Klinikleitfaden Pädiatrie - Elsevier...2.4 Injektionen intrakutan, subkutan und intramuskulär 45...

11. Auflage

Martin Claßen Olaf Sommerburg

KlinikleitfadenPädiatrie

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Inhaltsverzeichnis

1 Tipps für die Stationsarbeit 11.1 Hinweise für die tägliche Arbeit 21.2 Befunderhebung 61.3 Besondere Patientengruppen 221.4 Psychosoziale und juristische Probleme 251.5 Häusliche Kinderkrankenpflege und Hilfsmittel 28

2 Arbeitstechniken 312.1 Venöse Punktionen und Zugänge 322.2 Arterielle Punktionen und Zugänge 412.3 Kapilläre Blutentnahme 442.4 Injektionen intrakutan, subkutan und

intramuskulär 452.5 Lumbalpunktion 472.6 Knochenmarkpunktion und -biopsie 492.7 Pleurapunktion, Pleuradrainage und

Perikardpunktion 512.8 Uringewinnung, Blasenkatheter und

Blasenpunktion 532.9 Intubation 552.10 Monitoring 582.11 Blutdruckmessung 602.12 Enterale Sonden 612.13 Fototherapie 63

3 Notfälle und pädiatrische Intensivmedizin 653.1 Kardiopulmonale Reanimation 663.2 Schock und zirkulatorische Insuffizienz 793.3 Koma 863.4 Vergiftungen und Ingestionsunfälle 893.5 Thermische Unfälle 943.6 Ertrinkungsunfall 983.7 Elektrounfall 993.8 SIDS (und Near-SIDS) 1003.9 Maschinelle Beatmung 1013.10 Verbrauchskoagulopathie (DIC) 106

4 Neonatologie 1074.1 Leitsymptome 1084.2 Erstversorgung des Neugeborenen 1164.3 Neonatologische Krankheitsbilder 1274.4 Infektionen des Neugeborenen 1364.5 Lungenerkrankungen 1404.6 Kreislaufstörungen 1464.7 Peripartale Asphyxie und Postasphyxiesyndrom 1504.8 ZNS-Erkrankungen 153

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InhaltsverzeichnisXXII

5 Ernährung 1595.1 Bedarf an Flüssigkeit und Nährstoffen 1605.2 Orale Ernährung 1625.3 Sondenernährung 1705.4 Ernährung von Frühgeborenen 1735.5 Parenterale Ernährung 1745.6 Vitamine, Vitaminmangel 1795.7 Adipositas und Übergewicht 183

6 Infektionen 1876.1 Allgemeine Symptome 1896.2 Diagnostik bei Infektionsverdacht 1946.3 Antibiotische Therapie 1966.4 Infektionsbedingte Krankheitsbilder 2006.5 Bakterielle Erkrankungen 2086.6 Viruserkrankungen 2296.7 Pilzinfektionen, Mykosen 2486.8 Protozoen 2496.9 Wurmerkrankungen 2536.10 Isolationsmaßnahmen, Hygiene 2546.11 Meldepflicht 2556.12 Impfungen, allgemeine Prinzipien 256

7 Herz und Kreislauf 2597.1 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 2607.2 Diagnostische Methoden 2637.3 Herzinsuffizienz 2737.4 Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose 2767.5 Kongenitale Herzfehler mit Zyanose 2827.6 Weitere Herzfehler 2857.7 Operationsverfahren 2877.8 Entzündliche Herzerkrankungen 2887.9 Kardiomyopathien 2917.10 Herzrhythmusstörungen 2937.11 Betreuung herzkranker Kinder 2987.12 Kreislaufregulationsstörungen 299

8 Nieren und ableitende Harnwege 3038.1 Diagnostik und klinische Leitsymptome in der

pädiatrischen Nephrologie 3048.2 Angeborene und hereditäre Fehlbildungen von Niere

und ableitenden Harnwegen 3138.3 Glomerulopathien 3238.4 Tubulopathien 3328.5 Akute tubulointerstitielle Nephritis (TIN) 3358.6 Nierenvenenthrombose (NVT) 3368.7 Niereninsuffizienz 3378.8 Arterielle Hypertonie 3418.9 Harnwegsinfektionen (HWI) 3448.10 Urolithiasis und Nephrokalzinose 3488.11 Harninkontinenz 350



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Inhaltsverzeichnis XXIII

9 Wasser und Elektrolyte 3539.1 Basisbedarf 3549.2 Wasserhaushalt 3549.3 Kalium 3629.4 Kalzium 3649.5 Magnesium 3659.6 Säure-Basen-Haushalt 3669.7 Azetonämisches Erbrechen, ketotische

Hypoglykämie 368

10 Endokrinologie 36910.1 Diabetes mellitus Typ 1 37010.2 Leitsymptome 37410.3 Schilddrüse 38510.4 Nebenschilddrüse 38910.5 Nebennierenrinde 39110.6 Wasserhaushalt 39410.7 Kinder- und Jugendgynäkologie 395

11 Stoffwechselerkrankungen 40311.1 Diagnostik angeborener Stoffwechseler-

krankungen 40411.2 Hyperammonämie 40611.3 Hypoglykämie 40711.4 Hyperlaktazidämie 40811.5 Defekte des Aminosäurestoffwechsels 40911.6 Defekte im Kohlenhydrat stoffwechsel 41211.7 Lipoprotein stoffwechselstörungen 415

12 Neuropädiatrie 41912.1 Leitsymptome und ihre Differenzialdiagnosen 42012.2 Untersuchungsmethoden 42612.3 Zerebrale Anfälle und Epilepsien 43112.4 Kopfschmerzen und Migräne 44512.5 ZNS-Fehlbildungen 44712.6 Schädel-Hirn-Trauma 44912.7 Intrakranielle Blutung 45212.8 Hirndrucksteigerung 45312.9 Hirntumoren 45612.10 Neuromuskuläre Erkrankungen 45812.11 Neurometabolische Erkrankungen 46212.12 Infantile Zerebralparese (ICP) 464

13 Gastroenterologie und Hepatologie 46913.1 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 47113.2 Diagnostische Methoden 48813.3 Erkrankungen des oberen Magen-Darm-Trakts 49113.4 Dünn- und Dickdarmerkrankungen 49513.5 Erkrankungen von Rektum, Anus 50813.6 Erkrankungen der Leber und Gallenwege 51113.7 Erkrankungen des Pankreas 518



InhaltsverzeichnisXXIV

14 Atemwege und Lunge 52314.1 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 52414.2 Diagnostische Methoden 52614.3 Akute Erkrankungen und Infektionen 53114.4 Obstruktive Lungenerkrankungen 53714.5 Fremdkörper 54514.6 Mukoviszidose (CF) 54614.7 Fehlbildungen 55014.8 Interstitielle Lungenerkrankungen 552

15 Allergologie und Immunologie 55315.1 Allergologie 55415.2 Immunologie 560

16 Rheumatologie 56716.1 Diagnostik 56816.2 Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) 57216.3 Makrophagenaktivie rungssyndrom (MAS) 58016.4 Infektassoziierte Arthritiden 58116.5 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 58316.6 Juvenile Dermatomyositis (JDM) 58516.7 Kawasaki-Syndrom 58616.8 Purpura Schoenlein-Henoch (PSH) 58816.9 Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) 58916.10 Hereditäre autoinflammatorische Syndrome

(periodische Fiebersyndrome) 590

17 Hämatologie und Gerinnung 59317.1 Anämie 59417.2 Polyzythämie (Polyglobulie) 60117.3 Erkrankungen des leukozytären Systems 60217.4 Blutungskrankheiten 60417.5 Transfusion von Blut und Blutprodukten 611

18 Onkologie 61518.1 Einführung 61618.2 Leitsymptome und Erstdiagnostik 61618.3 Onkologische Notfälle 61818.4 Onkologische Therapie 62118.5 Akute Leukämien 62718.6 Lymphome 62818.7 Häufige solide Tumoren 63018.8 Maligne Knochentumoren 633

19 Dermatologie 63519.1 Untersuchungsverfahren 63619.2 Angeborene und erbliche Hauterkrankungen

(Genodermatosen) 63819.3 Hauttumoren 64019.4 Hyper-/Hypopigmentierungen 64119.5 Hautveränderungen bei Neugeborenen 641



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Inhaltsverzeichnis XXV

19.6 Windeldermatitis 64219.7 Atopisches Ekzem 64219.8 Infantile seborrhoische Dermatitis 64519.9 Virale lokale Hauterkrankungen (Warzen) 64619.10 Bakterielle Hauterkrankungen 64619.11 Pilzerkrankungen (Mykosen) 64719.12 Parasitäre Erkrankungen (Epizoonosen) 64919.13 Akne 65019.14 Psoriasis (Schuppenflechte) 65119.15 Pityriasis rosea (Röschenflechte) 65219.16 Erkrankungen der Mundschleimhaut 65219.17 Erkrankungen der Hautanhangsgebilde 65319.18 Therapeutische Richtlinien 655

20 Augenerkrankungen 65920.1 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 66020.2 Augenuntersuchung 66220.3 Krankheitsbilder 663

21 HNO-Erkrankungen 66921.1 Untersuchungstechniken 67021.2 Rhinopharyngitis 67021.3 Sinusitis acuta 67121.4 Otitis media 67121.5 Otitis externa 67221.6 Tonsillitis 67221.7 Adenoide 67321.8 Serotympanon 67421.9 Fremdkörper 67421.10 Nasenbluten 67521.11 Schwerhörigkeit, Hörminderung 67621.12 Sprachstörungen/Sprechstörungen/

Stimmstörungen 67821.13 Laryngomalazie und Kehlkopferkrankungen 679

22 Chirurgie 68122.1 Allgemeine Vorbereitung auf eine Operation 68222.2 Postoperative Übernahme 68422.3 Auf der Station 68422.4 Übersicht über kinderchirurgische

