Anatomie und Aufgaben

Die Milz liegt intraperitoneal im linken oberen Qua-dranten des Abdomens. Die normale Milz hat einenkraniokaudalen Längsdurchmesser (L) von 10–15cm.In der Transversalebene beträgt die Organbreite (B)4–8cm und die Organdicke (D) auf Höhe des Milzhilus3–5cm. Wegen der großen Formvariabilität der Milzist zur Größenbeurteilung der sog. Milzindex (L×B×D)geeignet. Er liegt im Normalfall unter 480. Arteriellwird die Milz über die Aorta, den Truncus coeliacusund die A. lienalis versorgt. Auf der venösen Seite fließtdas Blut über die V. lienalis und die Pfortader zur Leber.Die Aufgaben der Milz bestehen im Abbau alter Ery-throzyten und in der Speicherung und Vermehrung vonLymphozyten und Monozyten. Im Kindesalter ist dieMilz an der Blutbildung beteiligt. Innerhalb des Milz-parenchyms wird zwischen der roten und der weißenMilzpulpa unterschieden. Die rote Pulpa ist reich vas-kularisiert und wird durch dünnwandige venenähn-liche Gefäße, die sog. Sinusoide, dominiert. Diese ent-halten überwiegend Erythrozyten. Die weiße Pulpaähnelt vom Aufbau den Lymphknoten. Sie enthält

periarterioläre T-Lymphozyten und Follikel vonB-Lymphozyten [1].

Untersuchungstechnik

Da sich die rote Milzpulpa rascher als die weiße Pulpakontrastiert, kommt es in der früharteriellen Phaseeiner Abdomen-CT oder ‑MRT zum inhomogenenOrganenhancement. Wegen des häufig streifigenOrganaspekts spricht man auch vom physiologischenPhänomen der Milztigerung (Abb.1). Dieser streifigeAspekt erschwert die Organbeurteilung, weshalb mandie Milz meist in der portalvenösen Kontrastmittel-phase beurteilt.

In der MRTwird die Milz i.d.R. mit den Standard-sequenzen einer Oberbauch-MRT dargestellt. Bevor-zugt werdenTurbo-Spin-Echo- (TSE-)Sequenzen für dieT2-Bildgebung und Gradienten-Echo- (GE-)Sequenzenfür die T1-Bildgebung vor und nach Kontrastmittel-gabe.

Milzbildgebung

Imaging of the spleen

V. Engelbrecht

Übersicht

Anatomie und Aufgaben 325Untersuchungstechnik 325Angeborene Erkrankungen 326Entzündungen 328Vaskuläre Erkrankungen 329Hämatologische Erkrankungen mitMilzbeteiligung 330Benigne Tumoren 331Maligne Tumoren 335Verschiedene 336Differenzialdiagnose vonMilzerkrankungen 338

Radiologie up2date 4 ê2013 êDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1344903 êVNR 2760512013141212507

Abdominelle und gastrointestinale Radiologie 325

ZusammenfassungPrimäre Milzerkrankungen sind selten, insbeson-

dere im Vergleich mit Lebererkrankungen. Die

Milz ist aber häufig sekundär an vielen hämatolo-

gischen, onkologischen, infektiösen, vaskulären

und systemischen Erkrankungen beteiligt. Die

typischen Befunde der Erkrankungen werden

vorgestellt.

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Angeborene Erkrankungen

Nebenmilz

Häufigkeit und Lokalisation. Eine Nebenmilz ist einhäufiger und meist harmloser Zufallsbefund. Neben-milzen lassen sich bei 10–30% der Patienten nachwei-sen, ihre Größe variiert zwischen wenigen Millimeternund mehreren Zentimetern [2]. Am häufigsten sind siein der Hilusregion zu finden, am zweithäufigsten in derUmgebung des unteren Milzrands und seltener auchauf Höhe des oberen Organrands.

Bedeutung. Nach einer Splenektomie kann die Neben-milz hypertrophieren. Nebenmilzen sind gelegentlichin der Differenzialdiagnose anderer Raumforderungenvon Bedeutung, beispielsweise beim Lymphom oder beiabdominellen Metastasen.

Entscheidend für die Diagnose der Nebenmilz sind

eine identische Dichte bzw. Signalintensität und ein

identisches Kontrastmittelverhalten zur Milz.

Relevant ist eine Nebenmilz auch bei Patienten, die zurTherapie einer hämatologischen Erkrankung splenek-tomiert wurden. Dies betrifft insbesondere Patientenmit einer Immunthrombozytopenie (Morbus Werlhof).Nach der–meist laparoskopisch durchgeführten–Splenektomie ist es die Regel (ca. 85%), dass sich dieThrombozythenzahl erhöht [3]. Bei den Patienten, beidenen dies nicht der Fall ist, findet sich in einem sehrhohen Prozentanteil eine Nebenmilz, die dann eben-falls operativ entfernt wird.

Bildgebung. Bevorzugtes Untersuchungsverfahren zumNachweis einer Nebenmilz ist bei diesen Patienten dieCT. Alternativ ist auch eine Szintigrafie mit 99Tc-mar-kierten hitzedenaturierten roten Blutkörperchen mög-lich [3].

Polysplenie und Aspenie

Polysplenie und Asplenie sind seltene angeboreneAnomalien, die im Rahmen eines Situs ambiguus(Heterotaxie), also einer fehlerhaften Anordnung derinneren Organe vorkommen (Abb.2). Sehr häufig fin-den sich gleichzeitig Herzvitien, in ca. 50–90% bei derHeterotaxie mit Polysplenie und in nahezu 100% beider Heterotaxie mit Asplenie [4].

