MODUL 1 GEH

8/19/2019 MODUL 1 GEH

http://slidepdf.com/reader/full/modul-1-geh 1/38

1

MODUL 1

KUNING

SKENARIO 2

Seorang Ibu datang ke Rumah Sakit membawa bai !erem!uanna ang baru berumur " hari dengan ke#uhan bai berwarna kuning$ %ada !emerik&aan 'i&ik tidak

ditemukan tanda ang &igni'ikan &e#ain ku#it dan mata bai tam!ak kuning$ (ai di#ahirkan

)uku! bu#an me#a#ui !er&a#inan norma# ang dibantu o#eh (idan %o#inde& *%ondok (er&a#in

De&a+$ Ibu berumur ,- tahun dan &e#ama men.a#ani kehami#an tidak memi#iki ke#uhan

ke&ehatan ang berarti$

KALIMA/ KUN0I

(ai !erem!uan u&ia " hari

Ke#uhan ku#it berwarna kuning

%ada !emerik&aan 'i&ik ku#it dan mata bai tam!ak kuning

(ai di#ahirkan )uku! bu#an

(ai di#ahirkan me#a#ui !er&a#inan norma#

Ibu bai berumur ,- tahun

Se#ama kehami#an ibu tidak ada ke#uhan ke&ehatan

%ER/ANAAN

1$ e#a&kan Anatomi3 4i&to#ogi3 dan 5i&io#ogi organ ang terkait da#am &kenario 6

2$ e#a&kan Metabo#i&me ter.adina ikteru& dan metabo#i&me bi#irubin 6

"$ Sebutkan DD dan DS dari &kenario 6

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

A7A(AN

1$ Anatomi3 4i&to#ogi dan 5i&io#ogi organ terkait

a$ Anatomi

a+ 4e!ar

4e!ar meru!akan oragan ang terbe&ar di da#am tubuh manu&ia$ (erwarna )ok#at

kemerah8merahan3 kon&i&ten&i !adat dan mengandung banak !embu#uh darah$ (erat

he!ar kiira8kira 19:- berat badan; !ada !ria berat 13,kg813<kg dan !ada wanita 132kg8

13,kg$ ukuran he!ar da#am arah tran&=er&a# kira8kir& 2-8223:)m3 arah =erti)a# 1:81>3:

)m *di bagian #atera#+3 dan ukuran antero8!o&teror kurang #ebih 1-8123: )m$ 4e!ar

dibungku& o#eh )a!&u#a g#i&&oni aitu &uatu .aringan ikat ang tran&!aran$ Dimana

ka!&u#a g#i&oni mengandung !embu#uh darah3 !rembu#uh #im!he3 dan &ara'$

4e!ar mem!unai bentuk hemi&!her dan irregu#ar3 &etra mem!untai !ermukaanang rata$ Mem!unai 'a)ie& dia!hragmati)a ang kon=ek& dan 'a)ie& =i&)era#i& ang

konka'$ 4e!ar terdiri dari dua #obi3 ang di!i&ahkan o#eh in)i&ura umbi#i)a#i&

*Ligamentum 'a#)i'orme he!ati&+ dan 'o&&a &agitta#i& &ini&tra men.adi #obu& he!ati&

de?ter dan &ini&ter$

Lobu& he!ati& de?ter mem!unai ukuran ang #ebih be&ar dari!ada #obu& he!ati&

&ini&ter3 aitu kira8kira :9< bagian dari ?&e#uruh he!ar$ Ada 'a)ie& =i&)era#i& *'a)ie&

!o&tero8in'erior+ terda!at dua 'o&&ae3 aitu ;

a$ 5o&&a =e&i)ae 'e##eae3 ang ditem!ati o#eh =e&i)a 'e##ea

b$ 5o&&a =enane )a=ae3 ang ditem!ati o#eh =ena )a=a in'erior$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

Kedua 'o&&a ter&ebut ber&ama8&ama membentuk 'o&&a &agita#i&$ Diantara kedua 'o&&a

&agita#i& tadi tam!ak &uatu bangunan berbentuk huru' @4 o#eh adana !orta he!ati&$

Kedua #obi ang dimak&ud ada#ah;

1$ Lobu& Buadrate& he!ati&

2$ Lobu& )audatu& he!ati&

Lobu& he!ati& &ini&ter bentukna .auh #ebih ke)i# dari !ada #obu& he!ati& de?ter3

#ebih !i!ih dan hana kira8kira 19< dari he!ar ke&e#uruhan$ Loka#i&a&i di da!an region

e!iga&trium dan &edikit di da#am region h!o)hondrium &ini&trum$ 5a)ie& &u!erior

&edikit kon=ek&$ %ermukaana #ua& dan dibagi men.adi;

• 5a)ie& dia!haragmati)a

5a)ie& ini berbata&an #ang&ung dengan dia!hragma thora)i&3 bebrbentuk kon=ek&

dan #ua&$ /erbagi men.adi 'a)ie& anterior dan 'a)ie& &u!erior3 namun bata&natidak .e#a& dan di&ebut 'a)ie& antero8&u!erior$

• 5a)ie& =i&)era#i& he!ati&

5a)ie& ini berbat&an #ang&ung dengan =i&)era abdomini& #ainna di da#am )a=um

abdomini&3 terdiri dari dua buah !ermukaan aitu 'a)ie& !o&terior dan 'a)ie&

in'erior$ Kedua 'a)ie& ini tidak mem!unai bata& ang .e#a& dan 'a)ie& =i&)era#i&

ini di&ebut .uga 'a)ie& !o&tero8in'erior$

Ca&)u#ari&a&i he!ar

4e!ar memi#iki dua &umber &u!#ai darah dari &a#uran )erna dan #iim!a me#a#ui

=ena !orta he!ati)a3 dan dari aorta me#a#ui arteria he!ati)a$ Sekitar 19" darah ang

ma&uk ada#ah darah arteri dan 29" ada#ah darah =ena dari =ena !orta$ Co#ume tota# darah

ang me#ewati he!ar &etia! menitna ada#ah 1:-- m# dan dia#irkan me#a#ui =ena

he!ati)a kanan dan kirii3 ang &e#an.utna bermuara !ada =ena ka=a in'erior$

Inner=a&i 4e!ar

4e!ar diiner=a&i o#eh trun)u& &m!athi)u& dan n$ =agu&$ Sara' &im!ati& dan

!ara&im!ati& membentuk !#e?u& )oe#ia)u&$ %arenkim he!ar diiner=a&i o#eh n$

he!ati)u& &edangkan !ermukaan he!ar di inner=a&i o#eh n$ inter)o&ta#i&$

b+ Kandung Em!edu dan %ankrea&

8/19/2019 MODUL 1 GEH


4

Kandung em!edu meru!akan akntong berongga bebrbentuk !ir ter#etak te!at

di bawah #obu& kanan hati$ Em!edu ang di ek&kre&i &e)ara teru& meneru& o#eh hati

ma&uk ke &a#uran em!edu ang ke)i# da#am hati$ Sa#uran em!edu ang ke)i# ber&atu

membentuk dua &a#uran ang #ebih be&ar ang ke#uar dari !ermukaan bawah hati

&ebagai duk)tu& he!atiku& de?tra dan &ini&tra3 ang &egera ber&atu membentuk

duktu& he!atiku& komuni&$ Duktu& he!oatiku& bergabung dengan duktu& &i&tiku&

membentuk duktu& ko#edo)hu&$ %ada banak orang3 duktu& ko#edoku& ber&atu

dengan duktu& !ankreatiku& membentuk am!u##a Cateri &ebe#um bermuara ke u&u&

ha#u&$ (agian termina# dari kedua &a#uran dan am!u##a dike#i#ingi o#eh &erabut otot

&irku#ar ang dikena# &ebagai &'ingter oddi$

%ankrea& meru!akan organ ang !an.ang dan ram!ing$ %an.ang &ekitar 1:

2- )m dan #ebarna "3 )$ !an)rea& ter#etak retro!eritonea# dan dibagi da#am "

&egmen utama ; ka!ut3 kor!u&3 dan kauda$ Ka!ut ter#etak !ada bagian )ekung

duodenum dan kauda menentuh #im!a$ %an)rea& meneru!ai &etangkai anggur$

0abang8)abangna meru!akan &a#uran angbermuara !ada duktu& !ankreatiku&

utama *dukutu& wir&ungi+$

)+ 4i&to#ogi

• Histologi Hati

Se#&e# ang terda!at di hati antara #ain; he!ato&it3 &e# endote#3 dan &e#

makro'ag ang di&ebut &ebagai &e# ku!!'er3 dan &e# ito *&e# !enimbun #emak+$

Se# he!ato&it berderet &e)ara radier da#am #obu#u& hati dan membentuk #a!i&an

&ebe&ar 182 &e# &eru!a dengan &u&unan bata$ Lem!eng &e# ini mengarah dari

te!ian #obu#u& ke !u&atna dan berana&tomo&i& &e)ara beba& membentuk

8/19/2019 MODUL 1 GEH


5

&truktur &e!erti #abirin dan bu&a$ 0e#ah diantara #em!eng8#em!eng ini

mengandung ka!i#er ang di&ebut &inu&oid hati *unBuiera et al $3 2-->+$

Sinu&oid hati ada#ah &a#uran ang ber#iku#iku dan me#ebar3 diameterna

tidak teratur3 di#a!i&i &e# endote# bertingkat ang tidak utuh$ Sinu&oid dibata&i

o#eh " ma)am &e#3 aitu &e# endote# *maorita&+ dengan inti !i!ih ge#a!3 &e#kupffer ang 'ago&itik dengan inti o=oid3 dan &e# stelat atau &e# Ito atau #i!o&it

he!atik ang ber'ung&i untuk menim!an =itamin A dan mem!roduk&i matrik&

ek&tra&e#u#er &erta ko#agen$ A#iran darah di &inu&oid bera&a# dari )abang

termina# =ena !orta# dan arteri he!atik3 membawa darah kaa nutri&i dari

&a#uran !en)ernaan dan .uga kaa ok&igen dari .antung *Ero&)henko3 2-1-F

unBueira et al $3 2-->+$

/raktu& !orta# ter#etak di &udut8&udut hek&agona#$ %ada traktu& !orta#3 darah

ang bera&a# dari =ena !orta# dan arteri he!atik dia#irkan ke =ena &entra#i&$

/raktu& !orta# terdiri dari " &truktur utama ang di&ebut tria& !orta#$

Struktur ang !a#ing be&ar ada#ah =enu#a !orta# termina# ang dibata&i o#eh &e#

endote# !i!ih$ Kemudian terda!at arterio#a dengan dinding ang teba# ang

meru!akan )abang termina# dari arteri he!atik$ Dan ang ketiga ada#ah

duktu& bi#iari& ang menga#irkan em!edu$ Se#ain ketiga &truktur itu3 ditemukan

.uga #im'atik *unBueira et al.3 2-->+$

d+ 5i&io#ogi

Fisiologi saluran pencernaan

Dinding aluran cerna memiliki empat lapisan

Dinding &a#uran )erna memi#iki &truktur umum ang &ama di&e#uruh

!an.angna dari e&o!hagu& &am!ai anu&3 dengan bebera!a =aria&i #o)a# kha&

untuk ma&ing8ma&ing bagian$ %otongan me#intang &a#uran )erna mem!er#ihatkan

em!at #a!i&an utama$ Dari #a!i&an !a#ing da#am kea rah #uar$ Ada#ah muko&a3

&ubmuko&a3 mu&ku#ari& ek&terna dan &ero&a$

1$ Muko&a

Muko&a me#a!i&i #a!i&an #umina# &a#uran )erna$ (agian ini dibagi

men.adi tiga #a!i&an;

a$ Kom!onen !rimer muko&a ada#ah membran mukosa3 &uatu #a!i&an e!ite#

&ebe#ah da#am ang ber'ung&i &ebagai !ermukaan !rotekti'$

b$ La!i&an ini .uga menga#ami modi'ika&i dibagian8bagian tertentu untuk

&ekre&i dan ab&orb&$ Membrane muko&a mengandung sel kelenjar eksokrinuntuk &ekre&i getah !en)ernaan3 sel kelenjar endokrin untuk &ekre&i hormone

!en)ernaan ke da#am darah3 dan sel epitel ang khu&u& untuk menera!

nutrient ang te#ah ter)erna$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


