Ariane Biebl

16.3.2016

Neuroanatomie Kerngebiet des N.VII liegt am Boden der Rautengrube

oberer und unterer Anteil des Kerngebietes

oberer Kernanteil erhält Impulse durch korikobulbäre Bahnen BEIDER Hirnhälften, das untere Kerngebiet wird nur KONTRALATERAL versorgt

Dies ermöglicht Unterscheidung zentrale versus periphere Facialisparese

Neuroanatomie Die Fasern des HN VII verlassen gemeinsam mit dem HN

VIII (N. vestibulocochlearis) den Hirnstamm, um in den Meatus acusticus internus einzutreten.

Hier verläuft der N. VII dann alleine weiter in den Canalis facialis bis zum Ganglion geniculi.

Hier starke Biegung nach kaudal, verläßt durch Foramen stylomastoideum die Schädelbasis.

Der N VII durchzieht die Parotis, um mimische Gesichtmuskulatur zu innervieren.

3 Äste: N petrosus major (Tränensekretion), N stapedius (Innervation M. stapedius) und Chirda tympani (Geschmacksempfindung vordere 2/3 Zunge)

Besonderheiten N VII N. facialis ist der VII von insgesamt 12 Hirnnerven.

Diese verlassen das Gehirn über knöcherne Aussparungen der Schädelbasis.

Strecke von knapp 3cm in einem knöchernen Kanal des Felsenbeins

Im Falle von Schwellungen kann sich der Nerv nicht ausdehnen – Funktionsstörungen mit entsprechenden neurolog. Ausfällen

Üblicherweise einseitig

Symptome entwickeln sich im Gegensatz zur zentralen

Facialisparese über mehrere Stunden/Tage progredient.

Muskelgrundspannung ist herabgesetzt, sodass betroffene Gesichsthälfte sichtbar schlaff nach unten hängt.

Probleme beim Essen/Trinken

gesteigerte Geräuschempfindlichkeit

Fehlender Lidschluss

generell schmerzlos

Prognose insgesamt gut

in 85% aller Fälle Rückbildung innerhalb 3 Wochen

weitere 10% partielle Rückbildung in 3-6 (9) Monate

Komplikationen: Synkinsien, autonome Störungen (z.B Krokodilstränen), Kontrakturen

Borrelien-induzierte Facialisparesen haben nahezu immer eine gute Prognose

Therapieempfehlung Idiopathische Facialisparese (ZZ negativ): Prednisolon

po 2mg/kg (max 100mg Tagesdosis) für 3 Tage, 1mg/kg für 3 Tage, dann 0.5mg/kg für 3 Tage, dann Ende

Neuroborreliose (ZZ pos): ab 9 Jahre Doxycyclin po für 14 Tage (1.Tag 4mg/kg, ab 2. Tag 2mg/kg), < 9 Jahre Ceftriaxon iv 14 Tage (80mg/kg 1x tgl)

Conclusio eine leichte Asymmetrie war in 50% der

Studienpatienten nachweisbar

Funktionelle Ergebnis war aber in >90% hervorragend

Psychologische Belastungsfaktoren für Patient und Familie werden oft unterschätzt

Neuroborreliose (AWFM Leitlinien)

Epidemiologie entzündliche Multisystemerkrankung

verursacht durch Spirochäte Borrelia burgdorferi

sensu lato

endemisch in gemäßigten Klimazonen der Nordhalbkugel

Borrelien spezif. AK bei 5-25% gesunder Österreicher

in Europa viele asymptomat. Infektionen

bei 964 Schweizer Orientierungsläufer betrug Seroprävalenz 20%, bei asympt. Bluspendern 8%

Dichte der infiz. Zecken regional sehr unterschiedlich, in der Schweiz 2 bis 58 Zecken pro 100 m²

Infektionsweg Übertragung Lyme Borreliose durch Stich der Zecke

Blutmahlzeit muss 16-24 Stunden andauern, um Spirochäten zu übertragen (FSME im Gegensatz viel kürzer)

Nach Zeckenstich bei 2,6 – 5,6% der Betroffenen Serokonversion

nur bei 0,3 – 1,4% manifeste Erkrankung

Klinik in 80-90% lokales Erythema migrans (Stadium 1)

wenige Tage bis Wochen nach Borrelieninfektion Allgemeinsymtome wie Krankheitsgefühl, Arthralgien, Myalgien, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß

Wochen bis Monate nach Infektion kann disseminierte Erkrankung auftreten mit Beteiligung des ZNS, Herz, und Gelenke (Stadium 2)

In seltenen Fällen Monate bis Jahre danach chron. Erkrankung (Haut, ZNS, Gelenke)

Prospektive Studie Würzburg 1999 in 12 Monaten 313 Fälle mit Lyme-Borreliose (Inzidenz

111/100.000 Einwohner) Folgende Erkrankungshäufigkeiten Frühmanifestationen: - 89% Erythema migrans - 3% Neuroborreliose (Stadium 2) - 2% Borrelien-Lymphozytom - <1% Karditis Chronische Erkrankungen: - 5% Lyme Arthritis - 5% Acrodermatitis atrophicans - Chronische Neuroborreliose (Stadium 3) nicht gefunden

Klinik Das Bannwarth Syndrom (Meningoradikuloneuritis) ist

nach dem Erythema migrans die häufigste Manifestation der akuten Lyme-Borreliose bei Erwachsenen in Europa.

Die isolierte Meningitis wird überwiegend bei Kindern beobachtet.

Bei ZNS Beteiligung sind Hirnnervenausfälle sehr häufig. Mit Ausnahme des Nervus olfactorius können alle Hirnnerven beteiligt sein. In > 80% ist der N.facialis betroffen.

Kinder haben generell ein höheres Erkrankungsrisiko für eine Neuroborreliose, was mit der viel häufiger im Kopfbereich liegenden Stichstelle zusammenhängt.

Diagnostik Bei akuter Neuroborreliose finden sich Borrelien-spezif.

AK (IgM und/oder IgG) im Serum in 70-90%, bei einer Krankheitsdauer > 3 Monate mit nahezu 100%

Klinische Verdachtsdiagnose kann durch Nachweis Borrelien spezif. intrathekaler Antikörpersynthese bestätigt werden.

Bestimmung des Liquor/Serum Index

Die Konstellation einer positiven Borrelien spezif. intrathekalen AK-Produktion ohne Liquorpleozytose oder Blut-Liquor-Schrankenstörung spricht für eine früher durchgemachte Neuroborreliose ohne aktuelle Krankheitsaktivität.

CXCL13 Nachweis des Chemokins CXCL13 im Liquor

möglicherweise wichtige Rolle bei Diagnostik Neuroborreliose.

= B-Lymphozyten Chemoattractant

Bei Neuroborreliose werden B-Lymphozyten aktiviert, diese wiederum führen zu einem frühzeitigen Anstieg des CXCL13 Levels im Liquor

CXCL13 Level im Liquor ist significant höher als bei anderer viraler Meningitis oder HIV Infektion im Liquor.

Therapie