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Dermatologie/Rheumatologie Workshop
Fortbildung Rheumatologie Top,
Pfäffikon, 21./22. August 2014
Antonio Cozzio, MD PhDLeiter Poliklinik Dermatologie, USZ
Dokumentenname Datum Seite 1
Innere Medizin Dermatologie
Markerfunktion
ImmunologischInfektiös
MetabolischEndokrin
Dokumentenname Datum Seite 2
Schnittflächen Dermatologie/Rheumatologie
• Autoimmunerkrankungen
• Autoinflammatorische Erkrankungen
• Infektiöse, parainfektiöse Erkrankungen (Borreliose, Chlamydienerkrankungen)
• Erythematosquamöse Erkrankungen
• Pustulöse Erkrankungen
• Urtikarielle Erkrankungen
• Schleimhauterkrankungen
PalmoplantareHautveränderungen
Dokumentenname Datum Seite 4
Im Winter schmerzhafte Schwellungen und Lividverfärbungen der Zehen
Pernionen?
Chilblain Lupus?
Lupus pernio?
Dokumentenname Datum Seite 5
Pernionen
Versuch mit Nifedipin-Crème KA, Nitroglycerin Salbe KA
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Dokumentenname Datum Seite 6
Chilblain Lupus
Dokumentenname Datum Seite 7
Was spricht für einen Chilblain Lupus?
Majorkriterien (2):
•Entsprechende Klinik
•Entsprechende Histologiebefunde• Lupusband, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate
Interface Dermatitis
Minorkriterien (1):
•Weitere Zeichen eines systemischen Lupus Erythematodes
•Ansprechen auf Antimalarika
•Fehlen von Kryoglobulinämie, Kälteagglutininen
Dokumentenname Datum Seite 8
Palmoplantare Einschlüsse
• Derber Knoten, hart.
• Plötzlich einsetzende Schmerzen3. Strahl rechts
Dokumentenname Datum Seite 9
Palmoplantare Einschlüsse
• Derber Knoten, hart.
• Plötzlich einsetzende Schmerzen3. Strahl rechts
• Leukämisches Blutbild
Dokumentenname Datum Seite 10
Gichttophi
Dokumentenname Datum Seite 11
Calcinosis cutis bei Sklerodermie
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Dokumentenname Datum Seite 12
Calcinosis cutis bei Kollagenosen
Vorkommen bei der limitierten Sklerose im Rahmen eines CR(E)ST Syndromes.
Dermatomyositis (v.a. juvenile Form)
Mechanic hands
Dokumentenname Datum Seite 13
Assoziation mit:
• Niereninsuffizienz, • paraneoplastisches Syndrom, • Primärer Hyperparathyreoidismus, • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
Dokumentenname Datum Seite 14
Kalziphylaxie
Assoziation mit:
• Niereninsuffizienz, • paraneoplastisches Syndrom, • Primärer Hyperparathyreoidismus, • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
• arterioläre Mediaverkalkung, • thrombotisch kutane Ischämie• plötzlich auftretende hochschmerzhafte,
zackig begrenzte Nekrosen der Haut
Dokumentenname Datum Seite 15
Dokumentenname Datum Seite 16
Ulcus cruris hypertonicum Martorell
• Hypertonie
• Diabetes Mellitus
• (Niereninsuffizienz)
Oftmals Livedobild
Lokalisation US dorsal!
Dokumentenname Datum Seite 17
Livedozeichnung
Livedo reticularis Infolge funktioneller Gefässreaktion
Netzzeichnung regelmässig und reversibel
Livedo racemosa primär (Idiopathische Livedovaskulopathie)
sekundär (Vaskulitis, embolisch, Mikrothromben bei zB. Antiphospholipid-Syndrom od. Kryoglobulinämie, Autoimmunerkrankungen, Kalziphylaxie etc)
Netzmuster unregelmässig, Blitzfigur, fixiert
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Dokumentenname Datum Seite 18
Livedo racemosa Netzmuster unregelmässig, Blitzfigur, fixiert
Livedo reticularis Netzmuster regelmässig und reversibel
Dokumentenname Datum Seite 19
Patientin 44jährig
Dokumentenname Datum Seite 20 Dokumentenname Datum Seite 21
Dokumentenname Datum Seite 22
27-jährige Patientin, AZ-Verschlechterung, Fieber, Dypnoe, Husten, Gelenksschmerzen
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Vaskulitis?