6

)$ Lamina !ro!ria ada#ah #a!i&an tengah ti!i& .ringan ikat tem!at e!ite# berada$

La!i&an ini mengandung gut associated lymphoid tissue (GALT)3 ang

!enting da#am !ertahanan terhada! bakteri u&u& !enebab !enakit$

d$ Mu&ku#ari& muko&a3 #a!i&an otot !o#o& ang .arang3 ada#ah #a!i&an ter#uar

ang ter#etak di&am!ing &ubmuko&a$ %ermukaaan muko&a umumna ber#i!at8

#i!at3 dengan banak bukit dan #embah ang &angat meningkatkan #ua&

!ermukaan ang ter&edia untuk !en)ernaan$

2$ Submuko&a

Submuko&a ada#ah #a!i&an teba# .aringan ikat ang menentukan daa rengang

dan e#a&ti&ita& &a#uran )erna$ (agian ini mengadung !embu#uh darah be&ar dan

#im'e3 dimana keduana membentuk )abang8)abang ke arah da#am ke #a!i&an

muko&a dan ke arah #uar #a!i&an otot teba# di &ekitarna$ Dida#am &ubmuko&a

.uga terda!at anaman &ara' ang dikena#i dengan !#ek&u& &ubmuko&a$

"$ Mu&ku#ari& ek&terna

Mu&ku#ari& ek&terna3 &e#ubung otot !o#o& utama &a#uran )erna3 menge#i#ingi

&ubmuko&a$ Di &ebagian be&ar &a#uran )erna3 mu&ku#ari& ek&terna terdiri dari dua

#a!i&an; #a!i&an &irku#er da#am dan #a!i&an #ongitudina# #uar$ Serat8&erat di

#a!i&an otot !o#o& da#am menge#i#ingi &a#uran$ Kontrak&i &erat8&erat me#ingkar

ini mengurangi gari& tengah #umen3 mem!er&em!it &a#uran di titik kontrak&i$

Kontrak&i &erat dibagian #uar3 ang ber.a#an #ongitudina# di&e!an.ang &a#uran

)erna3 mem!er!endek &a#uran$ (er&ama8&ama3 akti'ita& kontrakti# kedua #a!i&an

otot ini mengah&i#kan gerakan mendorong dan men)am!ur$ Anaman &ara' #ain3

pleksus mienterikus3 ter#etak diantara kedua #a!i&an otot$ (er&ama8&ama3 !#ek&u&

&ubmuko&a dan mienteriku&3 di&ertai hormone dan mediator kimia #o)a#3

membantu mengatur akti'ita& u&u& #o)a#$

,$ Sero&a

aringan ikat !a#ing #uar ang menutu!i &a#uran )erna ada#ah &ero&a3 ang

menge#uarkan )airan en)er #i)in ang me#uma&i dan men)egah ge&ekan antara

organ8organ !en)ernaan dan =i&era di&ekitarna$ 4am!ir di &e#uruh !an.ang

&a#uran )erna3 &ero&a ber&ambung dengan me&enterium ang menggantung

organ8organ !en)ernaan dari dinding da#am organ abdomen$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


7

Regulasi fungsi pencernaan bersifat kompleks dan sinergistik

Moti#ita& dan &ekre&i !en)ernaan diatur &e)ara )e!at untuk memak&ima#kan

!en)ernaan dan !enera!an makanan ang ma&uk$ Em!at 'a)tor ber!eran da#am

mengatur 'ung&i &&tem !en)ernaan aitu 'ung&i otonom otot !o#o&3 !#ek&u& &ara'

intrin&i)3 &ara' ek&trin&ik3 hormone !en)ernaan$

1$ 5ung&i otonom otot !o#o&

Se!erti &e#8&e# otot .antung ang da!at berek&ita&i &endiri3 &ebagian dari &e#8

&e# otot !o#o& ada#ah &e# !ema)u ang mem!er#ihatkan =aria&i ritmik &!ontan

!oten&ia# membrane$ eni& utama akti'ita& #i&trik &!ontan di otot !o#o&

!en)ernaan ada#ah *!oten&ia# ge#ombang #ambat+ ang .uga dinamai ba&i)

e#e)tri)a# rhthm * (ER3 irama #i&trik da&ar+ &a#uran )erna$ Se#8&e# miri! &e# otot

teta!i tidak berkontrak&i ang dikena# &ebagai &e# inter&ti&ium )a.a# ada#ah &e#

!ema)u ang memi)u akti=ita& ge#ombang #ambat &ik#ik$ Se#8&e# !emi)u ini

berada di bata& antara #a!i&an otot !o#o& #ongitudina# dan &irku#er$ A#unan

ge#ombang #ambat ini di!er)aai di&ebabkan o#eh =aria&i &ik#ik !e#e!a&an 0a2

dari reti)u#um endo!#a&ma dan !enera!an 0a2 o#eh mitikondria &e# !ema)u$

2$ %#e&u& &ara' intrin&i)

aitu dua anaman utama &erat &ara' !#ek&u& &ubmuko&a dan !#ek&u&

meteriku& ang &e#uruhna berada di da#am dinding &a#uran )erna ber.a#an

di&e!an.ang &a#uran )erna$ %#ek&u& intrin&i) mem!engaruhi &emua a&!ek akti'ita&

&a#uran )erna$

%#ek&u& intrin&i) mengadung berbagai .eni& neuron$ Sebagian ada#ah neuron

&en&orik ang memi#iki re&e!tor ang bere&!on terhada! rang&angan #o)a#

tertentu di &a#uran )erna$ Neuron #o)a# #ain menara'i &e# otot !o#o& &erta ke#en.ar

ek&okri dan endokrin &a#uran )erna untuk &e)ara #ang&ung mem!engaruhi

8/19/2019 MODUL 1 GEH


8

moti#ita& &a#uran )erna3 &ekre&i getah !en)ernaan dan &ekre&i hormone

!en)ernaan$ Sebagian dari neuron motorik ber&i'at ek&itatorik dan &ebagian

inhibitorik$ Sebagai )ontoh3 neuron ang menge#uarkan a&eti#ko#in &ebagai

neurotran&mitter nitrit ok&ida dan =a&oakti' !e!tide u&u& beker.a ber&ama untuk

menebabkan re#ak&a&i$

"$ Sara' ek&trin&ik aitu &erat8&erat &ara' dari kedua )abang &item &ara' otonom ang bera&a#

dari kedua )abang &&tem &ara' otonom ang bera&a# dari #uar &a#uran )erna dan

menara'i berbagai organ !en)ernaan$ Sara' otonom mem!engaruhi moti#ita&

dan &ekre&i &a#uran )erna dengan memodi'ika&i akti'ita& ang &edang

ber#ang&ung di !#ek&u& intrin&i)3 mengubah tingkat &ekre&i hormone !en)ernaan

atau !ada bebera!a ka&u&3 beker.a #ang&ung !ada otot !o#o& dan ke#en.ar$

,$ 4ormone !en)ernaan

Di da#am muko&a bagian8bagian tertentu &a#uran )erna terda!at &e#8&e#

ke#en.ar endokrin ang !ada &timu#a&i ang &e&uai3 menge#uarkan hormone ke

da#am darah$ 4ormone8hormon !en)ernaan ini dibawa o#eh darah ke bagian8

bagian #ain &a#uran )erna3 tem!at hormone8hormon ini menimbu#kan e'ek

ek&itatorik atau inhibitorik !ada otot !o#o& dan ke#en.ar ek&okrin$

Pengaktifan reseptor mengubah aktivitas pencernaan melalui reflex dan

jalur hormone

Dinding &a#uran )erna mengandug tiga .eni& re&e!tor &en&orik ang bere!on

terhada! !erubahan #o)a# di &a#uran )erna; *1+ kemore&e!tor ang !eka terhada!kom!onen kimiawi di da#am #umen3 *2+ mekanore&e!tor ang !eka terhada!

!eregangan atau tegangan di dinding dan *"+ o&more&e!tor ang !eka terhada!

o&mo#arita& i&i #umen$

%erang&angan terhada! re&e!tor8re&e!tor ini memi)u re'#e? &ara' atau &ekre&i

hormone3 dimana keduana mengubah tingkat akti=ita& di &e# e'ektor &&tem

!en)ernaan$ Se#8&e# e'ektor ini men)aku! &e# otot !o#o& * untuk memodi'ika&i

moti#ita&+3 &e# ke#en.ar ek&okrin * untuk mengontro# &ekre&i getah !en)ernaan+3

dan &e# ke#en.ar endokrin *untuk mengubah &ekre&i hormone !en)ernaan+$

%engakti'an re&e!tor da!at menimbu#kan dua .eni& re'#e? re&e!tor da!at

menimbu#kan dua .eni& re'#ek& &ara'3 re'#ek& &ara' !endek dan re'#ek& !an.ang$

Re'#ek& !endek aitu ketika .aringan &ara' intrin&i) mem!engaruhi

moti#ita& #o)a# atau &ekre&i &ebagai re&!on terhada! &timu#a&i #o)a# &!e&i'ik maka

&emua e#emen re'#ek& ter#etak di da#am dinding &a#uran )erna itu &endiri$

Re'#ek& !an.ang3 akti=ita& &ara' otonom ek&trin&ik da!at ber.a#an diata&

)ontro# #o)a# untuk memodi'ika&i re&!on otot dan ke#en.ar3 baik untuk

menghubungkan akti=ita& antara berbagai bagian &a#uran )erna atau untuk

memodi'ika&i akti'ita& &&tem !en)ernaan &ebagai re&!on terhada! !engaruh

ek&terna#$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


9

4ati ada#ah organ metabo#i) terbe&ar dan ter!enting di tubuhF organ ini

di!andang &ebagai !abrik biokimia utama tubuh$ %eranna da#am &&tem

!en)ernaaan ada#ah &ekre&i garam em!edu ang membantu !en)ernaan dan

!enera!an #emak$ 4ati .uga me#akukan berbagai 'ung&i ang tidak berkaitan

dengan !en)ernaan3 terma&uk ang berikut;

1$ Mem!ro&e& &e)ara metabo#i& ketiga kategori utama nutrient * karbohidrat3

!rotein3 dan #emak + &ete#ah Hat8Hat ini di&era! dari &a#uran )erna$

2$ Mendetok&i'ka&i atau menguraikan Hat &i&a tubuh dan hormone &erta obat dan

&enawa a&ing #ain$

"$ Membentuk !rotein !#a&ma3 terma&uk !rotein ang dibutuhkan untuk

!embekuan darah dan ang untuk mengangkut hormone &teroid dan tiroid

&erta ko#etero# da#am darah$

,$ Menim!an g#ikogen3 #emak3 be&i3 tembaga3 dan banak =itamin$

:$ Mengakti'kan =itamin D ang di#akukan hati ber&ama dengan gin.a#$

<$ Menge#uarkan bakteri dan &e# darah merah tua3 berkat adana makro'ag

re&idenna

>$ Mengek&kre&ikan ko#e&tero# dan bi#irubin 3 bi#irubin ada#ah !roduk&i

!enguraian ang bera&a# dari de&truk&i &e# darah merah tua$

Empedu secara terus menerus disekresikan oleh hati dan dialihkan ke kandung

empedu diantara waktu makan.

