HANDBUCH DER MEDIZINISCHEN RADIOLOGIE

ENCYCLOPEDIA OF MEDICAL RADIOLOGY

HERAUSGEGEBEN VON· EDITED BY

L. DIETHELM F. HEUCK

O. OLSSON F.STRNAD H. VIETEN

A. ZUPPINGER

BAND/VOLUME XIX TElL/PART 6

SPRINGER-VERLAG BERLIN -HEIDELBERG -NEWYORK -TOKYO

SPEZIELLE STRAHLENTHERAPIE MALIGNER TUMOREN

TEIL6

RADIATION THERAPY OF MALIGNANT TUMOURS

PART 6

VON·BY CH GLANZ MANN . P. GUTJAHR'W HELLRIEGEL· HW HOFFMANNS

J. KUTZNER· U.M. LUTOLF· H.D. PIROTH

REDIGIERT VON· EDITED BY

H.D. PIROTH DOSSELDORF

MIT 121 ABBILDUNGEN (181 EINZELDARSTELLUNGEN) UND 380 TABELLEN WITH 121 FIGURES (181 SEPARATE ILLUSTRATIONS) AND 380 TABLES

SPRINGER-VERLAG BERLIN· HEIDELBERG· NEW YORK· TOKYO

Privatdozent Dr. rer. nat., Dr. med. HORST-DIETER PIROTH Marien-Hospital, Onkologisches Zentrum

Onkologisch-Radiologische Abteilung RochusstraBe 2, D-4000 Dusseldorf 30

ISBN -13: 978-3 -642-823 88-6 DOl: 10.1007/978-3-642-82387-9

e-ISBN-13 :978-3-642-82387-9

CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek Handbuch der medizinischen Radiologie: Encyclopedia of medici radiology /hrsg. von L. DIETHELM .

Berlin; Heidelberg; New York; Tokyo: Springer. Teilw. mit d. Erscheinungsorten Berlin. Heidelberg. New York. NE: DIETHELM. LOTHAR [Hrsg.J; PT Bd: 19.~Spezielle Strahlentherapie maligner Tumoren. Teil6. 1985

Spezielle Strahlentherapie maligner Tumoren Radiation therapy of malignant tumours.

Berlin; Heidelberg; New York; Tokyo: Springer (Handbuch der medizinischen Radiologic; Bd. 19) Teilw. mit d. Erscheinungsorten Berlin, Heidelberg, New York. NE: PT

Teil 6. Von Ch. Glanzmann ... Red. von H.D. Piroth. - 1985. ISBN-13:978-3-642-82388-6

Das Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die def Ubersetzung, des Nachdrucks, def Entnahme von Abbildungen, def Funksendung, def Wiedergabe auf photomechanischern oder ahnlichem Weg und def Speicherung in Datenvcrarbeitungsanlagcn, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Die Vergiitungsanspriiche des § 54, Abs. 2 UrhG werden durch die "Verwertungsgesellschaft

Wort", Munchen, wahrgenommen

© Springer-Verlag Berlin· Heidelberg 1985 Softcover reprint of the hardcover I st edition 1985

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benutzt werden diirften

Produklhuftung: Fur Angaben uber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewahr ubernommen werden. Derartigc Angaben mussen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit iiberpruft werden.

Gesamtherstellung: Universitatsdruckerei H. Sturtz AG, Wiirzburg 2122/3130-543210

Mitarbeiter von Band XIX/6 - Contributors to Volume XIX/6

Privatdozent Dr. CH. GLANZMANN, GrunaustraBe 11, CH-8820 Wadenswil

Professor Dr. P. GUTJAHR, Universitats-Kinderklinik, LangenbeckstraBe 1, D-6S00 Mainz

Professor Dr. W. HELLRIEGEL, EinsteinstraBe 66, D-72S0 Leonberg

Dr. H.W. HOFFMANNs, Krankenhaus Maria-Hilf GmbH, Radiologische Klinik, Abt. Radio­onkologie, Sandradstr. 43, D-40S0 Monchengladbach 1

Professor Dr. J. KUTZNER, Klinikum der Universitat, Institut fUr Klinische Strahlenkunde, LangenbeckstraBe 1, D-6S00 Mainz

Privatdozent Dr. U.M. LiiTOLF, Kantonsspital, Klinik fUr Radio-Onkologie, CH-9007 St. Gallen

Privatdozent Dr. Dr. H.D. PIROTH, Marien-Hospital, Onkologisches Zentrum, Onkologisch­Radiologische Abteilung, RochusstraBe 2, D-4000 Dusseldorf 30

Vorwort

Wenn auch die Fortschritte der Onkologie langsam, viel zu langsam er­kennbar sind, so mussen doch neue Entwicklungen - und mogen sie noch so sehr erwartet werden - kritisch vor dem Hintergrund wissenschaftlich fundierter langer Erfahrungen gesehen werden.

