Blut und Lymphatische Organe

Zusammensetzung des Blutes

Blut Blutplasma Blutserum

Zellen + Plasma

Ionen und Proteine

Keine Gerinnungsfaktoren

Blut und Lymphatische Organe

Blutzusammensetzung

Gesamtvolumen 4-6 l

Blutzellen

Blutplasma

Eiweiß (Albumin, Globuline, Gerinnungsfaktoren, Transportproteine, usw.)

Hämatokrit ca. F. 33-43 % / M. 39-49 %

Hämoglobin F. 12-15/ M. 13-17 g/dl

Aufgaben des Blutes

Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid

Transport von Nähr- und Abfallstoffen

Transport von Hormonen und Vitaminen

Abwehr von Infektionen z.B. durch die Immunreaktion

Wundverschluß Plasma

Blutgerinnung

Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes.

Transport von Wärme

Plasma

Ionen (Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und

Calciumionen).

Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l (ca. 8 % des

Plasmavolumens).

Unterteilung nach Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine

und Globuline unterschieden.

Globuline (α1-, α2-, β- und γ-Globuline)

Proteinfraktion Anteil (%)Wichtige Bestandteile

(Auswahl)vermindert erhöht

Albumin 58,0 - 70,0Leberzirrhose, nephrotisches

Syndrom, CED

α1-Globuline 1,5 - 4,0α1-Antitrypsin, α1-

Lipoprotein (HDL)Leberzirrhose

Entzündung, nephrotisches

Syndrom

α2-Globuline 5,0 - 10,0Coeruloplasmin,

HaptoglobinLeberzirrhose

Entzündung, nephrotisches

Syndrom

β-Globuline 8,0 - 13,0

β-Lipoprotein, Transferrin, beta-2-

mikroglobulin, Plasminogen

Leberzirrhose typische Schulterbildung in der gamma-

Fraktion

Entzündung, nephrotisches

SyndromParaproteinämie

γ-Globuline 10,0 - 19,0Immunglobuline

(Antikörper)nephrotisches Syndrom

chron. Krankheiten, Plasmozytom

Blut und Lymphatische Organe

Blutzellen

Erythrozyten

Leukozyten

Thrombozyten

Erythropoese im Knochenmark

Blutabbau in der Milz

Blut und Lymphatische Organe

Zellen des peripheren Blutes und ihre Vorläuferzellen

Blut und Lymphatische Organe

Blut und Lymphatische Organe

Zellen des menschlichen Blutes

Bezeichnung Anzahl je μl Blut

Erythrozyten 4,5 bis 5,5 Mio.

Leukozyten 4.000–11.000

 

Granulozyten  

 

Neutrophile 2.500–7.500

Eosinophile 40–400

Basophile 10–100

Lymphozyten 1.500–3.500

Monozyten 200–800

Thrombozyten 300.000

Blut und Lymphatische Organe

Erythrozyt Thrombozyt

Leukozyt

Erythrozyten– 4,5-6 Mio Zellen/µl Blut

25 Billionen Zellen (von 75 insges.)– Lebensdauer ca. 120 Tage– Funktion: O2 und CO2- Transport

– Steuerung über Erythropoetin

Blut und Lymphatische Organe

Erythrozyten

Erythrozyten entstehen im Embryo in der Leber.

Später werden diese kontinuierlich im roten Knochenmark von größeren

Knochen produziert.

Teilungsfähige Stammzellen, die zunächst kernhaltige Erythroblasten

produzieren, aus denen dann zunächst unter Ausstoßung des Zellkerns

die Retikulozyten und dann, die eigentlichen Erythrozyten hervorgehen.

Thrombozyten

Thrombozyten

Kleinsten Zellen des Blutes.

Kein Zellkern (deshalb keine Teilung möglich), scheibchenartig, flach

Wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer

Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe anheften („Thrombozytenadhäsion “) oder

aneinanderheften („Thrombozytenaggregation “)

Aktivierter Thrombozyt

Definition:

• Verminderung von Hämoglobinkonzentration, Erythrozyten,

Hämatokrit

Ätiologie:

•Bildungsstörung

•beschleunigter Abbau

•Verlust (Blutung)

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Anämiesymptome

Blässe an Konjunktiven und am Nagelbett

Allgemeine Schwäche, Müdigkeit

Konzentrationsstörungen

Kopfschmerzen

Belastungsdyspnoe

Herzklopfen

Angina pectoris

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Eisenmangelanämie

Definition:

Blutarmut durch Verringerung des normalen Eisenspeichers im Körper

Ursachen:

ungenügende Eisenzufuhr (bes. Wachstum, Schwangerschaft)

Gestörte Resorption (z.B. Magenresektion)

Gastrointestinale Blutungen (z.B. Tumore, Ulkus, CED, Menorrhagien,

Hämorrhoiden, wdh. Blutspenden usw.)

