Fallvorstellung Station 3 Nord Angiologie

21.08.2007

Anamnese

• 42 jährige Patientin• Vorstellung zur weiteren Abklärung eines

Raynaud-Syndroms• Seit längerem Weißwerden der Finger III,IV

und V links bemerkt• Schmerzen linke Hand seit ca. 2 Wochen• Schmerzen v.a. bei Elevation des Armes links

Exkurs: Raynaud-Syndrom I

Definition: Anfallsartige Ischämiezustände, meist an den Fingern. Auslöser: Kälte, Stress Typische Abfolge von Blässe (weiss), Zyanose(blau) und reaktive Hyperämie (rot).Meist beide Hände betreffend. Prävalenz: 3-5%, Frauen häufiger betroffen

Exkurs: Raynaud-Syndrom II Primäres Raynaud-Syndrom: ohne ursächliche ErkrankungSekundäres Raynaud-Syndrom:• Kollagenosen: Sklerodermie, SLE, (Myositis, Sjögren-

Syndrom…)• Gefäßverschlüsse: Atherosklerose, Embolien,

Thrombangitis obliterans• Hämatologisch/Immunologisch: Kryoglobuline,

Kälteagglutinine, Paraproteine, Polycythemia• Medikamenten bedingt: Beta-Blocker, Ergotamin,

Cyclosporin, Amphetamine, Kokain, Nikotin …• Vibration white finger syndrome: chronisches

Vibrationstrauma führt primär zu Vasospasmen und sekundär zu Gefäßverschlüssen

• Hypothenar-Hammer-Syndrom (chron. Handkantentraumen mit distalem Ulnarisverschluß)

Exkurs: Raynaud-Syndrom III

Abklärung Raynaud-Syndrom:• Ausführliche Anamnese • Labor: Routine Labor mit BSG,

Gesamteiweiß, Eiweißelektophorese, Immunpathologisches Labor, Urinstatus

• Lungenfunktion, Duplex Armarterien, Kapillarmikroskopie

Normal Sklerodermie

Anamnese II

• Beschwerden streng einseitig• Vorerkrankung: Arterielle Hypertonie• Medikation: Ca-Antagonist• Keine Drogen, kein Nikotin• Keine weiteren Beschwerden: Keine

Hautveränderungen, Haarausfall, Arthralgien oder Myalgien

Untersuchung

• 42 jährige Patientin • guter Allgemein-/Ernährungszustand• Radialispuls links nicht tastbar (ohne

Provokation)• Rasches Abblassen der Finger D II-V links bei

Elevation des Armes• Verzögerte Rekapillarisierung der Finger links• RR Unterschied Oberarm links/rechts 10mmHg• Keine Strömungsgeräusche über den Gefäßen• Keine weiteren Auffälligkeiten

Labor

• BSG, CRP, Leukos unauffällig• Routineparameter normal• Immunpathologisches Labor: unauffällig• Kein Paraprotein• Lupusantikoagulans negativ• Anti-Cardiolipin-Ak (IgG/ IgM) negativ• Kryoglobuline/Kälteagglutinine negativ• Heterozygote Faktor V Leiden Mutation• Übriges Thrombophiliescreening unauffällig

• Klinisch persistierende Minderperfusionder Finger D II-V links (Stad. III n. Font.)

• Verschlechterung bei Elevation des Armes• Kein Anhalt für Systemerkrankung

Duplex Sonografie

• Verschluss der Art. radialis am Handgelenk

• Verschluss der distalenArt. ulnaris

• NichtthrombosiertesAneurysma der Art. subclavia

• Funktionstest: Flußabbruch der Art. subclavia bei 90° Armabduktion

MR-Angio

MR Angio mit Elevation des linken Armes

MR Angio mit Elevation des linken Armes

Thoracic Outlet Syndrom mit poststenotischem Aneurysma

der Art. subclavia

Diagnose: TOS

Thoracic Outlet Syndrom:• Kompression des Gefäß-

Nervenbündels in der oberen Thoraxapertur

• Manifestationsalter: 20-50 LJ• Männer:Frauen 2:1

Thoracic Outlet Syndrom

Ursachen:• Muskulär: Hypertrophie bestimmter (meist M.

scalenus/ M. pectoralis minor) Muskelgruppen (Gewichtheber, Mechaniker..)

• Knöcherne Strukturen (Halsrippe, Klavikula-Fraktur, Exostosen…)

• Tumor: z.B. Pancoast-Tumor• Vernarbungen (posttraumatisch, postradiogen)• Haltungsanomalien

Thoracic Outlet Syndrom

Symptome:• Arteriell: Belastungsabhängige Schmerzen,

Pulsverlust, Raynaud-Syndrom vorwiegend bei abduzierter Armhaltung

• Venös (sog. Thoracic Inlet Syndrom): Abflußstörungführt zu Ödemen, blau-lividen Verfärbungen; Thrombose V. subclavia (sog. Paget-von-Schroetter-Syndrom)

• Neurologisch: Schulterschmerzen, Gefühlstörungen am Arm, längerfristig Muskelatrophie

Thoracic Outlet Syndrom

Untersuchungen:• Hyperabduktionstest: Abheben des Armes auf

>90°• Kopfrotation zur Gegenseite • Tiefe Inspiration

Abschwächung/ Verlust des Radialispulses, Abblassen der Hand

Röntgen HWS

Halsrippe

CT-Thorax

Exkurs: Ursachen peripherarterieller Embolien

• 80% der peripheren Embolien kommen aus dem Herz: - Vorhofflimmern- Thrombus nach Myokardinfarkt- Endokarditis- Herzwandaneurysma

• Aneurysmata der Aorta und der Abgangsgefäße• Atherosklerose (Aortale Plaques oder Thrombusbildung bei

Stase)• Gerinnungsstörungen: betreffen meist den venösen Schenkel,

Arterielle Komplikationen v.a. bei Antiphospholipidsyndrom• Paradoxe Embolie bei Septumdefekt• Fett-/ Luftembolien nach Trauma

Abklärung bei Patientin

• Transösophageales Echo: unauffällig• EKG: durchgehend Sinusrhythmus• MRT Aorta und A. subclavia:

bekannte poststenotische Aufweitung d. A. scl., keine weiteren Aneurysmata oder Wandunregelmäßigkeiten

BrachialisangiografieMehrere arterielle Verschlüsse

Arterielle AngiografieMehrere arterielle Verschlüsse

Beginn mit Lysetherapie

Nach Lysetherapie

Verlauf

Diagnose: Thrombembolische Komplikationen bei Thoracic-outlet-Syndrom mit Nachweis einer Halsrippe und poststenotischer/aneurysmatischer Aufweitung der Art. subclavia

Verlauf

Diagnose: Thrombembolische Komplikationen bei Thoracic-outlet-Syndrom mit Nachweis einer Halsrippe und poststenotischer/aneurysmatischer Aufweitung der A. Subclavia

Therapie:Initial Lysetherapie mit anschließender Antikoagulation (LMWH und ASS)Im Intervall Resektion der Halsrippe und 1. Rippe mit Entfernung des Aneurysmas

Danke