„Kinderheilkunde“02. 05. 2014

Prof. Dr. Marianne Wigger

Universitäts-Kinder- und Jugendklinik

18.11.2013

Das Kind in der Geschichte

• Vorchristliche ZeitAllmacht der ElternKindermorde (Bibel)Aussetzung von MädchenAussetzung von Fehlgebildeten und Schwachen

Erste Protektion von Kindern• Kaiser Constantin (272 – 337 n. Chr.)

Aus sozialen Gründen Betreuung der Kinder auf Staatskosten möglich

• Kaiser Justinian (482 – 565 n. Chr.)Aussetzen entspricht Mord

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• 778 n. Chr.

1. Findelanstalt in Mailand unter dem Dach der Kirche

• 1331 in Nürnberg

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• Ende des 18. Jahrhunderts

Kinder werden in offiziellen Kranken-anstalten im Zimmer der Erwachsenen

betreut

Kindersterblichkeit 40 %

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• 1802 1.Kinderkrankenhaus Europas in Paris

„Hospital des Enfants Malades“Ist heute noch unverändert weltweit berühmt

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• 1829 1. deutsches Kinderkrankenhaus

Charite in Berlin mit über 30 Betten

Erster Direktor mit

wissenschaftlichem Anspruch:

Eduard Henoch Schönlein-Henoch-Purpura

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18.11.2013

Universitäre Kinderheilkunde in Rostock

• 1885 Prof. Uffelmann (Hygieniker)

Untersuchungen zu hygienischen Problemen im

Kindesalter

• 1903 Dr. Brüning: Erste kinderärztliche Sprechstunde in der

Medizinischen Klinik und Studentenunterricht

• 1905 PD Brüning: Habilitation und venia legendi

• 1905 – 1918

Säuglinge und Kleinkinder werden in 3 Räumen der

Medizinischen Klinik behandelt

• 1918 1. eigenständiges Kinderkrankenhaus (Augustenstr.)

• 1938 Grundsteinlegung unserer heutigen Kinderklinik

• 1943 Teilfertigstellung

• 1953 Vollendung des Gesamtneubaus

18.11.2013

18.11.2013

18.11.2013

Unsere Klinik von innen

18.11.2013

Unsere Klinik von innen

Der Kinderarzt muss immer mehrere, mindestens 2 (3) Patienten behandeln: Mutter (Eltern) und das Kind

Eltern (Mutter)

Betreuungs-personen

(Kita, Schule…)

Klinik

Soziale Einrichtung(Jugendamt)

Besonderheit des kindlichen Patienten

Es ist wichtig, die Mutter (Eltern) in das Kommunikations-Boot zu holen

Im Umgang mit dem kindlichen Patienten sind unbedingt notwendig…

• Anpassungsvermögen

(Kindgerechte Sprache)

• Flexibilität

(Untersuchung auf dem Arm der Mutter)

• Einfühlungsvermögen

(Kind und Mutter beruhigen)

und vieles Andere mehr……

Spielerischer Umgang mit den kleinen Patienten

18.11.2013

Leistungsspektrum einer Kinderklinik

• Diagnostik in den Fachbereichen (Bsp. Nierenpunktion, Ultraschall, Endoskopie, Blutdruck-messungen, EEG, Lungenfunktionsprüfungen)

• Diagnostik in zentralen Einrichtungen Radiologie

(Ultraschall, Röntgen, MRT,CT, Isotopenuntersuchung)

LaboreKlinische Chemie, Pharmakologie, Mikrobiologie, Gerinnung etc.

TransfusionsmedizinGenetik

Bild!

18.11.2013

Umgang mit den kleinen und großen Patienten

• Blutentnahme

18.11.2013

18.11.2013

Uringewinnung

15.11.2010

18.11.2013

Leistungsspektrum einer Kinderklinik

• Diagnostik in den Fachbereichen (Bsp. Nierenpunktion, Ultraschall, Endoskopie, Blutdruck-messungen, EEG, Lungenfunktionsprüfungen)

• Diagnostik in zentralen Einrichtungen Radiologie

(Ultraschall, Röntgen, MRT,CT, Isotopenuntersuchung)

LaboreKlinische Chemie, Pharmakologie, Mikrobiologie, Gerinnung etc.

TransfusionsmedizinGenetik

Besonderheit des Kindes

• Wachsender Organismus

– Der Bogen reicht vom 400 g schweren

bis zum 120 kg schweren Patienten

– Vom Säugling bis zum pubertierenden

Teenager

„Mäxchen“ (27 SSW, 490 g)

-

Mäxchen“ 6 Tage alt

Besonderheit des Kindes

• Wachsender Organismus

– Der Bogen reicht vom 400g schweren bis

zum 120 kg schweren Patienten

– vom Säugling und Kleinkind bis zum pubertierenden

Teenager

t!

