Differenzialdiagnostik der Myelitis€¦ · Bildgebung Zeitpunkt. Auch wenn es in den Leitlinien...

Einleitung

Ein neurologisches Defizit auf dem Boden einer spina-len pathologischen Veränderung wird als Myelopathiebezeichnet. Eine Myelopathie kann sich – je nach Loka-lisation der Läsion – klinisch als motorisches, sensiblesoder autonomes Defizit manifestieren. Dabei könneninsgesamt 8 typische spinale Syndrome unterschiedenwerden (Tab.1). Eine genaue Anamnese und die aus-führliche klinisch-neurologische Untersuchung sindentscheidend für die initiale Beurteilung. Hierdurchlässt sich zum einen häufig der Ort der Schädigungeingrenzen und zum anderen kann differenziert wer-den, ob es sich um ein akutes Ereignis oder die Exazer-bation einer chronischen Veränderung handelt.

Hinsichtlich der Ursachen einer Myelopathie kannzwischen einer kompressionsbedingten und einernicht kompressionsbedingten Läsion unterschiedenwerden (Tab.2). Während die kompressionsbedingteMyelopathie auf einer intraspinalen extra- oder intra-medullären Raumforderung beruht, kommen insbe-sondere für die nicht kompressionsbedingten Myelo-pathien viele Differenzialdiagnosen infrage. Die Bild-gebung der Neuroachse und des Neurokraniums ist –in Verbindung mit den klinischen Informationen, derLiquoranalyse und den Laborparametern – unerläss-lich, um die zugrunde liegende Ursache zu erfassen.Es besteht jedoch eine starke Überschneidung in denbildgebenden Aspekten der verschiedenen Ursachen.Daher ist eine systematische Herangehensweise not-wendig, um die Differenzialdiagnose weiter einzugren-zen.

In der vorliegenden Übersichtsarbeit werden die häu-figsten Differenzialdiagnosen einer Myelopathie darge-stellt und ein Algorithmus für das diagnostische Vorge-hen beschrieben.

Differenzialdiagnostik der Myelitis

Differential diagnosis of myelitis

S. Langner

Übersicht

Einleitung 231Anatomie 232Bildgebung 233KompressionsbedingteMyelopathien 234Nicht kompressionsbedingteMyelopathien 235DifferenzialdiagnostischesVorgehen 244

Radiologie up2date 3 ê2016 êDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0042-112446 êVNR 2760512016149755179

Neuroradiologie 231

ZusammenfassungEine akute transverse Myelitis ist eine entzündlich

bedingte Myelopathie, charakterisiert durch

das rasche Auftreten bilateraler neurologischer

Symptome. Es gibt jedoch eine Vielzahl von Dif-

ferenzialdiagnosen, die sich klinisch nicht sicher

abgrenzen lassen. Daher kommt der Bildgebung

eine zentrale Rolle zu, um eine frühzeitige Thera-

pie beginnen zu können. In dieser Übersichts-

arbeit werden häufige Ursachen einer nicht

traumatischen Myelopathie und ihre Korrelate

in der Bildgebung dargestellt.

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Anatomie

Eine ausführliche Beschreibung der Anatomie desMyelons findet sich in entsprechenden Übersichts-arbeiten [1,2], die funktionelle Anatomie des Myelonshaben Baer et al. beschrieben [3]. Jedoch sind grund-legende Kenntnisse der funktionellen und topografi-schen Anatomie häufig schon ausreichend, um dieHöhe der Myelopathie und den Ort der Schädigung imMyelon zu lokalisieren.

Myelon. Das Myelon erstreckt sich vom Foramen mag-num bis in den Conus medullaris, der i.d.R. auf Höhedes 1. oder 2.Lendenwirbelkörpers (LWK) endet. AufHöhe der Wirbelkörper HWK 5 bis BWK 1 (Intumes-centia cervicalis) und im Bereich der LWS (Intumes-centia lumbosacralis) ist das Myelon dicker als in denanderen Abschnitten. Im klinischen Alltag wird bei kli-nischen Zeichen einer Myelonläsion häufig eine Dar-stellung der gesamten Wirbelsäule angefordert, wobeieine Darstellung der Wirbelsäule unterhalb des Conusmedullaris streng genommen dann ohne weiterendiagnostischen Nutzen ist.

Blutversorgung. Das Myelon wird über eine ventraleA. spinalis anterior, die im Sulcus anterior verläuft, undeine paarige A. spinalis posterior mit Blut versorgt [4].Die A. spinalis anterior entspringt typischerweisebeidseits aus der A. vertebralis, die A. spinalis posteriorentstammt den intraduralen Anteilen der A. vertebralisoder der posterioren inferioren Kleinhirnarterie (PICA).Diese 3 Arterien versorgen jedoch nicht das gesamteRückenmark mit Blut, sondern werden durch multiplesegmentale Zuflüsse verstärkt. Der größte dieserZuflüsse ist die A. radicularis magna (Adamkiewicz),die i.d.R. zwischen BWK 9 und LWK 2 aus einer Seg-mentarterie entspringt. Auf der venösen Seite wird dasBlut über ein Netz aus intramedullären und kleinenoberflächlichen Venen drainiert, die in anteriore undposteriore spinale Venen übergehen. Diese finden dannAnschluss an den epiduralen Venenplexus.

Tabelle 1

Klinische Symptome einer Myelopathie in Abhängigkeit von ihrer Lokalisation (nach [9, 12]).

Art der Läsion Klinische Symptome Ursache Hilfreich für Lokalisation?

komplettes Myelon Paraparese mit Pyramidenbahnzeichen, sen-sibles Defizit unterhalb der Läsion, autonomeDysfunktion

█ diffuse entzündliche Veränderungen, z. B. ATM█ Kompression von außen█ expansive Myelonläsion, z. B. Tumor

█ sensibles Niveau kann Höheder Schädigung anzeigen

█ tritt i. d. R. nicht lumbal auf

Brown-Séquard-Syndrom

ipsilaterale Parese sowie beeinträchtigteBerührungswahrnehmung und Tiefen-sensibilität; kontralateral gestörte Schmerz-/Temperaturempfindung

█ traumatisch█ demyelinisierende Läsionen█ Tumorinfiltration

█ bevorzugt zervikal█ sensibles Niveau kann Höheder Schädigung anzeigen

zentrales Myelon bilaterales, aber häufig asymmetrischessensibles Niveau mit sensorischen Defiziten;Parese unterhalb der Läsion; autonomeDysfunktion

█ zentrale demyelinisierende Herde█ zentraler Tumor█ Syrinx█ Trauma

zervikales Myelon amhäufigsten betroffen

anteriores Myelon akut einsetzende Paraparese, VerlustSchmerz-/Temperaturempfingen, erhaltenePropriozeption; autonome Dysfunktion

Verschluss der A. spinalis anterior (vor allemim Bereich der A. radicularis magna)

betrifft vor allem unteresthorakales Myelon

posteriores Myelon bilateraler Verlust Berührungsempfindenund Propriozeption; erhaltenes Schmerz-/Temperaturempfinden; sensorische Ataxie

█ Vitamin-B12-/Kupfer-Mangel█ demyelinisierende Herde█ HIV-Myelopathie█ paraneoplastisch

betrifft vor allem zervikalesund thorakales Myelon

Conus medullaris frühzeitig asymmetrische schlaffe Parese,autonome Dysfunktion, sakrale Sensibilitäts-störung

█ Tumor█ venöse Kongestion bei sDAVF

per definition lumbal

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Differenzialdiagnostik der Myelitis232

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Bildgebung

Zeitpunkt. Auch wenn es in den Leitlinien keine Emp-fehlung für den genauen Zeitpunkt der Bildgebung gibt[5], sollte sie bei Patienten mit einer neu diagnostizier-ten Myelopathie nach aktueller Literaturmeinunginnerhalb der ersten 4 Stunden nach Präsentation inder Klinik durchgeführt werden [6].

