EKG und Rhythmusstörungen im

Kindesalter

Workshop

Kinderkardiologie - ein Update

17.11.2016

Luzern, Radisson Blue

Inhalt

• Systematik der Auswertung

• Normvarianten

• Häufige klinische Situationen– Herzgeräusch

– Rhythmusstörungen

– Synkope

– Thoraxschmerz und entzündliche Herzerkrankungen

– Sportmedizinische Untersuchungen

* Davignon. Pediatr Cardiol 1979;1:123-152

EKG Diagnostik beim Kind

• Standard EKG 12 Kanal

• Papiergeschwindigkeit 25mm/s

• Eichung 1.0mV / 10mm

• Systematische EKG Evaluation unter Verwendung der Davignon* Normwerte

Voraussetzung zur EKG Interpretation

• Kenntnis über Anamnese und Klinik des Patienten

• Kenntnis der Normwerte (alters- und frequenzabhängig)– Gradueller Abfall der Herzfrequenz

– Graduelle Zunahme von PR Intervall, P und QRS Dauer

– QRS Voltagen sind niedrig in den ersten Monaten

– Drehung der R Achse von rechts nach links

– Negative T Wellen in V1 bis Adoleszenz

• Herz-Thorax Geometrie

Systematik der Auswertung

• Herzfrequenz

• Rhythmus

• QRS Achse (Lagetyp)

• Intervalle und Zeiten

– PQ Intervall

– QRS Dauer

– QTc

• Hypertrophiezeichen

– atrial (P-Welle)

– ventrikulär

• Repolarisation

– T Welle und

– ST Segment

Rhythmus

• rhythmisch oder arrhythmisch ?

• welcher Rhythmus ?

– Sinusrhythmus

– Vorhofrhythmus

– junktionaler Rhythmus

– Ventrikelrhythmus

– Schrittmacherrhythmus

Normaler Sinus-Rhythmus

Definition

• P vor jedem QRS-Komplex

• positives P in I, II und aVF d.h. P-Achse 0-900

• jedem P folgt ein QRS

3 Monate, hohes Fieber, HF 180/min

respiratorische Sinusarrhythmie

• am häufigsten und normal

• schneller bei Inspiration, langsamer bei Exspiration

5jähriger mit Herzgeräusch

5jähriges Mädchenresp. Sinusarrhythmie ?

4 WochenArrhythmischer Puls

Normvariantenbeim Kind und Jugendlichen

• respiratorische Sinusarrhythmie

• Inkompletter Rechtsschenkelblock

• wandernder Schrittmacher

• AV Block Grad I

• AV Block Grad II Typ Wenkebach

2jähriger Knabetypisches Ruhe EKG

HF 100/mininkompletter RSB

negative T in V1-3

Wandernder Schrittmacher = WAP

• SR wechselt mit atrialem Rhythmus d.h. unterschiedliche Achse der P-Wellen

Sinusrhythmus ???

Lagetypen und Cabrera-Kreis

< –30° überdreht (links)

–30° bis 0° Links

0° bis +30° Horizontal (links)

+30° bis +60° Normal/Indifferenz

+60° bis +90° Steil

+90° bis +120° Rechts

>120° überdreht (rechts)

2 Wochen männl. Ngb, pathol. Lagetyp

2 Monate, Down, Gedeihstörung

Intervalle und Zeiten

–PQ

–QRS-Dauer

–QT (QTc)

NormwerteHF, PQ, QRS

Pediatr Clin N Am 53 (2006) 85– 105pediatric dysrhythmias,

PQ = AV-Überleitung

AV-Block Grad I

AV-Block Grad II

– Wenckebach

– Mobitz

AV-Block Grad III

PQ Länge = AV-Überleitung

langes PQ (AVB I)

meist normal

virale oder rheumatische Myokarditis

spezielle Herzfehler (AVSD, Ebstein, ASD)

Digitalisintoxikation

Hyperkaliämie

kurzes PQ

Preexzitation mit akz.Überleitung

Variables PQ

wandernder Schrittmacher

AVB II Wenckebach

HypertrophiezeichenP Welle - atriale Dilatation

• Höhe < 3mm normal

• Höhe > 3mm = prominenter rechter Vorhof = P dextrokardiale

• Dauer < 70msec in Sgl, < 90 msec bei Kindern

• Dauer > 90msec = prominenter linker Vorhof = P mitrale

Breiter QRS Komplex

• Schenkelblock (links oder rechts)

