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„Kinderheilkunde“ 02. 05. 2014 Prof. Dr. Marianne Wigger Universitäts-Kinder- und Jugendklinik

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„Kinderheilkunde“02. 05. 2014

Prof. Dr. Marianne Wigger

Universitäts-Kinder- und Jugendklinik

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18.11.2013

Das Kind in der Geschichte

• Vorchristliche ZeitAllmacht der ElternKindermorde (Bibel)Aussetzung von MädchenAussetzung von Fehlgebildeten und Schwachen

Erste Protektion von Kindern• Kaiser Constantin (272 – 337 n. Chr.)

Aus sozialen Gründen Betreuung der Kinder auf Staatskosten möglich

• Kaiser Justinian (482 – 565 n. Chr.)Aussetzen entspricht Mord

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• 778 n. Chr.

1. Findelanstalt in Mailand unter dem Dach der Kirche

• 1331 in Nürnberg

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• Ende des 18. Jahrhunderts

Kinder werden in offiziellen Kranken-anstalten im Zimmer der Erwachsenen

betreut

Kindersterblichkeit 40 %

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• 1802 1.Kinderkrankenhaus Europas in Paris

„Hospital des Enfants Malades“Ist heute noch unverändert weltweit berühmt

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• 1829 1. deutsches Kinderkrankenhaus

Charite in Berlin mit über 30 Betten

Erster Direktor mit

wissenschaftlichem Anspruch:

Eduard Henoch Schönlein-Henoch-Purpura

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Universitäre Kinderheilkunde in Rostock

• 1885 Prof. Uffelmann (Hygieniker)

Untersuchungen zu hygienischen Problemen im

Kindesalter

• 1903 Dr. Brüning: Erste kinderärztliche Sprechstunde in der

Medizinischen Klinik und Studentenunterricht

• 1905 PD Brüning: Habilitation und venia legendi

• 1905 – 1918

Säuglinge und Kleinkinder werden in 3 Räumen der

Medizinischen Klinik behandelt

• 1918 1. eigenständiges Kinderkrankenhaus (Augustenstr.)

• 1938 Grundsteinlegung unserer heutigen Kinderklinik

• 1943 Teilfertigstellung

• 1953 Vollendung des Gesamtneubaus

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Unsere Klinik von innen

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Unsere Klinik von innen

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Der Kinderarzt muss immer mehrere, mindestens 2 (3) Patienten behandeln: Mutter (Eltern) und das Kind

Eltern (Mutter)

Betreuungs-personen

(Kita, Schule…)

Klinik

Soziale Einrichtung(Jugendamt)

Besonderheit des kindlichen Patienten

Es ist wichtig, die Mutter (Eltern) in das Kommunikations-Boot zu holen

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Im Umgang mit dem kindlichen Patienten sind unbedingt notwendig…

• Anpassungsvermögen

(Kindgerechte Sprache)

• Flexibilität

(Untersuchung auf dem Arm der Mutter)

• Einfühlungsvermögen

(Kind und Mutter beruhigen)

und vieles Andere mehr……

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Spielerischer Umgang mit den kleinen Patienten

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Leistungsspektrum einer Kinderklinik

• Diagnostik in den Fachbereichen (Bsp. Nierenpunktion, Ultraschall, Endoskopie, Blutdruck-messungen, EEG, Lungenfunktionsprüfungen)

• Diagnostik in zentralen Einrichtungen Radiologie

(Ultraschall, Röntgen, MRT,CT, Isotopenuntersuchung)

LaboreKlinische Chemie, Pharmakologie, Mikrobiologie, Gerinnung etc.

TransfusionsmedizinGenetik

Bild!

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Umgang mit den kleinen und großen Patienten

• Blutentnahme

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Uringewinnung

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15.11.2010

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18.11.2013

Leistungsspektrum einer Kinderklinik

• Diagnostik in den Fachbereichen (Bsp. Nierenpunktion, Ultraschall, Endoskopie, Blutdruck-messungen, EEG, Lungenfunktionsprüfungen)

• Diagnostik in zentralen Einrichtungen Radiologie

(Ultraschall, Röntgen, MRT,CT, Isotopenuntersuchung)

LaboreKlinische Chemie, Pharmakologie, Mikrobiologie, Gerinnung etc.

TransfusionsmedizinGenetik

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Besonderheit des Kindes

• Wachsender Organismus

– Der Bogen reicht vom 400 g schweren

bis zum 120 kg schweren Patienten

– Vom Säugling bis zum pubertierenden

Teenager

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„Mäxchen“ (27 SSW, 490 g)

-

Mäxchen“ 6 Tage alt

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Besonderheit des Kindes

• Wachsender Organismus

– Der Bogen reicht vom 400g schweren bis

zum 120 kg schweren Patienten

– vom Säugling und Kleinkind bis zum pubertierenden

Teenager

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t!

