Urticaria - Achillesferse des Allergologen
A. J. Bircher
Epidemiologie • Inzidenz: 10 - 20 (2-25) % • Prävalenz: 0.11 - 0.14 bis 1% • Lebensprävalenz bis 20% • Urticaria und Angioödem bei ca 30% • Alter:
– Kinder, Jugendliche: eher akute Formen – 30. - 40. Lebensjahr: eher chronische Formen
• Geschlecht: – f > m: alle Formen – m > f: physikalische Formen
• Atopie: ~ 30% (d.h. nicht erhöht!)
Leitbefunde Urticaria
• Prädilektion: Stamm und Extremitäten > Kopf
• Oft disseminiert/generalisiert • Urtica (Quaddel)
– superfizielles Oedem – Erythem, zentral oft
abgeblasst – Pruritus
• stecknadelkopfgross bis zu mehreren cm
• keine primäre epidermale Läsion, gelegentlich sekundäre Erosionen/Excoriationen
Einzelne Urticae: Auftreten und Verlauf flüchtig (Minuten bis Stunden)
Leitbefunde Angioödem
• Prädilektion: Gesicht, Augenlid, Genitale, Lippen, Pharynx, Larynx, seltener Extremitäten
• Schwellung – Tiefliegendes Oedem, “prall-
elastisch”, keine Druckdelle – Blässe (Gefässkompression) – Brennen, Druck, Dysästhesie – oft asymmetrisch
• Auftreten und Verlauf: verzögert (Stunden bis Tage)
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Drugs (opiates, contrast media)
Allergens
Complement
Cytokines Bacterial peptides
Neuropeptides
Mediators (Histamin, Eicosanoide, Cytokines, Heparin)
Vorgehen
1. Ist es eine Urticaria ? ! Diagnose, DD – Morphologie
2. Welche Form liegt vor? ! Klassifikation – Morphologie, Verteilung, Verlauf
3. Was ist die Ursache ? ! Diagnose, Aetiologie – Pathophysiologische Konzepte
4. Welche Therapie ? ! Therapie – Prävention, Pharmakotherapie
Urtikaria
Persistenz der einzelnen Quaddel Stunden, Urticaria-Schub während Tagen bis Wochen
Angioödeme
Auslöser wirken nicht am Ort der Manifestation ("Fernsymptom") Prallelastische Oedeme v.a. akrale Lokalisation
Morphologische Differentialdiagnose der Urticaria • Makulöse und papulöse Exantheme (v.a. im
Initialstadium) • Erythema exsudativum multiforme
(Minor Variante) • Erythema chronicum migrans • Sweet Syndrom • Wells Syndrom • Autoinflammatrische Syndrome (Schnitzler,
Muckle Wells etc.)
Erythema exsudativum multiforme
Leitsymptom vor allem akrale Kokarde („Target-lesion�)
Differentialdiagnose spezielle Formen Urtikaria und Angioödem • Allergische Urtikaria (IgE assoziiert)
– Auslöser: Nahrungsmittel, Medikamente – Oft akut-rezidivierend – Oft andere Organsysteme betroffen
• Orale Mukosa, Bronchospasmus, Koliken, Kreislauf
• Mastozytose (Urtikaria pigmentosa) – Mastzellvermehrung, Baseline-Tryptase erhöht (>20µg/ml)
• Kinin-assoziierte Angioödeme – Immer ohne Urtikaria! – ACE-Hemmer, hereditäres Angioödem (HAE) – Antihistaminika wenig wirksam
Einteilung Urticaria/Angioödem nach Verlauf
• akute Form (ca 45%) – ≤ 6 Wochen Dauer des Schubes – kontinuierlich – intermittierend
• chronische Form (ca 55%) – > 6 Wochen Dauer des Schubes – kontinuierlich – intermittierend/ rezidivierend
• Uebergang: akut in chronisch 10%
Ätiologische Klassifikation Urtikaria
Maurer M, Grabbe J. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(25); 458-66
• Chronische Urtikaria – Spontane (Idiopathische) – Induzierbare
(physikalische) Urtikariaformen
• Akute Urtikaria – Parainfektiöse Formen
– Allergische Formen • Nahrungsmittel,
Hymenopteren, Arzneimittel
Aetio-Pathogenese der Urtikaria durch exogene Trigger
Penicilline"Myorelaxantien"
Dextrane"Hirudin"
NSAID"Kontrastmittel"
NSAID"Sulfite"
Typ I"
Typ III"
Pseudoallergie/Intoleranz"
Aggravation chron. Urticaria"
immunologisch" nicht-immunologisch"
Akute Infektions-erreger (viral, bakteriell)"
Physikalisch-induzierbar"Infektionserreger (H.p.)"