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Eisenmangelanämie - Diagnostik

Labor: - Hämoglobin, Erythrozytenzahl, Hämatokrit- Serumeisen, Ferritin erniedrigt- Transferrin erhöht- MCV, MCH erniedrigt

Blutausstrich

Blutungsdiagnostik

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Eisenmangelanämie

Normalbefund Mikrozytäre Anämie

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Eisenmangelanämie – Klinik

• Allgem. Anämiesymptome

• Brüchige Haare und Nägel

• Rillennägel

• Hautatrophie

• Mundwinkelrhagaden

• Plummer-Vinson-Syndrom

(Dysphagie)

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Eisenmangelanämie – Therapie

• Therapie der Grunderkrankung

• Orale Eisensubstitution 100-300 mg/d (1-3 Kps. ferrosanol

duodenal/Tag)

• Parenterale Substitution (20-40 mg/d)

• Hb- und Serumferritinkontrollen

• NW: GIT-Beschwerden, Obstipation, Schwarzfärbung des Stuhls

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Andere Anämien durch Bildungsstörung

Renale Anämie Bei chronischer Niereninsuffizienz eingeschränkte

Erythropoetinbildung mit normozytärer Anämie

Tumoranämie Durch Störung der Eisenverwertung ist Einbau von Hämoglobin in

Erythrozyten gestört bei normalem oder hohem Eisenspeicher

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Hämolytische Anämien

Definition: Anämie infolge verkürzter Erythrozytenlebensdauer

Ursachen: Angeborene Erythrozytendefekte Hämolyse durch Antikörper (Wärme-/Kälte-AK, Transfusionszwischenfall) Mechanische Hämolyse (Herzklappen) Toxische Hämolyse (Pilzgifte, Verbrennungen) Infektiöse Hämolyse (Malaria)

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Thalassämie

Sichelzellanämie

„Stechapfelform“

Erkrankungen der ErythrozytenAngeborene Erythrozytendefekte

Hämolytische Anämien – Klinik

Akute Krise Fieber, Schüttelfrost Gefahr des Kreislaufschocks Ikterus

Chronische Hämolyse Allgem. Anämiesymptome Splenomegalie Gallensteine (Pigmentsteine)

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Hämolytische Anämien – Diagnostik

Anamnese (Familie, Ernährung, Auslandsaufenthalt)

Klinik mit Splenomegalie und LK-Vergrößerung

Labor: Hb, Erys, Hkt vermindert

Retikulozyten vermehrt

Hämolysezeichen

Blutausstrich

Antikörpersuchtests (Coombs-Test)

Hb-Elektrophorese

Bestimmung der Erythrozyten-Enzyme

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Hämolytische Anämien – Therapie

– Therapie der Grundkrankheit– Meidung auslösender Noxen– Symptomatische Therapie

Kortikoide, Splenektomie, Bluttransfusionen,

Knochenmarkstransplantation– Akute Krise

250 mg Solu-Decortin-H Intensivüberwachung, Streßprophylaxe Evtl. Hämodialyse Evtl. Bluttransfusion

Erkrankungen der ErythrozytenAnämie

Polyglobulie (= sekundäre Polyzythämie)

Definition:

Kompensatorische Erythropoetinerhöhung bei pO2- Erniedrigung (O2-

Mangel)

Ursachen:• Höhenaufenthalt• Lungenerkrankungen (COPD)• Herzerkrankungen mit Rechts-Links-Shunt• Rauchen (CO-Hb >5%• Tumore, z. B. Hypernephrom• Relativ bei Exsikkose durch Diarrhoen, Erbrechen, Verbrennungen

Erkrankungen der Erythrozyten

Polyglobulie – Klinik

– Gerötetes Gesicht und Extremitäten

– Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen

– Hypertonie

– Thromboserisiko erhöht

Erkrankungen der Erythrozyten

Polyglobulie

Periphere Zyanose

Blue Bloater

Erkrankungen der Erythrozyten

Polyglobulie – Therapie

Behandlung der Grunderkrankung

Aderlass

Erkrankungen der Erythrozyten

Übersicht Anämien (vs. Polyglobulie):

