„Meine Nerven liegen blank“ RLS und PNP

Dr. Zeiner Dieter

Fallbeispiel

• 60 jährige Pensionistin, vor 18 Jahren Diagnose

Diabetes mellitus, seit 5 J. insulinpflichtig, auch

zunehmende Niereninsuffizienz

• Seit 1 J. unangenehm brennender Schmerz beider

Fußsohlen, tageszeitlich unabhängig,

bewegungsunabhängig

• Seit kurzem dadurch Schlafprobleme

• Tragen von Schuhen ist unangenehm, zu Hause geht

sie mit Socken

• Häufig kalte Füsse

Klinisch neurologischer Befund

• Keine Atrophie oder Parese

• Patellarsehnenreflex mäßig lebhaft symmetrisch,

Achillessehnenreflexe bds. nicht auslösbar

• Pallhypästhesie im Bereich der Zehen (1/8), der

Malleoli (4/8), und der Tuberositas tibiae (6/8)

• Diskrete Minderung des Lagesinns der Zehen

• Erkennung von spitz und stumpf sowie feine

Berührung im Bereich von Fuß und unterem Drittel des

Unterschenkels ebenfalls gering reduziert

• Koordination intakt, keine Blasenstörung

Welche Diagnose ist zu vermuten?

• Anamnese

• Ausfall der Achillessehnenreflexe

• symmetrische distale Sensibilitätsstörungen

• Distal symmetische Polyneuropathie

Welche Manifestionstypen innerhalb der

diabetischen Neuropathie lassen sich

abgrenzen?

• Symmetrische PNP - Syndrome: – Distal, primär sensible PNP

– autonome Polyneuropathie

• Asymmetrische Mononeuropathie bzw.

Mononeuropathiesyndrome

– Proximal motorische der UE

– Hirnnervenneuropathien

Ziele der EMG – Untersuchung

• Fahndung nach einem polyneuropathischen

Syndrom

• Abschätzung des Ausmaßes: – der Leitunsverlangsamung ( Demyelinisierung)

– axonale Läsion ( Denervation)

• Abklärung des Verteilungsmusters:

– Distal/proximal

– Arm/Bein

– Sensibel / motorisch

– Symmetrisch / asymmetrisch

Polyneuropathie

Mechanismen der Nervenschädigung bei

diabetischer Polyneuropathie

RLS Diagnosekriterien: aufgestellt von der International

Restless Legs Syndrome Study

Group (Hening W, Allen R, Earley C et al. The treatment of restless legs syndrome and periodic limb

movement disorders; an American Academy of Sleep. Medicine review. Sleep 1999, 22: 970-999.)

1. Minimalkriterien (obligat)

- sensible Störungen verbunden mit einem

Bewegungsdrang der Beine

- motorische Unruhe

- Auftreten und Verstärkung der Symptome in Ruhe

- Erleichterung der Symptomatik durch Bewegung

- Zunahme der Symptomatik abends und nachts

Klinik II

2. Zusatzkriterien (häufig, nicht obligat)

- Schlafstörungen und ihre Folgen

- periodische Beinbewegungen im Schlaf

- neurologische Untersuchung unauffällig

- klinischer Verlauf (initial fluktuierend,

später kontinuierlich oder progredient)

- positive Familienanamnese

RLS

• Verspüren Sie einen Bewegungsdrang der Beine (Arme)?

• Verspüren Sie, wenn Sie den Bewegungsdran haben,

Missempfindungen der Beine (Arme) wie Kribbeln,

Stechen, Ziehen, Schmerzen?

• Beginnen oder verschlechtern sich

Bewegungsdrang/Missempfindungen, wenn Sie sich in

Ruhe befinden (Liegen, Sitzen) oder sich nicht bewegen?

• Werden Bewegungsdrang/Missempfindungen teilweise

oder vollständig durch Bewegung gelindert?

• Nehmen Bewegungsdrang/Missempfindungen am Abend

oder nachts im Vergleich zu tagsüber zu?

RLS

• Leidet der Patient unter Schlafstörungen ? (verlängerte

Einschlafzeit, Schlafunterbrechungen, verkürzte

Schlafdauer in den letzten 7 Tagen)

• Leidet ein Verwandter 1. Grades (Eltern, Geschwister,

Kinder) unter Bewegungsdrang/Missempfindungen?

• Haben sich Bewegungsdrang/Missempfindungen unter

einer dopaminergen Therapie gebessert?

• Polysomnographie Befunde: Hinweise für RLS

• Können Bewegungsdrang oder Missempfindungen durch

andere Faktoren erklärt werden z.B. Muskelkrämpfe, PNP?

Formen

primäre (idiopathische) Form

- erbliche Form: Symptome bereits vor dem 30. LJ

- spontane Form: Symptome nach dem 30. LJ

sekundäre (symptomatische) Form

- organische/neurologische Erkrankungen

- dialysepflichtige Niereninsuffizienz

- Eisenmangel

- Schilddrüsenfunktionsstörungen

- Medikamente

- Schwangerschaft

Medikamente

• Antidepressiva

• Neuroleptika

• Thyroxin

• Östrogen

• Koffein

• Simvastatin (Muskelkrämpfe, PLM)

• Phenytoin

Ätiologie / Pathogenese

• noch nicht hinreichend geklärt

• Hinweise für eine Funktionsstörung im nigrostriatalen

dopaminergen System

• Beteiligung von Hirnstamm- und Kleinhirnstrukturen

• Disinhibition spinaler Bahnen

• beim idiopathischen RLS autosomal dominanter Erb-

gang möglich (Genort auf Chromosom 12)

RLS Augmentation

• Früher Beginn der Sy im 24 h Verlauf

• Schnelles Einsetzen der Beschwerden in

Ruhe

• Ausdehnen der Beschwerden auf andere

Körperteile unter stabiler Therapie

• Bes. bei L-Dopa Therapie, niedriger Ferritin

wert,

• Evtl. Umstellung auf Gabapentin,

Pregabalin

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit

Fragen???????????