DERMOIDE DES RUCKENMARKSKANALS R'ebst Mitteilung eines Fcilles con i tb fk ic i - te i - Uei-ntoidcyste i m

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S t u p h y 1 o c'o cc' 11 .s -a 1 b u s -Me TL i 11 y i t i s . YOK

JIrd. Dr. HELCX SJOVALL

Die gntartigcii Xenhildiingen, die iiiaii in der Literatur als Del-naoidcysteia, Epiclcrinoide oder Cholestcatonie zu bezeichiieii pflegt, siiid - dariibeia herwelit hente \I-eitgehencl Eiiiigkeit - eines uiid desselbeii iiiorpliogenetisclieii Ursprungs. Sie eiitsteheii aus ektoderiiialeni Material, das iiii Lanfe der einbrgoiialen Eiit- wickliing abgespreiigt n-orden ist oder sonstwie abiiorni persi- stiert hat. Diese >>Ektoclei~iiiiiiselii<< neideii voii aiideren Gewebs- oder Orgaiiaiilageii umsclilosseu und ltonirrieii spater dort zu selbstaiidiger Entwickluiig. Besonclers giinstige Entstehungsbe- dingungeii fur Dermoicle - \vie inaii dieseii C;escliwnlsttypus niit eiiieiii genieinsamen R'ameii bezeichneii kanii - liegen i i i

Spaltbildungen, Invaginatioilen u. dgl. dei. Friicht vor, aii deiien Ektodcriii teiliiimmt, cl. 11. vor allem an den Kiirperpoleii. Beiiii Erwaehseneii sieht mail deiiigemiiss die Derinoide ge\viihiilicli aueh iiii Gesicht uncl in der Genito-Sacralregion, und die aii dieseii Stellen gelegenen clermoiden Tuiiioren sind die fur die praktische Chirurgie wichtigsten. Doch ist molilbelraunt, dass Geschwiilste dieser Art ab uncl zu aucli an anderen Stellen cles Korpers auftreteii uiid dort oft cluiikle kliuische ICrankheitsbil- der und schwierige diagiiostisclie Problenie verursaclieii.

Die verwickelte Embryologic des Zentraliiervensystems sollte - so rnochte mail annehnien - besoiiders giiiistige Voraux- setzungen fur das Auftreten voii Deriiioiclen enthalten. Im gaii-

Acta orthopaedica, Vol. XII, 1-3. 1

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Zen aber sind sie hier im Gegenteil ausserst selten, und gewohn- lich haben sie ihren Sits im Gehirn und der Schadelhohle. So enthielt Melnikof f -Raswedenkof j s (1931) grosses Material von 23,000 Sektionen nur 16 derartige Tumoren. In klinischen Zu- sammenstellungen finden sie sich in etwas grosserer Frequenz. So hat Mahoney (1936) in seiner sehr umfangreichen Zusam- menstellung unter 2500 gesicherten intrakranialen Geschwulsten der Cushkg’schen Sammlung aus dem John Hopkin- und dem Peter Bent Brigham-Krankenhaus 15 Falle und in einem Ma- terial der B’oerster‘schen Klinik von 750 Ffillen 5 solche Tu- moren. Insgesamt umfasst Mahoney’s Statistik (die jedoch eine Reihe kleinerer Gruppen und isolierter Mitteilungen unberuck- sichtigt lasst) 142 Falle von dermoiden Tumoren des Zentral- nervensystems, darunter nur 7 in oder an der Medulla spinalis.

I m Ruckenmark und Spinalkanal sind also die Dermoidge- schwulste ein seltener erhobener Befund. In der letzten grosseren Zusammenstellung von Dermoiden mit dieser Lokalisation (Bo ldrey u. Hlvidge, 1939) haben die Autoren nur 37 friiher beschriebene Falle verzeichnen konnen, denen sie 3 eigene Beobachtungen hinzufugen. Bei einer neuerlichen Nachpriifung der Literatur habe ich 2 altere - von Boldrey u. Elwidge nicht verzeichnete - FBlle (Bouchu t , D e c h u n e u. Michailides 1932 und Craig u. Mitchell 1931) sowie 3 neu hinzugekommene Mit- teilungen (Ashrimy 1939, Bradford 1938 und King 1939) fest- stellen konnen. Ausserdem habe ich Gelegenheit gehabt, einen Fall zu beobachten, wo eine infizierte Dermoidcyste des Spinal- kanals bei einem 2sjahrigen Knaben eine todlich verlaufene Staphylococcus-albus-Meningitis verursachte. Die Krankenge- schichte war folgende:

Knabe, geb. den 2.3.1936. Erstes Kind ; normale Geburt. Flaschenkind. 1937 und 1938 fur kurzere

Zeit in einem anderen Krankenhaus unter der Diagnose Bpasmophilie? bzw. Nihil; der erste Krankenhausaufenthalt war durch >Krampfan€iillea: veranlasst, der zweite durch erschwertes Harnen wahrend einiger Tage.

Im ubrigen war das Kind das letzte Jahr gesund. Am 23.10.1938 wollte es nicht sitzen; es sagte, es habe SSchmerzen im Hinternc Es lag an diesem Tage zu Bett, der Schlaf war nicht gestort. Am 24.10. klagte der Junge nicht iiber Schmerzen, nahm aber vormittags ein paar Minuten

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lang eine niiissige Opisthotonusstellnng ein ; norinaler Stuhl, kein Blut o. clgl. Der hinzugezogene Arzt wies das Kind sofort unter der Diamose TN t n o res lia enaorrhoidales + O p 1st h o f o n u s in em anderes Krankenhau s ein.

Bei der Kranlienhausaufnahmme am 24.10. 3038 war der Kleine all- remein recht mitgenommen. E r lag in Opisthotonusstellung und zeigte ziernlich starke Nackenstarre ; klagte uber Kopfschmerz. Sritens der in- neren Organe nichts Resonderes, abgesehen von einer verdiichtigen Stauiingspayille. Die Lu?nbalpzinktion am 24.10. 1938 ergab 10 ccm trube Fliissigkeit ; Queckenstedt pos. Nonne neg. Pandy pos. 2600 Zellen/cmm.

Unter dem Terclacht einer epidentisclien Meninyitis wurde der Junge am 25.10. 1938 ins Epidemiekrankenhans gebracht. Bei cler Aufnalime hier war die Temp 40,10 und hielt sich wahrend iler niichsten Woche zwischen 380 uncl 400, sank dann aber auf normale Werte ab, ahwech- selnd mit verschiedenen Fieberspitzen. Zwischen dem 25.10. und 2.11. wurden 8 LP gemacht, davon 7 mit intraspinalen Seruninjektionen. .4usserdern wurde am 39. und 30.10. i\leningokokkenserum intramuskullr eingespritzt. Perioclisch wurde Prontosil, 1/4 Tabl. X 4, rerabfolgt. WHh- rend der ganzen Zeit im Epidrmiekrankenhaus lag er in ausgesprochener Opisthotonusstellung, und dii man eine Komplikation seitens cles Ruck- grats verrnutete, wnrcle er am 27.12. 1938 an die Lunder OrtBop&dische Yoliklznik Bberwiesen. Da der Patient indessen am ehesten clas Bild einer SIeningitis im Enclstadiurn hot, wurde er s ta t t dessen am gleichen Tage in die Ltinder Yadiatvische Klinilc gebracht.