Modalitäten.Die MRT ist die bildgebendeModalität derWahl in der Diagnostik und Differenzialdiagnostik derMyelopathie. Ist eine MRT kontraindiziert, kann maneine intraspinale Raumforderung mit einer CT-Myelo-grafie ausschließen, wobei eine intramedulläre Raum-forderung jedoch nur eingeschränkt und entzündlicheProzesse gar nicht erfasst werden können. Konventio-nelle Röntgenaufnahmen spielen in der Diagnostik derMyelopathie keine Rolle.

Tabelle 2

Differenzialdiagnosen der Myelopathie (nach [5, 12, 24]).

Kompressionsbedingt Nicht kompressionsbedingt

intraspinal-extradural█ degenerativ (Bandscheibe, Osteophyt)█ entzündlich (epiduraler Abszess)█ tumorös (Wirbelkörpermetastasen)

demyelinisierend█ Multiple Sklerose█ Neuromyelitis optica█ akut disseminierte Enzephalomyelitis

intraspinal-intradural█ tumorös (Meningeom, Neurinom)█ entzündlich (subdurales Empyem)

infektiös/parainfektiös█ viral (z. B. HSV, CMV, EBV, Influenza, Hepatitis A/C, HIV)█ bakteriell (intramedullärer Abszess)█ Pilze█ post Vakzination

entzündlich█ Sarkoidose█ Lyme-Borreliose

vaskulär█ arteriell (A. spinalis anterior)█ venös

tumorös█ Astrozytom█ Ependymom█ Hämangioblastom█ Metastasen█ Syrinx

sonstiges█ paraneoplastisch (Lungenkarzinom, Mammakarzinom, Ovarialkarzinom)█ postradiogen█ metabolisch (Vitamin-B12-/Kupfer-Mangel)█ hämorrhagisch

Protokolle. Aufgrund der Vielzahl der Differenzial-diagnosen gibt es keine einheitlichen Protokollempfeh-lungen für die MRT [5, 6], sodass sich die in der vor-liegenden Arbeit vorgestellten Untersuchungsprotollean die Empfehlungen für die Bildgebung bei MultiplerSklerose anlehnen [7, 8]. Bei Patienten mit einer Mye-lopathie sollte die MR-Bildgebung sagittale T1w undT2w Aufnahmen mit geringer Schichtdicke (3mm)sowie kontrastverstärkte T1w Aufnahmen in identi-scher Schichtposition sowie Schichtdicke umfassen.Eine in den sagittalen Schnittbildern nachgewieseneLäsion sollte in dünnschichtigen axialen Schnittbildernbestätigt werden. Eine Protokollempfehlung ist in Tab.3wiedergegeben. Das Myelon sollte, auch wenn bereitseine Läsion nachgewiesen wurde, vollständig abgebil-det werden, um die Höhe des Herdes eindeutig zuord-nen und weitere Läsionen ausschließen zu können. BeiVerdacht auf ein entzündliches bzw. demyelinisieren-des Geschehen sollte auch das Neurokranium –wennmöglich in der gleichen Untersuchung, ansonsten zeit-nah – untersucht werden.


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KompressionsbedingteMyelopathien

Bandscheibenvorfall, Osteophyten. Kompressionsbe-dingte Myelopathien beginnen i.d.R. subakut undberuhen meist auf einer Einengung des Spinalkanalsdurch einen Bandscheibenvorfall oder degenerativbedingte Osteophyten. Zu beachten ist, dass es bei einersolchen Spinalkanalstenose durch ein Trauma, z.B.Sturz, zu einer Exazerbation der Beschwerden bis hinzum akuten Querschnitt kommen kann (Abb.1). AlsAbgrenzung zu entzündlichen Läsionen weisen kom-pressionsbedingte Myelopathien nach Kontrastmittel-gabe i.d.R. keine Mehranreicherung auf [10].

Maligne Prozesse. Eine weitere häufige Ursache fürkompressionsbedingte Myelopathien sind spinaleManifestationen eines Plasmozytoms bzw. spinaleMetastasen [11] mit Einbruch in den Spinalkanal(Abb.2). Maligne Prozesse betreffen bevorzugt dieposterioren Wirbelkörperanteile sowie die Pedikelund führen zu einer Verdrängung des fetthaltigenKnochenmarks, weshalb sie sowohl auf T1w als auchT2w Aufnahmen hypointens erscheinen.

Tabelle 3

Protokollempfehlung für die MR-Bildgebung bei klinischem Verdacht auf eine Myelitis (nach [6, 7]).

Parameter Spinale MRT Zerebrale MRT

Auflösung in-plane ≤1mm in-plane ≤1mm

Untersuchungsbereich ganze Wirbelsäule

Standardsequenz █ sagittale T2w Aufnahmen, SD ≤3mm, no gap█ axiale T2w Aufnahmen durch die Läsion, SD ≤5mm,no gap

█ Gadolinium i. v. mit 0,1mmol/kgKG; mindestens 5minwarten, bis kontrastverstärkte Aufnahmen akquiriertwerden

█ T1w Aufnahmen nach Gd sagittal und axial wieT2w Aufnahmen

█ T1w Aufnahmen, ideal als 3D-Block (z. B. sagittale T1-MPR),SD ≤1–1,5 mm; 3mm SD rekonstruiert; ansonsten

█ FLAIR axial und sagittal, SD ≤3mm, no gap█ axiale T2w Aufnahmen, SD ≤3mm, no gap█ axiale DWI, SD ≤5mm, no gap█ Gadolinium i. v. mit 0,1mmol/kgKG; mindestens 5min warten,bis kontrastverstärkte Aufnahmen akquiriert werden

█ T1w Aufnahmen nach Gd wie native T1 Aufnahmen

optional █ native T1w█ sagittale T2w mit Fettsättigung

█ koronare T2w Aufnahmen mit Fettsättigung über Orbita(Bulbushinterrand bis Chiasma opticum) für Optikusherde,SD ≤2mm, no gap

█ koronare T1w Aufnahmen mit Fettsättigung nach Gd überOrbita, SD ≤2mm, no gap, wie koronare T2w Aufnahmen

SD=Schichtdicke, Gd=Gadolinium, no gap=kein Schichtabstand

Tipps und Tricks█ Entscheidend sind artefaktfreie

Bilder mit einem guten Signal-zu-

Rausch-Verhalten, um auch sub-

tile Veränderungen nachweisen

zu können.█ Native T1w Aufnahmen in sagit-

taler und axialer Schichtführung

können bei Verdacht auf Einblu-

tungen und Verkalkungen sowie

bei Verdacht auf eine kompres-

sionsbedingte Myelopathie

durchgeführt werden.█ Bei Verdacht auf entzündliche

intraspinale Prozesse können

die kontrastverstärkten T1w Auf-

nahmen auch mit Fettsättigung

akquiriert werden.█ Sollte eine zerebrale MRT im

Anschluss an die spinale Unter-

suchung durchgeführt werden,

muss nicht noch einmal Kon-

trastmittel gegeben werden.█ Bei eindeutiger klinischer Symp-

tomatik, jedoch negativem MRT-

Befund ist eine Kontrolluntersu-

chung nach ca. 7 Tagen indiziert

[9], da sich in einigen Fällen eine

Läsion erst verzögert in der MRT

abgrenzen lässt.



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Entzündung. In seltenen Fällen kann eine Kompressionauch durch ein entzündliches Geschehen bedingt sein,wie z.B. einem epiduralen Abszess im Rahmen einerSpondylodiszitis (Abb.1). In solchen Verdachtsfällen istdie Akquisition kontrastmittelverstärkter Aufnahmenobligat.