Lubang duktu& bi#iari& keda#am duodenum di.aga o#eh &'ingter Oddi3 ang

men)egah em!edu ma&uk ke duodenum ke)ua#i &ewaktu !en)ernaan makanan$

Ketika &'ingter ini tertutu!3 &ebagian be&ar em!edu ang di&ekre&ikan o#eh hati

dia#ihkan ba#ik ke da#am kandung em!edu$ Em!edu kemudia di&im!an dan

di!ekatkan di kandung em!edu diantara makan$

Sete#ah makan3 em!edu ma&uk ke da#am duodenum akibat e'ek kombina&i

!engo&ongan kandung em!edu dan !eningkatan &ekre&i em!edu o#eh hati$ um#ah

em!edu ang di&ekre&&ikan !er hari berki&ar dari 2:-m# &am!ai 1 #iter3 berda&arkan

!ada dera.at !erang&angan$

aram empedu didaur ulang melaliu sirkulasi enterohepatik

Em!edu mengandung bebera!a kon&tituen organi)3 aitu garam em!edu3

ko#e&tero#3 #e&itin3 dan bi#irubin * &emua bera&a# dari akti=ita& he!ato&it + da#am &uatu

)airan a#ka#i& * ditambahkan o#eh &e# duktu& + &eru!a dengan &ekre&i Na40O"

!ankrea&$

Me&ki!un em!edu tidak mengandung enHim !en)ernaan dan !enera!an

#emak3 terutama akti=ita& garam em!edu$ Garam em!edu ada#ah turunan ko#e&tero#$

Garam garam ini &e)ara akti' di&ekre&ikan keda#am em!edu dan akhirna ma&uk

keda#am duodenum ber&ama kon&tituen em!edu #ainna$ Sete#ah ikut &erta da#am

!en)ernaan dan !enera!an #emak3 &ebagian be&ar garam em!edu di&era! kemba#i

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

keda#am darah o#eh mekani&metran&!or akti' khu&u&na ang ter#etak di i#eum

termina#$ Dari &ini garam em!edu dikemba#ikan ke da#am em!edu$ Daur u#ang

garam em!edu ini * dan &ebagian dari kon&tituen em!edu #ainna+ antara u&u& ha#u&

dan hati di&ebut &irku#a&i enterohe!atik *entero u&u&3 he!ati) hati+$

aram empedu membantu pencernaan dan pen!erapan lemak

Garam em!edu membantu !en)ernaan #emak me#a#ui e'ek deter.enna*emu#&i'ika&i+ dan mem!ermudah !enera!an #emak dengan ikut &erta da#am

!embentukan mi&e#$

I&ti#ah e'ek deter.en meru.uk ke!ada kemam!uan garam em!edu untuk

mengubah g#obu#e& *gum!a#an+ #emak be&ar men.adi emu#&i #emak ang terdiri dari

banak tete&an atau butiran #emak dengan gari& tengah ma&ing8ma&ing 1 mm ang

membentuk &u&!en&e dida#am kimu& )air &ehingga #ua& !ermukaan ang ter&edia

untuk tem!at #i!a&e !angkrea& beker.a bertambah$ Gum!a#an #emak bera!a!un

ukuranna3 terutama terdiri dari mo#eku# trig#i&erida ang be#um ter)erna$ Untuk

men)erna #emak3 #i!a&e haru& berkontak #ang&ung dengan trig#i&erida $ karena tidak

#arut da#am air maka trig#i&erida )enderung menggum!a# men.adi butir8butir be&ar

da#am #ingkungan u&u& ha#u& ang mengandung air$ ika garam em!edu tidak

mengemu#&i'ika&i gum!a#an be&ar #emak ini maka #i!a&e da!at beker.a hana !ada

!ermukaan gum!a#an be&ar ter&ebut dan !en)ernaan #emak akan &angat #ama$

Garam em!edu memi#iki e'ek deter.en &eru!a dengan deter.en ang anda

gunakan member&ihkan #emak ketika mem)u)i !iring$ Mo#eku# garam em!edu

mengandung bagian ang #arut #emak !#u& bagian ang #arut air ang bermuatan

negati=e$

Garam em!edu ter&era! di !ermukaan butiran #emak aitu3 bagian #arut

#emak garam em!edu #arut da#am butiran #emak3 meningga#kan bagian ang #arut air

ang bermuatan menon.o# dari !ermukaan butiran #emak ter&ebut$ Gerakan

men)am!ur o#eh u&u& meme)ah me)ah butiran #emak be&ar men.adi butiran #ebih

ke)i#$ (utiran8butiran ke)i# ini akan )e!at bergabung kemba#i .ika tidak ada garam

em!edu ang ter&era! di!ermukaanna dan men)i!takan &e#ubung muatan negati=e

#arut air di!ermukaan &etia! butiran ke)i#3 karena muatan ang &ama &a#ing to#ak

meno#ak3 maka gugu&8gugu& bermuatan negati=e di!ermukaan butiran #emak

menebabkan butiran ter&ebut &a#ing men.auh$ Daa to#ak #i&trik ini men)egah

butiran8butiran ke)i# kemba#i mengha&i#kan emu#&i #emak ang meningkatkan

!ermukaan ang ter&edia untuk ker.a #i!a&e$

Me&ki!un garam em!edu meningkatkan #ua& !ermukaan ang ter&edia untuk

!ro&e& o#eh enHim #i!a&e !an)rea& namun #i!a&e &a.a tidak da!at menembu& #a!i&an

garam em!edu ang ter&era! di!ermukaan butiran ha#u& emu#&i #emak$ Untuk

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

meme)ah di#emma ini3 !angkrea& menge#uarkan !o#i!e!tida ko#i!a&e ber&ama

dengan #i!a&e$ Ko#i!a&e berikatan dengan #i!a&e dan garam em!edu di!ermukaan

butiran #emak &ehingga #i!a&e me#ekat ke tem!at ker.ana$

PE"#E$%&'($ ")*E+

Garam em!edu ber&ama dengan ko#e&tero# da #e&itin3 ang .uga meru!akan

ko&tituen em!edu ang ber!eran !enting da#am mem!ermudah !enera!an #emak

me#a#ui !embentukan mi&e#$

Se!erti garam em!edu #e&itin .uga memi#iki bagian ang #arut #emak dan

bagian ang #arut air3 &ementara ko#e&tero# ham!ir &ama &eka#i tak #arut da#am air$

Da#am &uatu mi&e#3 garam em!edu dan #e&itin menggum!a# da#am ke#om!ok8

ke#om!ok ke)i dengan bagian #arut #emak menatu dibagian tengah membentuk inti

hidro'obik &ementara bagian #arut air membentuk &e#ubung hidro'i#ik$ Di&ebe#ah

#uar$ Mi&e#3 karena #arut da#am air berkat &e#ubung hidro'i#ikna3 da!at me#arutkan

bahan tak #arut air *dan karenana #arut #emak+ dibagian tangahna$

Karena itu mi&e# meru!akan wadah ang da!at digunakan untuk mengangkut

bahan8bahan tak #arut air me#a#ui i&i #umen ang )air$ (ahan8bahan ter!enting ang

diangkut di da#am mi&e# ada#ah !roduk8!roduk !en)ernaan #ema *monog#i&erida dan

a&am #emak beba&+ &erta =itamin #arut #emak3 ang &emuana diangkut ke tem!at

!enera!anna dengan )ara ini$ ika tidak menum!ang dida#am mi&e# ang #arut

air3bebera!a !ermukaan ini akan menga!ung di !ermukaan kimu& dan tidak !ernah

men)a!ai !ermukaan ab&orti' u&u& ha#u&$

Se#ain itu3 ko#e&tero# &uatu bahan ang &angan tidak #arut air3 #arut da#am inti

hidro'obik mi&e#$ Mekani&me ini !enting da#am homeo&ta&i& ko#e&tero#$ um#ah

ko#e&tero# ang diangkut da#am bentuk mi&e# bergantung !ada .um#ah re#ati=e garam

em!edu dan #e&itin di&banding dengan ko#e&tero#$

#ilirubin adalah produk sisa !ang dieksresikan ke dalam empedu

(i#irubin3 kon&tituen utama #ainna !ada em!edu3 &ama &eka#i tidak ber!eran

da#am !en)ernaan teta!i meru!akan !roduk &i&a ang diek&kre&ikan dida#am

em!edu$ (i#irubin ada#ah !igmen em!edu utama ang bera&a# dari !enguraian &e#

darah merah u&ing$ Rentang u&ia ti!ika# &e# darah merah dida#am &irku#a&i ada#ah

12- hari$ Se# darah merah ang te#ah u&ing dike#uarkan dari tubuh o#eh makro'ag

ang me#a!i&i bagian da#am &inu&oid hati dan ditem!at8tem!at #ain ditubuh$

(i#irubin ada#ah !roduk akhir !enguraian bagian hem *ang mengandung be&i+

hemog#obin ang terkandung di da#am &e# darah merah u&ing ini$ (i#irubin ini

diek&kre&ikan dari darah o#eh he!ato&it dan &e)ara akti' diek&kre&ikan ke da#am

em!edu$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

(i#irubin ini ada#ah !igmen kuning ang menebabkan em!edu

berwarnakuning$ Di da#am &a#uran )erna3 !igmen ini dimodi'ika&i o#eh enHim8enHim

bakteri3 mengha&i#kan warna tin.a ang )ok#at kha&$ ika ter.adi &ekre&i bi#irubin3

&e!erti ketika duktu& bi#iari& ter&umbat tota# o#eh batu em!edu 3 tin.a berwarna !utih

keabuan$

Da#am keadaan norma# &e.um#ah ke)i# bi#irubin direab&orb&i o#eh u&u&

kemba#i ke darah3 dan ketika akhirna diek&kre&ikan di urin3 bi#irubin ini ber!eran

be&ar menebabkan warna kuning$ Gin.a# tidak da!at mengek&kre&ikan bi#irubin

&am!ai bahan ini te#ah dimodi'ika&i ketika menga#ir me#ewati hati dan u&u&$

(i#a bi#irubin dibentuk ter#a#u )e!at dari !ada #a.u ek&kre&inna maka bahan

ini menum!uk di tubuh dan menebabkan ikteru&$ %a&ien dengan !enakit ini

tam!ak kekuningan3 dimana warna ini !a#ing mudah ter#ihat dibagian !utih mata$

Ikteru& da!at ditimbu#kan o#eh tiga )ara berbeda

1$ Ikteru& !ra hati *ma&a#ah ter.adi @&ebe#um hati+ atau hemo#itik3 di&ebabkan o#eh

!eme)ahan *hemo#i&i&+ ber#ebihan &e# darah merah3 ang menebabkan hati

menda!at #ebih banak bi#irubin dari !ada kemam!uan mengek&kre&ikanna$

2$ Ikteru& hati * ma&a#ah ter#etak di @hati+ ter.adi ketika hati menga#ami !enakit

dan tidak da!at menangani bi#irubin bahkan da#am .um#ah norma#

"$ Ikteru& !a&)a hati *ma&a#ah ter.adi &ete#ah hati+ atau ob&trukti'3 ter.adi ketika

&a#uran em!edu ter&umbat mi&a#na o#eh batu em!edu &ehingga bi#irubin tidak

da!at di e#imina&i di tin.a$

aram empedu adalah perangsang paling kuat peningkatan sekresi empedu

Sekre&i em!edu da!at ditingkatkan o#eh mekani&me kimiawi3 hormone3 dan

&ara';

Mekani&me kimiawi * garam em!edu+$ Setia! bahan ang meningatkan

&ekere&i em!edu o#eh hati di&ebut ko#eretik$ Ko#eretik !a#ing kuat ada#ah garam

em!edu itu &endiri$diatara waktu makan3 em!edu di&im!an di kandung em!edu3

teta!i &ewaktu makan di&a#urkan keda#am duodenum o#eh kontrak&i kandung

em!edu$ Sete#ah ikut &erta da#am !er)ernaan dan !enera!an #emak3 garam

em!edu di reab&orb&i dan di kemba#ikan o#eh &irku#a&i enterohe!atik ke hati3

tem!at Hat8Hat ini beker.a &ebagai ko#eretik !oten untuk merang&ang &ekre&i

em!edu #ebih #an.ut$ Karena itu3 &ewaktu makan3 ketika garam em!edu di

butuhkan dan &edang digunakan &ekre&i em!edu o#eh hati meningkat$

Mekani&me hormone *&ekretin+$ Se#ain meningktakan &ekre&i Na40O" )air

o#eh !an)rea&3 &ekretin .uga merang&ang !enigktan &ekre&i em!edu a#ka#i& )air

o#eh duktu& bi#iari& tan!a di&ertai o#eh !eningktan &etara garam8garam em!edu$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

Mekani&me &ara' * &ara' =agu&+$ Stimu#a&i =agu& !ada hati ber!eran ke)i#

da#am &ekre&i em!edu &e#ama 'a&e &e'a#ik !en)ernaan3 ang mendorong

!eningkatan a#iran em!edu hati bahkan &ebe#um makanan men)a!ai #ambung

atau u&u&$

2$ Metabo#i&me ter.adina ikteru& dan metabo#i&me

"etabolisme #ilirubin

%ada neonatu& &ekitar >:J !roduk&i bi#irubin bera&a# dari katabo#i&me

hemog#obin dimana 1 gram hemog#obin akan mengha&i#kan ", mg bi#irubin3

&ehingga kadar bi#irubin bi&a di.adikan !etanda hemo#i&i&3 2:J &i&ana bera&a# dari