So war es ein besonderes Anliegen dieses Buches, die weltweiten Erfahrun­gen klinischer Radio-Onkologie ihrer aktuellen Wertigkeit entsprechend zu­sammenzutragen, als Basis heutiger Onkologie zu sehen und im interdiszipli­naren Behandlungskonzept darzustellen.

Fur den Auftrag, die Anregungen und die Initiative zu diesem Buch mochte ich meinem Lehrer, Herrn Prof. DIETHELM noch einmal sehr danken.

Dusseldorf HORST DIETER PIROTH

Preface

Advances in oncology may be slow - far too slow - but new developments must, however keenly they are anticipated, be scanned critically against the background of long years of scientific experience. Thus in compiling this volume I was particularly concerned to show the importance of worldwide experiences in clinical radio-oncology as the basis of modern oncology and in the context of multidisciplinary treatment.

I would like to take this opportunity to express my lasting gratitude to my teacher, Professor DIETHELM, for entrusting this volume to me and for his advice and encouragement.

Dusseldorf HORST DIETER PIROTH

Inhaltsverzeichnis - Contents

Bindegewebstumoren

A. Primare Sarkome des Skelettsystems. Von H.D. PIROTH und H. HOFFMANNS

I. Osteosarkom . . . . . II. Parosteales Osteosarkom

III. Chondrosarkom IV. Ewing-Sarkom V. Retikulozellsarkom

VI. Plasmozytom . . . VII. Fibrosarkom . . .

VIII. Metastatische Knochengeschwiilste

Literatur .............. .

B. Primare Sarkome der Weichteile. Von W. HELLRIEGEL

I. Historischer Riickblick 1. Das Fibrosarkom 2. Dermatofibrosarcoma protuberans 3. Das Liposarkom ....... . 4. Die bosartigen Geschwiilste der glatten und quergestreiften Muskulatur

a) Das Leiomyosarkom b) Das Rhabdomyosarkom . . .

5. Angiosarkome . . . . . . . . . a) Malignes Hamangioendotheliom b) Das maligne Hamangioperizytom

6. Kaposisarkom .... 7. Lymphangiosarkom 8. Das synoviale Sarkom 9. Das maligne Chordom

10. Das Myxosarkom 11. Alveolares Weichteilsarkom der Skelettmuskulatur 12. Osteosarkome der Weichteile

1

1 7 8

11 14 16 18 20

21

25

25 30 39 40 45 45 47 58 58 61 66 69 72 79 81 83 85

x Inhaltsverzeichnis - Contents

13. Myxochondrosarkom der Weichteile 14. Das undifferenzierte Sarkom 15. Malignes fibroses Histiozytom 16. Riesenzellsarkome . . . . 17. Polymorphzelliges Sarkom

II. Zusammenfassende Betrachtung

Literatur ............ .

85 86 87 90 91 95

98

Maligne Systemerkrankungen (bei Erwachsenen I). Von CH. GLANZMANN 111

A. Hodgkin-Lymphome ................. . I. Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1. Natur der Erkrankung - Herkunft der Tumorzellen 2. Lokalisation der Herde und Ausbreitung ....

111 111 111 111

II. Epidemiologie, Atiologie, Uberlebensraten .... 112 1. Inzidenz - MortalWit - Altersverteilung - Geographische Unterschiede 112 2. Uberlebensraten 1950-1980 . . . . 114

III. Pathologie . . . . . . . . . . . . . 115 1. Untergruppen nach Rye/Ann-Arbor 115

a) Lymphozytenreicher Typ (LP) 115 b) NoduUir-sklerosierender Typ (nodular sclerosing (NS» 116 c) Gemischtzelliger Typ (mixed cell (MC» ...... 117 d) Lymphozytenarmer Typ (lymphocyte depleted (LD» . 117

2. Epitheloidzellige Granulome - Wechsel der Histologie - GefaBinvasion ("vascularinvasion") . . . . 117

3. Haufigkeit der Untergruppen 117

IV. Ausbreitung .. . . . . . . . 118 1. Lymphogene oder hamatogene Propagation 118

a) Extranodales Wachstum durch Uberschreiten der Lymphknoten-kapsel ("E-Befall") ..... 118

2. Kommunizierende Lymphstationen . . 119

V. Stadieneinteilung . . . . . . . . . . . 1. Stadiendefinition nach Ann-Arbor 1971

a) E-Befall durch per continuitatem Wachstum b) Allgemeinsymptome . . . . . . . . . . .

2. Bezeichnungen der Rezidive . . . . . . . . .

VI. Diagnostik des Morbus Hodgkin zur Stadieneinteilung 1. Abdominale und pelvine Computertomographie (CT)

a) Thorakale Computertomographie 2. Abdominale Sonographie . . . . . 3. Lymphangiographie (LAG) . . . . 4. Tumorszintigraphie mit Galliumzitrat 5. Leber-Milz-Szintigraphie, Leberbeurteilung 6. Skelettstatus 7. Knochenbiopsie . . . . . . . . . . . .