27-jährige Patientin, AZ-Verschlechterung, Fieber, Dypnoe, Husten, Gelenksschmerzen
• Blutbild: Leukozytose 17140/µl, Eosinophilie 6400/µl • CRP 82mg/l• Thorax Rx: Transparenzminderungen beidseits• ANA, ANCA negativ• Kulturen Bakteriologie Haut, Blut, Urin, Trachealsekret negativ• PCR VZV, HSV Abstrich Haut negativ
• Diagnose?
Churg Strauss Syndrom• Kriterien für CSS erfüllt (Am College of Rheumatol)
–Asthma
–Paranasaler Sinusbefall
–Eosinophilie > 10%
–Pulmonale Infiltrate
–Extravaskuläre Eosinophile
–Neuropathie oder Polyneuropathie Diagnose wahrscheinlich, wenn 4/6 Kriterien erfüllt sind (Sensitivität 85% / Spezifität 99%)
• Biopsie vereinbar mit CSS
• Infekt ausgeschlossen
• Organbeteiligung: respiratorisches System, Haut
• Therapie mit systemischen Kortikosteroiden
– initial Methylprednisolon 1g iv täglich über 3 Tage
– Reduktion auf Prednison 60mg po / Tag
• Rasche Besserung Allgemeinzustand, pulmonale Infiltrate und Hautbefunde
27-jährige Patientin, Churg Strauss Syndrom, kutane und renale Beteiligung
Klinik kutane Vaskulitis: Palpable Purpura
Hautsymptome: asymptomatisch ↔ jucken, brennen, schmerzenAllgemeinsymptome: keine ↔ Fieber, Myalgien, Arthralgien, Gewichtsverlust
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Hautbiopsie Shavebiopsie
Spindelbiopsie
Punchbiopsie
Panarteriitis nodosa
Shavebiopsie
Punchbiopsie
Spindelbiopsie
• Leukozytoklastische Vaskulitis:- Häufigste Form der kutanen Vaskulitis,- Postkapilläre nekrotisierende Venulitis
Pathogenesekonzept der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis
95% In situ Ablagerung von Ag-AK Komplexen und
entsprechende Kofaktoren
• Fremdmoleküle• Medikamente• Infekte• Fremdserum
• Autoantigene• Tumorantigene• Kollagenosen
5%
Keine Immunablagerungen
• AK gegen Neutrophile• c-ANCA• p-ANCA
DIF-
DIF+Wegener, Churg StraussMikroskopische Polyangitis
Diagnostik der Vaskulitis
• Anamnese: – Medikamente, Infekte, Malignome, GI-Symptome, ZNS-
Symptome, kardiale Symptome
• Biopsie:– Frische Läsion! Tiefe Biopsie! Direkte Immunfluoreszenz!
• Laboruntersuchungen:– BB, CRP, BSR, Leber-, Nierenparameter– C3, C4, ANA, ANCA, anti-dsDNA, RF, Hepatitisserologie– Urinuntersuchung, ev. Stuhluntersuchung
• Bildgebende Verfahren:– US Abdomen, Thorax Röntgen– MRI ZNS
Gefässgrösse
Hautbeteiligung
Vaskulitisübersicht
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Hinweise für systemische Vaskulitis• Klinik
– schlechter Allgemeinzustand, Fieber– hämorrhagische oder nekrotische Läsionen– kutane Beteiligung oberhalb Gürtellinie– Livedo racemosa
• Serologie– Nachweis von ANCA
• Histopathologie– Nachweis IgA-haltiger Immunkomplexe– Beteiligung der mittelgrossen Gefässe
Therapie (kutane) Vaskulitis
Prednison (1mg/kgKG/d)Colchicin (1-1.5mg/d)
Dapsone (100-200mg/d)
IVIG / Plasmapherese
Azathioprin (2mg/kgKG/d)Methotrexat (5-20mg/Woche)
Biologicals (TNFa-Blocker, Rituximab)(Cyclophosphamid)
1. Linie:
2. Linie:
3. Linie:
4. Linie:
Körperliche Schonung, Beine hochlagernKompressionstherapie (+/- lokale Steroide)Lokale WundbehandlungUrsachenbehandlung
Multiorganbeteiligung = interdisziplinärer Behandlung
Rote, schuppende Haut
Dokumentenname Datum Seite 40 Dokumentenname Datum Seite 41
Erythematosquamöse Dermatosen
• Die „grossen Drei“: Psoriasis
Ekzem
Mykose
• Pityriasis-artige Dermatosen
• Parapsoriasis und Hautlymphome
• Erythrodermien
• seltenere Ursachen
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Dokumentenname Datum Seite 42
Grundsätzliches zur roten schuppenden Haut
Diagnostik:
Voller Hautstatus Pilzverdacht Biopsie
Therapie:
Dermatologiedreieck: fett – wässrig – trocken!