• Wachstum

• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte (bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

Wachstum

Gewichtsentwicklung im 1. Lebensjahr

• Gewichtszunahme1. Trimenon: 25 - 30 g/d 1. Mo.: 800 -1000g

2. Trimenon: 20 - 25 g/d 2.-5. Mo.: 500 - 700g

1. Halbjahr: 150 - 200 g/Woche2. Halbjahr: 100 g/Woche

• Verdopplung des Geburtsgewichts

mit etwa 5 – 6 Monaten

• Verdreifachung des Geburtsgewichtsam Ende des ersten Lebensjahres

Länge und Kopfumfang im 1. Lebensjahr

• Länge1. – 2. Monat: 4 cm/Monat

Ende des 1. Lebensjahr: ca. 75 cm

• KopfumfangZunahme im 1. Lebensjahr um rund 12 cm

Körperlängen-/ Gewichtsentwicklung

Wachstumsgeschwindigkeit

JungenMädchen

Größenzuwachs:

1-3 LJ: 50 cm

Pubertät: 30 cm

Familiärer Kleinwuchs

KonstitutionelleEntwicklungsverzögerung

Wachstumshormon-Mangel

Typische Wachstumskurven bei häufigen Kleinwuchsformen

Wachstumsverläufe

Wachstumsstörung bei chronischen Erkrankungen

Gesunde Kinder und Kinder mit Niereninsuffizienz

Behandlung mit

Wachstumshormon

ist möglich

• Wachsender Organismus• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte (bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

Ernährung

Besonderheiten im Säuglingsalter

• Hoher Nährstoffbedarf bei raschem Wachstum

• Begrenzte Kapazität zur Kompensation einer unausgewogenen Substratzufuhr

bei Unreife gastrointestinaler, hepatischer

und renaler Funktionen

• Flüssigkeitshaushalt

Flüssigkeitshaushalt

Körperwasser NG und SG 75 - 80% des Gesamtkörpergewichts

Erwachsener 55 - 60% des Gesamtkörpergewichts

Täglicher Wasserumsatz

1. Lebensjahr 10 - 15% des Körpergewichts

Erwachsener 2 - 4% des Körpergewichts

Flüssigkeitsbedarf

Größerer Wasserbedarf des Neugeborenen - für die Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen durch

die unzureichende Konzentrationsleistung der Niere u

- durch die höhere Atemfrequenzen

Wassermangel durch - unzureichendes Angebot

- vermehrte Verluste (Fieber, Tachypnoe, Durchfall)

kann beim Säugling schon nach wenigen

Stunden zur Dehydratation führen!

Flüssigkeitsbedarf

Flüssigkeitsbedarf Anteil am Körpergewichtml/kg/d

Frühgeborene 180 - 200 1/51. Trimenon 150 - 170 1/62. Trimenon 140 - 160 1/73. Trimenon 110 - 140 1/84. Trimenon 100 - 120 1/8 - 1/101. - 2. LJ 1002. - 4. LJ 854. - 10. LJ 70

11.- 14. LJ 60

Erwachsene 25 - 30 1/25 - 1/33

Energie-, Protein-, KH- und Fettbedarf

Alter Energie Protein KH Fett kcal/kg g/kg/d %* %*

_____________________________________________________SG bis 3. LM 110 – 120 2,0 - 2,5 40 45 - 50 3. bis 6. LM 110 2,0 40 45 - 506. bis 12. LM 100 2,0 45 35 - 45> 12. LM 1000 kcal

+ 100 kcal/LJ 1,5 50 35 - 40 Kleinkinder 80 - 90Jugendalter 60 1,0Erwachsene 30 0,6 - 0,8_____________________________________________________

* % der Gesamtkalorien

Mikronährstoffbedarf

Täglicher Bedarf an Mineralien, Spurenelemente und Vitamine ist altersabhängig

Muttermilch: Mineralien für Termingeborene ausreichend! Vitamine A, B1, B2, B6, B12, C, E

ausreichend!Vitamin K und D - Gabe jedoch notwendig!

Kuhmilch: Mangel an Vitamin C und D!

Ernährungsplan für das 1. Lebensjahr*

* entwickelt vom Forschungsinstitut für Kinderernährung Dortmund

• Wachsender Organismus

• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte (bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

• Spezifische Erkrankungen im Kindesalter, insbesondere Stoffwechselerkrankungen,deren Ursachen teilweise erst jetzt erforscht werden können

• Behandlung der Kinder mit speziellen Erkrankungen bis in das Erwachsenenalter, da

• „Erwachsenen-Mediziner“ gegenwärtig noch nicht über eine ausreichende Expertise für spezifische pädiatrische Erkrankungen verfügen (Bsp. Mukoviscidose)

Besonderheit des Kindes

• Wachsender Organismus

• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte(bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

Pharmakologische Besonderheitenim Kindesalter

• Dosierung der Pharmaka nach Körperoberfläche oder kg Körpergewicht

• Unreife gastrointestinaler, hepatischer und renaler Funktionen

Fachspezifische Bereiche

• Intensivmedizin

höchster technischer Standard

• Fachspezifische Entitäten Neonatologie

Nephrologie

Bronchologie

Neurologie

Onkologie

Endokrinologie

Hauterkrankungen

Gastroenterologie

Infektionskrankheiten

Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborener

• Lungenerkrankungen

• Erkrankungen des Blutes

• Erkrankungen des Nervensystems

• Erkrankungen des Herzkreislaufsystems

• Infektionen

• Fehlbildungen u.a.