Der Ausschluss einer Myelonkompression ist von

entscheidender Bedeutung, da in solchen Fällen

eine zeitnahe operative Therapie indiziert ist. Bei

Verdacht auf entzündlich bedingte Kompressionen

ist die Kontrastmittelgabe obligat. Maligne Prozes-

se der Wirbelsäule erscheinen durch die Verdrän-

gung des fetthaltigen Knochenmarks auf T1w Auf-

nahmen hypointens, auf T2w Aufnahmen können

sie unterschiedliche Signalintensitäten aufweisen.

Nicht kompressionsbedingteMyelopathien

Für diese Form der Myelopathien gibt es eine Vielzahlvon Differenzialdiagnosen, die sich in 6 große Gruppeneinteilen lassen (Tab.2). Von diesen Ursachen ist dieGruppe der demyelinisierenden Erkrankungen diehäufigste.

Akute transverse Myelitis

Definition. Der Begriff „akute transverse Myelitis“(ATM) beschreibt ein Syndrom und kein einzelnesKrankheitsbild. Es handelt sich dabei um eine ent-zündliche transverse Myelopathie mit akutem odersubakutem Beginn und begleitend entzündlich verän-dertem Liquor bei fehlender spezifischer Ursache [6].Die ATM ist eine der häufigsten Ursachen einer akuten

Abb.1 Kompressionsbedingte Myelopathien. a 57-jähriger Patient mit akut einsetzendem Querschnitt nach Sturzereignis. Die sagittale T2w Aufnahme mitFettsättigung zeigt eine höchstgradige Spinalkanalstenose auf Höhe HWK 3/4 mit begleitender Myelopathie (Pfeil), bedingt durch ventrale osteophytäre Rand-anbauten und einen begleitenden Bandscheibenvorfall. b Sagittale kontrastverstärkte T1w Aufnahme mit Fettsättigung eines 78-jährigen Patienten mit bekann-ter lumbaler Spondylodiszitis und langsam progredienter Tetraparese. Es findet sich ein langstreckiger dorsaler epiduraler Abszess (Pfeil) im Bereich der unterenHWS und des zervikothorakalen Übergangs. c 63-jährige Patientin mit bekanntem Bronchialkarzinom und jetzt akut aufgetretener Paraparese sowie Blasen-/Mastdarmstörung. In der sagittalen T2w Aufnahme Nachweis einer inhomogenen Raumforderung in den dorsalen Anteilen des Wirbelbogens von BWK 9 mitKompression des Myelons (Pfeil). Histologisch gesicherte Metastase.


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Myelitis–die Transverse Myelitis ConsortiumWorkingGroup (TMCWG) hat 2002 hierfür entsprechendeDiagnosekriterien (Tab.4) definiert [12].

Klinik. Die Erkrankung tritt gehäuft zwischen dem 10.und 19. und dem 30. und 39.Lebensjahr auf [13]. Diemeisten Patienten klagen über eine Kombination vonsensorischen Dysfunktionen, Parästhesien, Schmerzenin Rücken und Abdomen sowie häufig einer aufstei-genden Schwäche der Extremitäten. Dabei sind dieoberen Extremitäten seltener und i.d.R. weniger starkbetroffen. Knapp zwei Drittel der Patienten entwickelnim Lauf der Erkrankung eine Paraplegie.

Einteilung und Verlauf. Insbesondere aus prognosti-schen Gründen ist es wichtig, die idiopathische ATM(iATM) ohne Nachweis einer zugrunde liegenden Ursa-che von der krankheitsassoziierten Form abzugrenzen[14]. Bei etwa einem Drittel der Patienten kommt es zueiner vollständigen bzw. nahezu vollständigen Rück-bildung der Beschwerden. Demgegenüber bilden sichdie Beschwerden bei einemweiteren Drittel derPatienten jedoch gar nicht oder nur geringfügig zurück,d.h., die Paraplegie bleibt genauso bestehen wie dieausgeprägten Blasenfunktionsstörungen und die sensi-blen Defizite [6].

Tabelle 4

TMCWG-Diagnosekriterien der akuten transversen Myelitis (nach

[11]).

Einschlusskriterien Ausschlusskriterien

█ sensorisches oder motorisches Defi-zit oder autonomes Defizit, einerspinalen Läsion zuzuordnen

█ bilaterale Symptome (nicht zwin-gend symmetrisch)

█ eindeutig abgrenzbares sensiblesNiveau

█ Ausschluss einer Myelonkompressionin der MRT

█ Nachweis einer Myelitis im Liquor(Pleozytose oder erhöhter IgG-Index)oder Nachweis einer pathologischenKontrastmittelanreicherung

█ Verschlechterung der Klinik miteinem Nadir zwischen 4 Stunden und21 Tagen

█ Z. n. Radiatio der Wirbelsäule innerhalbder letzten 10 Jahre

█ klinische Beschwerden dem Versor-gungsgebiet der A. spinalis anteriorzuzuordnen

█ abnormale spinale Gefäße auf derMyelonoberfläche

█ serologisch oder klinisch Hinweis aufSystemerkrankung (Sarkoidose, Auto-immunerkrankungen)

█ ZNS-Manifestationen einer infektiösenErkrankung (z. B. Lyme-Borreliose, viraleInfektionen, HIV)

█ Z. n. Optikusneuritis█ zerebrale Veränderungen in der MRTvereinbar mit einer MS

Abb.2 54-jähriger Patient mit Kribbelparästhesie und Taubheitsgefühl beider Hände sowie dann aufgetretener Kraftminderung in beiden Händen und autono-mer Dysfunktion zum Zeitpunkt der Untersuchung. Die Beschwerden bildeten sich nach 7 Monaten bis auf geringe Residuen vollständig zurück. Auch 5 Jahre nachdem Ereignis fanden sich keine neuen Herde und kein Nachweis einer Grunderkrankung, sodass die Ausschlussdiagnose „idiopathische Form der akuten trans-versen Myelitis“ gestellt wurde. a In der sagittalen T2w-Aufnahme Nachweis einer hyperintensen Signalalteration. b Deutliche Kontrastmittelmehranreicherungder Läsion. c Die Läsion nimmt ca. 50% des Myelondurchmessers ein im Sinne einer akuten transversen Myelitis.



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Bildgebung. In der MRT ist die iATM eine auf T2w Auf-nahmen hyperintense, gut abgrenzbare Läsion, die vorallem zervikal und thorakal lokalisiert ist (Abb.2) undmit einer geringen Schwellung des Myelons einher-gehen kann. In den axialen Schnittbildern nimmt dieLäsion mehr als 50% des Myelondurchmessers ein undin kraniokaudaler Ausdehnung erstrecken sich dieHerde über 3–4 Segmente (komplette ATM). Sie kön-nen jedoch auch kurzstreckig sein oder sich über diegesamte Myelonlänge erstrecken [13]. Nach Kontrast-mittelgabe kommt es zu einer fleckförmigen Mehr-anreicherung [13,15].

Verlauf nach Behandlung. Nach einer behandeltenMyelitis ist die Abschätzung für ein Rezidiv bzw. fürden Übergang in eine demyelinisierende Erkrankung(s.u.) von entscheidender Bedeutung. Patienten miteiner kompletten ATM haben i.d.R. eine geringe Wahr-scheinlichkeit für die Entwicklung einer MultiplenSklerose (MS) oder Neuromyelitis optica (NMO). Eineinkomplette, d.h. eine weniger ausgedehnte ATM wirdvon einigen Autoren als sog. klinisch isoliertes Syndrom(„clinically isolated syndrome“, CIS) angesehen undkann damit die Erstmanifestation einer sich späterentwickelnden Multiplen Sklerose (MS) sein [13].Sollten begleitende zerebrale Veränderungen vorliegen(s.u.), dann besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit(>80%) für den Übergang in eine MS, ansonsten ist dieWahrscheinlichkeit gering (<20%) [13,16].