!e#e!a&an hemog#obin karena eritro!oe&i& ang tidak e'ekti' di da#am &um&um

tu#ang3 .aringan ang mengandung !rotein hem *miog#obin3 kata#a&e3 !erok&ida&e3

&itokrom+3 dan hem beba&$

Mu#a8mu#a hem di#e!a&kan dari hemog#obin eritro&it ang menga#ami

hemo#i&i& di &e#8&e# retiku#oendote#ia# .uga dari hemo!rotein #ain *miog#obin3

kata#a&e3 !erok&ida&e3 &itokrom3 nitrit ok&ida &inta&e+ ang terda!at di berbagai organ

dan .aringan$ Se#an.utna3 g#obin akan diuraikan men.adi un&ur8un&ur a&am amino

untuk digunakan kemba#i3 Hat be&i dari hem mema&uki de!ot Hat be&i untuk

!emakaian kemba#i3 &edangkan hem akan dikatabo#i&me me#a#ui &erangkaian !ro&e&

enHimatik$ (agian !or'irin tan!a be&i !ada hem .uga diuraikan3 terutama di da#am

&e#8&e# retiku#oendote#ia# !ada hati3 #im!a dan &um&um tu#ang$di#e!a&kan o#eh

hemog#obin didegrada&i &e)ara enHimati& da#am 'rak&i mikro&om &e#

retiku#oendete#ia#$

%ro&e& ini dikata#i&ir o#eh enHim hem ok&igena&e3 aitu enHim !ertama dan

enHim !embata&8ke)e!atan *a rate-limiting enzyme+ ang beker.a da#am &uatu reak&i

dua taha! dengan me#ibatkan icotinamide Adenine !inucleotide "hosphate

*NAD%4+ dan ok&igen *O2+$ Gambar 1 menun.ukkan hem direduk&i o#eh

ditambahkan !ada .embatan a8meteni# antara !iro# I dan II !or'irin3 !enambahan

#ebih banak ok&igen3 ion 'ero *5e2+ di#e!a&kan3 mengha&i#kan karbon monok&ida

*0O+ dan bi#i=erdin I8a dengan .um#ah ekuimo#ar dari !eme)ahan )in)in tetra!iro#$

Meta##o!or'irin3 aitu ana#og hem &inteti&3 da!at &e)ara kom!etiti' menginhibi&i

akti=ita& hem ok&igena&e *tanda +$ 0O mengakti=a&i G0 * guanylyl cyclase+

mengha&i#kan !embentukan )GM% *cyclic guanosine monophosphate+$ 0O .uga

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

da!at mengge&er O hemog#obin *4bO+ atau diek&ha#a&i$ Reak&i ini me#e!a&kan O 2

dari ok&i dan mengha&i#kan karbok&i hemog#obin *0O4b+$ Se#an.utna 0O4b da!at

bereak&i kemba#i dengan ok&igen3 mengha&i#kan ok&i hemog#obin *4bO2+ dan 0O

ang diek&ha#a&i$

(i#i=erdin dari ha&i# degrada&i hem direduk&i men.adi bi#irubin o#eh enHim

bi#i=erdin redukta&e da#am &ito&o#$ (i#irubin ini#ah *&uatu !igmen berwarna kuning+

ang di&ebut &ebagai bi#irubin indirek *unconjugated #iliru#in+3 da#am .aringan

!eri'er diikat o#eh a#bumin3 diangkut o#eh !#a&ma ke da#am hati$ %eri&tiwa

metabo#i&me ini da!at dibagi men.adi tiga taha!an3 *1+ !engambi#an bi#irubin o#eh

&e# !arenkim hati3 *2+ kon.uga&i bi#irubin da#am retiku#um endo!#a&ma ha#u&3 dan *"+

&ekre&i bi#irubin terkon.uga&i ke da#am em!edu$

%ada &aat kom!#ek& bi#irubin8a#bumin men)a!ai membran !#a&ma he!ato&it3

a#bumin akan terikat ke re&e!tor !ermukaan &e#$ bi#irubin3 ditran&'er me#a#ui &e#

membran ang berikatan dengan #igandin *!rotein +3 mungkin .uga dengan !rotein

ikatan &itotok&ik #ainna$

(erkurangna ka!a&ita& !engambi#an he!atik bi#irubin ang tak terkon.uga&i

akan ber!engaruh terhada! !embentukan ikteru& 'i&io#ogi&$ (i#irubin ang tak

terkon.uga&i dikon=er&ikan ke bentuk bi#irubin kon.uga&i ang #arut da#am air di

retiku#um endo!#a&ma dengan bantuan enHim uridine diphosphate glucoronosyl

transferase *UD%G8/+$ (i#irubin ini kemudian diek&kre&ikan ke da#am kana#iku#u&

em!edu$ Sedangkan &atu mo#eku# bi#irubin ang tak terkon.uga&i akan kemba#i ke

retiku#um endo!#a&mik untuk rekon.uga&i berikutna$

Sete#ah menga#ami !ro&e& kon.uga&i (i#irubin dida#am kana#iku#u& em!edu

akan diek&kre&ikan keda#am kantung em!edu ang kemudian mema&uki &a#uran

)erna dan diek&kre&ikan me#a#ui 'e&e&$ Sete#ah berada da#am u&u& ha#u&3 bi#irubin

ang tak terko.uga&i tidak #ang&ung da!at dire&orb&i3 ke)ua#i .ika dikon=er&i kemba#i

men.adi bentuk tidak terkon.uga&i o#eh enHim 8gukoronida&e ang berada da#am

u&u&$ %ada neonatu& muko&a u&u& ha#u& dan 'e&e& neonatu& mengandung enHim 8

g#ukoronida&e ang da!at menghidro#i&a monog#ukoronida dan dig#ukoronida

kemba#i men.adi bi#irubin ang tak terkon.uga&i ang &e#an.utna da!at diab&orb&i

kemba#i dan #umen u&u& ha#u& neonatu& ang &teri# menebabkan bi#irubin kon.uga&i

tidak da!at diubah men.adi &terkobi#in * &uatu !roduk ang tidak da!at di ab&orb&i+$

Re&orb&i kemba#i bi#irubin dari &a#uran )erna akan kemba#i ke hati untuk dikon.uga&i

kemba#i *&irku#a&i enterohe!atik +$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

Gambar 1

Gambar 2

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

Patomekanisme ikterus

/erda!at , mekani&me umum dimana hi!erbi#irubinemia dan ikteru& da!at ter.adi ;

• %embentukan bi#irubin &e)ara ber#ebihan$

• Gangguan !engambi#an bi#irubin tak terkon.uga&i o#eh hati$

• Gangguan kon.uga&i bi#irubin$

• %enurunan ek&kre&i bi#irubin terkon.uga&i da#am em!edu akibat 'aktor intra he!atik

ang ber&i'at o!btruk&i 'ung&iona# atau mekanik$

4i!erbi#irubinemia tak terkon.uga&i terutama di&ebabkan o#eh tiga mekani&me ang

!ertama3&edangkan mekani&me ang keem!at terutama mengakibatkan terkon.uga&i$

Pembentukan #ilirubin *ecara #erlebihan

%enakit hemo#itik atau !eningkatan ke)e!atan de&truk&i &e# darah merah

meru!akan !enebab utama dari !embentukan bi#irubin ang ber#ebihan$ Ikteru&

ang timbu# &ering di&ebut ikterus hemolitik. Kon.uga&i dan tran&'er !igmen em!edu

ber#ang&ungnorma#3 teta!i &u!#ai bi#irubin tak terkon.uga&i me#am!aui kemam!uan$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

(ebera!a !enebab ikteru& hemo#itik ang &ering ada#ah hemog#obin abnorma#

* hemog#obin S !ada animea &e# &abit+3 &e# darah merah abnorma# * &tero&ito&i&

herediter +3 anti bod da#am &erum * Rh atau autoimun +3 !emberian bebera!a obat8

obatan3 dan bebera!a #im'oma atau !embe&aran * #im!a dan !eningkatan hemo#i&i& +$

Sebagaian ka&u& Ikteru& hemo#itik da!at di akibatkan o#eh !eningkatan de&truk&i &e#

darah merah atau !rekur&orna da#am &um8&um tu#ang * ta#a&emia3 anemia

!er&ui&io&a3 !or=iria +$ %ro&e& ini dikena# &ebagai eritro!oie&i& tak e'ekti' Kadar

bi#irubin tak terkon.uga&i ang me#ebihi 2- mg 9 1-- m# !ada bai da!at

mengakibatkan Kern Ikteru&$

angguan Pengambilan #ilirubin

%engambi#an bi#irubin tak terkon.uga&i ang terikat abu#min o#eh &e#8&e# hati

di#akukan dengan memi&ahkanna dari a#bumin dan mengikatkan !ada !rotein

!enerima$ 4ana bebera!a obat ang te#ah terbukti menun.ukkan !engaruh terhada!

!engambi#an bi#irubin o#eh &e#8&e# hati3 a&am '#a'a& !idat * di !akai untuk mengobati

)a)ing !ita +3 no'obio&in3 dan bebera!a Hat warna ko#e&i&togra'ik$ 4i!erbi#irubinemia

tak terkon.uga&i dan Ikteru& bia&ana menghi#ang bi#a obat ang men.adi !enebab

di hentikan$ Dahu#u Ikteru& Neonata# dan bebera!a ka&u& &indrom Gi#bert diangga!

o#eh de'i&ien&i !rotein !enerima dan gangguan da#am !engambi#an o#eh hati$ Namun

!ada kebanakan ka&u& demikian3 te#ah di temukan de'i&ien&i g#ukoroni# tran'era&e

&ehingga keadaan ini terutama diangga! &ebagai )a)at kon.uga&i bi#irubin$

angguan 'onjugasi #ilirubin

4i!erbi#irubinemia tak terkon.uga&i ang ringan * 123 9 1-- m# + ang

mu#ai ter.adi !ada hari ke dua &am!ai ke #ima #ahir di&ebut Ikteru& 5i&io#ogi& !ada

Neonatu&$ Ikteru& Neonata# ang norma# ini di&ebabkan o#eh kurang matangna

enHim g#ukoronik tran&'era&e$ Akti=ita& g#ukoroni# tran'era&e bia&ana meningkat

bebera!a hari &ete#ah #ahir &am!ai &ekitar minggu ke dua3 dan &ete#ah itu Ikteru&

akan menghi#ang$

Kern Ikteru& atau (i#irubin en&e#o!ati timbu# akibat !enimbunan (i#irubin

tak terkon.uga&i !ada daerah ba&a# gang#ia ang banak #emak$ (i#a keadaan ini

tidak di obati maka akan ter.adi kematian atau keru&akan Neoro#ogik berat tindakan

!engobatan &aat ini di#akukan !ada Neonatu& dengan 4i!erbi#irubinemia tak

terkon.uga&i ada#ah dengan 'ototera!i$

5ototera!i beru!a !emberian &inar biru atau &inar '#uore&en atau * ge#ombang

ang !an.angna ,"- &am!ai dengan ,>- nm + !ada ku#it bai ang te#an.ang$

%eninaran ini menebabkan !erubahan &truktura# (i#irubin * 'oto i&umeri&a&i +

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

men.adi i&omer8i&omer ang #arut da#am air3 i&omer ini akan di ek&kre&ikan dengan

)e!at ke da#am em!edu tan!a haru& di kon.uga&i ter#ebih dahu#5emobarbita#

* Lumina# + ang meningkat akti=ita& g#ukorori# tran&'era&e &ering ka#i da!at

menghi#ang ikteru& !ada !enderita ini$

Penurunan Ekskresi #ilirubin %erkonjugasi

Gangguan e&kre&i bi#irubin3 baik ang di&ebabkan o#eh 'aktor8'aktor

5ung&iona# mau!un ob&truk&i3 terutama mengakibatkan hi!erbi#irubinemia

terkon.uga&i $Karena bi#irubin terkon.uga&i #atut da#am air3maka bi#irubin ini da!at di

ek&kre&i ke da#am kemih3 &ehingga menimbu#kan bi#irubin dan kemih berwarna

ge#a!$ Urobi#inogen 'e&e& dan urobi#inogen kemih &ering berkurang &ehingga ter#ihat