119 119 120 121 121

121 122 125 125 126 126 127 129 129

Inhaltsverzeichnis - Contents XI

8. Intravenose Urographie . . . . . . . . . 129 9. Lungentomographie ......... . 130

10. Explorative Laparotomie mit Splenektomie 130 11. Serumkupfer - und andere unspezifische Aktivitatsparameter 130

VII. Stadienverteilung und befallene Regionen bei Diagnose . . . . 130 1. Verteilung der klinischen und pathologisch-anatomischen Stadien 130 2. Milzbefall - Risiko fUr Leberbefall bei Milzbefall 134 3. Unterteilung des Stadiums III . . . . . . . . 136 4. Risiko okkulten pelvinen Lymphknotenbefalls 136 5. Vorhersagbarkeit des abdominalen Lymphknotenbefalls aufgrund des

Musters des supradiaphragmalen Befalls 137 6. Thymusbefall, "granulomatoses Thymom" 139 7. Lungenbefall, Leberbefall, Knochenmarkbefall 139 8. Pleurabefall, PleuraerguJ3 . . . . . . . . . 140 9. PerikarderguJ3 . . . . . . . . . . . . . . 140

10. Lokalisierter extranodaler Befall als Primarmanifestation 140 11. Hautbefall ............ . 141 12. ZNS-Befall . . . . . . . . . . . . . 141 13. Tonsillen und Waldeyerscher Rachenring 142 14. Befall des Gastrointestinaltraktes . . . . 142 15. Befall des Harntraktes ....... . 143 16. Zusammenfassende Betrachtung der Stadienverteilung 144

VIII. Dosierung der Radiotherapie bei M. Hodgkin . . . . . 145 1. Dosis-Effekt-Beziehung nach Kaplan (1966) - Bedeutung einer

maximalen Tumorvernichtungswahrscheinlichkeit pro Herd 145 2. Weitere Dosis-Effekt-Relationen 146 3. Zeitfaktor, Fraktionierung, Split 148

a) Split-Course . . . . . . . 148 b) Dosis und Tumordurchmesser 152

4. Dosis bei prophylaktischer Bestrahlung 152 5. Dosis bei kombinierter Therapie . . . 153

IX. Dosierung der Radiotherapie bei Non-Hodgkin-Lymphomen 153 1. Nicht diffus histiozytare, zentrozytisch-zentroblastische Lymphome,

zentrozytische Lymphome, LP-Immunozytom . . . . . . . .. 153 2. Diffus histiozytare NHL, zentroblastische und immunoblastische NHL 155 3. Solitares Myelom ..................... 156 4. Dosis bei niedrig dosierter fraktionierter Ganzkorperbestrahlung und

Elektronen-Ganzhautbestrahlung 157

X. Bestrahlungsplanung ...... 157 1. Bezeichnung der verschiedenen Felder 157 2. Apparative Ausstattung . . . 158

a) Strahlenquelle bzw. Energie 160 3. Mantelfeld ........ 160

a) Lagerung, Armhaltung, Lage der axillaren Lymhknoten 160 b) Feldgrenzen 161 c) Ausblendungen . . 165 d) Hautmarkierungen 166

XII Inhaltsverzeichnis - Contents

e) Berechnung des Mantelfeldes . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 f) Isodosenverteilungen, Homogenitat und Belastung kritischer Organe 171 g) Hautdosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 h) Bedeutung der Qualitatskontrollen, Feldkontrollaufnahmen 178 i) Extendiertes Mantelfeld nach Marks et al. (1974a) 180

4. Ansetzen der infradiaphragmalen Felder ..... 181 a) Gap-Technik . . . . . . . . . . . . . . . . 181 b) Erforderliche Genauigkeit der Feldeinstellung bei der Gap-Technik 183 c) Vorteile der iiberlappenden Split-Course-Technik .... 183 d) Spezieller Keilfilter fUr die Feldgrenze, Strahlerkopfkippung 184

5. Infradiaphragmale Lymphstationen 184 a) Feldgrenzen - Paraaortalvolumen . . . . . . . . . 185 b) Feldgrenzen - Milz bzw. Milzstiel . . . . . . . . . 187 c) Feldgrenzen - Pelvines und inguinofemorales Volumen 189 d) Gonadenbelastung ............... 189 e) Nierenbelastung ............... 192 f) Fetale Strahlenbelastung bei supradiaphragmaler Bestrahlung 192

6. Leberbestrahlung 192 7. Abdominalbestrahlung 193 8. "Drei-Zwei"-Technik . 194 9. Niedrig dosierte fraktionierte Ganzkorperbestrahlung in der Behandlung

indolenter fortgeschrittener NHL . . . . . . . . . . . 194 10. Ganz-Haut-Elektronenbestrahlung der Mycosis fungoides 195

a) Energie .............. 195 b) Einfallswinkel, Tiefendosis und F eldzahl 195 c) Angabe der Herddosis 196 d) Inhomogenitat 197 e) Abschirmungen . . . 197

