Caso ClCaso Clíínico IIAnico IIA

Data: 04/05/2007Data: 04/05/2007

Discutidores:Discutidores:

João João GalizziGalizzi -- MG MG EstebanEsteban Gonzalez Gonzalez BallergaBallerga -- ARGARG

II WORKSHOP INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM HEPATOLOGIA

AnamneseAnamnese

AnamneseAnamnese

Data de admissão do internamento:Data de admissão do internamento:15/03/2002.15/03/2002.IdentificaIdentificaçção:ão: L.M.L, 46 anos, L.M.L, 46 anos, feminina, casada, agricultora, catfeminina, casada, agricultora, catóólica, lica, natural e procedente de natural e procedente de IvaiporãIvaiporã –– PR.PR.Queixa principal:Queixa principal: ““ coceira no corpo coceira no corpo ””

AnamneseAnamnese

HistHistóória Mria Móórbida Atual: rbida Atual: Paciente refere hPaciente refere háá três anos prurido três anos prurido por todo o corpo, com piora no por todo o corpo, com piora no úúltimos meses, associado a lesões ltimos meses, associado a lesões na pele e emagrecimento de 8 kg na pele e emagrecimento de 8 kg em 8 m.em 8 m.

AnamneseAnamnese

HistHistóória Mria Móórbida Pregressa: rbida Pregressa: OvOváário rio PolicPolicíísticostico

HistHistóória Mria Móórbida Familiar:rbida Familiar:Pai Pai –– DPOC e HASDPOC e HASCondiCondiçções e Hões e Háábitos de Vida:bitos de Vida:Nega tabagismo, Nega tabagismo, etilismoetilismo, transfusões, transfusões

sangsangüíüíneas, uso de medicaneas, uso de medicaççõesõesRevisão de Sistemas:Revisão de Sistemas:sem particularidadessem particularidades

Exame FExame Fíísicosico

Exame FExame Fíísicosico

LLúúcida, orientada, cida, orientada, anictanictééricaricaDados vitais normais.Dados vitais normais.Ausência de sinais de hepatopatia Ausência de sinais de hepatopatia crônica:crônica: eritema palmareritema palmar

aranhas vascularesaranhas vascularescirculacirculaçção colateralão colateral

Exame FExame Fíísicosico

CabeCabeçça e pescoa e pescoçço: normalo: normal

Campos Campos PleuropulmonaresPleuropulmonares: normais: normais

PrecPrecóórdiordio: normal: normal

Exame FExame Fíísicosico

Abdome: Abdome: -- indolor indolor àà palpapalpaççãoão-- hepatimetriahepatimetria de 9 cmde 9 cm na LHD na LHD -- TraubeTraube livre e balivre e baçço impalpo impalpáável vel -- ausência de ausência de macicezmacicez mmóóvel vel àà percussão percussão

Membros inferiores: ausência de edemaMembros inferiores: ausência de edema

Pele: seca, com sulcos profundos, Pele: seca, com sulcos profundos, lesões lesões hipercrômicashipercrômicas e e papulosaspapulosas em MMII, em MMII, MMSS e tronco.MMSS e tronco.

Exames LaboratoriaisExames Laboratoriais

Exames laboratoriaisExames laboratoriais

HematHematóócritocrito: 31.6.: 31.6.Hemoglobina: 10.4Hemoglobina: 10.4LeucLeucóócitos: 4300. citos: 4300. Plaquetas:280.000Plaquetas:280.000AST: 131AST: 131 ALT: 132ALT: 132GGT: 722 FA: 2126GGT: 722 FA: 2126BT: 1,02BT: 1,02 BD: 0,44BD: 0,44TP: 14,8s (14,5) Albumina:4,1.TP: 14,8s (14,5) Albumina:4,1.

IdIdééia diagnia diagnóóstica?stica?Que fazer?Que fazer?

Exames laboratoriaisExames laboratoriais

AutoAuto--anticorpos:anticorpos:AntiAnti--mmúúsculo liso: negativosculo liso: negativoFAN: negativoFAN: negativoAntiAnti--LKM1: negativoLKM1: negativoAntiAnti--mitocôndria: 1:80mitocôndria: 1:80

Exames laboratoriaisExames laboratoriais

AntiAnti--HAV total positivoHAV total positivo..AntiAnti--HCV negativo.HCV negativo.AntiAnti-- HIV negativo.HIV negativo.AntiAnti--HBcHBc total positivo.total positivo.AntiAnti--HBsagHBsag: 545,6.: 545,6.