!u)at$ %eningkatan kadar bi#irubin terkon.uga&i da!at di &ertai bukti8bukti kegaga#an

ek&kre&i hati #ainna3 &e!erti !eningkatan kadar 'o&ta'e a#ka#i da#am &erum3 AS/3

Ko#e&tero#3 dan garam8garam em!edu$ %eningkatan garam8garam em!edu da#am

darah menimbu#kan gata#8gata# !ada ikteru&$ Ikteru& ang diakibatkan o#eh

hi!erbi#irubinemia terkon.uga&i bia&ana #ebih kuning di bandingkan dengan

hi!erbi#irubinemia tak terkon.uga&i$

%erubahan warna berki&ar dari kuning .ingga muda atau tua &am!ai kuning

hi.au bi#a ter.adi ob&truk&i tota# a#iran em!edu !erubahan ini meru!akan bukti

adana ikteru& ko#e&tatik3 ang meru!akan nama #ain dari ikteru& ob&trukti'$

Ko#e&ta&i& da!at ber&i'at intrahe!atik * mengenai &e# hati3 kana#iku#i3 atau

ko#angio#a + atau ek&tra he!atik * mengenai &a#uran em!edu di #uar hati +$ %ada ke

dua keadaan ini terda!at gangguan biokimia ang &eru!a$

Ikteru& meru!akan &uatu keadaan dimana ter.adi !enimbunan !igmen

em!edu !ada tubuh menebabkan !erubahan warna .aringan men.adi kuning3

terutama !ada .aringan tubuh ang banak mengandung &erabut e#a&tin &!erti aorta

dan &k#era *Ma)#a)h#an dan 0u##en di da#am 0ar#ton dan M)Ga=in 1:+$ 7arna

kuning ini di&ebabkan adana akumu#a&i bi#irubin !ada !ro&e& *hi!erbi#irubinemia+$

Adana ikteru& ang mengenai ham!ir &e#uruh organ tubuh menun.ukkan ter.adina

gangguan &ekre&i bi#irubin$ (erda&arkan !enebabna3 ikteru& da!at dibedakan

men.adi "3 aitu;

Fase Prehepatik

8/19/2019 MODUL 1 GEH


1

a+ %embentukan (i#irubin$ Sekitar 2:- &am!ai ":- mg bi#irubin atau &ekitar , mg !er kg

berat badan terbentuk &etia! harinaF >- - J bera&a# dari !eme)ahan &e# darah

merah ang matang3 &edangkan &i&ana datang dari !rotein heme #ainna ang berada

terutama di da#am &um&um tu#ang dan hati$ Sebagian dari !rotein heme di!e)ah

men.adi be&i dan !roduk antara #ili$erdin dengan !erantaraan enHim hemeoksidase$

EnHim #ain #ili$erdin oksiase mengubah bi#i=erdin men.adi #iliru#in$ /aha!an ini

ter.adi di &&tem retiku#oendote#ia# *mononu)#ear 'ago&ito&i&+$ %eningkatan hemo#i&i&

&e# darah merah meru!akan !enebab utama !eningkatan bi#irubin$

b+ /ran&!ort !#a&ma$ (i#irubin da#am !#a&ma ada#ah da#am bentuk tak terkonjugasi ang

ber&i'at tidak #arut air dan terikat o#eh a#bumin dan tidak da!at me#a#ui membrane

g#omeru#u& maka tidak da!at mun)u# di air &eni$ Ikatan me#emah !ada bebera!a

keadaan &e!erti a&ido&i&3 dan bebera!a bahan antibiotik tertentu3 &a#i&i#at ber#omba

!ada tem!at ikatan dengan a#bumin$

b$ Fase intra hepatic

a+ Li$er uptake. %ro&e& !engambi#an bi#irubin tak terkon.uga&i o#eh hati &e)ara rin)i

dan !entingna !rotein !engikat &e!erti ligandin atau !rotein 3 be#um .e#a&$

%engambi#an bi#irubin me#a#ui tran&!ort ang akti' dan ber.a#an #ebih )e!at3 namun

tidak terma&uk !engambi#an a#bumin$

b+ Kon.uga&i$ (i##irubin ang terkonsentrasi da#am &e# hati menga#ami kon.uga&i

dengan asam glukronik membentuk #ilir#in diglukoronad atau terkon.uga&i *direk+$

Reak& ini dikata#i&a&i o#eh enHim mikro&oma# glukoronil-transferase mengha&i#kan

bi#irubin ang #arut air$ Da#am bebera!a keadaan reak&i ini hana mengha&i#kan

monog#ukoronat &edangkan a&am g#ukoronat kedua ditambahkan da#am &a#uran

em!edu me#a#ui &&tem enHim ang berbeda$

)$ Fase Pascahepatik

Ek&kre&i bi#irubin$ (i#irubin kon.uga&i dikeuarkan ke da#am kana#iku#u&

ber&ama bahan ang #ainna$ Anion organi) atau bahan ang #ainna atau obat da!at

mem!engaruhi !ro&e& ang kom!#ek& ini$ Di da#am u&u& '#ora bakteri

mendekon.uga&i dan mereduk&i men.adi &terkobi#inogen dan menge#uarkanna

&ebagian be&ar me#a#ui tin.a dan member warna )ok#at$ Sebagian di&era! kemba#i

dan dike#uarkan me#a#u urin da#am .um#ah ke)i# da#am bentuk urobi#inogen$

Sumber ;

• 7$Sudoo3Aru3dkk$2--$(uku A.ar I#mu %enakit Da#am i#id 1 Edi&i C$akarta ;

Interna %ub#i&hing$

• Agung 03M$Ri'ki$2-1-$ %erbedaan Antara Kadar Citamin 0 %ada Neonatu& Dengan

Kadar (i#irubin Meningkat Dan /idak Meningkat$Semarang ; 5K Uni=er&ita&

Di!onegoro$ A#amat web ; core.ac.uk/download/ pdf /11722979. pdf (artikel)

• A$%ri)e3S#=ia3dkk$2--:$%ato'i&io#ogi Co#ume 1 Edi&i <$akarta;EG0$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

"$ Di'eren&ia# Diagno&i& dan Diagno&i& Sementara

Ge.a#a

Ikteru&

5i&io#ogi&

Inkom!abi#ita

& A(O

(rea&tmi#k

aundi)e

Sindrom 0rig#er8

Na..ar

In'ek&i

Intrauterine

(ai %erem!uan 98 98 98

U&ia " hari 8 8

Ku#it dan Mata tam!ak

Kuning 8

%er&a#inan Norma# 98

0uku! (u#an 98 98 98

%ada !em'i& tidakditemukan tanda

&igni'ikan

/idak

S!e&i'ik 4e!atomega#i

%eningkatanKadar A&am

Em!edu Kernikteru& /idak S!e&i'ik

Diferensial Diagnosis

,- (tresia #iliaris

Definisi

Atre&ia bi#iari& dide'ini&ikan &ebagai ob&truk&i tota# a#iran em!edu akibat

keru&akan atau tidak adana &ebagian atau &e#uruh &a#uran em!edu ek&trahati$

%enakit ini bukan atre&ia &e.ati3 teta!i #ebuh meru!akan &uatu !enakit

!!eradangan dida!at ang &ebabna tidak diketahui$ %enakit ini meru!akan

!enebab ter&ering kematian akibat !enakit hati !ada ma&a anak8anak dan

meru!akan !enebab #ebih dari &e!aruh anak ang diru.uk untuk tran&!#anta&i$

)nsiden

Atre&ia bi#iari& te#ah didetek&i !ada 1;1-$---8 1:$--- ke#ahiran hidu!

ambaran &tama

Gambaran Utama !ada atre&ia bi#iari& ada#ah *1+ !eradangan dan &triktur

duktu& he!atiku& atau duktu& bi#iari& komuni&F *2+ !eradangan &a#uran utama

em!edu intrahatiF *"+ gambaran men)o#ok ob&truk&i em!edu !ada bio!&i hati

*aitu !ro#i'era&i duktu#u& em!edu ang men)o#ok3 edema dan 'ibro&i& traktu&

!orta3 dan ko#e&ta&i& !arenkim+F ,$'ibro&i& !eri!orta dan &iro&i& da#am " hingga <

bu#an &ete#ah #ahir$

Perjalanan pen!akit

(ai dengan atre&ia bi#iari& bermani'e&ta&i &ebagai ko#e&ta&i& neonate&$

%a&ien memi#iki berat #ahir norma# dan menga#ami !ertambahan berat &ete#ah

#ahir3 &edikit #ebih banak !ada anak !erem!uan3 dan !ertumbuhan tin..a ang

&emu#a norma# men..adi tin.a a#ko#ik &eiring dengan !erkembangan !enakit$

/emuan #abo#atorium tidak da!at membedakan antara atre&ia bi#iari& dan

ko#e&ta&i& intrahati3 teta!i bio!& hati memberikan bukti ob&truk&i &a#uran em!edu

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

!ada -J ka&u& atre&ia bi#iari&$ /ran&!#anta&i hati ma&ih meru!akan tera!i ang

de'eniti'$ /an!a inter=en&i bedah3 !a&ien bia&a meningga# da#am u&ia &ekitar 2

tahun$

"anajemen Penderita dengan 'ecurigaan (tresia #iliaris

%ada bai dengan gambaran k#ini& dan bio!& hati menge&ankan adana

ob&truk&i bi#iari&3 #a!aratomi dan ko#angiogra'i #ang&ung haru& di#akukan untuk

menentukan adaa #etak ob&truk&i$ %ada !enderita ang mem!unai #e&i bi&a

dikorek&i3 draina&e #ang&ung da!at diker.akan$

(i#a ditemukan #e&i ang tidak bi&a dikorek&i3 !emerik&aan !otongan beku

(frozen section) ang diambi# dari !emotongan !orta he!ati& da!at mendetek&iadana e!ithe#ium bi#iari& dan menentukan adana ukuran dan !aten&i &i&a duktu&

bi#iari&$

Untuk !enderita ang !adana tidak ditemukan #e&i ang bi&a dikorek&i3

maka )ara he!ato!ortero&tomi ka&a# bi&a di#akukan$ Da&ar !emberian tindakan ini

ada#ah bahwa &i&a8&ia duktu& bi#iari& ke)i#3 ang menggambarkan &a#uran8&a#uran

a&am em!edu da#am &erum dan .aringan$ %ada !enderita dengan hi!erten&i !orta#

&ering ada !erdarahan =ari&e& dan ter.adi hi!er!#eni&me$ Namun e!i&ode !erdarahan &a#uran )erna !ada !enderita ang menderita !enakit hati kroni&

mungkin bukan di&ebabkan o#eh karena =ari&e& e&o!hagu& teta!i karena ga&triti&

atau tukak #ambung$ Karena mana.emen berbagai kom!#ika&i ini berbeda3

mungkin di!er#ukan di'ere&ia&i dengan endo&ko!i &ebe#um !engobatan dimu#ai$

%ada !enderita dengan a&ite&3 mana.emen awa# me#i!uti !embata&an diet

garam3 !embata&an diet garam3 !embata& natrium &am!ai -3: g *182 mEB9kg9hari+$

Ada#ah tidak !er#u membata&i ma&ukan )airan !ada !enderita dengan ke#uaran

(output) gin.a# ang adekuat$ Diure&i& da!at dirumat dengan memakai agen3

&e!erti 'uro&emid3 tungga# atau kombina&i dengan &!irino#akton *"8: mg9kg9hari

da#am , do&i&+$ %enderita dengan a&ite&3 teta!i tan!a edema !eri'er3 bere&iko

untuk dikurangi =o#ume !#a&ma dan diturunkan ke#uaran urin !a&)a !engobatan

diureti)$%ada !enderita dengan !enakit hati ang #an.ut3 tran&!#anta&i hati

meru!akan angka keberha&i#an #ebih be&ar dari :J$

Sumber ; Robbin&Kumar3 1:3 %uku Ajar "atologi II &Edi&i ,3 EG03

akarta$

- )nfeksi )ntrauterina

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

Ikteru& neonatorum ada#ah keadaan k#ini& !ada bai ang ditandai o#eh

!ewarnaan ikteru& !ada ku#it akibat akumu#a&i bi#irubin tak terkon.uga&i ang

ber#ebih$ Ikteru& &e)ara k#ini& akan mu#ai tam!ak !ada bai baru #ahir bi#a kadar

bi#irubin darah :8>gr9dL$ Ikteru& &e#ama u&ia minggu !ertama terda!at !ada

&ekitar <-J bai )uku! bu#an dan -J bai !reterm$ *IDAI32-1-+$

Etio#ogi

Sa#ah &atu etio#ogi !enebab !enebab !eningkatan kadar bi#irubin umum

ter.adi !ada bai baru #ahir karena !eningkatan kadar bi#irubin ang ber#ebihan

*ikteru& non'i&io#ogi+ da!at di&ebabkan o#eh 'aktor in'ek&i intra uterine$ Ada ,

go#ongan &umber in'ek&i intrauterine

• %rotoHoa

• Ciru&

• (akteri

• /o?o!#a&ma

5aktor Ri&iko

5aktor ri&iko untuk timbu#na ikteru& neonatorum &a#ah &atuna ada#ah 'aktor

!erinata#

•

In'ek&i *bakteri3=iru&3 !rotoHoa3 to?o!#a&ma+

%ato'i&io#ogi $

(i#irubin !ada neonatu& meningkat akibat ter.adina !eme)ahan eritro&it$

(i#irubin mu#ai meningkat &e)ara norma# &ete#ah 2, .am3 dan !un)akna !ada hari

ke "8:

%emerik&aan ang !er#u di#akukan

• %emerik&aan bi#irubin *direk dan indirek berka#a+

• %emerik&aan darah te!i

• %emerik&aan !enaring G<%D

• %emerik&aan #ainna ang berkaitan dengan kemungkinan !enebab

%enanganan

%rin&i! !engobatan ikteru& !ada bai baru #ahir ada#ah menghi#angkan

!enebabna$

• 5ototera!i 9 /era!i &inar di#akukan dengan )ara me#etakkan bai dan matana

ditutu! dibawah #am!u ang meman)arkan &!e)trum )ahaa hi.au biru

dengan !an.ang ge#ombang ,:-8<-nm$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

• /ran&'u&e tukar ada#ah tindakan menukar darah neonatu& dengan darah ang

bera&a# dari donor3 atau tindakan menge#uarkan darah bai dan menggantina

dengan darah baru$

• /era!i obat8obatan mi&a#na dengan obat %henobarbita# atau #umina# untuk

meningkatkan !engikatan bi#irubin di &e#8&e# hati &ehiingga bi#irubin ang

&i'atna indire)k berubah men.adi direk$

/- )nkompabilitas (#0

Etiologi

Ada#ah kondi&i medi& dimana go#ongan darah antara ibu dan bai berbeda

&ewaktu ma&a kehami#an$ Go#ongan darah ang berbeda mengha&i#kan antibodi ang

berbeda8beda$ Ketika go#ongan darah ang berbeda ter)am!ur3 &uatu re&!on

kekeba#an tubuh ter.adi dan antibodi terbentuk untuk menerang antigen a&ing

dida#am darah$ Inkom!abi#ita& A(O &eringka#i ter.adi !ada ibu dengan go#ongan

darah O dan bai dengan go#ongan darah A atau ($

Ibu dengan go#ongan darah O mengha&i#kan antibodi anti8A dan anti8( ang

)uku! ke)i# untuk mema&uki &irku#a&i tubuh bai3 menghan)urkan &e# darah merah

.anin$ %enghan)uran &e# darah merah menebabkan !eninggian !roduk&i bi#irubin3

a!abi#a ter#a#u banak bi#irubin ang diha&i#kan akan menebabkan ikteru&$

EpedomiologiInkom!abi#ita& A(O !nebab ter&ering !enakit hemo#itik !ada neonatu&3

inkom!abi#ita& A(O !a#ing &ering ter.adi !ada kehami#an !ertama dan ter.adi !ada

kira8kira 12J kehami#an3 dengan "J neonatu& menga#ami ge.a#a k#ini&$ Kurang dari

1J kehami#an berkaitan dengan homo#i&i& &igni'ikan$

Patofisiologi

4emo#i&i& ang terkait o#eh karena Inkom!abi#ita& A(O &e)ara ek&#u&i'

ter.adi !ada ibu dengan go#ongan darah O3 dengan 'etu& ang memi#iki ti!e

go#ongan darah A atau ($!ada ibu dengan go#ongan darah A atau (3 terda!at antibodia#ami ang terbentuk dengan .eni& antibodi ke#a& IgM dan tidak da!at me#ewati

!#a&enta3 dimana !ada 1J ibu dengan go#ongan darah O3 memi#iki titer antibodi IgG

ang tinggi me#awan baik A mau!un ($ Antibodi ini akan me#ewati !#a&enta dan

menebabkn hemo#i&i& !ada 'eatu&$

"anifestasi klinis

Mani'e&ta&i k#ini& untuk !enakit hemo#itik ang ringan bia&ana

a&intomatik di&ertai 4e!atomega#i ringan dan !eningkatan bi#irubin minima#3 ika

&edang &am!ai !arah9berat bermani&'e&ta&i &ebagai tanda anemia berat$

4i!erbi#irubinemia da!at menebabkan Ikteru&$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

Prognisis

Se)ara ke&e#uruhan3 angka &ur&i=a# da!at men)a!ai :8-J3 namun da!at

berkurang &ebanak 1:J !ada .anin dengan hidro!& 'etu&$ Kebanakan .ain ang bertahan hidu! dari ge&ta&i& a##o8imuni&a&i3 teta! memi#iki keutuhan 'ung&i

neuro#ogi&$

1- Hemolitic Disease of $ew #orn

• E!idemio#ogi$

:- tahun terakhir men.adi !enakit ang .arang3 karena keberha&i#an tera!i

dan !en)egahanna !ada tahun 1"2

• Etio#ogi

Ditemukan bahwa da&ar dari !enakit ini ada#ah anemia hemo#itik i&oimun

!ada .anin ang di&ebabkan o#eh a#iran tran&!#a&enta antibodi anti8Rh ibu$

%atogene&i& 3 diagno&i&3 !engobatan dan !en)egahan3 di!ertimbangkan dari

tiga &egi aitu ; &en&iti&a&i ibu3 !enakit !ada .anin3 dan !enakit !ada neonatu&

*ensitisasi )bu

Patofisiologi

• Go#ongan darah Rh dan &en&iti&a&i

1$ Antigen D !a#ing &ering meru!akan !enebab !enakit$

2$ Adana antigen D membuat orang Rh !o&iti' dan tidak adana menebabkan Rh

negati'3 tan!a memandang keadaan antigen #ain$

"$ %erem!un g tidak mem!una antigen Rh da!at men.adi ter&en&iti&a&i o#eh transfusi

darah atau ke#ocoran darah janin ke dalam sirkulasi i#u selama kehamilan&

persalinan & a#orsi& atau amniosintesis. 'ensitisasi paling mungkin jika darah janin

atau donor mempunyai antigen ! h positif

,$ Kadang &eorang ibu mengha&i#kan antibodi anti D g ber&irku#a&i &e#ama kehami#an

g !ertama ka#imen&en&iti&a&i dan antibodi ini me#inta&i !#a&enta &erta menebabkan

hemo#i&i& eritro&it .anin$

:$ %ada ibu dengan Rh !o&iti'

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

Pen!akit Pada 2anin

Patofisiologi

• 4emo#i&i& da#am rahim

/erda!at dua &ubgo#ongan antibodi anti D materna# ang me#inta&i !#a&neta

ke .anin me#a#aui !ro&e& akti' g me#ibatkan re&e!tor 5) !ada !#a&enta$IgG1 antiD

me#inta&i !#a&enta #ebih dini !ada &aat kehami#an teta!i meru!aka hemo#i&in g

#emah $

IgG" antiD me#inta& !ada u&ia kehami#an akhir$(i#a &udah ada !ada &irku#a&i

.anin antibodi me#ekat !ada tem!at antigen g &e&uai !ada eritro&it .anin dan

menebabkan hemo#i&in$

Pen!akit Pada $eonatus

Patofisiologi

• 4emo#i&i& akan ber#an.ut &e&udah #ahir &e#ama terda!at &e# Rh !o&iti' dan antibod

%atomekani&me

Sen&iti&a&i ibu *Go#ongan darah Rh dan &en&iti&a&i+

%enakit !ada .anin *4emo#i&i& da#am rahim+

%enakit !ada neonatu&

ejala klinik

a$ Sen&iti&a&i ibu

%re ek#am&ia

!o#ihidramnion

b$ %enakit !ada .anin ;

(i#irubin direk &edikit #ebih tinggi

Anemia

4i!erten&i !orta#

4i!er!#a&ia &e# i&#et dan hi!erin&u#ini&me

4idro!& 'eta#i&

Lahir mati

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

)$ %enakit !ada neonatu&

Anemia

Kernikteru&

4i!og#ikemia

/rombo&ito!enia

4idro!& 'eta#i&

Di&tre& kardiore&!ira&i

+angkah langkah diagnosis

1$ Anamne&i&

2$ %emerik&aan 'i&ik

"$ %emerik&aan !enun.ang u.i antig#obu#in indirek

Penatalaksanaan

• Ibu *detek&i &en&iti&a&i dan !en)egahan &en&iti&a&i+

• anin *amnio&inte&i&3 &am!e# darah ta#i !u&at3USG3 tran&'u&i intrauterin+

• Neonatu& *!er&ia!an dan e=a#ua&i &aat #ahir+

Prognosis Dan 'omplikasi

• %rogno&i& buruk

• Kom!#ika&i hidro!& 'eta#i& 3 di&tre& kardiore&!ira&i dan kematian

Pencegahan

• %engukuran bi#irubin

• /ran&'u&i tukar

• Se#ek&i donor darah

Sumber; Rudo#!h M$ Abraham3 et$ a#$ %uku Ajar "ediatri udolph Co#ume 2$ 2-->$ akarta$

EG0

3- #reast "ilk 2aundice

%emberian ASI te#ah diidenti'ika&i &ebagai 'aktor ang berhubungan dengan

neonata# .aundi)e$ (ai8bai ang menda!atkan ASI mem!unai kadar bi#irubin

&erum ang #ebih tinggi dibandingkan bai8bai ang menda!at &u&u 'ormu#a$ %ada

u&ia : hari hi!erbi#irubinemia tak terkon.uga&i ini da!at bertahan &e#ama bebera!aminggu &am!ai bebera!a bu#an$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

(rea&t mi#k .aundi)e aitu kurangna intake ASI$ Mungkin ada o=er#a!!ing

antara keadaan8keadaan ini dan .aundi)e 'i&io#ogi$ La!oran terbaru ang

menghubungkan brea&t mi#k .aundi)e dan neonata# .aundi)e dengan &teroid8

!regnane "P3 2-Q8dio# da#am &u&u be#um terbukti dari !ene#itian terbaru dengan

&am!e# ang #ebih be&ar dan metode ang #ebih &en&iti=e$ Diduga &irku#a&i bi#irubin

enterohe!atik da!at di!i)u dengan g#ukoronida&e atau Hat #ain ang ada di da#am

ASI3 ang menebabkan kadar #emak beba& ang da!at menghambat

g#ukoroni#tra&'era&e ha!atik$

5aktor #ain ag mungkin berhubungan dengan .aundi)e !ada bai ang

menda!at ASI antara #ain intake ka#ori3 intake )airan3 !enurunan berat badan3

keter#ambatan !a&a&e me)onium3 '#ora inte&tina#3 dan hambatan bi#irubin g#ukoroni#

tran&'era&e o#eh &uatu 'aktor ang terda!at di da#am &u&u ang tidak da!at

diidenti'ika&i$

/idak terda!at !emerik&aan #aboratorium &!e&i'ik untuk menegakan diagno&i&

brea&t mi#k .aundi)e3 maka !enting untuk meningkirkan !enebab8!enebab

.aundi)e ang da!at diobati &ebe#um menghubungkan hi!erbi#irubinemia dengan

ASI$ (ebera!a bai dengan brea&t mi#k .aundi)e menun.ukan !eningkatan kadar

a&am em!edu3 menandakan adana di&'ung&i hati ringan atau ko#e&ta&i& wa#au!un

!ada umumna ini bukan#ah ma&a#ah$ Mar&e#e dan Gi''ord menarankan untuk

menunggu &am!ai kadar bi#irubin &erum men)a!ai 1: mg9d# &ebe#um e=a#ua&i !ada

bai &ehat ang menda!atkan ASI$Sumber ; u''rie3 Mohammad 3 dkk$ (uku A.ar Ga&troentero#ogi84e!ato#ogi$