• Preexzitation (WPW-Syndrom)

• Intraventrikulärer Block

• ventrikuläre Arrhythmie

• Schrittmacherrhythmus

• seltener Ventrikelhypertrophie

NormalbefundInkompletter Rechtsschenkelblock

9jähriger, St.n. Fallot KorrekturrSR` in V1

Zeichen für RV Dilatation

QRS Verbreiterung4J. J., postop. Fallot Tetralogie, kompletter RSB

Ventrikuläre Hypertrophiezeichen

• Höhe der R-Zacken und Tiefe der S-Zacken

• Brustwandableitungen

– V1 und 2 rechter Ventrikel

– V3 und 4 Septum

– V5 und 6 linker Ventrikel

LV-Hypertrophiehohe R und Rep.störung in V6, tiefe S in V1

RV-Hypertrophiehohe R in V1, tiefe S in v6

2jähriger mit schwerer pulm Hypertension

niedrige R Zacken

• Perikarditis, Perikarderguss

• Myokarditis

• Hypothyreose

• Säuglinge15 Jahre Möbius S., schwere Skoliose

Repolarisation

• QT Strecke, QTc = frequenzkorrigiert

• ST Strecke

• T Welle

• U Welle

QT-Intervall

• Zeitraum von Depolarisation plus Repolarisation

• variiert stark mit HF, nicht mit Alter

– deshalb QTc (frequenzkorrigiert) berechnen

• Bazett Formel:

– QTc (s) = QT/Wurzel RR

• Männer

Beispiel Synkope und LQTS

3x kurze Synkope beim Skifahren, QTc 527msec

ST Strecke

• normal isoelektrisch

• 2mm auf/ab noch normal

• J Punkt Senkung mit Upsloping normal

• Downsloping und Horizontal nicht normal

Pathologische ST-StreckenHebung oder Senkung

Veränderungen bei Elyt-Störungenz.B Kalium oder Calcium

Adoleszent, Nierenversagen, K 7.4

T-Welle

• in V1

– pos. bis 3. Lebenstag

– negativ bis V4 bis 10 Jahre

– positiv als Adoleszent und Erwachsener

U Welle

meist normal bei niedrigen Frequenzen

physiol. RV Hypertrophie

QTC nicht gut abgrenzbar

oder verlängert

T Welle pos in V1 bis 3. Lt

Beispiel EKG am 1. Lebenstag

ZusammenfassungBesonderheiten des kindlichen EKG

• ausgeprägte resp. Sinusarrhythmie

• eher Rechtslagetyp, PQ und QRS kürzer

• Normvarianten

– inkompletter RSB (rsR`in V1)

– AVB I, wandernder SM

• negative T in V1-4

• 1. Lebenshalbjahr: QTc bis 490 msec

Klinische SituationenIst ein EKG indiziert oder hilfreich ?

• Herzgeräusche, V.a. Herzfehler

• V.a. Rhythmusstörungen

– unregelmässiger Puls

– Tachykardien oder Palpitationen

– Bradykardie

• Synkopen

• Thoraxschmerz (mit/ohne Fieber)

Herzgeräusche/Herzfehler

• EKG wenig hilfreich und meist normal

• nur bei mittelschweren bis schweren Herzfehlern verändert

• Gold Standard Echokardiographie

Herzgeräusch 5 J, Mädchen, HLHS

2 Jahre, asymptomatisch, Kardiomegalie, HG

Tachykardie

15 Monate, schmalkomplexige SVT, 280/min

Norina 14 Monate

6J, Mädchen, Tachykardiebeim Schieben eines Kinderwagens plötzlich intermittierende

Schmerzen im Bereich des Herzens und schneller Herzschlag.

Anamnestisch zweite Episode.

Frequenz 243/min nach Konversion

Neugeborenes mit HF 147/minteils arrhythmisch

Zufallsbefund bei asymptomatischem 5jährigem

kurzes PQ, Deltawelle, ST-Veränderungen

12 J. Junge M.P., 91/minZufallsbefund Arrhythmie

Mechanismus Preexzitation

• SVT = AV Reentry-Tachykardie (WPW-Syndrom)

orthodrom 95% antidrom 5%

WPW Syndrom

Klassisches WPW-Syndrom

• Häufigste therapiebedürftige RS im Kindesalter

• 25% im 1.Lebensjahr, Säuglinge > 220/min

• Kinder / Adoleszente > 180/min

• 80% wachsen sich aus bis 5J.