Erkrankungen der Lunge

• Transitorische Tachypnoe (wet lung disease)

• Atemnotsyndrom des Frühgeborenen

• Pneumothorax• Mekoniumaspirationssyndrom

• Neonatale Pneumonien

• Persistierende pulmonale Hypertension

• Brochopulmonale Dysplasie

Transitorische TachypnoeWet lung disease

Definition

Passagere respiratorische Insuffizienz durch postnatal erhöhten Flüssigkeitsgehalt der Lungen

Transitorische Tachypnoe

Ätiologie

Nach Sectio caesarea– fehlende Entleerung der Lunge bei Durchtritt

durch den Geburtskanal

Mütterlicher Diabetes– verminderte Lungenreife

Perinatale Asphyxie– fehlender Abtransport der intrapulmonalen

Flüssigkeit durch insuffizienten Kreislauf

Klinik • Atemnot

Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Knorksen

• Anhaltende Zyanose

• Erhöhter Sauerstoffbedarf

Prognose

Meist Normalisierung in 24 Stunden!

Transitorische Tachypnoe

Wet lung disease

Transitorische Tachypnoe

Atemnotsyndrom (ANS)

Syndrom der hyalinen Membranen

Surfactantmangel-Syndrom

RDS - Respiratory Distress Syndrom

Ursache:

Surfactantmangel

Verminderte Surfactantsynthese– Verminderte Enzymaktivität infolge Lungenunreife

– Neugeborene diabetischer Mütter

Verminderte Surfactantaktivität– Bei Neugeborenen durch Infektionen,

Mekoniumaspiration

– Inaktivierung von Surfactant durch Plasmaproteine oder Fremdmaterial

Ätiologie des Surfactantmangels

KlinikTypisch ist ein freies Intervall, dann

Entwicklung der Mikroatelektasen

Atemnot

Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Knorksen, abgeschwächtes Atemgeräusch, Zyanose

Kreislaufinsuffizienz

grau-blasses Hautkolorit

Atemnotsyndrom (ANS)

Stadium IV : „weiße Lunge“

Stadium I : Fein-granuläre Zeichnung

Atemnotsyndrom (ANS)

• Therapie

Substitution von Surfactant

• Sauerstofftherapie

Vorlage von SauerstoffCPAP-Atemhilfe

(Continuous Positive Airway Pressure)

• Kreislauftherapie

• Maschinelle Beatmung

• Wärmepflege

Atemnotsyndrom (ANS)

Surfactantapplikation

Atemnotsyndrom (ANS)

• Sepsis

• Meningitis

• Nekrotisierende Enterokolitis

• Prae- oder perinatal erworbene

Infektionen

Infektionen

Nekrotisierende EnterokolitisNEC

Definition• Hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung

des Darmes• häufig terminales Ileum und Kolon

Ätiologie

• Minderperfusion des Darmes- häufig bei Ductus arteriosus apertus

• Noxen• Primäre oder sekundäre Infektion

Nekrotisierende Enterokolitis

Pathogenese

• Schädigung der Darmschleimhaut

• Eindringen intestinaler toxinbildender Bakterienin die Darmwand und in das Blut

- Folge: Sepsis

• Darmgangrän, Perforation, Peritonitis

Nekrotisierende Enterokolitis

Klinik• Geblähtes,schmerzhaftes

Abdomen - häufig erstes Zeichen

• Magenreste

• Erbrechen

• Darmsteifungen

• paralytischer Ileus

• blutige Stühle

• Ödeme der Labien, Scrotum

Gasbläschen in den intrahepatischen Pfortaderästen

Perlschnurartig Echogenitätsvermehrungen, intramurale Luft

Sonographie von Leber und Darm bei NEC

Fehlbildungen

Zwerchfellhernie links mit Mediastinalverlagerung nach rechts

Alter: 5 Stunden

postnatal

Fachspezifische Bereiche

• Intensivmedizin

höchster technischer Standard

• Fachspezifische Entitäten Neonatologie

Nephrologie

Bronchologie

Neurologie

Onkologie

Endokrinologie

Hauterkrankungen

Gastroenterologie

Infektionskrankheiten

18.11.2013

18.11.2013

10,5 Jahre14 Jahre

Kinder mit HUS nach Hämodialysebehandlung

St.P. :5 Jahre