XI. Akute Nebenwirkungen der GroBfeldbestrahlungen 200 1. Hamatologische Nebenwirkungen, Verhalten des Blutbildes wahrend

und nach der Bestrahlung . . . 200 a) EinfluB der Splenektomie ...... 202 b) Toleranz bei alteren Patienten . . . . . 202

2. Vertraglichkeit des extendierten Mantelfeldes 205 3. Thrombopenie bei Leberbestrahlung 205 4. Akute Nebenwirkungen bei kombinierter Therapie 205

a) Kombination von 6 Zyklen Chemotherapie und groBvolumige Bestrahlung mit hoher Dosis . . . . . . . . . . . . . . 205

b) Chemotherapie und reduzierte Bestrahlung . . . . . . . . 207 5. Vertraglichkeit der niedrig dosierten fraktionierten Ganzkorper-

bestrahlung . . . . . . . . . . . . . . . 210

XII. Subakute und chronische Morbiditat der Therapie 211 1. Allgemeiner Gesundheitszustand . . . . . . 211 2. Pulmonale Strahlenreaktionen . . . . . . . 211

a) Frequenz symptomatischer pulmonaler Strahlenreaktionen 211 b) Abhangigkeit von AusmaB des intrathorakalen Befalls, Split-Course

mit Feldverkleinerung 213 c) Kombinierte Therapie . . . 214 d) Klinik und zeitlicher Ablauf 214

Inhaltsverzeichnis - Contents XIII

e) EinfluB von Prednison wahrend der Chemotherapie 215 f) Lungenfunktion nach Mediastinalbestrahlung . . . 216

3. Reaktionen im Bereich des Herzens . . . . . . . . . 216 a) EinfluB der Bestrahlungstechnik und Dosis auf die Frequenz kardialer

Reaktionen ................ 216 b) Chronische Veranderungen im Bereich des Herzens 219 c) Pathologie, Klinik, zeitlicher Ablauf 220 d) Therapie . . . . . . 222

4. Lasionen groBerer GefaBe . . . 222 a) Arterienstenosen ..... 222 b) Koronarstenosen/Herzinfarkt 223

5. Hypothyreose, Schilddriisenkarzinom 224 a) Hypothyreose ........ 224 b) Schilddriisentumoren ..... 225

6. Lasionen im Bereich des Nervensystems 226 a) Myelopathie 226 b) Lhermitte-Syndrom 226

7. lnfektionen . . . . . 227 a) Herpes-ZosterjVarizella 227 b) Andere lnfektionen, EinfluB von Splenektomie, Therapie und

Tumorstadium . . . . . . . . . . . . . 228 c) Erreger und pradisponierende Faktoren 233 d) EinfluB der Bestrahlung auf die Milzfunktion 233

8. Leberbestrahlung ......... 234 a) Toleranz bei alleiniger Bestrahlung 234 b) Toleranz bei kombinierter Therapie 234

9. Zweittumoren . . . . . . . . . . . 234 a) Endogene Disposition oder Therapie als Ursache 234 b) Leukamierisiko - Quantitative Angaben, EinfluB der Chemotherapie,

EinfluB des Alters, Non-Hodgkin-Lymphome, solide Tumoren 236 10. Gonadenfunktion 242

a) Manner 242 b) Frauen 243

11. Verhalten des roten Knochenmarkes nach groBvolumiger Bestrahlung - Messungen des Radioeisenumsatzes und SZintigraphie 244

12. Nierenfunktion nach Milzbestrahlung . . . . . . . . . . . . 246 13. Knochen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 14. Risiko der explorativen Laparotomie (ohne Splenektomie-Sepsis) 248 15. Dentale Prophylaxe ................... 248

XIII. Kurabilitat der HL 248 1. Rezidivfreie Uberlebenszeit, zeitliches Verhalten der Rezidive und

Beurteilung der Heilungsrate ............ 248 2. Uberlebensraten 1950 bis heute ........... 250 3. Diskrepanz zwischen krankheitsspezifischer und absoluter

Uberlebensrate ......... 253

XIV. Therapie der HL in den einzelnen Stadien 253 1. Therapie bei Morbus Hodgkin CS und PS lill 253

a) Ubersicht iiber Uberlebensraten und Rezidivfreiheit bei PS lill und CS lill nach Radiotherapie diverser Volumina ......... 253

XIV Inhaltsverzeichnis ~ Contents

b) Obersicht tiber Oberlebensraten und Rezidivfreiheit nach voller Chemotherapie plus groBvolumiger hochdosierter Bestrahlung PS I/ll A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254

c) Mantelfeldbestrahlung bei supradiaphragmalem PS IIII . 256 d) Involved field bei PS/CS I/ll ............ 257 e) Splenektomie oder Milzbestrahlung (EORTC H2-Studie) 258 f) Chemotherapie allein bei Frtihstadien ........ 259 g) Studien mit Chemotherapie und reduzierter Radiotherapie 262 h) Studien von Andrieu et al. mit reduzierter Chemotherapie plus