Bei der Aicfnahme %ti die Kiizderklinak lag er in Opisthotonusstellung mit maximal zuruckgebogenem Kopf. Der Junge ist klnr und verhaltnis- mBssig munter, antwortet adiiquat auf Fragen und zeigt Interesse f u r die Umgebung. Er klagt nicht iiber spontane Schmerzen. - Innere Or.- Qane o. B. Keine Perkussionsernpfindlichkeit iiber der Wirbelsuule. Nerven- status: S'farke Nackenstarre. LasPgue-Kernig und Brudzinski pos. Pupil- lenreaktionen und Bnlbusbewegungen normal. Kranialnerven (grob unter- sucht) 0. B. Reflexe der Arme beiderseits gleich. Lebhafte Bauchreflexe, rechts mbglicherweise etwas schmiicher. Achillesreflexe, Patellarreflexe und Fussohlenreflexe nicht ausxulfisen. Die Sensibilitat erscheint iiberall intakt. Schmerzsinn o. B. Die grobe Kraft der beiden unteren Extremita- ten ist geschwacht, der Kleine halt die Beine abnorm still, und passives Bewegen derselben scheint ihm Beschwerden zu machen. Die Muskulatur der Ober- und Unterschenkel beider Beine is t deutlich atrophiert. Harn und Faeces gehen ab, ohne dass er es zu bemerken scheint, cloch sagt er bisweilen nachher Bescheid. Lumbalpunh-tion: Nach ein paar Tropfen klaren Liquors entleert sich langsam insgesamt etwas iiber 1h ccm dick- flussiger Eiter. Das Tropfeln des Eiters wird durch Queckenstedt oder Beugen cles Kopfes nicht beeinflusst. Die mikroskopische Untersuchung des Eiters zeigt zusammenhiingende Zellen mit schlechter KernfArbung

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und zahlreiche Kokken und Stiibchen. Der am 30.12. 3938 gernachte Sub- occipitalsfich ergab 10 ccm klaren Liquor von schwach gelber Farbe. Nonne und Pantly f f ; 15,3 Zellen/cmm (12,2 Lymphocyten, 3, l Leuko- cyten) ; 400 rote Blkr. - Die Temperatwr war hei der Aufnahme 38,60 und wurde dann Mikro-SK = 39/41. Hh 68 7& rote Blkr. 4,68 Mill., Weisse 27.600 ; Diff.-Ziihlung : 78,5 % Neutrophile, 2 3 % Eosinophile, 0,5 Basophile, 15,5 70 Lymphocyten und 3 yo Monocyten. - Die Ront- genuntersuchung am 28.12. 1938 zeigte am Riickgrat nichts Pathologisches, keine Zeichen eines destruktiven Prozesses der Intervertebralscheiben ode? Wirbel. Die Psoaslinien wnren beiderseits normal sichtbar (Axen).

Am 31.12. 1938 wurde der Knabe a n die Orthopcidische Klinik zuriiclr- verwiesen. Der Allgemeinzustand war jetzt nicht nennenswert beeinflusst. Der Kleine lag unverandert in derselben evtrem ausgepriigten Opisthotonus- stellung. Der Riicken und namentlich der Streifen iiber dem Riickgrat war auffallend stark behaart, und uber der Sacralregion sah man eine schwach hugelige Auftreabung init einer gewissen abweichenden, etwas brciunlichen Pigmenteruny; der Gipfel dieser Auftreibung zeiyte mog- licherweise eime kleinere, einer Fistellnundung ahnliche Einbuchtung. Wie die Mutter auf besonderes Befragen angab, sol1 die Krankheit dantit be- gonnen haben, dass >>ein paar Tropfen Eitercc aus dieser Miindung aus- traten.

Bei der Ankunft in der Orthopadischen Klinik war die Temperatur 37,90, sprang aber schon am nachsten Tage auf 39,80, doch war der All- gemeinzustand fast erstaunlich wenig beeinflusst. Nach den bei der Lum- balpunktion und dem Suboccipitalstich erhobenen Befunden war die Diagnose abgeschlossener imtraspinaler Abscess wahrscheinlich, und da der Junge sich im Zustande einer Intosikation befand, wurde die Opera- tion beschlossen. Operation (Frising) 2.1. 1939 : Laminektomie + In- cision der Dura + Draanage eines Subduralabscesses. N,O-Narkose o. B. Der Schnitt wird den Einstichen der Lumbalpunktion entsprechend ge- fuhrt. Die Weichteile zeigen nichts Bemerkenswertes. Der untere Bogen wird im Schnittpunkt freigelegt und init der Zange abgeschnitten, so dass die Dura - die ein in etwa normales Aussehen hat - in einem pfenniggrossen Gebiet freigelegt wird. Als die Dura punktiert wird, kommt Eiter heraus. Darauf wird die Dura aufgeschlitzt, und es kom- men 2-3 ccm gelber Eiter mit widerlichem, a n ein Emypem erinnerndem Gestank. Ein Elevatorium wird vorsichtig in1 Duralkanal auf- und abge- fiihrt, und es quellen reichliche Eitermengen hervor. Eine fingerdicke Riihre wird schornsteinahnlich a n die incidierte Dura angelegt und mit einem kleinen Tampon versehen. Sutur. - Me mikroskopische Unter- suchung des Eiters zeigt im Direktprliparat FibrinflSckchen nnd zahl- reiche Kokken. Die bakterzologische Untersuchung (Asklund) zeigt im Direktpriiparat Trauben von grampos. Kokken ; keine gramneg. Bakterien. Die Ziichtung ergibt Staphylokokken, die nicht pigmentiert und nicht hlmolytisch sind und keine Plasmakoagulation bewirken.

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Wiilrrend tlrr folgenilen Woche hdlt sitah t1:is Fieber zwisclien 390 und 400, uritl tter rktient lirqt in derselhen estrenien Oliisthotcinusstelliing \I ie vorlirr. Tiiglich wirtl (lie Absrrsshiihle t1urc.h tlir L)rainage fespiilt,

ige JLengen clesselhen witlrrlich stinkrntlrn Eiters 1ieraiislx)ni

I ) /? igc . ciltnlzclt dmei i , icic iit(ii2 ,re bei Spuluiiy zoit C l ~ o l e ~ t e r r l o ~ i i ~ i i ei - Irtr l tcc , beobachtet. In der folpmtlen Wochr tritt eine iiierkliclrr 13r~w-iinp ein, die Terriprratur sirikt untl \\ irtl fibril, tler Knalw vwlmgt c1:iiiernil zii ess~n, die 0j)istIiotonii~rtrlliiii~ t niirh und 1st etwa n i n 201. fast vollig \ ersch\vunilen. Der Klrine lirgt gern anf tleni Biiuch nntl richtet

31li2fft 2 3 4 7 6 7 8 9 10 11 12 f3 14 15 16 17 f8 19 20 21 22 23 44 25 26 27

Fro. 1 .

sich. wenn er trinlien will, spontnn auf. Die Spiilungen liefern nur p:inz geringe Ausheute, weshalb sie :iin 20.1. eingestrllt \wrden. Am 2s.1. steigt die Temperatur indexsen etwas auf 37,B0, cler Kleine wird nnruhiger iind weinerlicher. In cler Nacht verschlinriiiert sich der Zustwnd sclinell : die Opisthotonusstellung tritt n-ieder auf, Kackenstarrr, Bllisse, Schweiss- ausbruch und sprungartiger Fieberanstieg aiif 40,60. Es treten Kriimpfe und Zuckungen der Extrernitiiten hinzu, und nach hllmiihlicli vollstan- diger Heaktionslosigkeit tritt am 24.1. urn 11.3.7 Uhr vorni. der Tocl ein.

Der Fall betrifft eincii 2sjiilivigen Kiiaben, der vorher zwei- irial im Krankenhaus geweseii ist - einiiial wegen Kmmpfaiifiil- len, das sweite Na l -\regen Scli\rierigkeiteii beirii Hamen. Rei keiiier dieser Gelegeiilieiteii vermocliten die Uutersuchungen si- chere objektive Ilefuncle als Ursache clieser Ersclieiiiungeii zu erhehen. - Der 3uage erkrankt zienilich plotzlich iriit Schmer- zeri in der Gesassgegend, Sekvetion >>einiger Tropfen Eiterscc aus einer kleiiien Fisteloffnung iii clei- Sacralregion, die iiiaii vorhev iiicht weiter beiiicrkt hatte. iind Aiieeichen eiiier Meningitis. Man spricht cliese zunachst als eine epidemische Spinalmenin- gitis ail, gibt ivieclevholt Serum, sowolil intraspinal als intra- riiusl;ular, docli ohne class cler Zustantl beliobeii wurcle. Xach

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Gwochigem Aufenthalt im Epidemiekrankenhaus, wo der Kleine die ganze Zeit eine extreme Opisthotonusstellung eingenommen hat, wird er unter dern Verdacht einer spondylitischen Kompli- kation an die Lunder Orthopadische Klinik iiberwiesen. Er wird zunachst in die Padiatrische IUinik aufgenommen, wo man fol- gende Befunde erhebt : einmal eine ICompression des Biicken- marks rnit erloschenen Patellar-, Achilles- und Fussohlen- reflexen, eingeschrankter grober Kraft der Beine mit deutlicher Atrophie der Ober- und Unterschenkelmuskulatur beiderseits, .zuna altdern eine Meningitis. Die Lumbalpunktion ergibt reinen Eitor, der Suboccipitalstich jecloch einen schwach gelblichen Liquor mit nur 15,3 Zellen pro cmm. Die klinische Untersuchung an der Orthopadischen Klinik findet eine hiigelige Auftreibung mit leichter Braunpigmentierung und starkerer Behaarung so- wie eine kleine fistelahnliche Eiubuchtung in der Sacralgegend. Klinisch und rontgenologisch spricht nichts fur den Verdacht eines spondylitischen Prozesses. Der bei der Lumbalpunktion gewonnene Eiter enthalt Staphylococcus albus. Auf die Diagnose abgeschlossener intraspinaler Abscess iir der Lumbalregion hin schreitet man zur Laminektomie und drainiert eiuen subduraleii Abscess rnit widerlich stinkendem Eiter. Bei den Spiilungen der folgenden Tage enthalt die Spiilfliissigkeit mchalenahnliche glanzende Dinge, ahnlich denen, wie man sie bei Spiilung von Cholesteatomen erhaltc Nach anfanglicher Besserung stirbt der Knabe nach 3 Wochen unter Anzeichen einer akuten Ausbrei- tung auf die Meningen.