Erkrankungen 68622.5 Chirurgische Notfälle des Neugeborenen 69322.6 Kinderchirurgische Notfälle jenseits

der Neugeborenenperiode 69722.7 Häufige kinderchirurgische Erkrankungen 703

23 Orthopädie und Traumatologie 71123.1 Kinderorthopädie 71223.2 Traumatologie 722



InhaltsverzeichnisXXVI

24 Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie 729

24.1 Einführung 73024.2 Suizidalität 73024.3 Traumata und Reaktionen auf Traumata 73124.4 Verhaltens- und emotionale Störungen 73124.5 Schulbezogene Probleme 73524.6 Substanzmissbrauch und Sucht 73624.7 Rechtliche Fragen 736

25 Medizinische Genetik 73925.1 Grundlagen 74025.2 Leitsymptome von Dysmorphiesyndromen 74325.3 Vorgehen bei Verdacht auf genetisch bedingte

Erkrankung 74625.4 Häufige Fehlbildungs- und

Retardierungssyndrome 74825.5 Teratogene Noxen und Infektionen 756

26 Referenzbereiche und Differenzialdiagnosen pathologischer Laborparameter 759

26.1 Serum und Plasma 76026.2 Blutbild und Differenzialblutbild 76926.3 Gerinnung 77126.4 Liquordiagnostik 77226.5 Urinwerte 773

27 Arzneitherapie 77527.1 Antipyrese 77627.2 Schmerztherapie 77727.3 Sedierung 77927.4 Antibiotikatherapie 78027.5 Stillen und Medikamente 781

28 Medikamente und Dosierungen 789

29 Anhang und Tabellarium 807

Register 823



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Therapie• Bei leichteren Hautinf. lokal desinfizierend. Abszesse: chirurgisch• Impetigo contagiosa: oral Cefadroxil 50 mg/kg/d in 2 ED 7 d• Bei schweren Inf. sowie bei NG systemische antibiotische Behandlung, z.B.

Cefazolin (i. v.), Amoxicillin/Clavulansäure (i. v./p. o.), Flucloxacillin (i. v.), Cefadroxil (p. o.), Cefaclor (p. o.)

• Bei SSSS u. TSSS: immer i. v., wie oben + Clindamycin (hemmt Toxinbildung)• Bei Fasciitis: wie oben + Clindamycin + Immunglobuline + radikales Débri-

dement, meist IntensivstationProphylaxe Nur durch Hygiene! 20–40 % der Bevölkerung sind mit Staph. aureus besiedelt.

MRSA (methicillinresistenter Staph. aureus)Die Häufigkeit dieses Problemkeims ist bei Kindern in den letzten Jahren stabil. Risikogruppen i. d. Päd. sind langzeithospitalisierte Pat., zuverlegte Pat. aus Ländern mit niedrigem Hygienestandard u. ausufernder Antibiotikanutzung (Südeuropa, Asien, Afrika).Empfohlen ist ein bakteriolog. Screening bei allen intensivmed. Pat. (Nasenabstrich bzw. Wunden o. Hautläsionen). Vorsorgliche Isolierung bis zum Vorliegen der Abstrichergebnisse bei Pat. aus dem Ausland.Aktuelle KRINKO-Empfehlung bzgl. Hygiene u. Ther. über www.rki.de.Zur Dekolonisierung (Indikation, praktische Durchführung) siehe www.mrsa-kinder.net.

Prophylaxe: strengste Hygiene mit Isolierung, Mundschutz, Handschuh-pflege, Schlussdesinfektion.Ther.: Clindamycin, Vancomycin, Teicoplanin o. Linezolid sind meist wirksam.

6.5.24 Streptokokken

Erreger Zahlreiche Untergruppen („Lancefield-Gruppe“) u. Serotypen.• Gruppe A (S. pyogenes, β-hämolysierend): Pharyngitis, Scharlach, Impetigo,

Tonsillitis, Otitis media, Erysipel, weitere Weichteil- u. Wundinf., seltener Pneumonien, akute Glomerulonephritis, Sepsis, Meningitis

• Gruppe B (S. agalactiae, β-hämolysierend): wichtiger Sepsiserreger bei NG, mit Pneumonie o. Meningitis; ansonsten geringere Bedeutung, Otitis media, Endokarditis, Osteomyelitis

• Gruppe D (S. faecalis, γ-hämolysierend): Endokarditis, HWI, Gallenwegs- u. Darminf., Peritonitis

• Nicht typisiert/„vergrünende Streptok.“ (S. viridans, hämolysierend/Teil-hämolyse): meist im Pharynx, Mitverursacher der Karies, Bedeutung als Endokarditis-Erreger (40 %) (▶ 7.8.1)

• Gruppe C u. G: Tonsillitis, Pharyngitis, Weichteilinf.• Weitere Untergruppen (Lancefield E–O) spielen keine wesentliche RolleKlinik S. auch bei den organbezogenen Krankheitsbildern!• Scharlach: Nach einer Inkubationszeit von meistens 2–4 d (extrem 1–8 d)

abrupter Beginn mit schnell steigendem Fieber bis > 40 °C, Halsschmerzen, allg. Krankheitsgefühl, Kopf- u. Gliederschmerzen. Exanthem u. Enanthem sind toxinvermittelt. Düsterrote Rachenhinterwand, Zunge anfangs weiß-



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6.5 Bakterielle Erkrankungen 223

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lich belegt, bald samtartige gleichmäßige Rötung mit verdickten Papillen („ Erdbeerzunge“). Exanthem am 2.–4. Krankheitstag, oft flüchtig o. fehlend, kleinfleckig, makulös, „wie Sandpapier“, dicht stehend bis konfluierend. Beginn an Leisten, oberem Thorax, Hals, Gesäß, dann mit zentrifugaler Ausbreitung, Aussparung der Perioralregion. Nach Abblassen des Exan-thems unterschiedlich ausgeprägte Hautschuppung. Mehrfacherkr. möglich, Reinfektionen mit Streptok. häufig, dann meist ohne Exanthem. Sonder-form: Wundscharlach, ausgehend von infizierten Wunden, auch nach OP

• (Pharyngo-)Tonsillitis: Halsschmerzen u. Fieber, geröteter Rachenring, vergrößerte gerötete Tonsillen mit weißen Stippchen, zerv. LK. Cave: bei < 3 J. quasi immer viral. Vorgehen: ab 3 J. McIsaac-Score: je 1 Punkt für Alter 3–14 J., Fieber, „kein Husten“, LK-Schwellung zervikal, Tonsillenexsudat. Bei ≥ 3 Punkte: Schnelltest, falls pos.: Penicillin 7 d

• Erysipel, Impetigo (▶ 19.8)• Proktitis: hartnäckige perianale Rötung u. Schwellung, oft Stuhlverhalt, am

häufigsten zwischen 3. u. 10. Lj. (S. pyogenes, GAS-Schnelltest aus Abstrich möglich)

• Streptok.-B-Sepsis des NG:– Early-Onset-Sepsis (EOS) 1.–3. Lebenstag: oft sehr schneller Beginn, bes.

bei vorzeitigem Blasensprung. In den ersten Lebensstunden bis -tagen klin. Verschlechterung, Tachypnoe, Einziehungen, Hypoxämie als Zeichen der prim. pulmonalen Inf. bei gleichzeitig auskultatorisch fast normaler Lunge

– Late-Onset-Sepsis (LOS): nach 1–8 Wo. Beginn mit unspez. Zeichen, Trinkschwäche, Fieber, Tachypnoe, Stöhnen, Jammern, Meningitis, rascher Verfall möglich

Differenzialdiagnosen• Bei NG: Sepsis anderer Ursache, ANS, Vitium, Stoffwechselerkrankung• Scharlach: Virusinfekte (sehr häufig), Medikamentenexantheme,

Kawasaki-Sy. (▶ 16.7)Diagnostik Nachweis in Abstrich u. Kultur (Blut, Liquor)• Schnelltest für Gruppe A aus Rachenabstrich ist die Diagnostik d. Wahl• Anti-Streptolysin- u. Anti-Streptodornase-AK haben geringen diagnostischen

Wert im klinischen AlltagTherapie • Pharyngitis u. Scharlach: Penicillin V oral (▶ 27.4). Streptok. sind in 99 %

penicillinempfindlich. Bei Allergie: Erythromycin• Bei septischem Verlauf, Endokarditis, v. a. NG-Pneumonie/-Sepsis zu Beginn

Komb.-Ther. bis zum Erregernachweis (▶ 6.4.1)Komplikationen Folgeerkr.: Endokarditis (▶ 7.8.1), Glomerulonephritis (▶ 8.3.2), „rheumatisches Fieber“ (▶ 16.4.4), Chorea minor. Die antibiotische Behandlung verhindert keine Folgeerkrankungen.Prophylax Die AB-Ther. ist durch die red. Ansteckung (nach 24 h keine Infek-tiosität mehr, ohne Antibiotika 7–10 d infektiös) indiziert. Symptomatische Haus-haltsmitglieder mitbehandeln. Isolierung bis 24 h nach Beginn der Antibiose.

Typ. Scharlachfälle sind nicht sehr häufig. Die Diagnose „Scharlach“ ohne vorherigen Streptok.-Nachweis ist immer in Zweifel zu ziehen. Asympt. Träger werden nicht behandelt.