Abb.1 CT der Milzin den unterschied-lichen Kontrastmit-telphasen. Patientmit Aszites undPeritonealkarzinose.a Typische inhomo-gene Parenchym-kontrastierung derMilz in der frühenarteriellen Phase.b GleichmäßigeOrgankontrastie-rung in der portal-venösen Kontrast-mittelphase.

Abb.2 Abdomen-CT in der portal-venösen Phase mitHeterotaxie undPolysplenie. Es fin-det sich eine Kom-bination von im lin-ken Oberbauchgelegener Leber (L),Formanomalie desPankreaskopfes (P),orthotop gelegenengroßen Gefäßen, imrechten Oberbauchgelegenem Magen(M) und zahlreichenMilzen (*) im rech-ten Oberbauch.

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Trauma

Unter den intraperitoneal gelegenen Organen ist dieMilz beim stumpfen Bauchtrauma am häufigsten ver-letzt. Untersuchungsmethode der Wahl ist das kon-trastmittelunterstützte Abdomen-CT. In Abhängigkeitvom Schweregrad der Organverletzung (Tab.1) unter-scheidet man zwischen derMilzkontusion mit einzel-nen kleinen Parenchymhämorrhagien und demMilz-

hämatom, das intraparenchymatös oder subkapsulärliegen kann. Ein subkapsuläres Milzhämatom kann in

den ersten Stunden und Tagen an Größe zunehmenund dann zu einer Kapselruptur mit intraperitonealerBlutung, der sog. zweizeitigen Milzruptur führen. DieMilzlazeration ist durch Parenchymrisse charakteri-siert. Durchdringt die Lazeration das gesamte Organ,spricht man auch von der Milzfraktur [5]. Eine Milz-lazeration ist regelmäßig mit einem Umgebungs-hämatom und einem Hämatoperitoneum verbunden.Der Abriss des Gefäßstiels führt zu einer avaskulärenMilzmit fehlender Organkontrastierung (Abb.3).

Tabelle 1

Verletzungen und Erkrankungen der Milz.

Posttraumatische Veränderungen Entzündliche Erkrankungen Vaskuläre Erkrankungen Neoplasien

█ Milzkontusion█ Milzhämatom█ Milzlazeration█ avaskuläre Milz (Abriss der Gefäße)

█ bakterieller Abszess█ Candidiasis█ Pneumocystis carinii█ Echinokkokus█ Histoplasmose

█ Milzinfarkt█ Milzarterienaneurysmen█ Milzvenenthrombose

█ benigne Veränderungen: Hämangiom,Lymphangiom, Zyste, Splenom/Hamar-tom, Littoralzellangiom

█ maligne Veränderungen: Angiosarkom,Metastase, Lymphom

Abb.3 Posttrau-matische Milzver-änderungen. a Milz-hämatom. b DieKontrolle beim sel-ben Patienten nacheinen Monat zeigtein subkapsuläresHämatom. c Milz-lazeration mit zahl-reichen Parenchym-rissen, Umgebungs-hämatom undHämatoperito-neum. d Leberlaze-ration und avasku-läre Milz. Durcheinen Abriss desGefäßstiels zeigtsich das Organ voll-ständig unkontras-tiert.

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Entzündungen

Milzabszess

Vorkommen. Die häufigste entzündliche Milzerkran-kung sind bakterielle Milzabszesse. Sie entstehenmeisten hämatogen, z.B. bei einer bakteriellen Endo-karditis oder einem Drogenabusus [6]. Etwa 15% derMilzabszesse sind posttraumatisch bedingt und 10%sind Folge einer sekundären Infektion eines Milz-infarkts.

Bildgebung. Für den Milzabszess ist eine hypodenseRaumforderung mit randständigem Enhancementtypisch, bei der teilweise kleine Lufteinschlüsse vor-kommen (Abb.4). Größere Abszesse lassen sich CT-gesteuert drainieren. Selten kommt es im Rahmeneiner Sepsis zu einer diffusen entzündlichen Organ-erweichung mit einer spontanen Milzruptur (Abb.5).

Candidiasis

Vorkommen. Eine diffuse hepatolienale Candidiasistritt insbesondere bei immunsupprimierten Patienten,z.B. im Rahmen einer Hochdosischemotherapie auf.Durch den frühzeitigen Einsatz von systemischen Anti-mykotika ist diese Komplikation selten geworden.

Bildgebung. Die Abszesse sind im Gegensatz zu bakte-riellen Abszessen deutlich kleiner. Typischerweise sindLeber und Milz von multiplen, kleinen, hypodensenMikroabszessen durchsetzt (Abb.6).

Pneumocystis carinii

Vorkommen. Immunsupprimierte Patienten, insbe-sondere wenn sie von AIDS betroffen sind, können einedisseminierte Infektion mit Pneumocystis carinii ent-wickeln, die zu einer Durchsetzung der Milz mit klei-nen Abszessen führt. Durch die medikamentöse Pro-phylaxe gegenüber Pneumomocystis carinii ist auchdiese Komplikation selten geworden.

Bildgebung. Die Abszesse sind bildmorphologisch nichtvon bakteriellen Abszessen zu unterscheiden. Spontanoder postherapeutisch verkalken die fokalen Herde,sodass in der Milz multiple kleine Kalkherde sichtbarsind, die bis zu einer vollständigen Organverkalkungführen können.

Abb.6 Hepatolie-nale Candidiasis beiZustand nach Kno-chenmarktransplan-tation wegen Leukä-mie. In Leber undMilz lassen sichmehrere kleinehypodense Mikro-abszesse abgren-zen.

Abb.4 Milzabszes-se. Multiple bakte-rielle Abszesse inLeber und Milz imRahmen einer Endo-karditis.