Die idiopathische Form der ATM ist eine Aus-

schlussdiagnose.

Multiple Sklerose

Definition. Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chro-nisch demyelinisierende Erkrankung, die meist einenchronisch schubförmigen Verlauf („relapsing-remit-tend“MS, RRMS) aufweist. Frauen sind häufigerbetroffen und der Altersgipfel liegt im jungen Erwach-senenalter.

Klinik. Typischerweise sind die Beschwerden übermehrere Tage langsam progredient und beginnen mitsensomotorischen – häufig asymmetrischen – Defizi-ten [13]. Im Liquor finden sich bei >90% der Patientensog. oligoklonale Banden als Hinweis auf die Grunder-krankung.

Bildgebung. Aufgabe der Bildgebung ist es, die örtlicheund zeitliche Dissemination der Erkrankung nachzu-weisen [8]. Demyelinisierende Herde, sog. Plaques, fin-

den sich sowohl zerebral als auch spinal. Spinale Herdesind häufiger im zervikalen als im thorakalen Myelonlokalisiert. Auf T2w Aufnahmen erscheinen sie hyper-intens und liegen typischerweise exzentrisch in dendorsalen und lateralen Anteilen des Myelons (daher dieasymmetrischen Symptome). Sie betreffen sowohl diegraue als auch die weiße Substanz (Abb.3) und könnensich selten auch über die Mittellinie erstrecken unddann wie ein ATM-Herd aussehen. In kraniokaudalerAusdehnung sind sie i.d.R. kurzstreckig und dehnensich maximal über 1–2 Wirbelkörperhöhen aus. NachKontrastmittelgabe kommt es in der akuten Phase zueiner fleckförmigen inkompletten Mehranreicherung[8]. Diagnostisch häufig wegweisend sind die beglei-tenden zerebralen Läsionen der weißen Substanz, diebetont periventrikulär, juxtakortikal sowie infratento-riell gelegen sind und den Balken beteiligen (sog.„Dawson-Finger“ bzw. „Hahnenkamm-Phänomen;Abb.3).

Demyelinisierende Läsionen bei Multipler Sklerose

sind exzentrisch und erstrecken sich in kraniokau-

daler Ausdehnung über 1–2 Segmente. Bei einem

entsprechenden Verdacht sollte auch das Neuro-

kranium bildgebend untersucht werden.

Neuromyelitis optica

Definition. Bei der Neuromyelitis optica (NMO, MorbusDevic) handelt es sich um eine idiopathische demye-linisierende entzündliche Autoimmunerkrankung,bedingt durch IgG-Autoantikörper gegen den Aqua-porin-4-Wasserkanal im ZNS [17].

Klinik. Die Erkrankung ist durch rezidivierende bilate-rale Optikusneuritiden mit Visusminderung sowieMyelitiden mit konsekutiver Paraparese gekennzeich-net, wobei die klinischen Symptome i.d.R. gravierendersind als bei der MS und sich zwischen 2 Schüben nichtvollständig rückbilden.

Bildgebung. Auf den T2w Aufnahmen sind die spinalenHerde hyperintense Läsionen, erstrecken sich übermehr als 3 Wirbelkörper („longitudinal extensivetransverse myelitis“, LETM, Abb.4) und können aucheine begleitende zystische Myelomalazie aufweisen.Auf den axialen Schnittbildern sind die Veränderungenzentral gelegen und können sich über den gesamtenMyelonquerschnitt ausdehnen, weshalb die Patientenauch häufig symmetrische Beschwerden haben. NachKontrastmittelgabe kommt es zu einer kräftigen Mehr-anreicherung. Intrakraniell finden sich typischerweise


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bilaterale Optikusläsionen (Abb.4), die ausgeprägtersind als bei der MS und ebenfalls eine Kontrastmittel-mehranreicherung aufweisen. Darüber hinaus könnendie Patienten intrazerebrale Läsionen ähnlich wie beieiner MS aufweisen, wobei die Läsionen bei der NMOhäufiger in der tiefen weißen Substanz sowie periven-trikulär um den III. und IV. Ventrikel lokalisiert sind[18].

Bei Myelonläsionen, die sich über mehr als 3 Wir-

belkörperhöhen ausdehnen, sollte immer an eine

NMO gedacht werden und eine ergänzende Bild-

gebung des Neurokraniums mit koronaren T2w

fettgesättigten Aufnahmen über die Orbita durch-

geführt werden.

Akut disseminierende Enzephalomyelitis

Definition. Bei der akut disseminierenden Enzephalo-myelitis (ADEM) handelt es sich um eine i.d.R. mono-phasisch verlaufende demyelinisierende akute Erkran-kung von Kindern und jungen Erwachsenen, die häufigin einem zeitlichen Zusammenhang zu einem viralenInfekt oder einer Vakzination steht.

Klinik. Die Patienten klagen häufig initial über Kopf-schmerzen und Abgeschlagenheit. Im weiteren Verlaufkommt es dann rasch zu einer Verschlechterung derklinischen Beschwerden in Abhängigkeit von der Loka-lisation der Läsionen [19].

Abb.4 58-jährige Patientin mit neu aufgetretener Blindheit rechts sowie vorbekannter Visusminderung links und neu aufgetretener Tetraparese. a Auf dersagittalen T2w Aufnahme Nachweis einer langstreckigen hyperintensen Myelonläsion mit Myelonauftreibung (Pfeil) im Sinne einer LETM. b Die Läsion weist einedeutliche Mehranreicherung auf. Zusätzlich ist das zervikale Myelons in seinen kranialen Anteilen stark atrophiert und es findet sich ein weiterer kontrastmittel-aufnehmender Herd in der kaudalen Medulla oblongata (Pfeil). c Ausgeprägte Läsion des Chiasma opticum auf der T2w Aufnahme mit Fettsättigung (Pfeil).d Diese Läsion weist ebenfalls eine deutliche Mehranreicherung auf (Pfeil). Im Liquor Nachweis von Aquaporin-4-Autoantikörpern, es werden die Diagnose-kriterien der NMO erfüllt.

Abb.3 24-jährige Patientin mit neu aufgetretener sensibler Ataxie und Missempfinden in beiden Beinen. a Auf der sagittalen T2w Aufnahme Nachweis eines sichüber eine Wirbelkörperhöhe erstreckenden Herdes (Pfeil). b, c Der Herd liegt exzentrisch (Pfeil in b) und nimmt nur wenig Kontrastmittel auf (Pfeil in c). d DerNachweis multipler zerebraler Herde (Pfeil in d) unterstützt die Diagnose einer Multiplen Sklerose.



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Bildgebung. Auf den T2w Aufnahmen (Abb.5) sind diespinalen Herde ovalär scharf abgrenzbar und gehenmiteiner Schwellung des Myelons einher. Nach Kontrast-mittelgabe kommt es zu einer fleckförmigen Mehran-reicherung. Diagnostisch häufig wegweisender sind diei.d.R. gleichzeitig bestehende zerebrale Läsionen. Hierfinden sich auf den T2w Aufnahmen ausgedehntehyperintense Läsionen an der Mark-Rinden-Grenze,die häufig die Stammganglien und den Thalamusbeteiligen [20].

Im Gegensatz zur MS zeigen die Herde bei der

ADEM alle einen monophasischen Verlauf.

Arterieller spinaler Infarkt

Häufigkeit, Lokalisation. Arterielle spinale Infarkte sindsehr viel seltener als arterielle zerebrale Infarkte undmachen weniger als 1% aller ischämischen Ereignissedes ZNS aus. Sie betreffen i.d.R. das Versorgungsgebietder A. spinalis anterior und sind durch eine akut ein-setzende Klinik gekennzeichnet [21]. Das mittlere unduntere thorakale Myelon sind bei einem Verschluss derA. radicularis magna am häufigsten betroffen. Demge-genüber betreffen Grenzzoneninfarkte vor allem dasobere und mittlere thorakale Myelon.