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6.5.25 Tetanus

Erreger Clostridium tetani. Toxinbildner. Ubiquitär verteilt, v. a. im Boden u. Staub. Dringt über verschmutzte Wunden ein, Wachstum im anaeroben Milieu, Bildung von Neurotoxin.Klinik Tonische, schmerzhafte Muskelkrämpfe, meist in der Nähe der Verlet-zung o. im Gesicht beginnend, dann Generalisierung. Krampfartige generalisierte Spasmen der Skelettmuskulatur, die durch Berührung o. a. Stimuli ausgelöst wer-den. Volles Bewusstsein!Inkubationszeit 3–14 d.Differenzialdiagnosen Tetanie, z. B. durch Hyperventilation, Ca2 +-Mangel, Poliomyelitis, Tollwut.Diagnostik• Toxinnachweis in spezialisierten Labors• Serologie zur Frage der Immunisierung: Schutzgrenzwert 0,01 IE/ml. Sicherer

Schutz anzunehmen ab ≥ 0,1 IE/ml (jeweils ELISA)Therapie Tetanus-Immunglobulin 3 000–6 000 IE i. m. in 1 ED, dazu Antibiotika- Ther. mit Metronidazol 30 mg/kg/d in 4 ED 10–14 d. Skelettmuskelrelaxierung, Sedierung u. ggf. Beatmung. Mortalität hoch!Prophylaxe• Impfstatus erfragen: Als vollständiger Impfschutz gilt: Kinder mit 3 (o. 4) Basis-

immunisierungen u. regulärer Auffrischung• Saubere, geringfügige Wunden: Aktivimpfung bei < 3 Impfdosen o. ≥ 10 J. seit

letzter Impfung; TIG(Tetanus-Ig)-Gabe, wenn ungeimpft o. unbek. Impfstatus• Alle anderen Wunden: Aktivimpfung bei < 3 Impfdosen o. ≥ 5 J. seit letzter

Impfung; TIG-Gabe bei < 3 Impfdosen o. unbek. Impfstatus• Impfstoff: immer Kombinationsimpfstoff mit Diphtherietoxoid u. Pertussis-

toxoid nutzen, reine Tetanusimpfstoffe sind obsolet. < 6 J. TDaP, ab 6 J. Tdap (red. Toxoidgehalt); TIG-Dosis 250 IE; bei schweren Verl./unzureichender chir. Versorgung 500 IE

• Nicht immer sofort ohne Rückfrage aktive Impfung beginnen, nur weil das Impfbuch nicht vorgelegt werden kann. Wenn auf diese Weise viele Impfungen in sehr kurzer Zeit erfolgen (< 4 Wo.), können heftige Lokalreaktionen o. Allgemeinreaktionen bis zum Schock auftreten, die nicht allergisch sind.

• Bei Verbrennungspat. durch massiven AK-Verlust trotz Impfung Erkr. möglich!

6.5.26 TularämieSynonym „Hasenpest“.Erreger Francisella tularensis, gramneg. Stäbchen, 2 relevante Spezies: ssp. tularen-sis (Nordamerika, schwere Symptome, bis 30 % Letalität ohne Ther.), ssp. holarcti-ca (Europa, Asien, Nordamerika, leichtere Symptome, häufige Spontanheilung). Hauptwirte (und Übertragung durch Kontakt zu) wildlebende Hasen u. Nager, zudem Zecken, Stechmücken. Hoch ansteckend, potenzielle Biowaffe. Steigende Inzidenz: 2016 < 10 Fälle/J. in D, seit 2017 > 50/J., primär Süddeutschland, hohe Dunkelziffer.



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Klinik Je nach Eintrittspforte. Meist plötzlicher Beginn mit hohem Fieber.• Ulzeroglanduläre Form (45 %): kleine, schlecht heilende Ulzeration an

Eintrittspforte, schmerzhafte regionale LK-Schwellung, nach 1–2 Wo. oft vesikulopap. Exanthem an d. Extremitäten

• Glanduläre Form (15 %): wie oben, ohne Ulzerationen• Typhoidale Form (10 %): Erkrankung ohne Organmanifestationen• Oropharyngeale Form (primäer in osteurop. Staaten und d. Türkei): membra-

nöse Pharyngitis, Tonsillitis.• Pulmonale Form (15 %): Dyspnoe, Husten, mediastinale Lymphadenopathie,

Pneumonie, Pleuritis• Seltene Manifestationen: okuloglanduläre Form (ulzerierende Konjunktivitis),

meningeale FormDifferenzialdiagnosen LK-Schwellung anderer Ursache (▶ 6.1.2).Diagnostik PCR aus Wundmaterial (vor Probenentnahme Kontakt Referenz-labor). Serielle Serologie (4-facher Titeranstieg beweisend).Therapie Ciprofloxacin 30 mg/kg/d in 2 ED, 10–14 d, max. 1 g. Schwere Form: Kombination mit Gentamicin 5 mg/kg 1 ×/d.Prophylaxe Zecken- u. Mückenschutz. Keine Isolierung nötig.

6.5.27 TuberkuloseMeldepflicht nach IfSG (▶ 6.11) für behandlungsbedürftige Erkrankung an u. der Tod durch TB sowie Verweigerung u. Abbruch der Behandlung.Erreger Mycobacterium (M.) tuberculosis. In den letzten Jahren dtl. Anstieg der Fallzahlen durch Migration, ansonsten durch Aufenthalte in Hochprävalenzlän-dern.

Komplexes Thema, viele Definitionen. Exzellent ist die AWMF „S2k-LL zur Diagnostik, Prävention u. Ther. der Tuberkulose im Kinder- u. Jugendalter“, in der alle Fragen zu Befundkonstellationen, Exposition, Diagnostik u. Ther. kurz u. klar beantwortet werden, www.awmf.org.

Definitionen • Latente Tuberkuloseinfektion (LTBI): immunologischer Nachweis des

Erregerkontaktes (Hauttest o. IGRA) ohne Symptome o. Organmanifestation. Progressionsrisiko zu einer manifesten TB bei Kindern dtl. höher, bei Sgl. sehr hoch, kann durch Chemoprävention dtl. reduziert werden

• Tuberkulose („active tuberculosis“): manifeste Erkrankung durch M. tuberculosis

• Infektionsrelevanter Kontakt: 8 h kumulativer Kontakt mit mikrosk. pos. Pat., 40 h bei kulturellem Nachweis. Insbesondere für KK, Sgl. u. Immun-supprimierte können kürzere Kontakte schon als infektionsrelevant gelten!

Klinik• Beim Jugendlichen: wie beim Erwachsenen, Husten > 2 Wo., Gewichtsver-

lust, pers. Fieber, Hämoptysen• Beim Vorschul- u. Schulkind: häufiges Fehlen typischer Symptome; Husten,

Gedeihstörung, pers. Fieber, sehr unspezifische Symptome• Beim Sgl. u. KK (< 5 J.): häufiges Fehlen typischer Symptome, Röntgen wenig

sensitiv u. zur Diagnose wenig geeignet. Foudroyanter Verlauf möglich.



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Häufigeres Auftreten von Miliar-TB, TB-Meningitis (5 %), osteoartikuläre Manifestationen

• Beim NG: bei perinataler Infektion z. B. bei Urogenital-Tb der Mutter. Septisches Krankheitsbild mit Disseminierung, schweren Komplikationen u. Folgeschäden (insb. ZNS)

Organmanifestationen:• Primäre pulmonale TB: Husten, Fieber, Hämoptysen, B-Symptomatik.

Radiologisch Kavernen, Infiltrat, vergrößerte Hiluslymphknoten, Atelektasen. Kompression von Bronchien u. Trachea möglich. Postprimäre TB: bei älteren Jugendlichen, entspricht klinisch u. radiologisch der pulmonalen TB des Erwachsenen

• Lymphadenitis: häufigste extrapulmonale Manifestation im Kindesalter (15 %), meist am Hals/ submandibulär (95 %). Wenig dolente Schwellung > 3 Wo., livide verfärbt. Abgrenzung zu NTM wichtig

• Meningitis: 3–5 Mon. nach Primärinfektion, < 5 J. u. Sgl. haben ein besonders hohes Risiko. Symptome sind Kopfschmerzen, geringes Fieber, Erbrechen, Vigilanzminderung bis zum Koma, Spielunlust. Langsamer Verlauf. Ausbil-dung einer basalen Meningitis mit Liquorzirkulationsstörung u. Hirndruck, Vaskulitis mit Parenchymschaden u. Ischämie, oft SIADH mit Hyponatriämie

• Osteoartikulär: Osteomyelitis, Arthritis, Spondylitis der Wirbelsäule (bei Gehverweigerung dran denken!) mit Rückenschmerzen, Skoliose.

• Miliar-TB: plötzlicher Beginn mit Fieber, unspez. septischen Zeichen, BB wenig charakt., Blutkulturen neg. auf klass. Sepsiserreger, erst relativ spät pul-monale Symptome. Unter TNF-alpha-Blockade hohes Risiko einer Miliar-TB!

• Abdomnielle, okuläre TB, urogenitale, kutane, perikardiale TB sehr seltenInkubationszeit Meist > 3 Wo., eher Monate.Differenzialdiagnosen Sarkoidose, bei Kindern extrem selten!Anamnese Sensitivster Marker für eine Infektion ist die ausführliche Anamnese (Indexpatient, Enge d. Kontaktes, Auslandsaufenthalt).Diagnostik • Immunologische Tests:

– Intrakutantest (Mendel-Mantoux) mit PPD RT 23 SSI (Statens Serum Institut Kopenhagen, von WHO u. IUATLD empfohlen, 2 TE in 0,1 ml) bei Kindern < 5 J. Als positiv gilt eine Induration (nicht die Rötung!) von > 5 mm. Intrakutane Injektionstechnik wichtig, Quaddelbildung bei Injektion obligat!