Radiotherapie .................... 264 i) Vergleich der Komplikationen in der Stanford-Studie zu Radio-

therapie versus Radiotherapie plus Chemotherapie bei PS IIII 264 j) Standardtherapie bei PS I/ll 265 k) PS IB/IIB ........ 267 1) Rezidivmuster im Stadium I/ll 268 m) CS I/ll mit stark verbreitertem Mediastinum 272 n) Mediastinales CS I ........... 279 0) Infradiaphragmales CS I/ll . . . . . . . . 279

2. Ergebnisse der Therapie beim Stadium PS III A 282 a) Obersicht tiber Oberlebensraten und Rezidivfreiheit nach Radio-

therapie des PS III A .................. 282 b) Kombinierte Therapie mit voller Chemotherapie plus Radiotherapie

mit unterschiedlicher Technik, Unterteilung des PS III A 282 c) Rezidivverhalten ............ 288

3. Therapie fortgeschrittener Stadien III B und IV 289 a) Obersicht tiber Ergebnisse der Chemotherapie 289 b) Bedeutung der adjuvanten Radiotherapie - Rezidivverhalten nach

Chemotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292

XV. Alter und Prognose . . . . . . . 294 1. Erfahrungen bei alteren Patienten 296

XVI. Morbus Hodgkin in der Schwangerschaft . . . . . . . . . . . . . . . 297 XVII. Intrakranieller Hodgkin-Befall ................... 299

XVIII. Zusammenfassende Diskussion der Behandlungsergebnisse und Behandlungs-empfehlungen .......................... 300

1. Theoretische Abschatzung der komplikationsfreien Heilungsraten nach unterschiedlich aggressiven Primartherapien zur Abschatzung einer noch akzeptablen Rezidivrate nach Primarbehandlung . . . . . . . . . . 301

2. Aufteilung der Patienten mit CS IIII in Untergruppen mit unterschied­lichem Rezidivrisiko .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 a) Gtinstige Gruppen (begrenzte Herdzahl, A, kein stark verbreitertes

Mediastinum) ...................... 302 b) CS IB/IIB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 304 c) Generelle Behandlung mit Chemotherapie und reduzierter Radio-

therapie unter Verzicht auf Laparotomie? 304 d) CS I/ll mit stark verbreitertem Mediastinum 304 e) Indikation fUr Chemotherapie in frtihen Stadien 305 f) CS IA/LP INS zervikal . . 307 g) CS I/llA infradiaphragmal . . . . . . . . . 307

Inhaltsverzeichnis - Contents

3. CS IlIA 4. Fortgeschrittene Stadien

xv

307 308

B. Non-Hodgkin-Lymphome .... 308 I. Einteilung der malignen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) 308

1. Klassifikation nach Rappaport 308 2. Klassifikation nach Lukes und Collins 310

a) Lennert-Lymphom .... 312 b) Lymphoblastares Lymphom 312

3. Kieler Klassifikation . . . . . 313 4. New Working Formulation (WF) 314

a) Lymphome von niedriger Malignitat (low grade) 314 b) Lymphome von intermediarer MaligniHit . . 315 c) Lymphome von hoher Malignitat (high grade) . 317 d) Diverse ................. 317 e) Unterteilung der Gruppen "gemischtzellig" und "diffus groBzellig"

bzw. "histiozytar" . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 5. Simultanes Auftreten mehrerer Lymphomtypen .......... 320 6. Transformation von Lymphomen niedriger Malignitat in so1che hoher

Malignitat .......................... 320

II. Stadieneinteilung bei Non-Hodgkin-Lymphomen ........... 321 1. Stadieneinteilung nach Ann-Arbor in der Modifikation von Musshoff/

Schmidt-Vollmer ......... 321 a) Relative Haufigkeit einzelner Stadien 322

2. Untersuchungen zur Stadieneinteilung 323 a) Untersuchung des Abdomens . . . 323 b) Thorax, Skelett, Urogramm, Galliumszintigraphie 326 c) Knochenmark .... 327 d) Liquor cerebrospinalis . . . . . . . . . . . . 328 e) Explorative Laparotomie . . . . . . . . . . . 329

III. Prognostisch gtinstige, nodulare NHL im klinisch begrenzten Stadium: Verlauf, Therapie . . . . . . . . . . 330

1. Zugehorige Lymphomtypen, Stadien 330 2. Kurabilitat? . . . . . . . . . . . 330 3. Ubersicht Uberlebensraten .......... 331

a) Uberlebensraten bei verschiedenen Untergruppen 331 b) Kombinierte Behandlung von begrenzten Stadien 336 c) Rezidivlokalisation ............. 338 d) Vergleich der nodalen Kontrollraten Radiotherapie/Chemotherapie 338 e) Totale lymphatische Radiotherapie bei CS und PS III 339