Abb.5 Patient mitdiffuser Peritonitisund Sepsis bei Peri-tonealdialyse. Ent-zündliche Organer-weichung mit spon-taner, nicht trauma-tischer Ruptur undMilzhämatom.

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Echinokokkose

Die lienale Manifestation einer Echinokokkose ist sel-ten. In der CT oder MRT findet sich eine rundliche bisovaläre, flüssigkeitsgefüllte Raumforderung mit einemdünnen randständigen Enhancement. Gelegentlich las-sen sich randständige Tochterzysten abgrenzen. In derCT zeigt sich gelegentlich eine randständige Verkal-kung unterschiedlicher Dicke. Abgestorbenes organi-sches Material im Zysteninneren führt zu erhöhtenDichtewerten, dem sog. Hydatidensand [7].

Histoplasmose

Vorkommen. Diese seltene systemische Infektions-krankheit betrifft insbesondere die Lunge und trittgehäuft in Teilen von Nordamerika auf. ZumMilzbefallkann es vor allem bei immunsupprimierten Patientenkommen. Ähnlich der Lunge treten dann in der Milzkleine Granulome auf, die verkalken.

Bildgebung. Computertomografisch finden sich einzel-ne oder zahlreiche kleine Kalkherdchen. In der MRTführen diese zu kleinen hypointensen Läsionen inner-halb des Organs [8]. Die Verkalkungen sind im Ver-gleich zu denen bei Pneumocystis-carinii-Infektiongrößer und zahlenmäßig geringer.

Vaskuläre Erkrankungen

Milzinfarkt

Vorkommen. Aufgrund der fehlenden Kollateralisie-rung führt ein embolischer Verschluss der Milzarterieoder einer Segmentarterie zum Untergang des nachge-schalteten Milzgewebes mit einem Infarkt. Milzinfarktebetreffen ein typischerweise keilförmig konfiguriertesAreal, dessen Spitze zum Hilus zeigt. Eine sehr selteneUrsache eines akuten vollständigen Milzinfarkts ist dieMilztorsion. Diese akute Organverdrehung geht aufeine atypische Organmobilität durch eine fehlendeAnlage des Lig. gastrolienale bei gleichzeitig unzurei-chender dorsaler lienorenaler Organfixierung zurückund führt zur Organischämie [9].

Bildgebung. Der Infarkt ist in der CT hypodens ab-grenzbar. In der MRT imponiert er annähernd flüssig-keitsisointens. Das infarzierte Parenchym zeigt keinKontrastmittelenhancement, wobei die Kapseldurch-blutung meist erhalten bleibt (Abb.7).

Milzarterienaneurysma

Von den Viszeralarterien ist die Milzarterie am häu-figsten von einem Aneurysma betroffen. Meist handeltes sich um kleine arteriosklerotisch bedingte Aneurys-mata (Abb.8). Größere Aneurysmata können rupturie-ren. Sehr selten finden sich arteriovenöse Fisteln imMilzhilus. Diese können angeboren sein oder nach

Abb.7 Milzinfarkt. a CT mit einer sektorförmig konfigurierten hypodensen Infarktzone. b T2w MRT bei einem anderen Patienten mit einer ausgedehntenMilzinfarzierung. Lediglich ein kleines, keilförmiges Areal ist noch erhalten. c Nach Kontrastmittelgabe reichern das erhaltene Milzparenchym und die Organkapselan.

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einem Trauma, einer Operation oder einer Pankreatitis[10] entstehen.

Milzvenenthrombose

Vorkommen.Milzvenenthrombosen sind seltener alsMilzinfarkte. Sie finden sich insbesondere bei einerAbflussbehinderung im Confluens oder der Pfortaderz.B. bei Kompression durch ein Pankreaskarzinom odervergrößerte Lymphknoten, allgemein im Rahmen einerTumorerkrankung und selten durch eine Hyperkoagu-labilität nach Splenektomie (Abb.9).

Bildgebung. Die akute Milzvenenthrombose mani-festiert sich als aufgetriebene Vene mit fehlenderKontrastierung. Das Gefäß grenzt sich als hypodenselineare Struktur dorsal des Pankreas ab.

Hämatologische Erkrankungenmit Milzbeteiligung

Autoimmune hämolytische Anämie, idiopathischethrombozytopenische Purpura und Thalassämie führenzu einer meist leichten Splenomegalie. Ausgeprägt istdie Organvergrößerung insbesondere bei fortgeschrit-tenen Stadien einer myeloproliferativen Erkrankung[11]. Hierzu zählen die Polycythaemia vera, die chro-nischmyeloische Leukämie und die Osteomyelofibrose.Die Blutbildung im Knochenmark ist gestört und findetdaher extramedullär in der Milz statt. Typisch ist dieexzessive Organvergrößerung (Abb.10), eher seltenlassen sich die Blutbildungsareale innerhalb des Milz-parenchyms abgrenzen.

Sichelzellanämie

Autosplenektomiesyndrom. Bei der Sichelzellanämiekommt es meist bereits im Kindesalter durch rezidi-vierende Mikroembolien mit Organteilinfarkten undAblagerungen von Kalzium und Hämosiderin zum Bildder kleinen hyperdensen Milz (Abb.11). Wegen desgeschrumpften, weitgehend funktionslosen Organsspricht man auch vom Autosplenektomiesyndrom.

Sequestrationssyndrom. Eine seltene, jedoch lebens-bedrohliche Komplikation bei der Sichelzellanämie istdas akute Sequestrationssyndrom: Aus bislang un-klarer Ursache ist die Milz mit Blut überfüllt, währendim peripheren Blut der Hämoglobinwert abfällt. Die

Abb.10 ExzessiveMilzvergrößerungbei Osteomyelo-fibrose.