– Serologische Tests (IGRA): bei Kindern ab 5 J. Quantiferontest u. T-Spot (vergleichbarer diagn. Wert) aus Heparinblut. Kurze Transportzeiten (Stunden) ohne Kühlung. Ausreichende Blutmenge nötig

– Bei gefährdeten Pat. (< 2 J. o. Immundefizienz/-suppression o. Kontakt zu resistenter TB) immer beide Tests durchführen. Bei diskordantem Ergebnis ist das Gesamtergebnis als positiv zu werten

• Erregernachweis: bei jeder extrapulm. Manifestation im Kindesalter unbe-dingt Sputum o. Magensekret gewinnen– PCR, Mikroskopie (Ziehl-Neelsen-Färbung) u. Kultur aus Sputum,

Magensekret, Biopsien, Urin, Liquor möglich, sollten immer kombiniert werden, Kultur wird 8 Wo. bebrütet, häufig nach 10–20 d pos., genetischer Nachweis einer INH u./o. RMP-Resistenz mittels PCR möglich

– Induziertes Sputum 3 × morgens nüchtern: Inh. mit Salbutamol 1Tr./3 kg, Mund ausspülen, Inhal. mit NaCl 5,85 %, dann kräftig husten



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lassen. Bei zu geringer Menge durch Complianceprobleme (< 7 J.) besser Magensekret

– Magensekret 3 × nüchtern (bei Sgl. vor nächster MZ): 10–20 ml über MS aspirieren. Falls < 5 ml: Magen mit 20 ml NaCl 0,9 % spülen u. nach 2 Min. 20 ml des verdünnten Sekrets aspirieren. Aspirat in gepufferte Röhrchen (im Labor anfragen)

Diagnostik bei nachgewiesener TB• Rö-Thorax: Infiltrate, hiläre LK, Verkalkungen?• Sono Abdomen beim KK: LK-Vergrößerungen?• Sono Schädel beim Sgl.: H. a. Liquorzirkulationsstörung?• LP bei Hinweis auf Meningitis, beim jungen Sgl. sehr großzügig, beim NG

immer: charakt. sind hohes Eiweiß bei relativ geringer Zellzahl, sehr niedriger Zucker!

• Vor Ther.-Beginn: BB, Transaminasen, Krea, Gerinnung, bei Ethambutol: Augenarzt

Therapie (▶ Tab. 6.8)• Exposition: Chemoprophylaxe für Kinder < 5 J. mit bei infektionsrelevantem

Kontakt (bei Sgl. sehr großzügige Indikationsstellung): immunologische Diagnostik, bei neg. Test INH für 8 Wo., anschließend neue Testung, bei NG/jungen Sgl. nach 3. LM. Bei > 5 J. u. neg. Test Kontrolle n. 8 Wo. Falls pos. → LTBI.

• LTBI: Chemoprävention mit INH für 9 Mon. o. INH + RMP für 3 Mon. Bei jeder LTBI muss eine aktive TB ausgeschlossen werden (klin. Unter-suchung, Anamnese, ggf. Röntgen, bei geringstem Verdacht Sputum/Magensekret).

• Tuberkulose (pos. immunol. Test, pos. PCR o. Kultur o. Mikrosk.): 3-fach-Ther. mit INH-PZA-RMP für 2 Mon., dann RMP-INH für 4 Mon., bei komplizierter TB weitere 7 Mon.; ggf. 3-fach- bzw. 4-fach-Ther. nach Antibio-gramm.

• Kompl. Tuberkulose: 4-fach-Ther. mit INH-PZA-RMP-EMB für 2 Mon., dann INH-RMP für 4 Mon.

• Extrapulm. Manifestationen, Resistenzen: sehr variabel, siehe Leitlinie.

Therapiekontrollen u. Probleme• Laufende Kontrollen unter Ther.: Transaminasen u. BB nach Behand-

lungsbeginn 2-wöchentl., ab der 4. Behandlungswo. monatl. Je nach Medikament zusätzlich (NW): Urinstatus, Krea, Audiometrie, Visus einschl. Farbtafeln 4-wöchig bei EMB

• Bei Unklarheiten u. komplizierten Einzelfällen immer Rücksprache mit dem Referenzzentrum o. erfahrenem Infektiologen, Konsultation der LL!

• Atyp. Mykobakterien sind oft multiresistent u. benötigen spezielle Ther., Rücksprache mit Referenzzentrum

Prophylaxe Pat. mit offener TB müssen zu Beginn der Behandlung (bis Sputum neg.) isoliert bleiben (2–3 Wo). BCG-Impfung in Niedrigprävalenzländern nicht empfohlen.Isolierung Je nach Lokalisation. Bei offener Lungen-TB: Strenge Isolierung, Kittel, Handschuhe, FFP2-Maske. Bei mikrosk. positivem Befund im Sputum: Befundkontrolle frühestens nach 2 Wo. Ther., Isolierung mind. 3 Wo.



6 Infektionen228

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6.5.28 Typhus/ParatyphusMeldepflicht nach IfSG (▶ 6.11).Erreger Salmonella typhi/paratyphi. Typhus, Bauchtyphus.Klinik Beginn mit Fieber, meist um u. über 40 °C u. v. a. kontinuierlich. Unwohl-sein, Kopf- u. Gliederschmerzen sowie abdom. Sympt., aber zunächst nur bei etwa der Hälfte der Pat. Durchfälle, sonst sogar eher Obstipation. Zunehmende Eintrü-bung u. Desorientierung (Typhus = „Nebel“). Splenomegalie. Häufig makulopapu-löses Exanthem, v. a. periumbilikal („Roseolen“). Allmähliche Erholung innerhalb einiger Wo. Auffallend ist die Relation zwischen hohem Fieber u. normaler Puls-frequenz.Inkubationszeit 1–3 Wo.Differenzialdiagnosen Zu Beginn oft verwechselt mit Pneumonie, Gastroente-ritis anderer Ursache, Influenza, dann auch TB, ferner Malaria, andere seltene Inf., Leukämien.Diagnostik• BB: meist Leukopenie (3 000/μl), gelegentlich auch Thrombopenie• Erregernachweis in Blutkultur (1. Krankheitswo.) u. Stuhl (ab 2. Wo.)Therapie Ausreichende (parenterale) Flüssigkeitszufuhr. Wenn sensibel, Ampi-cillin 100 mg/kg KG/d o. TMP/SMZ 8–12 mg TMP-Anteil, ansonsten Ceftriaxon 75–100 mg/kg KG/d, Dauer 10–14 d. Bei ZNS-Befall supportiv Dexamethason 0,3 mg/kg i. v., dann 0,1 mg/kg KG alle 6 h für 48 h. Bei Osteomyelitis Azithromycin 4–6 Wo., bei Menigitis Ceftriaxon + Ciprofloxacin mind. 4 Wo.Komplikationen Darmperforationen bei ca. 1 %, schwere GI-Blutungen bei > 1 %, meist in der 2. Krankheitswo. Toxische Enzephalopathie, Neuritiden, akuter Gallen-blasenhydrops, Osteomyelitis, septische Arthritis selten.Prophylaxe Impfung: Lebendimpfung mit 3 Kps. oral an den Tagen 1, 3, 5 unzer-kaut schlucken (Kühlkette!), parenteraler Impfstoff 1 Dosis 2 Wo. vor Expositions-risiko. Isolierung, bis 3 Stuhlproben negativ!

Tab. 6.8 Wichtigste Tuberkulostatika, Gabe 1 × täglich

Abkürzung Name Tagesdosis (Grenzen) Nebenwirkungen

INH Isoniazid 10 (7–15) mg/kg KG, max. 300 mg, bei KK immer mit Pyridoxin

Transaminasen ↑, periphere Neuropathie

RMP Rifampicin 15 (10–20) mg/kg KG, max. 600 mg/d

Transaminasen ↑, Haut-reaktionen, Orangefärbung von Körperflüssigkeiten (fast immer), GI-Symptome

PZA Pyrazinamid 35 (30–40) mg/kg KG/d max. 1 500 mg/d

Hyperurikämie, Übelkeit, Appetitstörungen, Transamina-sen ↑, Arthralgien, Exantheme, Fotosensibilisierung

EMB Ethambutol 20 (10–25) mg/kg KG, max. 2 000 mg

Retrobulbärneuritis, Exanthem, Schwindel



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6.6 Viruserkrankungen 229

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6.5.29 Yersinien

Erreger Yersinia (Y.) enterocolica, Y. pseudotuberculosis bei Kälbern u. Schweinen, zunehmend auch bei Hunden u. Katzen. Tiere sind klin. gesund! Übertragung durch Schmierinf., auch rohes Schweinemett. Y. pestis, Erreger der Pest, spielt in Europa keine Rolle.Klinik Protrahiert verlaufende Durchfälle. Durch Befall der mesenterialen LK heftige Bauchschmerzen möglich. Allg. Schwäche, Übelkeit, Blässe. Sekundärerkr. in fast allen Organen möglich. Immunologisch ausgelöste Arthritiden (Sprung-gelenke!) kommen v. a. bei Pat. mit HLA B27 vor u. führen zur Erstmanifestation der rheumatoiden Arthritis.Inkubationszeit 1–14 d.Differenzialdiagnosen Appendizitis, Enteritiden durch andere Erreger, M. Crohn.Diagnostik• Kultureller Nachweis im Stuhl (in vielen Labors wird nicht danach gesucht,

daher oft falsch neg., Verwechslung mit coliformen Keimen möglich)• Serologisch mittels ELISA u. ImmunoblotTherapie Sympt. Antibiose bei Sepsis, extraintestinalen Infektionen, Immun-suppression. Empfindlich meist gegen Co-trimoxazol, Cephalosporine Gr. 3, Ami-noglykoside, Doxycyclin (▶ 27.4).Komplikationen Septische Verläufe mit hoher Mortalität kommen gehäuft vor bei Pat. mit Eisenüberladung (z. B. Thalassaemia major, nach Eisenintoxikation o. -überdosierung).

6.6 Viruserkrankungen

6.6.1 Adenoviren

Erreger Verschiedene serolog. Typen, Unterscheidung selten verlangt.Klinik Sehr unterschiedliche Verläufe: „Influenza-like-illness“; Pharyngitis, Tonsil-litis, Pneumonie, Tracheobronchitis, Gastroenteritis (durch mesenteriale Lymph-adenopathie Invaginationsrisiko). Bei Typ 8: Keratokonjunktivitis epidemica (extrem kontagiös). Beim Sgl. Sepsis-ähnliches Krankheitsbild möglich.Inkubationszeit Je nach Typ 4–14 d, meist 5–8 d.Differenzialdiagnosen Andere Virusinf., Pertussis, bakt. Inf. der oberen Luft-wege, anderweitig ausgelöste Gastroenteritis.Diagnostik Bei Enteritis Schnelltest. Sonst Erregernachweis mittels PCR.Therapie Sympt. je nach Manifestation. Bei Pneumonie mit bakt. Superinf. Antibiose

6.6.2 Zytomegalievirus

Erreger Zytomegalievirus (CMV): sehr weitverbreitetes Virus. Durchseuchung hoch, Angaben sehr schwankend, bei Schwangeren 20–80 %, davon 4–5 % Aus-scheider (Urin). Häufigkeit der kongenitalen Infektion 0,4–8 %!