4. Standardtherapie, Therapieempfehlung ftir nodulare prognostisch gtinstige NHL mit klinisch begrenzter Ausdehnung . . . . . . 341

5. Gruppe NH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342

IV. Verlauf bei prognostisch gtinstigen nodularen NHL mit fortgeschrittenen Stadien ............................ 343

1. Kurabilitat? Untergruppe "nodular mixed"? . . . . . . . . . .. 343 2. Ubersicht tiber Uberleben und Rezidivfreiheit nach diversen Therapien

(Mono- und Polychemotherapie, Ganzkorperbestrahlung mit und ohne zusatzliche Chemotherapie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343

XVI Inhaltsverzeichnis - Contents

3. Verlauf bei Patienten ohne Therapie bei Diagnose ......... 345 4. Studien zur Chemotherapie mit und ohne Bestrahlung . . . . . . . . 347 5. Studien zur primar aggressiven Therapie bei Diagnose versus expektatives

Verhalten . . . . . . . . . . . . 347 6. Transformation der Histologie . . . 348 7. Verlauf nach Ganzkorperbestrahlung 349 8. Ganzkorperbestrahlung bei CLL . . 353 9. Therapieempfehlung fUr indolente NHL Stadien III/IV 354

V. Verlauf bei NHL mit intermediarer und hoher Malignitat 357 1. Abgrenzung der zugehorigen Gruppen 357 2. Klinisch begrenzte Ausbreitung 358

a) Ubersicht tiber Uberlebensraten . . 358 b) Untergruppen begrenzter Ausbreitung - Ergebnisse der Radiotherapie 359 c) Rezidivmuster ............ 359 d) Kombinierte Therapie begrenzter Stadien . 361 e) Alleinige Chemotherapie begrenzter Stadien 362 f) Zusammenfassende Therapieempfehlungen 363

3. Fortgeschrittene Stadien (III/IV) der NHL mit intermediarer und hoher Malignitat ............... 365 a) Ubersicht tiber Uberlebensraten . . . . . 365 b) Bedeutung einer adjuvanten Radiotherapie 367 c) ZNS-Prophylaxe 368

VI. Primar extranodale NHL 369 1. Kopf-Hals-Region ink!. Waldeyer-Region und Gruppen ohne Untertei­

lung nach Lokalisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 a) Stadienverteilung, Befunde der LAG und Laparotomie bei extranoda­

len NHL des Kopfes und Halses - Risiko fUr Gastrointestinalbefall, Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 370

b) Ubersicht tiber Uberlebensraten bei NHL des Kopfes und Halses 375 c) Rezidivmuster ................... 377 d) Einflu13 des bestrahlten Volumens auf die Rezidivfreiheit und das

Uberleben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380 e) Verlauf bei verschiedenen Untergruppen diffuser NHL IE/lIE 381 f) Therapieempfehlungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

2. NHL der Schilddrtise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 a) Haufigkeit, lymphozytare Thyroiditis als Risikofaktor, Histologie 383 b) Uberlebensraten 385 c) Rezidivmuster 385 d) Therapieempfehlungen 386

3. NHL des Gastrointestinaltraktes 386 a) Haufigkeit, Histologie . . . 386 b) Ausbreitung, Stadienverteilung z.Z. der Diagnose 386 c) Ubersicht tiber Uberlebensraten . . . . . . . . 388 d) U ntergruppen: CS/PS I, CS/PS II und III, gro13e Tumormasse,

unterschiedliche Histologien ............. 388 e) Bedeutung der lokalen Therapie, speziell der Radiotherapie 393 f) Chemotherapie mit oder ohne Radiotherapie 397 g) Therapieempfehlungen . . . . . . . . . . . 398 h) Diffuses Dtinndarmlymphom mit Malabsorption 398

Inhaltsverzeichnis - Contents XVII

4. NHL der Orbita . . . . . . . . . . . . 398 a) Haufigkeit, Stadien, Histologie . . . . 398 b) Uberlebensraten, extraorbitale Propagation 401 c) Pseudolymphome, lymphoide Hyperplasie 404

5. NHL des Knochens ...... 404 a) Haufigkeit, Stadien . . . . . 404 b) Uberlebensraten, Rezidivmuster 404 c) Therapie . . . . . . . . . . 406

6. Solitare Plasmozytome des Knochens und extramedullare Plasmozytome 406 a) Abgrenzung und Beziehung zur multiplen Myelom-Lokalisation 406 b) Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 407 c) Uberlebensraten, Metastasierung extramedulHirer Plasmozytome 408 d) Uberlebensraten, Metastasierung solitarer Plasmozytome des

Knochens ........ 411 7. NHL des Hodens ...... 412

a) Uberlebensraten, Ausbreitung 412 b) Therapie . . . . . . . . . 414

VII. Befall des ZNS durch NHL . . . . 415 1. Sekundarer ZNS-Befall durch NHL - Zeitpunkt des Auftretens, Lokalisa-

tion, Tumorausbreitung bei Manifestation des ZNS-Befalls 415 a) Prognose bei ZNS-Befall . . . . . 416 b) ZNS-Prophylaxe bei Risikogruppen 416

