Anamnese Vor 5 Wochen Tonsillitis

Therapie: Antibiotika

Ferien in Kroatien

• Seit 5 d Fieber bis 38.8°C

• Kopfschmerzen

• Husten und Halsschmerzen

• Schwellung, Schmerzen im Knie rechts

• Exanthem untere Extremitäten wechselnd

• Selbsttherapie mit Paracetamol

Ibubrufen

Fall w 18 J

Notfallstation USZ

Befunde • Temperatur 38.9°C

• Rachen gerötet

• Zervikale Lymphknoten

• Druckdolenz Knie, Handgelenk rechts

• Feinfleckiges Exanthem

• Gangunsicherheit

Fall w 18 J

Oberschenkel

Ergänzung Anamnese • Keine sexuellen Risikofaktoren

• Keine Allergie

Fall w 18 J

Differential-Diagnosen?

Fall w 18 J

DD

• Infekt bakteriell? viral?

• Reaktive Arthritis

• Kollagenose

• Vaskulitis

• Medikamentenallergie

• Rheumatisches Fiber nach Tonsillitis

(Streptokokken)

• Lymphom

Abklärungen?

Fall w 18 J

Labor • CRP 140 mg/l (<5 )

• LDH 1’063 (< 480)

• AST 110 ( < 35)

• ALT 180 ( < 35)

• ƔGT 522 ( < 40)

• CK normal

•Hb 11,2

•Lc 13’900

Neutrophile 80%

Lymphopenie

Tc 490’000

Konsilium Infektiologie DD Unklares Krankheitsbild mit transientem Fieber,

erhöhten Entzündungsparametern, Hepatitis,

Ataxie

DD viral, Hepatitis, HIV, EBV, HSV

nicht infektiologisch

Fall w 18 J

• Rx Thorax normal

• Ultraschall Adomen Hepatomegalie

• CT Schädel normal

• MRI normal

• MRI WS normal

Fall w 18 J

Labor • Urinstatus normal

• Urin Clamydien PCR negativ

• Blutkulturen kein Wachstum

• HIV, HBV, HCV negativ

• Borrelia burgdorferi IgM IgG negativ

• Antistreptolysin negativ

• ANA negativ

• Rheumafaktor negativ

• Anti-CCP negativ

Fall w 18 J

Liquor • Zellzahl <1

• Glukose Laktat normal

• Protein 0.1g

• IgM & IgA nicht reaktiv

• HSV IgG negativ

Fall w 18 J

Serologie Zytomegalie-Virus

• IgG positiv

• IgM negativ

• PCR negativ

Epstein Barr-Virus

• IgG positiv

• IgM negativ

• PCR negativ

Herpes Simplex-Virus

• IgG positiv

• IgM negativ

• PCR negativ

Fall w 18 J

Pavrovirus B19

• IgG positiv

• IgM negativ

• PCR negativ

Fall w 18 J

Leberbiopsie Histologie Geringe portale und lobuläre Entzündung mit

disseminierten hepatocytären Untergängen

minimale Kupferzellsidrose

Feinnadelpunktion Lymphknoten Zellen der lymphatischen Serie in unterschiedlichen

Stadien vereinbar mit Lymphadenopathie

• Kein Nachweis von malignen Zellen

• Keine Granulome

• PCR bakerielle Breitspektrum negativ

• Säurefeste Stäbchen nicht nachgewiesen

Fall w 18 J

Beurteilung

Metabolisch aktive Lymphadenopathie

Metabolisch aktive vergrösserte Milz

Keine vermehrte metabolische Aktivität der

vergrösserten Leber

Fall w 18 J

Abklärungen?

Fall w 18 J

• Ferritin 6’483 (norm < 150)

Dermatologisches Konsilium Seborrhoisches Ekzem

Diagnose

Adulter Morbus Still

Seborrhoisches Ekzem

Fall w 18 J

Therapie • Prednison 100 mg

• Diclofenac 75 mg retard

Verlauf Besserung innert 3 Tagen

Hauptkriterien

• Fieber über 39°C

• Arthralgien Arthritis

• Exanthem während Fieber

• Leukozytose > 10’000

Neutrophile Granulozyten > 80%

Adulter Morbus Still

Adulter Morbus Still

Nebenkriterien

• Halsschmerzen

• Lymphadenopathie

• Hepato- oder Splenomegalie

• Leberenzyme AST, ALT, LDH

• ANA und RF negativ

Yamaguchi et al. J Rheumatol 1992