Schuppung und Nässung: feucht behandeln Schuppung und trocken: fett behandeln
Intertriginös: Mit Paste behandeln Schuppung: Dyskeratose, oder Hyperkeratose: idR wirken hydratisierende, keratolytische
Substanzen
Dokumentenname Datum Seite 43
Das „therapeutische Dreieck“ in der Dermatologie
Nässende entzündliche Dermatosen
trockene entzündliche Dermatosen
intertriginöseDermatosen
Nässende entzündliche Dermatosen
Dokumentenname Datum Seite 44
Oberflächliche Mykosen mit Entzündung – Dermatophytosen
Tinea
Drei Genera:Microsporum, TrichophytonEpidermophyton
Dokumentenname Datum Seite 45
DermatophytenSpezies Wirt Klinik Vorkommen
Trichophyton
Trichophyton rubrum Mensch Tinea pedis
Tinea manum
Tinea corporis
Onychomykose
Sehr häufig
Trichophyton mentagrophytes
Meerschweinchen Tinea corporis
Tinea faciei
Tinea capitis
Tinea barbae
Kinder
Trichophyton verrucosum Kuh
Pferd
Tinea corporis
Tinea barbae
Metzger, Landwirte
Epidermophyton
Epidermophyton floccosum
Mensch Tinea inguinalis
(fast nie Haare/Nägel)
Häufig
Microsporum
Microsporum canis Katze / Hund Tinea capitis
Tinea corporis
Kinder, häufig
Dokumentenname Datum Seite 46
Tinea faciei?
• Meerschweinchen alsHaustier
• Geschwister mitlokalisiertemHaarausfall
Dokumentenname Datum Seite 47
+KOH 20%
oder SDS Kongorot
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Dokumentenname Datum Seite 48
Tinea faciei
• Meerschweinchen alsHaustier
• Geschwister mitlokalisiertemHaarausfall
Dokumentenname Datum Seite 49
Tinea faciei?
Häufiger bei KindernAlle Dermatophyten, Haustiere!
DD:
Therapie: topische Therapie 2x/d unter Folie mit 2-3 cm Sicherheitsabstand, + 1 Woche nach Abheilung. Bei vielen Herden Kombination mit systemischer Therapie, z.B. Terbinafin
Ekzem, Impetigo, Psoriasis, CDLE
Dokumentenname Datum Seite 50
Tinea faciei?
Seit Frühjahr grössenprogrediente schuppende Herde
Zentral abblassend
Kein Juckreiz, aber etwas empfindlich
Verschlechterung im Sommer
Biopsie: CDLE, Chronisch diskoider Lupus erythematodes
Dokumentenname Datum Seite 51
Tinea faciei?
Dokumentenname Datum Seite 52
DD:MykoseKollagenosen (CDLE)InfektionenGranulomatöse Prozesse
LeishmanioseKind war mit den Eltern in der Heimat desVaters: Aleppo, Nordsyrien
Diagnose: durch Biopsie
Dokumentenname Datum Seite 53
Tinea inguinalis
E. floccosum, T. rubrumM>WPenis/Skrotum idR nicht befallen
DD: • Candida (oft inkl. Skrotum)• Psoriasis inversa• Erythrasma • Irritativ-toxisches Ekzem • Seltenere Ursachen
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Dokumentenname Datum Seite 54
Erythrasma: Corynebacteriumminutissimum
Therapie: Imidazol(Imazol Crème Paste®)
Intertriginöse Tinea?
intertriginöseDermatosen
Dokumentenname Datum Seite 55
Tinea corporis?