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• Wachstum

• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte (bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

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Wachstum

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Gewichtsentwicklung im 1. Lebensjahr

• Gewichtszunahme1. Trimenon: 25 - 30 g/d 1. Mo.: 800 -1000g

2. Trimenon: 20 - 25 g/d 2.-5. Mo.: 500 - 700g

1. Halbjahr: 150 - 200 g/Woche2. Halbjahr: 100 g/Woche

• Verdopplung des Geburtsgewichts

mit etwa 5 – 6 Monaten

• Verdreifachung des Geburtsgewichtsam Ende des ersten Lebensjahres

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Länge und Kopfumfang im 1. Lebensjahr

• Länge1. – 2. Monat: 4 cm/Monat

Ende des 1. Lebensjahr: ca. 75 cm

• KopfumfangZunahme im 1. Lebensjahr um rund 12 cm

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Körperlängen-/ Gewichtsentwicklung

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Wachstumsgeschwindigkeit

JungenMädchen

Größenzuwachs:

1-3 LJ: 50 cm

Pubertät: 30 cm

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Familiärer Kleinwuchs

KonstitutionelleEntwicklungsverzögerung

Wachstumshormon-Mangel

Typische Wachstumskurven bei häufigen Kleinwuchsformen

Wachstumsverläufe

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Wachstumsstörung bei chronischen Erkrankungen

Gesunde Kinder und Kinder mit Niereninsuffizienz

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Behandlung mit

Wachstumshormon

ist möglich

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• Wachsender Organismus• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte (bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

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Ernährung

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Besonderheiten im Säuglingsalter

• Hoher Nährstoffbedarf bei raschem Wachstum

• Begrenzte Kapazität zur Kompensation einer unausgewogenen Substratzufuhr

bei Unreife gastrointestinaler, hepatischer

und renaler Funktionen

• Flüssigkeitshaushalt

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Flüssigkeitshaushalt

Körperwasser NG und SG 75 - 80% des Gesamtkörpergewichts

Erwachsener 55 - 60% des Gesamtkörpergewichts

Täglicher Wasserumsatz

1. Lebensjahr 10 - 15% des Körpergewichts

Erwachsener 2 - 4% des Körpergewichts

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Flüssigkeitsbedarf

Größerer Wasserbedarf des Neugeborenen - für die Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen durch

die unzureichende Konzentrationsleistung der Niere u

- durch die höhere Atemfrequenzen

Wassermangel durch - unzureichendes Angebot

- vermehrte Verluste (Fieber, Tachypnoe, Durchfall)

kann beim Säugling schon nach wenigen

Stunden zur Dehydratation führen!

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Flüssigkeitsbedarf

Flüssigkeitsbedarf Anteil am Körpergewichtml/kg/d

Frühgeborene 180 - 200 1/51. Trimenon 150 - 170 1/62. Trimenon 140 - 160 1/73. Trimenon 110 - 140 1/84. Trimenon 100 - 120 1/8 - 1/101. - 2. LJ 1002. - 4. LJ 854. - 10. LJ 70

11.- 14. LJ 60

Erwachsene 25 - 30 1/25 - 1/33

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Energie-, Protein-, KH- und Fettbedarf

Alter Energie Protein KH Fett kcal/kg g/kg/d %* %*

_____________________________________________________SG bis 3. LM 110 – 120 2,0 - 2,5 40 45 - 50 3. bis 6. LM 110 2,0 40 45 - 506. bis 12. LM 100 2,0 45 35 - 45> 12. LM 1000 kcal

+ 100 kcal/LJ 1,5 50 35 - 40 Kleinkinder 80 - 90Jugendalter 60 1,0Erwachsene 30 0,6 - 0,8_____________________________________________________

* % der Gesamtkalorien

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Mikronährstoffbedarf

Täglicher Bedarf an Mineralien, Spurenelemente und Vitamine ist altersabhängig

Muttermilch: Mineralien für Termingeborene ausreichend! Vitamine A, B1, B2, B6, B12, C, E

ausreichend!Vitamin K und D - Gabe jedoch notwendig!

Kuhmilch: Mangel an Vitamin C und D!

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Ernährungsplan für das 1. Lebensjahr*

* entwickelt vom Forschungsinstitut für Kinderernährung Dortmund

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• Wachsender Organismus

• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte (bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

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• Spezifische Erkrankungen im Kindesalter, insbesondere Stoffwechselerkrankungen,deren Ursachen teilweise erst jetzt erforscht werden können

• Behandlung der Kinder mit speziellen Erkrankungen bis in das Erwachsenenalter, da

• „Erwachsenen-Mediziner“ gegenwärtig noch nicht über eine ausreichende Expertise für spezifische pädiatrische Erkrankungen verfügen (Bsp. Mukoviscidose)

Besonderheit des Kindes

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• Wachsender Organismus

• Ernährung

• Die Erkrankungen umfassen fast das gesamte Spektrum der „Erwachsenenmedizin“ und zeigen sich entsprechend dem Alter in abgewandelter Form

• Psychosoziale und präventive Aspekte(bspw.Kindswohlgefährdung, Immunisierung)

Besonderheit des Kindes

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Pharmakologische Besonderheitenim Kindesalter

• Dosierung der Pharmaka nach Körperoberfläche oder kg Körpergewicht

• Unreife gastrointestinaler, hepatischer und renaler Funktionen

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Fachspezifische Bereiche

• Intensivmedizin

höchster technischer Standard

• Fachspezifische Entitäten Neonatologie

Nephrologie

Bronchologie

Neurologie

Onkologie

Endokrinologie

Hauterkrankungen

Gastroenterologie

Infektionskrankheiten

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Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborener

• Lungenerkrankungen

• Erkrankungen des Blutes

• Erkrankungen des Nervensystems

• Erkrankungen des Herzkreislaufsystems

• Infektionen

• Fehlbildungen u.a.

