Chiari-Malformation Syringomyelie. Grundlagen normaler Liquorfluß.

Chiari-Chiari-MalformationMalformationSyringomyelieSyringomyelie

Grundlagen

Pathophysiologie - Hypothesen12 verbreitete Hypothesen1. Dysraphische Hypothese2. Neoplastische Hypothese3. Inflammatorische Hypothese4. Ischämische Hypothese5. Hämatomyolische Hypothese6. Sekretorische Hypothese7. Transudation Hypothese8. Hydrodynamische Hypothese9. Druck Dissoziation Hypothese10. Transmedulläre Hypothese11. Ödem Hypothese12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese

(Gardner‘s Hypothese)

Entstehungsmechanismen Syringomyelie :nur 3 Theorien akzeptiert !

nicht wirklich verstanden !!!

nicht eigenständig !!!

Behinderung Liquor-Fluss !!!

Chronisches Interstitielles Ödem

Systole - Volumenanstieg CSF von intracraniell nach

spinal ECF von ECS zum SAS

OBSTRUKTION

ECF ist gefangen Chronisches interstitielles

Alle Ursachen für eine Syringomyelie können erklärt

werden

Chronisches Interstitielles Ödem

Chiari Malformation

Chiari I Tiefstand > 5 mm der Tonsillen

Chiari II Tiefstand von Kleinhirnteilen und 4. Ventrikel

Chiari III offenes Kleinhirn

Chiari IV Kleinhirnminderanlage

Chiari Malformation Typ 0

Verschluss IV. VentrikelZu kleine hintere SchädelgrubeKein Tonsillentiefstand

nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997

Diagnostik(Minimalanforderung)MRT Kopf mit LF

MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF

(CT craniocervikaler Übergang)

Augenhintergrund

Chiari I Malformation

Chiari Malformation-post OP

Chiari I - Malformation

Chiari I Malformation

Chiari I Malformation - post OP

Chiari II Malformation

Syringomyeliespinaler Ursache

Syringo-peritonealer Shunt

nicht wirklich verstanden !!!

Lokalisation

Ursache

Myelographie/Postmyelographie-CT bei posttraumatischer Syringomyelie

Beispiel Phasen-Kontrast-MRT

Liquorpulsationsdarstellung:typische Flussbehinderung

Myelographie/postmyelographie CT

80% Patienten falsch negativ

Arachnolyse

Typischer intraoperativer Befund

Duraerweiterungs-Plastik

Operation bei Syringomyelie

Entlastung des Wirbelkanals

Lösen von Verwachsungen

Vermeiden neuer Verwachsungen

Arachnoidale Verwachsungen in Höhe der Syringomyelie

Arachnoidale Verwachsungen distal der Syringomyeliepostoperativ

Chiari-Malformation Syringomyelie. Grundlagen normaler Liquorfluß.

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