29.04.08 Franziska Eckelskemper

Klinischer Fall: Multiple Sklerose

Seminar Neurophysiologie S2Thema I: Erregungsentstehung, -leitung und -übertragung im NervensystemSS 08

Multiple Sklerose -Fallbeispiel

I. Fallbeispiel:

26jähige Sekretärin klagt über:• Ziehen in beiden Schultern• Taubheitsgefühl in den Händen, Kribbeln im

Unterarm

Wärmflasche, Armbäder

Rotlicht, Muskelrelaxans• Verschlechterung des Sehvermögens• Eingeschlafene Beine• Erblindung auf dem linken Auge

Spiegelung des Augenhintergrunges

Multiple Sklerose -Definition

II. Definition Multiple Sklerose:

Die Encephalomyelitis disseminata ist eine der häufigstenchronisch-entzündliche Demyelinisierungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) aufgrund von Immunpro-zessen (Autoaggressionskrankheit), deren Entstehungs- ursache noch ungeklärt ist, wobei jedoch genetische undUmweltfaktoren sowie evtl. auch Viren eine Rolle spielenkönnten.Sie tritt im jungen Erwachsenenalter auf und verläuft in Schü-ben, die seltener werden; die neurologischen Symptome jedoch, die sich durch die Verzögerung der Erregungsleitungergeben, nehmen zu.

Multiple Sklerose -Definition

Geographische Verteilung:

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

III. Verlaufsformen und Klinische Symptome:

- Beginn: 20.-40. Lebensjahr- Krankheitsschübe (einige Tage bis wenige Wochen) mit unterschiedlichen Verlaufsformen: Schubförmig remittierende MS Schubförmig progrediente MS Sekundär progrediente MS Primär chronische progrediente MS und vielen unterschiedlichen, nicht eindeutigen klinischen Symptomen – „Krankheit mit 1000 Gesichtern“- abhängig von der Lokalisation des Entmarkungsherdes im ZNS

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

Augensymptome:• Früh: Retrobulbärneuritis (20-30%)

Sehstörungen• Häufig: temporale Pupillenablassung

Augenmuskelparesen

Störungen der Augenmotorik

Doppelbilder• Internukleäre Ophtalmoplegie

Sensibilitätsstörungen:• Parästesien, z.B.:Taubheitsgefühle, Kribbeln• Schmerzen• Positives Lhermitte-Zeichen

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

Motorische Störungen:• Paresen der Extremitäten• Spastische Tonuserhöhung• Fehlende Bachhautreflexe• Reflexsteigerung und pathologische Reflexe, z.B.:

Babinsky-Zeichen

Cerebelläre Störungen:• Ataxie der Bewegungsabläufe• Intentionstremor • Dysarthrie• Dysphagie

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

Blasen-und Mastdarmstörungen:• Retention• Inkontinenz• Imperativer Harndrang

Psychische Störungen:• Unangemessene Euphorie• Demenz• Psychische Belastungen

Anfallsartige Phänomene• Selten: Epileptische Anfälle• Tonische Hirnstammanfälle• Trigeminusneuralgie

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

Besondere Symptome:• Hemiplegischer Typus• Abnorme Müdigkeit• Uthoff-Phänomen

Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese

IV. Ätiologie und Pathogenese:

• Herdförmige Demyelinisierungen (Plaques)

Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese

• Ursachen noch nicht bekannt, aber zahlreiche Hypothesen:

genetische Prädisposition

Virus-Infektion

Vitamin-D-Stoffwechsel

Umweltgifte/Impfungen

Multifaktorielle Krankheitsentstehung

mit Beteiligung genetischer Faktoren und Umwelteinflüsse als Auslöser einer immunvermittelten Schädigung der Mye-

linscheiden

Multiple Sklerose - Diagnose

V. Diagnose: räumliche und zeitliche Dissemination

a) Bildgebende Untersuchun-

gen

MRT-Magnetresonanztomo-

graphie

b) Laborchemische

Untersuchungen

Blutuntersuchungen

Liquordiagnostik

c) Neurophysiologische Untersuchungen

evozierte Potentiale-Leitsymptom

Multiple Sklerose - Diagnose

Visuell evozierte Potentiale

Multiple Sklerose -Therapie

VI. Therapie:

Behandlung des akuten MS- Schubs

Behandlung bei gehäuften Krankheitsschüben

Behandlung der chronisch progredienten Form

Therapie einzelner Symptome• Spastik• Miktionsstörungen• Müdigkeit• Weitere Symptome

Multiple Sklerose - Prognose und Ausblick

VII. Prognose und Ausblick:• Zu Beginn der Erkrankung kaum Aussagen über

Verlauf möglich• Lebenserwartung: 6-10 Jahre unter der von

Nichterkrankten gleichen Alters• 1/3 der Patienten 10 Jahre nach erstem Schub

nichts nennenswert behindert• In Dtl. mindest. 18 laufende Studien zu

Wirkstoffen immunmodulatorische Wirkstoffe• Ansätze zu Wachstumsfaktoren, Modulation von Stammzellen

Vielen Dank

für die

Aufmerksamkeit!!!