Anämien im Kindes- und Jugendalter - Kinder- und Jugendklinik · 2014-11-18 · Ikterus Erhöhung...

Anämienim Kindes- und JugendalterCF Classen

Univ.-Kinder- ud Jugendklinik Rostock

Anämien:Einteilung nach Mechanismus

Verlust

BildungsstörungVerbrauch

Einteilung nach Färbeindices

Universitätsmedizin Rostock

mikrozytär - hypochromnormozytär - normochrommakrozytär - hyperchrom

Einteilung nach anderen Merkmalenhereditär - erworbenchronisch - akut

Was ist eine Anämie?

Abfall des Hämoglobinwertes unter den altersentsprechenden Normwert

25Hb(mg/dl)

Mädchen


0

5

10

15

20

0 1 2 3 4 5 6 8 10 Monate1 2 4 6 8 1012141618 Jahre

(mg/dl) JungenTrimenonreduktion

Welches ist die häufigste Ursache von Anämie?

(sie ist so häufig, daß viele Ärzte sie ohne weitere Diagnostik voraussetzen...)


voraussetzen...)

Anämien durch Bildungsstörung (I)

Eisenmangel-Anämie

AnulozytenTargetzellen


Quelle: http://pathy.med.nagoya-u.ac.jp/atlas/img/t4/img0002.jpg

Targetzellen

Eisenmangel-AnämieErnährungsanamnese?

„nur Milch, Kekse und Nudeln?“

chronische Blutung ?Blut im Stuhl? Polypen, Ulcus, „Meckel“, Mb. Crohn?

Resorptionsstörung?


Zöliakie? Kuhmilcheiweißunverträglichkeit?

Menorrhagie?

BlässePicazismus

Quelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm

Erworbene Blutbildungsstörungen (I):

Eisenmangel-Anämie

Labordiagnostik:Blutbild mikrozytäre, hypochrome AnämieReticulozyten uncharakteristischEisen erniedrigtFerritin erniedrigtTransferrin erhöht


Transferrin erhöht

Eisenbindungskapazität erhöhtbzw. Transferrinsättigung erniedrigt

Eisenstoffwechselparameter sind nicht gut verwertbar beiInfektionMalignom

Eisenmangel-Anämie

Therapie:

Möglichst Behandlung der Ursache!

Eisen-Substitution


Eisen-Substitutionz.B. 3-5 mg/kg 2wertiges Eisen p.o.

Reticulozyten-Anstiegunter Eisensubstitution

NormaleKnochenmark-


Anämiendurch Blutbildungs-störungim Knochenmark

Knochenmark-stanze

Knochenmarkstanzen

NormaleKnochenmark-

Schwere AplastischeAnämie


Knochenmark-stanze

Akute lymphoblastischeLeukämie

Erworbene Blutbildungsstörungen (II):

Schwere Aplastische Anämie, "SAA"

"Panmyelophthise"

Erworbene Bildungsstörung aller drei Zellreihen(normozytäre

Anämie)immunologisch vermittelt


immunologisch vermitteltdurch T-Lymphozyten

Chronischer, variabler Verlauf:Zunehmende Gefährdung

durch Granulopeniedaher Einteilung: GranulozytenVSAA: <200/µlSAA: 200-500/µlAA: > 500/µl

Schwere Aplastische Anämie

zunächst symptomatische Therapie (Transfusionen)

dann kausale Therapie:

Möglichkeit a) Knochenmarktransplantation -bei Vorhandensein eines HLA-identischen


bei Vorhandensein eines HLA-identischen Familienspenders

Möglichkeit b) Immunsuppressive Therapie -ATG = Anti-Thymozyten-GlobulinPrednisolonCyclosporin A

Erworbene Blutbildungsstörungen (III):Transitorische aregeneratorische Anämie

“Erythroblastophthise“

- sehr blasses Kind-"quicklebendig“ trotz Anämie <5 g/dl

(normochrom)- typ. Alter: 1-4 Jahre- Infekt in Vorgeschichte (z.B. Parvo B19)- spontane Erholung innerhalb von 1-2

Wochen


Wochen- im Knochenmark: vorübergehendes

Fehlen der "roten Reihe"- Krankheitsverlauf ablesbar an Verlauf von Hb und

vor allem Reticulozyten

Gute Prognose!

Erworbene Blutbildungsstörungen (V):

Renale Anämiebei chron. Niereninsuffizienz:

Mangel an Erythropoietin! - normozytär!

Durch Noxen induzierte aplastische Anämie:


durch Chemotherapiedurch Strahlungdurch Chemikalien (Benzol, Blei etc.)

- normozytär!