• Bildungsstörung

• Eisenmangel-, Megaloblastäre,

• Renale, Tumoranämie

• Beschleunigter Abbau

• Hämolytische Anämien bei angeb. Erythrozytenerkrankungen, Toxine,

• Infektionen, Blutungsanämie

Erkrankungen der Erythrozyten

Erkrankungen der weißen Blutzellen und der blutbildenden

Organe

Allgemeines•Lymphatisches System

•Weisse Blutzellen

•Spezifisches/unspez. Immunsystem

Blut und Lymphatische Organe

Lymphatisches System

Knochenmark

Blut

Thymus

Lymphsystem

Milz

Blut und Lymphatische Organe

Bildung der weißen Blutzellen aus der Stammzelle im Knochenmark

Blut und Lymphatische Organe

Weisse Blutzellen

Neutrophiler Granulozyt

Basophiler Granulozyt Monozyt B-Lymphozyt

Eosinophiler Granulozyt

Neutrophiler im EM

Blut und Lymphatische Organe

Neutrophiler Eosinophiler Basophiler Monozyt

Leukozyten, unspezifische Abwehr

Lymphozyt

Blut und Lymphatische Organe

Neutrophiler Granulozyt

©Volker Brinkmann

Neutrophiler Granulozyt

Neutrophile zirkulieren im Blut und wandern im Falle einer Infektion zum

Ort des Geschehens.

Neutrophile und Monozyten wandern an Infektionsort, wodurch die

Hauptkomponente einer Entzündung gegeben ist.

Fähigkeit, Bakterien mittels einer freigesetzten fibrillären Matrix aus

Granula-Proteinen und Chromatin zu binden. Dies verhindert einerseits

die weitere Verbreitung von Bakterien und fördert andererseits das

Zerstören der dort festgesetzten Bakterien.

Eosinophiler Granulozyt

wichtige Rolle bei der Parasitenabwehr.

Zur Chemotaxis befähigt, da.h. sie können sich amöboid in

Richtung eines anlockenden Stoffes (Attractant)

fortbewegen.

Fähigkeit zur Phagoszytose.

Basophiler Granulozyt

Sie besitzen zahlreiche grobe unregelmäßige Granula, die unter

anderem Histamin und Heparin enthalten.

Die Aktivierung von Immunzellen, die Rezeptoren für IgE besitzen, kann

zur allergischen Sofortreaktion wie z. B. Heuschnupfen führen.

Eine systematische Aktivierung dieser Zellen (also die Aktivierung im

ganzen Körper) kann zum anaphylaktischen Schock führen.

Monozyt

Zirkulieren für 1-3 Tage im peripheren Blut.

Kontakt mit Infektionen in das betroffene Gewebe.

Während der Einwanderung in das Gewebe differenzieren sich

Monozyten in Makrophagen.

In der Lage, körperfremde Strukturen wie Mikroorganismen intrazellulär

aufzunehmen und zu zerstören.

Zur Antigenpräsentation befähigt und initiieren auf diese Weise die

erworbene Immunabwehr.

Erkrankung der Leukozyten

Leukozytose = Erhöhung der weißen Blutzellen auf > 10.000/µl

Ursache:

Infektion durch Bakterien und Pilze (Vermehrung der Granulozyten). Virusinfekte verursachen eine relative Verminderung der Lymphozyten!!

chronische nicht-infektiöse Entzündungen

bösartige Erkrankungen

Stressfaktoren (Verletzung, Verbrennung,

Infarkte, Schock), Schwangerschaft, Nikotin

Leukopenie: Erniedrigung der Leukozyten auf < 4.000/µl

Ursache:

Knochenmarkschädigung durch Medikamente

Bestimmte Blutkrankheiten (pernizöse Anämie)

viele Virusinfektionen und einzelne bakterielle Infektionen.

gesteigerter Abbau von Blutzellen

(Milzvergrößerung).

Behandlung: Grunderkrankung

Erkrankung der Leukozyten

T- und B-Lymphozyten

B-Lymphozyt T-Lymphozyt

KM-PrägungAntikörper

Gedächtniszellen

ThymusprägungZytotoxische Zellen

HelferzellenSuppressorzellenGedächtniszellen

Blut und Lymphatische Organe

Lymphozyten

Vorläuferzellen (multipotenten Stammzellen) im Knochenmark der platten

Knochen (Becken, Brustbein, zum Teil Schädelknochen), bei Kindern zusätzlich

der großen Röhrenknochen (Arme, Beine).