• Meist morphologisch normales Herz

• Assoziation mit Herzfehlern 25% (Ebsteinsche Anomalie, L-TGA)

SVT Diagnostik: Suche das P !

aus Nadas: Pediatric Cardiology 2006, S. 482

• Sinustachykardie

• ektope atriale Tachykardie (EAT)

• multifokale atriale Tachykardie (MAT)

• junktionale ektope Tachykardie (JET)

• Vorhofflimmern

• Vorhofflattern

• AV Knoten Reentry Tachykardie

• AV Reentry Tachykardie (WPW-Syndrom)

– orthodrom

– antidrom

• Permanent junktionale Reentry Tachykardie (PJRT)

Diagnostischer AlgorhythmusQRS Breite

P-Welle identifizieren

AV Relation

Art der Überleitung

VA Intervall und

atriale Frequenz

Pediatric Emergency Care Volume 23, Number 3, March 2007

Ventrikuläre Tachykardie = VT • selten, 80msec), regelmässig, AV Dissoziation

• intermittierend ( 30sec.)

• intermittierend kann gutartig sein

• andauernd muss behandelt werden

• weitergehende Diagnostik zwingend !

Ventrikuläre TachykardieGrunderkrankung ?

• Strukturell normales Herz

• Kanalerkrankungen (LQTS, Brugada, CPVT)

• operierter Herzfehler

• Kardiomyopathie (HOCM, ARVD), Myokarditis

• Herztumoren, Herzaneurysma

• Ischämische Herzerkrankung

• Elyte Störungen, Hypoxie

• Medi NW (z.B. Digoxin)

Palpitationen

• = Herzklopfen oder –stolpern

• Wahrnehmung des eigenen Herzschlages

– zu schnell

– zu stark

– zu langsam

– unregelmässig

Tachykardien und Palpitationen

• Ruhe EKG meist normal

• im Langzeit EKG evtl. ES

• im Ruhe EKG evtl. kurzes PQ und Deltawelle

ArrhythmieKlinische Situation: unregelmässiger Puls

• meist respiratorisch

• Extrasystolen

– supraventrikulär

– ventrikulär

• Vorhofflattern/-flimmern

5jähriges Mädchen

Arrhythmie im Rahmen eines viralen AWI mit

Myalgien, gelegentliche Palpitationen

2 Wochen alter Neugeborenerhäufige isolierte SVES, teils blockiert

7jähriger J. mit ventr. Extrasystolen

18jähriger, postop. PA mit VSD

leichte kardiale Dysfunktion, Betablocker

Extrasystolen

• sehr häufig im Kindesalter

• fetal, postnatal, später

• Anamnese ? (Synkopen, Palpitationen, Familie)

• Trigger ? (Medis, Elyte, Koffein, SD, Myokarditis)

• organische Herzerkrankung ausschliessen

• meist gutartig ohne erkennbare Ursache

• keine Therapie

• Voraussetzung: gesunder Patient ohne Symptome mit negativer FA

Isolierte supraventrikuläre ES

• meist gutartig, häufigste RS im Kindesalter

• häufig fetal und neonatal

• schmaler QRS, ES hat P-Welle

• entweder

– fortgeleitet

– blockiert

– mit aberranter Leitung

blockiert

aberrant

Isolierte ventrikuläre ES

• seltener (0.3 – 2.2% aller Kinder)

• breite QRS (cave. Ngb), ohne vorherige P-Welle

• meist monoform

• möglich auch als Bi- oder Trigeminus

• gutartig bei asympt. Herzgesunden

Bradykardien

5 jähriger Junge mit Bradykardie

• bisher unauffällig, normal belastbar, kein Synkope, FA unauffällig, HF 47/min

5 jähriger Junge mit Bradykardie

• Diagnose: kompletter (kongenitaler) AV Block

• Therapie: epikardialer SM links thorakal

AV-Block Grad III

• kann asymptomatisch sein

• evtl. Leistungsintoleranz

• evtl. Synkopen

• Risiko für SCD (5-8%)

• Indikation für Schrittmacher

Bradykardie - Symptome

• meist asymptomatisch

• Frequenz, Alter, begleitende Herzpathologien

• Sgl und Kleinkinder:

– unspezifisch, Trinkschwäche, Lethargie

• ältere Kinder:

– Schwächegefühl, Schwindel, Synkope, Belastungsintoleranz

Bradykardie – Mechanismen

• 2 Hauptmechanismen:

• Sinusbradykardie

• Überleitungsstörung = AV-Block

Bradykardie - Ursachen

• Kompletter AV-Block nach Herzchirurgie

• angeborener AV Block (mütterlicher Lupus)

• Hypervagotonie– Sportler

– Anorexie

– Tiefschlaf

– neurokardiogene Synkope

– Husten, naso-ösophagelae Stimulation

– Hirndruck

• Medikamente, Schilddrüse

• Hypothermie

• Infektionen (Myokarditis, Typhus etc.), Lupus

• andere

Rhythmusstörungen bei Kindern

• arrhythmisch

• zu früh = Extrasystolen

• zu schnell = Tachykardien

• zu langsam = Bradykardien

• supraventrikulär

• ventrikulär

Therapie ?

keine Therapie

• Sinusarrhythmie

• wandernder Schrittmacher

• isolierte supraventr. ES

• isolierte ventr. ES

• AV-Block Grad I

Therapie

• supraventr. Tachykardie

• ventr. Tachykardie

• AVB Grad III

SynkopenDifferentialdiagnose

• neurocardiogen/orthostatisch

• neurologisch

• psychogen

• kardial

• metabolisch

• andere

10jähriges Mädchen mit Synkopenlanges QT Syndrom

13 Jahre, Schwindelattacken unter Belastung

7jähriges Mädchen, rez. Synkopen

Ursachen I kardiale Synkope/Sudden Cardiac Death

• arrhythmogen, strukturell normal (Autopsie negativ SCD)

• Kanalerkrankungen• LQTS = Langes QT Syndrom

• Brugada Syndrom

• CPVT = Katecholaminerge polymorphe Ventrikeltachykardie

• SQTS = kurzes QT Syndrom

• WPW Syndrom

Ursachen II kardiale Synkope/Sudden Cardiac Death

• arrhythmogen, strukturell nicht normal (Autopsie positiv SCD)

– Hypertrophe obstruktive Cardiomyopathie (HOCM)– arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)– non-compaction des linken Ventrikels– Myokarditis

– Koronaranomalien– Aortendissektion (Marfan Syndrom)

Ursachen III kardiale Synkope/SCD

• nach Herzoperation– Fallotsche Tetralogie

– atrialer Switch bei TGA

– Fontan Patienten

– Koarktation (Patch, Aneurysma)

• nach Herztransplantation

• Commotio cordis

• Drogenabusus (Kokain)

• pulmonale Hypertension, Eisenmenger

• koronare Herzkrankheit

Synkopen / Warnzeichen

• Anamnese und Familienanamnese !!!

– Fehlen von typischen Triggern z.B. Lagewechsel

– Fehlen von Prodromi

– Synkope bei Belastung oder speziell beim Schwimmen

– Assoziation mit Brustschmerz oder Palpitation

– sehr kurze Synkope

– positive Familienanamnese für plötzlichen Herztod

LQTS – Langes QT Syndrom

• primär charakterisiert durch verlängertes QTc

Intervall aufgrund Dysfunktion von Ionenkanälen

• rezidivierendem Auftreten ventrikulärer

Tachyarrhythmien, ausgelöst durch emotionalen und

physischen Stress

• meistens vererbt (60% pos. Familienanamnese)

• unbehandelt hohe Mortalität (50% in 10 Jahren)

• behandelt Mortalität < 5%

• frühe und korrekte Diagnose entscheidend

Brugada-Syndrom

• Mittleres Alter bei SCD 40 ±22 Jahre (2-84 J.)

• Genauere Zahlen nicht bekannt

• Ca. 4-12% aller SCD

• höhere Inzidenz in asiatischen Ländern

charakteristisch RSB und ST

Hebungen in V1-3

katecholaminerge polymorphe Ventrikeltachykardien (CPVT)

• Calciumkanal

• Mittleres Alter 8 Jahre

• 30% SCD bei anderen Familienmitgliedern

• Trigger Belastung und emotionaler Stress

• Ruhe EKG häufig normal

• Belastungs-EKG mit VT oder VES

• Genotypisierung in 55-60%, Gen Defekt: RyR2, CASQ2

Ruhe EKG

Belastung

Moki 2016, 194, 497-499

arrhythmogen, strukturell nicht normal Autopsie positiv SCD

– Hypertrophe obstruktive Cardiomyopathie (HOCM)– arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)– non-compaction des linken Ventrikels– Myokarditis– Koronaranomalien– Aortendissektion (Marfan Syndrom)