Erworbene Blutbildungsstörungen (VI):Akute Leukämien

AnämieBlutungszeichen

Infektion/FieberGelenkbeschwerden

Lymphknotenschwellung


LymphknotenschwellungHepatosplenomegalieKeines der Symptome

ist pathognomonisch für eine Leukämie

Keines der Symptome muß notwendigerweise vorhanden sein

Erworbene Blutbildungsstörungen (VII):

Myelodysplastisches Syndrom MDS

Maligne Erkrankung aller drei Zellreihen des Knochenmarkes


Zellreihen des Knochenmarkes

Angeborene Blutbildungsstörungen (I)

Diamond-Blackfan-Anämie

angeborene isolierte Störung der Erythropoese:"pure red cell aplasia"

gelegentlich assoziiert mit Minderwuchs od. Stigmata


Therapie: Transfusionen (KMT)gelegentlich Ansprechen auf Cortisol

(Anabolica)

Angeborene Blutbildungsstörungen (II)

Fanconi-Anämie: autosomal-rezessive Erkrankung des DNA-Reparatur-Komplex:Erhöhte Chromosomenbrüchigkeit

z.B. bei Behandlung mit Mitomycinzahlr. verschiedene "Komplementationsgruppen"

Universitätsmedizin Rostockhttp://www.charite.de/humangenetik2/genfunk/Forsch1.htm

Fanconi-Anämie - Klinik:Cafe-au-lait-FleckenMinderwuchs, gelegentlich assoziiert mit Stigmata:

Anomalien von Hand und Arm, meist radial. Skelett-Anomalien Hüfte, Rippen, Wirbel. Nierenanlagestörungen, Hufeisenniere. Septumdefekte am HerzenTrizytopenie ab Kleinkind- bis Schulalter


Trizytopenie ab Kleinkind- bis Schulalter(normo-makrozytäre Anämie)

erhöhtes Risiko von MalignomenTherapie: Knochenmarktransplantation!

Bildquelle:Fanconi-Anämie-Website

auffällige Facies

Was hat dieses Kind?


chronische Anämie

Leber- undMilzvergrößerung

Bildquelle: Keller/Wiskott:Lehrbuch der Kinderheilkunde

Bürstenschädel

MikrozytosePoikilozytose

Erythroblasten


Quelle: www.fsm.ac.fj/pws/Resources

Quelle: http://www.emedicine.com/radio/topic686.htm#target2

ThalassämieMittelmeeranämie

ThalassämieStörung der Hämoglobinsynthese

αααα-Thalassämie: Alpha-Kette betroffen(homozygot nicht m. d. Leben vereinbar)

ββββ-Thalassämie: Beta-Kette betroffen


ThalassämieStörung der Hämoglobinsynthese

Thalassämia major: absoluter TransfusionsbedarfThalassämia intermedia: gelegentl. TransfusionsbedarfThalassämia minor: kein Transfusionsbedarf


Molekular:Thal. major: meist homozygote ββββ-Thalassämie(auch möglich: ββββ-Thal. u. anomales Hb doppelt-heterozygot)

Thal. minor: meist heterozygote ββββ-Thalassämie

Thalassämie

Problem: maximal stimulierte, ineffektive HämatopoeseStimulation der Eisenresorption

Eisenüberladung (Hämosiderose)- Leber- Herz- endokrine Drüsen


Therapie (I): Hochtransfusionsregime= Unterdrückung der eigenen Hämatopoese

Therapie (II): Eisenausschleusende Behandlung= Chelatbildner Desferroxamin

Therapie (III): Knochenmarktransplantation

Gibt es auch andere Hämoglobinopathien?

Universitätsmedizin RostockQuelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm

Andere Hämoglobinopathien:

Sichelzell-Anämie

"Sichelbildung" der Erythrozyten bei Hypoxie,Azidose, Hypovolämie:

Schmerzkrisen


ferner z. B. Milzsequestrationakutes Thoraxsyndrom

SchmerztherapieFlüssigkeitssubstitution!

Infektanämie- Tumoranämie

Virusinfektionen -CMVEBVunspezifische Virusinfektionen

bakterielle Infektionen

Universitätsmedizin RostockQuelle: http://image.bloodline.net/

EBV-Infektion"Pfeiffer"-Zellen"

bakterielle Infektionen

LeukämienSolide Tumoren

u.v.m.

Infektanämie- Tumoranämie:

Normo- bzw. leicht hypochrome Anämie

Ferritin hoch!


Bitte keine Eisentherapie!