Risikofaktoren. Risikofaktoren einer spinalen Ischämiesind neben einer Dissektion der Vertebralarterien oderder Aorta ein Aortenaneurysma bzw. dessen operativeTherapie und Hypotonie [22].

Klinik. Das A.-spinalis-anterior-Syndrom beginnt akutmit gürtelförmigen Schmerzen, gefolgt von einer zuerstschlaffen Paraparese mit Blasen-Mastdarm-Störung.Zudem sind oft Schmerz und Temperaturempfindendurch Schädigung des Tractus spinothalamicus bzw.spinothalamischer Fasern in der vorderen Kommissurgestört, während Vibrations- und Lagesinn erhaltensind (sog. dissoziierte Empfindungsstörung).

Bildgebung. Wie bei zerebralen Infarkten lassen sichauch an der Wirbelsäule die ischämischen Verände-rungen als erstes in den diffusionsgewichteten Auf-nahmen nachweisen mit einer Signalsteigerung in dendiffusionsgewichteten Bildern und korrespondierenderAbsenkung in der ADC-Parameterkarte. Auf den T2wAufnahmen ist der Infarkt (Abb.6) eine langstreckigehyperintense Signalalteration im Versorgungsgebietder A. spinalis anterior. Eine Schwellung des Myelonsist selten. In der subakuten Phase kann es zu einerfleckförmigen Mehranreicherung kommen [22]. Auf

den axialen Schnittbildern entstehen sog. „Eulen-augen“, wenn die graue Substanz der Vorderhörnerbeteiligt ist (Abb.6).

Bei Verdacht auf eine spinale Ischämie sollten

diffusionsgewichtete Aufnahmen in sagittaler

Schichtführung mit geringer Schichtdicke (3mm)

akquiriert werden. Bei persistierender Klinik und

fehlenden Veränderungen im Bild sollte die Unter-

suchung im Intervall wiederholt werden, um die

Diagnose zu sichern.

Abb.5 11-jähriger Patient, der 10 Tage nach einem respiratorischen Infekt eine raschprogrediente Tetraparese sowie Bewusstseinsstörung entwickelte. a Auf der sagittalen T2wAufnahme der Wirbelsäule sind multiple langstreckige hyperintense Läsionen mit geringerRaumforderung nachzuweisen (eine Läsion mit Pfeil markiert). b Die Läsionen weisen nachKontrastmittelgabe eine geringe Mehranreicherung auf (Pfeil). c Die Diagnose der ADEMwird durch die gleichzeitigen zerebralen Herde unterstützt.

Abb.6 43-jähriger Mann mit akut einsetzender Paraplegie sowie Blasen-/Mastdarmstö-rung. a Auf der sagittalen T2w Aufnahme Nachweis einer langstreckigen hyperintensenLäsion (Pfeil). b Die Läsion zeigt eine Signalsteigerung auf der diffusionsgewichteten Auf-nahme (Pfeil). c Auf der axialen T2w Aufnahme ist auch die graue Substanz der Vorder-hörner betroffen, passend zu einem Infarkt der A. spinalis anterior (Pfeil).


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Spinale Gefäßmalformationen

Definition. Bei einer spinalen duralen arteriovenösenFistel (sDAVF) handelt es sich um eine erworbeneGefäßmalformation zwischen einer duralen Arterieund einer medullären Vene. Durch den vermehrtenFluss über die Vene kommt es zu einer venösenKongestion des Myelons mit daraus resultierenderMyelopathie [23]. Die Diagnose wird häufig verzögertgestellt, da die klinischen Beschwerden häufig unspe-zifisch und über die Zeit nur langsam progredient sind.

Häufigkeit. Spinale durale arteriovenöse Fisteln(sDAVF) sind die häufigsten spinalen Gefäßmalforma-tionen, wobei die Inzidenz spinaler Gefäßmalforma-tionen sehr gering ist.

Klinik. Die Erkrankung beginnt oft mit unspezifischenSymptomen wie Muskelschwäche und Gefühlsstörun-gen. Es kommt dann im Verlauf vonMonaten bis Jahrenzu einem langsam zunehmenden, oft auch fluktuie-renden sensomotorischen Querschnittsyndrom mitBlasen-Mastdarm- und Potenzstörungen. Die Sympto-me können sich akut verschlechtern und mit Rücken-schmerzen einhergehen.

Bildgebung. In der MRT können die Veränderungen nurganz diskret sein. Häufig findet sich eine diffuse Sig-nalsteigerung des Myelons auf den T2w Aufnahmen,die mit einer Myelonschwellung einhergeht. Darüberhinaus lassen sich dorsal des Myelons tubuläre Signal-auslöschungen („flow void“-Phänomene) der dilatier-ten Venen abgrenzen (Abb.7). Auch wenn mittelsMR-Angiografie eine orientierende Darstellung derGefäßarchitektur und einer möglichen sDAVF möglichist, bleibt der diagnostische Goldstandard die spinaleAngiografie in DSA-Technik [24].

Auf kontrastverstärkten Aufnahmen lassen sich

Liquorpulsationsartefakte dorsal des Myelons

sicher von dilatierten venösen Gefäßen abgrenzen,

da nur Letztere eine Mehranreicherung aufweisen.

Parainfektiöse transverse Myelitis

Definition. Eine parainfektiöse Myelitis ist definiertdurch das Auftreten von klinischen Beschwerdeninnerhalb von 4 Wochen nach einer Infektion beigleichzeitig im Liquor oder im Blut nachgewiesenenEntzündungszeichen. Der Begriff umfasst sowohl dieinfektiöse Myelitis, bei der es zu einer direkten Infek-

Abb.7 63-jähriger Patient mit seit 7 Monaten progredienter Gangstörung und Blasenstörung. a Auf der sagittalen T2w Aufnahme langstreckige hyperintenseMyelonläsion mit dorsal dilatierten Venen (Pfeil). b In der MR-Angiografie Nachweis einer spinalen duralen arteriovenösen Fistel (sDAVF) ausgehend von der Seg-mentalarterie L1 rechts (Pfeil). c Der Befund bestätigte sich in der intraarteriellen Angiografie (Pfeil). d Die postinterventionelle Kontrolle 3 Tage nach endovas-kulärer Therapie zeigte eine deutliche Rückbildung der Signalveränderungen des Myelons sowie Größenregredienz der Gefäße. In der Kontrolluntersuchung nach1 Jahr kein Anhalt für ein Rezidiv.



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tion des Myelons durch einen Erreger kommt, als auchdie postinfektiöse Myelitis, die durch eine Immunreak-tion bedingt ist. Meist wird die Erkrankung durch einevirale Infektion ausgelöst [25].

Klinik. Die Symptome entsprechen denen einer ATM.

Bildgebung. Die Veränderungen in der MRT sindunspezifisch. Auf den T2w Aufnahmen finden sich Sig-nalveränderungen wie bei der iATM, wobei die Verän-derungen häufig langstreckiger sind. Es kann zu einergeringen Schwellung des Myelons und nach Kontrast-mittelgabe zu einer variablen Mehranreicherung kom-men.

Bei der parainfektiösen transversen Myelitis immer

auf eine Kontrastmittelmehranreicherung der Lep-

tomeninx oder der Nervenwurzeln als möglichen

Hinweis für eine Infektion mit Varizella-zoster-,

Epstein-Barr- oder Zytomegalievirus sowie Borre-

lien achten.