2. Prim are NHL des ZNS . . . . . . . 418 a) Haufigkeit, Histologie, Lokalisation, Multifokalitat im ZNS, Ausbrei-

tung via Liquor, Spinalbefall . . . . 418 b) Bisherige Therapie ........ 419 c) Uberlebensraten, Rezidivlokalisationen 421

VIII. NHL diverser Lokalisationen . . . 421 1. Zervix und Vagina, Larnyx, Milz 421 2. Lunge . . . . . . 423

IX. Mycosis fungo ides (MF) 425 1. Natur der Erkrankung, Stadieneinteilung 425 2. Ausbreitung, befallene Regionen . . . . 425 3. Ubersicht iiber Uberlebensraten . . . . 426 4. Therapie unter spezieller Beriicksichtigung der Ganz-Haut-Bestrahlung

mit schnell en Elektronen .................... 426 a) Nebenwirkungen der Ganz-Haut-Bestrahlung . . . . . . . . . . 427 b) Therapieversuche mit Kombination von Ganz-Haut-Bestrahlung und

Chemotherapie sowie totale nodale Bestrahlung 429

X. Maligne Lymphome der Haut ohne Mycosis fungoides 429 1. Schwierigkeiten der histologischen Abgrenzung 429 2. Klinischer Verlauf und Therapie 431

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . 433

XVIII Inhaltsverzeichnis - Contents

Tumortherapie bei Kindern

A. Allgemeine Tumoren im Kindesalter. Von U.M. LUTOLF 467

I. Strahlentherapie von Tumoren bei Kindem . . . . . . 467 1. Einleitung .................. 467 2. Praktische DurchfUhrung der Bestrahlung bei Kindem 469

a) Ruhigstellung zur Bestrahlung ........ 469 b) U nterschiede der Strahlentherapietechnik beim Kind im Vergleich zum

Erwachsenen . . . 469 c) Zahnprobleme .. . . . . . . . . . . . . . . 471 d) Zentralnervensystem . . . . . . . . . . . . . . 471

3. Unterschiede der Strahlentoleranz der kindlichen Organe 471 a) Haut und Schleimhaute ............ 471 b) Epiphysenfugen . . . . . . . . . . . . . . . . 472

4. Ansprechen von Tumoren auf die Strahlentherapie in Abhangigkeit des Patientenalters .................... 472

5. Interaktionen von Strahlentherapie und Chemotherapie 472 6. Zweittumoren nach der Therapie von kindlichen Malignomen 473 7. Strahlentherapie im Rahmen von Studienprotokollen 473

a) Definition des Therapievolumens ...... 473 b) Dosimetrie . . . . . . . . . . . . . . . . 473 c) Reproduzierbarkeit der Bestrahlungseinstellung 474 d) Exteme Qualitatsiiberpriifung . . . . . 474 e) Offene Probleme multizentrischer Studien 474

II. Kindliche Leukamien 1. Einleitung . . . . 2. Klinisches Erscheinungsbild 3. Formen der Leukamie

a) Akute lymphatische Leukamie b) Akute myeloische Leukamie c) Chronisch-mye1oische Leukamie

4. Diagnostische Methoden 5. Prognostische Faktoren . . . . . 6. Behandlung . . . . . . . . . .

a) Strahlentherapie in der Induktionsphase b) Prasymptomatische Strahlentherapie des Zentralnervensystems

oc) Zielvolumen . [3) Fraktionierung y) Gesamtdosis c5) Lagerung e) Toxizitat

c) Therapie bei Rezidiven und Komplikationen oc) ZNS-Rezidive . . . . . . . . . . . . [3) Hoden-Rezidive .......... . y) Perianale und anorektale Komplikationen

7. Entwicklungen und Tendenzen im Einsatz der Strahlentherapie bei Leukamien .............. . a) Dosisanpassung an das Risiko fUr Rezidive b) Knochenmarkstransplantation .....

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Inhaltsverzeichnis - Contents

III. Non-Hodgkin Lymphome 1. Einleitung 2. Haufigkeit ..... 3. Klinisches Bild 4. Histologische Klassifikation 5. Stadieneinteilung 6. Abklarung ...... . 7. Therapie . . . . . . . .

a) Indikationen zur Strahlentherapie b) Technik der Strahlentherapie

8. Therapieresultate .... 9. Ausblick, laufende Studien

IV. Hodgkin-Lymphome 1. Einleitung 2. Formen 3. Abklarung 4. Strahlentherapie

a) Technik .. b) Nebenwirkungen der Strahlentherapie

oc) Wachstumsverzogerungen der Knochen p) Storungen der Schilddriisenfunktion y) Storungen der Gonadenfunktion <5) Zweitkarzinome ...... . e) Infekthaufigkeit nach Behandlung

5. Therapieresultate

V. Ewing-Sarkom 1. Einleitung 2. Haufigkeit 3. Klinisches Bild 4. Formen

a) Histologie b) Radiologisches Bild c) Lokalisation, Ausbreitungsformen d) Stadien ..... .