2-12 $UKK Ga&troentero#ogi84e!ato#ogi IDAI

4- *indrom 5rigler6$ajjar

DE5ENISI

Sindrom 0rig#er8Na..ar ada#ah ha&i# dari muta&i &atu dari #ima ek&on dari

kode genetik !ada enHim bi#irubin8UD%8G#u)urono&# tran&'era&e 1$ Sindrom ini

!ertama ka#i diketauhi o#eh 0rig#er dan Na..ar *1:2+ da#am #a!oran mereka dari enam

bai dari tiga ke#uarga kandung dengan bebera!a .aundi)e non8hemo#itik tidak

terkon.uga&i$ Aria& et a#3 membagi !enakit ini men.adi dua ti!e *1 dan 2+ berda&arkan

re&!on dari &erum bi#irubin untuk tera!i 'enoarbita#$

%enakit auto&om dominan ini dengan berbagai !enetran& ang men)o#ok

bi&a mun)u# !ada )ara ang &ama dengan &indrom ti!e I3 atau mungkin gangguan

kurang berat3 kadang8kadang bahkan tan!a mani'e&ta&i neonatu&$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

Sindrom 0rig#er8Na..ar /i!e I

/i!e ini berbentuk #ebih &eriu&3 dengan bebera!a .aundi)e di bebera!a hari

!ertama kehidu!an dan !oten&i re&iko berda&arkan kernikteru& di awa# ke#ahiran$

4eteroHigot &e)ara 'enoti!e norma# dengan &erum bi#irubin norma#$

Sindrom 0rig#er8Na..ar /i!e II

Me&ki!un !ada bebera!a .aundi)e dengan &angat tinggina kadar &erum

bi#irubin tak terkon.uga&i3 ini tidak menun.ukkan bukti adana hemo#i&i&atau

!enakit hati$ A!abi#a gangguan ini mun)u# !ada ma&a neonatu&3 bia&ana ada

hi!erbi#irubinemia tidak terkon.uga&i &e#ama u&ia " hari !ertama3 kadar bi#irubin

&erum mungkin da#am rentangan ang &e&uai dengan ikteru& 'i&io#ogi& atau mungkin

!ada kadar !atho#ogi&$ 0irri8)irina3 kadar teta! meninggi !ada dan &ete#ah u&ia

minggu ke8"3 meneta! !ada rentangan 13:822 mg9dLF kadar bawah rentangan ini bi&a

menebabkan ketidak.e#a&an a!akah bi#irubinemia kroni& memang ada$

DIAGNOSIS

Untuk menegakkan diagno&i& !enakit ini3 bia&ana di#ihat dari riwaat

ke#uarga !a&ien3 bebera!a .aundi)e tan!a hemo#i&i&3 atau me#a#ui tanda8tanda

!enakit hati$ Riwaat dari !ertukaran tran&'u&e di indek& ka&u& dan atau &audara

#ain da!at ditambahkan untuk menegakkan diagno&i& ini$ (ia&ana 'ung&i hati

norma#$ Kadar bi#irubin em!edu mendekati norma# !ada &indrom ti!e II$

%ENGO(A/AN

(ai dan anak ke)i# *muda+ dengan ikteru& ang &edang menderita &indrom

ti!e II bere&!on& dengan )e!at terhada! : mg9kg92, .am 'enobarbita# ora# dengan

menurunkan kadar bi#irubin &erum men.adi 28" mg9dL da#am >81- hari$ %engobatan

ini tidak dire&!on& o#eh !enderita dengan ti!e I$ /ran&'u&i mungkin di!er#ukan !ada

Neonatu& dengan &indrom 0N ti!e I untuk mema&tikan kadar bi#irubin tak

terkon.uga&i aman wa#au!un me#an.utkan 'oto tera!i bi#irubin tak terkon.uga&i aman

wa#au!un me#an.utkan 'oto tera!i hingga 1 .am9hari$ Se#an.utna3 anak mungkin

teta! me#akukan 'ototera!i &e#ama bebera!a .am$ 0ho#e&tramin ora# mungkin

ditambahkan di tera!i untuk mengikat bi#irubin di u&u&$

/ran&!#anta&i hati ada#ah &atu8&atuna tera!i ang men.amin ke&e#amatan anak dari

kernikteru&$ Ini #ebih baik di#akukan !ada !a&ien muda dengan &indrom 0N ti!e I dengan

mani'e&ta&i neuro#ogi)$

Sumber ;

• AHi&3 abde#3 dkk$ 2-12$ Tet#ook of *linical "ediatrics 'econd +dition.

(er#in;S!ringer8Cer#ag (er#in 4eide#berg

8/19/2019 MODUL 1 GEH


2

• (ehrman3 K#iegman Ar=in$ 2---$ Ilmu ,esehatan Anak elson ol. II

+disi /. akarta;%enerbit (uku Kedokteran EG0$

Diagnosis *ementara

Ikteru& 5i&io#ogi&

Definisi )kterus

Menurut Kri&teen Moore *2-1"+3 Ikteru& meru!akan !erubahan warna ku#it

atau &)#era mata dari !utih ke kuning$ 4a# ini ber#aku a!abi#a ber#akuna

akumu#a&i bi#irubin ang ber#ebihan da#am &i&tem tubuh karena ter.adi keru&akan

hati ang men)egah !embuangan bi#irubin dari da#am darah$ Ikteru& .uga bi&a

di&ebabkan o#eh ter&umbatna &a#uran em!edu ang menurunkan a#iran em!edu

dan bi#irubin dari hati keda#am u&u&$

I&ti#ah .aundi)e bera&a# dari baha&a %eran)i& @.aune3 ang berarti @kuning

atau ikteru& *bera&a# dari baha&a unani3 i)tero&+ menun.ukkan !ewarnaan kuning

!ada ku#it3 &k#era atau membran muko&a &ebagai akibat !enum!ukan bi#irubin

ang ber#ebihan !ada .aringan$

Menurut de'ini&i 74O3 bai ang baru #ahir3 atau neonatu&3 ada#ah anak di

bawah umur 2 hari$ Se#ama 2 hari !ertama kehidu!an3 bai berada !ada ri&iko

tertinggi mati$ (ai aterm ada#ah bai ang di#ahirkan dengan umur kehami#an

ibu antara ">8,2 minggu *2: &am!ai 2" hari+3 manaka#a bai !o&t8term ada#ah

umur kehami#an ibu ,2 minggu atau 2, hari$ (ai !rematur ada#ah bai #ahir

hidu! &ebe#um u&ia kehami#an minggu ke8"> *dihitung dari hari !ertama haid

terakhir+$

Akumu#a&i bi#irubin da#am darah ber#aku !ada bai baru #ahir ada#ah akibat

!ro&e& ek&kre&i bi#irubin terganggu karena !ada bai baru #ahir hatina ma&ih

da#am !erkembangan &ehingga tidak bi&a menge#uarkan bi#irubin dari da#am

darah &e)ara adekuat *Kri&teen3 2-1"+$

The American Academy of "ediatrics *AA%+ merekomenda&i &u!aa &etia!

bai baru #ahir di#akukan !emerik&aan untuk ikteru& &ebe#um meningga#kan

rumah &akit dan !ada hari ketiga hingga ke#ima &ete#ah ke#ahiran$

Etiologi

%enebab ikteru& !ada bai baru #ahir dan bai !reterm da!at di&ebabkan

o#eh bebera!a 'aktor$ Se)ara gari& be&ar3 etio#ogi ikteru& neonatorum mi&a#na;

a+ 4emo#itik

4emo#itik ada#ah keadaan dimana !eme)ahan eritro&it ber#aku #ebih )e!at

dan ini menebabkan !eningkatan !ada !engha&i#an bi#irubin$ Keadaan ini

me#ebihi kemam!uan bai untuk menge#uarkanna$ 4a# ini berbahaa karena

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

bi#irubin ang dominan ada#ah ang tidak terkon.unga&i dan ber!oten&i men.adi

neurotok&ik$ 4emo#i&i& meningkat !ada inkom!atibi#ita& Rh3 A(O3 de'i&ien&i

G<%D3 !iru=at kina&e3 &e!&i&3 !erdarahan tertutu! dan interna#

b+ Gangguan da#am !ro&e& u!take dan kon.uga&i he!ar

Keadaan ini da!at di&ebabkan o#eh imaturita& he!ar3 kurangna &ub&trat

untuk kon.uga&i bi#irubin3 gangguan 'ung&i he!ar3 akibat a&ido&i&3 hi!ok&ia dan

in'ek&i atau tidak terda!atna enHim g#ukorini# transferase *Sindrom 0rigg#er8

Na..ar+$ %enebab #ain ada#ah de'i&ien&i !rotein da#am he!ar ang ber!eranan

!enting da#am u!take bi#irubin ke &e# he!ar$

)+ Gangguan tran&!orta&i

(i#irubin da#am darah tidak terkon.unga&i dengan a#bumin kemudian

diangkut ke he!ar$ Obat &e!erti &a#i&i#at3 &u#'araHo#e da!at mem!engaruhi ikatan

bi#irubin dengan a#bumin$ De'i&ien&i a#bumin menebabkan #ebih banak

terda!atna bi#irubin indirek ang beba& da#am darah ang mudah me#ekat ke &e#

otak$

d+ Gangguan da#am ek&re&i

Gangguan ini da!at ter.adi akibat ob&truk&i da#am he!ar atau di #uar he!ar$

Kebia&aana in'ek&i ang menebabkan ob&truk&i da#am he!ar manaka#a ke#ainan

di #uar he!ar bia&ana diakibatkan o#eh ke#ainan bawaan *4a&&an3 1:+$

'lasifikasi

/erda!at 2 .eni& ikteru& aitu ang 'i&io#ogi& dan !ato#ogi&$

, )kterus Fisiologi

Ikteru& 'i&io#ogi& ada#ah ikteru& norma# ang dia#ami o#eh bai baru #ahir3

tidak mem!unai da&ar !ato#ogi& &ehingga tidak ber!oten&i men.adi kernikteru&$

Ikteru& ini memi#iki tanda8tanda berikut ;

1$ /imbu# !ada hari ke dua dan ketiga &ete#ah bai #ahir

2$ Di.um!ai !ada &ekitar <-J !ada bai aterm dan -J !ada bai !rematur$

"$ Ke)e!atan !eningkatan kadar bi#irubin tidak me#ebihi :J !er hari$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

"$ Ikteru& ma&ih meneta! &e&udah 2 minggu *Ne#&on3 2-->+$

Patofisiologi

ambar .37 "etabolism #ilirubin

Sumber; htt!;99www$med&)a!e$)om9=iewarti)#e9,>-22

(i#irubin indirek *tak terkon.uga&i+ meru!akan !roduk !enguraian haemog#obin

da#am &i&tem retiku#oendote#ia#$ 4emog#obin terda!at da#am eritro&it *&e# darah merah+

ang da#am waktu tertentu &e#a#u menga#ami de&truk&i *!eme)ahan+$ %ro&e& !eme)ahan

ter&ebut mengha&i#kan haemg#obin ang akan men.adi Hat heme dan g#obin$ Da#am !ro&e& berikutna3 Hat8Hat ini akan berubah men.adi bi#irubin beba& atau bi#irubin

indire)t$

/er#ebih3 bai baru #ahir memi#iki &e# darah merah ang #ebih banak dibandingkan

orang dewa&a3 dan dengan demikian #ebih banak ang di!e)ahkan da#am &atu waktu$

4a# ini berarti #ebih banak bi#irubin ang diha&i#kan tubuh bai baru #ahir$ ika bai

#ahir !remature maka .um#ah bi#irubin da#am darah da!at meningkat #ebih dari #e=e#

ang &eharu&na$ (i#i=erdin dibentuk dari heme dengan bantuan enHim heme

ok&igena&e ang kemudian #ebih #an.ut dimetabo#i&me men.adi bi#irubin indirek tak

terkon.uga&i o#eh enHim bi#irubin redu)ta&e$ Satu gram haemog#obin da!at

mengha&i#kan ":mg bi#irubin indirek$ (i#irubin indirek ber&i'at tidak #arut da#am air