Abb.9 Zustandnach Splenektomiewegen thrombo-zytopenischer Pur-pura. Akute Milz-venenthrombose.Die thrombosierteVene grenzt sich alshypodense Strukturdorsal des Pankreasab.

Abb.8 AxialeMIP-Projektion einerAbdomen-CT in derarteriellen Phasemit Abbildungvon 2 randständigverkalkten Milz-arterienaneurys-mata.

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Diagnose wird bei bekannter Sichelzellanämie meistklinisch oder sonografisch gestellt. In der CT führt dasSequestrationssyndrom zu einer deutlichen Organver-größerung mit inhomogener Kontrastierung [12].

Hämosiderose

Unter der Hämosiderose, die teilweise auch als sekun-däre Hämochromatose bezeichnet wird, versteht maneine übermäßige Eisenspeicherung im Körper durchdie generalisierte Ablagerung von Hämosiderin. Häu-figste Ursache ist ein Zustand nach vielfachen Blut-transfusionen. Die Eisenspeicherung erfolgt im reti-kulohistiozytären System (RHS). Damit findet sich inder MRT eine eisenspeicherungsbedingte Signalab-senkung in der Leber, der Milz und den Lymphknoten(Abb.12a). DieMilzgröße ist meist normal, gelegentlichfindet sich eine leichte Splenomegalie.

Hämochromatose

Die hereditäre Hämochromatose wird auch als idiopa-thische oder primäre Hämochromatose bezeichnet. Esgibt 4 genetische Formen, die häufigste, der Typ I, wirdautosomal-rezessiv vererbt. Durch eine pathologischerhöhte intestinale Eisenresorption kommt es zurvermehrten Eisenspeicherung in Leberzellen. In derMRT zeigt sich die eisenspeicherungsbedingte Signal-absenkung nur in der Leber, während die Milz nichtverändert ist (Abb.12b).

Benigne Tumoren

Zyste

Formen. Flüssigkeitsisodense oder ‑isointense Raum-forderungen der Milz können durch parasitäre Zysten(s.o.), echte Zysten und Pseudozysten verursacht wer-den. Echte Zysten haben eine epithelialeWand. Sie sindangeboren und vermutlich durch Einfaltungen vonperitonealen Zellen in das Milzparenchym bedingt. Siekönnen im Verlauf an Größe zunehmen. Im Vergleichzu Leber- oder Nierenzysten sind echte Milzzysten sel-ten. Bei den meisten Milzzysten handelt es sich umunechte Zysten, die sich nach einem Trauma, einerBlutung oder einem Infarkt ausbilden können.

Abb.12 MRT(T2-Wichtung) beivermehrter Eisen-speicherung. a Beider Hämosiderosekommt es zu einergeneralisiertenEisenspeicherungmit konsekutiverSignalabsenkungin Leber und Milz.b Bei der Hämo-chromatose ist dieeisenbedingte Sig-nalabsenkung aus-schließlich auf dieLeber beschränkt.Die Signalintensitätder Milz ist normal.Leberzirrhose mitAszites.

Abb.11 Sichelzell-anämie. Die Milz istin der CT deutlichverkleinert und inihrer Dichte ange-hoben.

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Bildgebung. Eine sichere Differenzierung zwischenechten und unechten Milzzysten ist mit der Bildgebungnicht möglich [2]. Charakteristisch sind rundliche,flüssigkeitsgefüllte und nicht kontrastmittelan-reichernde Hohlräume mit einer allenfalls dünnabgrenzbaren Wand und gelegentlich sichtbarenSepten (Abb.13).

Hämangiom

Vorkommen.Milzhämangiome sind in der Bildgebungselten, werden aber in Autopsiestudien in 0,3–14%gefunden [1]. Die meisten Hämangiome sind klein,werden zufällig entdeckt und bereiten keineBeschwerden. In der Regel wachsen sie allenfalls sehrlangsam. Eine maligne Entartung ist nicht bekannt.Insgesamt ist deshalb keine Therapie erforderlich.Lediglich bei sehr großen Milzhämangiomen wirdwegen der potenziellen Rupturgefahr eine Splenek-tomie durchgeführt.

Bildgebung. In der nativen CT erscheinen Milzhäman-giome als hypodense Raumforderungen. Nach Kon-trastmittelgabe reichern kleine kapilläre Hämangiomeeher homogen an. Insbesondere größere Hämangiomezeigen in der CTund der MRT ein zentripetales Kon-trastmittelenhancement mit dem von Leberhämangio-men bekannten Irisblendenphänomen in der dynami-schen Kontrastmitteluntersuchung (Abb.14). Kaver-nöse Hämangiome haben eine inhomogenere Dichte,wobei die hypodensen, teilweise zystenartigen Arealewenig oder kein Kontrastmittel anreichern [1]. DasMRT-Erscheinungsbild von Hämangiomen in der Bild-gebung ähnelt dem von Leberhämangiomen [1]. Siesind auf T2w Bildern hyperintens und zeigen auch aufBildern mit einer überlangen Echozeit eine hohe Sig-nalintensität (Abb.14) [13]. Selten treten Hämangiomemultipel auf. Multiple Milzhämangiome können Teileiner systemischen Hämangiomatose sein, z.B. beieinem Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom oder isoliertdie Leber und die Milz betreffen (Abb.15) [8].

Lymphangiom

Vorkommen.Milzlymphangiome sind insgesamt seltenund deutlich seltener als Milzhämangiome. Meist han-delt es sich um Zufallsbefunde. Häufig werden sie imKindesalter diagnostiziert. Selten fallen Patienten miteinem großen Lymphangiom der Milz durch Schmer-zen im linken Oberbauch, Übelkeit oder eine Bauch-umfangszunahme auf.