Die direkte Todesursache - eine akute, durch Ausbreitung entstandene eitrige Meningitis - war klinisch somit durchaus klar, nicht aber der urspriingliche Prozess in der Lumbalgegend. Bei der Epikrise vor der Obduktion wurden vor allem vier Mog- lichkeiten erwogen. In den letzten Jahren ist namentlieh von amerikanisclier Seite (Brozoder u. Meye.1-s) auf das Vorkommen primarer Abscesse des Spinalkanals aufmerksam gemacht wor- den, doch scheinen diese regelmassig epidural zu liegen, und sie liefern in den beschriebenen Fallen recht gut abgegrenzte Symptomenkomplexe rnit Krankheitsbildern, die sich keines- wegs rnit den1 in unserm Fall decken. Der Verdaeht eiues Dutdt-

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bi-uclts cines b d e n TVirbel?L lokalisier-ten. osteitischen Pro- cesse.s veranlasste die Einweisung in die Orthopadische IClinik. Doch nehmen diese - ubrigens seltenen - Falle von primarer sep- tisclier Osteitis der Wirhelsaule bekanntlich in dei. Regel eineii ausserst stiirmischen Verlauf. Ein Durchbruch dieser hochviru- lenten Bakterien nach den Meningen durfte ein gaiiz anderes Bild sturinischer akuter Meningitis ergeben haben. I n unserm Falle mochte man daher eher an eine sekundarinfizierte tuber- kulose Xpondylitis denken, die in den Spinalkaual durchgebro- chen ist. Das Fehlen klinischer und vor alleni rontgenologischer Veranderungen in einem dreimonatigem Krankheitsverlauf spricht jedoch entschieden gegen diese Illiiglichkeit. Besonders eingehend wurde die Moglichkeit erortert, dass die Infektion irgeiidwie mit einei= Missbilduizy ursachlich zusammenhange. Fur die liaufigere Moglichkeit einer Missbildung vom Hem- muiigstypus,wie Neningocele 0. dgl., bestanden keine klinischen Anhaltspunkte. Dagegen w-urde die Aufmerksamkeit besonders auf die Mijglichkeit einer Dermoidcyste gelenkt, die sich irgend- wie, z. B. durch eine Spina bifida, in den Spinalkanal Eingang verschafft hatte. Auf diesen Gedanken lram man in erster Linie wegen der kleinen hugeligen Auftreibung am Sacrum niit ihrer - nach der Anamnese - sezernierenden fistelahnlichen Ein- senkung, die durch ihre Behaarung ixnd vcrstarkte Pigmentie- rung gerade dem klinischen Bilde einer von einern Sacraldermoid ausgehenden Fistel entsprach. Der Befund schalenahnlicher glanzendei- hlassen in der Spulflussigkeit liess ja auch direkt an ein >>Cholesteatom<< denken. Sonst lagen jedoch keine Symptome eines infizierten Sacraldernioids vor, uiid wahreiid des Klinik- aufenthaltes kam kein Eiter aus cler mutmasslichen Fistelmiin- dung. Die Moglichlreit einer priniar im Spinalkanal gelegenen Dermoidcyste erschieii zii diesern Zeitpuiikt kaum glaubhaft, trotzdem die neurologischen Erscheinungen, die zu der Annahme eiiies platxbeschraiikenden, das Ruckenmark kompriniierenden Prozesses passten, recht dentlich in diese rLiclitung wiesen. Vor der Mektioii erschien dnher clie vierte Miiglichkeit ail1 nachst- liegenden, iiamlich dass wir es mit einer ungeicolmliche,z Kom- plilcatioiL der Lumbnlpunktion t ~ n d Iiametztlich det- irktraspinccleii

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Seiii/riinjch-tiorrert zu tiin hatten. Der Patient hatte innerhalb eiiies kurzen Zeitranmes 9 Lumbalpunktionen, daruiiter 7 mit Seruminjektionen, ausstehen miissen. Die Moglichkeit eines in- fizierteii Serums oder evtl. einer durch Seiwm veiwrsachten asep- tischan Meningitisreizung, die spater durch Iiifektion auf den1 Wege uber die Lumbalpnnktionskanale konipliziert wurcle, war nicht von dep Hand zu weisen.

Die Sektion (Ahlstrom) indessen gab klaren Bescheid : Seitens der somatischen Organe keine Besonderheiten.

Ober dem oberen Teil des Sacrum sieht man in der Mittellinie ein kleines Haarbuschel von etwa 1 nim Durchmesser und yi cm LBnge. Die umgebende Haut zeigt miiglicherweise eine leichte Pigmentierung. Eeim Einschnitt (lurch die Sacralhaut an der Stelle des genannten Haarbiischels entdeckt man einen fibrosen Strang, der sich von der Hautoberflache nach der Sacralregion hinein zieht. &41s die Weichteile iiber dem Sacrum entfernt werden, sieht man einen Defekt der WirbelbBgen S I und S 11, und auf dem Boden dieser Spinn bifida erscheint ein gelblichweisses Fett- gewebe, das sich aufwtirts im epiduralen Fettgewebe des Spinalkanals fortsetzt. In HBhe des Operationsschnittes in der Lumbalgegend zeigt sich nach Entfernung der Wirbelbogen ein rundlicher Defekt der Dura, a n den1 die Drainagerohre anliegt; die bffnung der Dura ist gut erbsen- gross, und es quillt eine eitrige stinkende Fliissigkeit heraus. Das Rucken- mark mit der Dura wird mit einer gewissen Schwierigkeit herausgenom- men. Proximalwlrts des Operationsgebietes ist nlmlich die Dura stark gespannt (2 cm dick) und druckt sich gegen die Wandungen. Die Ver- dickung umfasst die Lumbalgegend und untere Riickengegend und ver- jungt sich dann so, class der obere Teil des Ruckenmarks von normaler Dicke ist. Beim Aufschneiden der Dura zeigt sich im Subduralraum ein gelbgruner eitriger Inhalt, der clas Ruckenmark mantelformig umgibt und nach unten hin so an Nlchtigkeit zunimmt, dass das untere Dorsal- nud das Lumbalmark yon einer mehrere mm dicken, ziemlich festen gelb- griinen Eiterschicht umgeben sind. Unterhalb der Operationsoffnung in der Dura steht nur wenig Eiter. In der Gegend des Steissbeins findet sich ein kegelformiger Beutel, dessen Spitze in die Steissgegend hinein- reicht. Der Beutel ist 6 cm lang und hat a n der Basis eine Breite von 18 mm, eine feine, weisse, fibrijse Wandung, er ist schlaff und mit gelblich weissen Detritusmassen mit deutlicher Beimischung von Haaren angefiillt. E r liegt locker zwischen den Ruckenmarkswurzeln fixiert und die Spitze steht in offener Verbindung mit dem Subduralraum; seine m'ande sind hier gleichsani zerfressen. Die Dura mater ist prall ge- spannt. Die Hirnwindungen sind abgeplattet, und die Oberfliiche des Ge- hirns ist trocken. Uber den Halbkugeln sieht man ein gelbgrunes Exsudat,

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tlas IiasalwLirts a n iUiichtigkeit znnimmt. Die Hirnsubstanz ist gegen clie Schtidelhasis getlriirkt, tlie baxnlrn Zistrrnen sind niit griingeI11ein Exsiidat nngefiillt untl ziim Tril (lurch iiltere fibrijse Narl)en obliteriert. Die Es- sudaticm wircl infratentorial rniichtiger. Die IIirnsubst~inz liat ein nor-

males Aussehen, (loch sintl die Hirnventriliel stark erweitert iincl riiit eineni triiben Inhalt angefiillt.