6 Infektionen230

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Klinik Meist inapparenter Verlauf, ansonsten Fieber, uncharakt. Krankheitszei-chen, Lymphadenitis, Milzvergrößerung, Hepatitis.Bei Lungentransplantierten obliterative Bronchiolitis („chron. Abstoßung“), auch nach anderen Transplantationen atyp. u. problematische Verläufe.Differenzialdiagnosen Andere Viruserkr.Diagnostik PCR aus Urin, Blut (Viruslast), AK-Titer.

Der Serologie ist nicht anzusehen, ob der Pat. infektiös ist o. nicht. Daher im Zweifelsfall Ausscheider bei pos. Serologie annehmen.

Therapie Bei konnataler Inf. Valganciclovir 32 mg/kg KG p. o. in 2 ED für 6 Mon., initial Ganciclovir 12 mg/kg/d i. v. in 2 ED für 2 Wo. Beides off-label. Bei Immunsuppression: Ganciclovir 10 mg/kg KG/d in 2 ED für 2–3 Wo., anschlie-ßend Erhaltungsther. (5 mg/kg KG i. v. an 5 d/Wo.). Nach Stammzelltransp. ggf. CMV-Immunglobulin.Komplikationen Bei NG Hepatitis (mit Zirrhoseentwicklung), ZNS-Inf. mit Mikro-/Hydrozephalus, Chorioretinitis, Verkalkungen. Bei Immunsuppression chron. Infektionen u. Komplikationen, z. B. Chorioretinitis, ZNS-Infektion.Prophylaxe Bei FG u. onkolog. Pat. nur leukozytendepletierte Blutprodukte ver-wenden. Stillen CMV-pos. Mütter bei sehr unreifen FG wird kontrovers diskutiert. Keine Isolierung nötig.

6.6.3 Enteroviren (Coxsackie-/ECHO-Viren)

Erreger• Coxsackie-A-Viren: 23 Serotypen. Tropismus für Haut- u. Schleimhäute:

Herpangina, Pharyngitis, Sommergrippe, Exantheme, gastrointestinale Sympt., Hand-Mund-Fuß-Krankheit (Serotyp 16), selten Meningitiden u. neurolog. Sympt. Begleitsympt. in praktisch allen Organsystemen. Bei Herp-angina hohe Kontagiosität, sommerliche Epidemien unter KK

• Coxsackie-B-Viren: 6 Serotypen. Tropismus für Skelett- u. Herzmuskulatur. Myokarditiden, Meningitiden mit neurolog. Begleitsympt., Myositis, Enteritis, Hepatitis

• ECHO (enteric cytopathogenic human orphan), Parechoviren u. neuere Entero-viren: viele Serotypen. Erkr. der oberen Luftwege, Gastroenteritis, Meningitis, Myalgien, Exantheme, bei NG Sepsis-like-Syndrome. Polio ▶ 6.6.19

Klinik• CoxA: Herpangina (Typen 1–10, 16, 22): plötzlicher Beginn mit hohem

Fieber, Appetitlosigkeit, Hals- u. Kopfschmerzen. Fast nie Bronchitis, Otitis, Rhinitis. Im Rachen 1–2 mm große papulovesikulöse Effloreszenzen mit umgebender Rötung, anschließend kleiner Schleimhautdefekt. Bei Palmar- Plantarbefall „Hand-Fuß-Mund-Krankheit“

• CoxB: häufig akuter plötzlicher Beginn mit Muskelschmerzen, Müdigkeit, starken Kopfschmerzen u. Fieber als uncharakt. Sympt.

• ECHO/neuere Enteroviren: je nach Organsympt., oft nur uncharakt. („grip-pale“) Infektzeichen

• Alle Enteroviren können eine klassische Gastroenteritis auslösen• Seröse Meningitiden in den Sommermonaten am häufigsten durch Cox. u.

Echoviren ausgelöst, lokale Epidemien häufig



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• „Sepsis like syndrome“: Bei NG/Sgl. < 3 Mon. sind schwere septische Ver-läufe mit Schock möglich u. nicht selten, klinisch nicht von einer bakteriellen Sepsis zu unterscheiden (bei jeder NG-Sepsis im Sommer nach EV im Stuhl schauen!). Ebenso Myokarditis, Hepatitis, Pneumonie, Meningoenzephalitis möglich

Inkubationszeit 6–14 d.Differenzialdiagnosen Stomatitis aphthosa (Herpesviren), andere Viruserkr., bei NG Sepsis.Diagnostik• Goldstandard: PCR aus Stuhl (sensitivste Methode auch bei Meningitis).

PCR aus Liquor bei LP (geringere Sensitivität, oft nur in den ersten 3–5 Tagen positiv). Subtypisierung kostenfrei über Referenzzentrum möglich

• Serologische Untersuchungen haben aufgrund vieler Kreuzreaktionen keine klinische Relevanz mehr

• Meningitis: LP, initial granulozytäre, später lymphozytäre Liquorpleozytose mit wenigen bis 1500 Zellen/μl (▶ 6.4.2)

Therapie Sympt., je nach Organmanifestation. Bei Sepsis-like-syndrome beim Sgl. antibiot. Ther. bis bakt. Ko-Infektionen durch neg. Kulturen ausgeschlossen sind (5 % d. Fälle!)Herpangina: Bei KK oft Nahrungsverweigerung, dann Analgesie, ggf. InfusionProphylaxe Keine bekannt, Isolierung bei Herpangina nach Compliance (Schmierinfektion) u. GE.

6.6.4 Exanthema subitum, Dreitagefieber

Erreger Humanes Herpesvirus Typ 6 (HHV6). Meist bei KK in den ersten 2 Lj.Klinik Hohes Fieber > 40 °C ohne sonstige Symptome, sehr oft Ursache des 1. Fieberkampfs, bes. beim ersten Fieberanstieg. Dauer 1–5 d (meist 3), dann plötz-licher Abfall u. Auftreten eines feinmakulösen stammbetonten Exanthems, das meist nur für einige Stunden deutlich sichtbar ist.Inkubationszeit 5–15 d.Differenzialdiagnosen Andere Virusinf.Diagnostik Initial Leukozytose, ab 2. Tag eher Leukopenie, Diff.-BB unauffällig, eher Lymphozytose. Virusnachweis u. Serologie unnötig.Therapie Antipyretika, Flüssigkeitszufuhr.Komplikationen Fieberkrämpfe, sonst keine bekannt.

6.6.5 Frühsommer-Meningoenze- phalitis (FSME)

Erreger FSME-Virus (Flavivirus). Übertragung des Virus durch Zecken, keine Ansteckung von Mensch zu Mensch. Aktuelle Karte Endemiegebiete www.rki.de: bes. Bayern, Baden-Württemberg u. Südhessen. Auch in Endemiegebieten nur 0,2 % der Zecken infektiös, aber hohe Kontagiosität. Verweildauer der Zecke spielt keine Rolle.Klinik Bei ca. 70 % der Infizierten subklinisch. Ansonsten: 1. Krankheitsphase mit unchar. Zeichen (Kopfschmerz, Müdigkeit, Unwohlsein, Fieber). 2. Phase:



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Meningoenzephalitis mit Krampfanfällen u. Paresen, Leber- u. Myokardbeteili-gung. Bei KK meist gutartiger Verlauf, bei Erw., bes. älteren Menschen, häufiger bleibende Paresen. Letalität bei meningitischem Verlauf bis 2 %.Inkubationszeit 2–28 d (Durchschnitt 7–14 d).Differenzialdiagnosen Enzephalitiden durch andere (virale) Erreger, andere Polyneuropathien.Diagnostik• Liquor: Pleozytose, wenige bis > 1 500 Zellen/μl, initial Granulozytose, später

Lymphozytose• Serologie positiv ab Symptombeginn daher Goldstandard. PCR im Liquor

nur in der ersten uncharakt. Krankheitsphase pos.Therapie Sympt. (Analgetika, Antikonvulsiva).Prophylaxe Impfung, Zeckenschutz. Keine Isolierung.

6.6.6 Hantavirus

Erreger RNA-Virus aus der Familie Bunyaviridae, weltweit verschiedene Typen, in Europa meist Puumala, durch Exkremente der Rötelmaus übertragen (selte-ner andere Nager). Wechselnde, teils stark zunehmende Inzidenz zwischen 300 u. 2 000 Fällen/J. Lokale Häufung insb. in BW. Ansteckung im Frühjahr beim Ausmisten von Gartenhäuschen/Garagen (Erreger persistiert in getrocknetem Mäuseurin, mit Staub aufgewirbelt), beim Spielen am Waldrand. Andere Stämme (Dobravan Seoul, Dobrava) können in Südosteuropa, Russland, Asien, Amerika hämorrhagisches Fieber auslösen.Klinik Fieber mit unspez. Krankheitszeichen, kolikartige Bauch- o. Flanken-schmerzen, Übelkeit u. Diarrhö, Kopfschmerzen, Bluthochdruck, in der 2. Phase nach 7 (3–19) d, Nierenversagen (meist passager u. leicht = Nephropathia epide-mica) mit Krea-Anstieg, Proteinurie, Thrombozytopenie.Inkubatonszeit 10–30 d.Diagnostik Serologie mit ELISA, IgM wird früh positiv, IgG in Endemiegebieten oft prävalent.Therapie Sympt. je nach Manifestation. Dialyse nur bei Hyperkaliämie/unbe-herrschb. Hypertonus/Ödemen.Komplikationen Dialysepflicht sehr selten.Prophylaxe Kein Kontakt mit Ausscheidungen von Mäusen, bei Sanierung ent-sprechender Räume (Schuppen, Wohnwagen etc.) Mundschutz u. Handschuhe, Staubentwicklung durch Anfeuchten reduzieren (weitere Info: RKI). Keine Isolie-rung nötig.

