• Evtl. Volumensubstitution mit Implantaten
(Autologes Fett, Hydroxyapatit, Silikon)
Entzündung
Entzündungen
• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc.
• Phlegmone• Sinus-cavernosus-Thrombose• Pseudotumor orbitae
(Ausschlussdiagnose)
Endokrine Orbitopathie(M. Flajani-Graves-Basedow)
• Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus• F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO• EOs in 60% Hyperthyreose• Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine =>
Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose
Endokrine Orbitopathie
Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th.
Symptome:• Oft: Schmerzlose Lidschwellung• Gelegentlich: Retrobulbärer Druck• Rötung, Trockenheitsgefühl • Doppelbilder• Ästhetische Beeinträchtigung
Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie
Dalrymple (Oberlidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)
Graefe (Oberlidretraktion im Abblick)
Lagophthalmus
Moebius (-)
Moebius (+) (Konvergenzschwäche)
Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild
Zeichen der Endokrinen Orbitopathie
Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen• Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie• Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z• Exophthalmus => Lagophthalmus => Binde-/Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression
EO - Prognose
• 65% Besserung• 25 % unverändert• 10% Progression
Risikofaktoren:• Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose• Höheres Alter, Männer, Rauchen• Diab. mell.
EO - Therapie
Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, • Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy)
Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op
Orbita-Phlegmone
• Akute, bakterielle Entzündung • Sinusitis, Zahnkeimeiterung, Gesichtsfurunkel, metastatisch• Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber,
Krankheitsgefühl, Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!)• Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis• Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung• Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !
Sinus-cavernosus-Thrombose
• Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus der Nachbarschaft auf den S. cavernosus übergreift
• Augenbeteiligung: – Bds. Exophthalmus– Episkleral venöse Stauung– Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung– Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung
• Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung
Pseudotumor orbitae
• „Lymphozytärer orbitaler Tumor“• Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4-
Syndrom?• Biopsie (Ausschlussdiagnose)• Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio
oder Dekompression
Cave: Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison!
Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs. Bei Persistenz => Biopsie!
Was könnte das denn sein?
Tumoren
Tumor - DD
• Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom• Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen • pleomorphes Tränendrüsenadenom, • Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, GliomVerdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie
Lymphom
Hämangiom
• Häufigster benigner Orbitatumor• Erwachsene: kavernös
– Intrakonal => Hyperopie, NH-Falten– Kapsel => chirurg. Exzision bei Kompression
• Kinder: kapillär – Spontanremission abwarten– Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide (Op?)
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
• Akuter, pulsierender Exophthalmus• Maschinengeräusch• Episklerale + retinale Venenstauung,
erhöhter IOD, N. III / VI-Parese• Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler.• Therapie: Selektive Embolisation
DD: Orbita-Varix• Intermittierender Exophthalmus
(Valsalva-M.)• Schmerzen bei Thrombosierung• Selten Exzision indiziert
Lymphom / l. Hyperplasie
• > 60. J., meist einseitig• Lymphatische Hyperplasie kann entarten• Meist niedrig maligne, System-Check!• Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy• Bei Systemerkrankung Chemotherapie• Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.
Rhabdomyosarkom
• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ,
• Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente, häufig beidseits!
• Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ• Th.: Kombinierte Chemotherapie/Bestrahlung
Trauma
Trauma - Stumpf
Blow-out-Fraktur• Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand• Läsion des N. infraorbitalis Sensibilität-• „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis• CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen• Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf.
oder Doppelbildern nach Ödemrückbildung
Dran denken!
Eviszeration - Enukleation
Enukleat (mit Projektil!)
Prothesenversorgung
Exenteratio orbitae
Ende – Orbita
Hermanns Gitter-Illusion
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