Die mZir. D’ntemmch ung cler Sacralcyste zeigt clas tgpische Bilcl eines Dermoitlx, mit einein mehrschichtigen Plattenelrithrl iuit Hornhililung ansgekleidet untl zahlreichen Talgdriisen in cler \Vmthing. Die C p t e

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kommuniziert mit der Hautoberflsche durch einen mit Plattenepithel aus- gekleideten Gang, der a n der Stelle des Haarbiischels miindet (Fig. 3). Die Dermoidcyste ist der Sitz einer chronischen Infektion, und die Wandung ist mit zahlreichen lympho- und leukocytaren Infiltration durchsetzt. Der Subduralraum um das Sacral- und Lumbalmark ist mit ziemlich lockerem Granulationsgewebe angefiillt, das reich a n Leukocyten und Plasma- zellen ist und verstreute fetthaltige Phagoeyten enthalt.

Pig. 3.

Die eitrige Meningitis, welche die ganze Zeit das klinische Bild beherrschte, hatte also ihren Ausgang von eiiier intraspinul im Lumbalrucken gelegenen Der.moidcylste genommen, die durch eiuen mit Epidermis ausgekleideten Fistelgang, der in der Steiss- gegend miindete, in - wenigstens zeitweilig - offener Verbin- dung niit der Aussenhaut gestanden liatte. Nach der Sektion liegt der Fall vollig Itlar. Die in der Krankengeschichte vereeich- neteii friihereii Beschwerden - besonders die Miktionsstornng - sind typische Friiherscheinungen bei tiefsiteenden Rucken- markstumoren. Die Reflex- und Motilitatsstorungen sowie die Muskelatrophie der unteren Extremitaten finden damit eben- falls ihre Erklarung. Es liegt auf der Hand, dass die offeue Verbindung nach aussen eiiie standig drohende Gefahr bildete. Irgeiidwie - wir konimeii bierauf zuriick - ist auch eine Iii- fektion aufgelodert, wie so oft bei den gewohnlichen Sacral- clemioideii, hier aber infolge der intraspinaleu Lage der Cyate init weit rerli~ngnisvollei~eii Konsqueiizen. Das iiifizierte Der-

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inoid hat dAnn - anfaiigs vielleicht indirekt als aseptischer Iteiz, spater, nacli Clem entzundlichen Durchbruch der Cysten- wand, direkt - eiiie Xeningitis hervorgerufeii. Diese war selten torpiden Charakters, )vie sowohl aer langsame, im ganzen sym- ptoiiieiiarnie klinische T'erlauf ohne starkere Einwirkung auf den ,4llgeiiieiiizustan(1, a18 aucli der pathologisch-anatomkclie Befund init den iuachtigen, realitiven Auflageiwngen, die sogar eiiie gewisse Ileilungstendenz verraten, zeigen.

Trotzdeni wir also eiiie Erklarung der Meningitis haben, er- scheint es nicht gaiiz ausgeschlossen, dass die wiederholten Luni- balpunktioiien uncl evtl. such die Seruminjektionen fur den Fortgang cles I(ranB1ieitsprozesses voii einer gewissen Bedeutung gewesen siucl. Iii eiiiem von IZubie u. FuZtorL (192s) veroffent- lichten - hier sonst iiicht beruhrteii - Fall konnte man dnrch niikroclieinische uiid cytologisclie Untersuchungen zeigen, dass nian bei der Lumbalpunktioii in eiii iiitraspinal i r r i Lumbal- rucken liegendes Teratoni kam. Aucli in uiiserem Falle machte es die anatoiiiische Lage des Dermoids fast unvermeidbar, class die Lu~balpuiil~tioiisiiadel die siclierlich schon infizierte Cyste durchstach. Durch diese wiederholten Traumatisieruagen - man stelle sich z. R. die WirBuiig der Einflossung eiiier griisse- pen Serummenge direkt in den Cysteiiraum vor - kouiiten so- wohl die Moglichkeiten fur eiiien Durchbruch cks entzundlichen Prozesses verstarkt als such eine direkte Aussaat infektiosen Materials iiber die Meiiingen beviirkt wrrden. Doch durfte inan die Moglichkeit ausschliessen kijnneii, class dies den schliess- lichen Ausgang eiitscheidend beeinflusst hatte.

Man kann sic11 nun auch fragen, ob der Knabe etwa durcli eiiie radikalere Operation hatte gerettet werden kiinnen, T\-ie die Sektion gezeigt hat, bestand cler ausgefuhrte Eingriff aus einer Drainage der iiifizierteii Cyste, die jedoch eiiie >>SSpeisuiigct und aeitere Ausbreitung der Meningitis nicht hat verhinderii lronnen. Es lasst sieh nicht die Mijgliclikeit ausschliessen, dass man bei der Operation Klarheit uber die Art des Prozessee hatte gewiniien kiiijiineii, weiiii inaii die Laminektomie auf meh- rere Bogeii ansgedehnt hatte ; das fur den Patienteii init einein griisseren Eingriff verbunclene Risilio ist jedoch als sehr be-

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traclitlich zu reranschlagen. I n Aiibetracht der Grosse der Ge- schwulst, der schon recht weit fortgeschritteiieii Meningitis uiicl der bereits aufgetretenen neurologischen Symptoine diirfte man iiicht zu vie1 sagen, wenii inan feststellt, dass, selbst weiin das Ergebnis qnoacl sanationeni iniiglicherweise - wenn auch mit iiur geriiiger ~~alirscheiiilichkeit - eiii anderes hatte sein Biin- lien, clas Ergebiiis quoad restitutioneni xweifellos sehr menig befriecligenrl ausgefalleii seiii wiirde.

Der sehr uiigewohnliche Charakter der llleningitis sicliert der Balrteriologie des Falles ein besoncleres Interesse. Bei cler ersten Lumbalpunktion am 24.10. 103s sind keine Aufzeichnungen iiber J: ak t erien bef uiicte iiii Punk t a t geinacli t word en, bei den Un t er- sucliungen am Tage danach jedoch findet sich der Vermerk ,keine Bakterieii nachzuweisencc. Da inan indessen laut Angabe Verdaeht auf eine epideinische Cerebrospinalmeningitis hatte, ist es wahrscheinlieh, dass man wenigstens zu iigendeinem Zeit- punkt tles friiheren I(ranlr1ieitsverlaufes Kokken gefunden hat. J3ei cler in der I(inclerlr1inik geniachten Lumbalpunktion enthielt cler gewonnene Eiter wahlreiche Kokken und Stabchencc. I n Ziiclitungen des bei der Operation erhaltenen Eiters fancl man irn Eakteriologischen Institut eine Reinkultur von Staphylococ- c i a albzis. Diesen Bazillus findet nian konstant als Saprophyten auf der Hau t und a n allen Stellen mit Epidermis, doch niclit auf Schleimhauten, wo Streptokokken vorherrschen. Das Der- rnoid unseres Falles ist - schematisch betrachtet - nichts an- deres als eine tiefe Einbuchtung der mit Bakterien behafteten Hautoberflache, uncl man kann voraussetzeii, dass die iiblichen Hautbakterien friiher oder spater den Tumor bevolkerii werden. Unter diesen Unistanden scheint der sonst als sehr wenig patho- gen bekannte Staphylococcus albus eiiie Infektiolz hervorrufen zu konnen. I n einer Anzahl von dem unseren ahnlicheii Fallen - wir kommen clarauf zuriick - hat man gel-ade diesen Bazillus bei von Dermoiden oder dermiodahnlichen Missbildungen aus- gegangenen Xeningitideii gefunden. Es scheint fast, als sei ein Staphylococcus albus mit geringer Virulenz der typische Ba- zillus der von 1)ermoiclen ausgehenden Infektionen. Dies ist um so benierkenswerter, als ein Staphylococcus ausserst selten eiiie