5. Diagnostische Methoden 6. Therapie . . . . .

a) Gesamtkonzept . . . b) Strahlentherapie c) Nebenwirkungen der Strahlentherapie d) Zweittumoren ... .

7. Therapieresultate ... . 8. Ausblick, laufende Studien

VI. Osteogenes Sarkom 1. Einleitung 2. Histologische F ormen 3. Tumorausbreitung . .

a) lokale Tumorausbreitung b) Metastasierung

4. Diagnostik . . . . . . .

XIX

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xx Inhaltsverzeichnis - Contents

5. Therapie . . . . . . a) Chirurgisches V orgehen b) Organerhaltendes Vorgehen c) Chirurgie bei Metastasen d) Strahlentherapie

6. Therapieresultate

VII. Retinoblastom 1. Einleitung 2. Klinisches Bild 3. Stadien, Tumorausbreitung 4. Therapie . . . . .

a) Enukleation b) Strahlentherapie c) Chemotherapie

5. Therapieresultate

VIII. Hirntumoren . . 1. Einleitung 2. Klinisches Bild 3. Abkliirungen 4. Therapie

a) Grundsiitze der Therapie b) Behandlung des Medulloblastoms

oc) Operation . . . {3) Strahlentherapie . . . . . y) Chemotherapie . . . . . .

c) Nebenwirkungen der Therapie d) Prognose und Ausblick e) Ubrige Hirntumoren

oc) Astrozytome . . . {3) Kraniopharyngeome y) Ependymome

IX. Lebertumoren 1. Einleitung 2. Klinisches Bild 3. Formen

a) Histologie b) Ausbreitungsform

4. Diagnostik 5. Therapie . . . . 6. Therapieresultate

X. Germinalzelltumoren 1. Einleitung 2. Sakrokokzygeales Teratom

a) Klinisches Bild b) Diagnostik . . . c) Therapie . . . . d) Therapieresultate

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Inhaltsverzeichnis - Contents

3. Germinalzelltumoren des Testis a) Klinisches Bild b) Diagnostik, Stadien . c) Therapie und Prognose

IX) Operation . . . P) Strahlentherapie

XI. Histiozytosis X . 1. Einleitung 2. Klinisches Bild 3. Diagnostik, Stadien 4. Therapie 5. Therapieresultate

Literatur . . . . . . . .

B. SpezieUe Tumoren im Kindesalter. Von J. KUTZNER und P. GUTJAHR

I. Das kindliche Nephroblastom - Wilms-Tumor 1. FamiWires Vorkommen 2. Erkrankungsalter ...... . 3. Tumorlokalisation . . . . . . . 4. Pathologie - Histologie - Grading 5. Symptomatik 6. Metastasen . . . . . . 7. Diagnostik - Labor 8. Radiologische Diagnostik

a) Ausscheidungsurogramm b) UI traschall . . . . . c) Computertomographie d) Angiographie . . e) Venographie . . . . f) Thoraxaufnahmen g) Knochenszintigraphie h) Nieren-Clearance-Bestimmung

9. Differentialdiagnose . . . . . 10. Probeexzision - Probepunktion 11. Therapie . . . . . . . .

a) Operation . . . . . . b) Chirurgisches Vorgehen c) Strahlentherapie d) Chemotherapie . . .

12. Ergebnisse - Prognose 13. Bilaterale Wilms-Tumoren 14. Therapienebenwirkungen

Literatur . . . . . .

II. Neuroblastom 1. Geschlechtsverteilung

XXI

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XXII Inhaltsverzeichnis - Contents

2. Erkrankungsalter ...... . 3. FamilHires, erbliches Vorkommen 4. Pathologie - Histologie - Grading 5. Tumorlokalisation 6. Symptomatik 7. Metastasen . . . 8. Diagnostik 9. Radiologische Diagnostik

10. Krankhei tsverlaufs-Parameter a) Probeexzision b) Differentialdiagnose

11. Therapie . . . . . . a) Bestrahlungstechnik

0:) Hals P) Thorax . y) Abdomen (5) Becken e) Nasopharynx

b) Therapie . . . . c) Chemotherapie .

12. Ergebnisse - Prognose

Literatur . . . . . . . .

III. Rhabdomyosarkom 1. U rsachen . . . 2. Geschlechtsverteilung 3. Erkrankungsalter 4. FamiWires Vorkommen 5. Pathologie - Histologie - Grading 6 .. Lokalisation 7. Symptomatik 8. Metastasen 9. Diagnostik

10. Differentialdiagnose 11. Therapie . . . . .

a) Operation b) Strahlentherapie c) Chemotherapie .

12. Ergebnisse - Prognose 13. Nebenwirkungen

Literatur ........ .

Namenverzeichnis - Author Index

Sachverzeichnis

Subject Index

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