Makrozytäre Anämien

d.h. MCV liegt über der altersentsprechenden Normmittl. MCV des Neugeborenen: 103 fl

mit 6 Mon.: 85 flmit 1 Jahr: 75 flmit 10 Jahren: 80 fl

Differentialdiagnose:


Differentialdiagnose: leichte MCV-Erhöhung bei hämolytischen Anämien

(junge Zellen sind groß!)Deutliche MCV-Erhöhung (megaloblastäre Anämie):

Mangel an Vit.-B12 oder FolsäureStörung des Metabolismus von Vit.-B12 oder

FolsäureMyelodysplastisches Syndrom

(maligne Erkrankung des Knochenmarks)

Typ. Befunde bei makrozytärer Anämie

Knochenmark: Megaloblasten, Riesen-Stabkernige

Vergleich: Normales KM


Peripheres Blut: Makrozyten, Hypersegmentierte Granulozyten

Begemann/Rastetterhttp://eduserv.hscer.washington.edu

(Quelle http://medocs.ucdavis.edu

Hämolytische Anämien

korpuskuläre Anämien:der Fehler liegt im Erythrozyten selber

nicht-korpuskuläre Anämien:der Fehler liegt außerhalb des Ery's:


- immun-hämolytische Anämie- andere nicht-korpuskuläre

hämolytische Anämien

Hämolytische Anämien

"Hämolyseparameter"Laborwerte die auf Hämolyse hinweisen:Reticulozyten: erhöhtLDH: erhöhtHaptoglobin: erniedrigtfreies Hämoglobin: erhöhtBilirubin: erhöht


Bilirubin: erhöht

(welches Bilirubin?)

Beispiel für eine korpusculäre hämolytische Anämie...

Universitätsmedizin RostockQuelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm

Sphärocytose = Kugelzellanämie

Defektder Spektrine(Membranproteine)

häufigste angeborene


häufigste angeborenehämolytische Anämie in der deutschen Bevölkerung

In den meisten Fällen:autosomal dominant

verminderteosmotische Resistenz

Klinik:

IkterusErhöhung des indirekten Bilirubins -Sklerenikterus!

hämolytische Krise: vor allem bei hochfieberhaften Virusinfekten, bei kleinen Kindern

Sphärocytose


bei kleinen Kindern

aplastische Krise:vor allem bei Parvovirus B19-Infektion!

Gallensteine - Bilirubin

Therapie: Splenektomie - möglichst nicht vor dem Jugendalter!

(Quelle: www.gastroenterologe.de)

Und was hat es damit auf sich?

Fava-Bohnen

Universitätsmedizin RostockQuelle http://www.seasonalchef.com

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Angeborener Enzymdefekt -führt zu erhöhter Sensitivität gegenüber

"oxidativem Stress"(Störung des Glutathion-Systems)


Auslöser:z.B. Fava-Bohnen

SulfonamideAcetylsalicylsäure u.a.

Ähnlicher Mechanismus:

Pyruvatkinase-MangelFava-Bohnen

Immunhämolytische Anämie:

allo-immunhämolytischauto-immunhämolytisch

Was ist eigentlich


Beispiel: Kälte-AgglutinineQuelle: http://image.bloodline.net/stories/storyReader$1235

eigentlichein Coombs-Test?

direkter Coombstest

indirekterCoombstest

Coombs-Serum:Anti-humanIgG-Serum

direkter Coombstest: Nachweis der Antikörperbeladung von Patienten-Erythrozyten


Erythrozyten

indirekter Coombstest:gezielter Nachweis von bestimmten freien Antikörpern im Patientenserum mittels Test-Erythrozyten

Test

Test

Immunhämolytische Anämie:

allo-immunhämolytisch:

Morbus hämolyticus neonatorumRhesus-Erythroblastose

AB0-Erythroblastose Quelle: http://health.allrefer.com


Icterus praecoxneonatale hämolytische AnämieHydrops fetalis

Quelle:http://www.obgyn.net

Autoimmunhämolytische Anämie

Kälteantikörper (IgM)- z.B. Mycoplasmen-assoziiert

inkomplette Kälte-Autoantikörper (IgG)(Donath-Landsteiner)- z.B. Virusinfekt-assoziiert


- z.B. Virusinfekt-assoziiertBindung bei Kälte - Hämolyse bei Wärme

Wärme-Autoantikörper (IgG)

Sekundäre AIHALymphom, Leukämie, Lupus, KMT

Autoimmunhämolytische Anämie

Plötzlicher Beginn, infekt-assoziiertgelegentlich fulminant

Kälte-AK: meist selbstlimitiert

Wärme-AK: gelegentlich chronisch


Therapie:Transfusion: oft schwierige Suche nach geeigneten

KonservenSteroideIn Extremfällen: hochdosierte Immunglobuline,

Plasmapherese

Nicht-immunologischehämolytische Anämie

Beispiel: hämolytisch-urämischesSyndrom (HUS)


Fragmentozyten= Schistozyten

http://www.pediatrics.ch/6emeAnnPediatrieVignettes.pdf


Danke

Anämien im Kindes- und Jugendalter - Kinder- und Jugendklinik · 2014-11-18 · Ikterus Erhöhung...

Documents

Transcript of Anämien im Kindes- und Jugendalter - Kinder- und Jugendklinik · 2014-11-18 · Ikterus Erhöhung...