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Erkrankungen der Lunge

• Transitorische Tachypnoe (wet lung disease)

• Atemnotsyndrom des Frühgeborenen

• Pneumothorax• Mekoniumaspirationssyndrom

• Neonatale Pneumonien

• Persistierende pulmonale Hypertension

• Brochopulmonale Dysplasie

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Transitorische TachypnoeWet lung disease

Definition

Passagere respiratorische Insuffizienz durch postnatal erhöhten Flüssigkeitsgehalt der Lungen

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Transitorische Tachypnoe

Ätiologie

Nach Sectio caesarea– fehlende Entleerung der Lunge bei Durchtritt

durch den Geburtskanal

Mütterlicher Diabetes– verminderte Lungenreife

Perinatale Asphyxie– fehlender Abtransport der intrapulmonalen

Flüssigkeit durch insuffizienten Kreislauf

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Klinik • Atemnot

Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Knorksen

• Anhaltende Zyanose

• Erhöhter Sauerstoffbedarf

Prognose

Meist Normalisierung in 24 Stunden!

Transitorische Tachypnoe

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Wet lung disease

Transitorische Tachypnoe

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Atemnotsyndrom (ANS)

Syndrom der hyalinen Membranen

Surfactantmangel-Syndrom

RDS - Respiratory Distress Syndrom

Ursache:

Surfactantmangel

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Verminderte Surfactantsynthese– Verminderte Enzymaktivität infolge Lungenunreife

– Neugeborene diabetischer Mütter

Verminderte Surfactantaktivität– Bei Neugeborenen durch Infektionen,

Mekoniumaspiration

– Inaktivierung von Surfactant durch Plasmaproteine oder Fremdmaterial

Ätiologie des Surfactantmangels

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KlinikTypisch ist ein freies Intervall, dann

Entwicklung der Mikroatelektasen

Atemnot

Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Knorksen, abgeschwächtes Atemgeräusch, Zyanose

Kreislaufinsuffizienz

grau-blasses Hautkolorit

Atemnotsyndrom (ANS)

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Stadium IV : „weiße Lunge“

Stadium I : Fein-granuläre Zeichnung

Atemnotsyndrom (ANS)

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• Therapie

Substitution von Surfactant

• Sauerstofftherapie

Vorlage von SauerstoffCPAP-Atemhilfe

(Continuous Positive Airway Pressure)

• Kreislauftherapie

• Maschinelle Beatmung

• Wärmepflege

Atemnotsyndrom (ANS)

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Surfactantapplikation

Atemnotsyndrom (ANS)

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• Sepsis

• Meningitis

• Nekrotisierende Enterokolitis

• Prae- oder perinatal erworbene

Infektionen

Infektionen

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Nekrotisierende EnterokolitisNEC

Definition• Hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung

des Darmes• häufig terminales Ileum und Kolon

Ätiologie

• Minderperfusion des Darmes- häufig bei Ductus arteriosus apertus

• Noxen• Primäre oder sekundäre Infektion

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Nekrotisierende Enterokolitis

Pathogenese

• Schädigung der Darmschleimhaut

• Eindringen intestinaler toxinbildender Bakterienin die Darmwand und in das Blut

- Folge: Sepsis

• Darmgangrän, Perforation, Peritonitis

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Nekrotisierende Enterokolitis

Klinik• Geblähtes,schmerzhaftes

Abdomen - häufig erstes Zeichen

• Magenreste

• Erbrechen

• Darmsteifungen

• paralytischer Ileus

• blutige Stühle

• Ödeme der Labien, Scrotum

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Gasbläschen in den intrahepatischen Pfortaderästen

Perlschnurartig Echogenitätsvermehrungen, intramurale Luft

Sonographie von Leber und Darm bei NEC

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Fehlbildungen

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Zwerchfellhernie links mit Mediastinalverlagerung nach rechts

Alter: 5 Stunden

postnatal

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Fachspezifische Bereiche

• Intensivmedizin

höchster technischer Standard

• Fachspezifische Entitäten Neonatologie

Nephrologie

Bronchologie

Neurologie

Onkologie

Endokrinologie

Hauterkrankungen

Gastroenterologie

Infektionskrankheiten

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10,5 Jahre14 Jahre

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Kinder mit HUS nach Hämodialysebehandlung

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St.P. :5 Jahre

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