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

teta!i #arut #emak$ (i#irubin akan terikat dengan a#bumin dan kemudian akan

ditran&!orta&ikan ke &e# he!ar$ (i#irubin ang &udah berikatan dengan a#bumin akan ke

&e# he!ato&it3 EnHim uridi#di!ho&!hog#ukoroni# tran&'era&e (0!"GT) dan mengkata#i&a

reak&i kon.uga&i dengan dua mo#eku# g#ukoronide$ (i#irubin terkon.uga&i ini akan

di&ekre&ikan ke da#am &a#uran em!edu dan me#ewati u&u&$ Sete#ah bi#irubin direk

terkon.unga&i ini &am!ai di u&u& be&ar 9 ko#on3dengan bantuan bakteri8bakteri u&u&

bi#irubin terko.unga&i ini akan dimetabo#i&m men.adi &ter)obi#in& dan kemudian

diek&kre&i me#a#ui 'e)e& *4a3d##3 2--1+$

Akan teta!i !ro&e& ini terganggu !ada bai !reterm karena !ada bai !reterm

hatina ma&ih da#am !erkembangan &ehingga tidak bi&a menge#uarkan bi#irubin dari

da#am darah &e)ara adekuat karena kurangna kemam!uan dari ker.a uridi# di!ho&!hate

g#ukoroni# tran&'era&e *UD%G/+$ Ini mengakibatkan ter.adina akumu#a&i bi#irubin

da#am darah ang menebabkan ku#it dan &)#era bai !reterm kekuningan$ Kondi&i ini

dikatakan ikteru& 'i&io#ogi& *Ne#&on3 2-->+$

Diagnosis

, (namnesis

Anamne&i& ikteru& !ada riwaat ob&tetri &ebe#umna &angat membantu da#am

menegakkan diagno&i& ikteru& !ada bai baru #ahir dan bai !reterm$

Mi&a#na menanakan tentang;

a+ Riwaat kehami#an dan !er&a#inan dengan kom!#ika&i*obat8obatan3 ibu DM3 gawat .anin3

b+ ma#nutri&i intrauterine3 in'ek&i intranata#+

)+ Riwaat ikteru&9tera!i &inar9tran&'u&i tukar !ada bai &ebe#umna

d+ Riwaat inkom!atibi#ita& darah

e+ Riwaat ke#uarga ang menderita anemia3 !embe&aran he!ar dan #im!a

Pemeriksaan Fisik

Se)ara k#ini&3 ikteru& !ada neonatu& da!at di#ihat &egera &ete#ah #ahir atau

&ete#ah bebera!a hari tergantung !ada etio#ogi) *Ne#&on3 h#mn >:>+$ Amati ikteru& !ada

&iang hari dengan #am!u &inar ang )uku!$ Ikteru& akan ter#ihat #ebih .e#a& dengan &inar

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

#am!u dan bi&a tidak ter#ihat dengan !enerangan ang kurang3 terutama !ada neonatu&

ang berku#it hitam9ge#a! dan bai !reterm *Li&&auer3 2--+$

Sa#ah &atu )ara memerik&a dera.at kuning !ada neonatu& &e)ara k#ini&3 mudah

dan &ederhana ada#ah dengan !eni#aian menurut Kramer$ Menurut Kramer3 tubuh bai

te#ah dibagi ke!ada : bagian untuk di#akukan !eni#aian terhada! dera.at ikteru&$

%emerik&aan di#akukan dengan )ara menekan .ari te#un.uk di tem!at ng tu#angna

meno.o# &e!erti tu#ang hidung3 tu#ang dada dan #utut$

%abel .47 'erum

%iliru#in alues

Dermal 8one

*erum #ilirubin

9:mol;+-

, 'epala dan

leher

1--

Pusat6leher 1:-

/ Pusat6paha 2--

1 +engan <

%ungkai

2:-

3 %angan < 'aki 2:-

/ Pemeriksaan laboratorium

%emerik&aan &erum bi#irubin *direk dan indirek+ haru& di#akukan !ada bai ang

menga#ami ikteru&$ %emerik&aan tambahan ang &ering di#akukan untuk e=a#ua&i

menentukan !enebab ikteru& antara #ain ada#ah bi#irubin direk3hitung darah #engka!3 hitung

retiku#o&it dan a!u&an mor'o#ogi darah te!i3 go#ongan darah dan T0oomb& te&t3 &krining

G<%D3 a#bumin &erum dan urina#i&i& bagi mengetahui Hat !ereduk&i *ga#akto&emia+

*Li&&auer3 2--+$

Penatalaksanaan

, "empercepat proses kojungasi

Ini da!at di#akukan dengan !emberian 'enobarbita#$ Obat ini beker.a &ebagai

TenHme indu)er &ehingga kon.uga&i di!er)e!at$ 0ara !engobatan ini tidak begitu e'ekti'

dan memer#ukan waktu , .am baru ter.adi !enurunan bi#irubin ang berarti$ %emberian

'enobarbita# #ebih berman'aat bi#a diberikan !ada ibu kira8kira 2 hari &ebe#um me#ahirkan

bai bawaan *4a&&an3 1:+$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

Pemberian substrat !ang kurang seperti albumin dan glukosa untuk

transportasi atau konjugasi

0ontohna !emberian a#bumin untuk mengikat bi#irubin ang beba&$ Kebia&aana3

a#bumin diberikan &ebe#um tran&'u&i tukar di#akukan$ 4a# ini karena3 a#bumin akan

mem!er)e!at ke#uarna bi#irubin dari ek&tra=a&ku#er ke =a&ku#er &ehingga bi#irubin ang

diikatna #ebih mudah dike#uarkan dengan tran&'u&i tukar$ %emberian g#uko&a !er#u untuk

kon.uga&i he!ar &ebagai &umber energ$

/ Fototerapi

ang dimak&ud dengan 'ototera!i inten&i' ada#ah radia&i da#am &!ektrum biru8hi.au$

5ototera!i ada#ah a!#ika&i #am!u neon untuk mengubah bi#irubin tak terkon.uga&i men.adi

!igmen ang #arut da#am air untuk mem'a&i#ita&i ek&kre&i bi#irubin$ E'ekti=ita&na

tergantung !ada tingkat #ua& !ermukaan bai terkena #am!u 'ototera!i$ /e#ah ditemukan

bahwa &umber )ahaa ang !a#ing e'ekti' di&ediakan ada#ah tabung khu&u& '#uore&)ent biru$

E'ekti=ita& 'ototera!i da!at ditingkatkan dengan menem!atkan !ad &erat o!tik di bawah

bai di atau #am!u 'ototera!i di ata& ke!a#a bagi mem!ermudahkan !a!aran ganda( dou#le

eposure) */ruman3 2--<+$

Da#am !erawatan bai dengan tera!i &inar3 ang !er#u di!erhatikan &ebagai berikut ;

1+ Diu&ahakan bagian tubuh bai ang terkena &inar da!at &e#ua& mungkin dengan membuka

!akaian bai$

2+ Kedua mata dan kema#uan haru& ditutu! dengan !enutu! &u!aa )ahaa ang

di!antu#akan tidak membahaakan retina mata dan &e# re!roduk&i bai$

"+ (ai di#etakkan in)i di bawah &inar #am!u$ arak ini diangga! .arak ang terbaik untuk

menda!atkan energi ang o!tima#$

,+ %o&i&i bai &ebaikna diubah8ubah &etia! 1 .am agar bagian tubuh bai ang terkena

)ahaa da!at mene#uruh$

:+ Suhu bai diukur &e)ara berka#a &etia! ,8< .am$

<+ Kadar bi#irubin bai diukur &ekurang8kurangna tia! 2, .am$

>+ 4emog#obin haru& di!erik&a &e)ara berka#a terutama !ada bai dengan hemo#i&i& * 4/A3

2--,+$

1 %ransfusi tukar

/ran&'u&i tukar di#akukan !ada tingkat bi#irubin ang #ebih tinggi dari "- umo#9#

!ada bai baru #ahir3 ":- umo#91 !ada bai dengan u&ia ge&ta&i ":8"minggu3 2- umo#9#

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

!ada bai dengan u&ia ge&ta&i "18", minggu dan 2,- umo#9# !ada bai di bawah "- minggu

kehami#an$ /ran&'u&i tukar memberikan ha&i# ang #ebih )e!at dari!ada 'ototera!i teta!i

da!at memi#iki kom!#ika&i &igni'ikan */ruman3 2--<+$

/erda!at bebera!a ha# ang haru& di!erhatikan &e!an.ang !ro&e& tran&'u&e tukar3 mi&a#naF

1$ Neonatu& haru& di#engka!i dengan a#at monitor kardio8re&!ira&i$

2$ /ekanan darah haru& &ering di!antau$

"$ Neonatu& haru& da#am keadaan !ua&a bi#a !er#u di!a&ang &e#ang na&oga&tri)$

,$ Neonatu& di!a&ang in'u&$

:$ Suhu tubuh di!antau dan di.aga da#am bata& norma#$

<$ Di&ediakan !era#atan re&u&ita&i bawaan *4a&&an3 1:+$

'omplikasi

4a# ang dikhawatikan !ada &etia! !a&ien ang ikteru& dan hi!erbi#irubinemia

ada#ah !eningkatan bi#irubin indirek &am!ai ke kadar ang da!at meru&ak otak$ Keadaan ini

di&ebut kerni)teru&$ Se)ara !ato#ogi&3 kernikteru& atau en&e'a#o!&ti menebabkan nekro&i&

neuron di gang#ia ba&a#3 kortek& hi!okam!u&3 dan nu)#eu& &ubta#amiku& otak$ Ada ha&i#

!ene#itian ang menun.ukkan adana kon&entra&i bi#irubin &erum @kriti& tertentu3 ang

a!abi#a di#am!aui akan menebabkan kerni)teru& !ada &e.um#ah &igni'ikan bai$

Kon&entra&i bi#irubin &erum @kriti& &ebe&ar 2-mg9dL atau #ebih &e#ama &eminggu

&ete#ah #ahir umumna diterima &ebagai indika&i untuk tran&'u&i darah karena beri&iko tinggi

untuk menda!at kerni)teru&$ Kon&entra&i bi#irubin &erum kriti& be#um ditentukan untuk bai

aterm tan!a !enakit hemo#itik atau untuk bai !rematur$

%er&oa#an ang ma&ih be#um ter.awab ada#ah3 a!akah kadar bi#irubin &erum tertentu

da!at digunakan untuk mem!erkirakan ter.adina keru&akan otak terkait bi#irubin da#am

kaitanna u&ia ge&ta&i atau berat #ahir$ 4a# ini karena 3kerni)teru& !ernah di#a!orkan ter.adi

!ada kadar bi#irubin &erendah mg9dL !ada bai !remature dengan a&ido&i3 a&'ik&ia3

&indrom di&tre&& !erna'a&an3 hi!og#ikemia3 &e!&i&3 atau hi!otermia*Rudo#!h3 1:+$

Pencegahan

Ke.adian ikteru& da!at di)egah me#a#ui !engawa&an antenata# ang baik$ Se#ain itu3 haru&

di#akukan !enghindaran terhada! obat8obatan ang meningkatkan iketeru& !ada bai ma&a

kehami#an dan ke#ahiran3 mi&a#na &u#'a'uraHo#e3 no=obio&in3 ok&ito&in dan #ain8#ain$ Ikteru&

da!at dihentikan !eningkatanna dengan me#akukan !en)egahan dan mengobati hi!ok&ia

!ada .anin dan neonatu&$ Ke.adian ikteru& da!at dikurangkan dengan !enggunaan

'enobarbita# !ada ibu 182 hari &ebe#um !artu&3 i#umina&i ang baik$

Sumber ;

8/19/2019 MODUL 1 GEH


3

• Graber3 Mark A$ dkk$ 2--<$ %uku 'aku !okter ,eluarga$ akarta ; %enerbit

(uku Kedokteran EG0$

• S)hwartH3 M$7i##iam$ 2--,$ "edoman ,linis "ediatri$ akarta ; %enerbit (uku

Kedokteran EG0$

• (ehrman3 Ri)hard E$ dkk$ 1$ Ilmu ,esehatan Anak elson ol.. akarta ;

%enerbit (uku Kedokteran EG0$

8/19/2019 MODUL 1 GEH


•

•

•

MODUL 1 GEH

Documents

Transcript of MODUL 1 GEH