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llirii1i:inteiitzundiiiifi vei+iirsaclit ; iiiid cliese Meiiiiigititleii zeit+li- lien sicli diirch ihren giitartigeii C'liaralrter aiis, $1, iiiaii liat Fiille geseheii, clie in lIeiluiig nusgingen (Boyd. Zirrsct. 11. Bnyrte- Jones ) . 1)er Eefiuicl des Staph? lococcus albiis in iiiisereiii Falle sprieht ni. E. entschieclen clagegen, (lass die Iiifektion soznsugeii v o ~ i ausseii hereingetragen, (1. 11. priniiir durch die Luiiibalpiiiik- tioiieii oder clie Rerutiiiiijel;tionen rerursaclit ~vorden sei ; in diesern Falle liatteii wir liiklist n-alirscheinlicli Eakterieii voii ganz anclerer l'atliogeiii tat voi.gefiindeii. E s verdient besoiiclerh unterstricheii zu n-erclen, d;iss eiiie illeiiiiigitis i t i i t laiigwiiieui. stilleni ldinischeii I'erlaiif uiitl I)akteriologisclieiii Stapliylokok- lrenbefuricl s te t s derL l~tr~dnclrt ciuf ciric r lo~~rzoide Cksclriuulst otlo. c i n e u h d i c h e Vissh iZdtr~tg 7e~kcrr t~riiss. Diesel. IIin\veis ist wichtig, \veil es Faille gibt (TT7ci7kicr- 11. B m y ) , \YO bei dieser - niaii lrann fast sageii typischeii - Koiistellatioii wenigstens clie priiiiiire Diagnose a u f trtbcrkcilciac fIirnliauteiitzuiitl~~iig lantete. Es bestelit dalier aller Gruiid, bei duiilrleii Jleiiiiigitiszust~lldeii stets dime atiologisclieu RIiiglichlreiten ini Auge zii habeii.

Die intrasl)iiialeii Deriiioide beansprnchen soiiiit tiaotz ihrer Selteiiheit eiii iiicht geringes ldiiiisches Iiiteresse, uiid voiii iiior- phogenetischen uiid patliologiscli-aiiatoi~iisclieii Gesichtspunkt ails siiitl sie sehr interessant. I)a in Skaiicliiiavieii bislier lieiii Fall veriiffeiitlicht worcleii ist, scliien es rnir gereclitfertigt, in gedrangter, tabelhi-ischer iiberhicht die \~-ichtigsteii Dateii aiis den friiheren ~'ei~iiffentlicliuiigeii zosauiineiiznstellrlii uutl in Ail-

lehiiuiig an deli eigeiieii Fall tliis kasiiistisclie Material Imrz zii

analysiereii. Die einschlaigigc Literatnr ist zuin Teil - iianieiit- lich uiiter den angenblickliclien I'erhiiltnissen - aussei.st scli\ver erreichbar, uric1 in iiielirereii Fallen a-aren iiiir die Originalanf- satze leicler iiiclit znganglich. N e betreffenelell Fiille iiiussteii nach aiidereii Autoreii wfericrt \\-ertlen - besoiitlers aiisfulii31icli iat BoZdi cy 11. EZcidp's Ziisai i i i i ienstel l i~~~ -, clocli war es cliircli eiiieii T'ergleieh der Schililerixngeti verschiedener Antoren itiiig- lich, eiii reclit vollstaiicliges Eilcl aucli clenjeiiigeii Falle zu er- halten, die icli niclit clirekt habe studiereii kiinneii. Inclewen wir es iiiclit zu veriiieieleii, class bisweileii Aiiskuiifte fehleii, die voti TT'ert gewesen wiireii. Eiiie alleii Anspiiichen geiiiigencle lrriti-

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sche Betrachtuiig des kasuistischen Materials war also nicht moglich, vielmehr mussten Diagnosen und sonstige Daten in der mir vorliegenden Form akzeptiert werden.

Wie stets bei der Gliederung eines biologischen Materials, war auch hier die Abgrenzung der F a l e nicht immer leicht. So kann man diskutieren, ob z. E. Ivarzoff’s Fall (Fall 6) eines anencephalen Monstrums in eine Zusammenstellung von der Art der hier vorliegenden gehort. Da der betreffende Fall in- dessen oft in der Literatur zitiert wird und auch ein gewisses morphogenetisches Interesse besitzt, ist er auch hier aufgefuhrt worden. Dagegen sind - mit gewissem Zogern - die wenigen Falle ausgeschlossen worden (Hosoi’s Zusammenstellung 1931 umfasst nur 9 Falle), wo man teratoide Tumoren im Riicken- markskanal vorgefunden hat. In bezug auf das klinische Bild decken sich die besagten Falle im grossen ganzen mit den intra- spinalen Dermoiden. Wegen ihres durchaus eigentumlichen histologischen Baues und auch aus morphogenetischen Grunden ist es jedoch m. E. richtiger, diese Geschwulste eine besondere Gruppe unter den Tumoren des Ruckenmarkskanals bilden zu la ssen .

Die Morphogenese der cerebrospinalerz Dermoide war fruher eine sehr lebhaft erorterte Frage. Eine gute Darstellung der historischen Entwicklung dieser Diskussion liefern u. a. Cr;thZey u. Fergwon, und da sie ein wenig abseits unseres Themas liegt, sei sie hier nur ganz kurz gestreift. Es war v. Remab (1854), der als erster den Gedanken aufwarf, dass diese Geschwulste aus epithelialen Elementen herzuleiten seien, doch wurde diese Auffassung erst durch Bostrom’s (1897) sorgfaltige Studien mit griisserem Gewicht unterbaut. Vorher war man cler Ansicht gewesen (Perk 1877 u. a.), die Dermoide seien endothelialen Ursprungs - z. B. von den perivaskularen Lymphraumen aus- gegangen. Ausserdem finden sich unter den interkranialen Ge- schwulsten schwer zu deutende Falle (B1ume~- 1900, Kakeshita 1925), wo es der histologische Aufbau moglich macht, dass es sich um Geschwulste von morphogenetisch eigenartigem Typ han- delt. Was die reinen intraspinalen Dermoide angeht, so ist die Frage nunmehr dank unserer heutigen Einsicht vom Wesens-

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DERJIOIDE DES RtN2KENUSRKSKSNALS 15

unterschieil cler primaren Kiirpereiitwicklung von der sekun- claren iiber die Rumpfschwanz-Knospe auf eiii anderes Gleis ver- sclioben. T i e schon einleitencl angedeutet, bestelit hinsichtlich clieser Crruppe Einigkeit darin, class sie vom Ektoclerin stammt.

Uan kann die intraspinalen Dermoide somit als eine Miss- bildurzg betrachten. Es bestelit eiiie offenbare Verwandtschaft zwischeii cliesen Tumoreii und deli Zustanden, die in der angel- sachsischen Literatur als >>dermal sinuses<< odeia >>pilonidal

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cysts<< bezeichnet werdeii. In den typisclieii Fallen (stone 1024, Weeeder 1933, TVnZker u. Btcey 1934) findet man irgenclwo iiber der Nittellinie des Riickgrats eine Fistelniiinduiig - die in der Regel ab und zu sezerniert - bisweilen auch von abnormer Be- haarung begleitet. Wahrend cliese kongenitalen Fisteln der Coc- cygo-Sacralregion nur selten die Meningen in Nitleiclenschaft zieheii, scheint dies bei den weiter obeii gelegenen nicht unge- wiihnlich zu sein. Von besonderem Interesse ist I.va2ker u. Buey’s Aufsatz cleshalb, meil in allen 7 dort mitgeteilten Fallen eine Meningitis clurch Iiifektion iiber diese Fistel auftrat. Iii einem jener Falle wurde im Eiter Staphylococcus albus nachgewiesen. I n keinem Falle bestand dagegen ein eigentlicher Tumor an der Miindung des Fistelganges in den Spinalkanal, sondern nur grossere oder kleinere kasige Massen ocler schlecht umschriebene

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Abscessbildungen. Nacli TVaZker u. Bucy bilde ich in Fig. 4 den moglichen Entwicklungsgang dieser Missbildungen schematisch ab. Wir haben hier - so scheint mir - eine Mare Variations- form der wirklichen intraspinalen Dermoide. Es lasst sich also eine ganze Entwicklungsreihe aufstellen, angefangen mit der gewaltigen Missbildung in Ivanoff’s Fall, iiber die inti-amedul- laren, die intrapinden Dermoide, die intraspinalen Dermoide mit Hautverbindung bis hinunter zu diesen nach den Neningen hinziehenden Hautfisteln ohne Tumor. Wahrscheinlich haben wir hier nur einen Ausdruck fur Versehiedenheiten des terato- genetischen Termiiiationspunktes von Fall zu Fall. Diese Ent- wicklungsreihen scheinen auch eiueii gewichtigen Beweis fur den ektodermalen Ursprung dieser Geschwulste darzustellen.