IdIdééia diagnia diagnóóstica?stica?Que fazer?Que fazer?

Hepatite B?Hepatite B?

AtcAtc MitocMitoc…… 1/801/80

Exames de ImagemExames de Imagem

EcografiaEcografia AbdominalAbdominal

FFíígado com gado com contornos irregulares e contornos irregulares e textura discretamente heterogêneatextura discretamente heterogêneaVias biliares intra e extraVias biliares intra e extra--hephepááticas de ticas de calibre normalcalibre normalAusência de sinais de hipertensão Ausência de sinais de hipertensão portaporta

BiBióópsia Heppsia Hepááticatica

BiBióópsia Heppsia Hepááticatica

Fragmento de tecido hepFragmento de tecido hepáático com 7 tico com 7 espaespaççosos--porta porta AlteraAlteraçção arquitetural com fibrose moderada ão arquitetural com fibrose moderada (porto(porto--portal) portal) Infiltrado inflamatInfiltrado inflamatóório portal rio portal linfocitlinfocitáárioriomoderado, agressão moderado, agressão ductularductular e fibrose que e fibrose que ora envia septos ora envia septos parenquimatososparenquimatosos, ora , ora individulaizaindividulaiza os os hepathepatóócitoscitosHepatHepatóócitoscitos poligonais com citoplasma poligonais com citoplasma amplo e pigmento biliar grosseiroamplo e pigmento biliar grosseiro

Anatomia PatolAnatomia Patolóógicagica

Anatomia PatolAnatomia Patolóógicagica

Anatomia PatolAnatomia Patolóógicagica

Anatomia PatolAnatomia Patolóógicagica

BiBióópsia Heppsia Hepááticatica

Conclusão:Conclusão:Cirrose hepCirrose hepáática compattica compatíível com vel com origem biliar em atividade inflamatorigem biliar em atividade inflamatóóriaria

CIRROSE BILIAR PRIMCIRROSE BILIAR PRIMÁÁRIARIA

TratamentoTratamento

Tratamento?Tratamento?

Supressão?Supressão?Urso?Urso?

TratamentoTratamento

Iniciado tratamento com :Iniciado tratamento com :-- 15/mg/kg/dia de 15/mg/kg/dia de áácido cido ursodesoxicursodesoxicóólicolico-- ColestiraminaColestiramina 12 g/dia12 g/dia-- Vitaminas ADEKVitaminas ADEK -- forma hidrossolforma hidrossolúúvelvel

EvoluEvoluçção clão clíínica e nica e laboratoriallaboratorial

Paciente apresentou melhora do Paciente apresentou melhora do pruridopruridoNecessitou da associaNecessitou da associaçção com ão com rifampicinarifampicina no inno iníício do tratamento cio do tratamento

EvoluEvoluçção clão clííniconico--laboratoriallaboratorial

Tempo Tempo PrPréé--tratamentotratamento

4 4 MESESMESES

1 ANO1 ANO 2 ANOS2 ANOS 3 ANOS3 ANOS

7676 6565

8585

236236

10941094

0,930,93

9090

228228

10751075

1,011,01

6464

ALTALT 132132 6969 8585

GAMA GTGAMA GT 722722 265265

FOSFATASE FOSFATASE ALCALINAALCALINA

21262126 12911291 11711171

0,80,8

ASTAST 131131 7373

BILIRRUBINA BILIRRUBINA TOTALTOTAL

1,021,02 1,11,1

EvoluEvoluçção clão clííniconico--laboratoriallaboratorial

Acompanhamento semestral com Acompanhamento semestral com ultrassonografiasultrassonografias demonstraram demonstraram hepatopatia crônica sem lesão focal e hepatopatia crônica sem lesão focal e dosagens normais de dosagens normais de alfafetoprotealfafetoproteíínanaEndoscopia digestiva alta a cada dois Endoscopia digestiva alta a cada dois anos com ausência de varizes anos com ausência de varizes esofesofáágicas ou ggicas ou gáástricas.stricas.

Sugestões de seguimento?Sugestões de seguimento?