Bildgebung. In der Schnittbildgebung finden sich flüs-sigkeitsisodense oder ‑isointense Raumforderungen,die häufig einen septierten Aspekt aufweisen. Typischsind dünne Wandstrukturen, die jedoch verkalkenkönnen [1]. Eine Kontrastmittelanreicherung zeigt sichnicht (Abb.16).

Splenom (Hamartom)

Vorkommen. Eine fokale Proliferation von vaskulärenStrukturen, die in ihrem Aufbau dem der roten Milz-pulpa ähneln, führt zum Splenom der Milz, das wegender zugrunde liegenden fokalen Texturstörung auchals Hamartom bezeichnet wird. Milzhamartome sindi.d.R. asymptomatisch. Sie sind stets benigne und ent-arten nicht. Meist handelt es sich um einen harmlosenZufallsbefund, der nicht therapiert werden muss. Sel-ten können große Milzhamartome durch eine Kapsel-spannung zu Schmerzen führen. In Einzelfällen wurdebei sehr großen Splenomen über ein Hypersplenis-

Abb.13 Milz-zysten. CT (a) undT2w MRT (b) einesPatienten mit meh-reren Milzzysten.Nachweis von flüs-sigkeitsisointensenHohlräumen in derMilz. Eine Echino-kkusinfektion wur-de serologisch aus-geschlossen.

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Abb.14 MRT eines Milzhämangioms. Die im T1w Bild (a) hypointense und (b) im T2w Bild hyperintense Raumforderung zeigt in der dynamischen Kontrastmit-telserie (c–h) eine zentripetal zunehmende Kontrastmittelanreicherung. Das Hämangiom imponiert auch in der T2w Serie mit überlanger Echozeit von 135ms (i)deutlich hyperintens.

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mussyndrom mit Panzytopenie oder als Rarität übereine Spontanruptur berichtet [14].

Bildgebung. Milzhamartome zeigen in der Schnittbild-gebung ein Verhalten, das dem der roten Milzpulpaentspricht. In der nativen CT sind sie meist leichthypodens, reichern in der früharteriellen Phase kräftigKontrastmittel an und sind in der portalen Phase oftnur noch diskret hypodens abgrenzbar (Abb.17). In derMRT sind sie im T2w Bild leicht hyperintens, im T1wBild hypointens. Ihr Kontrastmittelverhalten entsprichtdem in der CT [13,14].

Abb.17 CT eines Splenoms der Milz. a Nativ erkennt man nur eineatypische Vorwölbung der Milzkontur. b, c Ein überschießendesKontrastmittelverhalten (b) kennzeichnet die früharterielle Phase,während die Raumforderung in der portalvenösen Phase (c) kaumnoch abgrenzbar ist.

Abb.15 MRT eines4-jährigen Mäd-chens, bei demsonografisch multi-ple Herde in Leberund Milz auffielen.Die MRT zeigt eineHämangiomatosevon Leber und Milz.a Im T2w Bild multi-ple hyperintenseLäsionen in Leberund Milz. b NachKontrastmittelgabezeigt das T1w Bildein randständigbetontes Enhance-ment.

Abb.16 CT einer40-jährigen Frau miteinem Lymphan-giom der Milz.Neben der großen,flüssigkeitsisoden-sen, mehrfachgekammertenRaumforderung zei-gen sich multiplekleine hypodenseAreale.

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Littoralzellangiom

Vorkommen.Milztumoren, die von den Sinuswand-zellen der roten Milzpulpa, den Littoralzellen, ausge-hen, werden als Littoralzellangiome bezeichnet. Litto-ralzellangiome sind überwiegend benigne, es wurdenjedoch mehrere Fälle mit maligner Entartung be-schrieben [1]. Littoralzellangiome können in jedemLebensalter auftreten. Die Erkrankung führt zumHypersplenismus, entsprechend werden Littoralzell-angiome meist im Rahmen der Abklärung einer Anä-mie oder Thrombozytopenie entdeckt. Andere Symp-tome wie Fieber und allgemeine Schwäche sind selten[15]. Bei den meisten Patienten liegt eine Splenomega-lie vor. Therapie der Wahl ist die Splenektomie.

Bildgebung. Der häufigste Befund in der CT ist die dif-fuse Durchsetzung der Milz mit multiplen, monomor-phen, rundlichen, glatt begrenzten Läsionen. Währenddie Läsionen im nativen oder früharteriellen CT-Bildhypodens zur Darstellung kommen, lassen sie sichwegen ihrer homogenen Kontrastmittelaufnahme inspäten Kontrastmittelphasen teilweise kaum nochabgrenzen [16]. Wegen des hohen Hämosideringehaltssind Littoralzellangiome in der MRT im T1w und imT2w Bild hypointens [17]. In Einzelfällen wurde aberauch eine erhöhte Signalintensität auf T2w Bildernbeschrieben [15].

Peliose

Vorkommen. Bei dieser seltenen Erkrankung findensich multiple Hohlräume in der Milz, in denen sich Blutoder Blutkoagel finden. Meist tritt die Peliose der Milzzeitgleich mit einer Leberpeliose auf, eine isolierteMilzpeliose ist noch mal seltener. Der Entstehungs-mechanismus der Peliose ist unklar. Als prädisponie-rende Grunderkrankungen sind Anabolikamissbrauch,hämatologische Erkrankungenwie z.B. eine aplastischeAnämie, konsumierende Erkrankungen wie Tuberku-lose, AIDS oder Tumorerkrankungen zu nennen. DiePeliose wird häufig zufällig im Rahmen einer Staging-Untersuchung entdeckt. Bei der Peliose kann es spon-tan oder im Rahmen eines minimalen Traumas zurMilzruptur mit einer lebensbedrohlichen Blutungkommen [1].