Sarkoidose

Definition. Bei der Sarkoidose handelt es sich um einegranulomatös-entzündliche Multisystemerkrankungunklarer Ätiologie, die mit der Ausbildung nicht ver-käsender Granulome einhergeht. Bei 5% der Patientenmit einer Sarkoidose ist das ZNS im Rahmen einer sog.Neurosarkoidose beteiligt, aber nur bei einer Minder-heit dieser Patienten kommt es zu spinalen Manifesta-tionen [26]. Die klinischen Beschwerden sind dabeiabhängig von der Lokalisation der spinalen Läsion.

Bildgebung. Eine Mitbeteiligung des Myelons findetsich am häufigsten zervikothorakal und führt zu einerdiffusen Signalsteigerung auf den T2w Aufnahmen, diemit einer fusiformen Auftreibung einhergehen kann.Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einer ausge-prägten pialen und leptomeningealen Mehranreiche-rung (Abb.8), die sich bis in die Cauda equina und dieNervenwurzeln ausdehnen kann. Die zerebrale Bildge-bung ist häufig diagnostisch wegweisender, da sich diepialen und subarachnoidalen Mehranreicherungen aufkontrastverstärkten T1w Aufnahmen typischerweiseum den Hypophysenstiel (Abb.8), den Hypothalamusund entlang den lentikostriären Ästen abgrenzen las-sen. Es ist jedoch zu beachten, dass es auch rein spinaleManifestationen einer Sarkoidose mit unauffälligerkranialer MRT geben kann. Hier ist die Differenzial-diagnose zu spinalen Tumoren (s.u.) erschwert undkann häufig nur durch Verlaufsuntersuchungen oder

weitere paraklinische Test eingeschränkt werden. Inseltenen Fällen können die Granulome bei Sarkoidoseals T2w hypointense Läsionen mit umgebendem peri-fokalem Ödem imponieren [9].

Bei Verdacht auf eine Sarkoidose sollte zeitnah eine

Diagnostik auf weitere Manifestationen (Neurokra-

nium, Lunge) erfolgen, um eine spinale Biopsie zu

umgehen und die Therapie nicht zu verzögern.

Funikuläre Myelose

Definition. Bei der funikulären Myelose („subacutecombined degeneration“, SACD) handelt es sich umeine durch Vitamin-B12-Mangel bedingte Demyelini-sierung des Hinterstrangs.

Ursachen. Der Vitamin-B12-Mangel kann entwederdurch eine unzureichende Zufuhr, z.B. bei chronischemAlkoholismus, Anorexia nervosa oder veganer Diät,oder durch eine Resorptionsstörung, z.B. im Rahmeneiner chronisch atrophen Gastritis oder bei Z.n.Magenteilresektion, bedingt sein.

Abb.8 27-jähriger Patient mit seit 4 Wochen progredienter Tetraparese. a Auf der sagit-talen T2w Aufnahme zeigt sich eine langstreckige Signalsteigerung (Pfeil). b Die Läsionweist nach Kontrastmittelgabe linear-noduläre Mehranreicherungen auf (Pfeil). c, d In denkontrastverstärkten Aufnahmen des Neurokraniums Nachweis einer Kontrastmittelmehr-anreicherung im Bereich des Hypothalamus (gestrichelter Pfeil in c, Pfeil in d) sowie ent-lang den subarachnoidal lentikostriären Ästen (Pfeil in c). Durch Biopsie gesicherte isolierteNeurosarkoidose.


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Klinik. Erste Zeichen sind oft distal betonte und bren-nendeMissempfindungen. Es kommt dann schleichendzu sensiblen Störungen an den Beinen, die das Vibra-tionsempfinden und den Lagesinn betreffen und zueiner sensiblen Gangunsicherheit führen. ImweiterenVerlauf können Lähmungen entstehen.

Bildgebung. Auf T2w Aufnahmen finden sich typi-scherweise ausgedehnte longitudinale Signalan-hebungen in den dorsolateralen Anteilen des Myelons(Abb.9), die ggf. wie ein invertiertes „V“ erscheinen.

Nach Kontrastmittelgabe kommt es nicht zur Mehran-reicherung und nach einer Substitutionstherapie bil-den sich die Signalveränderungen vollständig zurück.

Bilaterale symmetrische Hyperintensitäten auf T2w

Aufnahmen des dorsolateralen Myelons sind

typisch für eine funikuläre Myelose. Darüber hinaus

können sie noch bei Folsäure- und Kupfermangel

sowie einer Zinkintoxikation auftreten.

Myelopathie im Rahmen vonSystemerkrankungen

Etwa 15% aller ATM treten im Rahmen einer systemi-schen Autoimmunerkrankung (Tab.2) auf. In ca. 50%der Fälle handelt es sich dabei um die Erstmanifestation[27].

Pathogenese. Die Pathogenese der Myelitis in diesemKontext ist dabei noch nicht vollständig verstanden. Eswird jedoch eine Vaskulitis mit arteriellen Thrombem-bolien aufgrund autoimmunologischer Phänomenediskutiert, die nachfolgend eine Ischämie und Nekroseim Myelon bewirken [25].

Bildgebung. Die Veränderungen in der MRT sindunspezifisch. Es kommt zu langstreckigen zentralenSignalanhebungen des Myelons auf den T2w Aufnah-men, die nach Kontrastmittelgabe eine inhomogeneMehranreicherung zeigen können (Abb.10).

Eine ATM kann im Rahmen systemischer Auto-

immunerkrankungen auftreten.

Myelopathie durch intramedulläreRaumforderungen

Häufigkeit. Spinale intramedulläre Raumforderungenmachen ca. 5–10% aller ZNS-Tumoren aus. Sie sindverantwortlich für ca. 20% aller spinalen Tumoren beiErwachsenen und ca. 35% aller spinalen Tumoren beiKindern.

Klinik. Die klinischen Beschwerden hängen von derLokalisation des Tumors ab und erlauben i.d.R. keineRückschlüsse auf die Histologie. Typische Beschwerdensind Schmerzen, sensomotorische Defizite, progre-diente Skoliose sowie Blasen- und Mastdarmstörungen[28].

Abb.9 75-jähriger Patient mit Z. n. Gastrektomie vor 17 Jahren und jetzt progredienterGangstörung. a Auf der sagittalen T2w Aufnahme Nachweis einer langstreckigen hyper-intensen Veränderung (Pfeil), die in den axialen Schnittbildern einem umgekehrten „V“ähnelt. b Vollständige Rückbildung der Veränderung und Beschwerden unter Substitu-tionstherapie.

Abb.10 Akute transverse Myelitis im Rahmen einer Systemerkrankung, 43-jährigePatientin mit bekanntem systemischem Lupus erythematodes (SLE) und jetzt rasch pro-gredienter Paraparese sowie Blasenfunktionsstörung. a Auf der sagittalen T2w Aufnahmelangstreckige hyperintense Läsion (Pfeil). b Inhomogene Kontrastmittelanreicherung derLäsion (Pfeil). c Die Läsion nimmt mehr als 50% des Myelondurchmessers (Pfeil) ein.



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Bildgebung. Die bildmorphologischen Veränderungenin der MRT hängen von der Tumorentität ab [25]:█ DieMehrzahl der spinalen Astrozytome (Abb.11) sindniedriggradige Gliome. Diese Tumoren sind typi-scherweise exzentrisch lokalisiert und weisen aufden T2w Aufnahmen eine Signalsteigerung auf, wobeidie Grenzen unscharf sind und es zu einer Auftrei-bung des Myelons kommt. Häufig sind sie mit peri-oder juxtatumoralen Zysten assoziiert. Nach Kon-trastmittelgabe weisen spinale Astrozytome i.d.R.unabhängig vom histologischen Grad eine Kontrast-mittelanreicherung auf.

█ Spinale Glioblastome (Abb.11) sind sehr selten undi.d.R. im Bereich des zervikothorakalen Übergangslokalisiert [29].