Rezidivierende juckende und schuppende HV, Besserung an der Sonne
Nagelveränderungen
Dokumentenname Datum Seite 56
Tinea corporis?
Rezidivierende juckende und schuppende HV, Besserung an der Sonne
Nagelveränderungen
Psoriasis vulgaris et unguium Dokumentenname Datum Seite 57
Psoriasis vulgaris
Dokumentenname Datum Seite 58
Polyzyklisch-anulärerSCLE
papulosquamöserSCLE
Psoriasis vulgaris
Seite 59
Plaque Psoriasis
Pustulöse Psoriasis
Inverse Psoriasis
Guttata Psoriasis
Nagel Psoriasis
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Dokumentenname Datum Seite 60 Dokumentenname Datum Seite 61
Stoffwechsel:• Übergewicht• und dessen Komplikationen
(metabolisches Syndrom)
Herz-Kreislauf:• Arterielle Hypertonie• Koronare Herzkrankheit
Psychosozial:• Depression• Alkoholismus
Immunologisch:• Arthritis• M. Crohn• Uveitis
Ko-Morbiditäten der Psoriasis
Seite 62
Therapie
- Abhängig vom Schweregrad der Erkrankung (BSA, PASI,DLQI)
- Grundsätzliches Ziel => Erscheinungsfreiheit
- Realistisch 50-75% Reduktion des Ausgangswertes
- Indirekte Reduktion der durch metabolische Komorbiditätenerhöhten kardiovaskulären Komplikationen
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Elimination von Präzipitationsfaktoren
- Infekte, Stress, Medikamente, mangelnde Hautpflege
- Psychologischer Stress als wichtiger Provokationsfaktor
- Medikamente: β2-Betablocker, ACE-Hemmer, Antimalarika,Lithium u. NSAR
- Tägliche Hautpflege auch bei Erscheinungsfreiheit od. minimaler Krankheitsausprägung
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Übersicht der Therapieoptionen bei der chronischen Plaque-Psoriasis
(Nast A. et al. Leitlinien zur Therapie der
Psoriasis, Update 2011, AWMF)
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Lokaltherapeutika
a) Infiltrierte, schuppende Plaques:
- Salicylsäure (5-10%) (SalVAS 10% KA)
- Harnstoff (Carbamid VAS)
- Milchsäure
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Lokaltherapeutika
b) Entschuppte Plaques:
- Topische Kortikosteroide (Klasse 3)
- Topische Vitamin D Analoga (Curatoderm, Daivobet Salbe)
- Topische Calcineurininhibitoren (Protopic, Elidel)
- Phototherapie
- Dithranol (Cignolin, Anthralin): Stationäre Patienten
- UV Therapie im Verlauf nach Abschuppung!
Seite 67
Seite 68
Wo findet der Psoriatiker Hilfe?
Beim Dermatologen
In der Psoriasissprechstunde dermatologischer Universitätskliniken
Bei einer Patientenvereinigung• Schweizerische Psoriasis und Vitiligo Gesellschaft: www.spvg.ch • Schweizerisches Zentrum für Allergie, Haut und Asthma: www.ahaswiss.ch
Im Internet• www.psoriasisweb.ch• www.psoriasis-bund.de• www.psoriasis-netz.de• www.pso-online.de• www.psoaktuell.com
Bei Freunden und bei der Familie
Dokumentenname Datum Seite 69
Dokumentenname Datum Seite 70
Tinea manuum, pedis?
Hyperkeratotische, dishydrotische, interdigitale Form
T. rubrum T. mentagrophytes
•Anamnese Ein/Zweiseitigkeit
Atopie, Kontaktsubstanzen
•Direktpräparat und Kultur
Dokumentenname Datum Seite 71
Tinea manuum/pedum?