Bildgebung. In der CT finden sich multiple kleinerundliche hypodense Läsionen, die kein Kontrastmittelanreichern. Größere Läsionen können durch eine Sedi-mentation von Blutbestandteilen Spiegelbildungenaufweisen. Wenn die Läsionen rupturieren, kommt es

zu subkapsulären Hämatomen oder einer intraperito-nealen Blutung (Abb.18).

Maligne Tumoren

Angiosarkom

Vorkommen. Obwohl Angiosarkome der Milz seltensind, handelt es sich hierbei um den häufigsten nichthämatogenen primären malignen Milztumor. ImGegensatz zu Leberangiosarkomen ist für die Milzan-giosarkome kein Zusammenhang mit kanzerogenenSubstanzen wie Vinylchlorid nachgewiesen worden.Angiosarkome haben ihren Ursprung in entartetenSinusendothelzellen. Typischerweise ist das Organ zumDiagnosezeitpunkt diffus vom Tumor durchsetzt undmassiv vergrößert. Häufig liegen bereits Metastasen inLeber, Lunge oder Skelettsystem vor [1,17,18].

Bildgebung. Die Milz ist i.d.R. deutlich vergrößert unddiffus vom Tumor durchsetzt. Bedingt durch Einblu-tungen und Nekroseareale ist die Dichte bzw. Signal-intensität der Tumorbezirke sehr inhomogen (Abb.19).Solide Tumorareale reichern das Kontrastmittel an. Inder CT finden sich teilweise Tumorverkalkungen.

Metastasen

Vorkommen.Milzmetastasen sind deutlich seltenerals Leberfiliae. Tumoren, bei denen es häufiger zu Milz-metasten kommt, sind das Melanom, das Mamma- unddas Bronchialkarzinom. Das isolierte Auftreten vonMilzmetastasen ist sehr selten.

Abb.18 CT beiMilzpeliose undspontan aufgetrete-nem subkapsuläremMilzhämatom.Großes subkapsulä-res Milzhämatom(*) mit mehrerenSpiegeln. Mehrerekleine hypodenseLäsionen in der Milz(Pfeile) als Hinweisauf die Peliose.Die nachfolgendeSplenektomiebestätigte die Diag-nose.

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Bildgebung. Milzmetastasen lassen sich in der CT nachKontrastmittelgabe am besten in der portalvenösenPhase nachweisen (Abb.20). MR-tomografisch kom-men Milzfiliae hyperintens im T2w Bild und hypoin-tens im T1w Bild nach Kontrastmittelgabe zur Darstel-lung [17].

Lymphom

Vorkommen.Während eine primäre Lymphommani-festation in der Milz selten ist, ist sie beim Non-Hodgkin-Lymphom häufig beteiligt.

Bildgebung. Verschiedene Bildmuster einer Lymphom-manifestation in der Milz wurden beschrieben: Die dif-fuse Organinfiltration führt zu einer Splenomegalie,ohne dass sich Herdbefunde abgrenzen lassen. EineLymphommanifestation kann hier nur vermutet wer-den. Besser lässt sich die Diagnose der Milzbeteiligungstellen, wenn fokale Herde nachgewiesen werden [17].Deren Größe kann sehr stark variieren, das Spektrumreicht von multiplen kleinen Lymphomarealen(Abb.21a) über größere Lymphombezirke (Abb.21b)bis zum großen Lymphomareal (Abb.21c).

Verschiedene

Thorotrastose

Thorotrast war ein kolloidales Kontrastmittel, dasAnfang der 1930er-Jahre eingeführt und bis zum Ver-bot in der Mitte der 1950er-Jahre verwendet wurde.Thorium führt zu einer hohen Röntgenstrahlenabsorp-tion, sodass Thoriumdioxid als Suspension für Angio-grafien verwendet wurde. Thorotrast wird im retikulo-hiozytären System gespeichert und führt wegen seinerRadioaktivität zu einer lokalen Strahlenbelastung. VielePatienten erkrankten in der Folge an Gallengangkarzi-nomen oder Leberangiosarkomen. Die meisten Patien-ten sind zwischenzeitlich verstorben. Das im retikulo-histiozytären System der Milz gespeicherte Thorotrastführt zum charakteristischen Bild der nicht vergrößer-ten, diffus hyperdensen Milz (Abb.22) [2].

Sarkoidose

Bei etwa 5–15% der Sarkoidosepatienten manifestiertsich die Erkrankung im Abdomen. Die Milzbeteiligungführt häufig zu einer Splenomegalie, seltener sindfokale Milzherde (Abb.23). Meistens finden sichgleichzeitig vergrößerte abdominelle Lymphknotenund fokale Leberherde. Bei ca. 25% der Patienten miteiner abdominellen Sarkoidose ist der Befund der Tho-rax-CTunauffällig [19]. Solange die Grunderkrankungnicht gesichert ist, kann die differenzialdiagnostischeAbgrenzung gegenüber einem Lymphom oder einermalignen Erkrankung schwierig bis unmöglich sein[17].

Abb.19 CT beieinem Angiosarkomder Milz. DeutlicheSplenomegalie. DieMilz ist durchsetztmit multiplenRaumforderungenunterschiedlicherDichte mit kontrast-mittelanreichern-den Tumorarealen,fokalen Einblutun-gen und Nekrose-bezirken.

Abb.20 Milzme-tastasen bei einerPatientin mit einemmalignen Melanom.Die CT in der portal-venösen Phase zeigtzahlreiche hypoden-se Metastasen. Teil-weise imponiert einschießscheibenarti-ger Aspekt bei zen-tralen Nekrosen.