In diesern Zusaminenhang ist es von Interesse festzustellen, wie selten andere Missbildungen des Eiickgrats - und zwar besonders Spina bifida occulta oder aperta - rnit den intra- spinalen Dermoiden assoziiert zu sein scheinen. In Verebelg’s Fall (Nr. 11) und Ottonello’s (Nr. 31) lag eine Rliachischisis im Bereich der sehr grossen extramedullaren Cysten vor. So- weit den Beschreibungen zu eiitnehmen ist, lag eine Spina bifida occulta jedoch nur in einem von Naffiger u. Jones Fallen (Nr. 33) und einem Fall Boldrey u. Elwidges (Nr. 42) sowie bei unserm eigenen Patienteii vor. Besonders iiiteressant ist der Umstand, dass es sich in beiden letztgenannten Fallen um kleine Kinder rnit grossen Dermoidcysten der Lumbalgegend handelte, die beide durch eine Fistel m i t der Hautoberfluiche in Vevbin- dung standen ; samtliche Faille von .dermal sinuses<<, die Walker u. Eucy mitteilen, waren namlieli mit einer Spina bifida occulta assoziiert. Es ist kaum wahrscheinlich, dass die Spina bifida occulta und intraspinale Dermoide morphogenetisch etwas ge- inein haben. Die Kombination erscheint reiii sekundar und da- durch bedingt zu seiii, dass die dermoiden Geschwulste entweder durch ihre Grosse (Fall 11, 31 und 33) oder wegen der ektoder- malen Hautverbindung (Fall 42 und 46, Walker u. B u c y ) rein meclianisch den normalen Schluss der Wirhelbogen verhindern.

Die intraspinalen Dermoide treten meist solitar auf. Nur in 2 Fallen (Nr. 4 uncl 7) liat nian multiple Geschwulste ge-

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fiiiideii, uiitl in beicleii Fallen erstreekten sich die l‘erantleriingen uber tlas ganze cerebrospiiiale Kerreiisysteiil. A 4 i i ~ zalilreichsteii siiid sie irn Liinihosaci’al absclriiitt des Riickgixts init sill kender Freqiieiiz in lcranialer Richtiuig. Yon den 37 Fiillcii, in tleiien diigabeii iiber die Lage zuganglich sind, W I I ~ tlas Dernioid 11111’

in rinem Falle (Nr. 13) iin Pervilralruckgrat lolcalisiert, 5 hatteii ihreii Hitz iiri ohrren Tlioraknlriickeii uiicl ‘3 iiri unteren hh- schnitt dewell)en, wahrentl (lie Missbiltluiig in iiiclit \veiiigc>r als 22 Fallen, also in aniiiiheriid GO %, luriibosacral lolcalisiert war. ICliiiiscli becleutet dies, class mail also besoiiders bei deli tiefsi tzeiiclen Ruckei~marksturnorn~ die hIijglichltr4t eines cler- nioiden Tuiiiors in Cetracht z i i zielien hat. Besonders VOXH thera- peiitixclieii Gesichtspunkt aus interessaiit ist es, (lass der Tumor niir in 7 PRllen (Nr. 9, 18, 30, 32, 37. 13 iind 44) intmnedzi11ar gelegen war. P,emerkenswei*t ist, dass in funf voii clieseii Fallen (lie Gescliwulst ihren Hitz in der Thoraltalregion liatte, d. 11.

dass fast 30 % der tlort gelegeneii Dei+nioide intraniedullar lageii. Der \‘OIL Muscntcllo (Xr. 3 ) zufallig bei einer Hektioii gefuiicleiie Turnor lag c.rtmdurcrZ, alle ubrigen, fur die Angabeii uber die Lage rorharideii sind, lageii intradzwal, und es koiiiiiit sowohl eiiie subarachnoidale als eine siibpiale Lage in1 Itucken- niarkskaiial vor. Die estramedullareii Geschwulste liegen in der Regel ziemlich frei ; nur in ein paar Fallen wird - iiiid dies hat ein gewisses niorphogeiietisclies Iiiteresse - eine Verbin- dung mit dern Zentvalkanal, in einigen ande iw FBllen ein iiielir oder weniger enger Kontakt mit dem Conus oder Filurii teimi- nale erwahnt. Cei Lautwhury’s Fall (Nr. 15) ist es voii In- teresse, dass die Geschwulst frei im Spinalkana1 lag uiid cler klinisclie Verlaiif Zuge aufwies, die darauf schliessen liesseii, dass sie in viro die Lage geiindert hatte. Die Grosse schwankt in i=echt weiten Grenzen, dui*chweg aber handelt ee sich 11111

auffallend grosse Geschwulste. So wog in einein von N a f f i g ~ r u. Jones Fallen (Nr. 33) der Turnor 45 g, Verebely’s (Nr. 11) bestaiid aus zwei koinrnuniziereiidell >mpfelgrosseii<< Cysteii, H i p s k y (Nr. 26) beziffert die Grosse des Deriiioids r i i i t IS X 12,s cin usw. Dies hangt iiaturlicli - wir koriiriieii hierauf bei der klinischen Analyse zuriick - niit c l e ~ giitartigeu X’atiii.

Acta arthapaedica, Vol. XII, 1-3. 2

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dieser Geschwiilste zusammen, die es mit sich bringt, dass sie sich erst bemerkbar machen, wenn sie dank ihrer Grosse das Ruckenmark komprimieren ; es ist ja aueh wohlbekannt, wie wunderbar sich das Biickenmark bei einem langsam anwach- senden Prozess den veranderten Raumverhaltnissen anzupassen versteht. Oft haben diese gewaltigen Geschwulste jedoch schwere Kompressionsschaden am Ruckenmark verursacht, infiltratives Wachstum kommt aber wie gesagt nicht vor. Die grosste Lange haben diese Tumoren in der Langsrichtung des Riickenrnarks- kanals, weshalb sie eine spindel- oder wurstahnliche Form haben, meist mit leicht buckliger Oberflache. Kennzeichnend ist die weisse, mattglanzende Kapselflache, die ja auch den heute noch bisweilen gebrauchten Namen CruveiZhier's (1829) Btumeur perl6ecc veranlasste. Die Cystenwand ist in der Regel diinn, der I-Iohlraum mit amorphen Massen, bisweilen Haaren, angefiillt. Im nzilwoskopischen BiZde ist das Vorhandensein von Epidermis und Epidermisderivaten (Hornbildung, Haaranlagen und Haa- re, Schweissclriisen usw.) das Essentielle, und im ganzen wech- Kelt das biologische Bild nicht sehr. Die etmas bunte Nowenkla- t u r dieseG Geschwulste scheint mir mehr geschichtlich oder durch unterschiedliche Auffassungen uber die Morphogenese als diirch wesentliche Unterschiede des mikroskopischen Aufbaus bedingt zu sein. Sowohl nach Lage und Grosse als nach Form und Bau erscheint u s e r eigener Fall als ein Paradigma der ganzen Gruppe cler intraspinalen Dermoide.

Auch was den TGEiniscken Verlauf angeht, weist die Kasui- stik merkwiirdigerweise einen fast vollstandig parallelen Fall auf (Nr. 48). Auch d i e m Fall betraf einen Zxjahrigen Knaben, an den1 die Eltern eine Fistel in der Steissgegend bernerkt hat- ten. Diese hatte jedoch mit Unterbrechungen 9 Mon. vor der akuteii Erkrankung wie eine >>Erkaltungcc sezerniert. Indessen trateii d a m Anfalle von Opisthotonus und Nackenstarre auf, die auf eine rekurrierende meningeale Reizung deuteten. Bei der Operatiou fand man eine Dermoidcyste im Lumbalrucken, die etws 2/3 des Vertebralkanals subdural ausfiillte und iiber eine Spiiia bifida des L V durch eine Fistel mit der Hautober- fliiche in Verbindung stand. Die Cyste enthielt Haare, Eiter

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DERMOIDE DES R O C K E N ~ ~ ~ ~ R K S K S N S L S 19

uncl amorphe Massen, nnd die bakteriologische Untersuchung zeigte grampositive Kokken. Aller Wahrscheinlichkeit nach han- delte es sic11 auch in diesem Falle um eine Staphylococcns-albus- Xeningitis. Flecken von Eiter fanclen sich im ganzen Subarach- noidalrauni bis in IIohe des Th IS, und weiter abwarts fand sicli Eiter sowohl epi- als subclural. Trotzdem gesundete der Patient vollig nach einer stiirmisclien Rekonvaleszenz, ein deut- licher Beweis fur die geringe Virulenz cles Prozesses. Neben unserni eigenen Fall ist dies cler einzige der Kasuistik, wo das intnaspinale Dermoid eine Hirnhautentzundung verursacht hat. Nuis in diesen beiden Fallen nebst dem Fal l Hipsley’s (Fall 26), cler ebeiifalls ein etwa 3jahriges Kind betraf, ist nnch ein Fistel- straiig zwisclien IIantoberflache niid Tumor envalint ; in Hips- ley’s Fall entstand jedocli keiiie Meningitis.