6.6.7 Hepatitis AHepatitisformen (▶ 13.6.3). Akute Form Meldepflicht nach IfSG (▶ 6.11).Erreger Hepatitis-A-Virus, Ansteckung meist durch kontaminierte Lebensmit-tel bzw. Schmierinf. Die meisten Erkr. nach Reisen bzw. in u. nach den Sommer-ferien, danach auch Schulepidemien. Durchseuchung je nach Bevölkerungsgruppe sehr unterschiedlich, KK derzeit ca. 5 % in D bzw. Mitteleuropa, Afrika > 80 %.Meldepflicht nach IfSG (▶ 6.11).



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Klinik Häufig anikterisch bzw. symptomlos. Zu Beginn uncharakt. Krankheits-zeichen, häufig Appetitlosigkeit u. unklare abdom. Sympt., meist nur leichter Ikte-rus. Bei Kindern schnelle Erholung.Inkubationszeit 14–48 d (Durchschnitt 28 d).Differenzialdiagnosen Andere Hepatitisformen (▶ 6.6.8, ▶ 6.6.9, ▶ 13.1.7).Diagnostik Serologie: Nur IgG pos. → frühere Inf., IgM pos. → akute Inf., bleibt lange pos. (Monate bis 1 J.).Therapie Symptomatisch.Komplikationen Sehr selten Leberversagen.Prophylaxe Aktive Impfung gefährdeter Personen (Personal von Infektions-stationen, Reisende). Die passive Immunprophylaxe mit Gammaglobulin nur in Ausnahmefällen. Isolierung bis 1–2 Wochen nach Beginn der Symptome; Schul-besuch, wenn klinisch gesund.

6.6.8 Hepatitis BAkute Form: Meldepflicht nach IfSG (▶ 6.11).Erreger Hepatitis-B-Virus. Zur Inf. genügen sehr kleine Blutmengen, daher gro-ße Gefahr für Krankenhauspersonal (unsachgemäß abgeworfenen Kanülen etc.), Infektion z. B. durch Tätowierungen möglich, weltweit häufigste Übertragung durch Intimkontakte!Klinik Nicht selten anikterische Verläufe.• Zu Beginn uncharakt. Sympt. wie Arthralgien, Hauterscheinungen, dann

Entwicklung des Ikterus, Entfärbung der Stühle. In dieser Phase Appetitstö-rungen u. uncharakt. Bauchsymptome. Hepatomegalie

• Bei neonataler Inf. Beginn der Symptome meist mit 4–6 Mon.Inkubationszeit 40–180 d (Durchschnitt 90 d).Differenzialdiagnosen Andere Hepatitisformen (▶ 13.6.3).Diagnostik Transaminasenerhöhung, bes. der GOT, oft über 1 000 U/l. Serolo-gie, HBsAg (bei Persistenz: chron. HepB; ▶ Abb. 6.1). Zur Feststellung der Virus-last HBV-DNA auch als Verlaufskontrolle sowie HBeAg. Zweiterkrankung durch HDV bedenken.

Erkrankungsbeginn

Antig

en-A

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r

Monate nach Infektion

Anti-HBc (IgG + IgM)HBsAg

HBeAgAnti-HBc(IgM)

Anti-HBe

Anti-HBs

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Infektion

Abb. 6.1 Hepatitis B, serologischer Verlauf [L157]



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16.7 Kawasaki-Syndrom

Folgende Nebensymptome:• Frühphase Myokarditis/Pankarditis u. Mitral- o. Aortenklappeninsuff.,

Koronararterienveränderungen bei 20–25 % der unbehandelten Pat. ab Tag 7• Bauchschmerzen, Diarrhö, Erbrechen, paralytischer Ileus, Perforation,

Gallenblasenhydrops (Sono)• Husten u. Rhinitis mit pulmonalen Infiltraten im Rö• Irritabilität mit laborchem. Zeichen der aseptischen Meningitis• Protein- u. Leukozyturie• Arthralgien/ArthritidenDiagnostik Klin. Diagnose, keine beweisende Laborunters. Bei Vorliegen der klass. Symptome Diagnose auch schon < 5 d Fieber möglich o. wenn < 4 der 5 o. g. Veränderungen vorhanden („inkomplettes Kawasaki-Sy.“, cave: Sgl.); v. a. gültig, wenn Koronararterienbeteiligung nachgewiesen.BSG ↑, CRP ↑, Leukozytose mit Li.-Verschiebung, Thrombozytose (> 500 000/μl) in der 2. Wo. Je nach Organbefall zusätzlich z. B. Transaminasen ↑, Hyperbilirub in-ämie, sterile Pyurie, Proteinurie.

Zwingende Durchführung einer 2D-Echokardiografie bei V. a. Kawasaki-Sy.

Differenzialdiagnosen Rheumatisches Fieber, sJIA, EBV-Inf., andere vira-le Erkr., Karditis, Sepsis, Scharlach, Erythema exsudativum multiforme, tox. Sch ocksy., Leptospirose, infantile Periarteriitis nodosa.Komplikationen Beteiligung der Koronararterien mit Aneurysma, Koronar-thrombose u. Myokardinfarkt, Arrhythmien, Hämoperikard, Herzbeuteltampona-de. Erhöhtes Risiko für Koronararterienaneurysmen bei:• Alter < 1 J.• Lang dauerndem Fieber o. 2-gipfligem Fieberverlauf• Leukozyten > 12 000/μl• CRP > 30 mg/l• Herzvergrößerung, Arrhythmie, infarktähnliche Sympt.• Rezid. VerlaufTherapie Ther.-Beginn so früh wie möglich, spätestens bis zum 10. Krankheits-tag, komb. Gabe von IVIG u. ASS:1. Immunglobuline 2 g/kg KG (IVIG) als einmalige Infusion über 16 h, ggf.

2. Gabe in gleicher Dosis, falls Fieber > 24–36 h persistiert o. rezidiviert2. ASS 30–100 mg/kg KG/d in 4 Dosen. Dosierung kontrovers diskutiert.

48–72 h nach Entfieberung 3–5 mg/kg KG/d (1 Dosis/d), d. h. antithromboti-sche Dosis, bei fehlenden Koronararterienveränderungen Beendigung nach 6–8 Wo.

3. Prednisolon 2 mg/kg KG/d i. v. in 3 ED (falls 2. IVIG-Gabe notwendig) bis zur Entfieberung, dann Ausschleichen über 2–3 Wo.

Prognose Selbstlimit. Verlauf, sehr selten Todesfälle (Sgl., Herzbeteiligung) im Akutstadium (▶ Tab. 16.8). Durch konsequente IVIG-Ther. Reduktion der Koro-nararterienaneurysmen von über 20 % auf ca. 4 %.



588

16

16 Rheumatologie

16.8 Purpura Schoenlein-Henoch (PSH)Definition Leukozytoklastische Vaskulitis mit überwiegendem Befall der kleinen Gefäße von Haut, Gelenken, GIT u. Nieren. Häufigste Vaskulitis im Kindesalter, Inzidenz 15–20 auf 100 000 Kinder. Kinder < 2 J. selten, DD akutes hämorrhagisches Säuglingsödem.Klinik Hauteffloreszenzen, häufig diffuse Bauch- u. Gelenkschmerzen.Manifestationen:• Haut: palpable Purpura/petechiales/urtikariell-ödematöses Exanthem untere

Extremitäten/Gesäß• Abdomen: kolikartige Bauchschmerzen, blutige Stühle, Hodenschmerzen bei

Orchitis• Gelenke: Arthritiden/Arthralgien; Sprung- u. Kniegelenke; Schwellung Fuß-/

Handrücken• ZNS: (sehr selten) Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Paresen• Lunge: (selten) Husten, Tachydyspnoe u. Hämoptoe bei pulmonaler Hämor-

rhagie• Nieren: Makrohämaturie, Ödeme. Kopfschmerzen (Folge Hypertonus)

häufig!Diagnostik Klin. Diagnose!• Labor unspez., geringe Leuko- u. Thrombozytose. IgA zu ca. 50 % ↑• Urinstatus, RR, Harnstoff, Krea, Albumin• Sono bei Bauchschmerzen (cave: Invagination). Evtl. Pankreatitis abklärenDifferenzialdiagnose Sepsis/Meningitis mit Verbrauchskoagulopathie, Throm-bozytopenie, selten SLE, andere Vaskulitis. Schwierige Diagnose, falls andere Organe sich vor der Haut manifestieren.Therapie• Bettruhe häufig angewandt, aber Nutzen fraglich• PCM/NSAR bei Bauch- u. Gelenkschmerzen• Bei starken Bauchschmerzen Prednisolon (1–2 mg/kg KG/d) empfehlenswert• Ramipril (1,25–6 mg/m2) bei milder Proteinurie (< 1 000 mg/g Krea)

Tab. 16.8 KobayashiScore zur Prädiktion eines IVIGTherapieversagens

Kriterium Punkte

GOT ≥ 100 U/l 2

Na ≤ 133 mmol/l 2

Neutrophilie ≥ 80 % 2

Bisherige Krankheitstage ≤ 4 2

CRP ≥ 100 mg/l 1

Alter ≤ 12 Mon. 1

Thrombozyten ≤ 300 G/l 1

Auswertung: Cut-off 5 Punkte, wenn > 5 Punkte, dann Sensitivität 76 % u. Spezifität 80 % hinsichtlich IVIG-Versagens



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16

16.9 Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO)

! Steroide zur Prophylaxe einer Nephritis nicht empfohlen. Bei schwerer Nephritis immunsuppressive Ther. (Steroide plus Azathioprin o. MMF)

! Nach einer PSH (auch bei fehlenden Nephritiszeichen) Urinkontrollen über 6 Mon. (späte PSH-Nephritis)

Prognose Prognose sehr häufig gut mit spontaner Remission binnen 4 Wo., auch bei rezid. Verläufen (ca. 30 %) mit erneuten Hauterscheinungen nach körperl. Belastung gut. Langzeitprognose wird durch Nierenbeteiligung bestimmt.