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Abb.21 Lymphombeteiligungen der Milz. a Splenomegalie mitganz vereinzelten kleinen hypodensen Läsionen. Gleichzeitig Lym-phommanifestation der linken Nebenniere. b Mehrere größerehypodense Lymphomareale in der Milz. Vergrößerte abdominelleLymphknoten. c Großes knotiges Lymphomareal in der Milz. Ver-größerte Lymphknoten im Milzhilus.

Abb.23 Sarkoido-se der Milz. 37-jähri-ger Mann mit gesi-cherter pulmonalerSarkoidose. a In derCT zeigen sich zahl-reiche kleine nodu-läre Milzläsionen.b MRT-Kontrollenach Therapie. Inder Diffusionswich-tung kommen nochkleine hypointensenarbige Residuenzur Darstellung.

Abb.22 Thorotras-tose der Milz. NativeCT. Diffuse Dichte-anhebung der Milzdurch das im retiku-lohistiozytären Sys-tem gespeichertekolloidale Kontrast-mittel Thorotrast.Auch in der Leberfinden sich einzelnekontrastmittelbe-dingte Dichte-anhebungen.

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Gamna-Gandy-Knötchen

Am häufigsten werden Gamna-Gandy-Knötchen imRahmen einer Splenomegalie bei portaler Hyperten-sion gefunden. Ursache ist vermutlich die intravasku-läre Drucksteigerung. Bis zu 10% der Patienten miteiner portalen Hypertension haben Gamna-Gandy-Knötchen. Außerdemwurden sie bei Patienten miteiner Sichelzellanämie oder einer Hämosiderose nach-gewiesen. Als Ursachen gelten kleine fibrotische Milz-knötchen mit Hämosiderineinlagerungen bzw. Folgenvon fokalen Mikroblutungen. Die Herde lassen sichtypischerweise in der kontrastunterstützen CT alsmultiple kleine hypodense Areale abgrenzen (Abb.24).Wegen ihres hohen Eisengehalts stellen sie sich in derMRT als multiple hypointense Läsionen dar [8].

Morbus Gaucher

Durch den autosomal-rezessiv vererbten Defekt derlysosomalen Glukozerebrosidase kommt es zur ver-mehrten Speicherung der Glukozerebroside in Leberund Milz. Neben einer ausgeprägten Hepatospleno-megalie finden sich MR-tomografisch meist fokaleSignalintensitätsabsenkungen in der Milz, die durchknotige Ansammlungen von Gaucher-Zellen (mit Glu-kozerebrosiden gefüllte Lysosomen) verursacht werden(Abb.25) [8].

Differenzialdiagnose vonMilzerkrankungen

Das morphologische Spektrum von Veränderungen derMilz ist limitiert. Insbesondere bei fokalenMilzläsionenkommt ein breites Erkrankungsspektrum in Betracht,bei dem der Befund in der Bildgebung relativ ähnlichaussieht. Hilfreich für die Differenzialdiagnose ist dieUnterscheidung, ob die Herde in einer vergrößertenoder normal großenMilz vorliegen (Tab.2). Die weitereEingrenzung der Diagnose ist dann nur unter Zuhilfe-nahme der klinischen Angaben möglich.

Abb.24 Patientmit Leberzirrhose,portaler Hyperten-sion und Aszites. Inder vergrößertenMilz finden sichmultiple kleinehypodense Areale,die sog. Gamna-Gandy-Knötchen.

Abb.25 MorbusGaucher. Im T2wMRT-Bild zeigt sicheine ausgeprägteSplenomegalie mitmultiplen hypoin-tensen, knotigenInfiltraten.

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Tabelle 2

Differenzialdiagnose von Milzerkrankungen.

Befund Erkrankung Besonderheiten

Splenomegalie ohnefokale Läsionen

portale Hypertension Umgehungskreisläufe,Pfortadererweiterung

Lymphom anderweitige Lymphknoten-vergrößerungen

hämatologische Erkran-kungen

Splenomegalie mitfokalen Läsionen

Sarkoidose vergrößerte Lymphknoten,Lungenveränderungen

Lymphom anderweitige Lymphknoten-vergrößerung

Angiosarkom Lebermetastasen

Littoralzellangiom

Peliose

Gamna-Gandy-Knöt-chen

portale Hypertension

normale Milzgrößemit fokalen Herden

bakterielle Abszesse randständiges Enhancement

Candidiasis multiple kleinste Herde

Pneumocystis carinii AIDS, Immunsuppression

Echinokokkus andere Organmanifestation

Zyste/Pseudozyste

Milzinfarkt keilförmige Läsion

Hämangiom

Lymphangiom

Splenom/Hamartom

Metastasen Primärtumor

Lymphom anderweitige Lymphknoten-vergrößerung

Kernaussagen█ Primäre Milzerkrankungen sind selten.█ Die Beurteilung der Milz erfolgt bevorzugt in

der portalvenösen Kontrastmittelphase.█ Als häufigste benigne fokale Läsionen sind das

Splenom (Milzhamartom), das Milzhämangiom

und die Milzzyste zu nennen.█ Die Differenzialdiagnose von malignen Milz-

tumoren umfasst die Lymphommanifestation, die

Metastasierung und das Angiosarkom der Milz.

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Über den Autor

Volkher Engelbrecht

1978–1984 Studium der Human-

medizin in Aachen. 1984 Approbation

und Promotion. 1985 wehrpflichtiger

Stabsarzt. 1986–1988 Assistenzarzt

in der Radiologie am Städt. Kranken-

haus Gütersloh. 1988–1990 Assis-

tenzarzt in der Medizinischen Klinik

am Ev. Joh. Krankenhaus in Bielefeld.