Psoriasis
Ekzem atopisch
kontaktallergisch
kumulativ toxisch
Abklärungen: Komplette Hautuntersuchung
Berufs- und Kontaktanamnese
Pilzdiagnostik
Allergologische Abklärungen (Typ I und Typ IV)
Ev. Biopsie
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Dokumentenname Datum Seite 72
• 47 jähriger Mann, gesund
• Ferien in Venezuela am Strand
• Diarrhoe vor ca 1 Monat,
• Diskrete Gelenkbeschwerden, oligo-arthritisch, Knie/Sprunggelenke
Dokumentenname Datum Seite 73
Dokumentenname Datum Seite 74 Dokumentenname Datum Seite 75
M. Reiter, reaktive Arthritis, urethro-okulo-synoviales Syndrom
Keratoderma blenorrhagicum
Dokumentenname Datum Seite 76 Dokumentenname Datum Seite 77
Tinea manuum/pedum?
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Dokumentenname Datum Seite 78 Dokumentenname Datum Seite 79
Lues II
TPPA 1:327‘680
VDRL 1:16
Anti-Treponema pallidum IgM 1.32 (Norm < 0.90)
3 x 2.4 Mio I.E. Benzathin Penicillin i.m.
im Abstand von jeweils 1 Woche
• Extencillin nicht mehr verfügbar, NEU:
Benzetacil® (spanisches Produkt)
Dokumentenname Datum Seite 80 Dokumentenname Datum Seite 81
Tinea corporis?
Multiple anuläre polyzyklische palpable HV
Patient fühlte sich müde.
Dokumentenname Datum Seite 82
Tinea corporis?
Multiple anuläre polyzyklische palpable HV
Patient fühlte sich müde.
Erythema anulare centrifugum, paraneoplastisch bei Karzinomen,myeloischer Leukämie. Bei Autoimmunerkrankungen.
Dokumentenname Datum Seite 83
Tinea corporis?
Seit zwei Wochen eine schuppende Hautstelle an der linken Flanke
Seit 4 Tagen disseminierte flache, randbetont schuppende Hautverände-rungen
Keine Beschwerden
Pityriasis rosea Gibert
Plaque mère
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Dokumentenname Datum Seite 84
Pityriasis versicolor (Hefepilz)
Dokumentenname Datum Seite 85
Therapie der Pityriasis versicolor
Antimykotisches Shampoo (Azolhaltig), 2 bis 3x/Woche, ev. als langfristige Therapie, oftmals frustran verlaufend (oder häufige Wiederansteckungen)
Fluconazol 400mg Einmaldosis; 50mg/d f. 2-4 Wo
Itraconazol 200mg/d / 1-2 Wochen
Information an Patienten:
Repigmentierung erfolgt frühestens bei nächster Exposition.
Dokumentenname Datum Seite 86
Einnahme idealerweise nach einer Mahlzeit, fetthaltig auf nüchternen Magen Resorption minimal
Cave: Antazida Resorption von Itraconazol verringert
Induktion von Cyp34ARifampicin, Rifabutin, Carbamazepin und Phenytoin Phenobarbital, Isoniazid und Hypericum perforatum(=Johanniskrautextrakte) Bioverfügbarkeit von Itraconazol und
Hydroxy-Itraconazol 60–90% reduziert,
Hemmung von Cyp34ARitonavir, Indinavir, Clarithromycin und Erythromycin Bioverfügbarkeit von Itraconazol erhöht.
Arzneimittel, welche unter Itraconazol kontraindiziert sind (gehemmter Abbau):- Terfenadin, Astemizol, Mizolastin, Cisaprid, Dofetilid, Chinidin, Pimozid, Levacetylmethadol
(Levomethadyl) und Sertindol- HMG-CoA Reduktase-Hemmer wie Simvastatin, Lovastatin und Atorvastatin.- Triazolam und orales Midazolam.- Ergotalkaloide wie Dihydroergotamin, Ergometrin (Ergonovin), Ergotamin und
Methylergometrin (Methylergonovin).- Vorsicht Calcium-Kanal-Blockern (negativ inotroper Effekt, welcher von Itraconazol verstärkt
werden kann).- Vardenafil und andere PDE zur Potenzsteigerung
Azole: Pharmakologie (Itraconazol )