Physikalische Aetiologie chronische induzierbare Urtikaria • mechanisch
– Dermographismus (sehr häufig) – U. facticia – Druck (selten) – Vibration (sehr selten)
• thermisch-physikalisch – Kälte (häufig) – Kältekontakturticaria – Wärme (häufig) – Urticaria cholinergica – Licht (sehr selten) – UV-induzierte Urticaria – Wasser (sehr selten) – aquagene Urticaria
urtikarieller Dermographismus bei Urticaria facticia
Striäre Quaddeln: Urticaria facticia
• ausgelöst durch – Reibung, Druck – direkte
Mastzellaktivierung – Mediator: Histamin
• striäre Quaddeln = urtikarieller Dermographismus
• Oft auch zusätzlich bei chronischer Urticaria
Urticaria cholinergica
• ausgelöst durch Kerntemperaturerhöhung – Exogene Wärme – Anstrengung, Sport – Fieber – Emotionen
• Klinik – "Pinpoint" weals – Mediator ?
Kälteurtikaria
• ausgelöst durch • Abkühlung, Kälte • CAVE: Schwimmen
(Hypotonie!) • Mediator: Histamin
• Eiswürfeltest
Procedere in der Praxis
1. Anamnese und klinischer Status 2. Dauer < 6 Wochen = akute Urticaria
keine Hinweise für Trigger !Therapie 3. Falls V.a. Infekt ! Basislabor
BSR; rotes und weisses BB, weitere Analysen nach Anamnese und Befunde !Therapie mit Antihistaminika
Chronische Urticaria (> 6 Wochen) Anamnese
1. Beginn 2. Verlauf 3. Umstände 4. Assoziierte Symptome 5. Infektionen, andere
Krankheiten 6. Bekannte Allergien,
Intoleranzen 7. Vermutliche Auslöser 8. Medikamenteneinnahme 9. Beruf, Freizeit 10. Ansprechen auf Therapie/
Massnahmen
Maurer M, Grabbe J. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(25); 458-66
Diagnostik Befunde
1. Status 1. Inklusive
Dermographismus 2. Urticaria (evtl. Photo) 3. Basisabklärung 4. Erweiterte Abklärung
Chronischer Infekt Parasitosen Autoimmunität Additiva-Intoleranz Nahrungsallergie Paraneoplasie
Maurer M, Grabbe J. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(25); 458-66
Therapie chronische spontane Urtikaria
• First line – 2. Generation Antihistaminika
• (Levo)cetirizin, (Des)loratadin, Fexofenadin, Bilastin
• Second line – Dosiserhöhung Antihistaminika
bis 4 fache Tagesdosis (off label!)
• Third line – Montelukast – H2 Antagonisten ? – Ciclosporin A – Omalizumab (Xolair) – Systemische Steroide (nur kurz, im
akuten Schub) Aus Gudielines
Zusammenfassung
• Mastzelle - Histamin • Akute Form
– parainfektiös, unklare Ursache, häufig – Selten allergisch (Nahrung, Hymenopteren, Medikamente)
• Chronische Form – Spontan (idiopathisch) häufig – Induzierbar (physikalisch), häufig – Selten Autoimmunformen (Schilddrüse), Additiva, Parasiten
• Therapie – 2. Generation Antihistaminika, genügend hoch dosiert – Kortikosteroide nur bei akuten, schweren Formen
Literatur
• Maurer M, Grabbe J. Urticaria: its history-based diagnosis and etiologically oriented treatment. Dtsch Arztebl Int. 2008 Jun;105(25):458-65. doi: 10.3238/arztebl.2008.0458
• Kröpfl L, Maurer M, Zuberbier T. Treatment strategies in urticaria. Expert Opin Pharmacother. 2010 Jun;11(9):1445-50
• Zuberbier T. et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy. 2009 Oct;64(10):1417-26.
• Zuberbier T. et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy. 2009 Oct;64(10):1427-43
• Wüthrich B. Urtikaria: Klassifikation, Pathophysiologie und Therapie. Schweiz Med Forum 2005;5:651–659 651
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