1990–2002 Wissenschaftlicher Mitarbeiter am Institut

für Diagnostische Radiologie Universitätsklinikum Düs-

seldorf, ab 1997 als Oberarzt. 1993 Facharzt für Diagnos-

tische Radiologie, 1997 Zusatzbezeichnung im Schwer-

punkt Kinderradiologie. 1997 Habilitation, 2002 Ernen-

nung zum apl. Professor. Seit 2003 Chefarzt am Institut

für Diagnostische und Interventionelle Radiologie am

Klinikum St. Marien Amberg.

Korrespondenzadresse

Prof. Dr. Volkher Engelbrecht

Klinikum St. Marien Amberg

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

Mariahilfbergweg 7

92224 Amberg

Tel. 09621 38 1411

Fax: 09621 38 1592

E-Mail: engelbrecht.volkher@klinikum-amberg.de

Literatur

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8 Elsayes KM, Narra VR, Mukundan G et al. MR Imaging of the

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9 Chawla S, Boal DKB, Dillon PW et al. Splenic torsion. Radio-

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10 Chen B, Tang CW, Zhang CL et al. Melena-associated regional

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19 Warshauer DM, Molina PL, Hamman SM et al. Nodular sarcoi-

dosis of the liver and spleen: Analysis of 32 cases. Radiology

1995; 195: 757–762

AbstractComparing to the liver, primary diseases of the spleen

are rare and infrequently encountered. A wide range of

diseases can affect the spleen. Pathologic conditions of

the spleen contain congenital diseases, trauma, inflam-

mation, vascular and hematological disorders, benign

and malignant tumors and other disease processes.

Typical images of the spectrum of diseases are present-

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KeywordsSpleen · congenital abnormality · trauma · infection ·

infarction · mass

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CME

CME-Fragen Die folgenden Fragen beziehen sich auf den vorangehenden Beitrag. Bitte schicken Sie uns die

entsprechenden Lösungsbuchstaben. Jeweils eine Antwort ist richtig. Die Vergabe von CME-Punkten

ist an die korrekte Beantwortung der Multiple-Choice-Fragen gebunden.

█1Welche der folgenden Aussagenüber die Sinusoide ist richtig?

A Sinusoide sind typische Bestandteil der weißen Milzpulpa.

B Sinusoide enthalten überwiegend T-Lymphozyten.

C Littoralzellangiome entstehen aus Wandzellen der Sinusoide.

D Sinusoide reichern verspätet Kontrastmittel an.

E Sinusoide sind wie Arteriolen aufgebaut.

█2Bei welcher der folgenden Milz-veränderungen besteht die höchsteWahrscheinlichkeit für ein Herz-vitium?

A Heterotaxie mit Asplenie

B Heterotaxie mit Polysplenie

C Nebenmilz

D Situs inversus

E Wandermilz

█3Welche der folgenden Aussagentrifft für eine traumatischeSchädigung der Milz nicht zu?

A Die Milz ist beim stumpfen Oberbauchtrauma ein häufig betroffenes Organ.

B Die Milzkontusion führt zu kleinen Organeinblutungen.

C Die fehlende Organkontrastierung der Milz nach einem Trauma ist harmlos.

D Subkapsuläre Milzhämatome grenzen sich nach Kontrastmittelgabe hypodens gegen dasParenchym ab.

E Die Milzlazeration führt meist zu einer Umgebungsblutung.

█4Welche der folgenden Erkrankungenist der häufigste entzündlicheProzess der Milz?

A Milzabszess

B hepatolienale Candidiasis

C Echinokkokus

D Pneumocystis carinii

E Histoplasmose

█5Welche der folgenden Aussagenzum Milzinfarkt ist richtig?

A Wegen der guten Kollateralisierung sind Milzinfarkte sehr selten.

B Beim Milzinfarkt zeigt die Organkapsel ein erhaltenes Kontrastmittelenhancement.

C Milzinfarkte sind typischerweise rundlich.

D Milzinfarkte sind in der MRT nicht nachweisbar.

E Milzinfarkte laufen stets klinisch stumm ab.

█6Welche der folgenden Aussagen zurMilzvenenthrombose ist richtig?

A Die Milzvenenthrombose ist häufiger als der Milzinfarkt.

B Eine Splenektomie kann zur Milzvenenthrombose führen.

C Milzvenenthrombosen treten niemals beim Pankreaskarzinom auf.

D Die Milzvenenthrombose führt zur erhöhten Dichte in der kontrastmittelunterstützten CT.

E Milzvenenthrombosen sind eine typische Traumafolge.

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CME-Fragen Milzbildgebung

█7Welche der folgenden Erkrankungenführt langfristig nicht zur Spleno-megalie?

A Polycythaemia vera

B chronisch myeloische Leukämie

C Osteomyelofibrose

D Thalassämie

E Sichelzellanämie

█8Welche der folgenden Aussagen istnicht richtig?

A Unechte Milzzysten sind häufiger als echte Zysten.

B Eine Pseudozyste nach einem Milzhämatom kann Wandverkalkungen haben.

C Milzzysten sind häufiger als Leberzysten.

D Milzzysten sind gelegentlich septiert.

E Milzzysten reichern kein Kontrastmittel an.

█9Welche der folgenden Aussagen istrichtig? Milzhämangiome

A zeigen ein ähnliches zentripetales Kontrastmittelverhalten wie Leberhämangiome.

B sind seltener als Milzlymphangiome.

C werden meist operativ saniert.

D sind bei Verlaufskontrollen stets größenkonstant.

E haben ein Entartungsrisiko zum Milzhämangiosarkom.

█10Welche der folgenden Differenzial-diagnosen scheidet bei hypodensenMilzläsionen aus?

A Sarkoidose

B Pelliose

C Thorotrastose

D Metastasen

E Lymphom

CME

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