Reifen im Bursa-Äquivalent (beim Menschen das Knochenmark selbst)

beziehungsweise im Thymus zu differenzierten B- bzw. T-Lymphozyten.

B- und T-Lymphocyten wandern in die sekundär-lymphatischen Gewebe

(Differenzierung der B-Lymphozyten durch die von T-Helferzellen

bereitgestellten Zytokine)

Kernhaltig und haben in der Gram-Färbung ein granuliertes Zellplasma.

Mit zunehmendem Alter der Zellen wird der Zellkern kleiner

Erkennung von Fremdstoffen – wie zum Beispiel Bakterien und Viren –

und deren Entfernung mit immunologischen Methoden.

Werden in Milz, Knochenmark, Thymus und Lymphknoten geprägt (sie

müssen „lernen“) welche Stoffe zum Körper dieses Menschen gehören

und welche als fremd anzusehen sind.

Gehören zum adaptiven Immunsystem - zur spezifischen Abwehr

Lymphozyten

T-Lymphocyten T-Killerzellen (CD8-T-Zellen)

T-Helferzellen (CD4-T-Zellen)

T-Suppressorzellen (auch T-Unterdrückerzellen oder regulatorische T-Zellen)

Gedächtnis-T-Zellen

B-Lymphozyten naive (antigenunerfahrene) B-Zellen

Plasmablasten (aktivierte B-Zellen)

Plasmazellen (sezernieren Antikörper)

Gedächtnis-B-Zellen

Lymphozyten

Welche Organe ?

Knochenmark

Thymus

Lymphknoten

Lymphbahnen

Rachenmandel, Gaumenmandel

Darm

Peyersche Plaques im Dünndarm

Thymus

Blut und Lymphatische Organe

Blut und Lymphatische Organe

Antikörper

Blut und Lymphatische Organe

Zytotoxische T-Zellreaktion

Blut und Lymphatische Organe

Lymphsystem

Blut und Lymphatische Organe

Lymphknoten

Lymphatisches System

Lymphknoten

Blut und Lymphatische Organe

Lymphozyt

©Dr. Triche, National Cancer Institute

Maligne Lymphome

Hodgkin/Non-Hodgkin/Plasmozytom

Leukämien

akute und chronische

Blut und Lymphatische OrganeErkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe

Morbus Hodgkin

Definition: Maligne Entartung von lymphatischen Vorläuferzellen meist der B-Zellen mit

Bildung von Sternberg-Reed-Riesenzellen

Eigenschaften: 3/100.000 Personen jährlich, Häufigkeitsgipfel um 30. bis 60. Lebensjahr

Ätiologie unbekannt (EBV?)

Beginn meist lokal in Lymphknoten des Kopf-/Halsbereichs danach

Ausbreitung lymphogen, später hämatogen, per continuitatem

Abgeschwächtes Immunsystem, erhöhte Infektanfälligkeit

Blut und Lymphatische OrganeErkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe

Morbus Hodgkin

Klinik:

B-Symptomatik:

• Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust

Andere Symptome:

• Leistungsminderung, Juckreiz, schmerzlose Lymphknotenschwellungen,

Hepatosplenomegalie

Blut und Lymphatische Organe

Morbus Hodgkin

Diagnostik

Biopsie suspekter Lymphknoten

Sternberg-Reed-Riesenzellen

Allgemeine Untersuchung zur Erfassung aller Manifestationen:

Anamnese, klin. Untersuchung US CT Rö-Th Labor Knochenszintigrafie

Blut und Lymphatische Organe

Morbus Hodgkin

Therapie

Nach Risikogruppen:

Strahlentherapie und/oder Chemotherapie

Blut und Lymphatische Organe

Plasmozytom (NHL)

Definition

Klon einer entarteten B-Zelle mit Bildung monoklonaler Immunglobuline

Eigenschaften: Um das 60. Lebensjahr, 3/100.000 pro Jahr B-Symptomatik Knochenschmerzen, Frakturen, Niereninsuffizienz, Amyloidose, Osteolysen („Lochschädel“), Infekte Bence-Jones-Proteine im Urin

Therapie:

Chemo, evtl. +Stammzelltransplantation, pall. Bestrahlung

Blut und Lymphatische Organe

Leukämien

Definition:

Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausbreitung im Knochenmark,

Organbefall außerhalb des KM und Ausschwemmung von Leukozyten ins Blut

Blut und Lymphatische Organe

Leukämien – Einteilung

Akute Leukämien

• ALL

• AML

Chronische Leukämien

• CLL

• CML

Blut und Lymphatische Organe

Akute Leukämie

Definition

Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausschwemmung unreifer Zellvorläufer

ins Blut

Blut und Lymphatische Organe

Akute Leukämie

4/100.000 pro Jahr

Im Kindesalter 80% ALL (häufigste

maligne Erkrankung von Kindern)

Im Erwachsenenalter 80% AML

Ursachen

Viren (HTLV 1) KM-Schäden durch Toxine (Benzol, Lost) Ionisierende Strahlen (Hiroshima, Therapie) Genetische Faktoren (Down-Syndrom)

Blut und Lymphatische Organe

Akute Leukämien

Klinik

Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß Infektanfälligkeit durch zunehmende KM-Insuffizienz und

funktionsuntüchtige Leukozyten Anämie Blutungen LK-Schwellungen

Blut und Lymphatische Organe

Akute Leukämie

Diagnostik

Blutbild

(Leukozahl Vorsicht!: erniedrigt oder normal in 40% der Fälle)

KM-Biopsie

typische unreife Blasten >30% Anämie, Thrombozytopenie

Immundiagnostik

Blut und Lymphatische Organe

Akute Leukämien

Therapie

Fieber- und Infektprophylaxe (G-CSF)

Uratnierenprophylaxe (Volumen, Allopurinol)

Chemotherapie

KM-Transplantation (NW: GvH-Reaktion, Infekte)

Blut und Lymphatische Organe

Akute Leukämie

Prognose

ALL im Kindesalter: 80% 5-JÜR

AML im Erwachsenenalter: 30% 5-JÜR

Blut und Lymphatische Organe

Chronische Leukämien

CLL

B-Zell-Lymphom (NHL) mit leukämischen Verlauf

Häufigste Leukämie 5 bis 30/100.000/Jahr

5. Bis 8. Lebensjahrzehnt

B-Symptomatik, LK-Schwellungen (immer!)

Therapie: Keine bei schleichendem Verlauf

Ansonsten Chemo, selten KMT, Selten Bestrahlung

Blut und Lymphatische Organe

Chronische Leukämien

CML

Schleichende Entwicklung: von Entartung einer Stammzelle bis Diagnose

ca. 8 Jahre

Funktionsfähige! Granulozyten

Verlauf:

Chronisch stabile Phase (Leukozytose, Splenomegalie

Akzelerationsphase (zunehmende Leukozytose)

Blastenschub bei 2/3 der Pat. (>30% Blasten Diff-BB)

Blut und Lymphatische Organe

Chronische Leukämien

CML

Klinik: Typische Allgemeinsymptome der Leukämien

Leukämische Thromben bei hohen Leukozahlen

Therapie:

Interferon alpha, Chemotherapie, KMT

Prognose:

30 bis 60% 5-JÜR

Blut und Lymphatische Organe

Blutstillung- und gerinnung

Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden

unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst.

Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase

unterschieden.

Primäre Hämostase

Thrombozyten und verschiedene im Plasma enthaltene und auf der

Gefäßwand präsentierte Faktoren sind beteiligt.

Sekundäre Hämostase

Durch verschiedene Gerinnungsfaktoren.

Bis auf Calcium (Ca2+) in der Leber synthetisierte Proteine.

Im Normalfall inaktiv, werden in einer Kaskade aktiviert.

Entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen

Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen)

Kollagen oder

Exogen aktiviert werden(durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, durch

größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist).

Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen

Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.

Nummer Name(n) Funktion

I Fibrinogen Bildet das Fibrinnetz.

II Prothrombin Die aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VII und XIII.

III(Gewebe-)Thromboplastin, Tissue factor (TF)

Im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa.

IV CalciumViele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca2+, um an die negativ geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden.

V Proaccelerin Kofaktor von X, mit dem es einen Komplex bildet.

VII Proconvertin Aktiviert IX und X, wird durch Kontakt mit TF aktiviert.

VIII Antihämophiles Globulin A Kofaktor von IX, mit dem es einen Komplex bildet.

IXChristmas-Faktor, Antihämophiles Globulin B

Aktiviert X, bildet einen Komplex mit VIII.

X Stuart-Prower-Faktor Aktiviert Prothrombin, bildet einen Komplex mit VII.

XIRosenthal-Faktor, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA)

Aktiviert XII und IX.