█ Ependymome (Abb.11) sind die häufigsten intra-medullären Tumoren bei Erwachsenen und machenca. 60% aller spinalen glialen Tumoren aus. Sie sindtypischerweise zentral gelegen und gut abgrenzbar.Intratumorale Einblutungen finden sich häufiger alsbei Astrozytomen, weshalb die Tumoren auf T2wAufnahmen ein inhomogenes Signal aufweisen kön-nen [29]. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einerinhomogenen Mehranreicherung. Bei ca. 30% allerEpendymome ist das „cap sign“ nachzuweisen, eindurch Einblutung bedingter hypointenser Saum aufT2w Aufnahmen am Ober- oder Unterpol [28]. EineSonderform der Ependymome ist das myxopapilläre

Ependymom, das der häufigste Tumor des Filum ter-minale ist.

█ Spinale Hämangioblastome können sporadisch oderim Rahmen eines Von-Hippel-Lindau-Syndroms auf-treten und sind meist intramedullär lokalisiert. ImGegensatz zu zerebralen Hämangioblastomen sinddie spinalen Tumoren meist solide, wobei der Tumornach Kontrastmittelgabe eine kräftige Mehranreiche-rung zeigt. Mögliche zystische Anteile erscheinen aufden T2w Aufnahmen homogen hyperintens [29].

Pilozytische Astromzytome WHO-Grad I sind

die häufigsten intramedullären Tumoren bei Kin-

dern – bei Erwachsenen ist es das Ependymom.

Bei multiplen Ependymomen sollte immer an eine

Neurofibromatose Typ II gedacht werden (Merk-

hilfe: MISME=Multiple Inherited Schwannomas,

Meningeomas, Ependymomas). Bei einer neu

aufgetretenen Syringomyelie sollte die gesamte

Neuroachse mit kontrastverstärkten Aufnahmen

untersucht werden, um einen Tumor als Ursache

auszuschließen.

Abb. 11 Intramedulläre Tumoren. a, b 45-jähriger Patient mit seit 3 Monaten progredienter beinbetonter Tetraparese. Auf der T2w Aufnahme (a) hypointenserTumorknoten (Pfeil) mit angrenzendem Ödem (gestrichelter Pfeil). Der Tumorknoten zeigt eine kräftige Mehranreicherung (b). Histologisch gesichertes pilozy-tisches Astrozytom WHO-Grad I. c, d 53-jähriger Patient mit seit 6 Monaten beinbetonter progredienter Tetraparese. Auf der T2w Aufnahme (a) langstreckigerTumor des zervikalen Myelons (Pfeil), der sich bis nach thorakal erstreckt und das Myelon auftreibt. Angrenzendes Ödem (gestrichelter Pfeil). Nach Kontrastmit-telgabe (d) flächige Mehranreicherung am kranialen Tumorrand. Histologisch gesichertes Glioblastom WHO-Grad IV. e, f 54-jährige Patientin mit seit 6 Monatenprogredienter beinbetonter Tetraparese. Auf der T2w Aufnahme (e) inhomogener Tumor mit hypointensem Tumorknoten (Pfeil) und angrenzendem Ödem (ge-strichelter Pfeil). Der solide Tumoranteil zeigt eine deutliche Mehranreicherung (f). Histologisch gesichertes Ependymom WHO-Grad II.


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DifferenzialdiagnostischesVorgehen

Algorithmus. Ein möglicher Algorithmus für dassystematische Herangehen an eine Myelopathie ist inAbb.12 dargestellt. Initial muss zunächst eine Myelo-pathie durch eine Kompression des Myelons ausge-schlossen werden. Für die weitere differenzialdiagnos-tische Einordnung ist eine Korrelation der bildgeben-den Befunde mit den klinischen Beschwerden sowieder Anamnese und ggf. der paraklinischen Befunde,z.B. Laborparameter, entscheidend.

Vorgehen bei negativer MRT. In seltenen Fällen kann essein, dass sich auch bei eindeutiger klinischer Sympto-matik in der MRT keine Abnormitäten darstellen las-sen. Mögliche Ursachen sind eine suboptimale Bild-qualität (z.B. durch Bewegungsartefakte) oder eine im

Krankheitsverlauf zu früheMRT-Untersuchung, mit dersich die Läsion noch nicht abgrenzen lässt. In solchenFällen sollte die MRT 2–7 Tage nach Beginn derBeschwerden wiederholt werden. Darüber hinaus kön-nen auch zerebrale Prozesse (z.B. Spinalis-anterior-Infarkt, parasagittales Meningeom, extrapyramidaleErkrankungen, amyotrophe Lateralsklerose), neuro-muskuläre Erkrankungen oder Läsionen der periphe-ren Nerven bzw. der Nervenplexus klinisch mit dengleichen Symptomen einhergehen wie eine Myelopa-thie. Hier sind die Anamnese sowie klinische und elek-trophysiologische Untersuchungen von entscheidenderBedeutung. Abschließend kann auch eine Myelonkom-pression nicht offensichtlich sein (z.B. bei einer ausge-prägten spinalen Lipomatose) bzw. nur unter dynami-schen Bedingungen auftreten (z.B. in Flexion oderExtension) [13].

Myelonkompression?

Beurteilung der Läsion in T2w Aufnahmen – Korrelation mit Klinik/Paraklinik

Befund Weitere klinische Zeichen, Paraklinik Differenzialdiagnosen

▪ typische ZNS-Herde → Multiple Sklerose

▪ Fieber, Z.n. Infektion, Impfung▪ Signalsteigerung in Diffusion und Signalminderung ADC▪ Aquaporin-4-Autoantikörper, Optikusneuritis, keine MS-typischen ZNS-Herde▪ „flow voids“ dorsal des Myelons▪ bekannte systemische Autoimmunerkrankung▪ bekanntes Malignom, Myelopathie, serologisch Nachweis von Autoantikörpern▪ iTAM (Ausschlussdiagnose)

→ parainfektiöse Myelitis→ spinaler Infarkt→ Neuromyelitis optica (NMO)→ spinale durale arteriovenöse Fistel (sDAVF)→ Autoimmunmyelitis→ paraneoplastische Myelitis

▪ Z.n. Gastrektomie, Malnutrition▪ bekanntes Malignom, Myelopathie, serologisch Nachweis von Autoantikörpern

→ Vitamin B12-/Kupfermangel→ paraneoplastische Myelitis

▪ bekannte HIV-Infektion, serologischer Virusnachweis▪ bekanntes Malignom, Myelopathie, serologisch Nachweis von Autoantikörpern

→ HIV-Myleopathie, HTLV-1→ paraneoplastische Myelitis

neurochirurgische Vorstellung

+–

Abb.12 Schematische Darstellung eines Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Einordnung von Myelopathien. Wichtigster differenzialdiagnostischerSchritt ist der Ausschluss der kompressionsbedingten Myelopathie. Die weitere Differenzialdiagnose richtet sich nach der Lokalisation der Myelonläsion (nach[24]).



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Über den Autor

Sönke Langner

Priv.-Doz. Dr. med. 1994–2001

Studium der Humanmedizin an der

Christian-Albrechts-Universität zu

Kiel. 2001 Promotion. Facharztaus-

bildung in Flensburg und Greifswald.

2007 Facharzt für Diagnostische

Radiologie. 2010 Schwerpunktbe-

zeichnung Neuroradiologie. 2012

Habilitation. Seit 2012 Leitender Oberarzt Neuroradiolo-

gie. Schwerpunkte: Diffusionsbildgebung, Schlaganfall-

intervention, MR-Bildgebung Kopf-Hals-Bereich.