16.9 Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO)Definition Autoinflamm. Erkr. des Knochens, Unterform SAPHO-Syndrom (= Synovitis, Akne pustulosa, Hyperostosis, Osteitis) bei älteren Jgl., Mädchen : Jungen 2:1, Inzidenz 0,4 auf 100 000 Kinder (eher häufiger).Klinik • Starke Knochenschmerzen i. d. R. multifokal (monofokal 30 %), meist unt. Extrem.• Guter AZ, fieberfrei• Labor nur lt. BSG ↑• Hautbeteiligung als Pustulosis palmoplantaris charakt. (10–20 %)• Familienanamnese: Psoriasis? schwere Akne? CED?Monolokuläre Verläufe an Mandibula o. mediale Clavicula charakteristisch.Diagnostik

Monofokale Läsion fragl. radiol. Dignität muss biopsiert werden!

• RÖ: Osteolysen mit Randsklerose u. ausgeprägter Knochenneubildung, v. a. metaphysär MRT: Knochenödem mit KM-Aufnahme

• Ganzkörper-MRT: z. Nachweis weiterer Herde• Histol.: Mixtur aus inflammator. Zellen, überwiegend Plasmaz. u. Lymphoz.,

weniger Neutrophile u. Histioz.! Ausschlussdiagnose, da kein beweisender Labortest existent• Klinischer Score nach Jansson (▶ Tab. 16.9) hilfreich• DD: bakterielle OM, LCH, Ewing-Sarkom, Osteosarkom, ALL, fibröse Dys-

plasie etc.Therapie! Ther. in Zusammenarbeit mit kinderrheumatol. Zentrum zu empfehlen

(www.gkjr.de/versorgungslandkarte.html); langfristig erforderlich• NSAR: eher hochdosiert, z. B. Naproxen 15 mg/kg in 2 ED tgl., in ca. 80 %

erfolgreich• Glukokortikoide: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, (max. 60 mg) in 1 Dosis über

5 d• MTX 12 mg/m2 KOF, 1 ×/Wo. s. c. o. p. o.• Bisphosphonate v. a. bei Wirbelkörper-Befall• Pamidronat 1. Gabe über 2 d (Tag 1: 0,5 mg/kg, max. 30 mg, Tag 2: 1 mg/kg,

max. 60 mg), weitere Gaben alle 4 Wo. über 1 d, falls Beschwerden persistie-ren; falls keine Schmerzen, Beendigung der Ther.; typische Therapiedauer mind. 6 Mon.

• TNF-Blocker: Etanercept 0,8 mg/kg KG pro Wo. s. c.



16

16 Rheumatologie

Prognose• Im Allgem. gut, im Median 5 J. Krankheitsdauer• Krankheitsfolgen in bis zu 25 %: Hyperostose, Vertebra plana, vorzeitiger

Epiphysenschluss, chron. Knochenschmerzen

16.10 Hereditäre autoinflammatorische Syndrome (periodische Fiebersyndrome)Definition Unter diesem Begriff werden Erkr. zusammengefasst, bei denen es zu immer wieder auftretenden Episoden mit Fieber u. Entzündung der serösen Häute unter möglicher Beteiligung von Muskeln, Gelenken u. Haut kommt. Zwischen den Attacken sind die Pat. völlig beschwerdefrei. Die Fieberschübe treten über mehr als 6 Mon. auf u. sind selbstlimitierend; die Pat. zeigen während der Attacken hohe Entzündungsparameter. Kursorische Darstellung ▶ Tab. 16.10.Der Begriff „autoinflammatorisch“ kennzeichnet dabei Erk., die durch wiederhol-te, sichtlich unprovozierte Entzündungszeichen in Abwesenheit von Auto-Ak u. antigenspez. T-Zellen charakterisiert sind; seltener als Autoimmunerk. Siehe auch englischsprachige Übersicht der Autoinflammatory Alliance: www.nomidalliance.org/downloads/comparative_chart_front.pdf

Tab. 16.9 Klinischer Score der CNO nach Jansson

Klinische Zeichen Punktzahl

BB, inkl. Diff. o. p. B. 13

Symm. Knochenläsionen 10

Radiol. Läsionen mit Randsklerose 10

Kein Fieber 9

Läsion(en) in Wirbelkörper, Klavikula o. Sternum 8

≥ 2 radiol. Läsionen 7

CRP > 10 mg/l 6

Summe Max. 63

Auswertung: 0–28 P.: wahrscheinlich keine CNO29–38 P.: mögliche CNO> 38 P.: pos. prädikt. Wert hinsichtlich CNO 80–97 %

590 16 Rheumatologie



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16.10 Hereditäre autoinflammatorische Syndrome

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16

16 Rheumatologie

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25 Medizinische Genetik754

25

25.4.7 Fragiles-X-Syndrom (Martin-Bell-Syndrom)

Häufigkeit u. Vererbung Häufiger Grund für eine geistige Behinderung. Häu-figkeit wurde lange überschätzt: ca. 1 : 8 000 Jungen.Der Vererbungsmodus ist kompliziert. An sich geschlechtsgebundene Erkr., die des-wegen auch mehr Männer als Frauen betrifft. Ursache ist eine brüchige Stelle am lan-gen Arm des X-Chromosoms. Auf molekulargenetischer Ebene findet man dort eine Amplifikation von CGG-Trinukleotidsequenzen. Von der Anzahl der Trinukleotid-wiederholungen hängt das Ausmaß der klin. Sympt. ab. In einem Normalkollektiv findet man 6–54 CGG-Wiederholungen, bei klin. auffälligen Pat. mehr als 200 (Voll-mutation). 52–200 Wdh. werden als Prämutation bezeichnet. Aus der Prämutation kann sich bei Weitergabe durch die Mutter eine Vollmutation beim Kind entwickeln.Klinik Meist hohes Geburtsgewicht, fehlende Sprachentwicklung.• Fazies: längliches Gesicht, hohe Stirn, vorstehender Unterkiefer, große,

abstehende Ohren• Extremitäten/Skelettsystem: im Kindesalter Hochwuchs, überstreckbare

Gelenke, auffallend teigige Hände• Innere Organe: Aortenbogendilatation, Mitralklappenprolaps• Genitale: ab Pubertät Hodenvergrößerung• Neurologie: im Kindesalter Hyperaktivität, verzögerte Sprachentwicklung,

Autismus, Epilepsie. IQ < 60Diagnostik Molekulargenetischer Nachweis der Trinukleotidsequenzen (Voll-mutation > 200). Durch die Vollmutation kann das Gen (FMR1-Gen) nicht mehr abgelesen werden. Spezielle Anforderung, wird nicht bei der Array-CGH erfasst.

Bei Bestätigung der Verdachtsdiagnose Familienuntersuchung veranlassen.

SelbsthilfegruppeInteressengemeinschaft Fragiles-X e. V., Tel. 0381–29 64 23 75, www.frax.de

25.4.8 Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Synonym Exomphalos-Makroglossie- Gigantismus-Sy. Meist sporadisch, selten aut. dom.Klinik• LGA• Fazies: Makroglossie, kleiner Oberkiefer,

Weichteilfalten unterhalb der Augen, Kerbenohren, kapilläres Hämangiom über der Glabella (▶ Abb. 25.4)

• Skelettsystem: akzelerierte Skelettent-wicklung, evtl. Hemihypertrophie

• Innere Organe: Viszeromegalien, Omphalozele (▶ 22.5.2), postnatal Hypoglykämie, Polyglobulie, erhöhtes Tu-Risiko (Wilms-Tu, NNR-Karzinom)

Verlauf• Gute Prognose nach Überwinden der

postnatalen Adaptationsschwierigkeiten

Vergröberungder Gesichtszüge

Makroglossie

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Abb. 25.4 Wiedemann-Beckwith-Syndrom [L157]



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25.4 Häufige Fehlbildungs- und Retardierungssyndrome 755

25

• Wachstums- u. Entwicklungsbeschleunigung wird allmählich ausgeglichen• In den ersten Lj. ¼–½-jährl. Abdomen-Sono zur Tu-FrüherkennungDifferenzialdiagnosen NG einer diab. Mutter (▶ 4.3.6).Diagnostik Unterschiedliche molekulargenetische Ursachen, u. a. Duplikation des distalen Teils vom kurzen Arm des Chromosoms 11 bzw. uniparentale Disomie 11.Therapie Bei ausgeprägter Makroglossie Reduktionsplastik erwägen. Im NG-Alter auf Hypoglykämien achten. Regelmäßige Sono-Kontrolle des Abdo-mens (bei bestimmten Mutationen erhöhtes Tu-Risiko).