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie = HOCM

• = myokardiale Hypertrophie ungeklärter Ursache

• Häufigkeit 1:500

• sehr variable Expressivität und Penetranz

• Klinik reicht von lebenslang asymptomatisch bis Synkope, Belastungsintoleranz, anginöse Beschwerden und SCD

• häufigste Ursache von SCD bei Adoleszenten und jungen Sportlern

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie = HOCM

5 Jahre, seit 3 Wochen Atemnot, Ventolin, aktuell nachts Aufsitzen, vergrösserter Bauchumfang

Dilatative CMP/Myokarditis im Kindesalter

• asymptomatisch

• leichte Zeichen einer viralen Infektion

• Thoraxschmerz

• atriale und ventrikuläre Arrhythmien

• fulminante Herzinsuffizienz

• plötzlicher Herztod

Dilatative Kardiomyopathiehohe R in V1

Arrhythmogene RV Dysplasie

• rechtsventrikuläre Dysfunktion und Arrhythmien

• Ersatz des Myozyten durch fibrolipöses Material

• 1 : 1000

• Breites phänotypisches Spektrum

ARVD Diagnostik

• EKG: – Epsilon-Welle

– invertierte T-Wellen ohne RSB >14J. in V1-3

• Echo – generalisierte oder segmentale RV

Dilatation

• MRI: – dilatierter RV,

– helles Signal anteriore freie Wand, Wandbewegungsstörungen

Non-compaction des LV

• prominente Trabekel und tiefe intratrabekuläre Rezessi

• progressive Herzinsuffizienz, cerebrale Embolie, Arrhythmien

• 9 % aller CMP im Kindesalter

Non compaction Kardiomyopathie

• EKG– unspezifische ST

Veränderungen,

– T-Wellen Inversion,

– intraventrikuläre Leitungsverzögerung,

– AVB I etc.

– 13% normales EKG

Thoraxschmerz beim Kindkardiale Ursache selten

• idiopathisch 12 - 85%

• muskuloskelettal 15 - 31%

• pulmonal 12 - 21%

• psychogen 5 - 17 %

• gastrointestinal 4 - 7 %

• kardial 1 - 6 %

• andere 4 - 21%

Kardiale Ursachen

• Entzündungen des Herzens– Perkarditis, Postperikardiotomie-Syndrom

– Myokarditis

• Rhythmusstörungen– Tachykardie

– Extrasystolen

• Myokardischämie– koronarer Vasospasmus

– Kawasaki Erkrankung

– HOCM und Aortenstenose

• Aortendissektion (Marfan)

13J. Junge, Fieber, unwohl

SR 60/min, AVB I, ST leichte Hebung V1-2, Senkung V4-5,

Myokarditis (Lyme)

http://www.paedcard.com/interpretation.html

Entzündliche Herzerkrankungen

• Perikarditis: fast immer Begleitsymptome

– Fieber

– Perikardreiben

– vorangeganger Infekt

• Myokarditis: fast immer Begleitsymptome

– Fieber, Tachykardie, Krankheitsgefühl, Belastungsintoleranz

Perikarditis

Fieber

vorangegangener Infekt

Perikardreiben

hohe ST Abgänge

Kardiomegalie

Perikarderguss

Myokarditis

• Inzidenz 1:100000

• 12 % der SCD bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen

• Vorwiegend virale Genese

• Klinik variabel und altersabhängig– Ngb: Fieber, Unruhe, Trinkschwäche, Apnoe, Cyanose,

Schwitzen– Kinder: Beginn mit unspezifischen resp. und GI Zeichen,

später Kurzatmigkeit, Erbrechen, Inappetenz

• 90% EKG Auffälligkeiten• 60% Röntgen Kardiomegalie

Update on myocarditis in children, Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:278–283

Myocarditis und EKG

PCNA 2010, 57, 1281-1303

13jähriger mit Thoraxschmerz unter Belastung

Ruhe EKG und sportmedizinische Untersuchung

Monatsschr Kinderheilkd 2015 · 163:1030–1036

Vielen Dank

hanspeter.kuen@luks.ch

ausführliches Skript

Normwerte Davignon

mailto:hanspeter.kuen@luks.ch