Iiitraspinale Dermoide sind bei Manneru etwas haufiger als bei Frauen. Von den 43 Fallen mit Angabe des Gescltleckts be- trafeii 26 Manner und 17 Frauen. Doch liegt liein so starkes Uberge\vicht VOP, dass nian sagen kiinnte, das mannliche Ge- schlecht sei vorzugsweise Trager dieser Gescliwulstform.

Morphogenetisch sind die Dermoicle, wie wir sahen, auge- boren, ilir Cliarakter aber ist in der uberwiegenden Nehrzahl cler FBlle cler einer gutartigen, langsam wachsenden Geschwulst. Klinisch manifestieren sie sich deshalb erst dam, menn sie rein mechauiscli durch I\‘onipressiou des Buekenniarks ernstere Funk- tionsstiiiwiigen zu verursachen beginnen. Das Sympton?,enbilcl ist aucli in alleii Fallen - mit Ausnahme dep beiden, mo die Meningitis der kliiiischen Verlauf beherrsclite - das bei eineru ~ u c k e n r i i a r k ~ t ~ ~ i ~ i o r ubliche. Ihre geringe \Vachstumsenergie druckt sich c1ia~al;teristisch auch clurch die aehr betriichtliche Lii)iye der ilnumnese aw, die die meisteu Fallc zeigen. Oft N erden (lie friilieii Syiil~tc,iiie erlilarlicherwei4e mi deli, iincl iiirlii-cw l~raiil;engescliicliten I)ei*ichteii aiicli voii >>niehrjalii~iger doppelseitiger Ischiascc, meit deiu 1s. Lebensjalw scli n-3 eli er I3 ucken mi t Hesen schnss 1111 d Isclii as<< 11 sn-. Erst > it4 spiiter wjrd die wahre Natur diesel- Sp ip tome erkannt. 1)aher ist es iiiusserst schwierig. aus den mitgeteilteii Krankeu- gescliicliteii ein einigeririassen richtiges Eiltl 17011 cler LBnge der

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DERVOIDE DES KUCKENMARKSKA4NALS 27

Aiianiuese zu erlialten. 33 Falle sind mit ziemlich zuverlassigen Angaben versehen, mid von diesen weisen 7 Falle eine Auamnese von weniger als einern Jah r auf, 6 eine solche zwischeii einem und 2 Jahren, 7 zwischeii 2 uud 5 Jahren, 7 zwischen 5 uiid 10 Jahren, und nicht weiiiger a h 7 hatten seit iiber 10 Jahreu mehr oder weniger ausgepragte Symptome ; unter diesen letztereu findet sich z. 13. einer von Naffiger 11. Jones’ Fallen (Nr. 33) , wo der Tunior sich nach Ansicht der Autoren seit 42 Jahreii be- rnerkbar gemacht hat. Diese Gruppierung erhebt keinei-lei Aii- spruch auf Korrektheit, doch zeigt sie deutlich die Teiidenz. Eine Folge dieses langsamen Fortschreitens der Brankhei t scheint es zu seiii, dass die neurologischen Symptonie oft auf- fallend weit fortgeschritten Rind, wenn die Patienten in Be- haadlung kommen ; die I-Craiikheit beschleicht sozusagen den Patienten, und erst die wirklich alarmiereiiden Symptome, wie eiiie ausgebildete Paraplegie 0. dgl., fiihren ihn dem Arzte zu.

Infolge dieses schleppenden T’erlaufs befiiiden sicli die Pa- tienten in den ersten Jahren des riiittlereii Alters, weiin die schliessliche Diagnose gestellt wird. I n iiiclit weniger als 20 der 43 Falle init Altersangabeu wareu die Patienten zwi.ischen 20 uiid 40 Jalire alt. Tab. 2 zeigt die Altersgruppieruiig der FBlle:

TAB. 2. . J l t r r s ~ , . i c p p i e l - ~ ~ , ~ ~ der I’ulle.

Alter 0-4 5-9 10-19 20-29 30-39 40-49 50-39 60-69 70-79J. Zahl d. Fiille 5 3 5 7 13 5 1 3 1

TVie z u erwavteil, fallen niedriges Lebeiisalter uiid kurze Anarnnese iii der Regel zusamiiien. Yon deli 5 Iiinderii unter 5 Jahren siud zwei die besagten Meningitisfalle, wo cliese Koiii- plikation friihzeitig die Aufnierksarnkeit auf deli Tumor lenkte ; eiiier der Falle (Nr. 3 ) war ein zuflllig erliobener Sektions- befund, in den beiden ubrigen haudelte es sich uin Geschwiilste von gewaltiger Grosse (Nr. 26 uad 44), deren Wachsturnsenergie offenbar eine ganz andere als die sonst bei Derinoiden ubliche war. I n Verbeley’s iiiid Otonello’s Fallen (Nr. 11 und 31) haben wir anderemeits ebeiifalls sehr grosse Tunioren, aber lairze

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28 HELGE SJOVALL

~i~ankeiigescliic~iten : in beiclen Fallen hatte jedoch - \vie schon erwahnt - eine Rhachischisis vorgelegen, weshalb die Neubil- dungen lange Zeit wachsen konnten und erst in einem weit vorgeschritteiien 8 taclium zu 1iompressionsel.scheinungeii cles Riickenmarbs fiihrteu.

Die Diagnostik der intraspinalen Dermoide bietet nicht vie1 von besonderem Interesse; es ist der Weg der Diagnostik der Biickenmarksgeschwiilste. In keinem Falle hat man vor der Operation bzw. Sektion die pathologisch-aiiatoinische Ar t des Tumors feststellen konnen. Soweit dies aus der Kasuistik her- vorgeht, hat te aucli nur in wenigen FBllen eine theoretische Moglickikeit dazu vorgelegen. So stiess man in Fall 7 bei der J,umbalpunktion auf cholesteatomartige Massen, die moglicher- weise deli rechten E'ingerzeig hatten geben konnen. Boldrey u. Elciclge fanden in einem Falle (Nr. 41) einen Tropfen Bsahne- artiges Material<, clas sich bei der mikroskopischen Untersu- chung als aus einzelneii Zellschatten und eineni amorphen Ma- terial znsammengesetzt erwies, was moglicherweise Cystenin- halt gewesen seiii kann. In Kipsky ' s Fall (Nr. 26) hat man offenbar den Befund eines d e r m a l sinus<< nicht recht bewertet, cler - wie wir jetzt wissen - sehr stark den Verdacht auf ein Dernioid lenkt, wenn Riickenmarkserscheinungen vorliegen. I n einer Klasse fur sich stehen die beiden hleningitisfalle, wo die richtige pathologisch-anatoiriische Diagnose wahrscheinlich hat- te gestellt werden konnen - und in unserm eigeiien Fall war es ja auch nahe daran -, weiiu saintliche Erscheinungen richtig bewertet worden waren. Rontgenologiseh ha t man in den spa- teren Fallen die gewohnlichen Zeichen eines expansiven Prozes- ses des Riickenrnarkskanals beobachtet, sowohl in Form uon Druckusuren als einer Eirweiterung des interpedunkularen Ab- stancles ; fur die topographische Diagnostik hat man sich natiir- lich auch des Lipiodols bedient. Zur pathologisch-anatomischen Diagnose ha t die Rontgenuntersuchuiig dagegen natiirlich nicht beitragen konnen. Es verdient erneut betont zu werden, dass das Fehlen einer Spina bifida occulta nicht gegen das Vor- liandenseiii einer intraspinalen Dernioidgeschwulst zu spreelien brauclit .