SelbsthilfegruppeVermittlung von Kontaktadressen über: Kindernetzwerk e. V., Tel. 0 60 21–1 20 30, www.kindernetzwerk.de

25.4.9 Marfan-Syndrom

Definition Aut. dom. vererbte, generalisierte Bindegewebserkr.Klinik Sympt. können bei den Betroffenen sehr unterschiedlich ausgeprägt sein.Hauptbefunde:• Ektope Linse, meist bilateral u. nach temporal oben• Dilatation der Aorta ascendens• Aortendissektion (Aorta ascendens)• DuraektasieNebenbefunde:• Auge: Myopie, Netzhautablösung, flache Kornea• Kardiovaskulär: Mitralklappenprolaps, Kalzifizierung der Mitralklappe,

abdom. Aortenaneurysma, Dysrhythmien, Endokarditis• Pulmonal: Spontanpneumothorax, restriktive Lungenerkr.• Skelettsystem: Hochwuchs, Arachnodaktylie (kleiner Finger u. Daumen

einer Hand können das andere Handgelenk umspannen), Skoliose, Lordose, Spondylolisthesis, asymmetrischer Pectus excavatum, hoher Gaumen, Zahn-stellungsanomalien, überstreckbare Gelenke

• Haut: Hernien, Striae distensaeDifferenzialdiagnosen Homozystinurie, Klinefelter-Sy., einige Ehlers-Danlos-Sy.Diagnostik• Erstgradverwandter: Beim Pat. müssen 2 Organsysteme betroffen sein o. es

muss mind. 1 Hauptsymptom vorliegen.• Kein Erstgradverwandter betroffen: Beim Pat. müssen Symptome des Skelett-

systems, von mind. 2 anderen Systemen u. ein Hauptbefund bestehen.• Evtl. molekulargenetischer Test (3 Gene sind bekannt).Therapie u. Verlauf Ursächliche Ther. nicht möglich. Wichtig ist das rechtzeiti-ge Erkennen u. Behandeln der begleitenden Störungen.• Engmaschige kardiolog. Kontrollen. Endokarditisprophylaxe bei Aorten-

u. Mitralklappeninsuff., evtl. Einnahme von Betablockern• Konservativ-orthopädische Korrekturmaßnahmen• Augenärztliche Kontrollen (Netzhautablösung)

SelbsthilfegruppeDeutsche Marfan-Hilfe e. V., Tel. 0700–22 33 40 00, www.marfan.de




25

25.4.10 VACTERL-Assoziation (VATER-Assoziation)

Definition Meist sporadisch. Variable Assoziation von Fehlbildungen von WS, Enddarm, Trachea u. Ösophagus, Extremitäten, Herz u. Nieren. Mind. 3 der Hauptsymptome sind für die Diagnosestellung ausreichend.Klinik VACTERL = Vertebral Defects, Anal Atresia, Cardiac Anomalies, Trachea-Esophageal Fistula, Radiusdysplasie o. -aplasie, renale Anomalien, Limb Anomalies. Zusätzlich können Fehlbildungen der unteren Extremität, Syndaktylie der Finger, Ohranomalien, Omphalozele, Zwerchfellhernie, LKG-Spalte auftreten.Differenzialdiagnosen Holt-Oram-Sy. (radiale Fehlbildungen, Septumdefekte, aut. dom. erblich), Fanconi-Anämie (▶ 17.1.1), TAR-Sy. (aut. rez. erblich, Throm-bozytopenie mit radialen Fehlbildungen; die Daumen sind – anders als bei ande-ren Erkr. mit radialen Fehlbildungen – allerdings immer vorhanden).

25.4.11 Potter-Sequenz

Definition Fehlende bzw. mangelhafte fetale Urinproduktion durch Nierenage-nesie, Nierendysplasie, Obstruktion der ableitenden Harnwege. Dadurch Oligohy-dramnion mit Kompression des Fetus u. daraus resultierenden typ. Fehlbildungen. Vorkommen sporadisch. Selten aut. dom. Erbgang mit einseitiger Nierenagenesie u. kontralateraler Nierendysplasie.Klinik ▶ 8.2.2.Verlauf Abhängig vom Grad der Lungenhypoplasie; meist infauste Prognose.

25.5 Teratogene Noxen und Infektionen

25.5.1 Fetales Alkoholsyndrom (FAS) und Fetale Alkoholspektrumstörung (FASD)

Epidemiologie Das FAS ist vermutlich eine der häufigsten Ursachen angeb. men-taler Retardierung (Prävalenz 0,2–8,2 auf 1 000). Der Schweregrad ist abhängig von der absoluten Menge u. Dauer des Alkoholkonsums während der SS u. insb. davon, ob die Mutter alkoholkrank ist. Die FASD kommt noch häufiger vor, ist schwerer zu diagnostizieren. Meist Ausschlussdiagnose!Klinik Beispielsweise:• SGA• Fazies (▶ Abb. 25.5): kurze Lidspalten, Ptose, verstrichenes Philtrum, schma-

les Lippenrot, Mikrognathie, LKG-Spalte, Epikanthus, kurzer Nasenrücken• Innere Organe: Herzfehler, Nierenfehlbildungen• Extremitäten: Kleinwuchs, Endphalangen- u. Nagelhypoplasie• Neurologie: Mikrozephalus, im NG-Alter Muskelhypotonie, Hyperexzita-

bilität, später Hyperaktivität, Konzentrations- u. Lernstörungen. Mentale Retardierung unterschiedlicher Ausprägung

Differenzialdiagnosen U. a. Trisomie 18 (▶ 25.4.2). Cornelia-deLange-Sy., Mikrozephalie-Sy., also auch Mikrodeletionen/-duplikationen.Therapie KG, Frühförderung.



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25.5 Teratogene Noxen und Infektionen 757

25

Diagnostik u. Beurteilung Wichtig scheint zu sein, bei einem Kind an die Mög-lichkeit eines FAS(D) zu denken (▶ Abb. 25.6). Leitliniengetreu kann die Diagnose FAS auch ohne nachgewiesenen Alkoholkonsum der Mutter gestellt werden. Der größere Teil der betroffenen Kinder leidet jedoch eher an FASD.Gute Informationen auf der Homepage: FAS-World (www.fasworld.de).

25.5.2 Weitere teratogene Noxen und Infektionen▶ Tab. 25.5

enge Lidspalte

Epikanthus

Schielen

verstrichenes Philtrum

schmales Lippenrot

fliehendes Kinn

kleine Nase

Mikrozephalie

nach hintenrotierende Ohren

Abb. 25.5 Fetales Alkoholsyndrom [L157]

Tab. 25.5 Teratogene Noxen und Infektionen

Noxe/Infektion Symptome

Alkohol Klinik u. Beurteilung (▶ 25.5.1)

Phenytoin in Komb. mit Barbituraten

Hypotrophie, Mikrozephalie, geistiger u. körperlicher Entwicklungsrückstand, hypoplastische Nägel, Gesichts-dysmorphie, LKG-Spalte, Herzfehler

Syphilisfetopathie Neuralrohrdefekte

Virusembryopathie, z. B. Röteln

Mikrozephalie, Hydrocephalus internus, Katarakt, Mikrophthalmus, Herzfehler

Virusfetopathie, z. B. Zytomegalie

Hypotrophie, Mikrozephalie, Chorioretinitis, bei Varizel-len zusätzlich Hypomelie, Hirnfehlbildung, Herzdilata-tion; bei Zytomegalie zusätzlich Hepatosplenomegalie

Syphilisfetopathie Bullöser, vesikulärer Hautausschlag an Handinnenflächen u. Fußsohlen, Sattelnase, später spindelförmige Auftrei-bung der Röhrenknochen mit Bewegungseinschränkung

Parasitäre Fetopathie, z. B. Toxoplasmose

Hydrozephalus, intrazerebrale Verkalkungen, Retino-pathie

Diabetes mellitus der Mut-ter (schlecht eingestellt)

Herzfehler, eng gestelltes Kolon, kaudale Regressions-defekte (Sakralagenesie, urolog. Fehlbildungen)

PKU der Mutter Mikrozephalie, Herzfehler, Skelettfehlbildungen

Amnionbänder Unilaterale Extremitätenfehlbildungen, Enzephalozele, Gesichtsspalten




25

Mind. 1 Wachs-tumsauffälligkeit1. Geburts- oder Körpergewicht ≤ 10. Perzentileoder2. Geburts- oder Körperlänge ≤ 10. Perzentileoder3. Body-Mass-Index≤ 10. Perzentileadaptiert an Gestationsalter, Alter, Geschlecht,dokumentiert zu einem beliebigen Zeitpunkt, nach Ausschlussanderer Ursachen einer Wachstums-verzögerung

Mind. 1 ZNS- auffälligkeit1. MikrocephalieAdaptiert an Gestations-alter, Alter, Geschlecht,dokumentiert zu einem beliebigen Zeitpunktoder2. Globale Intelligenz-minderung ≤ 2 Standard-abweichungen bzw. globale Entwicklungs-verzögerung beiKindern ≤ 2 Jahreoder3. Leistung ≤ 2 Standard-abweichungen entweder in mind. 3 Bereichenoder in mind. 2 Bereichenund Epilepsie: • Sprache• Feinmotorik• Räumlich-visuelle Wahr-

nehmung oder räumlich-konstruktive Fähigkeiten

• Exekutive Funktionen• Rechenfertigkeiten• Lern- oder Merkfähigkeit• Aufmerksamkeit• Soziale Fertigkeiten

oder Verhalten

Alle 3 für FAStypischen facialenAuffälligkeiten1. Kurze Lidspalten (≤ 3. Perzentile)und2. VerstrichenesPhiltrum (Rang 4 oder 5 Lip-Philtrum-Guide)und3. Schmale Ober-lippe (Rang 4 oder 5Lip-Philtrum-Guide)

Mögliche Diagnose Fetales Alkoholsyndrom

Gesundheits-/Hilfesystem

Ja Nein

Überweisung zu einem FAS-erfahrenen Leistungserbringer

FAS-erfahrener Leistungserbringer

Diagnose Fetales Alkoholsyndrom?

Entsprechende Förderung einleiten

Beobachtung und Dokumentation vonKörpermaßen, Entwicklung, Kognition,

Verhalten und für FAS typischenSekundärerkrankungen des Kindes

Abklärung Fetales Alkoholsyndrom

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Abb. 25.6 Algorithmus zur Abklärung eines fetalen Alkoholsyndroms (aus: S3-Leitlinie Diagnostik des Fetalen Alkoholsyndroms, Kurzfassung, AWMF-Registernr.: 022–025, S. 17) © German Resuscitation Council (GRC) und Austrian Resuscitation Council (ARC) 2015 [P219; L157]



Klinikleitfaden Pädiatrie 11. Aufl. 2020. 838 S., 125 farb. Abb., PVC

ISBN: 978-3-437-22722-6 | Ca. € [D] 52,- / € [A] 53,50

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Klinikleitfaden Pädiatrie - Elsevier...2.4 Injektionen intrakutan, subkutan und intramuskulär 45...

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