Korrespondenzadresse

PD Dr. med. Sönke Langner

Institut für Diagnostische Radiologie und Neuroradiologie

Universitätsmedizin Greifswald

Ferdinand-Sauerbruch-Str. 1

17475 Greifswald

Tel. +49 3834 86-6960

Fax: +49 3834 86-7097

E-Mail: [email protected]

Interessenkonflikt: kein Interessenkonflikt angegeben

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Kernaussagen█ Eine Myelopathie bezeichnet das Auftreten eines

neurologischen Defizits auf dem Boden einer spina-

len pathologischen Veränderung. Hierbei kann zwi-

schen einer kompressionsbedingten und einer nicht

kompressionsbedingten Myelopathie unterschie-

den werden.█ Bildgebung der Wahl ist die MRT.█ Die akute transverse Myelitis bezeichnet ein Symp-

tom auf der Basis einer entzündlich bedingten

Myelopathie. Dabei kann zwischen einer krank-

heitsassoziierten und einer idiopathischen Form

unterschieden werden, wobei die idiopathische

ATM eine Ausschlussdiagnose ist.█ Da die verschiedenen Differenzialdiagnosen einer

Myelitis große Überlappungen in ihren bildmor-

phologischen Charakteristika aufweisen, ist eine

Kenntnis der Klinik sowie der Anamnese von ent-

scheidender Bedeutung, um die Bildbefunde diffe-

renzialdiagnostisch richtig einordnen zu können.

AbstractAcute transverse Myelitis is an inflammatory myelopa-

thy characterized by rapid onset of bilateral neurologi-

cal symptoms. There is a vast array of differential

diagnoses and the underlying pathology often cannot

be identified on clinical examination alone. Therefore

neuroimaging has a central role in narrowing the

differential diagnosis. This review aims to provide a

summary of common causes of non-traumatic myelo-

pathies, many of which may have similar radiological

appearance.

KeywordsMyelitis · differential diagnosis · MR imaging


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CME-Fragen Die folgenden Fragen beziehen sich auf den vorangehenden Beitrag. Bitte schicken Sie uns die

entsprechenden Lösungsbuchstaben. Jeweils eine Antwort ist richtig. Die Vergabe von CME-Punkten

ist an die korrekte Beantwortung der Multiple-Choice-Fragen gebunden.

█1Welche der folgenden Aussagen istrichtig?

A Eine Myelopathie kann immer nur akut auftreten.

B Eine Myelopathie ist definiert als eine entzündliche Veränderung des Myelons.

C Eine Myelopathie geht mit uniformen Symptomen einher.

D Eine Myelopathie ist ein neurologisches Defizit auf dem Boden einer spinalen pathologischenVeränderung.

E Eine Myelopathie ist immer ein motorisches Defizit.


A Anhand der Klinik kann kein Rückschluss auf die Höhe der Myelonschädigung gezogen werden.

B Das Myelon wird überwiegend über die unpaare A. spinalis posterior versorgt.

C Die A. spinalis anterior ist unpaarig angelegt.

D Die A. radicularis magna entspringt aus der Aorta descendens.

E Der Conus medullaris endet regelhaft auf Höhe von LWK 4.


A Für die bildgebende Diagnostik des Myelons reicht ein natives CT mit Rekonstruktionen imKnochen und Weichteilfenster.

B Die CT-Myelografie ist der MRT in der Differenzialdiagnostik intramedullärer Raumforderungenüberlegen.

C Die wichtigste MR-Sequenz für die Diagnostik der Myelopathie sind native T1w Aufnahmen.

D Bei Verdacht auf ein demyelinisierendes oder entzündliches Geschehen sollte zeitnah eine MRTdes Neurokraniums angeschlossen werden.

E Bei entzündlichen Prozessen des Myelons kann auf eine Kontrastmittelgabe verzichtet werden.

█4Welche der folgenden Aussagen istnicht richtig?

A Eine kompressionsbedingte Myelopathie kann durch Wirbelkörpermetastasen bedingt sein.

B Bei einer neu aufgetretenen Myelopathie bei einem Patienten mit Spondylodiszitis sind sagittaleT2w Aufnahmen ausreichend.

C Eine häufige Ursache für eine kompressionsbedingte Myelopathie sind degenerativeVeränderungen der Wirbelsäule.

D Bei einer degenerativ bedingten Spinalkanalstenose kann es durch ein Trauma zu einerExazerbation der Myelopathie kommen.

E Wirbelkörpermetastasen erscheinen hypointens auf T1w und T2w Aufnahmen.


A Die Ätiologie der akuten transversen Myelitis hat keinen Einfluss auf die Prognose.

B Eine akute transverse Myelitis zeigt typischerweise kurzstreckige, exzentrische, in T2whyperintense Myelonläsionen.

C Die Diagnose akute transverse Myelitis kann aufgrund spezifischer Diagnosekritieren gestelltwerden.

D Patienten mit einer akuten transversen Myelitis entwickeln das Maximum ihrer Beschwerden(sog. Nadir) innerhalb von 4 Stunden.

E Auf die Kontrastmittelgabe kann bei der Untersuchung des Myelons generell verzichtet werden.

Neuroradiologie 247

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CME-Fragen Differenzialdiagnostik der Myelitis

█6Welche der folgenden Aussagen zurMultiplen Sklerose ist nicht richtig?

A Die Multiple Sklerose ist eine chronische Erkrankung, die bevorzugt junge Frauen betrifft.

B Bei spinalen Herden ist vor allem das untere thorakale Myelon betroffen.

C MS-Herde sind typischerweise exzentrisch lokalisiert und kurzstreckig.

D Typische zerebrale Befunde finden sich im Balken und periventrikulär.

E Spinale Herde befallen sowohl die graue als auch die weiße Substanz.


A Bei der Mehrzahl der Patienten mit einer Neuromyelitis optica (NMO) finden sich Aquaporin-4-Autoantikörper.

B Charakteristisch für die NMO sind kurzstreckige Myelonläsionen.

C Die Optikusneuritis bei NMO ist typischerweise bilateral.

D Zwischen 2 Schüben kommt es häufig nicht zur vollständigen Rückbildung der Beschwerden.

E Patienten mit einer NMO können MS-ähnliche Veränderungen im ZNS aufweisen.


A Bei den meisten Patienten mit einer Sarkoidose ist das ZNS beteiligt.

B Eine Myelonläsion ist vor allem im Bereich des Conus medullaris lokalisiert.

C Es lassen sich immer die Granulome als auf T2w Aufnahmen hyperintense Herde abgrenzen.

D Sarkoidoseherde nehmen kein Kontrastmittel auf.

E Zerebrale Manifestationen sind vor allem im Bereich des Hypophysenstiels und des Hypothalamuszu finden.


A Eine akute transverse Myelitis kann im Rahmen von systemischen Autoimmunerkrankungenauftreten.

B Eine akute transverse Myelitis ist in etwa 80% der Fälle die Erstmanifestation einer systemischenAutoimmunerkrankung.

C Die Signalveränderungen auf T2w Aufnahmen sind spezifisch für die verschiedenen Formen dersystemischen Autoimmunerkrankungen.

D Die Myelitis ist bei systemischen Autoimmunerkrankungen i.d.R. durch Autoantikörper gegen dasMyelon bedingt.

E Eine Myelitis bei systemischen Autoimmunerkrankungen zeigt i. d.R. keine Mehranreicherungnach Kontrastmittelgabe.


A Pilozytische Astrozytome sind der häufigste spinale Tumor bei Kindern.

B Ependymome sind der häufigste spinale Tumor bei Erwachsenen.

C Multiple Schwannome, Meningeome und Ependymome sind das typische Kennzeichen für eineNeurofibromatose Typ I

D Das myxopapilläre Ependymom ist bevorzugt im Filum terminale zu finden.

E Glioblastome des Myelons sind eine Rarität.

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Differenzialdiagnostik der Myelitis€¦ · Bildgebung Zeitpunkt. Auch wenn es in den Leitlinien...

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