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TVhitc 11. 1f'ripp (1900) liabeii als erste eiii iiitraspinales I) ern1 oid o p c ui t i r a 11 g egri ffen . I) i e C: eve hw ii 1s t 1 ag ex t r R iiiedul 1 a 13

i i i i obrreii T1ioral;alriicB~rat iiiicl war so gross, dass sie niclit in riiieni Eingriff eiitfernt wertlen laiiiite ; bei cleiii mveiten Eingriff Baiii tler Patient ad iiiorteiii. Insgesaiiit 29 bWle (lei. I<asuistili sincl operiert worclen, von clriitw 4 (eiiischl. unseres eigenen) in uriiiiittelbarerii Anschluss :in c h i Eingriff otler kurz iiaclilier verstayben. In den iibrigen Fallen liaben (lie Yatieiiteii den Eingriff langere oder kiirzere Zeit iiberlebt, und in Anbe- tracht cler in (lei. Regel selir langen I<i~ankeiigeschiclitrii untl der gewij2iiilich betrachtlichen Griisse cler Tunioren ersclieiiien die Operatioiisergelrnisse fast iiberraschend gut. In vielen Fail- len wi.rn.de auch eiiie hlichst aiisehiiliclie Besseruiig der nenrolo- gisclien Symptome erzielt. Sehr wichtig scheint es zu sein, dass die Geschm-ulst vollstandig eiitfernt wii4 ( K i n g ) , da andern- falls cler Erfolg cles Eiiigriffs hochst wesentlich beeintrachtigt wircl (Fall 45) oder geraclezu eiii Recidiv auftritt (Fall 33).

ZUHr~? l ln lE~F~4SSuNG

Zu den 45 friilier in cler Literatur brschrieberien Fallen yon Dernioidgesch\viilsteii des 12iicl~enniaPkskaiiala fiigt tler l'erf. eiiieii voii ihni selbst beobachteten Fall hinzu. Der Fall betraf eiiieii 31/2 jahrigen Kiiaben, cler an einer ausnehmend ruhig ver- laufendeii Neningitis auf Basis von Staphylococcus albus er- krankte. Kachdem der Patient trotz Drainage eiiies - wie inan glaubte - subduralen Abscesses im Lumbalriickgrat ad niortein gekomnieii war, zeigte die Sektion, class die Ursache der Menin- gitis eine im Lunibalriicken gelegene intraspinale Derinoidcystr war, die clurch einen niit Epidermis ausgekleideten Gang init der IIautoberflache in Verbindung stand. Staphylokokken ver- ursacheii selteii Hiriiliautentzundung, doch hat inan sie hei Der- inoideii und dermoidahnlichen Missbildungeii ( >>dermal sinuses<< ) in mehreren Fallen gefunden. Die Koiistellation torpicle Rlenin- gitis : Stapliylococcns albus sollte daher in alleii duiikleii Me- ningitisfallen deli Verdacht auf das Vorhaudeiisein eines intra- spinaleii Deiwioick lenken. Der Verf. analysiert clas Illaterial

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kurz vom morphogenetischen und pathologisch-anatomischeii Gesichtspunkt aus und unterstreicht den Charakter der Der- moide als kongenitale, ektodermale Geschwiilste. Minisch kenn- zeichnet sich diese Geschwulstgruppe durch eine sehr lange Krankengeschichte mit Symptomen einer Riickenmarkskompres- sion; meist kommen sie bei Personen im Anfang des mittleren Alters ZUP Behandlung. Es sind operativ dankbare Objekte, und das therapeutische Ergebnis der Operation ist in den meisten Fallen gut.

RI3SUM2

Jusqu’B present 45 cas de tumeurs dermo’ides du canal vert6bral ont 6t6 rapport6s dans la littkrature. Un nouveau cas, observ6 par 17auteur, est d6crit ici.

’ I1 s’agissait d’un petit garcon de 234 ans souffrant d’une m6ningite due A une infection par staphylococcus albus et ayant eu un COUPS exceptionnellement calme. Malgr6 le drainage de ce que l’on croyait &re un abcZts subdural clans la partie lom- baire de la moelle BpiniZtre, le malade dCc6da. L’autopsie r6v6la que la m6ningite avait 6t6 provoqu6e par un kyste dermo‘ide intrarachidien, localis6 dans la partie lombaire. Ce kyste com- muniquait avec la surface de la peau par un passage recouvert d’kpiderme.

Les staphylocoques produisent rarement une inflammation des mCninges, mais ils ont 6t6 constatb dans plusieurs cas de Byste dermo‘ide e t de malformations de caractPre clermo’ide (sinus dermique) .

Ainsi, dam tous les cas obscurs de mkningite, lorqu’on se trouve en pr6sence de la constellation m6ningite torpide due au staphylococcus albus, il convient d’envisager l’eventualit6 d’une tumeur dermo’ide intrarachidienne.

L’auteur analyse brihement l’observation rapport& au double point de vue morphog6n6tique et pathologique et souligne que ces lrystes dermo’icles ont le caractbre de tumeurs ectodermi- ques congenitales.

Cliniquenient, ce groupe de tumeur est caract6ris6 par line prolongation de la dur6e de la maladie avec des symptbmes de

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conipression de la moelle hpiniere. Elle apparait le plus souvent chez des personnes au dhbnt cle l’kge moyen. Cette ICsion offre un champ d’action favorable au traitenlent opkratif et, dans la plupart des cas, le rCsultat thhrapeutique cle l ’oph t ion est bon.

SU3IiCIARY

Hitherto 45 cases of dermoid tuniors of the spinal canal have been reported in the literature. An additional case, observed by the author, is described in this paper.

This was the case of a boy, 2% years old, suffering from a meningitis tha t took an exceptionally quiescent course, and was due to infection with staphylococcus albus. I n spite of drainage of a supposeclly subdural abscess in the lumbar par t of th’e spinal cord, the patient died. Autopsy revealecl that the cause of the meningitis was an intraspinal derinoicl cyst located in the lumbar portion. This cyst n a s comniuiiicating with the skin surface through the passage lined with epidermis.

Staphylococci rarely produce inflammation of the meninges, but have been found in several cases of dernioicl cysts or der- inoicl-like malformations ( “clermal sinuses”).

So, in all obscure cases of meningitis, the constellation of torpid meningitis due l o staphylococcus albus ought to be sus- pected of the presence of an intraspinal clernioicl tumor.

The author briefly analyzes the material reported so far frorn a niorphogenetic and pathologic-anatomical point of view and emphasizes the charactei* of these dernioids a s congenital ectomermal tuniors.

Clii i icall~ this group of tuniors is characterized by a very long duration of illness with symptoms of coiiipression of the spinal cord. It occurs most often in persons in the beginning of middle life. This lesion is a thankful task for operative treat- ment, and in most cases the therapeutic result of the operation is good.

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(Ein sehr vollstiiniliges Verzeichnis der Blteren kasuistischen Literatur gibt Boldrey & Elvidge. Es eriibrigt sich deshalh cliese Sngaben hier zii

rerzeichnen) .

Askanasy, H . : L'Encephale. Bd. 33: 209, 1938. Boldrey & Elvidge: Ann. Surg. Bd. 110: 273, 1939. Bouchut, Dechaune & Xichailides: Lyon filed. Lid. 130: 694, 1932. Bradford, F . Kei th: ,4nn. Surg. Bd. 107: 107, 1938. Browder d Meyers: Am. J. of Surg. Bd. 37: 4, 1937. Craig & Matchell: Arch. Dis. Childhood. Bd. 6 : 11, 193 Critchley IX Ferguson: Brain, Lid. 51: 334, 1928. Rosoi, K . : A4rch. of Path. Lid. 11: 875, 1931. King, Joseph E.: Ann. Surg. Bd. 109: 649, 1939. Kubie IX Fulton: Surg., Gynec. C Obst. Bd. 47: 297, 19 5. Mahoney, W.: Zschr. f. d. ges. Neurol. & Psych. Ed. 155: 416, 1930. Mclnikoff-Raschwedenkoff: Virch. Arch. Bd. 279 : 702, 1931. Btone, H . B.: Ann. Surg. Bd. 79: 410, 1924. Walker & Bucy: Brain. Bd. 5 7 : 501, 1934. Weeder, P . U.: Ann. Surg. Bd. 98: 385, 1933.

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