XII Hageman-Faktor Aktiviert die Fibrinolyse

XIII Fibrinstabilisierender Faktor Stabilisiert Fibrin durch Bildung von Quervernetzungen.

Gerinnungsfaktoren

Blutgerinung

Blutstillung- und gerinnung

Thrombozyten

Blutstillung- und gerinnung

Blutgerinnung

Diagnostik Thrombozytenzählung 150.000-400.000/µl Blut

Blutungszeit 2-4 Minuten

INR (Quicktest)

PTT (Partielle Thromboplastin Zeit [Time])

Blutstillung- und gerinnung

Hämorrhagische Diathesen

Ursachen durch Störungen von

Plasmafaktoren

Thrombozytenfunktionen

Gefäßen (Vaskulopathien)

Blutstillung- und gerinnung

Hämophilie

Definition: Vererbte Koagulopathie mit Verminderung oder Fehlen von Faktor VIII (A, 85 %

der Fälle) oder Faktor IX (B, 15 %)

Ursachen: ca. 60 % X-chromosomal-rezessiv vererbt - (Frauen erkranken nicht)

ca. 40 % sporadische Mutationen

Blutstillung- und gerinnung

Hämophilie

Klinik

Abhängig von Konzentration der vorhandenen Gerinnungsfaktoren Nachblutungen kleiner Traumen (z. B. beim Zahnarzt) Großflächige Hautblutungen Muskelblutungen (Mundboden, Psoas) Gelenkblutungen mit Arthropathie (Knie!)

Blutstillung- und gerinnung

Hämophilie

Diagnostik

Familienanamnese Normale Blutungszeit (= primäre Blutstillung) INR (Quick) normal Gerinnungszeit und PTT verlängert Spez. Labordiagnostik (Differenzierung A oder B)

Blutstillung- und gerinnung

Hämophilie

Therapie Blutungsprophylaxe

Keine gerinnungshemmenden Medikamente (Aspirin, Heparin)

Sorgfältige Blutungsstillung Gabe von Gerinnungsfaktoren im Bedarfsfall (milde Formen) oder

Dauerbehandlung

Probleme: Antikörperbildung, Infektionsrisiko

Blutstillung- und gerinnung

Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

Definition

Verbrauchskoagulopathie mit überschießender Aktivierung des

Gerinnungssystems, Bildung von Mikrothromben, Faktorenverbrauch und

hämorrhagischer Diathese

Ursachen

Schwerer Schock

Sepsis

Operationen an Lunge/Pankreas/Prostata/Plazenta

Geburtshilfliche Komplikationen z.B. Fruchtwasserembolie)

Blutstillung- und gerinnung

Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

Klinik

• Punktförmige bis flächenhafte Blutungen von Haut, GIT (Gastro-Intestinalt-

Trakt), Nieren, Gehirn• Schock, Organversagen (Schockniere, -lunge)

Blutstillung- und gerinnung

Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

Therapie

Behandlung der auslösenden Grunderkrankung

Beginnende DIC: Heparin

Manifeste DIC: AT III, FFP; TK

Post-DIC: Heparin, evtl. AT III weiter

Blutstillung- und gerinnung

Thrombozytopenien

Häufigste Ursache für hämorrhagische Diathesen

Thrombozytenlebensdauer 9-10 Tage

normal > 150.000 Thrombos/µl

Ursachen

Bildungsstörung im KM (angeboren oder erworben)

Gesteigerter Abbau (Splenomegalie, DIC, Auto-AK)

Blutstillung- und gerinnung

Thrombozytopenien

Klinik

petechiale Blutungen (< 30.000 Thrombos/µl) Blutungszeit verlängert (> 6 Min.)

Therapie

Weglassen verdächtiger Medikamente Gabe von Thrombozytenkonzentrat (TK)

Vorsicht: Infektionsrisiko

Blutstillung- und gerinnung

Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen

Blutgefäßschäden vererbt

Morbus Osler• Aut.-dom. vererbte Krankheit: Teleangiektasien mit punktförmigen Blutungen

an Lippen, Schleimhaut, Nase, GIT, Atemwege

Erworben

Purpura Schönlein-Henoch

• Vaskulitis nach Infekt, bes. bei Kindern mit Petechien, Git-Blutungen,

Nierenschäden, Therapie symptomatisch, meist selbstlimitierende Erkrankung

Vitamin-C-Mangel (Skorbut)

• Gefäßbrüchigkeit, Infektneigung, Zahnausfall

Blutstillung- und gerinnung